ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΣΩΜΑΤΩΝ

Η μεταφορά οργάνων (λατινική μετάβαση μέσω + θετικής θέσης, τοποθεσία · συνώνυμο: site viscerum inversus, site transversus, site rarior, heterotaxia) είναι μια σπάνια αναπτυξιακή ανωμαλία που προκύπτει από παραβίαση της διαφοροποίησης του εμβρυϊκού ωαρίου και εκδηλώνεται σε έναν διεστραμμένο (καθρέφτης σε φυσιολογικό) θέση των εσωτερικών οργάνων.

Στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο, τα εσωτερικά όργανα βρίσκονται κατά μήκος της μεσαίας γραμμής του σώματος. Κανονικά, κατά τη διαδικασία της μετέπειτα ανάπτυξής τους, μεγαλώνουν και περιστρέφονται προς τα δεξιά. εξαιρετικά σπάνια, η περιστροφή πραγματοποιείται προς τα αριστερά, η οποία οδηγεί σε μια αντίστροφη διάταξη εσωτερικών οργάνων, δηλαδή σε μεταφορά. Διάκριση μεταξύ πλήρους ή ολικής μεταφοράς οργάνων, με περικοπή, όλα τα εσωτερικά όργανα αντιστρέφονται σε σχέση με τον φυσιολογικό εντοπισμό τους και μερική, όταν όλα ή μεμονωμένα όργανα μιας από τις κοιλότητες του σώματος, για παράδειγμα, καρδιά, στομάχι, δωδεκαδάκτυλο και τυφλό βρίσκονται πίσω. έντερο, σπλήνα.

Η ολική μεταφορά οργάνων, κατά κανόνα, δεν συνοδεύεται από παθολογία ανάπτυξης των ίδιων των οργάνων και παραβίαση των λειτουργιών τους. Με μερική T.o. agenesis (απλασία) της σπλήνας και παθολογία της ανάπτυξης της καρδιάς (βλέπε σύνδρομο Ivemark), παθολογία της αναπνευστικής οδού και των πνευμόνων (βλέπε Kartagener triad). Στην απομονωμένη δεξτροκαρδία (βλέπε), κατά κανόνα, παρατηρούνται συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Ο κύριος τρόπος για την ανίχνευση της μεταφοράς των οργάνων είναι το κίτρινο quiche. έναν σωλήνα που εξυπηρετεί η μελέτη αντίθεσης (βλέπε. Στομάχι., εξέταση ακτίνων Χ. Έντερο, εξέταση ακτίνων Χ. Irrigoscopy). Ταυτόχρονα, ολόκληρος ο κίτρινος αδένας. η οδός αντικατοπτρίζεται συμμετρικά σε σχέση με τη συνήθη θέση της: το τυφλό και το προσάρτημα βρίσκονται στην αριστερή ειλεική περιοχή, το ανερχόμενο κόλον στο αριστερό μισό της κοιλιακής κοιλότητας, και το φθίνουσα και σιγμοειδές στα δεξιά. Η δεξιά πλευρά του στομάχου κατά τη διάρκεια της ακτινοσκόπησης ή της ακτινογραφίας της κοιλιακής κοιλότητας (σε όρθια θέση) υποδεικνύεται από τη φούσκα του γαστρικού αερίου προς τα δεξιά. Ταυτόχρονα, είναι δυνατή η απόκλιση από την αυστηρή αντίστροφη συμμετρία, για παράδειγμα, η πλήρης συνοδό τοποθέτηση του παχέος εντέρου. Η αντίστροφη θέση του ήπατος και του σπλήνα μπορεί να προσδιοριστεί από πανοραμικές εικόνες της κοιλιακής κοιλότητας, οι οποίες μπορούν να συμπληρωθούν με χολοκυστογραφία (βλ.) Ή ενδοφλέβια χοληγραφία (βλ.), Επιβεβαιώνοντας τη θέση των χοληφόρων πόρων και της χοληδόχου κύστης στο αριστερό υποχόνδριο.

Τα άτομα με μεταφορά εσωτερικών οργάνων πρέπει να ενημερώνονται για την ανωμαλία που έχουν, καθώς μπορεί μερικές φορές να είναι η αιτία ενός διαγνωστικού σφάλματος. Οι ακτινογραφίες σε αυτές τις περιπτώσεις, εκτός από τα συνηθισμένα σημάδια (δεξιά και αριστερή πλευρά), θα πρέπει να έχουν επιπλέον επιγραφή στην αντίστροφη διάταξη των οργάνων.


I.V. Buromsky; V.V. Kitaev (ενοικίαση).

Διάταξη καθρέφτη εσωτερικών οργάνων

Σύμφωνα με τα σύγχρονα δεδομένα, το σύνδρομο καθρέφτη, όταν τα εσωτερικά όργανα αντικατοπτρίζουν τη θέση και το σχήμα τους, είναι μια μάλλον σπάνια αναπτυξιακή ανωμαλία [1, 2]. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου του καθρέφτη κυμαίνεται από 1: 10.000 έως 1: 20.000 του πληθυσμού [3, 5]. Η ανάπτυξη αυτής της ανωμαλίας καθορίζεται γενετικά [1]. Συχνά τα άτομα με καθρέφτη εσωτερικών οργάνων ζουν μέχρι τα γηρατειά, χωρίς να γνωρίζουν πλήρως τα χαρακτηριστικά τους [3, 4]. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία συνδυάζεται με δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων και κακοήθεις όγκους, ενώ η διάρκεια ζωής ενός ατόμου είναι συνήθως μικρή [5].

Υλικά και ερευνητικές μέθοδοι

Το αρσενικό πτώμα της δολομορφικής σωματικής διάπλασης και η αρσενική μορφή της κοιλιάς, που πέθανε σε ηλικία 55 ετών από επιπλοκές της στεφανιαίας νόσου, ερευνήθηκε βάσει του δευτεροβάθμιου ιατρικού ιδρύματος τριτοβάθμιας εκπαίδευσης «Voronezh Regional Bureau of SME».

Αποτελέσματα έρευνας και συζήτηση

Η αυτοψία ενός πτώματος αποκάλυψε μια διάταξη καθρέφτη εσωτερικών οργάνων και αιμοφόρων αγγείων, σε συνδυασμό με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ήπατος, του στομάχου και του σπλήνα.

Κατά το άνοιγμα της θωρακικής κοιλότητας, βρέθηκε ότι ο δεξιός πνεύμονας αποτελείται από δύο λοβούς και ο αριστερός πνεύμονας αποτελείται από τρεις (Εικ. 1). Ταυτόχρονα, η οριζόντια αυλάκωση στον αριστερό πνεύμονα ήταν ελάχιστα διακριτή. Στην πύλη του δεξιού πνεύμονα, στο οβελιαίο επίπεδο, η άνω πνευμονική αρτηρία κατέλαβε την άνω θέση, την οποία η αορτική αψίδα κυκλοφόρησε από μπροστά προς τα πίσω, αφήνοντας στο οπίσθιο μεσοθωράκιο. Παρακάτω απλώνεται ο σωστός κύριος βρόγχος και δύο πνευμονικές φλέβες. Στην πύλη του αριστερού πνεύμονα, ο αριστερός κύριος βρόγχος κατέλαβε μια άνω θέση, η οποία κυκλώθηκε από πάνω και πίσω από μια μη ζευγαρωμένη φλέβα, η οποία στη συνέχεια ρέει στην ανώτερη κοίλη φλέβα, που βρίσκεται στα αριστερά της ανερχόμενης αορτής. Η αριστερή ανώτερη πνευμονική φλέβα, η πνευμονική αρτηρία και η κάτω αριστερή πνευμονική φλέβα βρίσκονταν κάτω από τον αριστερό βρόγχο από πάνω προς τα κάτω..

Το περικάρδιο τεμαχίζεται με εγκάρσια τομή. Η καρδιά (13,5 × 12,0 × 7,0 cm σε μέγεθος) εντοπίστηκε κυρίως στα δεξιά της μεσαίας γραμμής (Εικ. 1). Το δεξί περίγραμμα της καρδιάς σχηματίστηκε από την αριστερή κοιλία της καρδιάς, την κάτω - την αριστερή και τη δεξιά κοιλία, την αριστερή - τη δεξιά κοιλία και το δεξιό κόλπο με το ίδιο αυτί. Η κορυφή της καρδιάς προβάλλεται σκελετικά στον πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο στη δεξιά μεσοκλειδική γραμμή. Οι θέσεις απόρριψης και συμβολής των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων της καρδιάς (αορτή, πνευμονικός κορμός, πνευμονικές φλέβες, ανώτερη και κατώτερη φλέβα cava) αντιστοιχούσαν στον ανατομικό κανόνα. Η ανώτερη κοίλη φλέβα ήταν στα αριστερά της ανερχόμενης αορτής και ο πνευμονικός κορμός ήταν στα δεξιά. Η ανερχόμενη αορτή περνούσε στην αορτική αψίδα, σκελετοτοπικά αντιστοιχούσα στο κέντρο της λαβής του στέρνου. Σε αυτήν την περίπτωση, η αορτική αψίδα κατευθύνθηκε από αριστερά προς τα δεξιά και από μπροστά προς τα πίσω, κάμπτοντας γύρω από την αριστερή ρίζα του πνεύμονα, πηγαίνοντας στο οπίσθιο μεσοθωράκιο.

