Συστηματικό σκληρόδερμα

Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια διάχυτη παθολογία του συνδετικού ιστού, η οποία χαρακτηρίζεται από ινωδο-σκληρυντικές αλλαγές στο δέρμα, αρθρικές-μυϊκές συσκευές, εσωτερικά όργανα και αιμοφόρα αγγεία. Τυπικά συμπτώματα του συστηματικού σκληρόδερμα είναι το σύνδρομο Raynaud, σύσφιξη του δέρματος, μασκαρισμένο πρόσωπο, τελαγγειεκτασία, πολυμυοσίτιδα, αρθρικές συσπάσεις, αλλαγές στον οισοφάγο, καρδιά, πνεύμονες και νεφρά. Η διάγνωση του συστηματικού σκληροδερμίου βασίζεται σε ένα σύνολο κλινικών δεδομένων, προσδιορισμό αυτοαντισωμάτων σκληροδερμικών και βιοψίες δέρματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει αντιϊνωτικούς, αντιφλεγμονώδεις, ανοσοκατασταλτικούς, αγγειακούς παράγοντες, συμπτωματική θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι κολλαγόνωση με πολυσυνδρομικές εκδηλώσεις, η οποία βασίζεται σε προοδευτική ινοσκλήρωση του δέρματος, του μυοσκελετικού συστήματος, των σπλαχνικών οργάνων και των αιμοφόρων αγγείων. Μεταξύ των ασθενειών του συνδετικού ιστού, κατέχει τη δεύτερη θέση στη συχνότητα εμφάνισης μετά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η παθολογία περιγράφηκε λεπτομερώς ήδη από τον 17ο αιώνα, ωστόσο, ο γενικά αποδεκτός όρος «σκληρόδερμα» τέθηκε σε χρήση μόνο στα μέσα του 19ου αιώνα και μια λεπτομερής μελέτη της νόσου στο πλαίσιο της ρευματολογίας ξεκίνησε τη δεκαετία του 40-50. προηγούμενος αιώνας. Ο επιπολασμός του συστηματικού σκληρόδερμα κυμαίνεται από 6 έως 20 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα. Ο γυναικείος πληθυσμός αρρωσταίνει 3-6 φορές πιο συχνά από τον άνδρα. η πλειονότητα των ασθενών είναι άτομα ηλικίας 30-60 ετών. Το συστηματικό σκληρόδερμα έχει μια πορεία που εξελίσσεται αργά, οδηγώντας τελικά σε αναπηρία.

Αιτίες

Δεν υπάρχουν ακριβείς ιδέες για τις αιτίες του συστηματικού σκληροδερμίου. Οι συσσωρευμένες παρατηρήσεις επιτρέπουν μόνο την έκφραση ατομικών αιτιολογικών υποθέσεων. Οι γενετικοί προσδιορισμοί υποστηρίζονται από τα γεγονότα του οικογενειακού ιστορικού των συστηματικών σκληροδερμάτων, καθώς και από την παρουσία άλλων νόσων του σκληρόδερμα, κολλαγόνων (SLE, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren), μικροαγγειοπάθειες, καρδιοπάθειες και νεφροπάθειες άγνωστης γένεσης. Αποκαλύφθηκε η συσχέτιση του σκληρόδερμα με ορισμένα αντιγόνα και αλληλόμορφα του συστήματος HLA που καθορίζουν την ανοσοαπόκριση, γεγονός που δείχνει επίσης την παρουσία ενός γενετικού ίχνους στη γένεση της παθολογίας..

Μαζί με την κληρονομική θεωρία, ο ρόλος της λοίμωξης, κυρίως του κυτταρομεγαλοϊού, συζητείται ευρέως. Μερικοί ασθενείς συσχετίζουν την έναρξη της νόσου με ιστορικό γρίπης ή στρεπτόκοκκου αμυγδαλίτιδας. Ορισμένες παρατηρήσεις δείχνουν τον ρόλο ενεργοποίησης των χημικών παραγόντων: χαλαζία και σκόνη άνθρακα, διαλύτες, φάρμακα (συγκεκριμένα, βλεομυκίνη και άλλα κυτταροστατικά). Αποδεικνύεται η συμμετοχή της έκθεσης σε κραδασμούς, του στρες, της ψύξης και του κρυοπαγήματος, των τραυματισμών που προκαλούν ανοσοπαθολογικές μετατοπίσεις στο συστηματικό σκληρόδερμα. Το υπόβαθρο για την ανάπτυξη της συστηματικής σκλήρυνσης μπορεί να είναι η ορμονική αναδιάρθρωση λόγω της εφηβείας, του τοκετού, της άμβλωσης, της εμμηνόπαυσης. Σε ορισμένους ασθενείς, η έναρξη της νόσου προηγείται της χειρουργικής επέμβασης (εξαγωγή δοντιών, αμυγδαλεκτομή κ.λπ.) και εμβολιασμός. Έτσι, με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα, μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι η πολυπαραγοντική γένεση του συστηματικού σκληροδερμίου συνδυάζει μια πολύπλοκη αλληλεπίδραση ενδογενών και εξωγενών παραγόντων με μια κληρονομική προδιάθεση.

Οι παθογενετικοί μηχανισμοί του συστηματικού σκληροδερμίου μελετώνται καλύτερα από την αιτιολογία. Ένας βασικός ρόλος σε αυτά διαδραματίζεται από παραβιάσεις της κυτταρικής και χυμικής ανοσίας, που οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των CD4 + και Β-λεμφοκυττάρων, και μια αντίδραση υπερευαισθησίας που οδηγεί στο σχηματισμό ενός ευρέος φάσματος αυτοαντισωμάτων (αντιπυρηνικά, αντι-κεντρομερικά, αντι-Scl-70, αντινετροφιλικά, αντιενδοθηλιακά, κυτταρικά συνδετικό ιστό κ.λπ.) και κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα. Αυτή η ανοσοποιητική ενεργοποίηση συμβάλλει στην υπερκινητικότητα των ινοβλαστών και στη βλάβη του αγγειακού ενδοθηλίου. Η εξειδίκευση της νόσου καθορίζεται από γενικευμένη σκλήρυνση οργάνων και ιστών (δέρμα, άρθρωση οστού και μυών, γαστρεντερική οδός, καρδιά, πνεύμονες, νεφροί) και την ανάπτυξη εξαλειφόμενης μικροαγγειοπάθειας. Ο εξεταζόμενος μηχανισμός μας επιτρέπει να αποδώσουμε συστηματικό σκληρόδερμα σε αυτοάνοσες ασθένειες.

Ταξινόμηση

Σήμερα, ο όρος «σκληρόδερμα» αναφέρεται σε μια ομάδα ασθενειών με παρόμοιους παθογενετικούς μηχανισμούς που εμφανίζονται με τοπική ή γενικευμένη ίνωση του συνδετικού ιστού. Από τη σκοπιά της διεθνούς κλινικής ταξινόμησης, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές σκληροδερμίας: συστηματικό σκληρόδερμα, εστιακό σκληρόδερμα, οίδημα σκληροδερμία (σκληρόδεμα Bushke), ηωσινοφιλική fasciitis, προκαλούμενο σκληρόδερμα, πολυεστιακή ίνωση, ψευδοσκληρόδερμα.

Το συστηματικό σκληρόδερμα (διάχυτο ή γενικευμένο σκληρόδερμα, προοδευτική συστηματική σκλήρυνση) μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες κλινικές μορφές:

• Το Prescleroderma δεν έχει δερματολογικές εκδηλώσεις και συνοδεύεται μόνο από το φαινόμενο Raynaud.
• Για διάχυτο σκληρόδερμα, παθογνωμονική ταχεία ανάπτυξη, βλάβη στο δέρμα, αιμοφόρα αγγεία, μυο-αρθρικές συσκευές και εσωτερικά όργανα κατά το πρώτο έτος της νόσου.
• Η περιορισμένη μορφή προχωρά με αργά αναπτυσσόμενες ινωτικές αλλαγές, κυρίαρχη βλάβη στο δέρμα και καθυστερημένη εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων.
• Με το σκληρόδερμα χωρίς σκληρόδερμα, παρατηρούνται μόνο σπλαχνικά και αγγειακά σύνδρομα χωρίς τυπικές δερματικές εκδηλώσεις.
• Η διασταυρούμενη μορφή μπορεί να εκδηλωθεί με συνδυασμό συστηματικού σκληροδερμίου με δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα, SLE, RA, αγγειίτιδα.

Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να εμφανιστεί σε χρόνια, υποξεία και οξεία μορφή. Στη χρόνια πορεία για πολλά χρόνια, το σύνδρομο Raynaud είναι η μόνη ένδειξη της νόσου. Άλλες τυπικές βλάβες αναπτύσσονται σταδιακά και για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στην υποξεία παραλλαγή του συστηματικού σκληρόδερμα, επικρατεί το δέρμα-αρθρικό (σκληρόδερμα, πολυαρθρίτιδα, πολυμυοσίτιδα) και το σπλαχνικό σύνδρομο (καρδιοπνευμονική) με μικρές αγγειοκινητικές διαταραχές. Η οξεία μορφή παθολογίας χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 12 μηνών) σχηματισμό συστηματικής ίνωσης και μικροαγγειακών διαταραχών. Υπάρχουν τρεις βαθμοί δραστηριότητας του συστηματικού σκληρόδερμα: I - το ελάχιστο, τυπικό για τη χρόνια παραλλαγή. II - μέτρια, συνήθως βρίσκεται στην υποξεία διαδικασία. III - μέγιστο, που συνοδεύει την πορεία των οξέων και μερικές φορές υποξικών μορφών.

Συμπτώματα συστηματικού σκληρόδερμα

Η κλινική ειδικότητα του συστηματικού σκληρόδερμα είναι ο πολυμορφισμός και ο πολυσυνδρόμος των εκδηλώσεων. Οι επιλογές για την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να ποικίλουν από ήπιες μορφές με σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση έως ταχέως προοδευτικές διάχυτες αλλοιώσεις με πρώιμο θανατηφόρο αποτέλεσμα. Στο ντεμπούτο του συστηματικού σκληροδερμίου, ακόμη και πριν από την εμφάνιση συγκεκριμένων βλαβών, απώλεια βάρους, αδυναμία, κατάσταση υπό-εμπύρετου.

Το πιο πρώιμο σημάδι της νόσου είναι το σύνδρομο Raynaud, χαρακτηριστικό του 99% των ασθενών και εμφανίζεται με παροδικούς παροξυσμούς αγγειοσπασμού. Υπό την επίδραση του στρες ή της ψύξης, τα δάχτυλα γίνονται έντονα χλωμό και στη συνέχεια το δέρμα αποκτά ένα μπλε-ιώδες χρώμα. Ο αγγειακός σπασμός μπορεί να συνοδεύεται από αίσθημα ψυχρότητας και μούδιασμα των χεριών. Μετά την επίλυση της αγγειοσυστολής, ξεκινά το στάδιο της αντιδραστικής υπεραιμίας: το δέρμα γίνεται έντονο ροζ, υπάρχει μια αίσθηση πόνου και πόνου στα δάχτυλα. Το φαινόμενο του Raynaud στο σκληρόδερμα μπορεί να είναι συστημικό στη φύση, δηλαδή να εξαπλωθεί στα αγγεία του δέρματος του προσώπου, της γλώσσας, των νεφρών, της καρδιάς και άλλων οργάνων.

Το σύνδρομο του δέρματος υπάρχει στους περισσότερους ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα. Στην εξέλιξή του, περνά από 3 φάσεις: φλεγμονώδες οίδημα, σκλήρυνση και ατροφία του δέρματος. Το αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πυκνής διόγκωσης του δέρματος των χεριών και των ποδιών, συνοδευόμενη από φαγούρα. Στο μέλλον, αναπτύσσεται σκληροδραστικά (πάχυνση του δέρματος των δακτύλων), σχηματίζονται τροφικά έλκη και τα νύχια παραμορφώνονται. Οι μετωπικές και ρινοχειλικές πτυχές εξομαλύνονται, με αποτέλεσμα το πρόσωπο να αποκτά μια έκφραση που μοιάζει με μάσκα. Λόγω της ατροφίας των σμηγματογόνων και του ιδρώτα, το δέρμα γίνεται ξηρό και τραχύ, χωρίς μαλλιά. Συχνά βρέθηκαν τελαγγειεκτασίες, αποχρωματισμός ή υπερχρωματισμός του δέρματος, υποδόριες ασβεστοποιήσεις.

Το μυϊκό-αρθρικό σύνδρομο συνδέεται επίσης συχνά με συστηματικό σκληρόδερμα. Το πρήξιμο και η δυσκαμψία των αρθρώσεων, η αρθραλγία είναι τυπικά - αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων ονομάζεται σκληροδερμία πολυαρθρίτιδα. Ως αποτέλεσμα της σύσφιξης του δέρματος, σχηματίζονται συστολές κάμψης των αρθρώσεων, αναπτύσσεται τενοσινοβίτιδα. Πιθανή οστεόλυση των φάλαγγων των νυχιών, με αποτέλεσμα τη μείωση του δακτύλου. Η μυϊκή βλάβη στο συστηματικό σκληρόδερμα προχωρά ως πολυμυοσίτιδα ή μη φλεγμονώδης μυοπάθεια.

Οι σπλαχνικές βλάβες μπορούν να επηρεάσουν το γαστρεντερικό σωλήνα (90% των περιπτώσεων), τους πνεύμονες (70%), την καρδιά (10%), τα νεφρά (5%). Από την πλευρά του πεπτικού συστήματος, σημειώνονται δυσφαγία, καούρα, ναυτία και έμετος. Η οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση αναπτύσσεται, η οποία επιδεινώνεται από το σχηματισμό ελκών και στενώσεων του οισοφάγου. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης οισοφάγου και αδενοκαρκινώματος Barrett. Με βλάβη στο λεπτό έντερο, διάρροια, μετεωρισμός, απώλεια βάρους. με τη συμμετοχή του παχέος εντέρου - δυσκοιλιότητα και εντερική απόφραξη.

