Δεξιά αορτική αψίδα - ιατρικό άρθρο, ειδήσεις, διάλεξη
Διαβάστε ένα ιατρικό άρθρο, νέα, διάλεξη για την ιατρική: "Δεξιά αορτική αψίδα" δημοσιεύτηκε 3-11-2014, 17:14, είδε: 17 899
Δεξιά αορτική αψίδα
Όταν διατηρείται η δεξιά αψίδα IV βράγχου μετά τη γέννηση, σχηματίζεται μια δεξιά αορτική αψίδα. Ανιχνεύεται ως η μόνη ανωμαλία, καθώς και σε συνδυασμό με διάταξη καθρέφτη του οργάνου, με τετραλογία του Fallot. Με αυτήν την ανωμαλία, η ανερχόμενη αορτή ανεβαίνει και προς τα δεξιά της τραχείας και του οισοφάγου, γυρίζει πάνω από το δεξί βρόγχο, κατεβαίνει είτε προς τα δεξιά είτε, περνώντας πίσω από τον οισοφάγο, στα αριστερά της σπονδυλικής στήλης. Η αορτή δεξιά πλευρά εκδηλώνεται συχνά χωρίς παθολογικά συμπτώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο αρτηριακός σύνδεσμος βρίσκεται μπροστά από την τραχεία και δεν είναι τεντωμένος και αν περάσει πίσω από τον οισοφάγο, μπορεί να είναι μακρύς. Εάν ο αρτηριακός σύνδεσμος ή ο κλειστός αρτηριακός αγωγός περάσει από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή προς τα αριστερά της τραχείας και πίσω από τον οισοφάγο, σχηματίζεται ένας δακτύλιος που περιβάλλει τον οισοφάγο και την τραχεία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος πιέζει τον οισοφάγο και την τραχεία. Η αριστερή υποκλείδια αρτηρία σε μία περίπτωση περνά μπροστά από την τραχεία ή εκτροπή του υπολειμματικού IV της αριστερής διακλαδικής αψίδας. Το εκτροπικό σημείο βρίσκεται στη συμβολή της δεξιάς καμάρας με την κατερχόμενη αορτή. Εκπαιδευτικά προγράμματα - τα ερείπια της αριστερής IV διακλαδικής αψίδας με διάφορες επιλογές για την αναχώρηση των υποκλείδων αρτηριών.
Κλινικά συμπτώματα
Στα παιδιά, η δεξιά αορτική αψίδα μπορεί να προκαλέσει μόνιμους λόξυγκες. Ελλείψει στενότερου δακτυλίου, κλειστού από αρτηριακό σύνδεσμο, η πορεία της νόσου είναι ασυμπτωματική. Σε ενήλικες με αορτική σκλήρυνση, τα φαινόμενα της δυσφαγίας εντείνονται. Οι αναπνευστικές διαταραχές χειροτερεύουν μετά το φαγητό.
Ποικιλίες που περιγράφονται στη βιβλιογραφία
Αορτική αψίδα δεξιάς πλευράς με αρτηριακό σύνδεσμο αριστεράς πλευράς σύμφωνα με τον A. Blelok
Αορτική αψίδα δεξιάς πλευράς με αρτηριακό σύνδεσμο αριστεράς πλευράς σύμφωνα με τον A. Blelok
Η αορτική αψίδα ρίχνεται πάνω από τον δεξιό κύριο βρόγχο και κατεβαίνει από τη δεξιά πλευρά της σπονδυλικής στήλης ως κατηφόρα αορτή. Η αριστερή κοινή καρωτίδα και οι αριστερές υποκλείδιες αρτηρίες αναχωρούν από την ανώνυμη αρτηρία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος προσκολλάται στην ανώνυμη αρτηρία.
Αψίδα δεξιάς πλευράς με κατηφόρα αριστερή πλευρά σε συνδυασμό με ανοιχτό πόρο αρτηριό (Beavan και Fatti)
Αψίδα δεξιάς πλευράς με κατηφόρα αριστερή πλευρά σε συνδυασμό με ανοιχτό πόρο αρτηριό (Beavan και Fatti)
Η δεξιά αορτική αψίδα βρίσκεται στο λαιμό, στο επίπεδο του θυρεοειδούς χόνδρου, στη δεξιά πλευρά του λάρυγγα. Η αορτική αψίδα σχηματίζεται σε αυτή την περίπτωση από το τρίτο ζεύγος της δεξιάς καμάρας. Ο ανοιχτός αρτηριακός αγωγός ρέει στην κατηφόρα αορτή έναντι της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Η αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία αναχωρεί από την ανερχόμενη αορτή και ανεβαίνει μπροστά και αριστερά της τραχείας. Ο αρτηριακός αγωγός εμπλέκεται στον αγγειακό δακτύλιο, συμπιέζοντας την τραχεία και τον οισοφάγο.
