Συστηματικό και εστιακό σκληρόδερμα: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι συστηματικές ασθένειες είναι επικίνδυνες για κάθε όργανο στο ανθρώπινο σώμα. Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια παθολογική κατάσταση στην οποία επηρεάζεται ο συνδετικός ιστός, με επικράτηση της ίνωσης. Η ασθένεια εξελίσσεται συνεχώς και χωρίς έγκαιρη θεραπεία οδηγεί σε θανατηφόρες συνέπειες..

Αιτίες της νόσου

Η ακριβής αιτία που μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση σκληροδερμίας είναι άγνωστη, αλλά υπάρχουν θεωρίες για την προέλευση της νόσου. Μια κληρονομική προδιάθεση για την ασθένεια είναι η πιο σχετική θεωρία, σύμφωνα με την οποία το σκληρόδερμα εμφανίζεται μόνο με γενετικά ελαττώματα που ενεργοποιούν την ασθένεια όταν εμφανίζονται παράγοντες που προκαλούν. Με το σκληρόδερμα, αυξάνεται η σύνθεση κολλαγόνου, ενώ ο συνδετικός ιστός καταστρέφεται προκαλώντας ανοσολογικές αντιδράσεις. Η φλεγμονή συμβαίνει με την επικράτηση του πολλαπλασιασμού του ινώδους ιστού στο φόντο των εκφυλιστικών αλλαγών.

Οι προκλητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • Εμβόλια και φάρμακα με υψηλές αλλεργιογόνες ιδιότητες.
  • Λοιμώδεις ασθένειες, ιδίως RNA που περιέχουν και αργούς ρετροϊούς που είναι σε θέση να παραμείνουν στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, προκαλώντας μια αυτοάνοση διαδικασία.
  • Τυχόν κληρονομικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.
  • Υποθερμία, έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία και τραυματισμοί του μυοσκελετικού συστήματος.
  • Ορμονικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων φυσιολογικών διεργασιών (τοκετός, εμμηνόπαυση).

Μορφές της νόσου

Για κάθε μορφή της νόσου, υπάρχει ένας κωδικός 10 μικροβίων, που δείχνει τη διάγνωση που έχει καθορίσει ο γιατρός. Δύο μεγάλες ομάδες διακρίνονται κλινικά:

  • Εστιακό σκληρόδερμα.
  • Συστηματικό σκληρόδερμα.

Εστιακή φόρμα

Η εστιακή φόρμα στο mcb 10 υποδεικνύεται από τον κωδικό L94. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της ομάδας σκληρόδερμα είναι ένας σαφής εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας. Οι εστιακές μορφές διαφέρουν στην κλινική εικόνα.

Μορφή πλάκας

Το σκληρόδερμα πλάκας εντοπίζεται στο δέρμα. Στο πρώτο στάδιο, ο ασθενής έχει πλάκες από 1 έως 16 cm σε μέγεθος με ομαλά, περιορισμένα περιθώρια και ένα χείλος σκούρου κόκκινου ή λιλά χρώματος. Το χρώμα της πλάκας είναι κίτρινο, συχνά έχει μεταλλική απόχρωση, κατά την εξέταση μοιάζει με γυαλιστερό και λείο γυαλιστερό χαρτί. Το σκληρόδερμα πλάκας βρίσκεται στην επιφάνεια των βραχιόνων, των ποδιών, του κορμού και του κεφαλιού. Πιο συχνά έχει στρογγυλά, οβάλ ή γραμμικά σχήματα.

Σταδιακά, οι παθολογικές πλάκες γίνονται σκληρές στην αφή, μοιάζουν με κερί, παγώνουν στο δέρμα. Ο συνδετικός ιστός, στον οποίο το δέρμα αναγεννήθηκε, χάνει την κανονική του δομή, οι σμηγματογόνοι αδένες εξαφανίζονται, τα μαλλιά πέφτουν. Στο δεύτερο στάδιο, η υπερτροφία κολλαγόνου εμφανίζεται στην πλάκα και το δέρμα χάνει τη φυσική του ικανότητα να τεντώνεται.

Στο τελευταίο, τρίτο στάδιο, ο εκφυλισμός εμφανίζεται στον συνδετικό ιστό, το δέρμα που αλλάζει από το σκληρόδερμα γίνεται λεπτότερο, αλλά παραμένει τόσο πυκνό. Το μέγεθος της πλάκας παραμένει το ίδιο, το σχήμα παίρνει το τελικό σχήμα με τη μορφή σπειροειδούς, οβάλ, κορδέλας με σαφώς καθορισμένα περιθώρια.

Σκλήρυνση του πέους και της ακροποσθίας

Το σκληρόδερμα του πέους είναι μια ποικιλία μορφής πλάκας. Σχηματίζεται μια πυκνή εστία του συνδετικού ιστού, βυθισμένη σε μια υγιή επιφάνεια. Το σκληρόδερμα της ακροποσθίας είναι εξωτερικά παρόμοιο με το σκληρό τσάνκρα που σχηματίζεται κατά τη σύφιλη ή το καρκίνωμα των πλακωδών κυττάρων, επομένως, απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, επιτρέποντας τη διάκριση ασθενειών μεταξύ τους.

Γραμμικό σχήμα

Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι μια παραλλαγή της εστιακής μορφής της νόσου. Το γραμμικό σκληρόδερμα βρίσκεται από το τριχωτό της κεφαλής στην άκρη της μύτης στο πρόσωπο ή στο στήθος κατά μήκος της ζώνης Geda, που αντιστοιχεί σε μια μεγάλη νευρική ίνα. Η προκύπτουσα βλάβη του γραμμικού σκληρόδερμα μοιάζει με μια ουλή από ένα χτύπημα λεπίδας, αυτή η μορφή της νόσου αντικατοπτρίζει τη σχέση της παθολογίας με το νευρικό σύστημα.

Νόσος λευκού σημείου

Μια άλλη μορφή εστιακού σκληροδερμίας είναι η ασθένεια λευκού σημείου. Ένα αγαπημένο μέρος για τον εντοπισμό των παθολογικών στοιχείων σε αυτή τη μορφή της νόσου είναι ο λαιμός, το στήθος, οι ώμοι, οι βλεννογόνοι του στόματος και των γεννητικών οργάνων. Εμφανίζονται λευκές κηλίδες με διάμετρο περίπου 10 mm με σαφώς καθορισμένες ζάντες που βρίσκονται σε συστάδες πολλών ινωδών βλαβών. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της νόσου των λευκών κηλίδων είναι η θέση τους πάνω ή κάτω από υγιές δέρμα.

Σχήμα επιφάνειας

Το επιφανειακό σκληρόδερμα διαφέρει από άλλες εστιακές μορφές απουσία σαφούς περιγράμματος με υγιές δέρμα στην περιφέρεια. Οι πλάκες με περιορισμένο επιφανειακό σκληρόδερμα εξαπλώνονται πολύ αργά και έχουν μπλε-καφέ χρώμα. Οι πληγείσες περιοχές βρίσκονται κάτω από το επίπεδο του υγιούς δέρματος, το αγγειακό δίκτυο είναι ορατό μέσω της πλάκας. Οι παθολογικές εστίες βρίσκονται στο πίσω μέρος και στα πόδια.

Η αιματοτροφία προσώπου Parry-Romberg

Μια σπάνια αλλά επικίνδυνη μορφή περιορισμένου σκληρόδερμα είναι η αιματοτροφία του προσώπου Parry-Romberg. Η παθολογική εστίαση βρίσκεται αποκλειστικά στο πρόσωπο από την αριστερή ή τη δεξιά πλευρά. Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τα νεαρά κορίτσια και αναπτύσσεται έως και 40 χρόνια, αλλά οι συνθήκες αιματοτροφίας του προσώπου εμφανίζονται στην παιδική ηλικία.

Στο αρχικό στάδιο του σχηματισμού σκληροδερμάτων, εμφανίζονται κίτρινα ή μπλε μπαλώματα στο δέρμα. Προχωρώντας, οι εστίες του προσβεβλημένου δέρματος γίνονται πιο πυκνές και υφίστανται δυστροφικές αλλαγές. Ένα άτομο που πάσχει από αιματοτροφία του Parry-Romber είναι εξωτερικά ασύμμετρο, ζαρωμένο με περιοχές με αραιωμένο δέρμα και υπερχρωματισμό. Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η μορφή σκληροδερμίας μπορεί να εξαπλωθεί στον υποδόριο ιστό, στους μύες και στα οστά, εμφανίζονται σοβαρά καλλυντικά ελαττώματα, στρεβλώνοντας σημαντικά την εμφάνιση ενός άρρωστου ατόμου.

Συστηματικές παραλλαγές της νόσου

Το συστηματικό σκληρόδερμα έχει κωδικό Μ34 10 μικροβίων και είναι η πιο επικίνδυνη μορφή για την ανθρώπινη υγεία. Υπό την επίδραση του αυξημένου πολλαπλασιασμού στοιχείων του συνδετικού ιστού (ινοβλάστες), εμφανίζεται διάχυτο σκληρόδερμα, το οποίο εξαπλώνεται σε ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή πηγαίνει σε άλλα όργανα, επηρεάζοντας όλα τα στρώματά του.

Πρωτογενής δερματική βλάβη

Η σταδιακή συστηματική σκλήρυνση του δέρματος εμφανίζεται στους περισσότερους ασθενείς. Αρχικά, το δέρμα του προσώπου και των χεριών εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Ο εκφυλισμός των φυσιολογικών ιστών σε ινώδεις εστίες με επακόλουθη ατροφία συνοδεύεται από οίδημα. Το δέρμα του προσώπου σφίγγει, δεν μαζεύεται στο δέρμα, χάνει την ελαστικότητά του, σχηματίζει ρυτίδες.

Στην κλινική πρακτική, το σύνολο των συμπτωμάτων του σκληρόδερμα στο πρόσωπο ονομάζεται «πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα». Ταυτόχρονα με αυτό το σύμπτωμα, εμφανίζονται «δάχτυλα που μοιάζουν με λουκάνικα» (σκληροδραστικά), το οποίο σχετίζεται με το πρήξιμο των δακτύλων με το σφιχτό δέρμα. Τα εξαρτήματα του δέρματος εκτίθενται επίσης σε συστηματικό σκληρόδερμα, τα νύχια παραμορφώνονται και τα μαλλιά στα σημεία της σκλήρυνσης πέφτουν. Οι ατροφικές αλλαγές οδηγούν σταδιακά στο σχηματισμό τροφικών ελκών και νέκρωσης.

Πρωτογενής αγγειακή βλάβη

Το συστηματικό σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται από αγγειακές βλάβες ως εξαλειφόμενη ενδοαρτηρίτιδα. Η πιο κοινή μορφή είναι μια αγγειοσπαστική κρίση (σύνδρομο Raynaud).

Τα πρώτα σημάδια μιας προοδευτικής νόσου θα είναι οι αλλαγές στο χρώμα των χεριών και των δακτύλων υπό την επήρεια ψυχρών ερεθισμάτων ή συναισθηματικού στρες, μερικές φορές δεν απαιτούνται παράγοντες για την εκδήλωση συμπτωμάτων. Ο μηχανισμός της διαταραχής της ροής του αίματος στο σύνδρομο Raynaud σχετίζεται με τη στένωση των περιφερειακών αρτηριών, το εσωτερικό τοίχωμα του οποίου έχει χάσει την ελαστικότητά του και έχει μπλοκάρει μέρος του αγγείου. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ρίγη στα χέρια, ωχρότητα ή κυάνωση των δακτύλων. Σταδιακά, κάτω από τη δράση της ισχαιμίας, σχηματίζονται τροφικά έλκη με τη μετάβαση στη νέκρωση των φάλαγγων των νυχιών.

Πρωταρχική βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

Το μυοσκελετικό σύστημα είναι επιρρεπές σε ασθένειες του συνδετικού ιστού. Οι κάψουλες και οι σύνδεσμοι αποτελούν αναπόσπαστο μέρος των αρθρώσεων που επηρεάζονται από συστηματικό σκληρόδερμα. Υπάρχει ακαμψία στο σώμα, με κινήσεις οι αρθρώσεις του κάτω ποδιού εκπέμπουν μια κρίση. Οι μύες γίνονται σφιχτοί στην αφή, αλλά γίνονται λεπτότεροι. Τα οστά καταστρέφονται, οι φάλαγγες των δακτύλων υποφέρουν περισσότερο, οι οποίες σπάνε, παραμορφώνονται και συντομεύονται.

Η κυρίαρχη βλάβη του πεπτικού συστήματος

Η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση επηρεάζει κάθε όργανο. Το σκληρόδερμα του οισοφάγου οδηγεί σε παραβίαση της κυκλοφορίας των τροφίμων σε όλο το σώμα. Ο μηχανισμός των πεπτικών διαταραχών σχετίζεται με πάχυνση των τοιχωμάτων του οισοφάγου και μειωμένη περισταλτικότητα που σχετίζεται με ακαμψία (έλλειψη κινητήρα) του οργάνου. Τα συνοδευτικά συμπτώματα είναι ναυτία, εφάπαξ πίσω από το στέρνο, περιοδικός έμετος, καούρα.

Το οισοφάγο σκληρόδερμα απαιτεί έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, διαφορετικά η στένωση του οργάνου θα περιορίσει εντελώς τη διέλευση της τροφής. Το έντερο υφίσταται λιγότερο ινώδη εκφυλισμό λιγότερο συχνά, αλλά είναι σε θέση να οδηγήσει τον ασθενή σε πλήρη εξάντληση λόγω δυσαπορρόφησης και εντερικής αστάθειας. Αναλογικά με το οισοφάγο σκληρόδερμα, η περισταλτική σταματά.

Νεανική μορφή της νόσου

Το σκληρόδερμα σε ένα παιδί ξεκινά με παραβίαση της περιφερικής κυκλοφορίας. Τα συμπτώματα στα παιδιά είναι παρόμοια με αυτά των ενηλίκων. Το κύριο σύμπτωμα που καθιστά δυνατή την υποψία συστηματικού σκληρόδερμα στα παιδιά είναι η διάχυτη σύσφιξη του δέρματος με εξάπλωση σε ολόκληρη την επιφάνεια. Άλλα συμπτώματα εντάσσονται σταδιακά: μυοσίτιδα, φλυκταινώδεις ασθένειες, παραμόρφωση του δέρματος.