Η βλάβη στους πνεύμονες στο συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να εκφραστεί ως πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση. Και τα δύο σύνδρομα εκδηλώνονται από μη παραγωγικό βήχα, προοδευτική αναπνευστική δύσπνοια και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η βλάβη στους πνεύμονες είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα και ως εκ τούτου θεωρείται προγνωστικά δυσμενής παράγοντας. Με τη συμμετοχή της καρδιάς, των αρρυθμιών, της περικαρδίτιδας (συγκολλητική ή εξιδρωματική), της ενδοκαρδίτιδας, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Το νεφρικό σύνδρομο στο συστηματικό σκληρόδερμα προχωρά συχνά με τη μορφή λανθάνουσας νεφροπάθειας με μέτρια λειτουργική βλάβη. Ωστόσο, ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσει μια τρομερή, δυνητικά θανατηφόρα επιπλοκή κατά τα πρώτα πέντε χρόνια από το ντεμπούτο της νόσου - ένα οξύ σκληρόδερμα, το οποίο εμφανίζεται με υπερενναιμία, κακοήθη αρτηριακή υπέρταση, θρομβοπενία και αιμολυτική αναιμία, και ταχέως αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια. Μεταξύ άλλων συνδρόμων εκδηλώσεων συστηματικού σκληρόδερμα, πολυνευροπάθειας, συνδρόμου Sjogren, αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας, πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος κ.λπ..

Διαγνωστικά

Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολόγων ανέπτυξε κριτήρια βάσει των οποίων μπορεί να γίνει διάγνωση συστηματικού σκληρόδερμα. Ανάμεσά τους, υπάρχει ένα μεγάλο κριτήριο (εγγύς σκληροδερμία - σύσφιξη του δέρματος των χεριών, του προσώπου και του σώματος) και μικρά (σκληροδραστικά, ψηφιακές ουλές, διμερής πνευμονόβωση). Εάν εντοπιστούν δύο μικρά ή ένα μεγάλο σύμπτωμα, η κλινική διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί επιβεβαιωμένη. Πραγματοποιούνται διαφορικά διαγνωστικά μέτρα τόσο εντός της ομάδας των σκληροδερμικών ασθενειών, όσο και μεταξύ άλλων συστημικών ασθενειών: σύνδρομο Sjogren, πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα, θρομβοαγγειίτιδα obliterans και πολλά άλλα. δρ.

Οι γενικές κλινικές αναλύσεις δεν είναι ενημερωτικές και οι αλλαγές που εντοπίζονται σε αυτές είναι μη ειδικές. Από την πλευρά του αίματος, της υποχρωματικής αναιμίας, της λευκοκυτταροπενίας ή της λευκοκυττάρωσης, παρατηρείται μέτρια αύξηση του ESR. Σε μια γενική ανάλυση ούρων, πρωτεϊνουρία, λευκοκυτουρία, μικροαιματουρία μπορούν να ανιχνευθούν. Οι βιοχημικές παράμετροι δείχνουν σημάδια φλεγμονής (αυξημένα επίπεδα ορομακοειδούς και ινωδογόνου, CRP, RF). Τα πιο σημαντικά είναι τα αποτελέσματα της ανοσολογικής εξέτασης. Στα συστηματικά σκληρόδερμα, τα σκληροδερμικά αυτοαντισώματα-δείκτες βρίσκονται στο αίμα: αντισώματα έναντι Scl-70 και αντισκεντρομερή αντισώματα.

Μεταξύ των ενόργανων τεχνικών για την έγκαιρη διάγνωση του συστηματικού σκληρόδερμα, η πιο πολύτιμη είναι η τριχοειδής νύχι, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό των αρχικών σημείων της νόσου. Για την εκτίμηση της κατάστασης του σκελετικού συστήματος, πραγματοποιούνται ακτινογραφίες των χεριών. Για τον εντοπισμό της διάμεσης πνευμονικής ίνωσης, συνιστάται η ακτινογραφία και η CT των πνευμόνων. Για τη μελέτη του γαστρεντερικού σωλήνα, συνταγογραφείται ακτινογραφία του οισοφάγου, ακτινογραφία της διέλευσης του βαρίου μέσω του εντέρου. Η ηλεκτροκαρδιογραφία και ηχοκαρδιογραφία είναι απαραίτητες για την ανίχνευση καρδιογενών αλλοιώσεων και πνευμονικής υπέρτασης. Η ηλεκτρομυογραφία επιβεβαιώνει τις μυοπαθητικές αλλαγές. Για ιστολογική επαλήθευση του συστηματικού σκληρόδερμα, πραγματοποιείται βιοψία του δέρματος, των μυών, των νεφρών, των πνευμόνων, του περικαρδίου..

Θεραπεία του συστηματικού σκληρόδερμα

Τα άτομα που πάσχουν από συστηματικό σκληρόδερμα θα πρέπει να αποφεύγουν παράγοντες άγχους, δόνηση, υποθερμία, ηλιακή ακτινοβολία, επαφή με οικιακά και βιομηχανικά χημικά, να σταματήσουν το κάπνισμα και να καταναλώσουν καφεΐνη και να πάρουν αγγειοσυσταλτικά. Η φαρμακοθεραπεία, η δοσολογία και η διάρκειά της εξαρτώνται από την κλινική μορφή, τη δραστηριότητα και τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου, τη σοβαρότητα των σπλαχνικών αλλοιώσεων.

Η παθογενετική θεραπεία του συστηματικού σκληροδερμίου πραγματοποιείται με τη χρήση αγγειακών, αντι-ινωτικών και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Για την πρόληψη επεισοδίων αγγειακού σπασμού και την πρόληψη ισχαιμικών επιπλοκών, συνταγογραφούνται αγγειοδιασταλτικά (νιφεδιπίνη, βεραπαμίλη, διλτιαζέμη, κινναριζίνη κ.λπ.), αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, πεντοξυφυλλίνη) και αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη). Για να καταστείλει την ανάπτυξη της συστηματικής ίνωσης, χρησιμοποιείται D-πενικιλλαμίνη. Η αντιφλεγμονώδης θεραπεία για το συστηματικό σκληρόδερμα περιλαμβάνει ΜΣΑΦ (ιβουπροφαίνη, δικλοφενάκη, νιμεσουλίδη) και γλυκοκορτικοειδή. Τα ναρκωτικά αυτής της ομάδας συμβάλλουν στη μείωση των σημείων φλεγμονής (μυοσίτιδα, αρθρίτιδα, τενοντοϊνίτιδα) και ανοσολογική δραστηριότητα Μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να επιβραδύνει την εξέλιξη της συστηματικής ίνωσης..

Η συμπτωματική θεραπεία για το συστηματικό σκληρόδερμα στοχεύει στη μείωση των πεπτικών διαταραχών, της καρδιακής ανεπάρκειας, της πνευμονικής υπέρτασης. Με την ανάπτυξη της σκληροδερμικής νεφρικής κρίσης, συνταγογραφείται η καπτοπρίλη, η εναλαπρίλη. μπορεί να απαιτείται αιμοκάθαρση σε ορισμένες περιπτώσεις. Χειρουργική θεραπεία - συμπαθητεκτομή μαστού - ενδείκνυται για σύνθετο σύνδρομο Raynaud.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για συστηματικό σκληρόδερμα είναι γενικά κακή. Η χαμηλότερη πενταετής επιβίωση (30-70%) σχετίζεται με μια διάχυτη μορφή. Οι προβλέψεις κακής πρόγνωσης είναι πνευμονικά και νεφρικά σύνδρομα, το ντεμπούτο της νόσου σε ασθενείς ηλικίας άνω των 45 ετών. Η περιορισμένη μορφή και η χρόνια πορεία της νόσου έχουν ευνοϊκότερη πρόγνωση και καλύτερη επιβίωση, με αυτά είναι δυνατός ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης και η ασφαλής παράδοση. Οι ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα υπόκεινται σε παρακολούθηση και παρακολούθηση κάθε 3-6 μήνες.

Θεραπεία για συστηματική σκλήρυνση

Αιτίες της συστηματικής σκλήρυνσης

Η συστηματική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από βλάβη του συνδετικού ιστού με κυριαρχία των ινωδών-σκληρωτικών και αγγειακών μετατοπίσεων σπαστικής φύσης στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό και αντιμετωπίζεται ως πολυετολογική ασθένεια. Ο κύριος σύνδεσμος στην ανάπτυξη της σκλήρυνσης θεωρείται βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο άγνωστης αιτιολογίας. Ενδέχεται να είναι αιτίες για την ανάπτυξη σκληροδερμίας

• ενδογενείς παράγοντες
  • γενετική προδιάθεση λόγω παραβίασης του γενετικού ελέγχου της ανοσίας, συμβάλλοντας στην ανάπτυξη αυτο-επιθετικότητας.
  • δηλητηρίαση με χρόνιες εστίες λοίμωξης.
  • ενδοκρινοπάθειες
• εξωγενείς παράγοντες
  • η εισαγωγή εμβολίων, ορών, ναρκωτικών ·
  • υποθερμία, υπερθέρμανση
  • υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία.

Ως αποτέλεσμα αυτών των επιδράσεων, μπορούν να αναπτυχθούν αυτοάνοσες διεργασίες, συνοδευόμενες από βλάβη στην κύρια ουσία των δομών του συνδετικού ιστού, παραβίαση της σύνθεσής της. Κατά την ανάπτυξη της διαδικασίας σκληροδερμίας, διακρίνονται τρία στάδια:

• οίδημα
  • δυστροφία των κυττάρων του βασικού στρώματος της επιδερμίδας,
  • οίδημα του δέρματος με ομογενοποίηση και εκφυλισμό των ινών κολλαγόνου,
  • σφράγιση τριχοειδών τοιχωμάτων,
  • περιαγγειακή διήθηση με Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα.
• σφραγίδες
  • ατροφία της επιδερμίδας και των θηλών,
  • εστίες υαλίνωσης,
  • πάχυνση και οίδημα των βλεννογόνων των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων.
• ατροφία
  • σοβαρή ατροφία όλων των στρωμάτων του δέρματος και των προσαρτημάτων του,
  • σημαντική υαλίνωση,
  • αγγειακή εξάλειψη.

Η συστηματική φύση των βλαβών στη συστηματική σκλήρυνση υποδεικνύεται από:

• την παρουσία αυτοαντισωμάτων και ευαισθητοποιημένων λεμφοκυττάρων,
• αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης,
• αντιπυρηνικός παράγοντας (έναντι DNA και RNA),
• αντι-κολλαγόνο αντισώματα.

Αυτή η παθολογία θεωρείται επίσης ως αγγειακή ίνωση - στα απομακρυσμένα μέρη των δακτύλων των χεριών, ο μικροαγγείωση εξαλείφεται κατά 80%.

Η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από μη ειδικά προδρομικά φαινόμενα, τα οποία δεν παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς:

• γενική αδυναμία,
• ανορεξία,
• υποβρύχια κατάσταση,
• υπερευαισθησία των άπω άκρων στο κρύο,
• μούδιασμα των δακτύλων,
• ακροασφυξία,
• υπεριδρωσία,
• αυτόνομες αγγειακές διαταραχές,
• Σύνδρομο Raynaud (60-80%).

Η κλινική χαρακτηρίζεται από κυρίαρχη βλάβη του κορμού και των εγγύς τμημάτων των άκρων, του προσώπου. Τα άπω άκρα εμπλέκονται στη διαδικασία αργότερα. Μπορεί να υπάρξει ταχεία πρόοδος με απώλεια σωματικού βάρους, συμμετοχή στη διαδικασία εσωτερικών οργάνων και γενικευμένη βλάβη του δέρματος.

Πρώτα, το δέρμα του σώματος επηρεάζεται, και στη συνέχεια η διαδικασία εξαπλώνεται στο δέρμα του προσώπου και των άκρων. Οι βλάβες του δέρματος δεν έχουν βασική προγνωστική αξία, αλλά είναι πολύτιμες και διαγνωστικές. Τις περισσότερες φορές, οι νέες γυναίκες είναι άρρωστες, λιγότερο συχνά - άνδρες και παιδιά. Πρώτον, το δέρμα είναι πρησμένο (το fossa δεν παραμένει υπό πίεση), τότε γίνεται πυκνό, μερικές φορές χόνδρος. Είναι κρύο, ξηρό, αποκτά το χρώμα του ελεφαντόδοντου. Το μοτίβο είναι λείο, το δέρμα δεν διπλώνεται. Υπάρχουν περιοχές υπο- και υπερχρωματισμού, τελαγγειεκτασία. Το οίδημα και το σφίξιμο του δέρματος του σώματος μοιάζουν με κέλυφος, η αναπνοή είναι δύσκολη.
Στη συνέχεια, σχηματίζεται ένα πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα:

• πυκνό πρήξιμο του δέρματος του προσώπου,
• οι πτυχές λειαίνονται,
• το δέρμα είναι τεντωμένο, λαμπερό,
• αμιμία,
• δυσχρωμία,
• τελαγγειεκτασία,
• η μύτη και τα αυτιά είναι λεπτά,
• οι ασθενείς φαίνονται νεότεροι από την ηλικία τους,
• έντονες πτυχές γύρω από το στόμα,
• το άνοιγμα του στόματος μειώθηκε ("στόμα πορτοφόλι"),
• μικροστομία.

Τα συμπτώματα της ακροσκλήρωσης αργότερα αναπτύσσονται:

• το δέρμα των δακτύλων είναι πυκνό, δεν πρόκειται να διπλωθεί,
• η κίνηση είναι δύσκολη,
• συστολές κάμψης,
• ρωγμές, έλκη στις άκρες των δακτύλων και εκτεινόμενες επιφάνειες των μεσοφθαλμικών αρθρώσεων,
• σε σοβαρές περιπτώσεις - γάγγραινα των δακτύλων, η οποία συνοδεύεται από αφόρητο πόνο.

Σε περιπτώσεις ταχείας πορείας, επιτάχυνση της ESR, λευκοκυττάρωσης, αντιπυρηνικών αντισωμάτων στο αίμα, ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα είναι πιθανό σε 1-2 χρόνια.

Όπως δείχνει το ίδιο το όνομα αυτής της παθολογίας, η σκλήρυνση γίνεται συστηματική.

