Αγγειίτιδα του δέρματος

Η αγγειίτιδα του δέρματος είναι μια ομάδα ασθενειών πολυπαραγοντικής φύσης, στην οποία το κύριο σημάδι είναι η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος και του υποδόριου ιστού.

Η αγγειίτιδα του δέρματος είναι μια ομάδα ασθενειών πολυπαραγοντικής φύσης, στην οποία το κύριο σημάδι είναι η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος και του υποδόριου ιστού.

Η δυσκολία κάλυψης αυτού του θέματος έγκειται στο γεγονός ότι, μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση, ούτε καν συμφωνημένη ορολογία της αγγειίτιδας. Επί του παρόντος, έχουν περιγραφεί περίπου 50 διαφορετικές νοσολογικές μορφές και η κατανόηση αυτής της ποικιλίας δεν είναι εύκολη. Η διαφοροποίηση των κλινικών εκδηλώσεων και των ανεπαρκώς μελετημένων παθογενετικών μηχανισμών οδήγησε στο γεγονός ότι με διαφορετικά ονόματα μόνο η παραλλαγή του κύριου τύπου δερματικής βλάβης μπορεί να κρύβεται. Επίσης, εκτός από την πρωτογενή αγγειίτιδα, η οποία βασίζεται σε φλεγμονώδεις αγγειακές βλάβες του δέρματος, η δευτερογενής αγγειίτιδα (ειδική και μη ειδική) που αναπτύσσεται σε φόντο ορισμένης μολυσματικής (σύφιλη, φυματίωση κ.λπ.), τοξική, παρανεοπλασματική ή αυτοάνοση (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απομονωμένη δερματομυοσίτιδα). κλπ.) της διαδικασίας. Πιθανή μετατροπή της αγγειίτιδας του δέρματος σε συστηματική διαδικασία με βλάβη στα εσωτερικά όργανα και ανάπτυξη σοβαρών, μερικές φορές απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.

Η αγγειίτιδα του δέρματος είναι μια πολυετολογική ασθένεια. Η πιο συχνά παρατηρούμενη σύνδεση με εστιακή λοίμωξη (στρεπτόκοκκοι, σταφυλόκοκκοι, mycobacterium tuberculosis, μύκητες ζύμης, ιοί κ.λπ.). Ιδιαίτερης σημασίας είναι η αυξημένη ευαισθησία σε ορισμένες φαρμακευτικές ουσίες, ιδίως στα αντιβιοτικά και στα φάρμακα σουλφα. Συχνά, παρά το προσεκτικά συλλεγόμενο ιστορικό και την εξέταση, ο αιτιολογικός παράγοντας παραμένει ασαφής. Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για αγγειίτιδα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη: ηλικία (τα πιο ευάλωτα παιδιά και ηλικιωμένοι), υποθερμία, υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, σοβαρό σωματικό και ψυχικό στρες, τραύμα, χειρουργική επέμβαση, ηπατική νόσος, σακχαρώδης διαβήτης, υπέρταση. Ο σχηματισμός κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων με την επακόλουθη στερέωσή τους στο ενδοθήλιο θεωρείται σήμερα ένας παθογενετικός μηχανισμός για την ανάπτυξη αγγειίτιδας του δέρματος, αν και αυτό δεν έχει αποδειχθεί οριστικά για όλες τις ασθένειες αυτής της ομάδας.

Η αγγειίτιδα του δέρματος είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών και οι κλινικές εκδηλώσεις τους είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα κοινά σημεία που συνδυάζουν αυτές τις δερματώσεις:

1) η φλεγμονώδης φύση του δέρματος αλλάζει.
2) τη συμμετρία των εξανθημάτων ·
3) τάση διόγκωσης, αιμορραγίας και νέκρωσης.
4) πρωτογενής εντοπισμός στα κάτω άκρα ·
5) εξελικτικός πολυμορφισμός ·
6) σύνδεση με προηγούμενες μολυσματικές ασθένειες, φάρμακα, υποθερμία, αλλεργικές ή αυτοάνοσες ασθένειες, με μειωμένη φλεβική εκροή.
7) οξεία ή επιδεινούμενη πορεία.

Οι δερματικές αλλοιώσεις με αγγειίτιδα είναι ποικίλες. Αυτά μπορεί να είναι κηλίδες, πορφύρα, οζίδια, κόμβοι, νέκρωση, κρούστα, διάβρωση, έλκη κ.λπ., αλλά το κύριο κλινικό διαφορικό σημάδι είναι ψηλαφητό πορφύρα (ένα αιμορραγικό εξάνθημα που ανεβαίνει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και γίνεται αισθητό κατά την ψηλάφηση).

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της αγγειίτιδας. Η αγγειίτιδα συστηματοποιείται σύμφωνα με διαφορετικές αρχές: αιτιολογία και παθογένεση, ιστολογική εικόνα, σοβαρότητα της διαδικασίας και χαρακτηριστικά κλινικών εκδηλώσεων. Οι περισσότεροι γιατροί χρησιμοποιούν κυρίως μορφολογικές ταξινομήσεις της δερματικής αγγειίτιδας, οι οποίες βασίζονται συνήθως σε κλινικές αλλαγές στο δέρμα, καθώς και στο βάθος (και κατά συνέπεια το διαμέτρημα) των προσβεβλημένων αγγείων. Υπάρχουν επιφανειακές (αγγειακές βλάβες του δέρματος) και βαθιές (αγγειακές βλάβες στα όρια του δέρματος και του υποδόριου ιστού) αγγειίτιδα. Οι επιφανειακές περιλαμβάνουν: αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Shenlein - Genoch), αλλεργική αρτηριλίτιδα (πολυμορφική δερματική ανίτιδα), λευκοκλαστική αιμορραγική βλάβη - μικροβιακό Shtork, καθώς και χρόνια τριχοειδίτιδα (αιμοσιδήρωση): δακτυλιοειδής τελαγγειακή πορφύρα Mayokgi και. Στα βαθιά: δερματική μορφή του οζώματος της περιαρρίτιδας, οξεία και χρόνια οζώδες ερυθήματος.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια που προσβάλλει τα μικρά αγγεία του δέρματος και εκδηλώνεται από ψηλαφητή πορφύρα, αρθραλγία, βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα (GIT) και σπειραματονεφρίτιδα. Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα αγόρια στην ηλικία των 4 έως 8 ετών διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο. Αναπτύσσεται μετά από μια μολυσματική ασθένεια, μετά από 10-20 ημέρες. Η οξεία έναρξη της νόσου, με συμπτώματα πυρετού και δηλητηρίασης, παρατηρείται συχνότερα στην παιδική ηλικία. Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας: δερματική, δερματική-αρθρική, δερματική-νεφρική, κοιλιακή-δερματική και μικτή. Το μάθημα μπορεί να είναι γρήγορο, έντονο και παρατεταμένο. Η διάρκεια της νόσου ποικίλλει - από αρκετές εβδομάδες έως αρκετά χρόνια.

Η διαδικασία ξεκινά συμμετρικά στα κάτω άκρα και τους γλουτούς. Τα εξανθήματα έχουν αιμορραγική βλατίδα, συχνά με στοιχεία κνίδωσης, δεν εξαφανίζονται με πίεση. Το χρώμα τους αλλάζει ανάλογα με το χρόνο εμφάνισης. Τα εξανθήματα εμφανίζονται σε κύματα (1 φορά σε 6-8 ημέρες), τα πρώτα κύματα του εξανθήματος είναι πιο θυελλώδη. Το σύνδρομο των αρθρώσεων εμφανίζεται ταυτόχρονα με βλάβες του δέρματος ή μετά από μερικές ώρες. Τις περισσότερες φορές, οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατο και αστράγαλο) επηρεάζονται.

Μία από τις παραλλαγές της νόσου είναι η λεγόμενη νεκρωτική πορφύρα, που παρατηρείται κατά την ταχεία πορεία της διαδικασίας, στην οποία εμφανίζονται νεκρωτικές δερματικές αλλοιώσεις, έλκη, αιμορραγικές κρούστες.

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκαλούνται από τη διάγνωση της κοιλιακής μορφής αιμορραγικής αγγειίτιδας, καθώς τα δερματικά εξανθήματα δεν προηγούνται πάντα των γαστρεντερικών φαινομένων (έμετος, κράμπες στον κοιλιακό πόνο, ένταση και πόνος κατά την ψηλάφηση, αίμα στα κόπρανα).

Η νεφρική μορφή εκδηλώνεται με μειωμένη νεφρική δραστηριότητα ποικίλης σοβαρότητας, από βραχυπρόθεσμη ασταθή αιματουρία και λευκωματουρία έως έντονη εικόνα της οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Αυτό είναι ένα καθυστερημένο σύμπτωμα · δεν εμφανίζεται ποτέ πριν από δερματικές αλλοιώσεις..

Η φλεγμονώδης μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά σοβαρή πορεία, υψηλό πυρετό, εκτεταμένα εξανθήματα στο δέρμα και τους βλεννογόνους μεμβρανοειδείς, μπορεί να τελειώσει με το θάνατο του ασθενούς.

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε τυπικές κλινικές εκδηλώσεις. Σε άτυπες περιπτώσεις, πραγματοποιείται βιοψία. Με κοιλιακή μορφή, απαιτείται η επίβλεψη χειρουργού. Συνιστάται παρακολούθηση νεφρολόγων για τρεις μήνες μετά την επίλυση της πορφύρας..

Ο όρος «αλλεργική αρτηριλίτιδα» Ruiter (1948) πρότεινε την κλήση αρκετών σχετικών μορφών αγγειίτιδας, που διαφέρουν σε κλινικές εκδηλώσεις, αλλά έχουν αρκετά κοινά αιτιολογικά, παθογενετικά και μορφολογικά σημεία.

Οι παθογενετικοί παράγοντες της νόσου είναι κρυολογήματα, εστιακές λοιμώξεις. Τα εξανθήματα είναι συνήθως συμμετρικά και έχουν πολυμορφική φύση (κηλίδες, βλατίδες, κυστίδια, φλύκταινες, νέκρωση, έλκος, τελαγγειεκτασία, φουσκάλες). Ανάλογα με τα επικρατούσα στοιχεία, διακρίνονται τρεις μορφές της νόσου: αιμορραγικός τύπος, πολυμορφικός-οζώδης (αντιστοιχεί στα τρία συμπτώματα Gougerot - Duperr ασθένεια) και οζώδης - νεκρωτικός (αντιστοιχεί σε οζώδες - νεκρωτικό Werther - Dumling dermatitis). Με την οπισθοδρόμηση του εξανθήματος, μπορεί να παραμείνουν ατροφία και ουλές της κυστιατρικής. Η ασθένεια είναι επιρρεπής σε υποτροπή. Συχνά, πριν από εξανθήματα, οι ασθενείς παραπονιούνται για κακουχία, κόπωση, πονοκέφαλο, στο ύψος της νόσου - πόνος στις αρθρώσεις (που μερικές φορές διογκώνονται) και στην κοιλιά. Η διάγνωση όλων των τύπων νόσων είναι δύσκολη λόγω της απουσίας τυπικών, χαρακτηριστικών συμπτωμάτων. Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ινώδη βλάβες αγγείων μικρού διαμετρήματος με το σχηματισμό διηθητικών συστάδων ουδετερόφιλων, ηωσινοφίλων, λεμφοκυττάρων, κυττάρων πλάσματος και ιστιοκυττάρων.