Διάγνωση ακτίνων Χ
- Δεδομένα ακτίνων Χ. Κατά την εισπνοή - ανεπαρκής αερισμός των πνευμόνων, κατά την εκπνοή - υπερθέρμανση. Σημάδια λοίμωξης στους πνεύμονες. Η προεξοχή της αορτής είναι ορατή στη δεξιά πλευρά της μεσοθωρακικής σκιάς και στα αριστερά δεν υπάρχει κανονική σκιά της αορτικής αψίδας. Στην αριστερή πλευρά, συχνά αποκαλύπτεται μια σκιώδης εικόνα του εκκολπίσματος, η οποία βρίσκεται κανονικά στην προεξοχή της αορτής. Η φθίνουσα αορτή είναι μερικές φορές προκατειλημμένη προς τα πνευμονικά πεδία. Στην πρώτη λοξή θέση, η τραχεία μετατοπίζεται προς τα εμπρός και η σκιά της εκτροπής αποκαλύπτεται στο επίπεδο του τόξου μεταξύ της τραχείας και της σπονδυλικής στήλης. Στην αριστερή πλάγια θέση, η φθίνουσα αορτή δίνει μια κάμψη. Στις πλευρικές ακτινογραφίες, η τραχεία είναι ορατή, γεμάτη με αέρα στο άνω φυσιολογικό μέρος και η σαφώς στενεωμένη κάτω.
- Η μελέτη του οισοφάγου. Ένα χελιδόνι βαρίου αποκαλύπτει μια απότομη στένωση του οισοφάγου και τη συμπίεση της αριστεράς πλευρικής και οπίσθιας επιφάνειάς του, εάν υπάρχει εκτροπή ή αρτηριακός σύνδεσμος σε κλειστό δακτύλιο. Πάνω από την εγκοπή στην οπίσθια επιφάνεια του οισοφάγου, προσδιορίζεται ένα μεμονωμένο ελάττωμα που ανεβαίνει λοξά και προς τα αριστερά. Προκαλείται από συμπίεση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, περνώντας πίσω από τον οισοφάγο στην αριστερή κλείδα. Η σκιά της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας που περνά πίσω από τον οισοφάγο βρίσκεται πάνω από τη σκιά του τόξου της δεξιάς αορτής. Ένα παλλόμενο εκφυλιστικό αριστερό αορτής αποκαλύπτεται πίσω από τον οισοφάγο. Ο οισοφάγος μετατοπίζεται προς τα εμπρός.
- Εξέταση της τραχείας με λιποειδή. Παρουσία συμπτωμάτων συμπίεσης της τραχείας, μια εξέταση αντίθεσης δείχνει τον εντοπισμό του αορτικού δακτυλίου. Η εισαγωγή της λιποειδούς στην τραχεία αποκαλύπτει μια επιμήκη εγκοπή κατά μήκος του δεξιού τοιχώματος της τραχείας που προκαλείται από ένα κοντινό αορτικό τόξο, μια εγκοπή στο μπροστινό τοίχωμα της τραχείας από συμπίεση από την πνευμονική αρτηρία και κατάθλιψη στο αριστερό τοίχωμα της τραχείας από τον αρτηριακό σύνδεσμο. Εάν δεν υπάρχει συμπίεση της τραχείας, τότε δεν έχει νόημα να εξεταστεί με λιποειδές.
- Αγγειοκαρδιογραφία. Παράγεται συνδυάζοντας μια δεξιά αορτική αψίδα με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα..
Διαφορική διάγνωση
Η σωστή αορτική αψίδα μπορεί να προκαλέσει μια εικόνα παρόμοια με αυτήν που παρατηρείται με μια διπλή αορτική αψίδα. Στην μπροστινή εικόνα, η δεξιά αορτική αψίδα σε παιδιά με μεγεθυμένη σκιά του θύμου δεν ανιχνεύεται σαφώς. Ωστόσο, ο αδένας δεν προωθεί τον οισοφάγο προς τα εμπρός. Οι όγκοι στην οπίσθια περιοχή της ανώτερης σκιάς του μεσοθωρακίου μπορούν να προσομοιώσουν τη σωστή αορτική αψίδα, αλλά δεν παλμούν. Η κανονική προεξοχή της αορτικής αψίδας στα αριστερά διατηρείται. Με ανευρύσματα της ανώνυμης αρτηρίας ή της κατερχόμενης αριστερής αορτής, εντοπίζεται πάντα η σκιά της φθίνουσας αορτής.
Συγγραφέας (ες): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)
Έλεγχος πρώιμης πνευμονικής λειτουργίας σε βρέφη με ανωμαλίες στην αορτική αψίδα
Οι ανωμαλίες της αορτικής αψίδας είναι σπάνια συγγενή καρδιακά ελαττώματα, αποτελούν το 1-3% όλων των καρδιαγγειακών παθολογιών. Με μια δεξιά ανωμαλία της αορτικής αψίδας, προέρχεται από την αριστερή κοιλία και στρίβει προς τα δεξιά πριν κατεβεί μέσω του μεσοθωρακίου. Οι διμερείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας είναι ένας συνδυασμός αορτικής αψίδας δεξιά και αριστεράς. Αυτή η επανάληψη σχηματίζει συχνά αγγειακό δακτύλιο γύρω από την τραχεία και / ή τον οισοφάγο, συμπιέζοντάς τα. Με τον ίδιο τρόπο, η δεξιά αορτική αψίδα μαζί με τον αρτηριακό σύνδεσμο (το υπόλοιπο του αρτηριακού αγωγού Botallus) μπορεί να προκαλέσει συμπίεση των μεσοθωρακικών δομών συμπιέζοντας την αορτή. Έτσι, και οι δύο ανωμαλίες μπορούν να οδηγήσουν σε βήχα, βήχα, δύσπνοια, δυσφαγία και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος. Σύμφωνα με στοιχεία της βιβλιογραφίας, το 94% των περιπτώσεων συμπτωματικών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας αντιμετωπίζονται επιτυχώς με χειρουργική διόρθωση, αλλά η χειρουργική θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια του εντοπισμού ανωμαλιών, δηλ. Στην παιδική ηλικία.