Εξωδερμικά σύνδρομα συστηματικής σκλήρυνσης:

• οστεοαρθρικό σύνδρομο:
  • διάμεση μυοσίτιδα ίνωσης, που οδηγεί σε μυϊκή ατροφία.
  • πολυαρθραλγία;
  • πολυαρθρίτιδα σκληροδερμίας (εξιδρωματικό, εξιδρωματικό πολλαπλασιαστικό, ινώδες-επαγωγικό).
  • οστεόλυση των τελικών φαλάγγων των δακτύλων, των κλειδαριών, της ulnar, των ακτινικών οστών.
  • μεταλλάξεις
• γαστρεντερικό σύνδρομο:
  • οισοφαγίτιδα σκληροδερμίας ακολουθούμενη από ανάπτυξη στένωσης (δυσκολία στην κατάποση, σύμπτωμα κλεψύδρας, εκκολπίδα του οισοφάγου).
  • σκληροδερμία δωδεκαδενίτιδα
  • εντερική ατονία (κοιλιακός πόνος, δυσκοιλιότητα, μετεωρισμός)
• καρδιακό σύνδρομο - δυστροφία του μυοκαρδίου με επακόλουθη ανάπτυξη καρδιοσκλήρωσης (πόνος, αίσθημα παλμών, δύσπνοια).
• πνευμονικό σύνδρομο - πνευμονική ίνωση (πόνος, δύσπνοια).
• νεφρικό σύνδρομο - λανθάνουσα ή χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με πιθανή ανάπτυξη νεφροσκλήρωσης, δευτεροπαθούς υπέρτασης, νεφρικής ανεπάρκειας (στο 45% των ασθενών).
• νευρολογικό σύνδρομο:
  • νευρίτιδα;
  • πολυνευρίτιδα.

Η πορεία της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μακρά, προοδευτική, οδηγώντας σε αναπηρία..

Το σύνδρομο CREST συνοδεύεται από την εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων:

• Η ασβεστοποίηση (Κ) έχει μεταβολική φύση, τα άλατα ασβεστίου εναποτίθενται στο δέρμα, ο υποδόριος ιστός, οι τένοντες, οι μύες, σχηματίζοντας πυκνούς κόμβους και πλάκες στα δάχτυλα, τους γλουτούς, τα μάγουλα. Αρχικά, αυτοί οι κόμβοι είναι ανώδυνοι, στη συνέχεια το δέρμα εμπλέκεται στη διαδικασία, γίνεται κόκκινο, οι κόμβοι γίνονται μαλακοί, διαπερνούν με το σχηματισμό συριγγίων, σπασμένων ελκών. Οι εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου ανιχνεύονται στην ακτινογραφία. Μπορούν να σχηματιστούν επώδυνα έλκη στα πόδια, από τα οποία εκκρίνονται οι ασβεστίου, γύρω από αυτές στις ακτινογραφίες υπάρχουν αποθέσεις αλάτων ασβεστίου με τη μορφή δαντέλας.
• Σύνδρομο Raynaud (P) - αγγειακοί σπασμοί στα δάχτυλα, παραισθησία, κυάνωση, μούδιασμα, πόνος, που προκαλούνται από ψύξη, στρες.
• Οισοφαγίτιδα (E) (δυσλειτουργία του οισοφάγου) - δυσφορία πίσω από το στέρνο, στη συνέχεια αναπτύσσεται στένωση οισοφάγου με δυσκολία στην κατάποση, η ανάπτυξη εκκολπίου, ένα σύμπτωμα κλεψύδρας μπορεί να ανιχνευθεί με ακτινογραφία.
• Sclerodactyly (C) - το δέρμα των δακτύλων γίνεται τεταμένο, λαμπερό, κιτρινωπό-κυανωτικό, πυκνό, δεν λαμβάνεται σε πτυχές, σταδιακά γίνεται πυκνότερο, το δέρμα γίνεται κρύο, ξηρό, το μοτίβο εξομαλύνεται, τα δάχτυλα γίνονται λεπτά, συντομεύονται, αναπτύσσεται μυϊκή ατροφία, κάμψη συσπάσεις, ρωγμές, ελικοειδή έλκη σχηματίζονται στις άκρες των δακτύλων και τις επιφανειακές επιφάνειες των μεσοφθαλμικών αρθρώσεων.
• Teleangiectasia (T) - διασταλμένα τριχοειδή με τη μορφή κόκκινων νημάτων κυρίως στο πρόσωπο, λιγότερο συχνά σε άλλες περιοχές του δέρματος.

Σε περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου, η σπλαχνική παθολογία αναπτύσσεται αργά, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή.

Η συστηματική σκλήρυνση που προκαλείται από φάρμακα και χημικές ουσίες αναπτύσσεται αργά και σε περίπτωση εντοπισμού και εξάλειψης της δράσης των παραγόντων που προκαλούν, μπορεί να υποχωρήσει εντελώς. Το πολυβινυλοχλωρίδιο, η βλεομυκίνη, η τρυπτοφάνη μπορεί να προκαλέσουν αυτό το σύνδρομο.

Άλλες μορφές συστηματικής σκλήρυνσης:

• ακροσκληρωτικό - επηρεάζει συχνά τις γυναίκες (έως και 75%) σε νεαρή και μέση ηλικία, αν και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στην εμμηνόπαυση. η ασθένεια ξεκινά με την ανάπτυξη σκληροδραστικής και μπορεί τελικά να αποκτήσει συστηματικό χαρακτήρα.
• το εγγύς ανερχόμενο - αναπτύσσεται σκληροδραστικά πρώτα, στη συνέχεια επηρεάζονται τα εγγύτατα άκρα και μόνο μετά από λίγο - ο κορμός.
• συστηματική σκλήρυνση του σώματος - εξελίσσεται γρήγορα, στο στάδιο της συμπίεσης, οι ασθενείς είναι παρόμοιοι με τα σχήματα κεριού, το δέρμα τους μοιάζει με κέλυφος, η εσωτερική παθολογία αναπτύσσεται γρήγορα.

Πώς να θεραπεύσετε τη συστηματική σκλήρυνση?

Η θεραπεία για τη συστηματική σκλήρυνση πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και συχνά διαρκεί χρόνια..

Στα αρχικά στάδια της νόσου, καθώς και σε περιπτώσεις χρόνιων εστιών λοίμωξης, υποβρύχιας κατάστασης, της προόδου της διαδικασίας, ένα συγκεκριμένο θεραπευτικό αποτέλεσμα ασκείται από αντιβιοτικά (πενικιλλίνη, φουσιδίνη-νάτριο) σε συνήθεις δόσεις για 2-3 εβδομάδες. Η D-πενικιλαμίνη (cuprenyl) εμφανίζεται επίσης στα 150 mg την ημέρα, η δόση αυξάνεται σταδιακά στα 1500-1800 mg την ημέρα και μετά από 2 εβδομάδες μειώνεται σταδιακά στα 300-600 mg την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 2-3 χρόνια.

Στο προοδευτικό στάδιο, παρουσία σημαντικών ανοσολογικών αλλαγών, έντονο αρθρικό σύνδρομο, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται με ρυθμό 30-40 mg ημερησίως πρεδνιζολόνης για 2-4 εβδομάδες με σταδιακή μείωση της δόσης. Επιπλέον, φαίνεται:

• αγγειοδιασταλτικά,
• αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες,
• αντιπηκτικά - νικοτινική ξανθινόλη, midcalm, doxium, ηπαρίνη,
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - ινδομεθακίνη, ναπροξένη, δικλοφενάκη νατρίου,
• antimalarial - delagil, plaquenil (ειδικά σε περιπτώσεις σοβαρού αρθρικού συνδρόμου),
• wobenzym.

Στο στάδιο συμπύκνωσης, ενδείκνυται η λιπάση, η κινναριζίνη, η δοξίλη, η τριακρεσάνη και άλλη συμπτωματική θεραπεία..

Ποιες ασθένειες μπορεί να σχετίζονται

Το σύνδρομο ψευδοσκληροδερμίας αναπτύσσεται σε όγκους διαφόρων εντοπισμών και έχει διάφορες εκδηλώσεις - κυρίαρχη βλάβη στους περιαρθρικούς ιστούς, ίνωση, συστολή, αρθραλγία. Κατά κανόνα, ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο που μοιάζει με συστηματική σκλήρυνση είναι θολό για θεραπεία. Ένας όγκος μπορεί να υποψιαστεί με βάση τον άτυπο των κύριων εκδηλώσεων της σκλήρυνσης, την εμφάνιση συμπτωμάτων «όγκου» (απώλεια βάρους, αναιμία), τοπικά σημάδια (ασκίτης, πόνος στο στήθος κ.λπ.).

Θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης στο σπίτι

Η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης διαρκεί συνήθως χρόνια, και ως εκ τούτου ο ασθενής υποβάλλεται σε θεραπεία στο σπίτι, ενώ παραμένει στο ιατρείο, υποβάλλεται περιοδικά σε διαγνωστικά ελέγχου. Εάν η νοσηλεία υποδεικνύεται από τη συνταγή του γιατρού, δεν πρέπει να το αρνηθείτε.

Η πρόληψη της συστηματικής σκλήρυνσης δεν έχει αναπτυχθεί. Προτείνετε την έγκαιρη αποκατάσταση χρόνιων εστιών μόλυνσης.

Ποια φάρμακα για τη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης?

• πενικιλίνες,
• fusidin-sodium - 500 mg τρεις φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες.
• cuprenyl - 150 mg την ημέρα, η δόση αυξάνεται σταδιακά στα 1500-1800 mg την ημέρα και μετά από 2 εβδομάδες - σταδιακά μειώνεται στα 300-600 mg την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 2-3 χρόνια.

• πρεδνιζόνη - 30-40 mg την ημέρα για 2-4 εβδομάδες με σταδιακή μείωση της δόσης. ΚΑΙ

• Κομπαμίνη - ενδομυϊκά, σε δόση 0,3-0,6 g 1-3 φορές την ημέρα.
• midcalm - ξεκινώντας από 50 mg 2-3 φορές την ημέρα, σταδιακά αυξάνοντας τη δόση σε 150 mg 2-3 φορές την ημέρα.
• Doxium - εκχωρείται ξεχωριστά.
• ηπαρίνη - συνταγογραφείται ξεχωριστά.

• ινδομεθακίνη - 25 mg 2-3 φορές την ημέρα, εάν είναι απαραίτητο, η ημερήσια δόση μπορεί να αυξηθεί στα 100 mg, διαιρούμενη σε 4 δόσεις.
• naproxen - στην αρχή της θεραπείας και σε οξείες καταστάσεις, 500-1000 mg την ημέρα σε 2 διαιρεμένες δόσεις (πρωί και βράδυ), η δόση συντήρησης είναι 500 mg ημερησίως σε 1 ή 2 διαιρεμένες δόσεις.
• νατριούχο diclofenac - 25-50 mg 2-3 φορές την ημέρα.

• delagil - εκχωρείται ξεχωριστά.
• plaquenil - εμφανίζονται οι ελάχιστες αποτελεσματικές δόσεις, που δεν υπερβαίνουν τα 6,5 mg / kg ανά ημέρα (υπολογίζεται με το "ιδανικό" και όχι από το πραγματικό σωματικό βάρος) και μπορεί να είναι είτε 200 είτε 400 mg ανά ημέρα.

Θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης με εναλλακτικές μεθόδους

Η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης με λαϊκές θεραπείες χρησιμοποιείται συνήθως εκτός από την κύρια θεραπεία και συνίσταται στην λήψη λουτρών από φαρμακευτικά αφέψημα και στη χρήση συμπιεστών και εφαρμογών. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε:

• αρνόγλωσσο,
• κολλιτσίδα,
• μυριόφυλλο,
• Melilotus officinalis,
• hypericum perforatum,
• φαρμακευτικό χαμομήλι,
• καλέντουλα,
• λιβάδι γεράνι,
• ξύλο βελανιδιάς,
• κοινή αψιθιά,
• αρχικό ιατρικό γράμμα,
• φαρμακευτική πικραλίδα,
• ανθίζοντας Sally,
• ρίζα γλυκόριζας,
• μπουμπούκια σημύδας,
• ραβδιά κανέλας,
• πράσινα καρύδια
• αλοή.

Θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η συστηματική σκλήρυνση δεν αποτελεί αντένδειξη για την εγκυμοσύνη, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη - οι γυναίκες με αυτήν τη διάγνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο να παρουσιάσουν επιπλοκές τόσο της σκλήρυνσης όσο και της εγκυμοσύνης. Σε κάθε τρίτη περίπτωση, αναπτύσσονται επιδείνωση της συστηματικής σκλήρυνσης. Ο κίνδυνος θνησιγένειας και πρόωρης γέννησης παραμένει.

Οι έγκυοι ασθενείς με SJS πρέπει να παρακολουθούνται από κοινού από έναν ρευματολόγο και έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο για τη διόρθωση της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή και μερικές φορές πρόωρη παράδοση (καισαρική τομή) σε περίπτωση απειλούμενου εμβρυϊκού θανάτου.

Ποιοι γιατροί πρέπει να επικοινωνήσω εάν έχετε συστηματική σκλήρυνση

Η διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης βασίζεται κυρίως στη σωστή εκτίμηση των κλινικών συμπτωμάτων και των ιστοπαθολογικών ευρημάτων. Η κλινική συμπτωματολογία είναι πρωταρχικής διαγνωστικής σημασίας, διακρίνονται ορισμένα βασικά και επιπρόσθετα διαγνωστικά σημεία συστηματικής σκλήρυνσης:

• το κύριο
  • δερματική βλάβη του σκληρόδερμα
  • Σύνδρομο Raynaud, ψηφιακές πληγές και ουλές.
  • σύνδρομο αρθρικού μυός με συσπάσεις.
  • οστεόλυση;
  • ασβεστοποίηση;
  • βασική πνευμονόβωση;
  • εστιακή καρδιοσκλήρωση;
  • σκληρόδερμα του πεπτικού σωλήνα.
  • οξεία νεφροπάθεια σκληροδερμίας
  • η παρουσία αντισωμάτων ισοτομεράσης και ACA ·
  • τριχοβαροσκοπικά σημάδια συστηματικής σκλήρυνσης σύμφωνα με ευρεία πεδία
• πρόσθετος
  • υπερχρωματισμός του δέρματος, τελαγγειεκτασία, τροφικές διαταραχές.
  • αρθραλγία, μυαλγία, πολυμυοσίτιδα
  • πολυσερίτιδα (συχνά κολλητική).
  • trigeminitis, πολυνευρίτιδα
  • απώλεια βάρους;
  • αύξηση του ESR ·
  • υπεργαμασφαιριναιμία, αντισώματα στο DNA ή ANF, ρευματοειδής παράγοντας.