Σύκο. 1. Ένα εξαγόμενο οργανοσύμπλοκο εσωτερικών οργάνων με τη διάταξη του καθρέφτη τους (site viscerum inversus). Ονομασίες: 1 - ήπαρ (hepar); 2 - καρδιά (cor) 3 - το δεξί πνεύμονα (pulmo dextra). 4 - αριστερός πνεύμονας (pulmo sinister) 5 - διάφραγμα

Το στομάχι, σε σχήμα αγκίστρου, με μικρή καμπυλότητα στραμμένη προς τα αριστερά (Εικ. 2). Για το μεγαλύτερο μέρος της μεγαλύτερης καμπυλότητας του στομάχου, ένας σπλήνας διπλοβαρικού (Εικ. 3) με διαστάσεις 12,0 × 6,5 × 1,5 cm (πλευρικά τοποθετημένο, μεγάλο μερίδιο) και 7,0 × 5,0 × 1,0 cm (μεσαία - τοποθετημένος, κάτω λοβός). Το στομάχι περνούσε στο πέταλο σε σχήμα δωδεκαδακτύλου, σκελετοτοπικά τοποθετημένο στο επίπεδο από το δεύτερο έως τον τέταρτο οσφυϊκό σπόνδυλο. Το κεφάλι του παγκρέατος ήταν δίπλα στην κοίλη επιφάνεια του δωδεκαδακτύλου που βλέπει προς τα δεξιά. Η ουρά του παγκρέατος γειτνιάζει με τη σπλήνα κάτω από την πύλη μεταξύ των δύο λοβών της.

Το ήπαρ καταλάμβανε το μεγαλύτερο μέρος του ανώτερου δαπέδου της κοιλιακής κοιλότητας (Εικ. 4). Προβλήθηκε στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα σε όλη την επιγαστρική περιοχή. Και οι δύο λοβοί του ήπατος είχαν σχεδόν ίσο μέγεθος: ο δεξί λοβός - 32,0 × 17,0 × 16,0 cm, ο αριστερός λοβός - 30,0 × 15,0 × 14,0 εκ. Στο μπροστινό μέρος της αυλάκωσης μεταξύ των λοβών του ήπατος, η χολή μια φυσαλίδα διαστάσεων 14,0 × 6,1 × 5,5 cm, καλυμμένη με περιτόναιο σε όλες τις πλευρές. Στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, ο πυθμένας της χοληδόχου κύστης προβάλλεται απευθείας υπό τη διαδικασία ξιφοειδούς. Ένα μεγάλο άρωμα συγκολλήθηκε στο κάτω μέρος και στο σώμα της χοληδόχου κύστης.

Τα τμήματα του λεπτού και του παχέος εντέρου χαρακτηρίστηκαν από τη συνήθη ανατομική τοποθεσία. Η βερμομορφή διαδικασία απομακρύνθηκε από τον θόλο του τυφλού, η κατεύθυνση του ανερχόταν, και σε όλο το μήκος συγκολλήθηκε στην πρόσθια επιφάνεια του τυφλού. Πυελικά όργανα και αγγεία που δεν μελετήθηκαν.

Σύκο. 2. Ένα εκχυλισμένο οργανοσύμπλεγμα με διάταξη καθρέφτη εσωτερικών οργάνων (site viscerum inversus). Ονομασίες: 1 - μεγάλο omentum (omentum majus); 2 - στομάχι (gaster) 3 - σπλήνα 4 - το δεξιό λοβό του ήπατος (lobus hepatis dextra). 5 - χοληδόχος κύστη (vesica fellea)

Σύκο. 3. Μια σπλήνα bilobate που εξάγεται από ένα οργανοσύμπλεγμα με διάταξη καθρέφτη εσωτερικών οργάνων (site viscerum inversus)

Σύκο. 4. Ένα εκχυλισμένο οργανοσύμπλεγμα με διάταξη καθρέφτη εσωτερικών οργάνων (site viscerum inversus). Ονομασίες: 1 - μεγάλο omentum (omentum majus); 2 - χοληδόχος κύστη (vesica fellea) 3 - στομάχι (gaster) 4 - το δεξιό λοβό του ήπατος (lobus hepatis dextra). 5 - ημισέληνος σύνδεσμος του ήπατος (ligamentum falciforme hepatis). 6 - καρδιά (cor) 7 - ο αριστερός λοβός του ήπατος (lobus hepatis sinister). 8 - λεπτό έντερο (έντερο εντέρου)

Στην κλινική πρακτική, κατά την εξέταση ασθενών με ειδική διάταξη εσωτερικών οργάνων, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανατομικού αποπροσανατολισμού, που μπορεί να οδηγήσει σε εσφαλμένη διάγνωση και επιλογή λανθασμένης μεθόδου θεραπείας της νόσου.

Κριτές:

Glukhov A.A., MD, καθηγητής, επικεφαλής του Τμήματος Γενικής Χειρουργικής, SBEI HPE «VGMA που πήρε το όνομά του Ν.Ν. Burdenko "του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Voronezh;

Andreev A.A., MD, καθηγητής του Τμήματος Γενικής Χειρουργικής, SBEI HPE «VGMA Ν.Ν. Burdenko »Υπουργείο Υγείας της Ρωσίας, Voronezh.

Mirrored Heart - Δεξτροκαρδία

Η δεξροκαρδία είναι μια συγγενής ανωμαλία του καρδιαγγειακού συστήματος, ένας τύπος δυστοπίας στον οποίο η καρδιά μετατοπίζεται μερικώς ή πλήρως προς τα δεξιά και καταλαμβάνει μια θέση που είναι συμμετρική καθρέφτη στο φυσιολογικό.

Ομοίως, βρίσκονται τα τμήματα της καρδιάς και όλα τα μεγάλα αγγεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αποκαλύπτεται μια κατοπτρική εικόνα μερικών ή όλων των εσωτερικών οργάνων. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η δεξτροκαρδία εμφανίζεται σε περίπου 0,01% του πληθυσμού..

Εάν η ανώμαλη τοποθεσία δεν συνοδεύεται από άλλες παθολογίες, η δεξτροκαρδία μπορεί να μην εκδηλωθεί και ανιχνευθεί τυχαία, όταν συμβουλευτείτε γιατρό για άλλους λόγους.

Η μετατόπιση της καρδιάς προς τα δεξιά μπορεί επίσης να είναι συνέπεια παθολογικών διεργασιών στο στήθος: ατελεκλεκτάση του πνεύμονα, υδροθώρακας, διαδικασίες όγκου. Με δευτερογενή μηχανική μετατόπιση, μιλούν για παθολογική αποξήλωση της καρδιάς.

Αιτίες

Η τοποθέτηση οργάνων και συστημάτων σώματος συμβαίνει κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Ο καρδιακός σωλήνας σχηματίζεται τις πρώτες εβδομάδες ανάπτυξης εμβρύου και, για ανεξήγητους λόγους, κάμπτει προς τα δεξιά.

Οι μεταλλάξεις των γονιδίων ZIC3Shh, HAND, Pitxz και ACVR2 θεωρούνται ως η πιο πιθανή αιτία της ανώμαλης δομής του καρδιαγγειακού συστήματος. Υπάρχουν ενδείξεις ενός αυτοσωμικού υπολειπόμενου τύπου κληρονομιάς ανωμαλίας.

Όλες οι περιπτώσεις δεξτροκαρδίας χωρίζονται σε τρεις τύπους:

  • Απλή δεξτροκαρδία. Εξαιρετικά σπάνια παραλλαγή όταν αντικατοπτρίζονται μόνο η καρδιά και τα μεγάλα αγγεία.
  • Δεξροκαρδία με διάταξη καθρέφτη τμημάτων του πεπτικού και αναπνευστικού συστήματος.
  • Δεξροκαρδία με πλήρη μεταφορά εσωτερικών οργάνων.

Κίνδυνος και επιπλοκές

Η μη φυσιολογική θέση της καρδιάς ελλείψει ταυτόχρονης παθολογίας δεν αποτελεί ιδιαίτερο κίνδυνο για την υγεία, δεν επηρεάζει την ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς μαθαίνουν συχνά για τα χαρακτηριστικά τους κατά τύχη, κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης για άλλο λόγο..

Ένας από τους πιο σημαντικούς κινδύνους για έναν ασθενή με μη εντοπισμένη και απλή δεξροκαρδία και μεταφορά οργάνου είναι ένα ιατρικό σφάλμα κατά τη διάγνωση. Η διάγνωση των πιο κοινών ασθενειών των εσωτερικών οργάνων είναι δύσκολη λόγω της ασυνήθιστης θέσης τους και της σπανιότητας τέτοιων κλινικών περιπτώσεων.

Δυσκολίες προκύπτουν όταν είναι απαραίτητο να πραγματοποιούνται κοιλιακές επεμβάσεις, ειδικά όταν πρόκειται για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης για μεταμόσχευση ασύμμετρων οργάνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η δυστοπική θέση συνοδεύεται από άλλες δυσπλασίες, όπως:

Η ανώμαλη διάταξη της καρδιάς μπορεί να συνδυαστεί με τις πιο σοβαρές παθολογίες της ανάπτυξης του οργάνου, για παράδειγμα, σε ασθενείς, βρίσκεται μια καρδιά δύο ή τριών θαλάμων.

Ο κίνδυνος της κατάστασης του ασθενούς εξαρτάται από τον τύπο της ταυτόχρονης παθολογίας και τη σοβαρότητά του. Μερικά ταυτόχρονα καρδιακά ελαττώματα εμφανίζονται αμέσως, τις πρώτες ώρες της ζωής (τα λεγόμενα "μπλε" ελαττώματα), μερικά ("λευκά") μπορούν να εντοπιστούν αργότερα, λόγω της ασυμπτωματικής πορείας σε νεαρή ηλικία.

Μερικές φορές η καρδιά που βρίσκεται στη δεξιά πλευρά συνδυάζεται με άλλες παθολογίες των οργάνων των κοιλιακών και των υπεζωκοτικών κοιλοτήτων. Μία από τις πιο κοινές ταυτόχρονες παθολογίες είναι το ετεροτακτικό σύνδρομο. Σε ασθενείς με ετεροτακτικό σύνδρομο, ο σπλήνας συχνά απουσιάζει, σε ορισμένες περιπτώσεις εντοπίζονται αρκετές υπανάπτυκτες σπλήνες με σημαντική εξασθένηση των λειτουργιών.

Οι μισοί από τους ασθενείς με PCB διαγιγνώσκονται με σύνδρομο Cartagener-Sievert, το οποίο συνδέεται άρρηκτα με την ανώμαλη θέση των εσωτερικών οργάνων. Σε αυτούς τους ασθενείς, αποκαλύπτονται παθολογικές διαταραχές της ανατομικής δομής του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, πολλές βρογχεκτασίες.