Σχεδόν όλα τα παιδιά με συστηματικό σκληρόδερμα χαρακτηρίζονται από καρδιακή βλάβη. Με βλάβη στο μυοκάρδιο, υπάρχει παραβίαση της συσταλτικότητας της καρδιάς, το παιδί γίνεται χλωμό, γρήγορα κουρασμένο. Με ενδοκαρδιακή βλάβη, σχηματίζεται «καλοήθης» καρδιακή νόσος, συνήθως εμφανίζονται παθολογικές αλλαγές στη μιτροειδής βαλβίδα. Το σκληρόδερμα στα παιδιά τείνει να εμφανίζεται σε χρόνια, μερικές φορές υποξεία μορφή.

Η διάγνωση του σκληρόδερμα βασίζεται στη χρήση κλινικών σημείων. Τα «μικρά» και «μεγάλα» κριτήρια καθορίζονται για τη διάγνωση..

Τα "μεγάλα" κριτήρια περιλαμβάνουν:

  • περιφερικό σκληρόδερμα: συμμετρική σκλήρυνση στα δάχτυλα, με εξάπλωση από τις μετακαρφαφαλαγγειακές και μεταταρσοφαλαγγειακές αρθρώσεις. Η σύσφιξη του δέρματος παρατηρείται σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος (πρόσωπο, λαιμός, στήθος, κοιλιά).

Τα "μικρά" συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • Σκληροδραστικά.
  • Ψηφιακές ουλές. Στις φάλαγγες των νυχιών, το προσβεβλημένο δέρμα γίνεται χαμηλότερο από το υγιές, οι άκρες των δακτύλων σκληραίνουν.
  • Σκλήρυνση των βασικών τμημάτων και των δύο πνευμόνων. Μια εξέταση ακτινογραφίας των βάσεων των πνευμόνων αποκαλύπτει σκιές ματιών, μερικές φορές εμφανίζεται ένα σύμπτωμα "κυτταρικού πνεύμονα".

Ειδικοί επίλυσης προβλημάτων και μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ασθενειών συνδετικών ιστών

Οι ασθενείς με σκληρόδερμα ενδιαφέρονται για το πώς να απαλλαγούν από το σκληρόδερμα και ποιος γιατρός το αντιμετωπίζει. Οι δερματολόγοι και οι ρευματολόγοι ασχολούνται με την αποκατάσταση της υγείας των ασθενών, χρησιμοποιώντας μια συνδυασμένη και ατομική προσέγγιση σε κάθε ασθενή. Για την επεξεργασία υλικού, χρησιμοποιείται το darsonval. Με τη βοήθεια ασθενών ρευμάτων, η συσκευή είναι σε θέση να αποκαταστήσει τον τροφισμό και την αναγέννηση των ιστών, μειώνοντας τη φλεγμονή. Το λέιζερ και η ηλεκτροφόρηση έχουν επίσης θετικό αποτέλεσμα..

Η φαρμακευτική θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας φάρμακα διαφόρων ομάδων. Η μεθοτρεξάτη μπορεί να σταματήσει την εξέλιξη του συστηματικού σκληρόδερμα. Η κυτταροστατική αναστέλλει το σχηματισμό νέων εστιών της ίνωσης, αλλά έχει ισχυρές παρενέργειες. Για τοπική καταστροφή περιοχών με παθολογικό ιστό χρησιμοποιώντας λιδάση. Για την ανακούφιση της πορείας της νόσου και τη βελτίωση της κατάστασης του δέρματος, χρησιμοποιείται εκχύλισμα vivaton.

Θετικά σχόλια από γιατρούς και ασθενείς έλαβαν Kuprenil. Το φάρμακο έχει αντιφλεγμονώδη, ανοσοκατασταλτική δράση, επηρεάζοντας το παθογενετικό συστατικό της νόσου, διαταράσσοντας την αυτοάνοση διαδικασία.

Αφήστε τα σχόλιά σας κάτω από το άρθρο, μοιραστείτε απόψεις και επιλογές θεραπείας για συστηματικό σκληρόδερμα. να είναι υγιής!

Scleroderma - τι είναι αυτό και πώς να αντιμετωπιστεί?

Το σκληρόδερμα είναι μια διάχυτη ασθένεια των συνδετικών ιστών που εμφανίζεται λόγω της αυξημένης συμπύκνωσης των οργάνων και της χαμηλής παροχής αίματος..

Το σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει την πεπτική οδό, την καρδιά, τους πνεύμονες, τα νεφρά και το ήπαρ. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια επηρεάζει το γυναικείο φύλο. Το δέρμα στους ασθενείς σκληραίνει, γεγονός που υποδηλώνει βλάβη σε μικρά αγγεία. Τα αίτια της νόσου είναι άγνωστα μέχρι σήμερα. Ωστόσο, ορισμένοι μελετητές υποστηρίζουν ότι ευθύνεται η έμφυτη κατωτερότητα του ανοσοποιητικού συστήματος..

Δεν υπάρχει ακριβής επιβεβαίωση αυτής της θεωρίας..

Λόγοι ανάπτυξης

Ίσως ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας είναι η γενετική, επειδή η οικογενειακή γενετική προδιάθεση για αυτήν την ασθένεια έχει ήδη τεκμηριωθεί; Ή η σκανδάλη είναι μια συγκεκριμένη δυσμενής επίδραση στο σώμα διαφόρων επιβλαβών παραγόντων μαζί ή ξεχωριστά; Πιστεύεται ότι οι ιοί, το επάγγελμα (που εργάζονται σε χαμηλές θερμοκρασίες, δημιουργούν συνθήκες για υποθερμία, δονήσεις), τραυματισμούς, νευροενδοκρινική παθολογία, γενικά, όλα όσα βοηθούν στη μείωση της άμυνας και στην αποδυνάμωση του σώματος μπορούν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό της παθολογικής διαδικασίας..

Ο παθογενετικός μηχανισμός του σκληρόδερμα μπορεί να φανταστεί λαμβάνοντας υπόψη διάφορους παράγοντες που ενισχύουν τις δυσμενείς επιδράσεις του άλλου. Για παράδειγμα:

  • Η συνάντηση με τον ιό στο φόντο της υποθερμίας και η μείωση της ανοσίας σε ένα άτομο με κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη του RNA και του DNA που βρίσκεται σε κύτταρα (ινοβλάστες) που συνθέτουν την πρόδρομη πρωτεΐνη του κολλαγόνου.
  • Τα κατεστραμμένα κύτταρα από το προκολλαγόνο αρχίζουν να παράγουν εντατικά κολλαγόνο, το οποίο οδηγεί σε αλλαγή στη δομή του συνδετικού ιστού.
  • Η τροποποίηση του συνδετικού ιστού έχει ως αποτέλεσμα ινωτικές αναπτύξεις και σκληρωτικές αλλαγές σε όργανα και συστήματα όπου αυτός ο ιστός είναι ο κύριος.
  • Παράλληλα με τις αλλαγές στις γλυκοπρωτεΐνες της κύριας ουσίας του ιστού, υπάρχει μια παραβίαση στο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο, αν ανταποκριθεί ανεπαρκώς στη διείσδυση του ιού, αρχίζει να παράγει αντισώματα που στοχεύουν στα δικά τους αντιγόνα (αυτοαντισώματα),
  • Τα αυτόλογα αντισώματα, που αλληλεπιδρούν με αυτόλογα αντιγόνα, σχηματίζουν ανοσολογικά σύμπλοκα που εγκαθίστανται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος και των εσωτερικών οργάνων - σχηματίζεται μια ανοσοφλεγμονώδης διαδικασία, η οποία γίνεται η βάση της νόσου και καθορίζει την πλούσια κλινική εικόνα της.

Τις περισσότερες φορές, με την ανάπτυξη του σκληρόδερμα, οι βλάβες του δέρματος έρχονται στο προσκήνιο και στη συνέχεια ενώνουν παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα - αυτό είναι το τυπικό σκληρόδερμα. Για το άτυπο SJS, τα εσωτερικά όργανα υποφέρουν πρώτα, ενώ το δέρμα δεν ανταποκρίνεται ιδιαίτερα σε γεγονότα στο σώμα. Η άτυπη μορφή της νόσου επιμηκύνει τη διαγνωστική έρευνα, καθώς στα πρώτα στάδια της υποψίας συχνά πέφτουν σε μια άλλη, παρόμοια σε συμπτώματα, παθολογία.

Συστηματικό σκληρόδερμα

Το συστηματικό σκληρόδερμα του δέρματος εκδηλώνεται με επιδείνωση της γενικής ευημερίας του ασθενούς. Όλοι οι μύες είναι πόνοι, η θερμοκρασία αυξάνεται, ο ασθενής τρέμει, υπάρχει γρήγορη κόπωση. Σε αυτήν την περίπτωση, επηρεάζεται ολόκληρο το δέρμα. Αρχικά, εμφανίζονται κηλίδες και μετά υπάρχει μεταμόρφωση σε πλάκες. Ως αποτέλεσμα, το δέρμα των ασθενών μετατρέπεται σε ελεφαντόδοντο. Η συμπίεση του αποκτά τέτοιο βαθμό που ένα άτομο χάνει την ικανότητα να κινείται.

Όλα τα εξαρτήματα προσώπου επηρεάζονται και αυτό με τη σειρά του οδηγεί στην εξαφάνιση των εκφράσεων του προσώπου. Το πρόσωπο μετατρέπεται σε πέτρα. Ωστόσο, δεν είναι όλες αυτές οι αλλαγές. Τα νύχια, οι μύες, τα οστά και οι τένοντες μπορεί να υποφέρουν. Η ικανότητα κίνησης των δακτύλων χάνεται. Η συστημική μορφή (συστηματική προοδευτική σκλήρυνση) χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες σκληρυντικές αλλαγές στα μικρά αγγεία, καθώς και από τον συνδετικό ιστό. Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, ξεκινώντας με σπασμούς των αγγείων των άκρων, γενική δυσκαμψία, δερματικές αλλοιώσεις, πόνοι στις αρθρώσεις. Όταν εμπλέκεται στην παθολογία των εσωτερικών οργάνων, ίνωση των πνευμόνων, οισοφάγος, καρδιά (μυοκάρδιο), όλες οι λειτουργίες των προσβεβλημένων οργάνων διαταράσσονται εντελώς.

Το συστηματικό σκληρόδερμα του δέρματος προσβάλλει επίσης τις φλέβες και τα τριχοειδή αγγεία. Λόγω των παθολογικών διεργασιών που συμβαίνουν στις φλέβες, καθώς και στα τριχοειδή αγγεία, αναπτύσσεται το σύνδρομο του Ρήνου. Ως αποτέλεσμα, τα δάχτυλα του ασθενούς γίνονται πιο κρύα, ενοχλούν τον πόνο. Το καρδιαγγειακό σύστημα, καθώς και τα εσωτερικά όργανα, ανταποκρίνονται επίσης σε αλλαγές στη δυσλειτουργία των πνευμόνων, στα όργανα του ουροποιητικού συστήματος, στα νεφρά και στα όργανα του πεπτικού συστήματος. Το επόμενο σημάδι του συστηματικού σκληρόδερμα είναι η απότομη μείωση του σωματικού βάρους.

Το σκληρόδερμα οδηγεί στο σχηματισμό μυϊκής αδυναμίας, βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα, που εκδηλώνεται κατά παράβαση κατάποσης, επίμονης καούρας, κοιλιακού πόνου, μετεωρισμού, διάρροιας, δυσκοιλιότητας. Η βλάβη στους πνεύμονες εμφανίζεται στο 70% των ασθενών και εκδηλώνεται με αυξανόμενη δύσπνοια, καθώς και επίμονο βήχα. Η επόμενη κοινή εκδήλωση του σκληρόδερμα είναι το σύνδρομο Sjögren, καθώς και η βλάβη του θυρεοειδούς (θυρεοειδίτιδα).

Σκληρόδερμα σε παιδιά

Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, η ανάπτυξη και των δύο μορφών της νόσου είναι δυνατή: εξαιρετικά σπάνια - συστηματική (γενικευμένη) και εστιακή (πλάκα, γραμμική). Οι λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας παραμένουν μυστήριο, ωστόσο, είναι γνωστοί μηχανισμοί (ανοσοποιητικοί και αγγειακοί) που μπορούν να αναπτυχθούν ξεχωριστά ή μαζί. Στα παιδιά, μικρές αρτηρίες και τριχοειδή εσωτερικά όργανα καταστρέφονται με παρόμοιο τρόπο, επηρεάζονται το ενδοθήλιο και τα ευαίσθητα νεύρα, τα οποία με τη συμμετοχή αγγειοδραστικών ουσιών μετατρέπονται σε σπασμό, σημειώνονται ανοσολογικές διαταραχές με κυρίαρχη διαταραχή της κυτταρικής ανοσίας, η λειτουργία των κυττάρων που σχηματίζουν κολλαγόνο (ινοβλάστες).

Η εμφάνιση σκληρόδερμα στα παιδιά εκδηλώνεται από βλάβη του δέρματος (η επιδερμίδα γίνεται λεπτότερη, αλλά το κολλαγόνο συσσωρεύεται στο χόριο, το πάχυνση), στη συνέχεια εμπλέκονται άλλα όργανα και συστήματα: το πεπτικό σύστημα (οισοφάγος και άλλος γαστρεντερικός σωλήνας) πάσχει, αναπνευστικά όργανα (βρόγχοι, πνεύμονες), μυοσκελετικό σύστημα και μύες, καθώς και την καρδιά, τα νεφρά, το ήπαρ, τον θυρεοειδή αδένα.