Μια ανωμαλία της αορτικής αψίδας στο έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα ήδη στην 12η εβδομάδα της ηλικίας κύησης. Η διάγνωση μετά τον τοκετό μπορεί να προσδιοριστεί χρησιμοποιώντας ηχοκαρδιογραφία (EchoCG), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) ή υπολογιστική τομογραφία (CT). Η ηχοκαρδιογραφία σας επιτρέπει να οπτικοποιήσετε μεγάλα αγγεία, ενώ έμμεσες μέθοδοι οπτικοποίησης (κατάποση με εναιώρημα βαρίου) αποκαλύπτουν απόφραξη των αεραγωγών. Η CT ή η μαγνητική τομογραφία συνδέονται με υψηλές δόσεις ακτινοβολίας, οπότε οι ερευνητές προτείνουν τη χρήση μιας μορφής διάγνωσης, όπως η δοκιμή λειτουργίας πνευμόνων (TFL), η οποία είναι μια μη επεμβατική, μη ακτινοβολία δοκιμή για τη διάγνωση και παρακολούθηση της εξέλιξης της απόφραξης των αεραγωγών σε ασθενείς με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας. Ωστόσο, είναι πιθανό λόγω της έλλειψης συστηματικών μελετών ότι δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα σχετικά με τη χρήση TFL σε παιδιά με ανωμαλίες στην αορτική αψίδα. Στο πλαίσιο αυτό, πραγματοποιήθηκε μελέτη σχετικά με την αποτελεσματικότητα της χρήσης TFL με τη συμμετοχή νεογνών με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας.
Το TFL στη νεογνική περίοδο εγκρίθηκε από την Επιτροπή Δεοντολογίας του Charite Hospital στο Βερολίνο. Αυτή η αναδρομική μελέτη πραγματοποιήθηκε στο εξειδικευμένο Ιατρικό Κέντρο Συγγενών Ανωμαλιών. Η μελέτη περιελάμβανε επιζώντα νεογέννητα με προγεννητικά διαγνωσμένη ανωμαλία της αορτικής αψίδας, που γεννήθηκε το 2005-2011. Μετά τη γέννηση, τα παιδιά τοποθετήθηκαν στη μονάδα εντατικής θεραπείας για να παρατηρήσουν καρδιακά ή αναπνευστικά συμπτώματα και περαιτέρω διάγνωση με ηχοκαρδιογραφία και TFL στο εργαστήριο. Ασθενείς που είχαν συμπτώματα ενεργού λοίμωξης του αναπνευστικού συστήματος ή είχαν υποβληθεί εντός 2 εβδομάδων πριν από την προγραμματισμένη TFL δεν εξετάστηκαν. Πριν από τη δοκιμή, το σωματικό βάρος του παιδιού μετρήθηκε σε μια τυπική ψηφιακή κλίμακα και το μήκος του σώματος από το στέμμα έως τη φτέρνα. Πριν από τη μελέτη, τα βρέφη έλαβαν ένυδρη χλωράλη σε δόση 50 mg / kg από το στόμα 30-60 λεπτά πριν από την TFL. Τα μωρά που κοιμούνται μετρήθηκαν σε ύπτια θέση με το λαιμό σε ουδέτερη θέση, υποστηριζόμενο από ειδικό ρολό. Πραγματοποιήθηκαν τρία ανεξάρτητα TFL για τον προσδιορισμό της παρουσίας απόφραξης στους αεραγωγούς: το σχήμα της ροής του αέρα μετρήθηκε κατά την εισπνοή και την εκπνοή, και μετρήθηκε επίσης η λειτουργική υπολειμματική ικανότητα κατά τη διάρκεια της αναγκαστικής εκπνοής. Το σχήμα του ρεύματος και ο όγκος του αέρα κατά τη διάρκεια των εισπνοών μετρήθηκαν χρησιμοποιώντας μια μέθοδο ροής χρησιμοποιώντας μια μάσκα που φορούσε ένα παιδί, η οποία πλύθηκε καλά κατά τη διάρκεια της μελέτης με ένα συνεχές ρεύμα υποβάθρου για να αποφευχθεί ο σχηματισμός νεκρού χώρου, αυξάνοντας έτσι τη διάρκεια της μέτρησης του όγκου του ρεύματος αέρα. Ανάλογα με τη μεταβλητότητα του προγράμματος αναπνοής, μετρήθηκαν 20-60 διαδοχικές αναπνοές και υπολογίστηκε ο μέσος κύκλος αναπνοής (βλέπε Εικ.).