Οι βλεφαρίδες στην επιφάνεια των βλεννογόνων, ενεργώντας ως ενεργό φίλτρο, μπορεί να απουσιάζουν εντελώς. Οι άνδρες με αυτή την ασθένεια είναι στείροι επειδή το σπέρμα τους είναι απαλλαγμένο από μαστίγια.

Αυτή η παθολογία συνδυάζεται πάντα με πλήρη ή μερική μεταφορά εσωτερικών οργάνων, η οποία επιβεβαιώνει έμμεσα την υπόθεση της κληρονομικής φύσης της δεξτροκαρδίας..

Μια δυστοπική διάταξη της καρδιάς απαντάται συχνά σε παιδιά με σύνδρομο Patau - τρισωμία 13 ζευγαριών χρωμοσωμάτων. Αυτή η χρωμοσωμική ασθένεια συνοδεύεται από πολλαπλές δυσπλασίες που επηρεάζουν σχεδόν όλα τα συστήματα οργάνων. Ασθενείς με σύνδρομο Patau σπάνια ζουν μέχρι τη σχολική ηλικία.

Συμπτώματα

Η απλή δεξροκαρδία σε συνδυασμό με την πλήρη μεταφορά εσωτερικών οργάνων συνήθως δεν εμφανίζεται με κανένα τρόπο και δεν ενοχλεί καθόλου τον ασθενή. Τέτοιες περιπτώσεις είναι σχετικά σπάνιες, πολύ συχνά η δεξτροκαρδία συνοδεύεται από άλλες παθολογίες που μπορεί να εμφανιστούν τόσο από τα πρώτα δευτερόλεπτα όσο και μέσα σε λίγα χρόνια από τη ζωή.

Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά εξωτερικά συμπτώματα που προκαλούνται από δυστοπία της καρδιάς, αλλά έμμεσα μπορεί να το υποδεικνύουν:

  • Ίκτερος χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα από τη στιγμή της γέννησης.
  • Δυσκολία αναπνοής
  • Κυάνωση ή ωχρότητα του δέρματος.
  • Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Σε μεγαλύτερα παιδιά, εκτός από τα αναφερόμενα συμπτώματα, παρατηρούνται τα ακόλουθα:

  • Αυξημένη ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες των πνευμόνων και του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.
  • Κόπωση, μυϊκή αδυναμία
  • Καθυστέρηση φυσικής ανάπτυξης.

Πότε να δείτε γιατρό

Η επιπλοκή δεξροκαρδία ανιχνεύεται κατά την παιδική ηλικία και το παιδί τίθεται αμέσως σε ιατρείο με καρδιολόγο. Όταν ανιχνεύεται απλή δεξροκαρδία σε μεγαλύτερη και πιο ώριμη ηλικία, κάνουν το ίδιο.

Διαγνωστικά

Η υποψία δεξτροκαρδίας μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια εξωτερικής εξέτασης ρουτίνας. Η κορυφαία ώθηση της καρδιάς κατά την ψηλάφηση ανιχνεύεται στα δεξιά, η κρούση δείχνει μια μετατόπιση στην θαμπή της καρδιάς, με ακρόαση αποκαλύπτεται μια ασυνήθιστη θέση των καρδιακών ήχων.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ενδέχεται να απαιτηθούν πρόσθετες οργανικές μελέτες:

  • Εξέταση ακτίνων Χ;
  • Υπερηχογράφημα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων
  • Ηλεκτροκαρδιογραφία;
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
  • Η αξονική τομογραφία.
  • Αγγειογραφία και καρδιακός καθετηριασμός.

Η επιλογή των μεθόδων εξέτασης εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα των συνακόλουθων παθολογιών.

Δεδομένου ότι ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς με δεξτροκαρδία αντικατοπτρίζεται σε σχέση με τον κανόνα, η καμπύλη ΗΚΓ μοιάζει με καθρέφτη της κανονικής. Η ηλεκτροκαρδιογραφία είναι ένας υποχρεωτικός τύπος εξέτασης για ύποπτες καρδιακές ανωμαλίες για τη διαφορική διάγνωση συγγενών και επίκτητων παθολογιών του καρδιαγγειακού συστήματος.

Το σύμπλεγμα Eisenmenger μπορεί να είναι είτε συγγενής είτε επίκτητη ασθένεια. Μάθετε όλες τις λεπτομέρειες για αυτόν..

Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τη συνάρτηση της αορτής στο έμβρυο και το νεογέννητο σε αυτό το υλικό - αυτή η καρδιακή νόσος αντιμετωπίζεται αρκετά καλά..

Θεραπευτική αγωγή

Με τη διάγνωση της καρδιακής δεξτροκαρδίας, που δεν περιπλέκεται από ταυτόχρονες ασθένειες και σε καμία περίπτωση δεν επηρεάζει τη γενική κατάσταση της υγείας, η θεραπεία δεν απαιτεί.

Οι τακτικές θεραπείας παρουσία ταυτόχρονων παθολογιών με στόχο την εξάλειψή τους και αναπτύσσονται ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Συχνά ο μόνος πιθανός τρόπος για την ανακούφιση της κατάστασης και τη διάσωση της ζωής του ασθενούς είναι η χειρουργική επέμβαση.

Κατά την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία για τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς. Στο πλαίσιο της θεραπείας συντήρησης που ορίζεται:

  • Διουρητικά;
  • Αντιυπερτασικά φάρμακα;
  • Φάρμακα υποστήριξης καρδιακών μυών.

Σχεδόν πάντα, στους ασθενείς συνταγογραφείται μακροχρόνια θεραπεία με αντιβιοτικά και φάρμακα από την ομάδα των προβιοτικών για την πρόληψη διαταραχών της εντερικής μικροχλωρίδας.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Ελλείψει ταυτόχρονης νόσου, δεν υπάρχει απειλή για την υγεία και τη ζωή του ασθενούς. Η παρουσία επιπλοκών από άλλα εσωτερικά όργανα αυξάνει τον κίνδυνο καρδιακής ανεπάρκειας, οξείας μολυσματικής ασθένειας, ανδρικής υπογονιμότητας, εντερικής δυσλειτουργίας.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνοδευόμενες από πολλαπλές συγγενείς παθολογίες, η θνησιμότητα των ασθενών κατά το πρώτο έτος της ζωής μπορεί να υπερβαίνει το 90% (σύνδρομο Patau).

Δεν υπάρχουν αποτελεσματικά μέτρα για την πρόληψη της δεξτροκαρδίας. Λόγω της πιθανής κληρονομικής φύσης της ανωμαλίας, τα ζευγάρια που έχουν αποδείξει κρούσματα δεξτροκαρδίας μεταξύ συγγενών θα πρέπει να παρακολουθούν προσεκτικά την υγεία τους κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης. Οι γενικές συστάσεις περιλαμβάνουν την παρακολούθηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής..

Περίπτωση μεταφοράς εσωτερικών οργάνων με δεξτροκαρδία (site inversus totalis)

Η μεταφορά εσωτερικών οργάνων (τοποθεσία inversus) ή μια κάτοπτρα (αντίστροφη) διάταξη εσωτερικών οργάνων, είναι μια σπάνια εκδοχή βιολογικά φυσιολογικής ανατομίας, στην οποία τα εσωτερικά όργανα έχουν διάταξη καθρέφτη σε σύγκριση με την κανονική φυσιολογική τους θέση. Στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο, τα εσωτερικά όργανα βρίσκονται κατά μήκος της μεσαίας γραμμής του σώματος. Κανονικά, κατά τη διαδικασία της μετέπειτα ανάπτυξής τους, μεγαλώνουν και περιστρέφονται προς τα δεξιά. εξαιρετικά σπάνια, η περιστροφή πραγματοποιείται προς τα αριστερά, η οποία οδηγεί σε μια αντίστροφη διάταξη εσωτερικών οργάνων, δηλαδή σε μεταφορά. Διάκριση μεταξύ πλήρους ή ολικής μεταφοράς εσωτερικών οργάνων, στην οποία όλα τα εσωτερικά όργανα αντιστρέφονται σε σχέση με τον κανονικό εντοπισμό τους και μερική, όταν αντιστρέφονται όλα ή μεμονωμένα όργανα μιας από τις κοιλότητες του σώματος, για παράδειγμα, καρδιά, στομάχι, δωδεκαδάκτυλο και τυφλό, σπλήνα. Η δεξτροκαρδία, μια κατάσταση στην οποία η κορυφή της καρδιάς στρέφεται προς τα δεξιά, περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Marco Severino το 1643. Ωστόσο, η κατάσταση του ιστότοπου invertus περιγράφηκε για πρώτη φορά περισσότερο από έναν αιώνα αργότερα από τον Matthew Baillie.

Ειδικοί του τμήματος διαγνωστικών υπερήχων εξέτασαν έναν ασθενή με ανωμαλία ανάπτυξης - μια πλήρη μεταφορά εσωτερικών οργάνων με δεξτροκαρδία, η οποία είναι μια εξαιρετικά σπάνια παρατήρηση. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται όχι συχνότερα από 1 στους 10 χιλιάδες ανθρώπους. Είναι ενδιαφέρον ότι, στον εξεταζόμενο ασθενή, η ανατομική κατάσταση επηρέασε όλα τα όργανα όχι μόνο μέσα στο στήθος: προσδιορίστηκε η μεταφορά των λοβών του θυρεοειδούς αδένα και του οισοφάγου, που περιβάλλουν τον λάρυγγα στα δεξιά και όχι στα αριστερά. Η εξέταση με υπερήχους καθόρισε την αντιστροφή του δεξιού και του αριστερού λοβού του ήπατος, καθώς και την τελείως καθρέφτη διάταξη του παγκρέατος. Τα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα, το ανερχόμενο κόλον, το τυφλό εντοπίστηκαν στην αριστερή ειλεική περιοχή, και το φθίνον και σιγμοειδές στη δεξιά ειλεική περιοχή, η σκωληκοειδής διαδικασία εντοπίστηκε στο αριστερό ειλεϊκό βόθωμα κοντά στον ειλεϊκό κορμό. Αυτός ο ασθενής είχε επίσης μια μεταφορά της καρδιάς - η κορυφή της καρδιάς στράφηκε προς τα δεξιά και γειτονικά με τους λοβούς του ήπατος στη δεξιά πλευρά, με τη μεταφορά των μεγάλων αγγείων: η φλέβα της κοιλότητας εντοπίστηκε στα αριστερά και μετέφερε αίμα στο δεξιό κόλπο, επίσης τοποθετημένη στα αριστερά και κάπως πρόσθια στο αριστερό κόλπο. Η δεξιά κοιλία με τον πνευμονικό κορμό που προήλθε από αυτό βρισκόταν μπροστά από αυτό.