Αν και το συστηματικό σκληρόδερμα για τα παιδιά, γενικά, δεν είναι πολύ χαρακτηριστικό και αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια, δεν πρέπει να αποκλειστεί ή να αγνοηθεί εντελώς. Όσον αφορά το SJS στα παιδιά, τα ακόλουθα συμπτώματα είναι ύποπτα:

  1. Η εμφάνιση του συνδρόμου Raynaud και η παρατεταμένη παρουσία του (από 2 μήνες έως 4 χρόνια).
  2. Μούδιασμα των χεριών, του προσώπου και άλλων μερών του σώματος.
  3. Σκληρότητα στα δάχτυλα, αλλαγή του σχήματος τους
  4. Δυσφορία σε άλλες αρθρώσεις
  5. Αδικαιολόγητος πυρετός χαμηλού βαθμού
  6. "Παράλογη" απώλεια βάρους.
  7. Η εμφάνιση των telangiectasias, ασβεστοποίηση?
  8. Παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας του γαστρεντερικού σωλήνα λόγω μορφολογικών αλλαγών (οισοφαγίτιδα, λιγότερο συχνά δωδεκαδενίτιδα, επίμονη δυσκοιλιότητα), καρδιακές παθήσεις (περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα).

Η κύρια θεραπεία για το σκληρόδερμα στα παιδιά είναι η χρήση φαρμάκων τοπικής δράσης (διμεξίδη, αλοιφή ηπαρίνης) και μερικές φορές ο διορισμός αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (ασπιρίνη, κτύποι, νιφεδιπίνη). Ωστόσο, η εξέλιξη της διαδικασίας δεν μπορεί να σταματήσει με τέτοια θεραπεία, επομένως σε τέτοιες περιπτώσεις συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, D-πενικιλλαμίνη, κυτταροστατικά (μεθοτρεξάτη).

Συμπτώματα

Η υπό εξέταση ασθένεια είναι αρκετά περίπλοκη - ακόμη και η κλινική εικόνα της είναι πολύπλευρη και μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την κατάσταση της γενικής υγείας του ατόμου, το επίπεδο διατροφής και άλλους εξωτερικούς παράγοντες.

Ωστόσο, σε κάθε περίπτωση, τα κοινά συμπτώματα είναι εγγενή για το σκληρόδερμα (βλ. Φωτογραφία):

  • αυθόρμητη απώλεια βάρους - αυτό συμβαίνει ακόμη και με εξαιρετική όρεξη και πλήρη απουσία σωματικής δραστηριότητας.
  • γενική αδυναμία και κόπωση - αυτή η κατάσταση σημειώνεται από τους ασθενείς ως μόνιμη, πολλοί γιατροί διαγιγνώσκουν σύνδρομο χρόνιας κόπωσης και συνταγογραφούν μια εντελώς ανεπαρκή θεραπεία.
  • ακανόνιστος πυρετός - δεν σχετίζονται με κρυολογήματα και λοιμώξεις.

Όλα τα άλλα σημεία του σκληρόδερμα σχετίζονται άμεσα με το μέρος του σώματος που επηρεάζεται από το σκληρόδερμα..

Βλάβες του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων

Οι δερματικές βλάβες σε ασθενείς με σκληρόδερμα χωρίζονται σε διάφορους τύπους:

  1. Πυκνό οίδημα - το δέρμα αποκτά μια πολύ πυκνή συνοχή, είναι αδύνατο να το συλλέξετε σε μια πτυχή, εάν πατήσετε στην πληγείσα περιοχή του δέρματος, θα παραμείνει μια βότανα. Οι ρυτίδες εξομαλύνονται στο πρόσωπο, αλλά αυτό δεν αποκωδικοποιεί καλά - στο εγγύς μέλλον, όταν αγνοείται η ιατρική περίθαλψη, το πρόσωπο αποκτά μια εντελώς μηδενική μάσκα προσώπου. Εάν τα χέρια επηρεαστούν, τότε τα δάχτυλα διογκώνονται / σφίγγουν και καθίσταται αδύνατο να λυγίσει καν.
  2. Πλήρης ή μερική αλλαγή χρώματος του δέρματος - αισθητές εναλλασσόμενες κηλίδες του δέρματος με υψηλό επίπεδο χρώσης και πλήρη απουσία του. Με την πορεία της νόσου, εμφανίζονται αγγειακά "μοτίβα".
  3. Αραίωση του δέρματος - οι ασθενείς αναπτύσσουν βαθιές πτυχές γύρω από το στόμα, οι οποίες προκαλούν πόνο και δυσκολεύουν το άνοιγμα του στόματος. Σε γενικές γραμμές, το δέρμα γίνεται λαμπερό, αφρό και ζαρωμένο.

Σε περίπτωση που η εν λόγω ασθένεια εξελίσσεται ενεργά και ο ασθενής δεν λαμβάνει ιατρική περίθαλψη, εμφανίζονται ατροφικές περιοχές του δέρματος.

Ένα από τα έντονα σημεία του συστηματικού σκληρόδερμα είναι το σύνδρομο Raynaud, επιπλέον, είναι συχνά το μόνο σύμπτωμα. Σε αυτήν την περίπτωση, η κλινική εικόνα της εν λόγω ασθένειας θα είναι απολύτως ίδια με τα συμπτώματα του συνδρόμου Raynaud:

  • Ακόμα και με μια μικρή έκθεση στο κρύο ή σε ψυχοκινητικά «σοκ», ο αυλός των αγγείων στενεύει. Το αποτέλεσμα είναι η λεύκανση και το μούδιασμα των δακτύλων και μετά από ένα σύντομο χρονικό διάστημα - καύση και μυρμήγκιασμα.
  • εάν ο αγγειακός σπασμός επιμένει, τότε τα δάχτυλα αρχίζουν να αποκτούν μια μπλε απόχρωση και ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται αρκετά έντονο πόνο.
  • κατά τη διάρκεια οποιασδήποτε διαδικασίας θέρμανσης, ο πόνος υποχωρεί, το δέρμα γίνεται κόκκινο.

Παρακαλώ σημειώστε: εάν το σύνδρομο Raynaud εξελίσσεται ενεργά, δεν υπάρχουν συνταγές για φάρμακα από γιατρούς, τότε με πιθανότητα 89% με την πάροδο του χρόνου, θα εμφανιστούν επώδυνα και αργά επούλωση έλκη στα δάχτυλα και με την πάροδο του χρόνου, θα αναπτυχθεί η νέκρωση τους..

Βλάβη στους πνεύμονες

Τα συμπτώματα της δυσλειτουργίας των πνευμόνων μπορεί να εμφανιστούν από τα πρώτα όταν απουσιάζουν άλλα σημάδια σκληροδερμίας. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πνευμονικής βλάβης θα είναι η δύσπνοια και ο παρατεταμένος ξηρός βήχας. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσονται πιο πολύπλοκες παθολογίες:

  • υπεζωκοτική φλεγμονή - χρόνια πλευρίτιδα
  • φλεγμονώδης διαδικασία του διάμεσου πνευμονικού ιστού, που προκαλεί ίνωση - διάμεση πνευμονική ίνωση.
  • σταθερή αύξηση της πνευμονικής αρτηρίας - πνευμονική υπέρταση.

Μυοσκελετικά προβλήματα

Αυτά περιλαμβάνουν:

  • ασβεστοποίηση - στην περιοχή των δακτύλων των άνω άκρων και στην ανατομική θέση των αρθρώσεων, εναποτίθενται άλατα ασβεστίου. Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται με λευκές εστίες που είναι σαφώς ορατές μέσω του δέρματος.
  • μυϊκός ιστός - ο ασθενής ανησυχεί συνεχώς για μυϊκό πόνο που δεν σχετίζεται με σωματική δραστηριότητα.
  • οι αρθρώσεις είναι μεγάλες και μικρές - ο ασθενής παραπονιέται για πόνο σε αυτούς που έχουν πόνο, το πρωί υπάρχει σοβαρότητα κάμψης / επέκτασης των αρθρώσεων, αναπτύσσεται ακαμψία κινήσεων με την πορεία της νόσου.
  • οστά - το προοδευτικό σκληρόδερμα οδηγεί σε παραμόρφωση των δακτύλων, μπορούν να συντομεύσουν και να κάμψουν.

Βλάβη στα νεφρά

Μπορεί να αναπτυχθεί με δύο τρόπους:

  • οξεία μορφή - η παθολογική διαδικασία ξεκινά ξαφνικά, συνοδευόμενη από ταχέως αναπτυσσόμενη νεφρική ανεπάρκεια, αρτηριακή πίεση που αυξάνεται ενεργά σε κρίσιμα επίπεδα, σημαντική μείωση στην ποσότητα των ούρων που εκκρίνονται, σύγχυση.
  • μια χρόνια μορφή βλάβης - η φλεγμονώδης διαδικασία στα νεφρά συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, χωρίς εμφανή συμπτώματα. Η μελέτη των βιοϋλικών αποκαλύπτει μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα, αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα.

Καρδιακή ασθένεια

Οι ασθενείς με αναπτυσσόμενο σκληρόδερμα παραπονιούνται για περιοδικό πόνο στο άνω στήθος, την εμφάνιση οιδήματος με μέτρια πρόσληψη υγρών, αυξημένο καρδιακό ρυθμό σε ηρεμία. Μια παρατεταμένη διαδικασία καρδιακής βλάβης μπορεί να οδηγήσει σε:

  • ίνωση του καρδιακού μυός - εμφανίζεται η συμπίεσή του, η οποία προκαλεί παραβίαση της δραστηριότητας.
  • ενδοκαρδίτιδα - μια φλεγμονώδης διαδικασία της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς.
  • περικαρδίτιδα - μια φλεγμονώδης διαδικασία που εμφανίζεται στην ορώδη μεμβράνη.

Γαστρεντερικά προβλήματα

Με προοδευτικό σκληρόδερμα, οι βλάβες του οισοφάγου εντοπίζονται συχνότερα. Εκδηλώνονται με ρέψιμο, καούρα, παλινδρόμηση του περιεχομένου του στομάχου στον οισοφάγο, παρεμπόδιση διέλευσης τροφής στο στομάχι, σχηματισμό τροφικών ελκών στην βλεννογόνο επιφάνεια του οισοφάγου.

Κατά κανόνα, στο πλαίσιο του σκληρόδερμα, δεν εντοπίζονται παθολογικές αλλαγές στη λειτουργικότητα και τη δομή του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου. Αλλά ορισμένες διαταραχές των εντέρων θα είναι - εξασθενημένη περισταλτική, συνεχής αίσθηση βαρύτητας στο στομάχι, δυσκοιλιότητα.

Εκτός από τα προαναφερθέντα σημάδια σκληροδερμίας, είναι πιθανό να σημειωθούν αναδυόμενες διαταραχές στον θυρεοειδή αδένα (η λειτουργικότητά του μειώνεται) και μια σημαντική μείωση της ευαισθησίας στα δάχτυλα και σε ορισμένα μέρη του δέρματος - αυτό αποτελεί παραβίαση του νευρικού συστήματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα του σκληρόδερμα, δείτε τις λεπτομερείς φωτογραφίες:

Διαγνωστικά

Οι αρθρώσεις και οι μυϊκές αλλαγές, μαζί με την ανίχνευση καρδιακών αρρυθμιών, κάνουν τον γιατρό να σκεφτεί τους ρευματισμούς ή τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η διαφορική διάγνωση απαιτεί ειδικές εξετάσεις ανοσοποίησης, εξέταση ακτινογραφίας.

Το Κολλέγιο Ρευματολογίας των Ηνωμένων Πολιτειών συνιστά τη χρήση προτύπων κριτηρίων. Για μια αξιόπιστη διάγνωση μιλάει 1 σημάδι της σύνθεσης του "μεγάλου" ή 2 του "μικρού".

Τα "μεγάλα" σημάδια περιλαμβάνουν:

  • συμμετρική πάχυνση στο δέρμα των δακτύλων, εκτείνοντας τα χέρια και το σώμα.
  • τυπικές αλλαγές στο δέρμα στο πρόσωπο, το λαιμό, την κοιλιά, το στήθος.

Τα «μικρά» κριτήρια είναι:

  • αλλαγές στο δέρμα, μόνο στα δάχτυλα.
  • ουλές και σύμπτυξη των τελικών φαλάγγων και των μαξιλαριών των δακτύλων.
  • ίνωση του πνευμονικού ιστού και στις δύο πλευρές, που ανιχνεύεται σε ακτινογραφία.
  • αύξηση του ESR στο αίμα πάνω από 20 mm / h.
  • αυξημένη συγκέντρωση ινωδογόνου, ορομακοειδούς.
  • τρία πλεονεκτήματα της C-αντιδραστικής πρωτεΐνης.

Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, βιταμίνη Β12, τροποποιημένες νεφρικές εξετάσεις.

Μεγάλη σημασία δίνεται στην αναζήτηση αυτοαντισωμάτων.

Από τις οργανικές τεχνικές, η πιο ενημερωτική τριχοειδής νύχι. Άλλες μέθοδοι για την εξέταση της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων δεν θεωρούνται συγκεκριμένες, καθώς αντικατοπτρίζουν παθολογία πολλαπλών οργάνων.

Θεραπεία με σκληρόδερμα

Προκειμένου να βελτιωθεί η πρόγνωση για το σκληρόδερμα, είναι εξαιρετικά σημαντικό να το διαγνώσετε το νωρίτερο δυνατό στάδιο και να ξεκινήσετε τη θεραπεία αμέσως μετά τη διάγνωση. Ένα άτομο που πάσχει από αυτήν την παθολογία θα πρέπει να βρίσκεται συνεχώς υπό ιατρική επίβλεψη και να εξετάζεται τακτικά - μόνο σε αυτήν την περίπτωση, είναι δυνατή η έγκαιρη ανίχνευση σημείων εξέλιξης του σκληρόδερμα και η έγκαιρη διόρθωση της θεραπείας είναι δυνατή.

Και ένα ακόμη σημαντικό σημείο... Το σκληρόδερμα δεν αντιμετωπίζεται με μαθήματα. Η επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου απαιτεί συνεχή μακρά και συχνά δια βίου λήψη σοβαρών φαρμάκων που δεν έχουν λιγότερο σοβαρές παρενέργειες. Μόνο η καλά επιλεγμένη θεραπεία και η πλήρης συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού θα βελτιώσουν σημαντικά την πρόγνωση της νόσου..