Η παρουσία τριών κύριων σημείων αρκεί για την κατάλληλη διάγνωση. Η συστηματική σκλήρυνση διαγιγνώσκεται επίσης με τους ακόλουθους συνδυασμούς σημείων:

• σκληρόδερμα του δέρματος και οστεόλυση της φάλαγγας των νυχιών,
• χαρακτηριστικές αλλαγές στο πεπτικό σύστημα με τρία επιπλέον κριτήρια.

Μορφολογική μελέτη βιοψιών δέρματος, αρθρικής μεμβράνης και μυών παρέχει στον ειδικό του προφίλ πρόσθετες πληροφορίες, αποκαλύπτει ινωτικό μετασχηματισμό ιστών, αγγειακή παθολογία και άλλες αλλαγές, ενώ η κλινική συμπτωματολογία είναι ζωτικής σημασίας.

Διεξάγεται διαφορική διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης με σκλήρυνση της νόσου Bushka και Raynaud..

Θεραπεία άλλων ασθενειών με γράμμα - με

Οι πληροφορίες προορίζονται αποκλειστικά για εκπαιδευτικούς σκοπούς. Μην κάνετε αυτοθεραπεία. Για όλες τις ερωτήσεις σχετικά με τον ορισμό της νόσου και τις μεθόδους θεραπείας, συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Η EUROLAB δεν ευθύνεται για τις συνέπειες που προκαλούνται από τη χρήση των πληροφοριών που δημοσιεύονται στην πύλη.

Νεανική συστηματική σκλήρυνση

RCHR (Δημοκρατικό Κέντρο Ανάπτυξης Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2016

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Το νεανικό συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια χρόνια πολυσυστηματική ασθένεια από την ομάδα των συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού που αναπτύσσεται πριν από την ηλικία των 16 ετών και χαρακτηρίζεται από προοδευτικές ινωδο-σκληρωτικές αλλαγές στο δέρμα, μυοσκελετικό σύστημα, εσωτερικά όργανα και αγγειοσπαστικές αντιδράσεις του τύπου του συνδρόμου Raynaud. [1]

Η αναλογία των κωδικών ICD-10 και ICD-9

ICD-10

ICD-9

Ο κώδικαςΤίτλοςΟ κώδικαςΤίτλοςΜ34.9Μη καθορισμένη συστηματική σκλήρυνση--Μ34.0Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση--Μ34.1Σύνδρομο CREST
--Μ34.2· Συστημική σκλήρυνση που προκαλείται από φάρμακα και χημικά--Μ34.8Άλλες μορφές συστηματικής σκλήρυνσης--
Μ34.9Μη καθορισμένη συστηματική σκλήρυνση--

Ημερομηνία ανάπτυξης / αναθεώρησης πρωτοκόλλου: 2016.

Χρήστες πρωτοκόλλων: γιατροί έκτακτης ανάγκης, γενικοί ιατροί, παιδίατροι, ρευματολόγοι.

Κατηγορία ασθενούς: Παιδιά.

Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων:
Επίπεδα αποδεικτικών στοιχείων της ιατρικής τεχνολογίας που χρησιμοποιήθηκαν, όπως ορίζεται από το Κέντρο Ιατρικής με βάση τα στοιχεία, Πανεπιστήμιο της Οξφόρδης.

Κατηγορία (επίπεδο) I (A)	Μεγάλες διπλές τυφλές, ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο μελέτες, καθώς και δεδομένα που λαμβάνονται από μια μετα-ανάλυση πολλών τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών.
Κατηγορία (Επίπεδο) II (B)	μικρές τυχαιοποιημένες και ελεγχόμενες δοκιμές στις οποίες τα στατικά δεδομένα βασίζονται σε μικρό αριθμό ασθενών
Τάξη (Επίπεδο) III (C)	μη τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές σε περιορισμένο αριθμό ασθενών
Τάξη (Επίπεδο) IV (D)	συναίνεση-οικοδόμηση σε ένα συγκεκριμένο θέμα

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί. Πρότυπα θεραπείας

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Κατεβάστε την εφαρμογή για ANDROID

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Κατεβάστε την εφαρμογή για ANDROID

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση [1 - 5]:
Σημείωση! Δεν υπάρχει καθολικά αποδεκτή ταξινόμηση της νόσου..
Οι ρευματολόγοι των παιδιών χρησιμοποιούν συχνότερα την ταξινόμηση για ενήλικες ασθενείς με SJS, διακρίνοντας τις ακόλουθες κλινικές μορφές [2]:

Κλινικές μορφές USSD:
Πρεσκερόδερμα;
· USSD με διάχυτη βλάβη του δέρματος (διάχυτη μορφή).
· USSD με περιορισμένη βλάβη του δέρματος (ακροσκληρωτική μορφή).
Σκληρόδερμα χωρίς σκληροδερμία.
Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού και μορφές διατομής - Σύνδρομο επικάλυψης (ORS).
3 επιλογές ροής:
Οξεία, ταχέως προοδευτική (με γενικευμένη ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων)
Υποξεία, μέτρια προοδευτική (κυριαρχεί η ανοσολογική φλεγμονή).
Χρόνια, σιγά-σιγά εξελίσσεται (με κυριαρχία αγγειακής παθολογίας).
3 βαθμοί δραστηριότητας:
· I - ελάχιστο
· II - μέτρια
III - μέγιστο.
3 στάδια της νόσου:
· I - αρχικό (1-3 εστίες εντοπισμού της νόσου).
· II - γενικευμένη (που αντικατοπτρίζει τη συστηματική, πολυσυνδρομική φύση της διαδικασίας) ·
· III - αργά (τερματικό), όταν υπάρχει αποτυχία της λειτουργίας ενός ή περισσότερων οργάνων.

Προκαταρκτικά κριτήρια ταξινόμησης για νεανικά συστηματικά σκληρόδερμα [1,3-5]:

ΜΕΓΑΛΟ ΚΡΙΤΗΡΙΟ (ΥΠΟΧΡΕΩΤΙΚΗ)	ΕΞΑΓΩΓΗ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗΣ ΣΚΛΕΡΩΣΗΣ / ΔΕΡΜΑΤΟΣ
Μικρά κριτήρια
Δερματική βλάβη	1. σκληροδραστικά
Περιφερικά αγγεία	2. Το σύνδρομο Raynaud 3. Ψηφιακά έλκη των δακτύλων 4. Τυπικές αλλαγές στην τριχοβαροσκόπηση
Γαστρεντερικός σωλήνας	5. Δυσφαγία 6. Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
Καρδιακή εμπλοκή	7. Αρρυθμία 8. Καρδιακή ανεπάρκεια
Νεφρικές εκδηλώσεις	9. Οξεία κρίση σκληροδερμίας 10. Νέα υπέρταση
Αναπνευστικής οδού	11. Πνευμονική ίνωση (CTVR / ακτινογραφία) 12. Πνευμονική υπέρταση 13. Μειωμένη ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων
Μυοσκελετικό σύστημα	14. Κρήτης τένοντα 15. Αρθρίτιδα 16. Μυοσίτιδα
Νευρολογικές εκδηλώσεις	17. Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα 18. Νευροπάθεια
Ορολογικοί δείκτες	19. Αντιπυρηνικά αντισώματα 20. Ειδικά αυτοαντισώματα για το SJS: αντι-κεντρομερική, αντι-τοποϊσομεράση-1 (Scl-70), αντι-ινώδες, αντι-RNA πολυμεράση Ι και III

Σημείωση. Για να εξακριβωθεί η διάγνωση, απαιτείται ένα μεγάλο και τουλάχιστον δύο μικρά κριτήρια, η ηλικία του ασθενούς είναι έως και 16 ετών.

Κριτήρια ταξινόμησης για τη διάγνωση του συστηματικού σκληρόδερμα [3, 5]:

Παράμετροι	Επιλογές χαρακτηριστικών	Πόντοι
1. Συμπύκνωση και πάχυνση του δέρματος και των δύο χεριών πάνω από τις μετακαρφαφαλαγγειακές αρθρώσεις (PPS)	-	9
2. Σφράγιση και πάχυνση του δέρματος των δακτύλων	Οίδημα των δακτύλων Σκληροδραστικά	2 4
3. Ψηφιακή ισχαιμία	Πληγές Ουλές	2 3
4. Τηλεαγγεκτασία	-	2
5. Τριχοσκοπικές αλλαγές	-	2
6. Πνευμονική υπέρταση και / ή διάμεση πνευμονοπάθεια	Πνευμονική υπέρταση Πνευμονοπάθεια κολλαγόνου	2 2
7. Φαινόμενο Raynaud	-	3
8. Ειδικά αυτοαντισώματα (μέγιστη βαθμολογία 3)	αντι-κεντρομερές, αντι-Scl-70, αντι-RNA πολυμεράση III.	3 3 3
Το συνολικό σκορ καθορίζεται προσθέτοντας τον μέγιστο αριθμό πόντων σε κάθε κατηγορία. Οι ασθενείς με συνολική βαθμολογία ίση ή μεγαλύτερη από 9 ταξινομούνται ως έχουν συγκεκριμένη συστηματική σκλήρυνση.

Διάγνωση (κλινική εξωτερικών ασθενών)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΣΤΟ ΕΠΙΠΕΔΟ ΕΞΩΤΕΡΙΚΟΥ ασθενούς [1-18]

Διαγνωστικά κριτήρια:
Παράπονα και αναισθησία:
· Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πιο συχνά σε αριθμούς υποπλεγμάτων.
Γενική αδυναμία
Μείωση της όρεξης
· Απώλεια σωματικού βάρους (καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη).
· Κληρονομικός παράγοντας
· Έκθεση σε διάφορους παράγοντες: λοιμώξεις (ρετρο- και κυτταρομεγαλοϊοί), χημικές ουσίες (προϊόντα πετρελαίου, χλωροβινύλιο, φυτοφάρμακα κ.λπ.), εμβολιασμοί, φάρμακα (βλεομυκίνη κ.λπ.) κ.λπ. ·
Στρες, τραυματισμοί, υποθερμία.

Η διαφορά μεταξύ USSD από ενήλικες μορφές της νόσου [2 -10]:
· Συχνή και πιο έντονη εκδήλωση αρθρικού συνδρόμου.
· Ανάπτυξη επίμονων συμβάσεων.
· Σπάνια δερματική βλάβη με άτυπη πορεία και εσωτερικά όργανα.
Μια σπάνια παρατήρηση του συνδρόμου Raynaud.
Σπάνια ανάπτυξη πυρετού, απώλειας βάρους, μυοσίτιδας και οστεόλυσης.

Σωματική εξέταση:
Σύνδρομο δέρματος:
3 στάδια βλάβης του δέρματος.
· Στάδιο οιδήματος
· Στάδιο επαγωγής.
Στάδιο σκλήρυνσης και ατροφίας.
Επιλογές για σύνδρομο δέρματος:
· Συστηματικό σκληρόδερμα με διάχυτες δερματικές αλλοιώσεις.
· Ακροσκολητική επιλογή
· Εγγύς μορφή ·
Hemiscleroderma;
Άτυπη μορφή;
Υποδόρια ασβεστοποίηση (σύνδρομο CREST).
Αγγειακή βλάβη:
Το σύνδρομο του Raynaud
Τελαγγειεκτασία.
Η ήττα του μυοσκελετικού συστήματος:
Οστεόλυση των νυχιών φάλαγγες των δακτύλων.
Σκληροδραστικά;
Αιματροφία της οδοντοστοιχίας
Πολυμυοσίτιδα.
Η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα:
Δυσκολία στην κατάποση φαγητού
Δυσπεπτικές διαταραχές;
Απώλεια βάρους σώματος.
Βλάβη στους πνεύμονες:
Ξηρός βήχας;
Δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης.
Παραβίαση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής.
Μειωμένη ικανότητα πνευμόνων.
Στοργική καρδιά:
Παραβίαση του ρυθμού και της αγωγής
Μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου
· Καρδιακή ανεπάρκεια.
Βλάβη στα νεφρά:
Ίχνη πρωτεϊνουρίας;
Σύνδρομο ελάχιστου ουροποιητικού
Μειωμένη νεφρική λειτουργία.
· Αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
Βλάβη στο νευρικό σύστημα:
Σπαστικό σύνδρομο;
Ημιπληγική ημικρανία;
Εστιακές αλλαγές στον εγκεφαλικό ιστό.

Επιπλοκές του USSD [1-26]:
Γαστρεντερική οδός: μπορεί να εμφανιστεί στένωση του κάτω τρίτου του οισοφάγου λόγω κυστιατρικών αλλαγών σε περίπτωση επαναλαμβανόμενης ελκώδους βλάβης, καθώς και γαστρικής αιμορραγίας σε περίπτωση πολλαπλών τελαγγειεκτασιών του γαστρικού βλεννογόνου.
Καρδιαγγειακό σύστημα: αρρυθμίες, καρδιομυοπάθεια
Πνευμονική ίνωση;
ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
Οξεία υπερτασική εγκεφαλοπάθεια.

Εργαστηριακή έρευνα:
Γενικός αριθμός αίματος (αυξημένη ESR, μέτρια παροδική λευκοκυττάρωση και / ή ηωσινοφιλία).
Γενική ούρηση (μέτρια πρωτεϊνουρία)
· Βιοχημική ανάλυση αίματος (CPK, αλδολάση, ολική πρωτεΐνη, κλάσματα πρωτεΐνης, ALT, AST, χολερυθρίνη, ηλεκτρολύτες, ASLO, χοληστερόλη, κρεατινίνη, ουρία, γλυκόζη, αλκαλική φωσφατάση).
· Ανοσολογικές μελέτες (CRP, σύμφωνα με τις μαρτυρίες Ig A, IgM, IgG, ANF).
Πηκτικό πρόγραμμα.

Οργάνωση έρευνας:
· Ηλεκτροκαρδιογράφημα και ECHO-καρδιογράφημα - για να διευκρινιστεί η καρδιακή παθολογία, να αποκλειστεί η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, οι διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας, οι εστιακές αλλαγές του μυοκαρδίου.
· Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων, των νεφρών.
Ανάλυση ακτινογραφίας του OGK - για να αποκλειστεί η διάμεση βλάβη των πνευμόνων.
Δοκιμή δέρματος με φυματίωση (τεστ Mantoux, Diaskintest).