* Υλικά της Μεγάλης Ιατρικής Εγκυκλοπαίδειας

Ο συγγραφέας του άρθρου:

Fedorova Anna Alexandrovna

Προϊστάμενος Τμήματος - Διαγνωστικός γιατρός υπερήχων, Ph.D..

Το άρθρο προστέθηκε στις 30 Μαΐου 2018.

Άρθρα και ειδήσεις

αυτό το άρθρο.

. για τα κλαδιά

Διαβάστε επίσης

Περιορισμοί στην πρόληψη της εξάπλωσης της λοίμωξης κοροναϊκού COVID-19

© 2020 - FSBI Κλινικό Νοσοκομείο Νο. 1 (Volynskaya) του Γραφείου του Προέδρου της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Η χρήση υλικών επιτρέπεται μόνο εάν αναφέρεται ο σύνδεσμος προς τον ιστότοπο volynka.ru. Ο ιστότοπος προορίζεται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και σε καμία περίπτωση δεν είναι δημόσια προσφορά που καθορίζεται από τις διατάξεις του άρθρου 437 (ρήτρα 2) του Αστικού Κώδικα της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Άδεια FS-99-01-009652 με ημερομηνία 06/11/2019. Εκδίδεται από την ομοσπονδιακή υπηρεσία εποπτείας της υγειονομικής περίθαλψης. Απεριόριστος.

Διορισμός σε ειδικούς και έρευνα

Απομένει να συμπληρώσετε μια αίτηση.

Συμβουλή: μπορείτε να κλείσετε ραντεβού με αρκετούς γιατρούς ταυτόχρονα.!

Για να εξοικονομήσετε χρόνο και να επισκεφθείτε πολλούς γιατρούς σε μια μέρα - συνεχίστε την επιλογή ειδικών και διαγνωστικών εξετάσεων και, στη συνέχεια, συμπληρώστε μια γενική αίτηση εισδοχής.

Αντικατοπτρίζοντας όργανα: ζώντας στο προβληματισμό

Το βιβλίο του Εκκλησιαστή λέει: "Η καρδιά των σοφών στα δεξιά και ο ανόητος στα αριστερά." Και αν όλα τα όργανα βρίσκονται πραγματικά το αντίθετο, όπως στην εικόνα του καθρέφτη; Αυτοί οι "καθρέφτες" άνθρωποι πιστώνονται με υπερδυνάμεις. Αν και αυτό δεν είναι συχνή ανωμαλία, δεν είναι τόσο σπάνιο - κατά μέσο όρο 1 περίπτωση ανά 10.000 άτομα. Και ίσως πιο συχνά: πολλοί ζουν χωρίς να γνωρίζουν το site inversus totalis, ή την καθρέφτη των οργάνων. Γιατί συμβαίνει και πώς επηρεάζει την υγεία, λέει ο MedAboutMe.

"Βασιλιάδες των σαλιγκαριών"

Η πρώτη περίπτωση που είναι γνωστή στην επιστήμη της μεταφοράς ενός «καθρέφτη» οργάνων στον άνθρωπο περιγράφηκε τον 17ο αιώνα από τον Marco Aurelio Severino. Μέχρι πρόσφατα, αυτή η παθολογία εντοπίστηκε μόνο μετά τον θάνατο - κατά την αυτοψία, εξωτερικά δεν είναι ορατή χωρίς οργανικές εξετάσεις.

Αλλά στον κόσμο της άγριας ζωής, ένα τέτοιο φαινόμενο μπορεί να φανεί με γυμνό μάτι. Για παράδειγμα, τα σαλιγκάρια σταφυλιών.

Στα περισσότερα γαστερόποδα, το κέλυφος στρίβει προς τα δεξιά. Υπάρχουν όμως και «αριστεροί». Έχουν όχι μόνο ένα αριστερόστροφο κέλυφος με μπούκλες, αλλά και όλα τα όργανα μέσα από την άλλη πλευρά.

Τέτοια άτομα ονομάζονται «βασιλιάδες των σαλιγκαριών»..

Ποιες είναι οι αιτίες της μεταφοράς?

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για μεταφορά, αλλά πλήρεις, στις οποίες το "το αντίθετο ισχύει" είναι πιο συχνά.

Υπάρχει μια μεταφορά στον πρώτο μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου. Υπάρχουν πολλοί λόγοι για αυτήν την παθολογία - και αυτοί είναι μόνο αυτοί που γνωρίζουμε.

Σε ζεύγη πανομοιότυπων διδύμων, αυτή η παθολογία εμφανίζεται συχνότερα. Κατά μέσο όρο, σε κάθε τέταρτο ζεύγος, ένα από τα παιδιά έχει ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του «κατοπτρισμού». Επιπλέον, μπορεί να είναι είτε ένα σημάδι γέννησης είτε από την αριστερή πλευρά, είτε η πλήρης μεταφορά των οργάνων. Σαν ένα παιδί από ένα ζευγάρι να αντανακλά ένα άλλο.

Κληρονομικός παράγοντας: εάν ένας από τους γονείς έχει ένα τέτοιο χαρακτηριστικό, τότε μπορεί να μεταδοθεί στα παιδιά.

Πρόσφατα, Ιάπωνες επιστήμονες εντόπισαν έναν από τους προκλητές της διαταραχής του μαλακίου - το γονίδιο Lsdia1. Εάν το απενεργοποιήσετε, τα κελύφη της λίμνης στρίβονται προς τα αριστερά.

Η πρωτοπαθής κοιλιακή δυσκινησία (PCD) εμφανίζεται σε κάθε τέταρτο άτομο με μεταφορά και σε ένα από τα 22.000 νεογέννητα. Αυτή η δυσλειτουργία συμβαίνει ακόμη και στο στάδιο της εμβρυογένεσης λόγω δυσλειτουργίας της βλεφαρίδας - μικροσκοπικής βλεφαρίδας στην κυτταρική επιφάνεια.

Το 50% των ατόμων με PCB αναπτύσσουν σύνδρομο Sievert-Kartagener με ένα σύνολο συμπτωμάτων: μεταφορά, χρόνια ιγμορίτιδα και βρογχιεκτασία. Αυτές οι βλεφαρίδες είναι υπεύθυνες για την εκκαθάριση του αναπνευστικού συστήματος της βλέννας, ενώ στους άνδρες η βλεφαρίδες - σπέρμα μαστίγια - συνήθως δεν μπορεί να κινηθεί κανονικά, οδηγώντας σε στειρότητα.

Ωστόσο, η μεταφορά εσωτερικών οργάνων κατά τη διάρκεια του PCB διαφέρει από τη φυσική: αν και η διάταξη των οργάνων μαζί τους μπορεί να φαίνεται εξίσου καθρέφτης, η φυσική τοποθεσία inversus totalis είναι μια παραλλαγή της φυσιολογικής ανθρώπινης ανατομίας.

Πώς είναι η ζωή στο γυαλί?

Ακόμα κι αν όλα τα όργανα είναι «εκτός τόπου», χωρίς καρδιακά ελαττώματα, τα άτομα με αυτή τη λειτουργία ζουν απόλυτα φυσιολογικά. Επιπλοκές προκύπτουν παρουσία επιπλέον παθολογιών ή όταν ζητάτε ιατρική βοήθεια.

Περίπου κάθε 7 ασθενείς με πλήρη σπονδυλική στήλη οργάνων εμφανίζουν καρδιακά ελαττώματα.

Υπάρχει μια ξεχωριστή περίπτωση παθολογίας - λεβοκαρδίας. Στο 5% των ανθρώπων με μια τέτοια μεταφορά, όλα μέσα είναι καθρεφτισμένα και μόνο η καρδιά είναι «στη θέση», στα αριστερά.

Η λεβοκαρδία αυξάνει σοβαρά τον κίνδυνο ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος, αν και είναι γνωστά εκπληκτικά περιστατικά υγείας και μακροζωίας με μια τέτοια διάγνωση. Ένα πρωταρχικό παράδειγμα είναι η ιστορία του Ρόουζ, που δημοσιεύθηκε πέρυσι από επιστήμονες των ΗΠΑ..

Η Rose Marie Bentley πέθανε σε ηλικία 99 ετών. Σύμφωνα με τη διαθήκη, το σώμα της μεταφέρθηκε σε τοπικό πανεπιστήμιο. Κατά τη διαδικασία της μελέτης του σώματος, αποδείχθηκε ότι η Rose δεν είχε μόνο μια πλήρη μεταφορά οργάνων με λεβοκαρδία, αλλά και μια σοβαρή παθολογία: τα αιμοφόρα αγγεία της καρδιάς εντοπίστηκαν ακατάλληλα, περιστρεφόμενα γύρω από τον μυ. Κατά μέσο όρο, με ένα τέτοιο πρόβλημα, το έμβρυο πεθαίνει πριν από τη γέννηση και εάν γεννηθεί ένα παιδί, τότε οι πιθανότητες επιβίωσης είναι 1 στα 50 εκατομμύρια.

Ο Ρόουζ δεν επέζησε μόνο. Γέννησε 5 παιδιά και έζησε μια αρκετά υγιή ζωή, αν και αφαίρεσαν το σκωληκοειδές της, τη μήτρα και τη σπλήνα - ήξερε για τη μεταφορά. Από τις χρόνιες ασθένειες, η κυρία υπέφερε μόνο από αρθρίτιδα, κάτι που δεν προκαλεί έκπληξη για τα γηρατειά. Όλα τα άλλα στην ιστορία της είναι ένα πραγματικό μυστήριο..