  • αποφύγετε την παρατεταμένη έκθεση σε παγετό, επαφή με κρύο νερό, δονήσεις, χημικά.
  • αποφύγετε το ψυχο-συναισθηματικό άγχος.
  • Μειώστε την έκθεση στον ήλιο.
  • Φορέστε ζεστά ρούχα, θερμικά εσώρουχα, γάντια αντί για γάντια.
  • σταματήστε το κάπνισμα και πίνοντας τον καφέ.
  • αγγειακή θεραπεία (θεραπεία του συνδρόμου Raynaud συν Sildenafil, Bozentan)
  • αντιφλεγμονώδη θεραπεία (ΜΣΑΦ (Xefocam, Nimesil, Denebol), γλυκοκορτικοειδή)
  • κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη)
  • αντιϊνωτική θεραπεία (D-πενικιλαμίνη).

Θεραπεία εκδηλώσεων από τα εσωτερικά όργανα:

  • με βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα - συχνή κλασματική διατροφή, διακοπή του καπνίσματος και αλκοόλ, ύπνος σε ένα κρεβάτι με υπερυψωμένο άκρο. αντιεκκριτικά (ομεπραζόλη, φαμοτιδίνη) φάρμακα και παράγοντες που βελτιώνουν την κινητικότητα (μετοκλοπραμίδη).
  • με βλάβη στους πνεύμονες - ο συνδυασμός γλυκοκορτικοστεροειδούς (πρεδνιζολόνη) και κυτταροστατικού (κυκλοφωσφαμίδη) επιβραδύνει αποτελεσματικά τη διαδικασία της πνευμονικής ίνωσης. με πνευμονική υπέρταση - αγγειοδιασταλτικά (νιφεδιπίνη) και αντιπηκτικά (βαρφαρίνη).
  • σε περίπτωση βλάβης στα νεφρά - επαρκής έλεγχος της αρτηριακής πίεσης (αναστολείς ΜΕΑ (Moexipril, Perindopril), αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη). με την ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας - αιμοκάθαρση.
  • με καρδιακές βλάβες - ΜΣΑΦ και γλυκοκορτικοειδή σε περίπτωση περικαρδίτιδας και μυοκαρδίτιδας, σε περίπτωση αρρυθμίας - αμιωδαρόνη.

Διατροφή

Το Scleroderma δεν ισχύει για ασθένειες στις οποίες απαιτείται ειδική διατροφή. Ωστόσο, η σωστή διατροφή μπορεί να μειώσει την ταλαιπωρία και να ανακουφίσει τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Όταν συνιστάται το σκληρόδερμα να τηρείτε τις ακόλουθες αρχές διατροφής:

  • με βλάβη στον οισοφάγο, τα στερεά τρόφιμα πρέπει να αποφεύγονται.
  • με βλάβη του εντέρου, είναι απαραίτητο να τρώτε τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες.
  • Θα πρέπει να καταναλώνεται μεγάλη ποσότητα βιταμινών και ανόργανων συστατικών, καθώς η απορρόφησή τους στο έντερο συχνά επηρεάζεται.
  • πρέπει να τρώτε αρκετές θερμίδες.
  • πρέπει να αποφεύγονται μεγάλες δόσεις βιταμίνης C (πάνω από 1000 mg / ημέρα), καθώς διεγείρει το σχηματισμό συνδετικού ιστού.
  • Σε περίπτωση βλάβης στα νεφρά, συνιστάται η μείωση της ποσότητας αλατιού και νερού που παρέχεται με τροφή.

Λαϊκές θεραπείες

Οι γιατροί δεν προτείνουν τη θεραπεία του σκληρόδερμα με λαϊκές θεραπείες. Πολύ λεπτός μηχανισμός παθολογίας, πολύ άγνωστος στην πρόγνωση. Είναι αδύνατο να προβλεφθεί το όφελος ή η βλάβη από ένα φυτικό αφέψημα ή άλλες διαδικασίες. Το χόμπι για λοσιόν κεφίρ με την εμφανιζόμενη ορμονική θεραπεία προκαλεί λύπη.

Οι λαϊκές θεραπείες περιγράφουν τέτοιες μεθόδους:

  • εφαρμογή αλοιφής ιχθυόλης ή ταμπόν με χυμό αλόης στο δέρμα μετά τον ατμό σε λουτρό.
  • συμπιέζει από ψημένο κρεμμύδι και μέλι.
  • κατάποση ενός αφέψημα από knotweed, medunica και αλογουρά?
  • αφέψημα του φύλλου bearberry και lingonberry σε περίπτωση νεφρικής βλάβης ·
  • απολύμανση πληγών στα δάχτυλα με δίσκους από φλοιό βελανιδιάς, φύλλα τσουκνίδας.

Οι αναθεωρήσεις των μεθόδων θεραπείας δεν είναι οι ίδιες, επειδή οι μορφές της νόσου και η αναμενόμενη απόκριση κάθε οργανισμού είναι ατομικές. Οποιαδήποτε θεραπεία πρέπει να συμφωνηθεί με τον γιατρό. Λάβετε υπόψη την πιθανότητα ασυνήθιστης αντίδρασης στα ναρκωτικά. Οι ασθενείς δεν πρέπει να προσθέτουν πόνο στα πειράματα..

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της νόσου είναι υπό όρους δυσμενής, η σύγχρονη ιατρική δεν μπορεί να εξαλείψει την αιτία της νόσου, επηρεάζοντας μόνο τα συμπτώματά της. Η ασθένεια είναι χρόνια, εξελίσσεται αργά, η επαρκής θεραπεία βελτιώνει μόνο την ποιότητα ζωής και επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου, η ικανότητα εργασίας χάνεται εντελώς με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι ανάπηρος.

Scleroderma: τι είδους ασθένεια είναι και πώς είναι απειλητική για τη ζωή

Το σκληρόδερμα είναι μια χρόνια ασθένεια του συνδετικού ιστού που προσβάλλει το δέρμα και ορισμένα εσωτερικά όργανα. Στην καρδιά της νόσου υπάρχει μια δυσλειτουργία στο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο προσβάλλει τα κύτταρα και τους ιστούς του σώματός σας.

Οι περισσότεροι ασθενείς με σκληρόδερμα αντιμετωπίζουν σοβαρή ψυχολογική δυσφορία, μια παθολογική κατάσταση περιπλέκει σημαντικά τη ζωή. Η ασθένεια θεωρείται σήμερα ανίατη. Μπορεί να επηρεάσει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά, αλλά είναι πιο συχνή μεταξύ της ηλικιακής ομάδας 30 έως 50 ετών. Πάνω από το 75% των ασθενών με σκληρόδερμα είναι γυναίκες.

Αιτίες του σκληρόδερμα

Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης της νόσου δεν έχουν ακόμη μελετηθεί, ωστόσο, πιστεύεται ότι ορισμένοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν σκληρόδερμα:

  • αυτοάνοση διαδικασία;
  • γενετικός παράγοντας;
  • μολυσματικός παράγοντας
  • φλεγμονώδης παράγοντας
  • περιβαλλοντικοί παράγοντες;
  • μερικά φάρμακα.

Τύποι ασθενειών

Οι κύριοι και πιο μελετημένοι τύποι σκληροδερμάτων:

  • Περιορισμένο (εστιακό) σκληρόδερμα. Μεμονωμένες εστίες στο πάχος του δέρματος, μερικές φορές στους μύες και τα οστά. Τα περιφερειακά αιμοφόρα αγγεία επηρεάζονται.
  • Συστηματικό σκληρόδερμα. Οι εστίες εξαπλώθηκαν στα εσωτερικά όργανα, διακόπτοντας τη δουλειά τους.

Το σκληρόδερμα πλάκας είναι ένας τύπος εντοπισμένου. Ένας μικρός αριθμός κηλίδων εμφανίζεται σε εκείνα τα σημεία όπου η ακεραιότητα του δέρματος είναι μειωμένη. Μερικές φορές μια ασθένεια αυτής της μορφής εξαφανίζεται από μόνη της.

Το γραμμικό σκληρόδερμα επηρεάζει συχνότερα τα μωρά. Το μέτωπο, καθώς και το τριχωτό της κεφαλής, επηρεάζονται. Συμβαίνει ότι στην οικογένεια υπάρχουν αρκετοί ασθενείς. Σπάνια σχήμα δακτυλίου της νόσου.

Με μια γενικευμένη μορφή, καλύπτονται μεγάλες περιοχές του σώματος.

Η λευκή κηλίδα είναι χαρακτηριστική των γυναικών.

Υποδόρια μορφία - το δέρμα γίνεται παχύ και τραχύ. Υπάρχουν αλλαγές στους δείκτες της γενικής εξέτασης αίματος.

Συμπτώματα του σκληρόδερμα

Στα αρχικά στάδια του σκληρόδερμα, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • δυσφορία;
  • κούραση;
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
  • δύσπνοια και καούρα (με βλάβη στα εσωτερικά όργανα).

Η περαιτέρω εικόνα εξαρτάται από τον εντοπισμό και την εξάπλωση των σκληρωτικών εστιών.

Σε σημεία ζημιάς η ελαστικότητα, η δυνατότητα επέκτασης και η κινητικότητα μειώνονται. Τα όργανα και τα άκρα δεν ανταποκρίνονται πλέον κανονικά στα ερεθίσματα.

Εξωτερικά σημάδια της νόσου του σκληρόδερμα στη φωτογραφία:

Ποια είναι τα σημεία με σκληρόδερμα; Σκληρόδερμα στο πρόσωπο

Δερματική βλάβη:

  • Οίδημα. Τα δάχτυλα, τα χέρια, τα πόδια αυξάνονται σε όγκο, το δέρμα μπορεί να φαγούρα και το χρώμα του γίνεται έντονο κόκκινο ή κόκκινο με μπλε απόχρωση.
  • Σφραγίδα. Στην πληγείσα περιοχή, το δέρμα είναι σκληρό, κρύο, αδιαχώριστο από τους υποκείμενους ιστούς.
  • Ατροφία. Το δέρμα γίνεται λεπτότερο, χάνει το κανονικό του χρώμα, σπάει εύκολα.

Επίσης, οι φλέβες της αράχνης και οι θέσεις ασβεστοποίησης εμφανίζονται σε περιοχές του προσβεβλημένου δέρματος.

Αγγειακή βλάβη (φαινόμενο Raynaud):

  • Χλωμιά δάχτυλα. Υπάρχει ένα σαφές περίγραμμα μεταξύ των ωχρών δακτύλων και της κανονικής χρωματικής βούρτσας.
  • Μπλε δάχτυλα.
  • Ερυθρότητα των δακτύλων.

Παρατηρούνται επίσης και άλλα σημεία:

  • μούδιασμα των δακτύλων
  • μυρμήγκιασμα σε αυτά?
  • τοπική δυσφορία κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.
  • Κακή επούλωση πληγών στα δάχτυλα?
  • ξηρή γάγγραινα των δακτύλων
  • αυθόρμητος ακρωτηριασμός των προσβεβλημένων δακτύλων (θάνατος).

Επηρεάζονται τόσο τα περιφερειακά αιμοφόρα αγγεία όσο και οι αρτηρίες που τροφοδοτούν τα ζωτικά όργανα..

Με το σκληρόδερμα, τα ακόλουθα εσωτερικά όργανα και συστήματα του σώματος υποφέρουν επίσης:

  • γαστρεντερικός σωλήνας;
  • συκώτι;
  • πνεύμονες
  • μια καρδιά;
  • νεφρά
  • οστά και μυς
  • ουρογεννητικό σύστημα.

Σύνδρομο CREST

Ο κατάλογος των κύριων εκδηλώσεων του συστηματικού σκληρόδερμα:

  • ασβεστοποίηση;
  • Το φαινόμενο του Raynaud;
  • παραβίαση της κινητικότητας του οισοφάγου ·
  • σκληροδραστικά;
  • φλέβες αράχνης.

Το σύνδρομο CREST στις περισσότερες περιπτώσεις υποδηλώνει νεφρική βλάβη, σπάνια - βλάβη στους πνεύμονες και πνευμονική υπέρταση.

Διάγνωση του σκληρόδερμα

Απαιτείται συνεχής παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς. Η ασθένεια είναι χρόνια και συνεχώς εξελίσσεται..

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

  • δερματική βλάβη
  • σκληροδραστικά;
  • ουλές στα δάχτυλα
  • βασική πνευμονική ίνωση.

Εργαστηριακές δοκιμές:

  • γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος ·
  • γενική ανάλυση ούρων
  • προσδιορισμός του επιπέδου CXCL4 ·
  • προσδιορισμός του επιπέδου του NT-proBNP ·
  • C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.

Άλλες μέθοδοι για τη διάγνωση του σκληρόδερμα:

  • αναγνώριση των αυτοαντισωμάτων ·
  • μέθοδοι ακτινολογικής έρευνας (ακτινογραφία, CT) ·
  • ΗΚΓ;
  • Υπέρηχος
  • προσδιορισμός της λειτουργίας των πνευμόνων
  • γαστρεντερική ενδοσκόπηση
  • τριχοβαροσκόπηση του κρεβατιού των νυχιών.
  • ιστολογική εξέταση.

Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει αυτήν την ασθένεια

Εάν υποψιάζεστε σκληροδερμία, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν αρμόδιο ρευματολόγο.

Πώς να θεραπεύσετε το σκληρόδερμα

Η θεραπεία με σκληρόδερμα στοχεύει:

  • εξάλειψη των συνεπειών των σκληρωτικών αλλαγών στα όργανα.
  • πρόληψη επιπλοκών?
  • συμπτωματική ανακούφιση.

Η πλήρης θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι αδύνατη.