Διαγνωστικός αλγόριθμος [2]:

Διαγνωστικά (νοσοκομείο)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΣΤΟ ΣΤΑΤΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ [1–33]

Διαγνωστικά κριτήρια: δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.

Εργαστηριακές εξετάσεις: δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.
· Προσδιορισμός του επιπέδου του CXCL4 - αυξάνεται με πνευμονόβρωση, προοδευτική πνευμονική υπέρταση.
· Προσδιορισμός του επιπέδου του NT-proBNP - ανιχνεύεται αύξηση στον ορό με πρώιμη πνευμονική υπέρταση.

Οργάνωση μελετών [11]: δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.
· Η τριχοσκόπηση της κλίνης των νυχιών αποκαλύπτει αλλαγές χαρακτηριστικές της SSD (διαστολή και μείωση των τριχοειδών αγγείων) σε πρώιμο στάδιο της νόσου, έχει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα.
Λειτουργικές πνευμονικές εξετάσεις για την ανίχνευση περιοριστικών διαταραχών.
Ακτινογραφία του οισοφάγου με μείγμα βαρίου για την ανίχνευση της υπότασης του οισοφάγου.
Fibrogastroduodenoscopy - για την ανίχνευση της υπότασης και της στένωσης του οισοφάγου.
Οφθαλμοσκόπηση - για την αξιολόγηση της κατάστασης του αμφιβληστροειδούς και του βυθού.

Διαγνωστικός αλγόριθμος: (διάγραμμα) δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.

Ο κατάλογος των κύριων διαγνωστικών μέτρων:
· Βιοχημική ανάλυση αίματος (CPK, RF, φάσμα λιπιδίων).
· Ανοσολογικές μελέτες: αντι Scl-70, αντικεντρομερικά αντισώματα.
· Coagulogram: ινωδογόνο, APTT, δείκτης προθρομβίνης.
Καθημερινή πρωτεϊνουρία.

Ο κατάλογος των πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων:
· Ανοσολογικές μελέτες: ανοσογράφημα, αντισώματα έναντι δίκλωνου DNA, αντισώματα έναντι RNA - πολυμεράση III. IL-1, IL-6, TNF-α (σύμφωνα με τις ενδείξεις);
· Ανάλυση περιττωμάτων για απόκρυφο αίμα (σύμφωνα με ενδείξεις).
Ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Zimnitsky, Reberg test (σύμφωνα με τις ενδείξεις).

Οργάνωση έρευνας:
· Υπολογιστική τομογραφία με υψηλή ανάλυση των θωρακικών οργάνων - για να αποκλειστεί η διάμεση βλάβη των πνευμόνων (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Καθημερινή παρακολούθηση ΗΚΓ - σε περίπτωση διαταραχής ρυθμού και αγωγιμότητας.
· Σπινθηρογραφία - για να διευκρινιστεί η καρδιακή παθολογία, να αποκλειστεί η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, οι διαταραχές του ρυθμού και της αγωγής, οι εστιακές μεταβολές του μυοκαρδίου (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
Καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς - με πνευμονική υπέρταση.
· Οφθαλμοσκόπηση - για την αξιολόγηση της κατάστασης του αμφιβληστροειδούς και των αγγείων του βυθού.
Βιοψία νεφρού (όπως υποδεικνύεται)
· Καθημερινή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης για αποσαφήνιση της νεφρικής παθολογίας (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Ιστολογική εξέταση (βιοψία δέρματος, μυών, περιτονίας) για να διευκρινιστεί η διάγνωση και η διαφορική διάγνωση.
Ηλεκτροεγκεφαλογραφία (σύμφωνα με τις ενδείξεις)
· Δοκιμή Quantiferon (σύμφωνα με τις ενδείξεις) ·
· Προσδιορισμός των αντισωμάτων των κατηγοριών Α, Μ, G στην εντερική σαλμονέλα (Salmonella enterica), yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), yersinia pseudotuberculosis (Y. pseudotuberculosis), brucella, shigella Flexner, Sonne, Newcastle, Chlamydia Chlamidam pneumoniae), μυκόπλασμα (Mycoplasmae pneumoniae) στο αίμα (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Προσδιορισμός αντισωμάτων κατηγορίας M, G προς κυτταρομεγαλοϊό (Cytomegalovirus) στο αίμα (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Προσδιορισμός αντισωμάτων ορού έναντι των κατηγοριών Μ και G Borrelia burgdorferi με έμμεσο ανοσοφθορισμό (όπως υποδεικνύεται).
· Ορολογικές εξετάσεις αίματος για ιούς ηπατίτιδας Β, C, απλού έρπητα τύπου Ι και τύπου II (σύμφωνα με τις ενδείξεις) ·
· Βακτηριολογική εξέταση βλέννας από τις αμυγδαλές και του οπίσθιου φάρυγγα τοιχώματος για αερόβια και προαιρετικά αναερόβια μικροοργανισμούς (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Μικροβιολογική εξέταση αίματος και ούρων (σύμφωνα με ενδείξεις).

Οργάνωση μελετών που χρησιμοποιήθηκαν για τη διάγνωση του σκληρόδερμα [1-2]:

Υποτιθέμενη Παθολογία	Είδος μελέτης
Οισοφαγική υπόταση, οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση, οισοφαγική στένωση	Μανομετρία Οισοφαγογαστροδεοδενοσκόπηση Ακτινογραφία οισοφάγου με αντίθεση
Διάμεση ίνωση Πνευμονική υπέρταση	Ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία, αναπνευστική λειτουργία, σπινθηρογραφία Ηχοκαρδιογραφία, υπολογιστική τομογραφία
Αρρυθμίες Εστιακή μυοκαρδιακή ίνωση Περικαρδίτις	Παρακολούθηση ΗΚΓ ΗΚΓ, ηχοκαρδιογραφία, σπινθηρογραφία Ηχοκαρδιογραφία, υπολογιστική τομογραφία
Οξεία νεφροπάθεια σκληροδερμίας	Παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης, επίπεδα κρεατινίνης και ρενίνης στο αίμα, οφθαλμοσκόπηση, βιοψία νεφρού

Διαφορική διάγνωση

Διάγνωση	Η λογική της διαφορικής διάγνωσης	Ερευνες	Κριτήρια αποκλεισμού διάγνωσης
JIA	Σύνδρομο άρθρωσης	Ακτινογραφία αρθρώσεων, CT και μαγνητική τομογραφία, Εργαστηριακά δεδομένα	Η βλάβη στις αρθρώσεις είναι επίμονη, προοδευτική. Εκφωνημένη πρωινή δυσκαμψία. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αναπτύσσεται η καταστροφή των αρθρικών επιφανειών και η παραμόρφωση των αρθρώσεων. Τυπικές διαβρωτικές αλλαγές στο R-gram. Σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
Περιορισμένο σκληρόδερμα	Δερματική βλάβη	Φυσικά δεδομένα, Τριχοσκόπηση	Εστιακές (πλάκες) και γραμμικές βλάβες του δέρματος και των υποκείμενων ιστών.
Σκληρόδερμα Μπους	Δερματική βλάβη	Φυσικά δεδομένα	Έντονη επαγωγή στο πρόσωπο, το λαιμό, τη ζώνη ώμου. Συχνή συσχέτιση με προηγούμενη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.
Διάχυτη ηωσινοφιλική fasciitis	Σύνδρομο δέρματος και αρθρώσεων	Φυσικά δεδομένα, Ακτινογραφία και εργαστηριακές μελέτες	Ξεκινά με τα αντιβράχια και / ή τα κάτω πόδια με πιθανή εξάπλωση στα εγγύς άκρα και τον κορμό. τα δάχτυλα των χεριών και του προσώπου παραμένουν ανέπαφα. Χαρακτηρίζεται από δερματικές βλάβες τύπου «φλούδας πορτοκαλιού», συστολές κάμψης, ηωσινοφιλία, υπεργαμμασφαιριναιμία και αυξημένη ESR.
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	Δερματικός σύνδρομο άρθρωσης βλάβη στα εσωτερικά όργανα	Φυσικά δεδομένα, Εργαστηριακές μελέτες	Χαρακτηριστικό «πεταλούδα» στο πρόσωπο, δισκοειδείς εστίες, έλλειψη αρθρώσεων στις αρθρώσεις, λευκοπενία, θρομβοπενία, θετικά αντισώματα στο DNA
Νεανική δερματόπολη μυοσίτιδα	Δερματικό, αρθρικό σύνδρομο, βλάβη στα εσωτερικά όργανα	Φυσικά δεδομένα, εργαστηριακές δοκιμές, ηλεκτρομυογραφία	Τυπικές δερματικές βλάβες: παραροβιακό ερύθημα, σύμπτωμα Gottron, σύμπτωμα βρώμικων αγκώνων και γονάτων, προοδευτική μυϊκή αδυναμία.
Η νόσος του Raynaud	Σύνδρομο δέρματος (ακροκυάνωση)	Φυσικά δεδομένα και εργαστηριακές δοκιμές	Παροξυσμικός αποχρωματισμός των χεριών και μούδιασμα, ηπιότερη πορεία, απουσία βλάβης στο δέρμα, εσωτερικά όργανα, ANA.

Θεραπευτική αγωγή

Φάρμακα (δραστικές ουσίες) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Alprostadil (Alprostadil)

Αμλοδιπίνη (Αμλοδιπίνη)

Διπυριδαμόλη (Διπυριδαμόλη)

Καπτοπρίλη (Καπτοπρίλη)

Μεθυλπρεδνιζολόνη (μεθυλπρεδνιζολόνη)

Μεθοτρεξάτη (μεθοτρεξάτη)

Μυκοφαινολικό οξύ (Mycophenolate mofetil) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Νιφεδιπίνη (Νιφεδιπίνη)

Πεντοξυφυλλίνη (Πεντοξυφυλλίνη)

Πρεδνιζολόνη (Πρεδνιζολόνη)

Rituximab (Rituximab)

Κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη)

Εναλαπρίλη (Εναλαπρίλη)

Θεραπεία (κλινική εξωτερικών ασθενών)

[1-14]:
Υποστηρικτική θεραπεία;
Ιατρική εξέταση.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
Τρόπος:
· Φυσικές ασκήσεις για τη διατήρηση της λειτουργικής δραστηριότητας των αρθρώσεων.
· Η άμεση στάση του σώματος συνιστάται όταν περπατάτε και κάθεστε.
· Κοιμηθείτε σε ένα σκληρό στρώμα και ένα λεπτό μαξιλάρι.
· Εξαιρέστε το ψυχο-συναισθηματικό στρες, την έκθεση στον ήλιο.

Διατροφή:
· Η αρίθμηση των πινάκων εξαρτάται από την κυρίαρχη βλάβη των εσωτερικών οργάνων (πίνακας αρ. 10 για καρδιακή παθολογία, πίνακας αριθ. 7, 7Α, Β για νεφρική βλάβη).
· Περιορίζοντας την πρόσληψη υδατανθράκων και λιπών, προτιμάται μια πρωτεΐνη δίαιτα.
· Η χρήση τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο και βιταμίνη D για την πρόληψη της οστεοπόρωσης.
Φυσιοθεραπεία:
· Υπερηχογράφημα ή φωνοφόρηση με κορτικοστεροειδή ή με λιδάση στη βλάβη και παραvertebral
· Εφαρμογή διαλύματος διμεθυλοσουλφοξειδίου (διμεξείδιο) με την προσθήκη αγγειοδιασταλτικών, αντιφλεγμονωδών φαρμάκων σε προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος.
· Ηλεκτροφόρηση της αμινοφυλλίνης (1 - 2%) και της παπαβερίνης (0,1%) στην αυχενική και οσφυϊκή μοίρα.
· Μασάζ, ασκήσεις φυσικοθεραπείας (σύμφωνα με τις ατομικές δυνατότητες του ασθενούς).

Θεραπεία φαρμάκων:
GC, κυτταροτοξικοί παράγοντες και GBI χρησιμοποιούνται ως βασική θεραπεία.
Γλυκοκορτικοειδή - πρεδνιζόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη σε μέσες δόσεις 0,8-1 mg / kg ανά ημέρα, με την επακόλουθη μείωση τους όταν επιτυγχάνεται το θεραπευτικό αποτέλεσμα και πλήρη ακύρωση. Το HA μπορεί να σταθεροποιήσει τη διαδικασία του δέρματος, να σταματήσει τις εκδηλώσεις της αρθρίτιδας, της ενεργού μυοσίτιδας, της σεροσίτιδας, της κυψελίδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με διάχυτες δερματικές αλλοιώσεις μιας ταχέως εξελισσόμενης πορείας, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση (3-5 συνεδρίες) σε συνδυασμό με παλμοθεραπεία μεθυλπρεδνιζολόνης σε δόση 10-15 mg / kg 6 ώρες μετά από κάθε συνεδρία PF. Με σοβαρή ίνωση, στο τελευταίο στάδιο της νόσου, οι GCs δεν είναι μόνο αναποτελεσματικές, αλλά επίσης ενισχύουν τις σκληρυντικές διαδικασίες.
Κυτταροτοξικά φάρμακα
Η μεθοτρεξάτη (D) είναι το φάρμακο πρώτης επιλογής, οι ενδείξεις για συνταγογράφηση είναι δερματικές βλάβες, ειδικά στα αρχικά στάδια, σύνδρομα μυών και αρθρώσεων. Αντιστοιχίστε 15 mg / m2 μία φορά την εβδομάδα από το στόμα σε συνδυασμό με φολικό οξύ σε κανονική δόση (καθημερινά, εκτός από την ημέρα λήψης μεθοτρεξάτης) για 6 έως 18 μήνες.
Η κυκλοφωσφαμίδη (Β) είναι το φάρμακο επιλογής για τη θεραπεία της διάμεσης πνευμονικής βλάβης, μιας διάχυτης μορφής νεανικού SJS, μιας ταχέως προοδευτικής ενδοφλέβιας ροής σε δόση 400 mg / m2 της επιφάνειας του σώματος 1 φορά το μήνα. Διάρκεια θεραπείας - 6 - 12 μήνες.
Το Mycophenolate mofetil (D) ως υποστηρικτικό ανοσοδιαμορφωτικό από το στόμα.
Τα γενετικά τροποποιημένα βιολογικά προϊόντα χρησιμοποιούνται για προοδευτικές διάχυτες δερματικές αλλοιώσεις, σαφή κλινικά σημάδια φλεγμονώδους δραστηριότητας (οροσίτιδα, μυοσίτιδα, διάμεση βλάβη των πνευμόνων, πυρίμαχη αρθρίτιδα και / ή τενοσινοβίτιδα).
Το Rituximab (D) χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 375 mg / m2 επιφάνειας σώματος ανά εβδομάδα για τις επόμενες 4 εβδομάδες. Μια δεύτερη πορεία ριτουξιμάμπης πραγματοποιείται 22 έως 24 εβδομάδες μετά την πρώτη ένεση του φαρμάκου με επίμονη υψηλή νόσο.