Εάν δεν υπάρχουν προβλήματα, τότε τα περισσότερα άτομα με τέτοια μη τυπική ανατομία δεν το γνωρίζουν μέχρι τη στιγμή της ιατρικής εξέτασης - συνήθως για λόγους που δεν σχετίζονται με τη μεταφορά. Για παράδειγμα, όταν ακούτε έναν καρδιακό ρυθμό, μπορεί να αποδειχθεί ότι ακούγεται πολύ καλύτερα στη δεξιά πλευρά του στήθους. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα, η ακτινογραφία, ο υπέρηχος και άλλες μέθοδοι εξέτασης τέτοιων μοναδικών ασθενών στην πρώτη συμπεριφορά προκαλούν σύγχυση σε πολλούς γιατρούς.

Υπήρχε μια τέτοια περίπτωση στην πρακτική μου!

Ως απόφοιτος φοιτητής, ήμουν σε υπηρεσία στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης της κλινικής στο ασθενοφόρο. Ένας άντρας με υπερτασική κρίση μας φέρνει. Η νοσοκόμα τοποθετεί τα ηλεκτρόδια ως συνήθως και αφαιρεί το ΗΚΓ. Και υπάρχει κάποια ανοησία στην ταινία!

Άρχισε να καταλαβαίνει, αλλά, ευτυχώς, ο ασθενής ήξερε ότι είχε πλήρη μεταφορά οργάνων και το είπε.

Ο ασθενής αποδείχθηκε μακροχρόνιος υπερτασικός ασθενής και, κατά συνέπεια, είχε υπερτροφία της κοιλίας ΤΙ! Πράγματι, στην ιατρική, οι έννοιες της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας δεν συνδέονται τόσο πολύ με την πλευρά που βρίσκονται, αλλά με τον κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος - μεγάλο ή μικρό - αντλούν αίμα.

Γενικά, έγραψα αυτό το συμπέρασμα: «υπερτροφία της λειτουργικής αριστερής κοιλίας, η οποία στον ασθενή είναι ανατομικά σωστή». Εδώ είναι μια ιστορία.

Το κύριο πρόβλημα της μεταφοράς είναι η εκδήλωση συμπτωμάτων από την «λάθος» πλευρά. Έτσι, με σκωληκοειδίτιδα, θα πονάει στην αριστερή κοιλιά, γεγονός που περιπλέκει την αρχική διάγνωση.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε τα χαρακτηριστικά σας και είναι εξίσου σημαντικό να ενημερώνετε εγκαίρως τους γιατρούς. Για παιδιά «καθρέφτη», οι γονείς παραγγέλνουν ειδικά βραχιόλια στα οποία αναφέρεται η διάγνωση και πολλοί ενήλικες έχουν μαζί τους ειδικά πιστοποιητικά ή κάνουν ιατρικό τατουάζ.

Χαρακτηριστικά ανατομίας: τι να κάνετε στον χειρουργό?

Είμαστε συμμετρικοί μόνο εξωτερικά. Αν και ένα άτομο έχει έναν κατακόρυφο άξονα συμμετρίας, και κατά μήκος ενός ζεύγους χεριών, ποδιών, ματιών και αυτιών, ο κανόνας της συμμετρίας δεν τηρείται. Η καρδιά είναι μόνο μία και βρίσκεται στα αριστερά, κατά μήκος ενός ήπατος, της χοληδόχου κύστης, του σπλήνα, του παγκρέατος - και όλα στα δεξιά. Υπάρχουν δύο νεφρά, καθώς και οι πνεύμονες, αλλά στον δεξιό πνεύμονα υπάρχει μια οριζόντια αυλάκωση, και στα αριστερά δεν υπάρχει κανένας. Με μια διάταξη καθρεφτών οργάνων μέσα, όλα αποδεικνύονται το αντίθετο, αλλά όχι μόνο: τα αιμοφόρα αγγεία, τα νευρικά μονοπάτια έχουν επίσης μια μη τυπική τοποθεσία.

Αυτή η περίσταση περιπλέκει ακόμη και «ελαφρές» χειρουργικές επεμβάσεις..

Στο Σότσι, σε ένα νοσοκομείο της πόλης Νο. 4, ένας ασθενής με οξεία χολοκυστίτιδα, μια επιπλοκή της χολολιθίαση, υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της χοληδόχου κύστης.

Η επέμβαση πραγματοποιήθηκε λαπαροσκοπικά - αυτή είναι μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος με ένα πρόγραμμα αποσφαλμάτωσης. Ωστόσο, η ασθενής ήταν μη τυπική: αποδείχθηκε ότι είχε πλήρη μεταφορά οργάνων.

Προβλήματα προέκυψαν στο στάδιο της προετοιμασίας: μια λαπαροσκοπική βάση βρίσκεται στα δεξιά του τραπεζιού. Αναμένεται έκπληξη στη διαδικασία: οι χολικοί αγωγοί και τα αιμοφόρα αγγεία είχαν μια ασυνήθιστη διάταξη.

Η χολοκυστεκτομή ήταν επιτυχής, αν και απαιτούσε την υψηλότερη συγκέντρωση χειρουργών.

Η συνολική μεταφορά απαιτεί μοναδικές τεχνικές. Για παράδειγμα, η ριζική θεραπεία του καρκίνου του παγκρέατος σε αυτούς τους ασθενείς είναι η πιο περίπλοκη επέμβαση, από την οποία υπάρχουν μόνο 20 στον κόσμο.

Πρόσφατα, μια τέτοια επέμβαση πραγματοποιήθηκε για πρώτη φορά από Ρώσους χειρουργούς. Απαιτήθηκαν ειδικοί από δύο κλινικές: το FNCC FMBA της Ρωσίας και το NRC Oncology. Ν.Ν. Ψύλλος. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, αποκαλύφθηκε η εκτοπισμένη θέση των αγγείων που τροφοδοτούν το ήπαρ και το πάγκρεας. Ως αποτέλεσμα, έπρεπε να αλλάξω το σχέδιο λειτουργίας.

Η επέμβαση ήταν επιτυχής και μετά από 8 ημέρες ο ασθενής απολύθηκε στο σπίτι σε ικανοποιητική κατάσταση..

Η μεταφορά είναι ένας παράγοντας που περιπλέκει ακόμη και απλές χειρουργικές επεμβάσεις. Επηρεάζει ιδιαίτερα τη μεταμόσχευση: υπάρχουν πολύ λίγοι δότες με την ίδια διάταξη εσωτερικών οργάνων. Επειδή πολλά εσωτερικά όργανα δεν είναι συμμετρικά, αυτό προκαλεί προβλήματα κατά την τοποθέτηση του οργάνου στην κοιλότητα «καθρέφτη».

Αν και το site inversus totalis στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μια παραλλαγή της φυσιολογικής ανθρώπινης ανατομίας που δεν επηρεάζει την υγεία, απαιτεί ιδιαίτερα προσεκτική στάση απέναντι στην υγεία σας. Με αυτό το χαρακτηριστικό, τόσο η διάγνωση όσο και η θεραπεία μπορεί να είναι μια πολύ δύσκολη ερώτηση για τους γιατρούς..

Χρησιμοποιημένα φωτογραφικά υλικά Shutterstock

Διαβάζετε πολλά και το εκτιμούμε!

Αφήστε το email σας για να λαμβάνετε πάντα σημαντικές πληροφορίες και υπηρεσίες για τη διατήρηση της υγείας σας

Δεξροκαρδία με μεταφορά οργάνου (τοποθεσία inversus)

Ε. G. Nesukai, S. V. Fedkiv, N. S. Polenova, A. A. Danilenko,
SI NSC «Ινστιτούτο Καρδιολογίας το όνομά του Acad. Ν.Δ. Strazhesko »NAMS της Ουκρανίας, Κίεβο

Για πρώτη φορά, η μη φυσιολογική θέση της καρδιάς στο στήθος περιγράφεται επιστημονικά από τον Ιταλό ανατόμο και χειρουργό Jerome Fabrice το 1606. Ο Marco Aurelio Severino χρησιμοποίησε τον όρο "δεξτροκαρδία" το 1643 όταν περιέγραψε την εικαστική διάταξη των εσωτερικών οργάνων του ασθενούς. Περισσότερο από έναν αιώνα αργότερα, ο Matthew Bailey περιέγραψε τη μεταφορά οργάνων ως πλήρη περιστροφή των οργάνων του στήθους και της κοιλιάς σε μια εικόνα καθρέφτη.