Τα αιμορραγικά λευκοκλαστικά μικροβίδια Misher - Storck είναι παρόμοια στην κλινική πορεία με άλλες μορφές πολυμορφικής δερματικής αγγειίτιδας. Ένα σημάδι που μας επιτρέπει να διακρίνουμε αυτήν την ασθένεια ως ανεξάρτητη είναι η παρουσία ενός φαινομένου - λευκοπλασία (αποσύνθεση των πυρήνων των κοκκωδών λευκοκυττάρων, που οδηγεί στο σχηματισμό πυρηνικής σκόνης) κατά τη διάρκεια ιστολογικής εξέτασης. Έτσι, το αιμορραγικό λευκοκλαστικό μικροβίδιο μπορεί να ερμηνευθεί ως δερματία λόγω χρόνιας εστιακής λοίμωξης (οι ενδοδερμικές εξετάσεις με στρεπτόκοκκο αντιγόνο είναι θετικές), προχωρώντας με σοβαρή λευκοπλασία.

Τα χρόνια τριχοειδή (αιμοσιδήρωση), σε αντίθεση με την οξεία μοβ, χαρακτηρίζονται από καλοήθη πορεία και είναι αποκλειστικά δερματικές παθήσεις.

Η νόσος του Chambery - είναι ένα λεμφοκυτταρικό τριχοειδές, το οποίο χαρακτηρίζεται από την παρουσία πετεχιών και καφέ μοβ κηλίδων που εμφανίζονται συχνότερα στα κάτω άκρα. Οι ασθενείς ανησυχούν αποκλειστικά ως καλλυντικό ελάττωμα..

Το πορφυρό Mayokki χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στα κάτω άκρα των ροζ και ζωηρών κόκκινων κηλίδων (χωρίς προηγούμενη υπεραιμία, διήθηση), που αναπτύσσεται αργά με το σχηματισμό δακτυλίων σε σχήμα. Στο κεντρικό τμήμα του σημείου, αναπτύσσεται μικρή ατροφία και αχρωμαία και τα μαλλιά του κανόνι πέφτουν. Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν.

Η περιτοαρτίτιδα οζώδης χαρακτηρίζεται από νεκρωτική φλεγμονή των μικρών και μεσαίων μυϊκών αρτηριών, ακολουθούμενη από το σχηματισμό αγγειακών ανευρύσεων και βλάβης σε όργανα και συστήματα. Πιο συχνές σε μεσήλικες άνδρες. Οι πιο σημαντικοί από τους αιτιολογικούς παράγοντες είναι η δυσανεξία στα φάρμακα (αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια), ο εμβολιασμός και η εμμονή του HbsAg στον ορό του αίματος. Η ασθένεια ξεκινά οξεία ή σταδιακά με συμπτώματα γενικής φύσης - αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, ταχέως αυξανόμενη απώλεια βάρους, πόνος στις αρθρώσεις, μυς, στομάχι, δερματικά εξανθήματα, σημάδια βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα, καρδιά, περιφερικό νευρικό σύστημα. Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσονται συμπτώματα πεδίου-σπλαχνικού. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για την περιτοαρτίτιδα οζώδης είναι η νεφρική βλάβη με την ανάπτυξη υπέρτασης, η οποία μερικές φορές γίνεται κακοήθη με την εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας. Διακρίνεται η κλασική και δερματική μορφή της νόσου. Τα εξανθήματα στο δέρμα αντιπροσωπεύονται από οζίδια - μεμονωμένα ή σε ομάδες, πυκνά, κινητά, επώδυνα. Ο σχηματισμός κόμβων κατά μήκος των αρτηριών είναι χαρακτηριστικός, μερικές φορές σχηματίζουν κορδόνια. Εντοπισμός στις εκτεινόμενες επιφάνειες των ποδιών και των αντιβράχιων, στα χέρια, στο πρόσωπο (φρύδια, μέτωπο, γωνίες της γνάθου) και στο λαιμό. Συχνά δεν είναι ορατό στο μάτι, μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με ψηλάφηση. Στο κέντρο, η νέκρωση μπορεί να αναπτυχθεί με το σχηματισμό μακροχρόνιων μη θεραπευτικών ελκών. Περιοδικά, τα έλκη μπορεί να αιμορραγούν για αρκετές ώρες (σύμπτωμα «υποδόριου κόμβου αιμορραγίας»).

Μερικές φορές η μόνη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι δικτυωτό ή διακλαδισμένο ζωντανό (επίμονα μοβ-ερυθρά κηλίδες), εντοπισμένο στα απομακρυσμένα άκρα, κυρίως σε εκτεταμένες επιφάνειες ή κάτω πλάτη. Η ανίχνευση των οζιδίων κατά τη διάρκεια.

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε ένα συνδυασμό βλάβης σε ορισμένα όργανα και συστήματα με σημεία σημαντικής φλεγμονής, με πυρετό, αλλαγές κυρίως στους νεφρούς, την καρδιά και την παρουσία της πολυνευρίτιδας. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένοι εργαστηριακοί δείκτες για αυτήν την ασθένεια. Η δυναμική κλινική παρατήρηση του ασθενούς είναι ζωτικής σημασίας για τη διάγνωση..

Το οξύ οζώδες του ερυθήματος είναι πανκανίτιδα, το οποίο χαρακτηρίζεται από την παρουσία επώδυνων ρόδινων κόμβων στην επιφάνεια της επέκτασης των κάτω άκρων. Συνοδεύεται από πυρετό, αδιαθεσία, διάρροια, πονοκέφαλο, επιπεφυκίτιδα και βήχα. Μεταξύ των ενηλίκων, το οζώδες ερύθημα είναι 5-6 φορές πιο συχνό στις γυναίκες, με μέγιστη ηλικία 20-30 ετών. Η ασθένεια βασίζεται στην υπερευαισθησία σε διάφορα αντιγόνα (βακτήρια, ιοί, μύκητες, νεοπλάσματα και ασθένειες του συνδετικού ιστού). Οι μισές από τις περιπτώσεις είναι ιδιοπαθή. Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό και τη φυσική εξέταση. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί πλήρης μέτρηση αίματος, ακτινογραφία θώρακος (ανιχνεύεται διμερής αδενοπάθεια στην περιοχή των ριζών των πνευμόνων), επιχρίσματα του λαιμού ή γρήγορη εξέταση στρεπτόκοκκων.

Το χρόνιο οζώδες ερύθημα είναι μια ομάδα διαφορετικών τύπων οζώδους δερμοϋποδερματίτιδας. Πιο συχνά, οι γυναίκες 30-40 ετών είναι άρρωστες. Στα κάτω πόδια υπάρχουν κόμβοι διαφόρων μεγεθών με κοκκινωμένο δέρμα πάνω τους, χωρίς τάση νέκρωσης και έλκους. Η φλεγμονή στην περιοχή των εξανθημάτων και των υποκειμενικών αισθήσεων (αρθραλγία, μυαλγία) δεν είναι πολύ έντονες. Οι κλινικές παραλλαγές του χρόνιου οζώδους ερυθήματος έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά, για παράδειγμα, την τάση των μεταναστευτικών κόμβων (μεταναστευτικό ερύθημα του Beferstedt) ή την ασυμμετρία της διαδικασίας (Wilanova - υποδερμίτιδα Pinola).

Τακτικές διαχείρισης για έναν ασθενή με αγγειίτιδα στο δέρμα

  1. Ταξινόμηση της νόσου (χαρακτηριστική κλινική εικόνα, ιστορικό, ιστολογική εξέταση).
  2. Η αναζήτηση του αιτιολογικού παράγοντα, αλλά στο 30% των περιπτώσεων δεν μπορεί να αποδειχθεί (αναζήτηση εστιών χρόνιας λοίμωξης, μικροβιολογικών, ανοσολογικών, αλλεργιολογικών και άλλων μελετών).
  3. Εκτίμηση της γενικής κατάστασης και προσδιορισμός του βαθμού δραστηριότητας της νόσου: γενική ανάλυση αίματος και ούρων, βιοχημική ανάλυση αίματος, πήξη, ανοσογράφημα. Ο βαθμός της δραστηριότητας της αγγειίτιδας: I. Τα εξανθήματα δεν είναι άφθονα, η θερμοκρασία του σώματος δεν είναι μεγαλύτερη από 37,5, τα γενικά φαινόμενα είναι ασήμαντα, η ESR δεν είναι μεγαλύτερη από 25, η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη δεν είναι μεγαλύτερη από ++, το συμπλήρωμα είναι περισσότερες από 30 μονάδες. ΙΙ. Τα εξανθήματα είναι άφθονα (εκτείνονται πέρα ​​από το κάτω πόδι), η θερμοκρασία του σώματος είναι υψηλότερη από 37,5, τα γενικά φαινόμενα είναι πονοκέφαλος, αδυναμία, συμπτώματα δηλητηρίασης, αρθραλγία. ESR άνω των 25, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη περισσότερο από ++, συμπληρώνουν λιγότερο από 30 μονάδες, πρωτεϊνουρία.
  4. Αξιολόγηση σημείων συστηματικότητας (μαρτυρία βάσει ενδείξεων).
  5. Προσδιορισμός του τύπου και του σχήματος θεραπείας ανάλογα με τον βαθμό δραστηριότητας: I Art. - η θεραπεία είναι δυνατή σε εξωτερικούς ασθενείς. II Τέχνη. - στο νοσοκομείο. Σε όλες τις περιπτώσεις παροξύνσεων της αγγειίτιδας του δέρματος, είναι απαραίτητη η ανάπαυση στο κρεβάτι, καθώς σε αυτούς τους ασθενείς είναι συνήθως έντονος ο ορθοστατικός, ο οποίος θα πρέπει να παρατηρείται πριν προχωρήσει στο στάδιο της παλινδρόμησης. Συνιστάται μια διατροφή με εξαίρεση τα ενοχλητικά τρόφιμα (αλκοολούχα ποτά, πικάντικα, καπνιστά, αλατισμένα και τηγανητά τρόφιμα, κονσέρβες, σοκολάτα, δυνατό τσάι και καφέ, εσπεριδοειδή).
  6. Αιτιολογική θεραπεία. Εάν είναι δυνατόν να εξαλειφθεί ο αιτιολογικός παράγοντας (φάρμακο, χημικές ουσίες, λοιμώξεις), ακολουθεί γρήγορα η επίλυση των εστιών του δέρματος και δεν απαιτείται άλλη θεραπεία. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι κατά τη διάρκεια της αποκατάστασης εστιών μόλυνσης, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση της αγγειακής διαδικασίας.
  7. Παθογενετική θεραπεία.
  8. Προληπτικά μέτρα: ιατρική εξέταση, πρόληψη προκλητικών παραγόντων (λοιμώξεις, υποθερμία, ηλιακή ακτινοβολία, στρες κ.λπ.), ορθολογική χρήση ναρκωτικών, απασχόληση, ασκήσεις φυσικοθεραπείας, θεραπεία σπα.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