Φάρμακα

Ο ασθενής μπορεί να εκχωρηθεί:

  • Παρασκευάσματα ενζύμων. Επιτρέπουν τη μείωση του ρυθμού σχηματισμού σκλήρυνσης, την εξάλειψη της περιφερειακής ανάπτυξης αυτών των εστιών. Αποκαθιστά την ελαστικότητα και μειώνει τη σφριγηλότητα του δέρματος.
  • Αγγειοδιαστολή. Εξάλειψη του σπασμού των αιμοφόρων αγγείων. Μειώνεται η σοβαρότητα του φαινομένου του Raynaud, η βλάβη στα νεφρά και η πνευμονική υπέρταση. Μειώνει το καρδιακό φορτίο.
  • Ανοσοκατασταλτικά. Πρέπει να διορίζεται μόνο από αρμόδιο ειδικό.!
  • Αντιφλεγμονώδες. Η φλεγμονώδης αντίδραση μειώνεται, ορισμένα συμπτώματα ανακουφίζονται - πρήξιμο, πόνος, βλάβη στις αρθρώσεις.
  • Θεραπεία χηλίωσης. Ο ρυθμός σχηματισμού ινώδους ιστού μειώνεται και η ένταση των φλεγμονωδών διεργασιών μειώνεται.

Βίντεο: ορμόνες και αντιβιοτικά για το σκληρόδερμα

Θρέψη

Υπάρχουν μερικές προτάσεις που πρέπει να ακολουθηθούν:

  • εάν ο οισοφάγος επηρεάζεται, αποφύγετε τις στερεές τροφές.
  • για βλάβη του εντέρου, φάτε τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες.
  • σε περίπτωση βλάβης στα νεφρά, μειώστε την ποσότητα αλατιού και νερού.
  • Απαιτούνται επαρκείς θερμίδες
  • πρέπει να αποφεύγονται μεγάλες δόσεις βιταμίνης C (πάνω από 1000 mg / ημέρα).
  • πρέπει να τρώτε πολλές βιταμίνες και μέταλλα.

Λαϊκές θεραπείες

Δεν μπορείτε να χρησιμοποιήσετε εναλλακτικές μεθόδους χωρίς να πάρετε φάρμακα που έχουν συνταγογραφηθεί από ειδικό. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές..

Δημοφιλείς λαϊκές συνταγές για τη θεραπεία του σκληρόδερμα:

  • Έγχυση Hypericum. 3 κουταλιές της σούπας ψιλοκομμένο μείγμα του Αγίου Ιωάννη του μούστου, των σμέουρων, του γλυκού τριφυλλιού, του φλοιού και του δυόσμου ρίχνουμε 5 φλιτζάνια βραστό νερό και αφήστε το να εγχυθεί για 6-8 ώρες και στη συνέχεια στραγγίστε. Πίνετε 50-100 ml την ημέρα για 2 μήνες.
  • Χυμός αλόης. Ατμίστε το δέρμα, απλώστε μια συμπίεση βρεγμένη στο χυμό του φυτού. Εκτελέστε τη διαδικασία μία φορά κάθε λίγες μέρες. Με αυτό, μπορείτε να μειώσετε την ακαμψία του δέρματος και τον ρυθμό εξάπλωσης των σκληρωτικών εστιών.
  • Έγχυση αλόγου. 1 κουταλιά της σούπας μείγμα αλογουράς, Lungwort και knotweed ρίχνουμε 200 ml νερού, 15 λεπτά μουλιάστε σε υδατόλουτρο. Στραγγίξτε και πιείτε 50 ml πριν από τα γεύματα.
  • Αλοιφή Wormwood. Χόρτο σε σκόνη αναμεμειγμένο με λίπος (κατά προτίμηση με αποστειρωμένο βαζελίνη) 1 έως 1. Έτοιμο εργαλείο για την αντιμετώπιση της πληγείσας περιοχής 2-3 φορές την ημέρα για 1-2 εβδομάδες.
  • Λιβάδι ζωμού με λιβάδι γλυκό. 1 κουταλιά της σούπας ρίχνουμε βότανα σε 2 φλιτζάνια νερό και βράζουμε για 7-15 λεπτά. Αφήστε να επιμείνετε για αρκετές ώρες. Πίνετε την έγχυση 100 ml 2 φορές την ημέρα. Με αυτό, μπορείτε να μειώσετε τον πόνο στις εστίες της φλεγμονής και των αρθρώσεων.

Σκληρόδερμα και εγκυμοσύνη

Στις περισσότερες περιπτώσεις, μια συστηματική μορφή σκληροδερμίας ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης..

Η εγκυμοσύνη και αυτή η ασθένεια είναι ασύμβατες έννοιες, καθώς η πρώτη επιταχύνει την ανάπτυξη της τελευταίας. Ως αποτέλεσμα, μια γυναίκα εμφανίζει χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Το 80% των εγκύων γυναικών με σκληρόδερμα πεθαίνουν λίγες μέρες ή εβδομάδες μετά τη γέννηση του μωρού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια γυναίκα καταφέρνει να επιβιώσει, αλλά τα συμπτώματα θα την βασανίσουν ακόμη περισσότερο.

Εάν η εγκυμοσύνη συνέβη κατά την επιδείνωση της νόσου, το παιδί θα πρέπει να απαλλαγεί. Μια γυναίκα μπορεί επίσης να αναπτύξει καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια λόγω σκληροδερμίας. Συχνά με αυτήν την ασθένεια δεν είναι δυνατόν να μεταφέρετε το παιδί στο τέλος του όρου ή το έμβρυο πεθάνει στη μήτρα.

Πιθανές επιπλοκές

Το σκληρόδερμα είναι επικίνδυνο, καθώς εξαπλώνεται σε όλα σχεδόν τα όργανα και τα συστήματα.

  • Δέρμα. Πρησμένες, κοκκινωμένες περιοχές του δέρματος. διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, αποστήματα, παραμόρφωση των νυχιών, τριχόπτωση το σχήμα του προσώπου αλλάζει, εμφανίζονται ρυτίδες. το δέρμα αλλάζει τις ιδιότητές του.
  • Μυϊκό σύστημα Υπάρχει παραμόρφωση των μυϊκών ινών, ο θάνατος μερικών θραυσμάτων. Ο όγκος του μυϊκού ιστού μειώνεται και ο σύνδεσμος αυξάνεται.
  • Σκελετός. Τροποποίηση των δακτύλων, μειώνοντας το μήκος τους.
  • Γαστρεντερικός σωλήνας. Στένωση, οίδημα, φλεγμονή του οισοφάγου, μυκητιασική λοίμωξη κ.λπ..
  • Εμφανίζονται επίσης παθολογίες των πνευμόνων και της καρδιάς..

συμπέρασμα

Το σκληρόδερμα είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια που επί του παρόντος δεν αντιμετωπίζεται πλήρως. Οι ασθενείς χρειάζονται απεγνωσμένα την ψυχολογική υποστήριξη που πρέπει να παρέχουν τα μέλη της οικογένειας και άλλα στενά άτομα. Απαιτείται συνεχής παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς από τον γιατρό.

Συστηματικό σκληρόδερμα

Το συστηματικό σκληρόδερμα (SJS) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια του συνδετικού ιστού, οι κύριες εκδηλώσεις των οποίων σχετίζονται με ισχαιμία και ίνωση οργάνων και ιστών. Η συχνότητα εμφάνισης SJS είναι περίπου 20 άτομα ανά 1 εκατομμύριο ετησίως. Μεταξύ των ασθενών κυριαρχούν οι γυναίκες

Το συστηματικό σκληρόδερμα (SJS) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια του συνδετικού ιστού, οι κύριες εκδηλώσεις των οποίων σχετίζονται με ισχαιμία και ίνωση οργάνων και ιστών. Η συχνότητα εμφάνισης SJS είναι περίπου 20 άτομα ανά 1 εκατομμύριο ετησίως. Μεταξύ των ασθενών κυριαρχούν οι γυναίκες (η κατά προσέγγιση αναλογία γυναικών και ανδρών είναι 6: 1). Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται σε 4-6 δεκαετίες ζωής.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι η SSD αναπτύσσεται υπό την επήρεια ορισμένων εξωγενών παραγόντων σε άτομα με ορισμένες γενετικές διαταραχές. Εξωγενείς παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του SJS περιλαμβάνουν ρετροϊούς (κυρίως κυτταρομεγαλοϊούς), χαλαζία και σκόνη άνθρακα, οργανικούς διαλύτες, χλωριούχο βινύλιο, ορισμένα φάρμακα (βλεομυκίνη και πολλά άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για χημειοθεραπεία). Η παθογένεση του SJS είναι ένας συνδυασμός πολλών παραγόντων, μεταξύ των οποίων ο βασικός ρόλος παίζει η ανοσολογική ενεργοποίηση, η βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο και η αύξηση της συνθετικής λειτουργίας των ινοβλαστών. Η σοβαρότητα καθενός από αυτούς τους παράγοντες παθογένεσης ποικίλλει σε μεμονωμένους ασθενείς.

Ως συστημική ασθένεια, το SJS χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονη βλάβη στο δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, το μυοσκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των πνευμόνων, των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα. Στο ντεμπούτο του SJS πριν από την εμφάνιση συγκεκριμένων σημείων της νόσου, παρατηρούνται συχνά συνταγματικές εκδηλώσεις: απώλεια βάρους, πυρετός χαμηλού βαθμού, αδυναμία.

Χαρακτηριστικό πρώιμο σημάδι του SJS είναι το σύνδρομο Raynaud (SR) - παροδικά επεισόδια σπασμού των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος των άπω άκρων και των ψηφιακών αρτηριών υπό την επίδραση του κρύου ή κατά τη διάρκεια του συναισθηματικού στρες. Κλινικά, το SR εκδηλώνεται με σαφώς καθορισμένες περιοχές αποχρωματισμού των δακτύλων των χεριών. Στην αρχή μιας επίθεσης αγγειοσπασμού, τα δάχτυλα των χεριών αποκτούν ανοιχτό χρώμα, το οποίο μέσα σε λίγα λεπτά αλλάζει σε μπλε-ιώδες χρώμα. Μετά την επίλυση του σπασμού και την αποκατάσταση της ροής του αίματος, εμφανίζεται αντιδραστική υπεραιμία και το δέρμα γίνεται έντονα ροζ. Σε ορισμένους ασθενείς, οι προσβολές του αγγειόσπαστου συνοδεύονται από αίσθημα ψύξης των χεριών, μούδιασμα ή παραισθησία. Στη φάση της αντιδραστικής υπεραιμίας, οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται πόνο στα δάχτυλα των χεριών. Στα αρχικά στάδια της νόσου, αυτά τα συμπτώματα μπορούν να παρατηρηθούν στην περιφερική φάλαγγα ενός ή περισσοτέρων δακτύλων των χεριών. Στο μέλλον, η πληγείσα περιοχή εκτείνεται σε όλα τα δάχτυλα των χεριών και, ενδεχομένως, των ποδιών, ενώ οι αντίχειρες συνήθως παραμένουν άθικτοι. Τα αγγεία του δέρματος του προσώπου και άλλων περιοχών μπορεί επίσης να είναι αγγειοσπασμός. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρούνται χαρακτηριστικές αλλαγές στο χρώμα της άκρης της μύτης, των χειλιών και των ωτίων, πάνω από τις αρθρώσεις του γόνατος. Σε ορισμένους ασθενείς, τα αγγεία της γλώσσας εμπλέκονται επίσης στη διαδικασία, η οποία εκδηλώνεται από τη δυσαρθρία κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης αγγειοσπασμού.

Η ένταση του SR ποικίλλει τόσο σε διαφορετικούς ασθενείς όσο και στους ίδιους ανθρώπους σε διαφορετικές περιόδους του έτους (πιο έντονη το χειμώνα από ό, τι το καλοκαίρι). Ο τριφασικός αποχρωματισμός του δέρματος (λεύκανση - μπλε - κόκκινο - κόκκινο) δεν ανιχνεύεται σε όλες τις περιπτώσεις: σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται διφασική ή μονοφασική αλλαγή χρώματος. Ανάλογα με τον αριθμό των φάσεων, οι αλλαγές χρώματος του δέρματος παράγουν τριφασικό, διφασικό και μονοφασικό SR.

Τέτοια συμπτώματα της SR ως αίσθημα ψύξης των άκρων, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα μπορούν να παρατηρηθούν σε ασθένειες των περιφερειακών αγγείων, που συνοδεύονται από μείωση της ροής του αίματος και της ισχαιμίας. Σε SR, σε αντίθεση με την περιφερική αγγειακή νόσο, αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται μόνο κατά τον αγγειόσπασμο και εξαφανίζονται πλήρως μετά την αποκατάσταση της αρχικής ροής του αίματος.

Το πιο ειδικό σημάδι του SJS είναι η βλάβη του δέρματος με τη μορφή πάχυνσης και πάχυνσης, που παρατηρούνται στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με SJS. Η σοβαρότητα και ο επιπολασμός της σύσφιξης του δέρματος ποικίλλουν σε μεμονωμένους ασθενείς, αλλά η σύσφιξη του δέρματος στο SJS ξεκινά πάντα με τα δάχτυλα των χεριών και στο μέλλον μπορεί να εξαπλωθεί στα εγγύς άκρα και τον κορμό. Μαζί με τα δάχτυλα των χεριών, παρατηρείται συχνά βλάβη στο δέρμα του προσώπου, ως αποτέλεσμα των οποίων οι ρινοχειλικές και μετωπικές πτυχές εξομαλύνονται, το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών αραιώνεται, γύρω από το οποίο εμφανίζονται ακτινικές ρυτίδες, το άνοιγμα του στόματος μειώνεται (ένα σύμπτωμα σάκου). Με παρατεταμένη παρακολούθηση, παρατηρείται σταδιακή βλάβη του δέρματος: οίδημα, σκλήρυνση, ατροφία. Η σύσφιξη του δέρματος τείνει να εξελίσσεται στα πρώτα 3-5 χρόνια της ασθένειας. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, το δέρμα γίνεται λιγότερο πυκνό και η σφραγίδα παραμένει μόνο στα δάχτυλα των χεριών.