Η αντίσταση στους αεραγωγούς μετρήθηκε χρησιμοποιώντας παιδιατρική σωματική πλαιθοσκόπηση. Σημειώθηκε ότι η απόφραξη στην άνω αναπνευστική οδό προκαλεί αύξηση της αντίστασης της ροής του αέρα. Η λειτουργική υπολειμματική πνευμονική ικανότητα μετρήθηκε επίσης χρησιμοποιώντας την τεχνική κοιλιακής / θωρακικής συμπίεσης, η οποία εκφράστηκε ως τυπικές ανωμαλίες (βαθμολογίες Ζ) με βάση την ηλικία και το φύλο. Η πνευμονική οξυμετρία παρακολουθεί συνεχώς τον καρδιακό ρυθμό και τον κορεσμό οξυγόνου κατά τη διάρκεια δοκιμών πνευμονικής λειτουργίας..
Τα χαρακτηριστικά του ασθενούς και τα αποτελέσματα TFL περιγράφηκαν από διάμεσους και εύρος τιμών. Για τη σύγκριση των βρεφών με διμερείς και δεξιές ανωμαλίες του αορτικού τόξου, χρησιμοποιήθηκε η ακριβής δοκιμή Fisher ή η δοκιμή Mann Whitney.
Έτσι, αναλύθηκαν τα αποτελέσματα της εξέτασης 17 ασθενών (10 - με μια δεξιά ανωμαλία της αορτικής αψίδας, 7 - με διμερή). Ο μέσος όρος στα μεταγεννητικά βρέφη στη δοκιμή ήταν 40,3 (36,6-44,1) εβδομάδες, το μέσο σωματικό βάρος ήταν 3400 (2320-4665) g. Δεν υπήρχε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των παιδιών με δεξιές και διμερείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας κατά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια του TFL (βλέπε πίνακα).
Το TFL πραγματοποιήθηκε την 40η μετακοινωνική εβδομάδα. Η μέτρηση του όγκου του αέρα κατά την εισπνοή και την εκπνοή έδειξε έναν πιο σημαντικό περιορισμό του αέρα σε παιδιά με διμερή ανωμαλία της αορτικής αψίδας. Η μελέτη έδειξε ότι τα περισσότερα παιδιά με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας έχουν μακροπρόθεσμα φυσιολογικές δοκιμές TFL. Ωστόσο, τα παιδιά με διμερή ανωμαλία, καθώς και στη δεξιά πλευρά, διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο απόφραξης των αεραγωγών, γεγονός που επιτρέπει την ανίχνευση του πρώιμου TFL. Ο κίνδυνος απόφραξης των αεραγωγών είναι υψηλότερος σε παιδιά με διμερή ανωμαλία της αορτικής αψίδας. Ο περιορισμός της ροής του αέρα κατά την εισπνοή και την εκπνοή σε συνδυασμό παρατηρήθηκε μόνο σε παιδιά με διμερή ανωμαλία, τα περισσότερα από τα οποία αποκάλυψαν επίσης αύξηση της αντίστασης των αεραγωγών.
Μέχρι σήμερα, έχει πραγματοποιηθεί ένας μικρός αριθμός μελετών σχετικά με την αξιοπιστία του TFL, αλλά υπάρχει κάθε λόγος να πιστεύουμε ότι αυτή η διαδικασία θα γίνει αναπόσπαστο στάδιο πριν από τη χειρουργική θεραπεία των νεογνών. Οι Thomson et al. Στο παρελθόν συνέκριναν τα αποτελέσματα πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση του TFL σε έξι παιδιά με αγγειακούς δακτυλίους, χρησιμοποιώντας επίσης bodyplethysmography. Το TFL έδειξε την παρουσία παθολογίας και συμπίεσης της τραχείας σε όλα τα βρέφη · σε 4 ασθενείς, παρατηρήθηκε μείωση της λειτουργικής ικανότητας των πνευμόνων.
Σήμερα, το «χρυσό πρότυπο» για την επιβεβαίωση της διάγνωσης ανωμαλιών της αορτικής αψίδας είναι το CT αντίθεσης ή η μαγνητική τομογραφία. Η εκτέλεση TFL με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας έχει ένα πλεονέκτημα σε σύγκριση με άλλους τύπους διαγνωστικών: η μέθοδος είναι μη επεμβατική, χωρίς υψηλό φορτίο στο σώμα, χωρίς ακτινοβολία, λιγότερο ακριβή και δεν απαιτεί ακριβό εξοπλισμό.
Η ανάγκη για περαιτέρω ανάπτυξη του TFL καθορίστηκε από το γεγονός ότι ένας από τους ασθενείς με προεγχειρητικά διαγνωσμένη ανωμαλία του δεξιού αορτικού τόξου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αποκάλυψε την παρουσία διμερούς ανωμαλίας. Αυτός ο ασθενής είχε μακρύ ιστορικό περισσότερων από 3 κλινικών συμπτωμάτων που σχετίζονται με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, συμπεριλαμβανομένων των επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος. Στη μελέτη αυτή χρησιμοποιήθηκαν τρία TFL που αξιολόγησαν διάφορες πτυχές της απόφραξης των αεραγωγών. Έδειξαν περιορισμό της ροής του αέρα, ο οποίος αποτελεί πρόβλεψη της απόφραξης των αεραγωγών, επιτρέποντας την αξιολόγηση της μηχανικής λειτουργίας των πνευμόνων..