  1. Γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη έως 1,5 mg / kg) - διευκολύνει την εκδήλωση του συνδρόμου του δέρματος-αρθρώσεων, αλλά δεν μειώνει τη νόσο και δεν αποτρέπει τη νεφρική βλάβη. Συνταγογραφούνται σε σοβαρές περιπτώσεις και με το πρόσχημα της ηπαρίνης, επειδή αυξάνουν την πήξη του αίματος.
  2. Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) σε συμβατικές θεραπευτικές δόσεις. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου φαρμάκου δεν έχει θεμελιώδη σημασία (ινδομεθακίνη, δικλοφαινάκη, ακετυλοσαλικυλικό οξύ).
  3. Αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα. Ηπαρίνη με κοινή διαδικασία 300-400 U / kg / ημέρα. Η διάρκεια του μαθήματος πρέπει να είναι τουλάχιστον 3-5 εβδομάδες. Έλεγχος πήγματος.
  4. Θεραπευτική πλασμαφαίρεση, όταν οι εκδηλώσεις της νόσου δεν εξαλείφονται με τα αναφερόμενα μέσα.
  5. Νικοτινικό οξύ σε ανεκτή ενδοφλέβια στάγδην.
  6. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται: αντιισταμινικά (δυνατή μόνο στην αρχή της νόσου), παρασκευάσματα ασβεστίου, όλες οι βιταμίνες.

Θεραπεία της αγγειίτιδας του δέρματος

1) ΜΣΑΦ (ναπροξένη, δικλοφενάκη, ρεοπιρίνη, ινδομεθακίνη, κ.λπ.).
2) σαλικυλικά ·
3) Παρασκευάσματα Ca
4) βιταμίνες P, C, αντιοξειδωτικό σύμπλεγμα.
5) αγγειοδιασταλτικά (νικοτινική ξανθινόλη, πεντοξυφυλλίνη).
6) 2% διάλυμα ιωδιούχου καλίου, 1 κουταλιά της σούπας. μεγάλο 3 φορές την ημέρα (οζώδες ερύθημα).
7) αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα.
8) μέθοδοι ενδοφλέβιας αποτοξίνωσης στάγδην.
9) γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) 30–35 mg / ημέρα για 8–10 ημέρες.
10) κυτταροστατικά.
11) θεραπεία υπερυψηλής συχνότητας, διαθερμία, επαγωγόθερμος, υπέρηχος με υδροκορτιζόνη, υπεριώδης ακτινοβολία.

Εξωτερική θεραπεία. Με διαβρωτικά και ελκώδη εξανθήματα

1) 1-2% διαλύματα χρωστικών ανιλίνης.
2) επιθηλιακές αλοιφές (solcoseryl)
3) αλοιφές που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή κ.λπ.
4) λοσιόν ή αλοιφές με πρωτεολυτικά ένζυμα (Himopsin, Iruksol).
5) εφαρμογές του Dimexidum.

Στους κόμβους - ξηρή θερμότητα.

Η θεραπεία δεν πρέπει να τελειώνει με την εξαφάνιση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Συνεχίζεται έως ότου ομαλοποιηθούν πλήρως οι εργαστηριακές παράμετροι και στους επόμενους έξι μήνες έως ένα χρόνο, οι ασθενείς λαμβάνουν θεραπεία συντήρησης

Βιβλιογραφία

  1. Adaskevich V.P., Kozin V.M. Δέρμα και σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες. Μ.: Μέλι. lit., 2006, σελ. 237-245.
  2. Kulaga V.V., Romanenko I.M., Afonin S.L. Αλλεργικές ασθένειες των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος. Λούγκανσκ: "Etalon-2", 2006. 168 s.
  3. Berenbein B.A., Studnitsin A.A. et al. Διαφορική διάγνωση δερματικών παθήσεων. Μ. Medicine, 1989.672 s.

Αγγειακή δερματική νόσος

Οι δερματικές βλάβες σε σωματικές ασθένειες αντικατοπτρίζουν τη σχέση της παθολογίας του δέρματος με διαταραχές της ομοιόστασης και την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων. Αυτή η σύνδεση είναι δυνατή με διάφορους τρόπους: η σωματική ασθένεια είναι η αιτία της δερματικής νόσου. δερματικές βλάβες και σωματικές ασθένειες έχουν κοινή αιτιολογία και αντιπροσωπεύουν μόνο διαφορετικές εκδηλώσεις της ίδιας διαδικασίας, για παράδειγμα, με διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού (DBST: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματικό σκληρόδερμα).

Οι δερματικές αλλοιώσεις σε ασθένειες του καρδιαγγειακού και αναπνευστικού συστήματος είναι ποικίλες και στις περισσότερες μη ειδικές. Ένα κοινό σημάδι ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος είναι η κυάνωση, ένας γαλαζωπός χρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων λόγω της υψηλής περιεκτικότητας της αποκατεστημένης αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Η αληθινή κυάνωση είναι σύμπτωμα υποξαιμίας (γενική ή τοπική) και εμφανίζεται όταν η συγκέντρωση μειωμένης αιμοσφαιρίνης στο τριχοειδές αίμα είναι μεγαλύτερη από 50 g / l (με κανόνα έως 30 g / l). Σε περίπτωση διαταραχής του κυκλοφορικού, η κυάνωση εκφράζεται στα πιο απομακρυσμένα μέρη του σώματος από την καρδιά, δηλαδή στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών, στην άκρη της μύτης, στα χείλη και στα αυτιά. Αυτή η κατανομή της κυάνωσης αναφέρεται ως ακροκυάνωση. Η εμφάνισή του εξαρτάται από την αύξηση του περιεχομένου της μειωμένης αιμοσφαιρίνης στο φλεβικό αίμα ως αποτέλεσμα της υπερβολικής απορρόφησης του οξυγόνου στο αίμα από τους ιστούς, ενώ επιβραδύνεται η ροή του αίματος. Σε άλλες περιπτώσεις, η κυάνωση γίνεται ευρέως διαδεδομένη - κεντρική κυάνωση λόγω της πείνας οξυγόνου ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς αρτηριοποίησης του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία [2].

Για ασθενείς με αθηροσκλήρωση και δυσλιπιδαιμία, οι ξανθωματώσεις είναι χαρακτηριστικές - εκδηλώσεις δέρματος μειωμένου μεταβολισμού των λιπιδίων. Xanthelasma - κιτρινωπές μαλακές πλάκες στα βλέφαρα. Τα ξανθώματα είναι πολλαπλές μικρές βλατίδες φυσιολογικού έως μαύρου χρώματος, εμφανίζονται σε μεγάλους αριθμούς πιο συχνά στους γλουτούς, τους γοφούς και τους αγκώνες. Τα τένοντα ξανθώματα αναπτύσσονται αργά σχηματισμούς όγκου στην περιοχή του τένοντα (τένοντες Αχιλλέας, εκτατήρες των δακτύλων). Τα κονδύλια των ξανθωμάτων είναι μεγάλοι όγκοι και πλάκες καφέ χρώματος, με πυκνή σύσταση, εντοπισμένοι στους αγκώνες, τα γόνατα, τα δάχτυλα, τους γλουτούς. Τα εκρηκτικά ξανθώματα χρησιμεύουν ως δείκτης υπερτριγλυκεριδαιμίας. Τις περισσότερες φορές από άλλες, βρίσκονται εκρηκτικά ξανθώματα: πολλαπλά, συμμετρικά τοποθετημένα θηλώδη στοιχεία με καθαρά όρια, όταν συντήκονται, σχηματίζονται πλάκες (ξανθώματα που εκρήγνυνται από tuberose). Οι όγκοι σχηματισμοί που κυμαίνονται σε μέγεθος από μπιζέλι έως καρύδι με εκρήξιμο από tuberose xanthoma έχουν λοβωτή δομή, συγκολλούνται σε ένα συγκρότημα, ακίνητο, πυκνό. Χρώμα - κίτρινο, με κόκκινο χείλος. Μπορούν να συνδυαστούν με ξάνθημα και ξάνθημα των τενόντων, ειδικά του Αχιλλέα. Εντοπισμός - κυρίως στην περιοχή των αρθρώσεων (γόνατο, αγκώνα, ώμος), στους γλουτούς, στο πίσω μέρος των δακτύλων, στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής. Τα πολλαπλά λιπόματα και η λιπομάτωση συχνά συνοδεύονται από αυξημένη χοληστερόλη. Τα πολλαπλά λιπόματα εντοπίζονται συμμετρικά στα άνω άκρα, στην κοιλιά, στην κάτω πλάτη, στους γλουτούς, στους γοφούς.

Ως μέρος της διαφορικής διάγνωσης στην καρδιολογική πρακτική, οι αλλαγές στο δέρμα μπορεί να υποδηλώνουν τη δευτερογενή φύση της αρτηριακής υπέρτασης (AH) και την παρουσία παθολογίας οργάνων. Έτσι, η παρουσία αλλαγών του δέρματος σε έναν ασθενή με υπέρταση μπορεί να υποδηλώνει μια ασθένεια ή σύνδρομο Itsenko-Cushing ή φαιοχρωμοκύτωμα (νευροϊνωμάτωση του δέρματος) [5].

Τα κύρια συμπτώματα του οξέος ρευματικού πυρετού (ARF) περιλαμβάνουν δακτυλιοειδή ερύθημα και υποδόρια ρευματικά οζίδια. Ερυθήμα σε σχήμα δαχτυλιδιού (απαλό ροζ δακτύλιο σε σχήμα δακτυλίου με διάμετρο αρκετών χιλιοστών έως 5-10 cm στον κορμό και τα εγγύς άκρα, αλλά όχι στο πρόσωπο, δεν συνοδεύεται από φαγούρα, δεν ανεβαίνει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, χωρίς να αφήνει υπολείμματα) - χαρακτηριστικό, αλλά σπάνιο (4-17% όλων των περιπτώσεων ORL) σύμπτωμα. Τα υποδόρια ρευματικά οζίδια (στρογγυλεμένα, πυκνά, καθιστικά, ανώδυνα, μικρά οζίδια που βρίσκονται στις θέσεις προσάρτησης των τενόντων στην περιοχή του γόνατος, του αστραγάλου, του αγκώνα ή του ινιακού οστού) είναι ένα χαρακτηριστικό, αλλά εξαιρετικά σπάνιο (1-3% όλων των περιπτώσεων οξείας αναπνευστικής λοίμωξης). Παρά τη σημαντική μείωση της συχνότητας του δακτυλιοειδούς ερυθήματος και των ρευματικών οζιδίων σε άρρωστα παιδιά και την πραγματική απουσία τους σε εφήβους και ενήλικες ασθενείς, η ειδικότητα αυτών των συνδρόμων σε οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις παραμένει υψηλή και διατηρούν τη διαγνωστική τους σημασία [7].