Διόρθωση διαταραχών μικροκυκλοφορίας
• Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου έχουν ως αποτέλεσμα μια μέτρια αλλά σημαντική μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των προσβολών του αγγειόσπασμου. Η επιλογή της δόσης των αναστολέων διαύλου ασβεστίου στα παιδιά πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ανοχή, την ηλικία και το βάρος του παιδιού. Φάρμακα βραχείας δράσης - νιφεδιπίνη (Α) από το στόμα σε δόση 1,25 - 7,5 mg / ημέρα. Φάρμακα μακράς δράσης - νιφεδιπίνη (Corinfar retard), αμλοδιπίνη (Α) σε δόση 1,25 - 7,5 mg / ημέρα. προνομιούχος.
• Αναστολείς του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης - καπτοπρίλη, εναλαπρίλη - συνταγογραφούνται για ασθενείς με πραγματικό νεφρό σκληροδερμίας, συνοδευόμενο από σοβαρή αγγειοσυστολή και υπέρταση. Το Captopril χρησιμοποιείται στα 6,25 - 12,5 mg 3 φορές την ημέρα, εναλαπρίλη - στα 0,1 - 0,2 mg / ημέρα. σε 2 - 3 δόσεις.
• Διπυριδαμόλη (D) από του στόματος 5 mg / kg σε 2 έως 3 δόσεις
• Πεντοξυφυλλίνη (D) σε δόση 15-100 mg / ημέρα. σε 2 - 3 δόσεις
• Alprostadil (ένα συνθετικό ανάλογο προσταγλανδίνης Ε1, 6 ng / kg ανά ώρα, μέσω infusomat), χωρισμένο σε 2 δόσεις, που σας επιτρέπει να βελτιώσετε γρήγορα την κατάσταση των ασθενών.
Η θεραπευτική αγωγή αποτελείται από κατά μέσο όρο 14 ημέρες και στη συνέχεια η δόση μειώνεται στα 3ng / kg ανά ώρα. Εντός 3 ημερών (συνεχής παρακολούθηση του ΗΚΓ).

Λίστα βασικών φαρμάκων: δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.
Κατάλογος συμπληρωματικών φαρμάκων: δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.

Διάγραμμα σύγκρισης των ναρκωτικών:

Τάξη	Εσωτερική ιατρική	Οφέλη	μειονεκτήματα	UD	Λίστα CNF
Γλυκοκορτικοειδές	πρεδνιζόνη 5 mg	αντιφλεγμονώδες, αντι-αλλεργικό, αντι-σοκ, ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.	Σύνδρομο Cushing, καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, ανάπτυξη, ναυτία, έμετος, βλάβη στο γαστρεντερικό βλεννογόνο κ.λπ..	UD - (Α)	+
Γλυκοκορτικοειδές	μεθυλπρεδνιζολόνη 4 mg, 16 mg	αντιφλεγμονώδες, αντι-αλλεργικό, αντι-σοκ, ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.	Σύνδρομο Cushing, καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, ανάπτυξη, ναυτία, έμετος, βλάβη στο γαστρεντερικό βλεννογόνο κ.λπ..	UD - (Α)	+
Αντιμεταβολίτες	μεθοτρεξάτη	ανοσοκατασταλτική δράση.	αυξημένα επίπεδα τρανσαμινασών, δυσπεπτικών συμπτωμάτων (ναυτία, έμετος, διάρροια), λευκοπενία, διάμεση πνευμονίτιδα, ίνωση του ήπατος, λοίμωξη	UD - (Β)	+
Αλκυλιωτικός παράγοντας	κυκλοφωσφαμίδη 200 mg.	ανοσοκατασταλτική δράση.	λευκοπενία, αιμορραγική κυστίτιδα, αναστρέψιμη αλωπεκία, λευχαιμία, λέμφωμα, μεταβατικό καρκίνωμα κυττάρων κ.λπ..	UD - (Α)
Ανοσοκατασταλτικά	μυκοφαινολάτη μοφετίλ	ανοσοκατασταλτική δράση.	Ναυτία, έμετος, διάρροια, δυσκοιλιότητα, λευκοπενία ή λευκοκυττάρωση, αναιμία, θρομβοπενία, αυξημένη συχνότητα μολυσματικών και σηπτικών επιπλοκών κ.λπ..	UD - (Δ)	+

Αλγόριθμος δράσης σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης: παρέχεται από το σχετικό πρωτόκολλο για την παροχή επείγουσας ιατρικής περίθαλψης.

Άλλες θεραπείες: καμία.

Ενδείξεις για συμβουλές εμπειρογνωμόνων [2]:
Διαβούλευση με νεφρολόγους - εάν υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στα νεφρά για βιοψία νεφρού.
· Διαβούλευση με νευρολόγο - σε περίπτωση ανάπτυξης νευρολογικών συμπτωμάτων για να διευκρινιστεί η φύση και η έκταση της βλάβης στο νευρικό σύστημα και η επιλογή συμπτωματικής θεραπείας.
· Διαβούλευση με έναν οφθαλμίατρο - προκειμένου να διευκρινιστεί η γένεση των οπτικών διαταραχών (παθολογία των αμφιβληστροειδικών αγγείων στο πλαίσιο του SJS, εκδηλώσεις της παρενέργειας του HA ή του συνδρόμου Sjogren).
· Διαβούλευση με τον χειρουργό - για επίλυση του ζητήματος της χειρουργικής διόρθωσης παρουσία συστολών κάμψης, σκελετικών παραμορφώσεων και καλλυντικών ελαττωμάτων.

Προληπτικά μέτρα [1-8]
Πρωτοβάθμια πρόληψη: Όχι.
Δευτερογενής πρόληψη: περιλαμβάνει ένα σύνολο μέτρων που αποσκοπούν στην πρόληψη της υποτροπής της νόσου:
Παρατηρητήριο;
· Μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης, που αναπτύχθηκε λαμβάνοντας υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς και την παραλλαγή της νόσου.
· Συνεχής παρακολούθηση της ασφάλειας της θεραπείας και, εάν είναι απαραίτητο, της διόρθωσής της ·
· Διασφάλιση ενός προστατευτικού καθεστώτος (περιορισμός του ψυχοκινητικού και σωματικού στρες, εάν είναι απαραίτητο, εκπαίδευση των παιδιών στο σπίτι, φοίτηση στο σχολείο μόνο όταν λαμβάνουν σταθερή ύφεση, περιορισμός των επαφών για μείωση του κινδύνου ανάπτυξης μολυσματικών ασθενειών) ·
· Προστασία από την ηλιακή ακτινοβολία, τον αποκλεισμό της χρήσης υπεριώδους ακτινοβολίας ·
· Η εισαγωγή της γ-σφαιρίνης πραγματοποιείται μόνο με απόλυτες ενδείξεις.

Παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς [2-4]:
Η φροντίδα εξωτερικών ασθενών παρέχεται στην αίθουσα ρευματολογίας των παιδιών.

Δείκτες αποτελεσματικότητας της θεραπείας: δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.

Θεραπεία (ασθενοφόρο)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΟ ΣΤΑΔΙΟ ΕΚΤΑΚΤΗΣ ΑΝΑΓΚΗΣ:

παρέχεται από το σχετικό πρωτόκολλο για την παροχή επείγουσας ιατρικής περίθαλψης.

Θεραπεία (νοσοκομείο)

ΣΤΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ [1–33]

Τακτικές θεραπείας [1.3 - 8]: αποσαφήνιση της διάγνωσης, επιλογή παθογενετικής θεραπείας, προσδιορισμός ολόκληρου του συμπλέγματος θεραπείας, το οποίο θα χρησιμοποιηθεί περαιτέρω σε εξωτερικούς ασθενείς.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
Τρόπος:
· Συνιστάται να διατηρείτε μια άμεση στάση κατά το περπάτημα και το κάθισμα.
· Κοιμηθείτε σε ένα σκληρό στρώμα και ένα λεπτό μαξιλάρι.
· Εξαιρέστε το ψυχο-συναισθηματικό στρες, την έκθεση στον ήλιο.
Διατροφή.
Η αρίθμηση των πινάκων εξαρτάται από την κυρίαρχη βλάβη των εσωτερικών οργάνων:
· Πίνακας αριθμός 10 για καρδιακή παθολογία.
· Πίνακας No. 7, 7A, B για νεφρική βλάβη.
· Με βλάβη στον οισοφάγο, τα στερεά τρόφιμα πρέπει να αποφεύγονται.
· Με βλάβη του εντέρου, είναι απαραίτητο να τρώτε τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες.
· Πρέπει να καταναλώνεται μεγάλη ποσότητα βιταμινών και ανόργανων συστατικών, καθώς η απορρόφησή τους στο έντερο συχνά εξασθενεί.
· Αποφύγετε μεγάλες δόσεις βιταμίνης C (πάνω από 1000 mg / ημέρα), καθώς διεγείρει το σχηματισμό συνδετικού ιστού.
Κατά την περίοδο οξείας πορείας και επιδείνωσης της νόσου, περιορίστε τη λειτουργία του ασθενούς.

Θεραπεία φαρμάκων (ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου):
παρουσία κλινικών και εργαστηριακών σημείων φλεγμονώδους και ανοσολογικής δραστηριότητας στην πρώιμη φάση του συστηματικού σκληρόδερμα, εμφανίζονται γλυκοκορτικοστεροειδή - πρεδνιζόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη σε μέσες δόσεις 15-30 mg / ημέρα, με την επακόλουθη μείωση τους όταν επιτυγχάνεται το θεραπευτικό αποτέλεσμα και ακυρώνεται εντελώς.
Κυτταροστατικοί παράγοντες, GBI - το φάρμακο επιλογής για τη θεραπεία των διάμεσων πνευμονικών αλλοιώσεων, διάχυτων μορφών νεανικού συστηματικού σκληρόδερμα μιας ταχέως προοδευτικής πορείας.
Με το σύνδρομο Raynaud και τις επιπλοκές του (ισχαιμία, νέκρωση), πνευμονική, νεφρική υπέρταση - αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, αναστολείς ΜΕΑ.

Ως βασική θεραπεία, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, κυτταροτοξικοί παράγοντες..

Λίστα βασικών φαρμάκων:

Φαρμακευτικό προϊόν (INN)	Φαρμακολογικές ομάδες	Τρόπος χορήγησης και εφάπαξ δόση	Πολλαπλή εφαρμογή	Διάρκεια θεραπείας	UD
Πρεδνιζόνη	Ορμόνες	ανά OS 0,3-0,5 mg / kg	2 - 3 φορές την ημέρα (το πρωί)	Για 6-12 εβδομάδες, τότε η δόση μειώνεται σταδιακά σε υποστήριξη 0,1 - 0,2 mg / kg ανά ημέρα, η οποία χρησιμοποιείται έως και 12-15 μήνες, με επακόλουθη πλήρη διακοπή του φαρμάκου	UD - S
Μεθοτρεξάτη	Ανοσοκατασταλτικό	ανά OS 15 mg / m2	στην εβδομάδα 1 φορά	6 - 18 μήνες.	UD-D
Κυκλοφωσφαμίδη	Ανοσοκατασταλτικό	ενδοφλέβια στάγδην 400mg / m2 επιφάνεια σώματος	μηνιαίως σε συνδυασμό με από του στόματος χορήγηση ΗΑ	Για 6 μήνες, με θετική δυναμική, η παλμοθεραπεία της ΚΙ συνεχίζεται μία φορά κάθε 2-3 μήνες για άλλους 18-24 μήνες.	UD-V
Ριτουξιμάμ	Ανοσοκατασταλτικό	Ενδοφλεβίως 375 mg / m2	Για 4 συνεχόμενες εβδομάδες.	Επαναλαμβανόμενη πορεία 22 έως 24 εβδομάδες μετά την πρώτη ένεση του φαρμάκου με επίμονη δραστηριότητα της νόσου	UD-D
Λίστα πρόσθετων φαρμάκων
Μυκοφαινολάτη Μοφετίλ	Ανοσοκατασταλτικό	ανά OS 1g - 2g / ημέρα	2 φορές την ημέρα	Εντός 12 μηνών.	UD-D
Διόρθωση διαταραχών μικροκυκλοφορίας
Νιφεδιπίνη	Αναστολείς καναλιών ασβεστίου	ανά OS 1,25 - 7,5 mg / ημέρα.	2 φορές την ημέρα	Σε συνδυασμό με διπυριδαμόλη 12 εβδομάδες.	UD-Α
Αμλοδιπίνη	Αναστολείς καναλιών ασβεστίου	ανά OS 1,25 - 7,5 mg / ημέρα.	2 φορές την ημέρα	Σε συνδυασμό με διπυριδαμόλη 12 εβδομάδες	UD-Α
Διπυριδαμόλη	Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας	ανά OS 5 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα	σε 2-3 δόσεις,	12 μήνες.	UD-D
Αλπροσταδίλη	Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας	iv έως infusomat ανά λεπτό με ρυθμό 50-75 ml 6 ng / kg ανά ώρα	σε 2 δόσεις	Εντός 14 ημερών, στη συνέχεια η δόση μειώνεται σε 3ng / kg ώρα για 3 ημέρες, στη συνέχεια ακυρώνεται (με συνεχή παρακολούθηση του ΗΚΓ)	UD-Α
Καπτοπρίλη	Αναστολείς ACE	ανά OS 6,25-12,5 mg	3 φορές την ημέρα	Πριν επιτύχετε αποτέλεσμα	UD-Α
Εναλαπρίλη	Αναστολείς ACE	ανά OS και iv 0,1 - 0,2 mg / kg	2 - 3 φορές την ημέρα	Μέχρι το αποτέλεσμα	UD-Α
Για τη θεραπεία της ασβεστοποίησης
Υδροχλωρική διλτιαζέμη	Αποκλειστής καναλιών ασβεστίου	240 - 480 mg / ημέρα από το στόμα	1 - 2 φορές την ημέρα	μέχρι να θεραπευτεί αποτέλεσμα	UD-V
Δινάτριο άλας αιθυλενοδιαμινοτετραοξικού οξέος (Ka2-EDTA ή Trilon B)	συγκρότημα complexon	0,25-1 g (5 - 20 ml διαλύματος 5%) στάγδην, ενδοφλεβίως, σε 350-400 ml διαλύματος γλυκόζης 5%, όχι περισσότερο από 10-12 σταγόνες ανά λεπτό	καθημερινά για 5 ημέρες ακολουθούμενο από διάστημα 5 ημερών	ανά μάθημα 15 εγχύσεων (2-3 μαθήματα ετησίως)	UD-V