Ωστόσο, μια μελέτη που χρησιμοποιεί TFL έχει πολλούς περιορισμούς: μια ανωμαλία του αορτικού τόξου είναι μια σπάνια ασθένεια και ένας μικρός αριθμός ασθενών σε αυτή τη μελέτη περιορίζει τη στατιστική του σημασία και αυξάνει τον κίνδυνο σφάλματος δεύτερου βαθμού. Η απουσία σημαντικών διαφορών στην αντίσταση των αεραγωγών και στη λειτουργική υπολειμματική ικανότητα των πνευμόνων μεταξύ των δύο ομάδων ασθενών (με δεξιά και διμερή ανωμαλία) μπορεί να συσχετιστεί με υψηλό βαθμό μεταβλητότητας στις παραμέτρους της πνευμονικής λειτουργίας. Επιπλέον, μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει πρότυπο ηλικίας για αποδεκτές τιμές αντίστασης των αεραγωγών, κυρίως επειδή αυτές οι τιμές εξαρτώνται από τη μέθοδο μέτρησης και από τον τρόπο ανάπτυξης του βρέφους..
Το αποτέλεσμα της μελέτης ήταν απόδειξη ότι και οι δύο ομάδες ασθενών, με αμφότερες τις δεξιές και διμερείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, έχουν υψηλό κίνδυνο απόφραξης των αεραγωγών. Το TFL επιτρέπει στα αρχικά στάδια, ακόμη και πριν από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων, να εντοπίσουν την ασθένεια και να παρακολουθήσουν αυτούς τους ασθενείς, καθώς και να βοηθήσουν στην απόφαση για τη χειρουργική θεραπεία των βρεφών με αυτήν τη διάγνωση.
Μαμά και εγώ
Η αορτική αψίδα είναι το μεσαίο τμήμα του μεγαλύτερου αιμοφόρου αγγείου στο ανθρώπινο σώμα.
Σχεδόν όλα τα όργανα και τα συστήματα εξαρτώνται από την κανονική λειτουργία του..
Με την παθολογία αυτού του αιμοφόρου αγγείου, απαιτούνται συχνά σοβαρά θεραπευτικά μέτρα.
Σχετικά με την Ανατομία και την Τοπογραφία
Aorta - ο κύριος κορμός των αρτηριών σε έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. Προέρχεται από την κοιλότητα της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Αποτελείται από 3 μέρη:
Η αορτική αψίδα είναι το μεσαίο τμήμα. Είναι παράγωγο του 4ου αριστερού αρτηριακού τόξου. Βρίσκεται τοπογραφικά μεταξύ της λαβής του στέρνου και του IV θωρακικού σπονδύλου. Η διαδρομή τόξου σε αυτήν την περίπτωση είναι πίσω και αριστερά. Στη συνέχεια εξαπλώνεται μέσω της κορυφής του αριστερού βρόγχου, όπου ξεκινά το ήδη κατηφορικό τμήμα της αορτής.
Συμβατικά, 2 μέρη διακρίνονται στη δομή:
Τα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τους βρόγχους και τον θύμο αδένα αναχωρούν από την κοίλη πλευρά της αορτικής αψίδας. 3 κορμοί προέρχονται από το κυρτό τμήμα, που κυμαίνεται από δεξιά προς αριστερά:
- Brachiocephalic (brachiocephalic).
- Κοινή καρωτίδα (υπνηλία) αριστερά.
- Αριστερά subclavian.
Τα κλαδιά της αορτικής αψίδας αναχωρούν από το μεσαίο τμήμα προς τα πάνω. Όλες αυτές οι αρτηρίες τροφοδοτούν το άνω μισό του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου..
Ανωμαλίες, ελαττώματα και ασθένειες
Η παθολογία του αιμοφόρου αγγείου μπορεί να χωριστεί σε 2 μεγάλες ομάδες:
Στην πρώτη περίπτωση, οι παραβιάσεις συμβαίνουν στο στάδιο της εμβρυογένεσης. Εξαρτάται από την κληρονομική προδιάθεση, τη δράση των επιθετικών παραγόντων στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης. Αλλαγές μπορούν να εντοπιστούν σε άλλα μέρη της αορτής. Εάν προκύψει μια τέτοια κατάσταση, τότε μιλούν για συνδυασμένες και συνδυασμένες κακίες.
Με την επίκτητη παθολογία, η αορτική αψίδα αρχικά δεν έχει ανατομικά ελαττώματα και αποκλίσεις. Η ήττα είναι συνέπεια της υποκείμενης ασθένειας..
Οι συγγενείς δυσπλασίες και ανωμαλίες περιλαμβάνουν:
- Υποπλασία.
- Atresia.
- Παθολογική ταραχή (σύνδρομο Kinking).
- Συνεργασία.
- Ελαττώματα στο σύστημα του μεσαίου τμήματος, μεταξύ των οποίων είναι:
- πλήρης διπλή αορτική αψίδα.