Παρά τη χαμηλή τους επίπτωση (έως και 25%), διατηρούν τη διαγνωστική τους σημασία στη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και αποτελούν μέρος μικρών κλινικών κριτηρίων: αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα, βλεννογόνους και μεταβατική πτυχή, επιπεφυκότα (σύμπτωμα Lukin), οζώδεις, πυκνές, επώδυνες, υπεραιμικές βλάβες υποδόριος ιστός των δακτύλων των χεριών ή στο tenar των παλάμων (οζίδια Osler), μικρά ερυθηματώδη εξανθήματα στις παλάμες και τα πέλματα (βλάβη στο Janeway), καθώς και ωοειδές, με ωχρό κέντρο, αιμορραγικά εξανθήματα Nia in the fundus (σημεία Roth).

Όλα τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε 2 ομάδες: δυσπλασίες με πρωτογενή κυάνωση ("μπλε") και δυσπλασίες χωρίς πρωτογενή κυάνωση ("ωχρός" τύπος). Η τετραλογία του Fallot (το πιο συχνό «μπλε» ελάττωμα) από την πρώιμη παιδική ηλικία συνοδεύεται από επίμονη κυάνωση και είναι συμβατή με μια σχετικά μεγάλη διάρκεια ζωής. Σημαντικά σημάδια είναι τα κυανωτικά δάχτυλα πυκνωμένα με τη μορφή κνήμων. Η μη-διεύρυνση του κολπικού διαφράγματος είναι ένα από τα συχνά (10%) συγγενή καρδιακά ελαττώματα από την ομάδα «χλωμού», στην οποία υπάρχει ένα μήνυμα μεταξύ του κόλπου. Βρίσκεται νωρίτερα από την ενηλικίωση (20-40 ετών), οι ασθενείς συνήθως έχουν εύθραυστη σωματική διάπλαση, με λεπτό, ημιδιαφανές και ασυνήθιστα ανοιχτόχρωμο δέρμα. Όταν κλαίει, ουρλιάζει, γελάει ή βήχει, τεντώνεται, ασκείται ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να εμφανιστεί παροδική κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων [1].

Η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια συνοδεύεται από γενικό αποχρωματισμό του δέρματος: με υπεραερισμό, το δέρμα έχει υπερβολικό ροζ χρώμα ("ροζ puffer") και με υποαερισμό, είναι κυανοτικό ("blue puffy puffer"). Το κίτρινο βρογχικό σύνδρομο σχετίζεται με βρογχοπνευμονική παθολογία. Με βρογχιεκτασία, χρόνιο πνευμονικό απόστημα, χλωμό του δέρματος παρατηρείται, με την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας - κυάνωση, πάχυνση των τερματικών φαλάγγων ("κνήμες") και καρφιών ("γυαλιά ρολογιού"). Με τον πνευμοθώρακα, μπορεί να αναπτυχθεί υποδόριο εμφύσημα. Σε ασθενείς με βρογχικό άσθμα, οι εκδηλώσεις του δέρματος είναι ένα από τα εξωπνευμονικά συμπτώματα αλλεργίας (μαζί με ρινίτιδα, επιπεφυκίτιδα, τροφική αλλεργία) [3, 4].

Οι δερματικές βλάβες είναι ένα κοινό σύμπτωμα στο DBST. Με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE), η βλάβη του δέρματος (συχνότητα 90%) χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία:

1) ερύθημα στις ζυγωτικές προεξοχές, η οποία τείνει να εξαπλώνεται προς τη ρινοβολική ζώνη («πεταλούδα» στα μάγουλα και τα φτερά της μύτης), στη ζώνη «ντεκολτέ», στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων.

2) δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος (δισκοειδείς εστίες) - ερυθηματώδεις ανερχόμενες πλάκες με προσκολλημένες δερματικές κλίμακες, και ωοθυλακικά βύσματα και τελαγγειεκτασίες, μπορεί να υπάρχουν ατροφικές ουλές σε παλιές εστίες.

3) φωτοευαισθησία - αύξηση της ευαισθησίας του δέρματος στις επιδράσεις του ηλιακού φωτός.

4) υποξεία δερματικός ερυθηματώδης λύκος - κοινές πολυκυκλικές σπονδυλικές εστίες στο πρόσωπο, στο στήθος, στο λαιμό, στα άκρα. τελαγγειεκτασία και υπερχρωματισμός

5) απώλεια μαλλιών (αλωπεκία), γενικευμένη ή εστιακή.

7) πιθανές εκδηλώσεις δερματικής αγγειίτιδας (πορφύρα, κνίδωση, περιπνευμονική ή υπογλώσσια μικροφάρμακα).

8) ο δικτυωτός μόλυβδος * παρατηρείται συχνότερα με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

9) συχνά οι δερματικές αλλαγές συνοδεύονται από βλάβη στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας: χειλίτιδα και ανώδυνη διάβρωση (έλκη) στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας ή ρινοφάρυγγα (βρίσκεται στο ένα τρίτο των ασθενών).

* Livedo (lat. Livedo μώλωπες) - μια παθολογική κατάσταση του δέρματος, που χαρακτηρίζεται από το άνισο γαλάζιο χρώμα του λόγω ενός πλέγματος ή δέντρου που μοιάζει με ημιδιαφανή αιμοφόρα αγγεία σε κατάσταση παθητικής υπεραιμίας. Το Livedo εκδηλώνεται σε ένα μαρμάρινο μοτίβο του δέρματος των άκρων (ένα πλέγμα ή διάστικτο μοτίβο κόκκινου ή μπλε), το οποίο συμβαίνει λόγω αλλαγών στη ροή του αίματος στα αγγεία του δέρματος. Το Livedo εμφανίζεται πιο καθαρά στο κρύο.

Αλλαγές στο δέρμα και στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια του SLE της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας.

Οι αλλαγές στο δέρμα είναι διαγνωστικά κριτήρια για το συστηματικό σκληρόδερμα (SJS). Το SJS ή η συστηματική σκλήρυνση είναι μια προοδευτική πολυσυνδρομική ασθένεια με χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα, μυοσκελετικό σύστημα, εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, πεπτικό σύστημα, νεφρά) και συχνές αγγειοσπαστικές διαταραχές όπως το σύνδρομο Raynaud. Η βάση της νόσου είναι η βλάβη του συνδετικού ιστού με κυριαρχία της ίνωσης, των αυτοάνοσων διαταραχών και της αγγειακής παθολογίας ως εξαλειφθείσα μικροαγγειοπάθεια. Η βάση της παραβίασης της ίνωσης είναι η ενεργοποίηση των ινοβλαστών του δέρματος και η υπερπαραγωγή κολλαγόνου. Στα αρχικά στάδια της βλάβης του δέρματος, ανιχνεύεται η διείσδυσή του με ενεργοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα..

Η κλινική εικόνα του SJS είναι πολύ πολυμορφική και πολυσυνδρομική, αντανακλώντας τη συστηματική φύση της νόσου και κυμαίνεται από χαμηλές εκδηλώσεις, σχετικά ευνοϊκές μορφές έως γενικευμένες, ταχέως προοδευτικές και θανατηφόρες. Το SJS συχνά αναπτύσσεται σταδιακά: αγγειοσπαστικές διαταραχές όπως το σύνδρομο Raynaud, σύσφιξη του δέρματος και των υποκείμενων ιστών, αρθραλγία ή τάση συστολών, αργότερα εντοπίζεται παθολογία εσωτερικών οργάνων. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια κάνει το ντεμπούτο της με προοδευτικές γενικευμένες δερματικές αλλοιώσεις (πυκνό οίδημα, επαγωγή) ή / και σπλαχνικές βλάβες, οι οποίες μπορεί στη συνέχεια να κυριαρχήσουν στην κλινική εικόνα. Το σύνδρομο δέρματος με SJS είναι ένα από τα κορυφαία σύνδρομα που καθορίζουν τη μορφή και τον τύπο του SJS. Οι αλλαγές στο δέρμα είναι 3 διαδοχικές φάσεις: πυκνό οίδημα, επαγωγή και ατροφία. Το οίδημα και η σύσφιξη του δέρματος σχετίζονται με την υπερπαραγωγή κολλαγόνου Ι από ινοβλάστες του δέρματος και την υπερβολική εναπόθεση γλυκοζαμινογλυκανών και ινονεκτίνης στην εξωκυτταρική μήτρα. Η ατροφία των αδένων ιδρώτα στις εστίες συμπίεσης και τα μαλλιά πέφτουν. Οι αλλαγές στο δέρμα αρχίζουν στα δάχτυλα των χεριών σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις SJS. Με περιορισμένο σκληρόδερμα, αυτές οι αλλαγές εντοπίζονται στο δέρμα των χεριών, των ποδιών και του προσώπου. Προκαθορίζουν τη χαρακτηριστική εμφάνιση του ασθενούς: εμφάνιση τύπου μάσκας, φιλικότητα του προσώπου, σύμπτωμα «θήκης» λόγω σύσφιξης του ανοίγματος του στόματος με σφιχτό δέρμα, ακρίβεια των χαρακτηριστικών του προσώπου, ελλιπές κλείσιμο των βλεφάρων. Στη χρόνια πορεία, οι τελαγγειεκτασίες είναι συχνές, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο, στους βλεννογόνους των χειλιών, μερικές φορές στη γλώσσα και στον σκληρό ουρανίσκο, στο στήθος, την πλάτη και τα άκρα. Οι αλλαγές στα χέρια είναι επίσης χαρακτηριστικές: λόγω οιδήματος και επαγωγής, το δέρμα γίνεται πυκνό, δεν διπλώνεται. τα δάχτυλα μοιάζουν με "ψεύτικα" δάχτυλα, σχηματίζονται συσπάσεις κάμψης των δακτύλων. εξελκώσεις που οφείλονται σε τοπικές διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος, είναι δυνατή η γάγγραινα και η μείωση των δακτύλων. Αυτές οι αλλαγές στο δέρμα των δακτύλων ορίζονται ως σκληροδραστικά. Διαταραχές μελάγχρωσης είναι δυνατές όταν οι υπερχρωματισμένες περιοχές εναλλάσσονται με τις υπερχρωματισμένες.