Συνθήκες θεραπείας
Ριτουξιμάμ	Κο-τριμοξαζόλη + τριμεθοπρίμη από το στόμα σε προφυλακτική δόση 5 mg / kg / ημέρα συνεχώς, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ριτουξιμάμπη, και επίσης εντός ενός έτους μετά την ακύρωσή της. Ο στόχος είναι η πρόληψη της μόλυνσης από πνευμονοκύστη.
Σε περίπτωση καταρροϊκών συμπτωμάτων, πυρετού και «βήχα»:	Παράλειψη της χορήγησης του rituximab; - υπολογιστική τομογραφία των πνευμόνων για τον αποκλεισμό της διάμεσης πνευμονίας · - ορολογικές εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι πνευμονοκύστεων, χλαμυδίων, μυκοπλασμάτων, ιού απλού έρπητα, κυτταρομεγαλοϊού (CMV), ιού Epstein-Barr · - μελέτη αναρρόφησης, πτυέλων (εάν υπάρχουν) για τον προσδιορισμό αντιγόνων, χλαμυδίων, μυκοπλασμάτων, πνευμονοκύστης. - μελέτη του σάλιου και των ούρων, αίματος με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης για τον εντοπισμό ενεργού αντιγραφής του ιού του απλού έρπητα, CMV, Epstein-Barr).
Στην περίπτωση της διάμεσης πνευμονίας σύμφωνα με δεδομένα CT (ακόμη και πριν λάβετε τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων):	Κο-τριμοξαζόλη + τριμεθοπρίμη 15 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως (τριμεθοπρίμη) για 14-21 ημέρες. - κλαριθρομυκίνη 15 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως για 14-21 ημέρες. - κεφτριαξόνη 50-100 mg / kg / ημέρα για 14 ημέρες.
Σε περίπτωση ενεργού ερπητικού, κυτταρομεγαλοϊού, λοίμωξης από ιού Epstein - Barr:	Acyclovir 5-10 mg / kg / ενδοφλεβίως κάθε 8 ώρες, ή - ganciclovir 5 mg / kg / ενδοφλεβίως κάθε 12 ώρες για 14-21 ημέρες. - ανθρώπινη φυσιολογική ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη που περιέχει IgG 0,2-0,5 g / kg / πορεία.
Σε περίπτωση ολικής μείωσης των επιπέδων ορού όλων των ανοσοσφαιρινών:	Ανθρώπινη φυσιολογική ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη που περιέχει IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg με διάστημα 1 μήνα. εάν δεν επιτευχθεί ικανοποιητικό επίπεδο IgG, ή συμβεί ταχεία μείωση, η δόση μπορεί να αυξηθεί στα 16 ml / kg ή το διάστημα μεταξύ των χορηγήσεων μπορεί να μειωθεί.
Στην περίπτωση της λευκοπενίας και της ουδετεροπενίας με απόλυτο αριθμό ουδετερόφιλων μικρότερο από 1,5x109 / l:

Συντελεστής διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (φιλγραστίμη) 5-10 mcg / kg / ημέρα 3-5 ημέρες (περισσότερο εάν είναι απαραίτητο) υποδορίως έως ότου ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των ουδετερόφιλων εξομαλυνθεί πλήρως.Στην περίπτωση εμπύρετης ουδετεροπενίας (ουδετεροπενία συνοδευόμενη από πυρετό):
Συντελεστής διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (φιλγραστίμη) 5-10 μg / kg / ημέρα υποδορίως για να ομαλοποιηθεί πλήρως ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των ουδετερόφιλων.
- κεφτριαξόνη 50-100 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως έως ότου αποκατασταθεί η φόρμουλα λευκοκυττάρων και ο πυρετός σταματήσει.Στην περίπτωση σήψης, αντιβακτηριακά φάρμακα ευρέος φάσματος:
Κεφτριαξόνη 50-100 mg / kg / ημέρα + αμικακίνη 15 mg / kg / ημέρα ή netilmicin 5-7,5 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως.
Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας:
- μεροπενέμη 10-20 mg / kg / πορεία ενδοφλεβίως.
- cefoperazone + sulbactam 40-80 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως.
- ανθρώπινη φυσιολογική ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη που περιέχει IgA, IgM, IgG, 5 ml / kg για 3 συνεχόμενες ημέρες. Η ανάγκη για δεύτερη πορεία εξαρτάται από την κλινική πορεία της νόσου..Σε περίπτωση μόλυνσης του δέρματος και του υποδόριου λίπους (κυτταρίτιδα):
Επίβλεψη χειρουργού
- τοπική θεραπεία
- αντιβακτηριακά φάρμακα ευρέος φάσματος (αμοξικιλλίνη, κεφαλοσπορίνες 3ης και 4ης γενιάς).Σε περίπτωση λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος:
Βακτηριολογική εξέταση των ούρων.
- αντιβακτηριακά φάρμακα ·
- ουροσηπτικά.Σε οξεία ή επιδείνωση χρόνιας λοίμωξης:
Δεν πραγματοποιείται έγχυση Rituximab.
- έγχυση όχι νωρίτερα από μια εβδομάδα μετά την ανάρρωση.

Χειρουργική επέμβαση [1-5]:
· Σοβαρές συσπάσεις των αρθρώσεων με σημαντική λειτουργική βλάβη.
· Μεταμόσχευση νεφρού απουσία αποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας μετά από 2 χρόνια από την έναρξη της αιμοκάθαρσης με νεφροπάθεια.

Άλλες θεραπείες [1-5]:
· Συνιστάται να πραγματοποιείτε συνεδρίες πλασμαφαίρεσης (PF) ως μέρος της «σύγχρονης θεραπείας» - ένας συνδυασμός πλασμαφαίρεσης και παλμικής θεραπείας με μεθυλπρεδνιζολόνη.
Οι ενδείξεις για τη «σύγχρονη θεραπεία» είναι: USSD για διάχυτες δερματικές αλλοιώσεις ταχέως προοδευτικής πορείας (UD - D).

Ενδείξεις για συμβουλές από ειδικούς: δείτε το επίπεδο εξωτερικών ασθενών.

Ενδείξεις για μεταφορά στο τμήμα εντατικής θεραπείας και ανάνηψης:
Οξεία DN και CCH;
Σοβαρές διαταραχές του ρυθμού.
Σκληρόδερμα νεφρική κρίση.

Δείκτες αποτελεσματικότητας της θεραπείας [1-5]:
· Μείωση ή απουσία κλινικών συμπτωμάτων της νόσου.
· Σταθεροποίηση ή έλλειψη εξέλιξης των δερματικών συμπτωμάτων του USSD.
· Αντίστροφη ανάπτυξη, απουσία ή ελάχιστη βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
· Θετική δυναμική εργαστηριακών δεικτών φλεγμονώδους δραστηριότητας.
· Έλλειψη εξέλιξης ασθενειών και επιπλοκών.

Περαιτέρω διαχείριση
Διαχείριση ασθενών σε περιβάλλον εξωτερικών ασθενών:
Διαχείριση ασθενούς που λαμβάνει ΗΑ και / ή ανοσοκατασταλτικά
· Εξέταση από ρευματολόγο - 1 φορά το μήνα.
· Κλινική εξέταση αίματος (συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης, αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων, λευκών αιμοσφαιρίων, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ESR) - 1 φορά σε 2 εβδομάδες.
Κλινική ανάλυση ούρων - 1 φορά σε 2 εβδομάδες.
· Έλεγχος βιοχημικών παραμέτρων (ολική πρωτεΐνη, κλάσματα πρωτεΐνης, ουρία, κρεατινίνη, χολερυθρίνη, κάλιο, νάτριο, ιονισμένο ασβέστιο, ALT, ACT, GGT, αλκαλική φωσφατάση) - μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.
· Έλεγχος ανοσολογικών παραμέτρων (CRP, σύμφωνα με ενδείξεις - IgA, IgM, IgG, ANF) - 1 φορά σε 3 μήνες.
ΗΚΓ - μία φορά κάθε 3 μήνες.
Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας, της καρδιάς, των νεφρών - 1 φορά σε 6 μήνες.
Προγραμματισμένη νοσηλεία στο τμήμα ρευματολογίας - 2 φορές το χρόνο για πλήρη εξέταση και διόρθωση της θεραπείας.
Μη προγραμματισμένη νοσηλεία - σε περίπτωση επιδείνωσης της νόσου.

Διαχείριση ασθενούς που λαμβάνει βιολογικά προϊόντα γενετικής μηχανικής (rituximab):
· Εξέταση από ρευματολόγο - μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.
· Κλινική εξέταση αίματος (συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης, αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων, λευκών αιμοσφαιρίων, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ESR) - 1 φορά σε 2 εβδομάδες.
Κλινική ανάλυση ούρων - 1 φορά σε 2 εβδομάδες.
· Έλεγχος βιοχημικών παραμέτρων (ολική πρωτεΐνη, κλάσματα πρωτεΐνης, ουρία, κρεατινίνη, χολερυθρίνη, κάλιο, νάτριο, ιονισμένο ασβέστιο, ALT, ACT, GGT, αλκαλική φωσφατάση) - 1 φορά σε 2 εβδομάδες.
· Έλεγχος ανοσολογικών παραμέτρων (IgA, IgM, IgG, SRV, RF, ANF) - 1 φορά σε 3 μήνες.
ΗΚΓ - μία φορά κάθε 3 μήνες.
Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας, της καρδιάς, των νεφρών - 1 φορά σε 6 μήνες.

Προγραμματισμένη νοσηλεία στο τμήμα ρευματολογίας - 2 φορές το χρόνο για πλήρη εξέταση και διόρθωση της θεραπείας.
Μη προγραμματισμένη νοσηλεία - σε περίπτωση επιδείνωσης της νόσου.

Ιατρική αποκατάσταση

Πρώιμη αποκατάσταση εξωτερικών ασθενών μετά από νοσηλεία (ασθενείς με ελάχιστη έως μέτρια δραστηριότητα).
Ο σκοπός της αποκατάστασης:
· Θεραπεία αποκατάστασης και πρόληψη επιπλοκών με στόχο τη μείωση των επιπλοκών των αγγείων και την πρόοδο της ίνωσης.

Τύποι αποκατάστασης:
· Ενεργός αποκατάσταση
Μέτρια αποκατάσταση;
Παθητική αποκατάσταση.

Αντενδείξεις για ιατρική αποκατάσταση:
DN 3 κουταλιές της σούπας. SpO2 Όργανο / σύστημαΘεραπευτική αγωγήΨηφιακή αγγειοπάθεια
(RP, ψηφιακά έλκη)Αναστολείς καναλιών ασβεστίου (νιφεδιπίνη)
IV Προστανοειδή (Iloprost)
Ανταγωνιστής υποδοχέα ενδοθηλίνης (Bosentan)ΔέρμαMTX, + MMF εάν προοδευτική ασθένειαΜυοσκελετικόςΚορτικοστεροειδή χαμηλής δόσης (νεφρική κρίση σπηλαίου) - MTXΓαστρεντερικόΑναστολείς αντλίας πρωτονίων, προκακινητικά φάρμακα,
περιστρεφόμενα αντιβιοτικάΔιάμεση πνευμονοπάθειαΚυκλοφωσφαμίδη (ενεργή κυψελίτιδα)
ΚορτικοστεροειδήΠνευμονική αρτηριακή υπέρτασηΑνταγωνιστές του υποδοχέα ενδοθηλίνης (bosentan, sitaxsentan)
IV προστανοειδή: πυρίμαχο ΠΑΥΝεφρική νόσος (νεφρική κρίση)Αναστολείς ενζύμου μετατροπής αγγειοτασίνης (εναλαπρίλη)
Αιμοκάθαρση (νεφρική ανεπάρκεια)

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΠΟΙΗΣΗ ΜΕ ΕΝΔΕΙΞΗ ΤΥΠΟΥ ΝΟΣΟΠΟΙΙΚΗΣΗΣ [1,3–8]

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία:
Ντεμπούτο USSD
· Παρακολούθηση της κατάστασης του παιδιού.
· Έλεγχος της θεραπείας.
· Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας και της ανεκτικότητάς του.

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία:
· Η εμφάνιση σημείων εξέλιξης και επιπλοκών της νόσου.