Επί του παρόντος, η δεξτροκαρδία νοείται ως μια σπάνια συγγενής ανωμαλία της ανάπτυξης του καρδιαγγειακού συστήματος, στο οποίο η καρδιά βρίσκεται στο στήθος στα δεξιά, αντίστοιχα, όλα τα εισερχόμενα και εξερχόμενα αγγεία της καρδιάς βρίσκονται στον καθρέφτη στη συνήθη θέση τους. Χρησιμοποιώντας γενετικές μελέτες, διαπιστώθηκε ότι η δεξτροκαρδία σχετίζεται με μετάλλαξη των γονιδίων HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz και αποδεικνύεται αυτοσωματικός υπολειπόμενος τύπος κληρονομιάς αυτής της παθολογίας. Οι μεταλλάξεις συμβαίνουν κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, όταν τοποθετούνται όλα τα όργανα και τα συστήματα.
Η συχνότητα αυτών των ανωμαλιών φτάνει το 1,5-5% μεταξύ όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων και, κατά κανόνα, συνδυάζεται με τη μεταφορά των μεγάλων αγγείων. Τα πιο συνηθισμένα από αυτά είναι η δεξιά-σχηματισμένη δεξιά-καρδιά (απομονωμένη δεξτροκαρδία) - 54% και η αριστερή-διαμορφωμένη δεξιά-καρδιά ("καθρέφτη δεξτροκαρδία") - 33%. Στην πρώτη περίπτωση, η θέση άλλων οργάνων του θώρακα και η τοπογραφία των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας αντιστοιχούν στον φυσιολογικό κανόνα, στη δεύτερη περίπτωση, σημειώνεται η πλήρης αντίστροφη θέση των εσωτερικών οργάνων (site inversus).
Ανάλογα με τον προσανατολισμό των εσωτερικών οργάνων, υπάρχουν:
- ιστότοπος inversus cordis - απλή δεξτροκαρδία, στην οποία αντικατοπτρίζεται μόνο η καρδιά. πολύ σπάνιο;
- ιστοσελίδα viscerum inversus partialis - η καρδιά και ορισμένα όργανα του αναπνευστικού ή του πεπτικού συστήματος αντικατοπτρίζονται.
- ιστοσελίδα viscerum inversus totalis - όλα τα εσωτερικά όργανα αντικατοπτρίζονται.
Οι δύο τελευταίοι τύποι δεξτροκαρδίας ονομάζονται specular. Με δεξτροκαρδία, συχνά εντοπίζονται άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, όπως ενδοκαρδιακά ελαττώματα, στένωση πνευμονικής αρτηρίας, μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (MJP), διπλή κοιλιακή έξοδος, μεταφορά των μεγάλων αγγείων, Fallot tetrad και καρδιά δύο, τριών θαλάμων..
Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει μια αόριστη πολυκατευθυντική θέση των εσωτερικών οργάνων, η οποία ονομάζεται ετεροταξία ή τοποθεσία ασαφής. Επιπλέον, σε ασθενείς, το ήπαρ μπορεί να βρίσκεται στη μεσαία γραμμή, ο σπλήνας μπορεί να απουσιάζει ή μπορεί να υπάρχουν περισσότερα από ένα, η δομή του κόλπου είναι αβέβαιη, τα έντερα είναι ανάποδα. οι μονομερείς δομές συνήθως αναπαράγονται ή απουσιάζουν.

Κλινική και διαγνωστικά

Η απλή δεξροκαρδία, η οποία δεν συνοδεύεται από συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς και των εσωτερικών οργάνων, μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά και συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια φυσικής εξέτασης ή ηλεκτροκαρδιογραφίας (ΗΚΓ) και ακτινογραφίας. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να μην κάνουν παράπονα και μόνο συχνότερα από άλλους που πάσχουν από ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος. Ο κλινικός γιατρός μπορεί εύκολα να υποπτευθεί τη δεξτροκαρδία κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης: με ψηλάφηση, η κορυφαία ώθηση ανιχνεύεται στα δεξιά και με κρούση, η καρδιακή θαμπή μετατοπίζεται.
Η θέση της καρδιάς καθορίζεται από τη θέση του κόλπου. Με τη μεταφορά οργάνου, το μορφολογικά δεξιό κόλπο (AF) βρίσκεται στα αριστερά και το αριστερό κόλπο (LP) βρίσκεται στα δεξιά. Σε αυτήν την περίπτωση, οι δομικοί πνεύμονες περιστρέφονται έτσι ώστε ο αριστερός πνεύμονας να έχει 3 λοβούς και ο δεξί πνεύμονας να έχει 2 λοβούς. Επιπλέον, το ήπαρ και η χοληδόχος κύστη βρίσκονται στην αριστερή πλευρά της κοιλιακής κοιλότητας, ενώ η σπλήνα και το στομάχι βρίσκονται στα δεξιά.
Ελλείψει ταυτόχρονων παθολογιών, η ανώμαλη διάταξη της καρδιάς δεν επηρεάζει τη διάρκεια και την ποιότητα ζωής. Αυτοί οι άνθρωποι γεννούν υγιή παιδιά με φυσιολογική διάταξη όλων των εσωτερικών οργάνων, αν και πιστεύεται ότι η πιθανότητα να αποκτήσουν μωρό με δεξτροκαρδία είναι ακόμα ελαφρώς υψηλότερη.
Όταν η δεξτροκαρδία συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες των εσωτερικών οργάνων στα αρχικά στάδια της νόσου, ενδέχεται να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα: επιβράδυνση ανάπτυξης και αύξηση βάρους, κόπωση, τάση για μολυσματικές ασθένειες των αναπνευστικών οργάνων, σοβαρή αδυναμία, δυσκολία ή γρήγορη αναπνοή, αίσθημα παλμών της καρδιάς, ωχρότητα, κυάνωση του δέρματος ή / και κίτρινου χρώματος του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
Εάν εμφανιστούν οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, ο θεράπων ιατρός πρέπει απαραίτητα να πραγματοποιήσει μια σειρά διαγνωστικών εξετάσεων:
• αντικειμενική εξέταση, κρουστά και ακουστικά ·
• Εξέταση ακτίνων Χ
• ΗΚΓ;
• υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.
• υπολογιστική τομογραφία (CT).
• μαγνητική τομογραφία (MRI).
• εάν είναι απαραίτητο, αγγειοκαρδιογραφία και καρδιακός καθετηριασμός.

Κλινική περίπτωση

Ο ασθενής R. νοσηλεύτηκε στο Τμήμα Μη Στεφανιαίων Καρδιακών Παθήσεων και Ρευματολογίας, Κρατικό Επιστημονικό Κέντρο NSC «Ινστιτούτο Καρδιολογίας» Ν.Δ. Strazhesko »NAMS της Ουκρανίας με παράπονα πόνου πίσω από το στέρνο που διαρκεί 5-30 λεπτά χωρίς σαφή σύνδεση με σωματική άσκηση, δύσπνοια με μέτρια φυσική άσκηση, αίσθηση διακοπών στο έργο της καρδιάς, δεν έλαβαν νιτρικά άλατα. Ο ασθενής σημείωσε αύξηση της αρτηριακής πίεσης (BP) στα 170/100 mm RT. Τέχνη. με την "λειτουργούσα" πίεση αίματος 160/90 mm RT. Τέχνη. για 10 χρόνια.
Ο ασθενής ανέφερε επίσης ότι είχε μια αντίστροφη διάταξη εσωτερικών οργάνων (τοποθεσία inversus), η οποία αποκαλύφθηκε κατά την εκτέλεση της προγραμματισμένης σκωληκοειδεκτομής στην παιδική ηλικία. Η αντίστροφη διάταξη των εσωτερικών οργάνων ήταν επίσης στον αδελφό του ασθενούς και απουσίαζε στην κόρη. Στο στάδιο πριν από το νοσοκομείο, ο ασθενής έλαβε βισοπρολόλη σε δόση 2,5 mg / ημέρα και ακετυλοσαλικυλικό οξύ σε δόση 75 mg / ημέρα.
Κατά την ψηλάφηση, ένας καρδιακός παλμός εντοπίστηκε στον πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο στα δεξιά κατά μήκος της μεσοκλειστικής γραμμής, ανίχνευση θαμπή της καρδιάς στο δεξί μισό του στήθους. Οι ακουστικοί καρδιακοί ήχοι ήταν μέγιστα ακουστικοί στα δεξιά, σύμφωνα με γενικά αποδεκτά ακουστικά σημεία, συμμετρικά μετατοπίστηκαν στο δεξί μισό του στήθους. Κατά την ψηλάφηση των εσωτερικών οργάνων, το ήπαρ και ο σπλήνας είχαν διάταξη καθρέφτη.
Μια γενική εξέταση αίματος δεν έδειξε αποκλίσεις από τις τιμές αναφοράς. Στη βιοχημική ανάλυση: κάλιο - 4,2 mmol / l, νάτριο - 144 mmol / l, χολερυθρίνη - 17 mmol / l, κρεατινίνη - 67 mmol / l, γλυκόζη - 4,6 mmol / l, ολική χοληστερόλη - 5,8 mmol / l, τριγλυκερίδια - 1,7 mmol / l.
Στο ΗΚΓ που καταγράφηκε με την κλασσική διάταξη των ηλεκτροδίων (Εικ. 1), καταγράφηκε αρνητικό κύμα Ρ στο πρότυπο μόλυβδο Ι και το κύριο δόντι του συμπλέγματος QRS κατευθύνθηκε προς τα κάτω από την απομόνωση. Λόγω αυτού του προσανατολισμού των μέσων διανυσμάτων QRS, το κύμα RIII γίνεται υψηλότερο από το κύμα RII. Το δόντι PII λειαίνει, το PIII είναι θετικό. Στο στήθος οδηγεί V1-V6, το κύμα S κυριαρχεί στο σύμπλεγμα QRS. Στο δεξί στήθος οδηγεί, το κύμα Ρ είναι θετικό, στα αριστερά - αρνητικά. Για αυτούς τους λόγους, στους κοινούς οδηγούς, γίνεται ένα συμπέρασμα για τη δεξτροκαρδία.

Για να ανιχνεύσουμε τις μεταβολές του μυοκαρδίου στη δεξτροκαρδία, καταγράψαμε ένα ΗΚΓ με μια διάταξη καθρέφτη των ηλεκτροδίων στο στήθος και περιστροφή των ηλεκτροδίων στα δεξιά και αριστερά χέρια (Εικ. 2). Για να γίνει αυτό, το κόκκινο ηλεκτρόδιο μετακινήθηκε από το δεξί χέρι προς τα αριστερά και το κίτρινο - στο δεξί χέρι. Τα καλώδια του θώρακα καταγράφηκαν στην αριστερή και τη δεξιά πλευρά του θώρακα με την ακόλουθη σειρά: V2, V1, V3R-V6R. Σε αυτά τα καλώδια, η κατεύθυνση των δοντιών και η αύξηση του πλάτους τους αντιστοιχεί στην κανονική σχέση των δοντιών στα καλώδια V1-V6 με τη συνήθη διάταξη της καρδιάς.

Μια εξέταση ακτίνων Χ αποκάλυψε μια ανώμαλη διάταξη της καρδιάς: η σκιά της καρδιάς βρίσκεται κυρίως στο δεξί μισό του στήθους, η κορυφή της καρδιάς είναι προσανατολισμένη προς τα δεξιά (Εικ. 3).