Η περιορισμένη έκδοση του SSD ξεκινά συνήθως το σύνδρομο Raynaud, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη διαταραχών της κινητικότητας του οισοφάγου (δυσφαγία). Με αυτήν την επιλογή, αποκαλύπτεται ασβεστοποίηση - η εναπόθεση υδροξυαπατίτων στο δέρμα, οι οποίοι εντοπίζονται στα χέρια (ειδικά στην περιοχή των εγγύς διαφαγγοειδικών αρθρώσεων και των φαλάγγων των νυχιών). Η ασβεστοποίηση του μαλακού ιστού κυρίως στα δάχτυλα και στο περιαρθρικό (σύνδρομο Tibierz-Weissenbach) είναι ένα σημαντικό κλινικό και ακτινολογικό σημάδι της νόσου, επιτρέποντας μερικές φορές τη διάγνωση του SJS βάσει δεδομένων ακτίνων Χ. Ο συνδυασμός της ασβεστοποίησης (C), του συνδρόμου Raynaud (R), της οισοφαγίτιδας (E), της σκληροδραστικής (S) και της τελαγγειεκτασίας (T) ονομάζεται σύνδρομο CREST [7, 8].

Το σύνδρομο Raynaud είναι μια παροξυσμική αγγειοσπαστική συμμετρική διαταραχή της παροχής αρτηριακού αίματος στα χέρια ή / και στα πόδια, μερικές φορές στα αυτιά, στη μύτη, στα χείλη, η οποία εμφανίζεται συχνότερα υπό την επίδραση κρύου ή ενθουσιασμού. Το σύνδρομο Raynaud έχει τρεις διαδοχικές φάσεις: ισχαιμία, κυάνωση και υπεραιμία. Στην πρώτη φάση, αναπτύσσεται η συστολή των περιφερικών αρτηρίων και της μετατααριόλης με πλήρη εκκένωση των τριχοειδών αγγείων από ερυθρά αιμοσφαίρια (λεύκανση του δέρματος). Η δεύτερη φάση προκαλείται από στάση αίματος στα φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία, αρτηριοφλεβικές αναστομές (κυάνωση). Η τρίτη φάση εκδηλώνεται με αντιδραστική υπεραιμία και ερυθρότητα του δέρματος. Οι αλλαγές στο χρώμα του δέρματος στο σύνδρομο Raynaud ανάλογα με τη φάση της διαδικασίας αντιστοιχούν στην ακολουθία των χρωμάτων της ρωσικής σημαίας (λευκό, μπλε, κόκκινο). Ίσως η παρουσία σπλαχνικών ισοδυνάμων του συνδρόμου Raynaud στα αγγεία της καρδιάς, των πνευμόνων, των νεφρών, του εγκεφάλου κ.λπ. Με την πρόοδο του συνδρόμου Raynaud, τις αγγειακές τροφικές αλλαγές και την ισχαιμική νέκρωση (ψηφιακή, σπλαχνική), αναπτύσσεται η αρχική γάγγραινα των άκρων.

Σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται ταυτόχρονη βλάβη των βλεννογόνων (στοματίτιδα, χρόνια επιπεφυκίτιδα, ατροφική ή υποτροφική ρινίτιδα, φαρυγγίτιδα) και στους αδένες. Ίσως ένας συνδυασμός SJS με σύνδρομο Sjogren [6].

Με τη δερματομυοσίτιδα, το πιο χαρακτηριστικό είναι ο εντοπισμός των εξανθημάτων σε ανοιχτά σημεία: το πρόσωπο, ειδικά στην περιφερική περιοχή, τον αυχένα, τη ζώνη ντεκολτέ, τα άκρα, κυρίως πάνω από τις αρθρώσεις, αλλά τα εξανθήματα μπορούν να εξαπλωθούν σε όλο το δέρμα. Αρχικά, εμφανίζεται έντονο οίδημα ερύθημα και στη συνέχεια αποκτά μοβ απόχρωση ή πλούσιο καφέ χρώμα. Περιοχές υπερ- και υπερμελάγχρωσης, η τελαγγειεκτασία δημιουργεί μια διαφοροποιημένη εικόνα του poikiloderma. Συχνά επώδυνη παρωνυχία, τριχοειδή αγγεία στα δάχτυλα και τις παλάμες. Μπορούν επίσης να επηρεαστούν οι βλεννώδεις μεμβράνες με τη μορφή στοματίτιδας, επιπεφυκίτιδας, ατροφικής ρινίτιδας, φαρυγγίτιδας, λαρυγγίτιδας. Η βλάβη στους ραβδωτούς μύες, καθώς και στο δέρμα, είναι ένα από τα πρώτα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας. Αρχικά, παρατηρείται σοβαρή κόπωση, πόνος και αυξανόμενη αδυναμία των μυών του ώμου και της πυελικής ζώνης. Οι ασθενείς δεν είναι σε θέση να σηκώσουν τα χέρια τους για να ντύσουν («σύμπτωμα πουκάμισου»), να χτενίσουν τα μαλλιά σας, να φέρουν ένα κουτάλι στο στόμα σας. Η αδυναμία των μυών του λαιμού δεν τους επιτρέπει να σηκώσουν το κεφάλι τους. Είναι δύσκολο για τους ασθενείς να καθίσουν, το βάδισμα γίνεται ανασφαλές, συχνά πέφτουν, είναι δύσκολο να ανέβει ένα βήμα («ένα σύμπτωμα μιας σκάλας»).

Με συστηματική αγγειίτιδα, συχνότερα απαντώνται βρόγχο, ψηφιακά καρδιακά επεισόδια, έλκη, οζίδια (με σύνδρομο πολυαρτηρίτιδας, σύνδρομο Charge - Strauss, κοκκώματα του Wegener), ψηλαφητή πορφύρα με οποιαδήποτε μορφή αγγειίτιδας, με εξαίρεση την αρτηρίτιδα των τεράστιων κυττάρων και την αρτηρίτιδα Takayasu..

Αιμορραγική αγγειίτιδα ή Shenlein - ασθένεια Genoch - συστηματική αγγειίτιδα που προσβάλλει τα αγγεία του μικροαγγειακού συστήματος (αρτηριοειδή, τριχοειδή αγγεία και μετα-τριχοειδείς φλεβίδες), με χαρακτηριστική εναπόθεση ανοσολογικών αποθέσεων στον τοίχο τους, αποτελούμενο κυρίως από ανοσοσφαιρίνες Α (IgA). κλινικά εκδηλώνεται από αιμορραγικό δερματικό εξάνθημα σε συνδυασμό με βλάβη στις αρθρώσεις, στο γαστρεντερικό σωλήνα και στα νεφρά. Οι αλλαγές στο δέρμα εμφανίζονται συχνότερα με τη μορφή διμερούς συμμετρικού αιμορραγικού εξανθήματος (πορφύρα) με μέγεθος εξανθήματος 3 έως 10 mm. Στην αρχή της ανάπτυξής τους, τα στοιχεία του δέρματος του αιμορραγικού εξανθήματος είναι βλατίδες που υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, με αποτέλεσμα να γίνονται εύκολα αισθητές κατά την ψηλάφηση. Οι αιμορραγίες του δέρματος δεν εξασθενίζουν με πίεση, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκρισή τους από το ερύθημα. Ο πιο τυπικός εντοπισμός είναι τα κάτω άκρα (κάτω πόδια και πόδια). Συχνά, το μοβ εκτείνεται στους γοφούς, τους γλουτούς, τον κορμό, τα άνω άκρα και είναι εξαιρετικά σπάνιο στο πρόσωπο. Το εξάνθημα σταδιακά γίνεται χλωμό, μετατρέπεται σε καφέ κηλίδες ηλικίας και μετά εξαφανίζεται. Με μια μακρά επαναλαμβανόμενη πορεία, το δέρμα στο σημείο των πρώτων εξανθημάτων μπορεί να χρωματιστεί λόγω της ανάπτυξης αιμοσιδήρωσης. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η τάση υποτροπής μετά από μακρά παραμονή του ασθενούς σε όρθια κατάσταση. Ίσως η ανάπτυξη αιμορραγιών από πετέχειια έως και 3 mm σε μέγεθος. Οι εκχυμώσεις είναι πολύ λιγότερο συχνές - μεγάλες αιμορραγίες δέρματος ακανόνιστου σχήματος με διάμετρο μεγαλύτερη από 10 mm. Ο πιο τυπικός εντοπισμός των γραμμικών εκχυμώσεων είναι τα μέρη που υπόκεινται σε αυξημένη μηχανική συμπίεση (πτυχώσεις δέρματος, κάλτσες ούλων, σφιχτός ιμάντας, μανόμετρο τονομέτρου). Αυτό το φαινόμενο στην πορφύρα Schonlein-Genoch είναι ένα ανάλογο του συμπτώματος Konchalovsky-Rumpel-Leed ή του αιμοστατικού συμπτώματος [6, 7].

Πιθανές αλλαγές στο δέρμα στη ρευματοειδή αρθρίτιδα περιλαμβάνουν: ρευματοειδή οζίδια, πάχυνση και υποτροφία του δέρματος. αγγειίτιδα, δικτυωτό υγρό, μικροφάρμακα στην περιοχή της κλίνης των νυχιών. Τα ρευματοειδή οζίδια είναι πυκνοί υποδόριοι σχηματισμοί, συχνά εντοπισμένοι σε περιοχές που είναι πιο ευαίσθητες σε τραύμα, στα προεξέχοντα μέρη του σώματος, στις επιφάνειες εκτατών ή στις περιαρθρικές περιοχές (άρθρωση αγκώνα, αντιβράχιο). σπάνια βρίσκονται σε εσωτερικά όργανα (πνεύμονες). Με το σύνδρομο Felty, μπορεί να παρατηρηθεί υπερχρωματισμός του δέρματος των κάτω άκρων. Στη νόσο του Still σε ενήλικες, παρατηρείται ένα ωοθηκικό εξάνθημα μαζί με υποτροπιάζοντα έντυπο πυρετό και αρθρίτιδα [6].

Η τενοντοκολπίτιδα των μεμονωμένων δακτύλων των ποδιών (λιγότερο συχνά των χεριών) με αντιδραστική αρθρίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε πόνο, πρήξιμο ολόκληρου του δακτύλου, μειωμένες κινήσεις και μερικές φορές βυσσινί-γαλάζιο χρώμα του δέρματος («δάχτυλο με τη μορφή λουκάνικου», δακτυλίτιδα). Κατά την εξέταση, το κερατόδερμα (keratoderma blennorrhagica) μπορεί να ανιχνευτεί - μια ανώδυνη εστιακή (με τη μορφή βλατίδων και πλακών) ή συγχώνευση της υπερκεράτωσης με έναν κυρίαρχο εντοπισμό στο πέλμα των ποδιών και των παλάμων (μεμονωμένες εστίες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος). Πιθανή βλάβη στα νύχια (συνήθως στα δάκτυλα των ποδιών): κίτρινη χρώση, ονυχόλυση και άλλοι τύποι ονυχοδυστροφίας. Κατά την εξέταση των βλεννογόνων, ανιχνεύονται συχνά ανώδυνες διαβρώσεις στην στοματική κοιλότητα).