Συχνά ένα σημάδι SSD είναι υπερχρωματισμός, περιορισμένη ή διάχυτη, με περιοχές υπο- ή αποχρωματισμού («αλάτι με πιπέρι»). Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι τα ισχαιμικά ψηφιακά έλκη (ονομάζονται έτσι λόγω του τυπικού εντοπισμού στις απομακρυσμένες φάλαγγες των χεριών), η οποία μπορεί να είναι έντονα επώδυνη, που χαρακτηρίζεται από πυκνότητα κατά τη διάρκεια της θεραπείας και μια υποτροπιάζουσα πορεία. Οι ελκώδεις δερματικές αλλοιώσεις παρατηρούνται επίσης σε άλλες περιοχές που εκτίθενται σε μηχανικό στρες: πάνω από τους αγκώνες και τις αρθρώσεις του γόνατος, στους αστραγάλους και τα τακούνια. Ως αποτέλεσμα των ισχαιμικών ανωμαλιών, εμφανίζονται ψηφιακές ουλές, διακεκομμένες περιοχές ατροφίας του δέρματος («δάγκωμα αρουραίου»). Ψηφιακές ουλές μπορούν επίσης να εμφανιστούν μετά την επούλωση των ψηφιακών ελκών. Λόγω της ατροφίας των τριχοθυλακίων, του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων, το δέρμα στα σημεία συμπίεσης γίνεται ξηρό και τραχύ, χάνει τα μαλλιά του. Οι τηλεαγγείες με χαρακτηριστικό εντοπισμό στα δάχτυλα των χεριών και του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων των χειλιών, είναι καθυστερημένο σημάδι της νόσου. Οι υποδόριες ασβεστοποιήσεις μικρού μεγέθους εμφανίζονται συνήθως στα τελευταία στάδια της νόσου σε περιοχές που συχνά εκτίθενται σε μικροτραύμα. Οι ασβεστοποιήσεις είναι συνήθως ανώδυνες, αλλά μπορούν να προκαλέσουν τοπική φλεγμονή και να ανοίξουν με την απελευθέρωση του στάρπης.

Η αρθραλγία και η πρωινή δυσκαμψία είναι συχνή εκδήλωση του SJS, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου, αλλά η αρθρίτιδα ανιχνεύεται σε μικρό αριθμό ασθενών. Ως αποτέλεσμα της σύσφιξης του δέρματος των δακτύλων, αναπτύσσονται συστολές κάμψης των μικρών αρθρώσεων των χεριών και με ευρεία σύσφιξη του δέρματος των μεγάλων αρθρώσεων. Μερικές φορές η πολυαρθρίτιδα μπορεί να μοιάζει με βλάβη στις αρθρώσεις στη ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA), αλλά σε αντίθεση με την τελευταία, χαρακτηρίζεται από την επικράτηση των ινωδών περιφερικών αλλαγών. Η τενονσινοβίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και ένα περίεργο, που καθορίζεται από ψηλάφηση με ενεργές κινήσεις βουρτσών, σύμπτωμα τριβής των τενόντων των περιφερικών αντιβράχιων. Το αποτέλεσμα της ισχαιμίας είναι η οστεόλυση των φάλαγγων των νυχιών, που εκδηλώνεται με συντόμευση και παραμόρφωση των δακτύλων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται οστεόλυση των περιφερικών ακτινωτών και ulnar οστών και διεργασίες των κλάδων της κάτω γνάθου.

Μια μυική βλάβη μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων φλεγμονώδους μυοπάθειας (εγγύς μυϊκή αδυναμία, αύξηση της κρεατινικής κινάσης, χαρακτηριστικές αλλαγές στην ηλεκτρομυογραφία και μυϊκή βιοψία). Μια πιο κοινή μορφή μυϊκής βλάβης στο SJS είναι η μη φλεγμονώδης, μη προοδευτική ινώδης μυοπάθεια..

Η βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα (GIT) αναπτύσσεται στο 90% των ασθενών με SJS και είναι κλινικά εμφανής στους μισούς από αυτούς. Η δυσλειτουργία του περιφερικού οισοφάγου - η πιο κοινή εκδήλωση γαστρεντερικής βλάβης - παρατηρείται στο 80-90% των ασθενών και συχνά χρησιμεύει ως ένα από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Η εμπλοκή του οισοφάγου εκδηλώνεται από δυσφαγία, επίμονη καούρα, η οποία εντείνεται μετά το φαγητό. Η δυσφαγία μπορεί να είναι συνέπεια τόσο της υπότασης όσο και της στένωσης του οισοφάγου. Η πιο ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση της υπότασης του οισοφάγου είναι η μανομετρία. Με το SSD, σημειώνεται μείωση στο πλάτος των περισταλτικών κυμάτων και πίεση του κατώτερου οισοφάγου σφιγκτήρα. Η υπόταση του οισοφάγου εκδηλώνεται με επέκταση του αυλού και αύξηση του χρόνου διέλευσης της μάζας βαρίου μέσω του οισοφάγου κατά την εξέταση ακτινογραφίας. Η χρόνια οισοφαγίτιδα συχνά περιπλέκεται από διαβρωτική βλάβη στη βλεννογόνο μεμβράνη του οισοφάγου. Με ενδοσκοπική εξέταση, είναι δυνατή η ανίχνευση της μεταπλασίας του Barett. Η επιβράδυνση της εκκένωσης τροφής από το στομάχι επιδεινώνει επίσης τις επιπτώσεις της παλινδρόμησης, προκαλώντας συχνά ναυτία και έμετο. Η βλάβη στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο εκδηλώνεται από κοιλιακό άλγος, μετεωρισμό. Η ήττα του λεπτού εντέρου είναι συχνά ασυμπτωματική, αλλά με έντονες αλλαγές, το σύνδρομο δυσαπορρόφησης αναπτύσσεται με διάρροια, μετεωρισμό και απώλεια βάρους, καθώς και την εμφάνιση ψευδο-απόφραξης. Το αποτέλεσμα της βλάβης στο παχύ έντερο είναι η δυσκοιλιότητα και η αποτυχία του πρωκτικού σφιγκτήρα.

Η πνευμονική βλάβη αναπτύσσεται σε περισσότερο από το 70% των ασθενών με SJS και εκδηλώνεται σε δύο κλινικές και μορφολογικές παραλλαγές: διάμεση πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση (πρωτογενής ή δευτερογενής). Η πνευμονική ίνωση αναπτύσσεται στα αρχικά στάδια του SJS στους περισσότερους ασθενείς και συνήθως περιορίζεται στις βασικές τομές (βασική πνευμονόβρωση). Σε ορισμένους ασθενείς, η πνευμονική ίνωση είναι συχνή, οδηγώντας σε σημαντική μείωση των πνευμονικών όγκων, στην ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας και στην ίνωση της κυψελίτιδας. Τόσο η πνευμονική ίνωση όσο και η πνευμονική υπέρταση εκδηλώνονται αυξάνοντας την δύσπνοια και τον επίμονο μη παραγωγικό βήχα. Μια εξαιρετικά ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση της πνευμονικής ίνωσης είναι η υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης. Στο πρώιμο στάδιο της εξιδρώσεως της πνευμονικής ίνωσης, προσδιορίζονται οι αλλαγές στον λεγόμενο τύπο παγωμένου γυαλιού και σε μεταγενέστερο ινώδες στάδιο, εντοπίζονται αλλαγές στον δικτυωτό τύπο. Μια εξέταση ακτινογραφίας καθορίζει αλλαγές στο πνευμονικό μοτίβο λόγω των παρενθετικών ινωτικών αλλαγών στα βασικά και παραπληρωματικά μέρη των πνευμόνων. Η μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής δείχνει μια μεμονωμένη μείωση της αναγκαστικής ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, δηλαδή του περιοριστικού τύπου διαταραχών, η οποία συνοδεύεται από μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων λόγω της πάχυνσης του μεσοπλευρικού διαφράγματος. Ένα χαρακτηριστικό ακουστικό φαινόμενο στην πνευμονική ίνωση είναι το τσίμπημα, ακούγεται στο ύψος της έμπνευσης και μοιάζει με μια κρίση σελοφάν.

Η πνευμονική υπέρταση ανιχνεύεται σε περίπου 10% των ασθενών και μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση αναπτύσσεται στα τελευταία στάδια της νόσου (μετά από 10-15 χρόνια) χωρίς κλινικά και οργανικά σημάδια σοβαρής πνευμονικής ίνωσης. Η δευτερογενής πνευμονική υπέρταση σχετίζεται με σοβαρή πνευμονική ίνωση, εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της νόσου και διαφέρει από την πρωτογενή στη γένεσή της. Το μόνο παράπονο των ασθενών είναι η δύσπνοια, η σοβαρότητα της οποίας σχετίζεται με τον βαθμό αύξησης της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Ωστόσο, σε περίπου 1/3 των ασθενών, η πνευμονική υπέρταση είναι ασυμπτωματική, ειδικά στα αρχικά στάδια. Η ηχοκαρδιογραφία είναι μια μέθοδος διαλογής για την ανίχνευση της πνευμονικής υπέρτασης. Ένας αξιόπιστος τρόπος για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης είναι ο καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς και η μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Η παρουσία πνευμονικής υπέρτασης υποδεικνύεται από μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων με αμετάβλητη αναγκαστική ζωτική ικανότητα των πνευμόνων, δηλαδή, απουσία περιοριστικών διαταραχών. Στο ΗΚΓ, εντοπίζονται σημάδια υπερφόρτωσης της δεξιάς καρδιάς. Όταν η ακτινογραφία θώρακος δείχνει την επέκταση της πνευμονικής αρτηρίας και την εξασθένιση του αγγειακού συστατικού του πνευμονικού μοτίβου. Σε σπάνιες περιπτώσεις ανάπτυξης πλευρίτιδας σε ασθενείς με SJS, παρατηρείται πόνος στην αναπνοή, μερικές φορές ακούγεται ο θόρυβος της πλευρικής τριβής. Επί του παρόντος, η βλάβη των πνευμόνων δρα ως η κύρια αιτία θανάτου στο SJS..

Κλινικά σημεία καρδιακής βλάβης με τη μορφή δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, μειωμένη αγωγιμότητα και ρυθμό, κολλητική ή εξιδρωματική περικαρδίτιδα με στοχοθετημένη μελέτη εντοπίζονται στους περισσότερους ασθενείς. Σε περίπου 10% των ασθενών, η εστιακή μυοκαρδιακή ίνωση προσδιορίζεται σε ένα ΗΚΓ, το οποίο δεν σχετίζεται με στεφανιαία νόσο και είναι συνέπεια αγγειοσπασμού μικρών αγγείων (το λεγόμενο σύνδρομο σπλαχνικού Raynaud). Στο ΗΚΓ, μπορούν επίσης να προσδιοριστούν σημεία εστιακής ισχαιμίας, τα οποία διατηρούνται και συχνά εμφανίζονται χωρίς κλινικά συμπτώματα. Οι καρδιακές βλάβες εκδηλώνονται με παράπονα δυσφορίας ή παρατεταμένου θαμπή πόνου στην προκαταρκτική περιοχή, αίσθημα παλμών και αρρυθμίες. Σημάδια μυοκαρδίτιδας παρατηρούνται σχεδόν αποκλειστικά σε ασθενείς με συμπτώματα πολυμυοσίτιδας. Η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια, χαρακτηρίζεται από ανθεκτική στη θεραπεία και κακή πρόγνωση. Η ενδοκαρδίτιδα με το σχηματισμό καρδιακών ελαττωμάτων είναι μια σπάνια εκδήλωση καρδιακής βλάβης. Μαζί με την πνευμονική βλάβη, η καρδιακή βλάβη κατέχει σημαντική θέση στη δομή θνησιμότητας των ασθενών με SJS..

Η νεφρική νόσος με τη μορφή οξείας σκληροδερμίας στον ευρωπαϊκό πληθυσμό εμφανίζεται στο 4-5% των ασθενών. Οι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις ενός νεφρού σκληροδερμίας είναι η ξαφνική ανάπτυξη και η ταχεία εξέλιξη της ολιγουρικής νεφρικής ανεπάρκειας, κακοήθης υπέρταση με υψηλό επίπεδο ρενίνης, θρομβοπενίας και μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας. Αυτός ο τύπος βλάβης συνήθως αναπτύσσεται στα πρώτα πέντε χρόνια της ασθένειας. Η λανθάνουσα νεφροπάθεια είναι πιο συχνή, η οποία εκδηλώνεται από παραβίαση της λειτουργίας συγκέντρωσης των νεφρών, μέτρια πρωτεϊνουρία και μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Σε μια μορφολογική μελέτη, η νεφρική βλάβη ανιχνεύεται σε περισσότερο από το 80% των ασθενών και χαρακτηρίζεται κυρίως από αλλαγές στα νεφρικά αγγεία. Σε περίπου 10% των ασθενών, μια νεφρική κρίση αναπτύσσεται σε ένα πλαίσιο φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης. Πρόσφατα, έχουν εμφανιστεί περιγραφές περιπτώσεων νορμοτασικής νεφροπάθειας που σχετίζονται με αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα που προκαλούνται από D-πενικιλλαμίνη. Παρά την κάποια επιτυχία στη θεραπεία αυτής της νόσου, ένα οξύ νεφρικό σκληρόδερμα παραμένει μια πιθανώς θανατηφόρα επιπλοκή του SJS, που χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα (έως και 50% κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους).

Η ήττα του νευρικού συστήματος εκδηλώνεται σε ασθενείς με SJS κυρίως πολυνευρητικό σύνδρομο, το οποίο μπορεί να σχετίζεται με το φαινόμενο του Raynaud ή την πρωτογενή βλάβη στα περιφερικά νεύρα. Στο 10% των ασθενών, παρατηρείται νευροπάθεια τριδύμου, η οποία εκδηλώνεται με μούδιασμα μίας ή δύο όψεων του προσώπου, συχνά σε συνδυασμό με πόνο ή παραισθησία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, συμβαίνει βλάβη στο νεύρο του προσώπου, του γλωσσοφαρυγγικού ή του ακουστικού. Με σοβαρή σύσφιξη του δέρματος των αντιβράχιων, συχνά εμφανίζεται σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

Άλλες κοινές εκδηλώσεις του SJS περιλαμβάνουν το σύνδρομο Sjögren (20%) και τη βλάβη του θυρεοειδούς (θυρεοειδίτιδα Hashimoto ή θυρεοειδίτιδα του De Kerven), που οδηγεί στην ανάπτυξη υποθυρεοειδισμού.