- δυσπλασίες του δεξιού και του αριστερού τόξου.
- ανωμαλίες στο μήκος, το μέγεθος, τη συνέχεια του ταξιδιού.
- ανωμαλίες του πνευμονικού κορμού και των αρτηριών.
Και από τις επίκτητες ασθένειες, το μεσαίο τμήμα επηρεάζεται από:
- αθηροσκλήρωση;
- τραύματα από πυροβολισμούς και μαχαιρώματα.
- αορτοαρτηρίτιδα Takayasu;
- ανευρύσματα.
Μια τέτοια ποικιλία πιθανών βλαβών αυτού του μέρους του κυκλοφορικού συστήματος διασφαλίζει το ενδιαφέρον των γιατρών για έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία.
Σύντομα χαρακτηριστικά μεμονωμένων ειδών
Η υποπλασία είναι μια ομοιόμορφη σωληνωτή στένωση. Αυτός ο περιορισμός της διαμέτρου του αιμοφόρου αγγείου αποτρέπει την πλήρη εκροή αίματος από την αριστερή κοιλία. Σε αυτήν την περίπτωση, όχι μόνο το ίδιο το τόξο, αλλά και η φθίνουσα αορτή και η αύξουσα διαίρεση μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, σε συνδυασμό με άλλες κακίες. Οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς πεθαίνουν σε νεαρή ηλικία. Μόνο χειρουργική θεραπεία.
Η Atresia ή η διακοπή ονομάζεται ανωμαλία του Steidel. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα από τα τμήματα του σκάφους απουσιάζει εντελώς. Η συνέπεια αυτού είναι ότι το φθίνον μέρος της αορτής δεν επικοινωνεί με την ανερχόμενη.
Είναι απομονωμένα το ένα από το άλλο. Η παροχή αίματος οφείλεται στον ανοιχτό αρτηριακό πόρο. Τα παιδιά με τέτοιο ελάττωμα χωρίς χειρουργική επέμβαση πεθαίνουν τον πρώτο μήνα της ζωής τους.
Το παθολογικό βασανισμό ονομάζεται σύνδρομο Kinking. Η ουσία του είναι ότι η αορτική αψίδα στο απώτερο άκρο της έχει ένα ανώμαλο μήκος, καμπυλότητα. Οι ασθενείς με τέτοιο ελάττωμα δεν παρουσιάζουν παράπονα.
Όταν ανιχνεύεται σύνδρομο Kinking σε παιδιά, οι γιατροί επιλέγουν μια τακτική αναμονής. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, το ελάττωμα μπορεί να περάσει από μόνο του.
Συντονισμός της αορτής
Αυτή η ανωμαλία διαγιγνώσκεται συχνότερα στις γυναίκες. Είναι μια στένωση οποιουδήποτε μέρους ενός αιμοφόρου αγγείου. Όταν επηρεάζονται τα κλαδιά της αορτικής αψίδας, διακρίνονται πολλές επιλογές:
- Στένωση ή ατερία της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας.
- Στένωση της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας.
- Μη φυσιολογική απόρριψη της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας:
- άπω;
- εγγύτατος.
- Συνδυασμός σε συνδυασμό με διπλή αορτική αψίδα.
Η στένωση μπορεί να εντοπιστεί, αλλά συνήθως αποτελείται από μια παθολογική διαδικασία που εκτείνεται σε αρκετά cm. Συχνά συνδυάζεται με άλλες συγγενείς δυσπλασίες. Περιλαμβάνεται στην τετραλογία του συνδρόμου Fallot, Turner. Αποδεικνύεται ανεπάρκεια από τη γέννηση.
Με επαρκή ιατρική υποστήριξη και μικρό βαθμό σοβαρότητας της ανωμαλίας, οι ασθενείς έχουν ευνοϊκή πρόγνωση. Η έγκαιρη χειρουργική διόρθωση μπορεί να αυξήσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής (έως 35-40 χρόνια) και την ποιότητά της.
Ανωμαλίες του συστήματος αορτικής αψίδας
Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ανωμαλίες θέσης, μεγέθους, σχήματος, πορείας, αναλογίας και συνέχειας αρτηριακών αγγείων. Τέτοια ελαττώματα είναι συχνά ασυμπτωματικά..
Τα παράπονα εμφανίζονται με έντονες αλλαγές και την εξάπλωση της ανωμαλίας στο εγγύς τμήμα της φθίνουσας ενότητας. Δυσφαγία ή αναπνευστικά φαινόμενα μπορεί να προκύψουν λόγω της στενής παθολογικής επαφής της αορτικής αψίδας και των κλαδιών της με την τραχεία, τον οισοφάγο.
Ταυτόχρονα, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη της ανάπτυξης σοβαρών επιπλοκών.
Τις περισσότερες φορές, εμφανίζεται μια πλήρης αψίδα διπλής αορτής. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του ελαττώματος είναι η παρουσία και των δύο τόξων (δεξιά και αριστερά), από τα οποία αναχωρούν επίσης τα κλαδιά. Τότε συγχωνεύονται με την κατηφορική αρτηρία πίσω από τον οισοφάγο.