Ελλείψει ειδικής θεραπείας για ουρική αρθρίτιδα στους μισούς ασθενείς, ενδέχεται να εμφανιστούν ήχοι. Ο χρόνος ανάπτυξης του tofus είναι μεταβλητός, κατά μέσο όρο 8-11 ετών, και εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, ιδίως από το επίπεδο της υπερουριχαιμίας και τη σοβαρότητα της βλάβης των νεφρών. Τις περισσότερες φορές, οι ασφάλειες εντοπίζονται υποδορίως ή ενδοδερμικά στα δάχτυλα και τα χέρια, τα γόνατα, τους αγκώνες και τα αυτιά, αλλά μπορούν να σχηματιστούν σε σχεδόν οποιοδήποτε μέρος της επιφάνειας του σώματος και των εσωτερικών οργάνων. Στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, οι ασφάλειες βρίσκονται συχνά στην περιοχή των οζιδίων Heberden. Μερικές φορές παρατηρείται εξέλκωση του δέρματος πάνω από το tofus με αυθόρμητη απελευθέρωση του περιεχομένου με τη μορφή λευκής πάστας. Για την ψωριασική αρθρίτιδα, ένα εξαιρετικά ειδικό φαινόμενο (ειδικότητα 90,5%) είναι ένα παρααρθρικό φαινόμενο - μια πορφυρή κυανοτική χρώση του δέρματος πάνω σε φλεγμονώδεις αρθρώσεις με το σχηματισμό «παραμόρφωσης δακτύλου» που μοιάζει με λουκάνικο [2, 7].

Οι εκδηλώσεις του δέρματος, λόγω της ορατότητάς τους, είναι τα πρώτα σημάδια που προσελκύουν την προσοχή του ασθενούς πολύ πριν από την έναρξη άλλων συμπτωμάτων σωματικής νόσου. Το καθήκον του γιατρού είναι να εντοπίσει έγκαιρα τη σχέση μεταξύ των αλλαγών του δέρματος και μιας ανεπαίσθητα αναπτυσσόμενης σωματικής νόσου, η οποία στις συνέπειές της για τον ασθενή μπορεί να είναι εξαιρετικά επικίνδυνη από ένα μικρό καλλυντικό ελάττωμα. Όσο πιο γρήγορα υποψιαστεί η πραγματική αιτία εκδηλώσεων του δέρματος και ο ασθενής παραπεμφθεί για μια επιπλέον εξέταση, τόσο πιο γρήγορα θα ξεκινήσει παθογενετική παρά συμπτωματική θεραπεία.

Αγγειίτιδα του δέρματος

Το αγγειακό αγγείο (αγγειίτιδα) είναι ένας όρος που συνδυάζει δερματικές παθήσεις που προκαλούνται από ποικίλες αιτιολογικές φλεγμονώδεις βλάβες των μικρών αγγείων του δέρματος και του υποδόριου ιστού, λιγότερο συχνά μεγαλύτερα αγγεία, συμπεριλαμβανομένων των μυϊκών αγγείων.

Μερικοί συγγραφείς χρησιμοποιούν τον όρο «αρτηριολίτιδα» για να υποδηλώσουν αυτήν την παθολογία, δίνοντας έμφαση στις αλλαγές στα αρτηριοειδή ή «τριχοειδίτιδα», αλλαγές στα τριχοειδή αγγεία. Μερικές φορές ο όρος «δερματική αγγειίτιδα» χρησιμοποιείται για να περιγράψει δερματικές βλάβες που προκαλούνται από βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία όχι μόνο φλεγμονώδους φύσης, αλλά και διαφορετικής φύσης: αλλαγή στους αιμοδυναμικούς παράγοντες (υπερτασικά έλκη), απόθεση της χρωστικής αιμοσιδερίνης που περιέχει σίδηρο στο δέρμα (βλ. Αιμοσιδόρωση του δέρματος) κ.λπ..

Η κύρια ομάδα μεταξύ των V. σε. Είναι αλλεργικοί V. σε. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται αγγειακή φλεγμονή λόγω του γεγονότος ότι η αλλεργική διαδικασία επιτρέπεται στα αγγεία του δέρματος (δηλαδή, σε περιπτώσεις όπου τα δερματικά αγγεία είναι το σοκ όργανο). Στο αλλεργικό V. to. Τα αγγεία των εσωτερικών οργάνων εμπλέκονται μερικές φορές στη διαδικασία (οι βλάβες των αγγείων του δέρματος και τα εσωτερικά όργανα είναι πανομοιότυπα).

Περιεχόμενο

Αιτιολογία

Αλλεργικό V.K. - ασθένειες πολυεθολογικής φύσης. Ο κύριος παράγοντας στην εμφάνισή τους είναι μια λοίμωξη, συνήθως ληθαργική (αμυγδαλίτιδα, μέση ωτίτιδα, αδενίτιδα, χρόνος, μολυσματικές δερματικές βλάβες), καθώς και παρατεταμένη δηλητηρίαση διαφόρων προελεύσεων. Μεταξύ των μολυσματικών παραγόντων, οι σταφυλόκοκκοι και οι στρεπτόκοκκοι έχουν τη μεγαλύτερη σημασία, το mycobacterium tuberculosis, οι ιοί και ορισμένοι τύποι παθογόνων μυκήτων είναι λιγότερο σημαντικοί (τριχοφυτόνια, μύκητες ζύμης). Κατά την ανάπτυξη αλλεργικού V. σε. Μεγάλη σημασία αποδίδεται στην υπερευαισθησία σε ορισμένες φαρμακευτικές ουσίες, ιδίως στα αντιβιοτικά, στα φάρμακα sulfa, στην αμιδοπυρίνη και σε άλλα. Τα αλλεργιογόνα τροφίμων είναι μόνο σχετικά. Ο παράγοντας επίλυσης στην ανάπτυξη της αλλεργικής διαδικασίας δεν είναι πάντα πανομοιότυπος με τον παράγοντα ευαισθητοποίησης και δεν είναι πάντα συγκεκριμένος. Οι παράγοντες προδιάθεσης μπορεί να περιλαμβάνουν έκθεση σε κρύο, αυξημένο ιονισμό αέρα κ.λπ..

Παθογένεση

Τα αλλεργικά V. to. Χαρακτηρίζονται από μια σειρά γενικών σημείων παθο- και μορφογένεσης που ενυπάρχουν σε μια ανοσολογική αντίδραση όπως ο τύπος του Arthus (βλ. Φαινόμενο Artyusa), η επιβραδυνόμενη κυτταρική αντίδραση ή τα φαινόμενα Schwartzman και Sanarelli - Zdrodovsky (βλέπε. Φαινόμενο Sanarelli-Zdrodovsky, Schwartzzky Στην παθογένεση αλλεργικού V. to. Οι ανοσολογικές διεργασίες παίζουν σημαντικό ρόλο, όπως υποδεικνύεται από την ανίχνευση σταθερών ανοσοσφαιρινών και ορισμένων συμπληρωματικών κλασμάτων στις αγγειακές δομές και την περιαγγειακή ζώνη των εστιών βλάβης. Τα κυκλοφορούντα αντισώματα και αντιγόνα (ιστός, μικροβιακά) που εμπλέκονται στο σχηματισμό του συμπλέγματος που προκαλεί βλάβη στο ανοσοποιητικό προσδιορίζονται στο αίμα των ασθενών. Ο σημαντικότερος παθογενετικός παράγοντας είναι η αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας (έκφραση προηγούμενης ευαισθητοποίησης), η επίδραση στα αγγεία ενός μολυσματικού τοξικού παράγοντα και οι προκύπτουσες δομικές διαταραχές.

Παθολογία

Η ιστοπαθολογική εικόνα καθορίζεται από την αλλεργική φύση της γένεσης. οίδημα και εκφυλισμός του ενδοθηλίου, ταχεία εμφάνιση ινώδους νέκρωσης του τοιχώματος του αγγείου και του περιβάλλοντος ιστού, σκόνη διάσπασης των πυρήνων των λευκοκυττάρων, θρόμβοι αίματος, στένωση του αυλού των αγγείων λόγω πολλαπλασιασμού του ενδοθηλίου, διεισδύσεις λεμφοειδών, εξαγγειώσεις, εναποθέσεις αιμοσιδρίνης είναι χαρακτηριστικά.

Ταξινόμηση

Σε σχέση με την ποικιλία των κλινικών μορφών από V. έως. Προτείνονται διάφορες παραλλαγές των ταξινομήσεών τους, με βάση τις ιστομορφολογικές διαφορές [π.χ., το Yablonskaya (S. Jablonska) διακρίνει την εξιδρωματική, τη νεκρωτική, την πολλαπλασιαστική - νεκρωτική και την πολλαπλασιαστική V. έως.], Σχετικά με τις διαφορές στην κλινική εικόνα λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της διαδικασίας, φυσικά, την πρόγνωση και τις συνέπειες της αγγειίτιδας.

Έχουν γίνει προσπάθειες να δημιουργηθεί η αιτιολογική ταξινόμηση του V. έως. [Π.χ., ο Popov (L. Popoff) εντόπισε μολυσματική, τοξική-αλλεργική, αναφυλακτική, αυτοάνοση και αλλεργική αγγειίτιδα].

Στην πράξη, η ταξινόμηση είναι πιο ικανοποιητική, με βάση ένα σμήνος ιστομορφολογικών σημείων - το διαμέτρημα των προσβεβλημένων αγγείων και το βάθος της εμφάνισής τους στο δέρμα. Αυτή η ταξινόμηση περιλαμβάνει:

Ι. Επιφανειακή αγγειίτιδα του δέρματος.

1. Αιμορραγική αγγειίτιδα (syn: purpura capillaropathic, Shenlein-Genoch disease, hemorrhagic capillarotoxicosis).

2. Αιμορραγική λευκοκλαστική μικροβίδα Misher - κλείστρο.

3. Οζώδης νεκρωτική αγγειίτιδα του Werther - Dumling.

4. Αλλεργική αρτηρίτιδα του Ruiter. Gougerot - Trisymptomatic σύνδρομο Duperra.

5. Διάδοση αλλεργιοειδούς ανειδίτιδας του Roskam.

ΙΙ. Βαθιά δερματική αγγειίτιδα.

1. Η μορφή του δέρματος της οζώδους (οζώδους) περιαρτηρίτιδας.

2. Οξύ οζώδες ερύθημα.

3. Χρον. οζώδες ερύθημα: α) Οζώδης αγγειίτιδα Montgomery-O'Leary-Barker. β) μεταναστευτικό ερύθημα nodosum Beverstedt γ) υποξεία μεταναστευτική υποδερματίτιδα του Vilanova - Pinola.