Η βάση για την ταξινόμηση του SJS είναι ο επιπολασμός των δερματικών αλλοιώσεων, που σχετίζεται με την πορεία της νόσου και τη φύση της σπλαχνικής παθολογίας..

Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, διακρίνονται δύο κύριες κλινικές μορφές του SJS - περιορισμένες και διάχυτες. Η περιορισμένη μορφή χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα: το σύνδρομο Raynaud για πολλά χρόνια προηγείται της εμφάνισης άλλων σημείων της νόσου. Η βλάβη του δέρματος περιορίζεται στο πρόσωπο και στα άκρα · καθυστερημένη ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης με / χωρίς διάμεση πνευμονική ίνωση. υψηλό ποσοστό ανίχνευσης αντισκεντρικών αντισωμάτων (στο 70-80% των ασθενών). τριχοειδή διαστολή χωρίς σημαντικές αγγειακές θέσεις.

Η διάχυτη μορφή έχει τα δικά της χαρακτηριστικά: η ανάπτυξη του δέρματος αλλάζει κατά το πρώτο έτος μετά την εμφάνιση του συνδρόμου Raynaud. εμπλοκή του δέρματος όλων των τμημάτων των άκρων και του κορμού · ανίχνευση ψηλάφησης τριβής τενόντων. πρώιμη ανάπτυξη της διάμεσης πνευμονικής ίνωσης, της γαστρεντερικής οδού, των νεφρών και του μυοκαρδίου. επέκταση και μείωση των τριχοειδών αγγείων · αντισώματα στην τοποϊσομεράση-1 (Scl-70) και στις πολυμεράσες RNA.

Και στις δύο μορφές, παρατηρείται πάχυνση του δέρματος του προσώπου. Συνήθως, κατά το πρώτο έτος της ασθένειας, μπορεί να προσδιοριστεί ο τύπος της βλάβης του δέρματος. Κλινικές παρατηρήσεις έχουν δείξει ότι η πορεία της νόσου, η συχνότητα και η σοβαρότητα των σπλαχνικών βλαβών στο SJS συσχετίζονται με τον επιπολασμό των δερματικών βλαβών..

Η διάχυτη δερματική βλάβη συνοδεύεται από προοδευτική πορεία με πρόωρη και σημαντική βλάβη στα εσωτερικά όργανα κατά τα πρώτα πέντε χρόνια της νόσου και έντονες συνταγματικές εκδηλώσεις. Για μια περιορισμένη μορφή SJS, αντίθετα, είναι χαρακτηριστική μια αργή εξέλιξη με καθυστερημένη ανάπτυξη σπλαχνικών αλλοιώσεων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με εμφανή σημάδια ειδικά για SJS σπλαχνικών βλαβών, απουσιάζει η σύσφιξη του δέρματος, δηλαδή, το λεγόμενο σκληρόδερμα χωρίς σκληρόδερμα. Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από: κλινικά συμπτώματα πνευμονικής ίνωσης, βλάβη στα νεφρά, την καρδιά και το γαστρεντερικό σωλήνα. έλλειψη δερματικών βλαβών τη δυνατότητα εκδήλωσης του συνδρόμου Raynaud · πιθανή ανίχνευση αντιπυρηνικών αντισωμάτων έναντι της τοποϊσομεράσης-1 (Scl-70) και της RNA πολυμεράσης.

Μερικοί συγγραφείς διακρίνουν το πρεσκελόδερμα ως μια ειδική κλινική μορφή, που διαγιγνώσκεται με βάση τις τριχοσαρκοσκοπικές αλλαγές, την ταυτοποίηση των αυτοαντισωμάτων στην τοποϊσομεράση-1, τις πρωτεΐνες των κεντρομερών και τις πολυμεράσες RNA σε ασθενείς με απομονωμένο σύνδρομο Raynaud.

Τα κλινικά συμπτώματα του SJS είναι δυνατά σε συνδυασμό με σημεία άλλων αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα, αγγειίτιδα).

Οι συνήθεις εργαστηριακοί δείκτες δεν είναι ενημερωτικοί και οι αλλαγές τους δεν είναι συγκεκριμένες για το SJS. Σε περίπου τις μισές περιπτώσεις, παρατηρείται αύξηση ESR μεγαλύτερη από 20 mm / h. Με την ίδια συχνότητα, σημάδια φλεγμονώδους δραστηριότητας αποκαλύπτονται σε περίπτωση SJS: αύξηση της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο και σερομακοειδή. λιγότερο παρατηρούμενη αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Η αναιμία ανιχνεύεται στο 10-20% των ασθενών, η οποία μπορεί να προκληθεί από έλλειψη σιδήρου και βιταμίνης Β12, βλάβης στα νεφρά (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία) ή από μυελό των οστών (υποπλαστική αναιμία). Μεγάλης σημασίας είναι ο προσδιορισμός των αυτοαντισωμάτων ειδικών SSD.

Μεταξύ των πολλών οργανικών μεθόδων έρευνας που χρησιμοποιούνται για την έγκαιρη και διαφορική διάγνωση του SJS, είναι δύσκολο να υπερεκτιμηθεί ο ρόλος της τριχοβαροσκόπησης του νυχιού. Χαρακτηριστικές δομικές αλλαγές με τη μορφή διαστολής και μείωσης των τριχοειδών αγγείων εντοπίζονται στα αρχικά στάδια της νόσου, πριν από την ανάπτυξη των κύριων κλινικών συμπτωμάτων, η οποία μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε σαφώς το SJS και πολλές άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Οι ερευνητικές μέθοδοι μικροκυκλοφορίας, όπως το laser-Doppler-flowmetry, η plethysmography και άλλες, είναι δευτερεύουσας σημασίας στη διάγνωση του SJS λόγω της σημαντικής μεταβλητότητας των αποτελεσμάτων.

Θεραπεία SJS

Η θεραπεία συνταγογραφείται πάντα μεμονωμένα, ανάλογα με την κλινική μορφή και την πορεία της νόσου, τη φύση και την έκταση των ισχαιμικών και σπλαχνικών αλλοιώσεων. Πριν από την έναρξη της θεραπείας, ο ασθενής πρέπει να είναι πεπεισμένος για την ανάγκη μακροχρόνιας θεραπείας, αυστηρή τήρηση των συστάσεων, για εξοικείωση με πιθανές παρενέργειες από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται. Δεδομένης της προοδευτικής πορείας της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι σημαντικό να επιστήσουμε την προσοχή του ασθενούς στην ανάγκη για συνεχή ιατρική παρακολούθηση και τακτική εξέταση για έγκαιρη ανίχνευση σημείων εξέλιξης της νόσου και πιθανή διόρθωση της θεραπείας.

Η θεραπεία πραγματοποιείται με σκοπό: πρόληψη και θεραπεία αγγειακών επιπλοκών. καταστολή της εξέλιξης της ίνωσης του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. επιδράσεις στους ανοσοφλεγμονώδεις μηχανισμούς του SJS. πρόληψη και θεραπεία βλαβών εσωτερικών οργάνων.

Οι ασθενείς πρέπει να μειώσουν το χρόνο που αφιερώνεται στον ήλιο, για να αποφευχθεί η παρατεταμένη έκθεση σε κρύο, τοπική έκθεση σε κραδασμούς. Για να μειώσετε τη συχνότητα και την ένταση των αγγειακών σπασμών, συνιστάται να φοράτε ζεστά ρούχα, όπως εσώρουχα, καπέλα, μάλλινες κάλτσες και γάντια (αντί για γάντια). Για τον ίδιο σκοπό, συνιστάται στον ασθενή να σταματήσει το κάπνισμα, να σταματήσει να πίνει καφέ και ποτά με καφεΐνη.

Οι κύριες κατευθύνσεις της φαρμακευτικής αγωγής είναι η αγγειακή, η αντι-ινωτική και η ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Η αγγειακή θεραπεία πραγματοποιείται για τη μείωση της συχνότητας και της έντασης των επεισοδίων αγγειοσπασμού (σύνδρομο Raynaud) και για τη βελτίωση της ροής του αίματος και περιλαμβάνει τη χρήση αγγειοδιασταλτικών, καθώς και φάρμακα που επηρεάζουν το ιξώδες του αίματος και τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Τα πιο αποτελεσματικά αγγειοδιασταλτικά είναι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου. Σύμφωνα με τη χημική δομή, χωρίζονται σε τέσσερις κύριες ομάδες: φαινυλαλκυλαμίνες (βεραπαμίλη, γαλοπαμίλη), διυδροπυριδίνες (νιφεδιπίνη, αμλοδιπίνη, νικαρδιπίνη, ισραδιπίνη, λακιδιπίνη, νιμοδιπίνη, νιτρενδιπίνη, ιωδιοδιπίνη, φελοδιπίνη κ.λπ.), βενζοθειαζιαζίνες. πιπεραζίνη (κινναριζίνη, φλουναριζίνη).

Μεταξύ όλων των ομάδων αναστολέων διαύλων ασβεστίου, τα παράγωγα διυδροπυριδίνης εμφανίζουν την υψηλότερη επιλεκτικότητα για κύτταρα αγγειακού λείου μυός και, κατά συνέπεια, ένα αποτέλεσμα αγγειοδιαστολής. Το φάρμακο επιλογής είναι η νιφεδιπίνη (calcigard retard, cordafen, cordipin, nifidex, nifecard), η πραγματική ημερήσια δόση των οποίων είναι 30-60 mg σε τρεις ή τέσσερις δόσεις. Η νιφεδιπίνη μειώνει σημαντικά τη συχνότητα και την ένταση, και σε ορισμένες περιπτώσεις, τη διάρκεια των επεισοδίων του αγγειόσπασμου. Η αποτελεσματικότητα της νιφεδιπίνης ποικίλλει σε μεμονωμένους ασθενείς και με το δευτερογενές σύνδρομο Raynaud είναι λιγότερο έντονη σε σύγκριση με ασθενείς με πρωτοπαθή σύνδρομο Raynaud. Περίπου το 1/3 των ασθενών που έλαβαν νιφεδιπίνη αναπτύσσουν ανεπιθύμητες ενέργειες χαρακτηριστικές των περισσότερων παραγώγων διυδροπυριδίνης, μεταξύ των οποίων οι πιο συχνές είναι η αντανακλαστική ταχυκαρδία, κεφαλαλγία, ζάλη, υπεραιμία του προσώπου και οίδημα των ποδιών (προκαμπιακό μυξίδημα). Η ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών σχετίζεται με τη συστηματική αρτηριακή υπόταση και την αρνητική χρονοτροπική επίδραση του φαρμάκου. Πρόσφατα, οι καθυστερημένες μορφές νιφεδιπίνης (calcigard retard, cordipin retard) χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο, οι οποίες δημιουργούν μια σχετικά σταθερή συγκέντρωση του φαρμάκου στο αίμα και έτσι μειώνουν τις διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης και τις σχετικές παρενέργειες.

Με δυσανεξία στη νιφεδιπίνη, είναι δυνατός ο διορισμός άλλων παραγώγων της διυδροπυριδίνης. Η αμλοδιπίνη (amlovas, kalchek, norvask, normodipine) έχει παρατεταμένη δράση και συνταγογραφείται μία φορά σε δόση 5-10 mg. Η αμλοδιπίνη μειώνει σημαντικά τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των αγγειοσπαστικών προσβολών, και επίσης ισοπεδώνει τις αλλαγές στην ψηφιακή ροή του αίματος που σχετίζονται με τη μεταισχαιμική αντιδραστική υπεραιμία. Η πιο συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια της αμλοδιπίνης είναι η διόγκωση του αστραγάλου, η οποία εμφανίζεται σε περίπου 50% των ασθενών. Η ισραδιπίνη (Lomir) συνταγογραφείται σε ημερήσια δόση των 5 mg σε δύο διαιρεμένες δόσεις. Με ανεπαρκή δράση και καλή ανοχή, η ημερήσια δόση μπορεί να αυξηθεί στα 10 mg. Οι πιο συχνές επιπλοκές της θεραπείας με ισραδιπίνη είναι πονοκέφαλος και έξαψη του προσώπου. Η φελοδιπίνη (auronal, plendil, felodil) σε ημερήσια δόση 10-20 mg μειώνει τη συχνότητα και τη σοβαρότητα του αγγειοσπασμού σε βαθμό συγκρίσιμο με το αποτέλεσμα της νιφεδιπίνης.

Η διλτιαζέμη (altiazem PP, diazem, diltazem CP) σε θεραπευτική δόση 180 mg / ημέρα είναι λιγότερο αποτελεσματική από τη νιφεδιπίνη, αλλά έχει καλύτερη ανοχή. Το Diltiazem δεν έχει σημαντική επίδραση στην αρτηριακή πίεση και τον παλμό στις κανονικές αρχικές τιμές τους και μειώνει την ταχυκαρδία. Όταν λαμβάνετε μεγαλύτερη δόση, μπορεί να εμφανιστούν πρήξιμο στον αστράγαλο και πονοκέφαλος. Το Verapamil δεν έχει αγγειοδιασταλτικό αποτέλεσμα. Με την παρατεταμένη χρήση αναστολέων διαύλων ασβεστίου, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα ανάπτυξης ανθεκτικότητας.

Παρουσία αντενδείξεων ή δυσανεξίας στους αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, χρησιμοποιούνται αγγειοδραστικά φάρμακα άλλων ομάδων. Παθογενετικά τεκμηριωμένη είναι ο διορισμός α-αποκλειστών2-αδρενοϋποδοχείς (διυδροεργοταμίνη, δοξαζοσίνη, νικεργολίνη, πραζοσίνη, τεραζοσίνη). Καλά αποτελέσματα παρατηρούνται στη θεραπεία με ένα τυποποιημένο εκχύλισμα ginkgo biloba (tanakan - δισκία 40 mg 3 φορές την ημέρα). Σε σοβαρές περιπτώσεις (για παράδειγμα, πνευμονική υπέρταση, νεφρική κρίση, γάγγραινα), η συνθετική προσταγλανδίνη Ε1 (αλπροσταδίλη) χρησιμοποιείται σε δόση 20-40 mcg ενδοφλεβίως για 15-20 ημέρες ή ανάλογα προστακυκλίνης (iloprost).