Η πρόγνωση για τη ζωή σε αυτούς τους ασθενείς είναι εξαιρετικά ευνοϊκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν χρειάζονται ιατρική υποστήριξη.
Απόκτησε κακίες
Από τις πιο σημαντικές δευτερογενείς βλάβες του αιμοφόρου αγγείου είναι:
Στην πρώτη περίπτωση, υπάρχει στένωση του αυλού λόγω του σχηματισμού "λίπους" πλακών. Διαγιγνώσκεται εύκολα λόγω του συμπιεσμένου υπογραμμισμένου περιγράμματος του αγγείου κατά τη διάρκεια υπερήχου της καρδιάς, ακτινογραφιών των πνευμόνων.
Η συμμόρφωση με τις αρχές της σωστής διατροφής και της ορθολογικής φαρμακοθεραπείας θα βοηθήσει στην επιβράδυνση της διαδικασίας, στην πρόληψη επιπλοκών.
Με το ανεύρυσμα εννοείται μια τοποθεσία επέκτασης ενός αιμοφόρου αγγείου. Η συνέπεια αυτού είναι η στένωση του αυλού των κλαδιών του στον τόπο εκκένωσής τους. Η αιτία αυτής της κατάστασης είναι συχνότερα τραυματισμοί ή αθηροσκληρωτικές αλλαγές..
Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παθολογία μπορεί να μην προδοθεί. Όταν τα ανερχόμενα ή φθίνοντα μέρη της αορτής εμπλέκονται στη διαδικασία, σε μεγάλο μέγεθος του ανευρύσματος, εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι χειρουργική. Η θεραπευτική αγωγή πριν από τη χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει απαραίτητα φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση για να αποτρέψουν την αποκόλληση ή ρήξη του ανευρύσματος.
Κορυφαία βασικά συμπτώματα
Παρά την ποικιλία των επιλογών παθολογίας στο σύστημα αορτικής αψίδας και στους κλάδους του, οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν τα ακόλουθα παράπονα:
- δυσκολία στην αναπνοή
- βήχας;
- βραχνάδα της φωνής
- διαταραχές κατάποσης
- πονοκεφάλους
- Ζάλη
- προσωρινή παράλυση των άκρων.
- πρήξιμο του προσώπου.
Αυτά τα παράπονα οφείλονται στη συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία των κύριων κλαδιών του μεσαίου τμήματος της αορτής. Τι είδους ασθένεια ή ελάττωμα λαμβάνει χώρα, μόνο ένας γιατρός μπορεί να αποδείξει.
Γι 'αυτό, πραγματοποιείται ένα ολόκληρο σύμπλεγμα διαφόρων οργάνων. Τα θεραπευτικά σχήματα επιλέγονται ξεχωριστά λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο της παθολογίας.
Η αορτική αψίδα κατέχει σημαντική θέση στη διαδικασία παροχής αίματος σε όργανα και συστήματα. Η παρουσία ελαττώματος ή ασθένειας του συστήματος μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες, θάνατο.
Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να υποβληθείτε σε ιατρική εξέταση, να συμβουλευτείτε έναν ειδικό εγκαίρως, να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις του.
Δεξιά αορτική αψίδα στην προοπτική του εμβρύου μετά τον τοκετό
Διαβάστε ένα ιατρικό άρθρο, νέα, διάλεξη για την ιατρική: "Δεξιά αορτική αψίδα" δημοσιεύτηκε στις 3-11-2014, 17:14, είδε: 14,286
Δεξιά αορτική αψίδα
Όταν διατηρείται η δεξιά αψίδα IV βράγχου μετά τη γέννηση, σχηματίζεται μια δεξιά αορτική αψίδα. Ανιχνεύεται ως η μόνη ανωμαλία, καθώς και σε συνδυασμό με διάταξη καθρέφτη του οργάνου, με τετραλογία του Fallot. Με αυτήν την ανωμαλία, η ανερχόμενη αορτή ανεβαίνει και προς τα δεξιά της τραχείας και του οισοφάγου, γυρίζει πάνω από το δεξί βρόγχο, κατεβαίνει είτε προς τα δεξιά είτε, περνώντας πίσω από τον οισοφάγο, στα αριστερά της σπονδυλικής στήλης. Η αορτή δεξιά πλευρά εκδηλώνεται συχνά χωρίς παθολογικά συμπτώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο αρτηριακός σύνδεσμος βρίσκεται μπροστά από την τραχεία και δεν είναι τεντωμένος και αν περάσει πίσω από τον οισοφάγο, μπορεί να είναι μακρύς. Εάν ο αρτηριακός σύνδεσμος ή ο κλειστός αρτηριακός αγωγός περάσει από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή προς τα αριστερά της τραχείας και πίσω από τον οισοφάγο, σχηματίζεται ένας δακτύλιος που περιβάλλει τον οισοφάγο και την τραχεία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος πιέζει τον οισοφάγο και την τραχεία. Η αριστερή υποκλείδια αρτηρία σε μία περίπτωση περνά μπροστά από την τραχεία ή εκτροπή του υπολειμματικού IV της αριστερής διακλαδικής αψίδας. Το εκτροπικό σημείο βρίσκεται στη συμβολή της δεξιάς καμάρας με την κατερχόμενη αορτή. Εκπαιδευτικά προγράμματα - τα ερείπια της αριστερής IV διακλαδικής αψίδας με διάφορες επιλογές για την αναχώρηση των υποκλείδων αρτηριών.