Η ηχοκαρδιογραφία (Echocardiography) σας επιτρέπει να οπτικοποιήσετε μορφολογικά τα δομικά στοιχεία της καρδιάς, τη θέση των LP και PP, βαλβίδων, να αξιολογήσετε τη ροή του αίματος στα αγγεία.
Η ηχοκαρδιογραφία στη λειτουργία Β αποκάλυψε τις ακόλουθες αλλαγές: τα πτερύγια της αορτικής βαλβίδας είναι ινωμένα, η βαλβίδα είναι τριπλή, στη λειτουργία έγχρωμου Doppler, απεικονίζεται ένας μέτριος βαθμός εκκεντρικής αορτικής παλινδρόμησης (η ροή παλινδρόμησης εκτείνεται πέρα ​​από την πρόσθια μιτροειδής βαλβίδα, 5.2 mm φλέβα βλεννογόνου).
Η δεξιά κοιλία (RV) δεν μεγεθύνεται, τα μεγέθη αντιστοιχούν στο ανώτερο όριο του κανόνα (διαμήκες μέγεθος - 8,7 cm, εγκάρσιο μέγεθος στο βασικό τμήμα - 3,9 cm, περιοχή σε διαστόλη - 25 cm 2 [κανονικό - έως 24 cm 2], δείκτης περιοχή του παγκρέατος - 12,2 cm 2 / m 2 [κανονικό - έως 12,5 cm 2 / m 2]). Η συστολική λειτουργία του παγκρέατος δεν επηρεάζεται (η κλασματική αλλαγή στην περιοχή του παγκρέατος είναι 40%, η συστολική ταχύτητα του τρικυψιού δακτυλίου (S`) είναι 15,9 cm / s, η TAPSE είναι 21 mm). Αυξήθηκε PL (εμβαδόν - 24,2 cm 2, δείκτης όγκου - 39,7 ml / m 2).
Κατά την αξιολόγηση του LV σε τρόπους M και B, αποκαλύφθηκε μέτρια διαστολή (τελικό διαστολικό μέγεθος - 5,8 cm, τελικός διαστολικός όγκος - 166 ml, δείκτης τελικού διαστολικού όγκου - 81,4 ml / m 2 [κανονικό - 2] ), ελαφρά μείωση της παγκόσμιας συστολικής λειτουργίας - κλάσμα εξώθησης LV - 49,1% (κανονικό - ≥52%), εκκεντρική υπερτροφία του μυοκαρδίου (δείκτης μάζας μυοκαρδίου LV - 185 g / m 2, πάχος MF - 1,4 cm, πάχος οπίσθιου τοιχώματος LV - 1,1 cm, σχετικό πάχος τοιχώματος του LV - 0,38), παραβίαση της διαστολικής λειτουργίας του LV, ψευδο-κανονικός τύπος πλήρωσης (E / A - 1,65, DcTime - 200 ms, ρυθμός πρώιμης διαστολικής μετατόπισης του δακτυλίου της μιτροειδούς βαλβίδας στο πλευρικό τοίχωμα - 9,6 cm / s και 6,4 cm / s στο μεσαίο τοίχωμα).
Κατά την εκτίμηση της κατάστασης του LV, εντοπίστηκαν τμήματα με εξασθενημένη τοπική συσταλτικότητα: υποκινησία των μεσαίων και κορυφών τμημάτων του πλευρικού τοιχώματος LV, υποκινησία του βασικού τμήματος του LV και μεσαίο τμήμα του οπίσθιου τοιχώματος LV. Κατά την παρακολούθηση στίγματος, η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε μια πιο έντονη μείωση του διαμήκους στελέχους (από το αγγλικό στέλεχος, παραμόρφωση των μυοκαρδιακών ινών με τη μείωση του) των παραπάνω τμημάτων, καθώς και μείωση του παγκόσμιου διαμήκους στελέχους της αριστερής κοιλίας (Εικ. 4, 5). Η μείωση του σφαιρικού και τμηματικού στελέχους είναι ένας πολύ ευαίσθητος δείκτης συστολικής δυσλειτουργίας LV, ωστόσο, δεν επιτρέπει να προσδιοριστεί η νοσολογική αιτία αυτών των αλλαγών..

Κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης Holter (24 ώρες) (XM), εντοπίστηκε ένα ΗΚΓ έναντι ενός φλεβοκομβικού ρυθμού με καρδιακό ρυθμό 48-68-98 παλμών / λεπτό, συχνών (4,9%) πολυτοπικών κοιλιακών εξωσυστολών με περιόδους αλλορυθμίας όπως bigeminia, trigeminia, interstitial extrasystoles σπάνιες υπερκοιλιακές εξωσυστόλες. Δεν βρέθηκαν σημαντικές παύσεις, διαταραχές αγωγιμότητας. Καταγράφηκαν διαταραχές της επαναπόλωσης με τη μορφή αρνητικών Τ κυμάτων.

Ο υπέρηχος των αγγείων της κεφαλής και του λαιμού αποκάλυψε μια πάχυνση του συμπλέγματος εσωτερικών μέσων έως 1,5 mm. Στην περιοχή της διακλάδωσης της κοινής καρωτιδικής αρτηρίας, μια αθηροσκληρωτική πλάκα απεικονίζεται στα αριστερά, περιορίζοντας στο 20% του αυλού του αγγείου.
Τα αποτελέσματα των ενόργανων μελετών έδειξαν βλάβες του μυοκαρδίου LV, οι οποίες εκδηλώθηκαν με τη διαστολή του, εξασθένησαν την παγκόσμια και τμηματική συστολική λειτουργία. Η δεξιά πλευρά της καρδιάς στο στήθος περιπλέκει κάπως την ποιότητα της απεικόνισης της καρδιάς κατά την ηχοκαρδιογραφία. Καταρτίστηκε ένας κατάλογος πιθανών νοσολογικών αιτιών ανιχνευμένων αλλαγών της LV: υπέρταση με την ανάπτυξη υπερτασικής καρδιάς, χρόνια μυοκαρδίτιδα μη καθορισμένης αιτιολογίας ή καρδιοσκλήρωση μετά το έμφραγμα ως αποτέλεσμα στεφανιαίας νόσου (CHD).

Λαμβάνοντας υπόψη τον μη γωνιακό τύπο πόνου πίσω από το στέρνο, το αρσενικό φύλο και την ηλικία του ασθενούς, η πιθανότητα πριν από τη δοκιμή της CHD στον ασθενή ήταν 44%, η οποία απαιτούσε περαιτέρω μη επεμβατική εξέταση για την επαλήθευση ή τον αποκλεισμό της CHD. Ήταν αδύνατο για τον ασθενή να πραγματοποιήσει μια δοκιμή καταπόνησης ΗΚΓ (σημάδια υπερτροφίας LV στην κατάθλιψη τμήματος ΗΚΓ και ST σε ηρεμία) και ηχοκαρδιογραφία στρες (μη ικανοποιητικό ακουστικό παράθυρο), επομένως, για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήθηκε CT της καρδιάς με αντιφατικές στεφανιαίες αρτηρίες. Η μέθοδος CT είναι προτιμότερη για την τελική διάγνωση κατά τη μεταφορά οργάνων με δεξτροκαρδία, παρέχει καλή ανατομική λεπτομέρεια της θέσης των σπλαχνικών οργάνων, της θέσης της κορυφής της καρδιάς και της διέλευσης των μεγάλων αγγείων.
Στην πολυπνευστική στεφανιαία αγγειογραφία CT, η καρδιά και τα μεγάλα αγγεία αποτελούν καθρέφτη της φυσιολογικής ανατομίας τους. βρέθηκαν σημάδια αρχικών αθηροσκληρωτικών αλλαγών στις στεφανιαίες αρτηρίες και τοπική ασβεστοποίηση (μία σταθερή στεφανιαία πλάκα) (Εικ. 6).

Στο εγγύς τμήμα του πρόσθιου μεσοκοιλιακού κλάδου (LAD) της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας (LCA), αθηροσκληρωτική πλάκα χωρίς σημάδια αιμοδυναμικά σημαντικής στένωσης - 20% (Εικ. 7).

Καρδιακές κοιλότητες - χωρίς χαρακτηριστικά (Εικ. 8).

Μεταφορά εσωτερικών οργάνων (Εικ. 9). Το αριστερό μισό του θώρακα περιέχει έναν πνεύμονα τριών λοβών, το δεξί μισό του θώρακα περιέχει δύο λοβούς του πνεύμονα. το ήπαρ και η χοληδόχος κύστη βρίσκονται στο αριστερό μισό της κοιλιακής κοιλότητας, ο σπλήνας και το στομάχι βρίσκονται στα δεξιά. Μερική ατελεκτασία του μεσαίου λοβού του αριστερού πνεύμονα και των τμημάτων S7, S8. Λιπαρή ηπατίωση. Διαστολή της ανερχόμενης αορτής.

Για να αποσαφηνιστεί η φύση της βλάβης του μυοκαρδίου και της διαφορικής διάγνωσης, αποφασίστηκε να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία της καρδιάς. Η μαγνητική τομογραφία με υψηλό βαθμό αξιοπιστίας σάς επιτρέπει να λαμβάνετε ακριβείς πληροφορίες σχετικά με την ανατομική δομή και τη θέση των μεμονωμένων εσωτερικών οργάνων, αυτή η μέθοδος απεικόνισης έχει ιδιαίτερη σημασία για τη διάγνωση της κολπικής θέσης.

Στον ασθενή με καρδιακή μαγνητική τομογραφία με ενδοφλέβια αντίθεση βλωμού (αντίθεση γαδολίνιου, 20 ml), δεν υπήρχαν σημάδια καρδιοϊνοποίησης και φλεγμονώδεις μεταβολές στο μυοκαρδίου LV (Εικ. 10). Μια ελαφρά μείωση στη συνολική συσταλτική λειτουργία της αριστερής κοιλίας, τοπική υπερτροφία του βασικού τμήματος του μαστού. Η αριστερή καρδιά είναι ελαφρώς διευρυμένη. Αποκαλύφθηκε η μεταφορά του θώρακα και των κοιλιακών οργάνων (Εικ. 11-13).