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας των αγγειακών εκδηλώσεων του SJS αυξάνεται με τη συμπερίληψη αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ginkgo biloba, διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη, τικλοπιδίνη) και, εάν είναι απαραίτητο, αντιπηκτικά (ακενοκουμαρόλη, βαρφαρίνη, νάτριο ηπαρίνη, νατριοπιπαρίνη, νάτροπραπιναρίνη, νάτροπραπιναρίνη, νάτροπραμιναρίνη, νάτροπραμίνη Ο συνδυασμός αγγειοδιασταλτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων καθιστά δυνατή τη συνταγογράφηση της ελάχιστης αποτελεσματικής δόσης καθενός από αυτά τα φάρμακα και συνεπώς τη μείωση της συχνότητας των παρενεργειών. Για το σκοπό αυτό, η πεντοξυφυλλίνη χρησιμοποιείται ευρύτερα σε ημερήσια δόση 600–1200 mg. Η πεντοξυφυλλίνη βελτιώνει τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος μειώνοντας τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων, και επίσης έχει αγγειοδιασταλτική δράση, εμποδίζοντας τη φωσφοδιεστεράση. Σε περιπτώσεις πολλαπλών και σαρκωδών στη συνήθη θεραπεία ελκωτικών βλαβών, ενδείκνυται μια σύντομη πορεία (10-15 ημέρες) αντιπηκτικής θεραπείας, κατά προτίμηση με ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους.

Η αντιφινωτική θεραπεία συνταγογραφείται για τη διάχυτη μορφή του SJS. Η D-πενικιλαμίνη - το κύριο φάρμακο που καταστέλλει την ανάπτυξη της ίνωσης - διαταράσσει τη σύνθεση του κολλαγόνου, διαχωρίζοντας τις διασυνδέσεις μεταξύ των νεοσυσταθέντων μορίων τροποκολλαγόνου. Η πενικιλαμίνη (αρταμίνη, καρενύλιο) δρα σε διάφορα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος (εκλεκτική αναστολή της δραστηριότητας και καταστολή της σύνθεσης της ιντερλευκίνης-2 CD4 + Τ-λεμφοκυττάρων), έχει αντιπολλαπλασιαστικό αποτέλεσμα στους ινοβλάστες. Η αποτελεσματική δόση του φαρμάκου είναι 250-500 mg / ημέρα. Η πενικιλαμίνη λαμβάνεται αποκλειστικά με άδειο στομάχι. Η προηγουμένως εφαρμοζόμενη λήψη υψηλών δόσεων του φαρμάκου (750-1000 mg / ημέρα) δεν αυξάνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, αλλά πολύ συχνά προκαλεί επιπλοκές, λόγω των οποίων είναι απαραίτητο να διακοπεί η θεραπεία. Με την ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών (δυσπεψία, πρωτεϊνουρία, υπερευαισθησία, λευκοπενία, θρομβοπενία, αυτοάνοσες αντιδράσεις κ.λπ.), απαιτείται μείωση της δόσης ή απόσυρση του φαρμάκου. Ο λόγος για την κατάργηση της πενικιλαμίνης είναι η πρωτεϊνουρία άνω των 2 g / ημέρα. Λόγω της υψηλής συχνότητας ανεπιθύμητων ενεργειών (έως 25%), οι οποίες συχνά εξαρτώνται από τη δόση, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε προσεκτικά τους ασθενείς, να κάνετε εξετάσεις αίματος και ούρων κάθε 2 εβδομάδες τους πρώτους 6 μήνες της θεραπείας και μετά 1 φορά το μήνα.

Αντιφλεγμονώδης (ανοσοκατασταλτική) θεραπεία. Τα ΜΣΑΦ (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, celicoxib) σε τυπικές θεραπευτικές δόσεις ενδείκνυνται για τη θεραπεία μυϊκών-αρθρικών εκδηλώσεων SJS, επίμονος πυρετός χαμηλού βαθμού (ο υψηλός πυρετός δεν είναι χαρακτηριστικός για το SJS). Γλυκοκορτικοειδή (βηταμεθαζόνη, υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, πρεδνιζόνη, τριαμκινολόνη - όχι περισσότερο από 15-20 mg / ημέρα) συνταγογραφούνται για εμφανή κλινικά συμπτώματα φλεγμονώδους δραστηριότητας (μυοσίτιδα, κυψελίτιδα, σεροσίτιδα, πυρίμαχη αρθρίτιδα, τενονσινοβίτιδα) και στο αρχικό στάδιο (οίδημα) αλλά δεν επηρεάζουν την πρόοδο της ίνωσης. Η λήψη υψηλότερων δόσεων αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης νευροτασικής νεφρικής κρίσης.

Συμπτωματική θεραπεία Εάν επηρεαστεί οισοφάγος, συνιστάται συχνή κλασματική διατροφή. Για να σταματήσετε τη δυσφαγία σε σύντομα μαθήματα, συνταγογραφείται προκακινητική: ντομπεριδόνη, μεκλοσίνη, ονδανσετρόνη, μετοκλοπραμίδη. με οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση - αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη 20 mg / ημέρα, λανσοπραζόλη 30 mg / ημέρα, ραμπεπροζόλη κ.λπ.). Η μακροχρόνια χρήση μετοκλοπραμίδης είναι απαράδεκτη, καθώς σχετίζεται με την ανάπτυξη νευρολογικών διαταραχών (παρκινσονισμός) που προκαλούνται από έκθεση σε ντοπαμινεργικές δομές του εγκεφάλου. Με την ανάπτυξη κήλης του διαφράγματος του οισοφάγου, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Σε περίπτωση βλάβης στο λεπτό έντερο, τα αντιβακτηριακά φάρμακα χρησιμοποιούνται: ερυθρομυκίνη (syneritis, ερυθρομυκίνη, erifluid), σιπροφλοξασίνη (quintor, siflox, ciprovin, cypromed, σιπροφλοξασίνη), αμοξικιλλίνη (ranoxyl, flemoxin solutab, chiconzole), metronzol, metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol) Τα αντιβιοτικά πρέπει να αντικαθίστανται κάθε 4 εβδομάδες για να αποφευχθεί η ανθεκτικότητα. Η προκακινητική συνταγογραφείται στο αρχικό στάδιο, με την ανάπτυξη ψευδο-απόφραξης, συνιστάται ένα συνθετικό ανάλογο οκτρεοτίδης σωματοστατίνης (100-250 mg 3 φορές την ημέρα υποδορίως).

Με τη διάμεση πνευμονική ίνωση, συνταγογραφούνται χαμηλές δόσεις πρεδνιζόνης και κυκλοφωσφαμίδης. Η αποτελεσματικότητα της πενικιλλαμίνης στη διάμεση πνευμονική ίνωση δεν έχει αποδειχθεί. Ένα καλό αποτέλεσμα παρατηρείται στις περισσότερες περιπτώσεις με ενδοφλέβια παλμοθεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 1 g / m 2 / μήνα σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη σε δόση 10-20 mg ημερησίως. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας υποδεικνύεται από τη σταθεροποίηση της αναγκαστικής ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, καθώς η βελτίωση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής στο στάδιο των δικτυωτών αλλαγών στους πνεύμονες είναι απίθανη. Η παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη συνεχίζεται στην υποδεικνυόμενη δόση για τουλάχιστον 6 μήνες (απουσία παρενεργειών). Με θετική δυναμική πνευμονικών λειτουργικών δοκιμών και ακτινολογικών αλλαγών, το διάστημα μεταξύ θεραπείας παλμών με κυκλοφωσφαμίδη αυξάνεται σε 2 μήνες και διατηρώντας παράλληλα θετική δυναμική - 3 μήνες. Η παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη πρέπει να πραγματοποιείται για τουλάχιστον 2 χρόνια. Η χρήση αυτών των φαρμάκων όχι μόνο επιβραδύνει την πρόοδο της πνευμονικής ίνωσης, αλλά επίσης επηρεάζει θετικά τις εκδηλώσεις της πνευμονικής υπέρτασης.

Η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης περιλαμβάνει παραδοσιακά τη χρήση αγγειοδιασταλτικών (αποκλειστές διαύλων ασβεστίου) και έμμεσων αντιπηκτικών (ακενοκουμαρόλη, βαρφαρίνη) σε θεραπευτικές δόσεις. Οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη) ενδείκνυνται μόνο όταν η πίεση στην πνευμονική αρτηρία καθορίζεται με καθετηριασμό της δεξιάς καρδιάς μετά τη λήψη μίας δόσης του φαρμάκου. Στοχοθετημένες μελέτες έχουν δείξει ότι η νιφεδιπίνη μειώνει την πνευμονική πίεση μόνο στο 25% των ασθενών με SJS που περιπλέκονται από πνευμονική υπέρταση. Μεγάλη επιτυχία έχει επιτευχθεί στη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης μετά τη χρήση της εποπροστινόλης (προστακυκλίνη) και του μη επιλεκτικού αποκλεισμού του υποδοχέα ενδοθηλίνης-1 τύπου Α και Β μποσεντάνη.

Η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται σύμφωνα με γενικά αποδεκτά σχήματα. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στο απαράδεκτο της υπερβολικής διούρησης, με αποτέλεσμα τη μείωση του πραγματικού όγκου πλάσματος και την πρόκληση νεφρικής κρίσης..

Σε περίπτωση σκληροδερμικής νεφρικής κρίσης, οι αναστολείς ACE captopril (capoten, captopril) - σε δόση 12,5-50 mg 3 φορές την ημέρα, εναλαπρίλη (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg / ημέρα, είναι τα φάρμακα επιλογής το οποίο πρέπει να συνταγογραφείται το συντομότερο δυνατό (κατά προτίμηση εντός των πρώτων 3 ημερών) από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια βλάβης στα νεφρά. Λιγότερο αποτελεσματικοί αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Σε περίπτωση εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας, απαιτείται αιμοκάθαρση. Πρέπει να τονιστεί ότι η πλασμαφαίρεση, ο διορισμός γλυκοκορτικοειδών και κυτταροτοξικών φαρμάκων αντενδείκνυται, καθώς δεν επηρεάζουν την εξέλιξη της νεφρικής παθολογίας, αλλά, αντίθετα, μπορούν να επιδεινώσουν τη διαδικασία.

SJS και εγκυμοσύνη. Οι περισσότεροι ασθενείς με SSD έχουν ιστορικό μίας ή περισσοτέρων κυήσεων και τοκετών. Η περιορισμένη μορφή και η χρόνια πορεία του SJS δεν αποτελούν αντένδειξη για την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να παρατηρηθεί η ανάπτυξη παθολογίας οργάνων, η οποία απαιτεί τακτική εξέταση της λειτουργικής τους κατάστασης. Αντενδείξεις για την εγκυμοσύνη με SJS είναι η διάχυτη μορφή της νόσου, σοβαρή δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες και νεφρά). Σε περιπτώσεις ανίχνευσης SJS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, απαιτείται προσεκτική παρακολούθηση της λειτουργίας των νεφρών και της καρδιάς..

Η πρόγνωση του SJS παραμένει η πιο δυσμενής μεταξύ των συστημικών παθήσεων του συνδετικού ιστού και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την κλινική μορφή και την πορεία της νόσου. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μετα-ανάλυσης 11 μελετών, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για ασθενείς με SJS κυμαίνεται από 34 έως 73% και κατά μέσο όρο 68%. Οι προβλέψεις κακής πρόγνωσης είναι: διάχυτη μορφή. η έναρξη της νόσου είναι μεγαλύτερη των 45 ετών. ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ; πνευμονική ίνωση, πνευμονική υπέρταση, αρρυθμία και νεφρική βλάβη κατά τα πρώτα 3 χρόνια ασθένειας. αναιμία, υψηλή ESR, πρωτεϊνουρία στην έναρξη της νόσου.

Όλοι οι ασθενείς με SJS υπόκεινται σε παρακολούθηση για την αξιολόγηση της τρέχουσας δραστηριότητας της νόσου, για την έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας των οργάνων και για ενδείξεις διόρθωσης της θεραπείας. Πραγματοποιείται ιατρική εξέταση κάθε 3-6 μήνες, ανάλογα με την πορεία της νόσου, την παρουσία και τη σοβαρότητα των σπλαχνικών βλαβών. Ταυτόχρονα, πραγματοποιούνται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων. Κατά τη διάρκεια επανειλημμένων επισκέψεων στο γιατρό, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ενεργή ανάκριση του ασθενούς για να εκτιμηθεί η δυναμική του συνδρόμου Raynaud, να αυξηθούν εκδηλώσεις παλινδρόμησης του οισοφάγου, δύσπνοιας, καρδιακών αρρυθμιών κ.λπ. Κατά την εξέταση ενός ασθενούς, πρέπει να δοθεί προσοχή στον επιπολασμό και τη σοβαρότητα της σύσφιξης του δέρματος, της βασικής πρήξης των πνευμόνων και της αυξημένης αρτηριακής πίεσης ψηφιακά έλκη και οίδημα. Συνιστάται μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής και της ηχοκαρδιογραφίας. Σε ασθενείς που λαμβάνουν βαρφαρίνη, ο δείκτης προθρομβίνης και η διεθνής ομαλοποιημένη αναλογία πρέπει να παρακολουθούνται και στη θεραπεία της κυκλοφωσφαμίδης, οι γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων θα πρέπει να εξετάζονται μία φορά κάθε 1-3 μήνες.

R. T. Alekperov, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών
Ινστιτούτο Ρευματολογίας RAMS, Μόσχα

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

Ανοσοποιητικές και ενζυματικές αντιδράσειςΌπως υποδηλώνει το όνομα, μια εξέταση αίματος IFA περιλαμβάνει διάφορα συστατικά, δηλαδή μια ανοσοποιητική και ενζυματική αντίδραση.