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά των συνεδριάσεων της μεικτής επιτροπής για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2016
   1. 1) Guseva N.G. Συστηματικό σκληρόδερμα // Ρευματολογία: εθνική ηγεσία / Ed. Ε.Λ. Nasonova, V.A. Nasonova. Μ.: GEOTAR Media, 2008. S. 447-467. 2) Κλινικές συστάσεις για παιδίατρους. Παιδική ρευματολογία. Ρευματικές παθήσεις σε παιδιά / ed. Α.Α. Baranova, Ε.Ι. Αλεξέβα. - Μ.: Ένωση Παιδίατρων Ρωσίας, 2016 - 144 σελ. 3) Osminina M.K., Geppe N.A., Afonina E. Yu., Shpitonkova O.V., Perepelova E.M. Γενετικά κατασκευασμένα βιολογικά παρασκευάσματα για τη θεραπεία του σκληρόδερμα. Επισκόπηση λογοτεχνίας και προσωπική εμπειρία // Παιδιατρική 2015. Αρ. 13 (114). Σ. 53 - 58. 4) Ρευματολογία των παιδιών. Ατλας. 2η έκδοση. Εκδ. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. Μόσχα. Παιδιατρική. 2015.S.66 - 69.5) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. 2013 κριτήρια ταξινόμησης για συστηματική σκλήρυνση: ένα Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας / Ευρωπαϊκό Πρωτάθλημα κατά της συλλογικής πρωτοβουλίας Ρευμάτων. Ρεύμα αρθρίτιδας. 2013 Νοέμβριος 65 (11): 2737-47. 6) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. 2013 κριτήρια ταξινόμησης για συστηματική σκλήρυνση: ένα αμερικανικό κολέγιο ρευματολογίας / ευρωπαϊκό πρωτάθλημα κατά της συλλογικής πρωτοβουλίας του ρευματισμού. Ann Rheum Dis. 2013 Νοέμβριος 72 (11): 1747-55. 7) Chang B., Schachna L., White B. et αϊ. Φυσικό ιστορικό ήπιας μέτριας πνευμονικής υπέρτασης και παράγοντες κινδύνου για σοβαρή πνευμονική υπέρταση στο σκληρόδερμα // J. Rheumatol. 2006. V. 33. Σ. 269–275. 8) Denton C.P. Θεραπευτικοί στόχοι στη συστηματική σκλήρυνση // Arthritis Res. Υπάρχει. 2007. V. 9. Σ. S6. Du Bois R.M. Μηχανισμοί πνευμονικής νόσου που προκαλείται από σκληροδερμικά // Proc. Είμαι. Θόρακ. Soc. 2007. V. 4. Όχι. 5. σ. 434–438. 9) Van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, et αϊ. Σύγκριση μεθοτρεξάτης με εικονικό φάρμακο στη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης: μια τυχαιοποιημένη διπλή-τυφλή δοκιμή 24 εβδομάδων, ακολουθούμενη από μια δοκιμή παρατήρησης 24 εβδομάδων. Br J Rheumatol. 1996; 35 (4): 364-72. doi: 10.1093 / ρευματολογία / 35.4.364. 10) Pope JE, Bellamy N, Seilbord JR, et αϊ. Μια τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη δοκιμή μεθοτρεξάτης έναντι εικονικού φαρμάκου σε πρώιμα διάχυτα σκληρόδερμα. Ρεύμα αρθρίτιδας. 2001; 44 (6): 13518.doi: 10.1002 / 15290131 (200106) 44: 6 3.0.CO; 2-I. 11) Kartashev VI. Νεφροπάθεια σε ρευματικές παθήσεις σε παιδιά. Ερωτήσεις της σύγχρονης παιδιατρικής. 2004; (5): 65–9. [Kartasheva VI. Nefropatii pri revmaticheskikh zabolevaniyakh u detei. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2004; (5): 65–9. (Στη Ρωσία.)]. 12). Alekseeva E.I., Valieva S.I., Bzarova T.M., Isaeva K. B. et al. Εμπειρία με το rituximab σε έναν ασθενή με νεαρό σκληρόδερμα // Vopr. ψέμα. παιδιατρική. 2012. Τόμος 11. Αρ. 3. σ. 131–138. 13) Νταούσης Δ., Λιόσης Σ. Ν., Τσαμάντας Α. Γ., Καλογεροπούλου Γ. Κ.ά. Εμπειρία με το rituximab στο σκληρόδερμα: αποτελέσματα μιας μελέτης απόδειξης αρχής 1 έτους // Rheumatol. (Oxf.) 2010. Τομ. 49. Ν 2. R. 271-280. 14) Bosello S. et αϊ. Εξάντληση Β κυττάρων σε διάχυτη προοδευτική συστηματική σκλήρυνση: ασφάλεια, τροποποίηση βαθμολογίας δέρματος και διαμόρφωση IL-6 σε έως και τριάντα έξι μήνες παρακολούθησης ανοιχτής δοκιμής // Arthritis Res. Υπάρχει. 2010. Τομ. 12. Ν 2. R. 54-58. 15) Scalapino Κ, Arkachaisri Τ, Lucas Μ, et αϊ. Συστηματική σκλήρυνση κατά την έναρξη της παιδικής ηλικίας: ταξινόμηση, κλινικά και ορολογικά χαρακτηριστικά και επιβίωση σε σύγκριση με τη νόσο έναρξης ενηλίκων. J Ρευματολόλη. 2006; 33 (5): 1004–13. 16) Daoussis D., Liossis S.-N. Γ. Γιαννόπουλος Γ., Αντωνόπουλος Α. Π. Θεραπεία εξάντλησης κυττάρων στη συστηματική σκλήρυνση: Πειραματικό σκεπτικό και ενημέρωση για τα κλινικά στοιχεία // Int. J. Rheumatol. 2011. Διεύθυνση URL: http://www.hindawi.com/journals/ijr/2011/214013/ (πρόσβαση στις 19/11/2014). 17) Zulian F. Συστημική σκλήρυνση και εντοπισμένο σκληρόδερμα στην παιδική ηλικία. Rheum Dis Clin North Am. 2008, 34 (1): 239–55. doi: 10.1016 / j.rdc.2007.11.11.004. 18) Shkolnikova MA, Alekseeva EA, εκδότες. Κλινικές οδηγίες για την παιδιατρική καρδιολογία και τη ρευματολογία. Μόσχα: ≪M-Art≫ LLC; 2011.397 δ. [Shkol'nikova M.A., Alekseeva E.A., συντάκτες. Klinicheskie rekomendatsii po detskoi kardiologii i revmatologii [Κλινικές οδηγίες για την παιδιατρική καρδιολογία και τη ρευματολογία]. Μόσχα: OOO ≪M-Art≫; 2011. 397 σελ.]. 19) Elhai M, Meunier M, Matucci-Cerinic M, et αϊ. Αποτελέσματα ασθενών με συστηματική σκλήρυνση με πολυαρθρίτιδα και μυοπάθεια που έλαβαν θεραπεία με tocilizumab ή abatacept: μια μελέτη παρατήρησης του EUSTAR. Ann Rheum Dis. 2013; 72 (7): 1217–20. doi: 10.1136 / annrheumdis-2012-202657. 20) Tukova J, Chadek J, Nemkova D, et αϊ. Βιοδιαθεσιμότητα μεθοτρεξάτης μετά από στοματική και υποδόρια χορήγηση σε παιδιά με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Clin Exper Rheumatol. 2009; 27 (6): 1047–53. 21) Klein A, Kaul I, Foeldvari I, et al. Αποτελεσματικότητα και ασφάλεια της στοματικής και παρεντερικής θεραπείας μεθοτρεξάτη σε παιδιά με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα: μια μελέτη παρατήρησης με ασθενείς από το Γερμανικό Μητρώο Μεθοτρεξάτης. Αρθρίτιδα Care Res. 2012; 64 (9): 1349–56. doi: 20.1002 / acr.21697. 22) Li SC, Torok KS, Pope E, et αϊ. Ανάπτυξη συναίνεσης θεραπευτικών σχεδίων για νεανικά τοπικά σκληροδερμικά. Αρθρίτιδα Care Res. 2012; 64 (8): 1175-85. doi: 10.1002 / acr.21687. 23) Baranov A.A. Παιδιατρική ρευματολογία - κλινικές συστάσεις για παιδίατρους / A.A.Baranov, E.I. Αλεξέβα. - Μ.: Ένωση παιδίατρων, 2011. - Σ.112. 24) Geppe Ν.Α. Οδηγός παιδιατρικής ρευματολογίας / Ν.Α. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Λυσκίνα. - M.: Geotar-media, 2011. - σ. 706. 25) Kovalenko V.M. Εθνικό pidruchnik με ρευματολογία / V.M. Kovalenko, Ν. Σούμπα. - Κ.: Morion, 2013.-- P.669 26) Nasonova V.A. Εθνική Ρευματολογία / V.A. Nasonova, E.A. Nasonov.– M.: Medpraktika, 2009. - P.1200. 27) Osminina Μ.Κ. D-πενικυλαμίνη στη θεραπεία περιορισμένων μορφών νεανικού σκληροδερμίου / Μ.Κ. Osminina, G.A. Lyskina, E.P. Amosova // Παιδιατρική. - 2008.– T.87 - No. 4. - S.97-100. 28) Foldvard I. Συστημική σκλήρυνση στην παιδική ηλικία / I. Foldvard // Ρευματολογία. 2006. - τόμος 45 (συμπ. 3) - Σ. 3031. 29) Harris M. I. Autoimmunity and scleroderma, the origin pathogenetic role and κλινική σημασία των αυτοαντισωμάτων / A. Rosen, M. I. Harris // Τρέχουσα γνώμη Ρευματολογία. - 2003 - τόμος 15 (6) - σ. 778-794. 30) Γραμμικό σκληρόδερμα en coup de saber με σχετικές νευρολογικές ανωμαλίες / Κ.Ε. Holland, R. Steffes, J.J. Nocton [et.al] // Παιδιατρική. - 2006. - τόμος 17. - Ν1. - Σ.132-136. 31) Συστηματική σκλήρυνση στην παιδική ηλικία: κλινικά και ανοσολογικά χαρακτηριστικά σε 153 ασθενείς / G. Martini, L. Foelvari., Russor R. Cutica [et. al] // Ρευματοπάθεια αρθρίτιδας. - 2006 - τόμος 54. –P.3971-3978. 32) Van Bon L, Affandi AJ, Broen J, Christmann RB, Marijnissen RJ, Stawski L, et al. Ανάλυση σε όλη την πρωτεΐνη και το CXCL4 ως βιοδείκτης στη συστηματική σκλήρυνση. Ν Engl J Med. 2014 Ιαν 30.370 (5): 433-43. 33) Thakkar V, Stevens W, Prior D, Youssef P, Liew D, Gabbay E, et αϊ. Η συμπερίληψη του Ν-τελικού προ-εγκεφάλου νατριουρητικού πεπτιδίου σε μια ευαίσθητη στρατηγική διαλογής για συστηματική σκλήρυνση που σχετίζεται με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση: μια μελέτη κοόρτης. Αρθρίτιδα Res Ther. 2013.15 (6): R193.

Πληροφορίες

APTTV	Ενεργός χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης
ALT	Αλανίνη αμινοτρανσφεράση
ΑΝΑ	Αντιπυρηνικά αντισώματα
ΑΣΣΟΣ	Ένζυμο μετατροπής αγγειοτασίνης
ASLO	Αντιστρεπτολυσίνη Ο
ACR	Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολόγων
AST	Ασπαρτική αμινοτρανσφεράση
Αναστολείς ACE	Αναστολέας ενζύμου μετατροπής αγγειοτασίνης
AFS	Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων
GIBP	Βιολογικό προϊόν γενετικής μηχανικής
ΓΚ	Γλυκοκορτικοειδή
Γαστρεντερικός σωλήνας	Γαστρεντερικός σωλήνας
Ig	Ανοσοσφαιρίνες
IGVV	Ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση
CT	Η αξονική τομογραφία
KFK	Κρεατίνη φωσφοκινάση
LDH	Γαλακτική αφυδρογονάση
Άσκηση	Φυσιοθεραπεία
MMF	Mofetila μυκοφαινολάτη
MP	Μεθυλρεδνιζολόνη
ICD	Διεθνής ταξινόμηση των ασθενειών
INR	Διεθνής ομαλοποιημένη στάση
Μαγνητική τομογραφία	Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
ΝΑ	Νεφρωτικό σύνδρομο
NMG	Ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους
Ενεση	Γενική ανάλυση αίματος
ΕΙΜΑΙ	Γενική ανάλυση ούρων
DOS	Οξεία καρδιακή ανεπάρκεια
ORS	Σύνδρομο πολλαπλής επικάλυψης
PT	Παλμική θεραπεία
RF	Ρευματοειδής παράγοντας
Σκληρό νόμισμα	Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
SCF	Ρυθμός σπειραματικής διήθησης
SSD	Συστηματικό σκληρόδερμα
ESR	Ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων
CRP	C-αντιδρώσα πρωτεΐνη
Τηλεόραση	Χρόνος θρομβίνης
Σάρωση υπερήχων	Διαδικασία υπερήχου
ΗΚΓ	Ηλεκτροκαρδιογράφημα
Echo KG	Ηχοκαρδιογράφημα
JIA	Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα
IgG, IgM, IgA	Ανοσοσφαιρίνες G, M, A
Scl-70	Πυρηνική τοποϊσομεράση
Cxcl4	Η κυτοκίνη παράγεται από πλασμτοκυτοειδή δενδριτικά κύτταρα
NT - υπέρ BNP	Ν-τερματικό προ-εγκεφάλου νατριουρητικό πεπτίδιο
Υπέρηχος	Υπερηχογραφία Dopplerography των αιμοφόρων αγγείων
Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια	Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
CEC	Κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα
CNS	κεντρικό νευρικό σύστημα
FVD	Λειτουργία εξωτερικής αναπνοής
FGDS	Ινογαστροδεδοδενοσκόπηση
USSD	Νεανικό συστηματικό σκληρόδερμα
UOSD	Juvenile Limited Σκληρόδερμα

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με δεδομένα προσόντων:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - γιατρός ιατρικών επιστημών, γιατρός - ρευματολόγος για παιδιά της υψηλότερης κατηγορίας, τμήμα καρδιακής ρευματολογίας RGKP "Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής".
2) Maitbasova Raikhan Sabdybekovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Προϊστάμενος του Τμήματος Καρδιακής Ρευματολογίας, Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής του Ρεπουμπλικανικού Πανεπιστημίου, Ιατρός - Ρευματολόγος της υψηλότερης κατηγορίας.
3) Erzhanova Gulmira Erkeshbaevna - παιδιατρικός ρευματολόγος στο Τμήμα Καρδιακής Ρευματολογίας, Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής του Ρεπουμπλικανικού Παιδαγωγικού Πανεπιστημίου.
4) Dyusembaeva Nazigul Kuandykovna - υποψήφιος ιατρικών επιστημών του Ιατρικού Πανεπιστημίου Astana JSC, επικεφαλής του τμήματος κλινικής φαρμακολογίας και πρακτικής άσκησης.

Ένδειξη μη σύγκρουσης συμφερόντων: όχι.

Λίστα κριτικών:
Khabizhanov B.Kh. - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, καθηγητής του τμήματος πρακτικής του Παιδαγωγικού Πανεπιστημίου του Δημοκρατικού Κράτους στο Πανεπιστήμιο Perm State Σ.Δ. Asfendiyarova ».