Επιφανειακή αγγειίτιδα του δέρματος (επηρεάζονται τα τριχοειδή αγγεία, τα αρτηρίδια και τα φλεβίδια του δέρματος)

Michera - Τυφλό αιμορραγικό λευκοκλαστικό μικρόβιο - ένα χρονικό διάστημα, μια ασθένεια που εκδηλώνεται από εξάνθημα μικρών ερυθηματικών και ερυθηματικών αιμορραγικών κηλίδων στο δέρμα των κάτω άκρων (Εικ. 1), λιγότερο συχνά στα χέρια και το πρόσωπο. Τα πρωτογενή εξανθήματα εμφανίζονται ξαφνικά, μετά την επιδείνωση μιας εστιακής λοίμωξης (χροιά, αμυγδαλίτιδα, σκωληκοειδίτιδα). Η γενική κατάσταση των ασθενών, κατά κανόνα, δεν διαταράσσεται, αλλά κατά τη διάρκεια περιόδων επιδείνωσης και γενίκευσης της δερματικής διαδικασίας, είναι πιθανή αδυναμία, πυρετός, πόνος στις αρθρώσεις, αιματουρία.

Παθολογία: αγγειακές βλάβες κυρίως του θηλώδους δέρματος. Στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων, των αρτηριδίων, των φλεβών και του περιβάλλοντος ιστού, παρατηρείται διεργασία εξιδρώματος, περιφερική διήθηση πολυμορφικών κυττάρων με μεγάλο αριθμό πολυπύρηνων κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των ηωσινοφίλων, των λεμφοκυττάρων. στην οξεία περίοδο, σημαντική αποσύνθεση των πυρήνων στα λευκοκύτταρα (λευκοπλασία). χωρίς αγγειακή θρόμβωση.

Οι ενδοδερμικές αντιδράσεις με βακτηριακό διήθημα (στρεπτόκοκκοι που λαμβάνονται από αμυγδαλές ασθενών) είναι θετικές. οι καλλιέργειες αίματος είναι στείρες, δεν εντοπίζονται μικροοργανισμοί στους ιστούς.

Η αγγειίτιδα Werther-Dumling, ή οζώδης νεκρωτική αγγειίτιδα, χαρακτηρίζεται από πυκνά γαλαζοπράσινα επίπεδα δερματικά ή υποδερμικά οζίδια το μέγεθος των φακών ή των μπιζελιών, σπάνια μεγαλύτερο, μερικές φορές σε συνδυασμό με μικρά ερυθηματώδη σημεία, σε ορισμένες περιπτώσεις με αιμορραγίες (Εικ. 2). Στην κορυφή των οζιδίων, μερικές φορές σχηματίζονται φλύκταινες κυστιδίων ή φλύκταινες. Τα περισσότερα από τα οζίδια είναι νεκρωτικά, σχηματίζοντας είτε επιφανειακά είτε βαθύτερα έλκη, μερικές φορές με θηλώματα. Μικρές ελκώδεις ατροφικές ή υπερτροφικές ουλές παραμένουν συχνά στις θέσεις των ελκωμένων οζιδίων. Τα εξανθήματα είναι συμμετρικά τοποθετημένα κυρίως στις επιφάνειες εκτατών των άνω και κάτω άκρων, ειδικά συχνά στην περιοχή των αρθρώσεων του γόνατος και του αγκώνα, λιγότερο συχνά στον κορμό και στα γεννητικά όργανα. Οι ενήλικες είναι άρρωστοι συχνότερα, η έναρξη της νόσου είναι σταδιακή, ακολουθούμενη από χρονικό διάστημα, πορεία και παροξύνσεις.

Παθολογία: η επιδερμίδα είναι πυκνωμένη, πρησμένη, αλλοιώσεις αρτηριών και φλεβών μικρού διαμετρήματος (αρτηρίτιδα, περιαρρίτιδα, φλεβίτιδα, περιφερίτιδα). οι αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα είναι σημαντικές, έως ότου η στένωση και ακόμη και το κλείσιμο του αυλού των αγγείων, μερικές φορές νέκρωση των τοιχωμάτων.

Ένας αριθμός συγγραφέων, με βάση το γεγονός ότι ο αιμολυτικός στρεπτόκοκκος απομονώθηκε από τις εστίες του δέρματος και των λεμφαδένων, πιστεύει ότι αυτή η μορφή αγγειίτιδας του δέρματος είναι μια ειδική μορφή βραδυκίνητου ρεύματος, σηψαιμία.

Gougerot - Σύνδρομο τριών συμπτωμάτων Duperra (συνώνυμο: νόσος Gougero τριών συμπτωμάτων, αλλεργιοειδή οζώδους δέρματος Gougero) εκδηλώνεται με τρία χαρακτηριστικά σημεία: οζίδια, ερυθηματώδη και μοβ σημεία. Η ασθένεια δεν εκδηλώνεται πάντα από μια τριάδα συμπτωμάτων, δύο ή μόνο ένα σύμπτωμα μπορούν να παρατηρηθούν. Οζίδια με μέγεθος 2 - 5 mm οριοθετούνται σαφώς, ελαφρώς προεξέχουν πάνω από το επίπεδο του περιβάλλοντος υγιούς δέρματος, μερικές φορές οδυνηρές. Τα οζίδια έχουν λίγο διαφορετικό χρώμα από το χρώμα του φυσιολογικού δέρματος ή του ροζ-κόκκινου, παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα στο δέρμα, μερικές φορές νεκρωτικά και μοβ ή τελαγγειεκτασίες μπορεί να εμφανιστούν στην επιφάνειά τους. Τα ερυθηματώδη σημεία είναι οβάλ στρογγυλά, μερικές φορές διογκωμένα, από 2 έως 10 mm σε μέγεθος. Τα μοβ σημεία είναι συνήθως διαμέτρου. 2-5 mm, μερικές φορές περισσότερο, έχουν σχήμα δακτυλίου. Εκτός από αυτά τα σημεία, μπορεί να εμφανιστούν φουσκάλες, κόμβοι, έλκη. Τα εξανθήματα εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα των κάτω άκρων (μηροί, κάτω πόδια), καθώς και στους γλουτούς. Λιγότερο συχνά, επηρεάζεται το δέρμα των άνω άκρων, κυρίως της επιφάνειας του εκτατήρα. Η ασθένεια ξεκινά έντονα και στη συνέχεια προχωρά χρόνια, με συχνές παροξύνσεις. Η γενική κατάσταση συνήθως δεν διαταράσσεται, κατά τη διάρκεια μεμονωμένων εστιών, αδυναμία, πονοκεφάλους, πόνοι στις αρθρώσεις, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, αύξηση της λέμφου. κόμβοι. Σε σχέση με την παρουσία αλλεργιών, ο ασθενής μπορεί επίσης να έχει προσβολές άσθματος.

Στην ιστοπαθολογική εικόνα διακρίνονται τέσσερα στάδια: επέκταση των τριχοειδών αγγείων του δέρματος, οίδημα και έξοδος των αιμοσφαιρίων από τα τριχοειδή αγγεία, θρόμβωση των τριχοειδών αγγείων, ανάπτυξη ιστού κοκκοποίησης. Στην παθογένεση της νόσου, αποδίδουν μεγάλη σημασία στην κατάσταση υπερευαισθησίας στα βακτηριακά αλλεργιογόνα..

Αλλεργική αρτηριολίτιδα Ruiter. Τονίζοντας ότι οι αρτηρίες επηρεάζονται σε αυτήν την παθολογία, ο M. Ruiter εντόπισε τέσσερις κλινικούς τύπους αλλεργικής αρτηριολίτιδας: αιμορραγική, πολυμορφική-οζώδης, οζώδης-νεκρωτική και μη ταξινομημένη. Ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι ο αιμορραγικός τύπος αλλεργικής αρτηριολίτιδας του Ruiter περιλαμβάνει αιμορραγική αγγειίτιδα και μικροβιακή αιμορραγική λευκοκλαστική Mishera-Stork. ο οζώδης-νεκρωτικός τύπος αντιστοιχεί στη μορφή Werther-Dumling και ο πολυμορφικός-οζώδης τύπος αντιστοιχεί στο σύνδρομο Gougerot-Duperre.

Ο αιμορραγικός τύπος αρτηριολίτιδας χαρακτηρίζεται κλινικά από εξάνθημα διαφόρων μεγεθών οιδηματικών υπεραιμικών κηλίδων, τα οποία αργότερα αναλαμβάνουν αιμορραγικό χαρακτήρα.

Ο πολυμορφικός-οζώδης τύπος εκδηλώνεται από ένα εξάνθημα μικρών ερυθηματικών και αιμορραγικών κηλίδων, περιορισμένων επιφανειακών εστιών πυκνού οιδήματος, τεταμένων κυψελών, φλυκταινών και μικρών (διαμέτρων έως 10-15 mm) επίπεδων στρογγυλών οζιδίων. Οζίδια στην αρχή ανοιχτό ροζ, αργότερα καφέ-κόκκινο. Η διαφοροποίηση των εξανθημάτων επιδεινώνεται από τον προκύπτοντα ορό ή ορο-αιμορραγικό φλοιό, διάβρωση, δευτερογενή χρώση. Τα εξανθήματα εντοπίζονται συχνότερα στα άκρα (Εικ. 3), κυρίως στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, μερικές φορές στον κορμό.

Με τον οζώδη-νεκρωτικό τύπο - οζίδια το μέγεθος ενός κεφαλιού προς φακές, σπάνια μεγαλύτερο, με ελαφρά απολέπιση. Μερικά από τα στοιχεία βυθίζονται στο κέντρο και καλύπτονται με αιμορραγική κρούστα (νέκρωση), κάτω από μια διάβρωση σμήνους ή επιφανειακό έλκος, θεραπεύοντας με το σχηματισμό επιφανειακών μικροσκοπικών ουλών.

Ο μη ταξινομήσιμος τύπος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υπεραιμικών, ελαφρώς οιδήσιμων κηλίδων, στο κέντρο των οποίων αναπτύσσονται μερικές φορές οι τελαγγειεκτασίες.

Παθολογία αλλεργικής αρτηριλίτιδας. Και οι τέσσερις τύποι της νόσου χαρακτηρίζονται από κοινά ιστομορφολογικά σημάδια - παρατηρούνται μικρά αγγεία του δέρματος (αρτηρίδια, φλεβίδια) στη φλεγμονώδη διαδικασία, το ενδοθηλιακό πρήξιμο, τις μεταβολές των ινωδοειδών στα αγγειακά τοιχώματα, την καθυστερημένη διείσδυση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και τον περιβάλλοντα συνδετικό ιστό από κυτταρικά στοιχεία (λεμφοκύτταρα, πολυπύρηνα κύτταρα).