Δεν εντοπίστηκαν σημεία μαγνητικής τομογραφίας φλεγμονής του μυοκαρδίου LV και καρδιακής ίνωσης LV.
Έτσι, οι μελέτες που πραγματοποιήθηκαν επέτρεψαν στον ασθενή να καθορίσει τις ακόλουθες διαγνώσεις:

• Υπερτασική καρδιοπάθεια, στάδιο ΙΙ, 2 βαθμός. Υπερτασική καρδιά. Κίνδυνος 4 (πολύ υψηλός).

• IHD: αθηροσκλήρωση των στεφανιαίων αρτηριών (στένωση της LAD της LCA - 20%, MSCT στεφανιαία αγγειογραφία στις 01/20/16). Συχνή κοιλιακή εξωσυστολική αρρυθμία (4,9%), σπάνια υπερκοιλιακή εξωσυστολική αρρυθμία (KhMEGG 01/21/16). Στάδιο καρδιακής ανεπάρκειας I.

• Υπερχοληστερολαιμία.
• Μεταφορά εσωτερικών οργάνων (ιστότοπος inversus).
Η ακόλουθη θεραπεία συνταγογραφήθηκε: δισοπρολόλη - 2,5 mg μία φορά την ημέρα. σταθερός συνδυασμός ινδαπαμίδης 2,5 mg / περινδοπρίλη 5 mg 1 φορά την ημέρα. αμλοδιπίνη - 2,5 mg / ημέρα. ακετυλοσαλικυλικό οξύ 75 mg / ημέρα. ατορβαστατίνη - 20 mg / ημέρα. προπαφαινόνη - 150 mg 2 φορές την ημέρα.
Ο ασθενής απολύθηκε με βελτίωση.

Οι αναφορές είναι στη διατύπωση

Έχει καταγραφεί μια σπάνια περίπτωση: μια γυναίκα με διάταξη οργάνων με καθρέφτη έχει ζήσει 99 χρόνια

Οι ανατομιστές που ανακάλυψαν την κατάστασή της μετά από αυτοψία πιστεύουν ότι έζησε μια μεγάλη διάρκεια ζωής για άτομα με αυτήν τη διάγνωση..

Οι υπάλληλοι του Πανεπιστημίου Υγείας και Επιστημών του Όρεγκον κατέγραψαν μια σπάνια περίπτωση: μια γυναίκα με μεταφορά εσωτερικών οργάνων έζησε 99 χρόνια. Οι συγγενείς της, όπως, προφανώς, η ίδια, δεν γνώριζαν τη μοναδική κατάσταση του σώματός της. Αυτό αναφέρθηκε από το The Guardian, επικαλούμενο ένα συνέδριο ανατομικών, όπου ανακοίνωσαν τα εγκαίνια.

Η Rose Marie Bentley πέρασε το μεγαλύτερο μέρος της ζωής της στο Molalle του Όρεγκον, μια πόλη κοντά στο Πόρτλαντ. Είχε πέντε παιδιά και, σύμφωνα με τις διαβεβαιώσεις ενός συγγενή, αγαπούσε να κολυμπά. Καμία από τις φίλες της δεν ήξερε ότι είχε μια μεταφορά εσωτερικών οργάνων (τοποθεσία inversus) με λεβοκαρδία - μια κατάσταση στην οποία τα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου, εκτός από την καρδιά, αντικατοπτρίζονται σε σχέση με την κανονική τους θέση. Η καρδιά είναι στο ίδιο μέρος με άλλους ανθρώπους. Αυτό έγινε γνωστό αφού τα εσωτερικά όργανα μιας γυναίκας μελετήθηκαν από φοιτητές του Πανεπιστημίου Υγείας και Επιστημών του Όρεγκον, στους οποίους κληροδότησε το σώμα της μέχρι θανάτου..

Μια ασυνήθιστη κατάσταση ανακαλύφθηκε από τον Cameron Walker, επίκουρο καθηγητή ανατομίας στο Τμήμα Ανατομίας, μαζί με μαθητές. Σύμφωνα με τον ίδιο, η ανακάλυψη ξεκίνησε όταν οι μαθητές του έσπασαν τη θωρακική κοιλότητα, αλλά δεν βρήκαν τα σωστά αγγεία εκεί. Αυτό το εμπόδιο προκάλεσε ένα πέφτοντας επεισόδιο, και όταν άνοιξαν την κοιλιακή κοιλότητα, είδαν ότι όλα τα όργανα βρίσκονται σε λάθος πλευρά.

Η μεταφορά εσωτερικών οργάνων είναι μια πολύ σπάνια κατάσταση, συμβαίνει μία φορά για κάθε 22 χιλιάδες γεννήσεις. Συνήθως οδηγεί σε προβλήματα με το καρδιαγγειακό σύστημα ή άλλες απειλητικές για τη ζωή ασθένειες, επομένως η περίπτωση της Rosa Marie Bentley είναι ιδιαίτερα πολύτιμη. Σύμφωνα με τον Δρ Walker, μόνο ένα στα 50 εκατομμύρια άτομα που γεννήθηκαν με αυτήν την ασθένεια επιβιώνει σε σεβάσμια ηλικία. Ο γιατρός πιστεύει ότι ο Bentley μπορεί να είναι το πιο μακροχρόνιο άτομο με μια τέτοια διάγνωση, επειδή δεν βρήκε ούτε μία τεκμηριωμένη περίπτωση όπου οι ασθενείς θα ζούσαν περισσότερο από 73 χρόνια. Ωστόσο, μόνο δύο άτομα με μεταφορά εσωτερικών οργάνων έφτασαν τα εβδομήντα.

Οι συγγενείς της Rosa Marie λένε ότι ποτέ δεν υποψιάστηκαν την κατάστασή της. Όταν ήταν 50 ετών, υπέστη υστερεκτομή (χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της μήτρας). Τότε ο γιατρός ήθελε να αφαιρέσει το προσάρτημα, αλλά δεν το βρήκε. Αυτό το είπε η κόρη του νεκρού. Μια άλλη περίεργη περίπτωση συνέβη όταν είχε αφαιρεθεί η χοληδόχος κύστη της, περίπου δέκα χρόνια αργότερα. Ήταν στην αντίθετη πλευρά, αλλά οι γιατροί που πραγματοποίησαν την επέμβαση δεν είπαν τίποτα για αυτό. Ωστόσο, η κόρη είναι σίγουρη ότι η μητέρα της θα θεωρούσε μια τέτοια ανακάλυψη δροσερή: «Σίγουρα θα χαμογελούσε ευρέως, έχοντας μάθει ότι ήταν διαφορετική».

Σύμφωνα με τον Walker, οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να δώσουν μεγαλύτερη προσοχή στα ανατομικά χαρακτηριστικά των ασθενών, επειδή το βιβλίο δεν πρέπει να κριθεί από το εξώφυλλο.

Νωρίτερα στο περιοδικό BMJ Case Reports, δημοσιεύθηκε ένα άρθρο που έλεγε για μια σπάνια ιατρική περίπτωση: μια προνύμφη της μύγας Cordylobia rodhaini εγκαταστάθηκε κάτω από το δέρμα του μετώπου μιας γυναίκας.

Μεταφορά οργάνου: πώς να ζείτε εάν έχετε καρδιά στη δεξιά πλευρά?


Ένας στους 10 χιλιάδες ανθρώπους διαγνώστηκε με μεταφορά οργάνου. Μιλάμε για τις αιτίες, τους παράγοντες κινδύνου και τη διάγνωση αυτής της παθολογίας.

Τι είναι αυτή η ασθένεια?

Μια σπάνια γενετική ανωμαλία στην οποία αντικατοπτρίζεται ένα ή όλα τα εσωτερικά όργανα: το στομάχι ή ο σπλήνας στα δεξιά και το συκώτι στα αριστερά. Εάν η καρδιά βρίσκεται στα δεξιά, αυτό ονομάζεται μεταφορά εσωτερικών οργάνων με δεξτροκαρδία. Και στις δύο διαγνώσεις, τα εσωτερικά όργανα στρέφονται προς τη λάθος κατεύθυνση..

Τι μπορεί να προκαλέσει μεταφορά?

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλάβει τους ακριβείς λόγους λόγω της σπανιότητας της νόσου. Ωστόσο, είναι γνωστοί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου:

  • Γενετική προδιάθεση;
  • Άγχος και ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Χρήση αλκοόλ και ναρκωτικών
  • Το σύνδρομο Patau είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία ένα άτομο έχει ένα επιπλέον δέκατο τρίτο χρωμόσωμα.
  • Έκθεση σε ακτινοβολία.

Είναι επικίνδυνο?

Μόνο με συγγενείς καρδιακές παθήσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, αυτή η διάγνωση δεν παρεμβαίνει σε μια πλήρη ζωή: συχνά οι ασθενείς δεν υποψιάζονται καν ότι κάτι δεν πάει καλά.

Πώς να διαγνώσετε τη μεταφορά?

Εάν η ασθένεια συνδυάζεται με καρδιακές παθήσεις, οι γιατροί την ανακαλύπτουν ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε άλλες περιπτώσεις, η ανωμαλία μπορεί να διαγνωστεί με ακτινογραφία ή υπερηχογράφημα..

Υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια;?

Με καρδιακές παθήσεις, οι γιατροί συνταγογραφούν εγχείρηση. Για άλλους ασθενείς, εάν δεν έχουν παράπονα, δεν απαιτείται θεραπεία. Το μόνο που ζητούν οι γιατροί είναι να φέρουν ένα έγγραφο ή μια ειδική σημείωση σχετικά με τη διάγνωση, καθώς η μεταφορά μπορεί να περιπλέξει την παροχή πρώτων βοηθειών.

Μάθετε περισσότερα σχετικά με τη μεταφορά οργάνων από το Live Healthy

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

Τύποι αίματοςΚληρονομικότητα ενός τύπου αίματος από ένα παιδίΣτις αρχές του περασμένου αιώνα, οι επιστήμονες απέδειξαν την ύπαρξη 4 ομάδων αίματος. Πώς κληρονομούνται οι τύποι αίματος από ένα παιδί?