Στην αιτιολογία και την παθογένεση όλων των τύπων αλλεργικής αρτηριολίτιδας του Ruiter, είναι μια σημαντική ευαισθητοποιητική εστιακή λοίμωξη, προηγούμενες οξείες και χρόνιες, μολυσματικές ασθένειες (αμυγδαλίτιδα, γρίπη, φαρυγγίτιδα). Περιγράφεται η επίλυση του εξανθήματος μετά την αποχέτευση της στοματικής κοιλότητας, της αμυγδαλεκτομής κ.λπ.. Οι καλλιέργειες αίματος είναι στείρες, αλλά διάφοροι μικροοργανισμοί σπέρνονται συχνά από τα σημεία βλάβης, μεταξύ των οποίων μεγάλη σημασία αποδίδεται στον αιμολυτικό στρεπτόκοκκο, στον λευκό σταφυλόκοκκο, στον πνευμονιόκοκκο, στο κολιβακτήριο, στον εντεροκόκκο.

Η αλλεργική αγγειίτιδα που διαδίδεται με Roscam χαρακτηρίζεται από πολλαπλές αιμορραγίες στο δέρμα και στους βλεννογόνους που εμφανίζονται αυτόματα ή μετά από μικρούς τραυματισμούς. Η ασθένεια συνοδεύεται από αιμορραγία (συμπεριλαμβανομένης της ρινικής), επειδή ο χρόνος πήξης στους ασθενείς συνήθως επιβραδύνεται. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Το σύμπτωμα του Rumpel - Leede - Konchalovsky είναι θετικό (βλ. Σύμπτωμα Konchalovsky-Rumpel-Leed). Η πορεία της νόσου είναι χρόνια, επαναλαμβανόμενη. Η αιτία της νόσου είναι η συνταγματική αδυναμία των τριχοειδών αγγείων. Παθολογία: τριχοειδή και ενδοθηλίτιδα, εξαγγείωση λόγω παραβίασης της ακεραιότητας των τριχοειδών αγγείων.

Βαθιά δερματική αγγειίτιδα (αγγεία μεσαίου διαμετρήματος του μυϊκού τύπου που βρίσκονται στα όρια του δέρματος και του υποδερμίου, καθώς και στα υποδερμικά).

Μεταξύ των βαθιών V. έως. Η κλινικά πιο σημαντική είναι η οζώδης περιαρρίτιδα (βλ. Οζώδης περιαρρίτιδα), που θεωρείται ως κολλαγόνωση, στα αιμοφόρα αγγεία Krom επηρεάζονται επιλεκτικά. Επιλογές, ή μορφές κοντά στην οζώδη περιαρρίτιδα, είναι η κοκκιωμάτωση του Wegener (βλ. Κοκκιωμάτωση του Wegener), η ανίτιδα υπερευαισθησίας Zika (βλ. Toxidermia), καθώς και η αγγειακή αλλεργία του Garkavi και η αλλεργική κοκκιωμάτωση της Cherga - Strauss.

Η αγγειακή αλλεργία του Garkavi είναι μια σοβαρή εμπύρετη ασθένεια που εμφανίζεται με σπλαχνική παθολογία. χαρακτηρίζεται από αυξημένη ευαισθησία των ασθενών σε μη βακτηριακά αντιγόνα (καπνός, σκόνη, τροφή). Φλεγμονώδεις κηλίδες, βλατίδες, κυστίδια, πορφύρα, περιοχές νέκρωσης εμφανίζονται στο δέρμα. Η παθολογία είναι παρόμοια με την οζώδη περιαρρίτιδα, που χαρακτηρίζεται από συχνότερη βλάβη των φλεβών και σημαντική ηωσινοφιλία των περιφερικών διηθημάτων.

Η αλλεργική κοκκιωμάτωση Cherga - Strauss είναι μια σοβαρή εμπύρετη νόσος με αλλαγές στο δέρμα με τη μορφή ερυθηματώδους, ωχρής και κομβικής εξανθήματος, συνοδευόμενη από προσβολές βρογχικού άσθματος, ηωσινοφιλίας, νεφρικής βλάβης, καρδιακής βλάβης, πνευμόνων και κίτρινου εντέρου. έκταση. Οι ασθενείς είναι υπερευαίσθητοι σε ορισμένα αλλεργιογόνα και στα βακτήρια των κόλπων. Η παθολογία είναι παρόμοια με την περιτοαρτηρίτιδα. Συχνά παρατηρούνται εξωαγγειακές εστίες νέκρωσης του συνδετικού ιστού, αποτελούμενες από νεκρωτικά κύτταρα και αποσυντεθειμένες ίνες κολλαγόνου που περιβάλλονται από κοκκώματα επιθηλιοειδών κυττάρων, μακροφάγοι, ιστοκύτταρα, ηωσινόφιλα, πολυπύρηνα κύτταρα.

Αρτηρίτιδα του Χόρτον - χρονική αρτηρίτιδα (βλ. Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων), που χαρακτηρίζεται από υπεραιμία του δέρματος της χρονικής περιοχής, επώδυνη συμπίεση κατά μήκος της χρονικής αρτηρίας, πονοκεφάλους. Η αιτιολογία, η παθογένεση και η κλινική παρουσίαση της νόσου εξακολουθούν να είναι ελάχιστα κατανοητές..

Οξύ και χρόνιο οζώδες ερύθημα με την ποικιλία του - Beverstedt μεταναστευτικό οζώδες ερύθημα - δείτε Erythema nodosum.

Η υποξεία μεταναστευτική υποδερμίτιδα Vilanova - Pinola είναι κοντά σε κλινικές εκδηλώσεις σε μεταναστευτικό οζώδες ερυθήματος. Σχεδόν αποκλειστικά οι γυναίκες είναι άρρωστες. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός, λιγότερο συχνά πολλών μικρών (διαμέτρου 1 - 2 cm) πυκνών ανώδυνων κόμβων στον υποδόριο ιστό των κάτω άκρων (συνήθως στην περιοχή της μπροστινής-εξωτερικής επιφάνειας των ποδιών και του κάτω τρίτου των μηρών), το δέρμα πάνω από αυτά δεν αλλάζει. Μετά από λίγες ημέρες, ως αποτέλεσμα της περιφερειακής ανάπτυξης, ο κόμβος μετατρέπεται σε μια επίπεδη, διαφόρων πυκνότητας, διήθηση (πλάκα) διαμέτρου. 10-20 cm, το δέρμα πάνω γίνεται κόκκινο. Διάρκεια της νόσου από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. η παθολογική διαδικασία επιλύεται χωρίς να αφήσει μια ουλή.

Παθολογία: παρόμοια με το hron, το οζώδες του ερυθήματος, ωστόσο οι παθολογικές αλλαγές συγκεντρώνονται από την hl. αρ. στα ανώτερα τμήματα του υποδόριου λίπους, επηρεάζονται μικρά αγγεία (αρτηριοειδή, φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία) που βρίσκονται τόσο εντός όσο και έξω από τους λοβούς λίπους. πλήρης εξάλειψη των αγγείων σε ορισμένα σημεία, φλεγμονώδη διήθηση γύρω από τα αγγεία.

Το Montgomery-O'Leary-Barker κόμπους αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή βλάβη των αιμοφόρων αγγείων του υποδόριου λίπους. Οι οικιακοί συγγραφείς συνήθως ταυτίζονται με χρόνιο οζώδες ερύθημα.

Αρχές διάγνωσης και θεραπείας

Η διάγνωση του V., κατά κανόνα, βασίζεται σε διαφορές στα ιστομορφολογικά χαρακτηριστικά των αλλαγών στα δερματικά αγγεία (βλέπε πίνακα. Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά της αγγειίτιδας του δέρματος) και είναι συχνά δύσκολη λόγω της ομοιότητας των εκδηλώσεων του δέρματος με τα εξανθήματα που παρατηρούνται με μια σειρά από άλλες ασθένειες. Επιπλέον, για παράδειγμα, οι αιμορραγίες σε μολυσματικές ασθένειες, ασθένειες αίματος, διάφορες δηλητηριάσεις κ.λπ. εξαιρούνται βάσει του ιατρικού ιστορικού, των εργαστηριακών αποτελεσμάτων και άλλων συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν αυτές τις παθολογικές καταστάσεις..

Η διάγνωση της φυματίωσης της πάπωσης, της δερματικής εκδήλωσης της οποίας είναι κάπως παρόμοια με την αγγειίτιδα Werther-Dumling, βασίζεται σε ιατρικό ιστορικό, στην αναγνώριση σημείων φυματίωσης άλλων οργάνων και στα αποτελέσματα των διαγνωστικών φυματίωσης (βλ.) Και μερικές φορές θεραπεία κατά της φυματίωσης.

Συνήθως σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο. Είναι σημαντικό να αναγνωρίσετε και να θεραπεύσετε τη μόλυνση από εστιακό χρονικό διάστημα. Εάν μια ασθένεια εντοπιστεί ή υπάρχει υποψία ότι σχετίζεται με λοίμωξη, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά (προσοχή, γιατί μερικές φορές τα αντιβιοτικά μπορούν να προκαλέσουν επιδείνωση της διαδικασίας). Χρησιμοποιούνται αντιισταμινικά, παρασκευάσματα ασβεστίου (οι ενέσεις διαλύματος 10% χλωριούχου ασβεστίου ή γλυκονικού ασβεστίου είναι πιο αποτελεσματικές), βιταμίνες C και P και rutin. Με τη χαμηλή αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας (ελλιπής ανάλυση των κόμβων) και ειδικά με την προοδευτική πορεία της διαδικασίας, ενδείκνυται κορτικοστεροειδή παρασκευάσματα (η δοσολογία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου). Συνιστάται για χορτοφάγους.

Η εξωτερική θεραπεία χρησιμοποιείται για διαβρωτικά και ελκώδη εξανθήματα: συνταγογραφούνται αλοιφές επιθηλίου, για παράδειγμα. 5% αλοιφή βορίου-ναφθαλάνης, ή αλοιφές που περιέχουν παρασκευάσματα κορτικοστεροειδών.

Προκειμένου να αποφευχθεί η υποτροπή, είναι απαραίτητο να αποφευχθεί η ψύξη, η υπερβολική εργασία, η έγκαιρη ανίχνευση και η εξάλειψη της χροιάς, μολυσματικών εστιών.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, η διαδικασία έχει συχνά χρονικό διάστημα, μια επαναλαμβανόμενη πορεία και με σπλαχνική αιμορραγική αγγειίτιδα, είναι πιθανές σοβαρές σπλαχνικές βλάβες.

Τραπέζι. ΚΛΙΝΙΚΑ ΚΑΙ ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΩΝ ΔΕΡΜΑΤΩΝ αγγείων

Σημείωση: ο πίνακας περιέχει τις πιο κοινές κλινικές μορφές αγγειίτιδας του δέρματος, που εντοπίζονται κυρίως σύμφωνα με τη συνιστώμενη ταξινόμηση - βλ. Άρθρο.

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς


Η ιατρική δεν σταματά - εμφανίζονται νέες διαγνωστικές μέθοδοι και εισάγονται καθημερινά, οι οποίες βοηθούν στον εντοπισμό των αιτίων των αλλαγών στο ανθρώπινο σώμα και οδηγούν σε ασθένειες.