Στα παιδιά, η δεξιά αορτική αψίδα μπορεί να προκαλέσει μόνιμους λόξυγκες. Ελλείψει στενότερου δακτυλίου, κλειστού από αρτηριακό σύνδεσμο, η πορεία της νόσου είναι ασυμπτωματική. Σε ενήλικες με αορτική σκλήρυνση, τα φαινόμενα της δυσφαγίας εντείνονται. Οι αναπνευστικές διαταραχές χειροτερεύουν μετά το φαγητό.
Αορτική αψίδα δεξιάς πλευράς με αρτηριακό σύνδεσμο αριστεράς πλευράς σύμφωνα με τον A. Blelok
Η αορτική αψίδα ρίχνεται πάνω από τον δεξιό κύριο βρόγχο και κατεβαίνει από τη δεξιά πλευρά της σπονδυλικής στήλης ως κατηφόρα αορτή. Η αριστερή κοινή καρωτίδα και οι αριστερές υποκλείδιες αρτηρίες αναχωρούν από την ανώνυμη αρτηρία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος προσκολλάται στην ανώνυμη αρτηρία.
Αψίδα δεξιάς πλευράς με κατηφόρα αριστερή πλευρά σε συνδυασμό με ανοιχτό πόρο αρτηριό (Beavan και Fatti)
Αψίδα δεξιάς πλευράς με κατηφόρα αριστερή πλευρά σε συνδυασμό με ανοιχτό πόρο αρτηριό (Beavan και Fatti)
Η δεξιά αορτική αψίδα βρίσκεται στο λαιμό, στο επίπεδο του θυρεοειδούς χόνδρου, στη δεξιά πλευρά του λάρυγγα. Η αορτική αψίδα σχηματίζεται σε αυτή την περίπτωση από το τρίτο ζεύγος της δεξιάς καμάρας. Ο ανοιχτός αρτηριακός αγωγός ρέει στην κατηφόρα αορτή έναντι της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Η αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία αναχωρεί από την ανερχόμενη αορτή και ανεβαίνει μπροστά και αριστερά της τραχείας. Ο αρτηριακός αγωγός εμπλέκεται στον αγγειακό δακτύλιο, συμπιέζοντας την τραχεία και τον οισοφάγο.
- Δεδομένα ακτίνων Χ. Κατά την εισπνοή - ανεπαρκής αερισμός των πνευμόνων, κατά την εκπνοή - υπερθέρμανση. Σημάδια λοίμωξης στους πνεύμονες. Η προεξοχή της αορτής είναι ορατή στη δεξιά πλευρά της μεσοθωρακικής σκιάς και στα αριστερά δεν υπάρχει κανονική σκιά της αορτικής αψίδας. Στην αριστερή πλευρά, συχνά αποκαλύπτεται μια σκιώδης εικόνα του εκκολπίσματος, η οποία βρίσκεται κανονικά στην προεξοχή της αορτής. Η φθίνουσα αορτή είναι μερικές φορές προκατειλημμένη προς τα πνευμονικά πεδία. Στην πρώτη λοξή θέση, η τραχεία μετατοπίζεται προς τα εμπρός και η σκιά της εκτροπής αποκαλύπτεται στο επίπεδο του τόξου μεταξύ της τραχείας και της σπονδυλικής στήλης. Στην αριστερή πλάγια θέση, η φθίνουσα αορτή δίνει μια κάμψη. Στις πλευρικές ακτινογραφίες, η τραχεία είναι ορατή, γεμάτη με αέρα στο άνω φυσιολογικό μέρος και η σαφώς στενεωμένη κάτω.
- Η μελέτη του οισοφάγου. Ένα χελιδόνι βαρίου αποκαλύπτει μια απότομη στένωση του οισοφάγου και τη συμπίεση της αριστεράς πλευρικής και οπίσθιας επιφάνειάς του, εάν υπάρχει εκτροπή ή αρτηριακός σύνδεσμος σε κλειστό δακτύλιο. Πάνω από την εγκοπή στην οπίσθια επιφάνεια του οισοφάγου, προσδιορίζεται ένα μεμονωμένο ελάττωμα που ανεβαίνει λοξά και προς τα αριστερά. Προκαλείται από συμπίεση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, περνώντας πίσω από τον οισοφάγο στην αριστερή κλείδα. Η σκιά της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας που περνά πίσω από τον οισοφάγο βρίσκεται πάνω από τη σκιά του τόξου της δεξιάς αορτής. Ένα παλλόμενο εκφυλιστικό αριστερό αορτής αποκαλύπτεται πίσω από τον οισοφάγο. Ο οισοφάγος μετατοπίζεται προς τα εμπρός.
- Εξέταση της τραχείας με λιποειδή. Παρουσία συμπτωμάτων συμπίεσης της τραχείας, μια εξέταση αντίθεσης δείχνει τον εντοπισμό του αορτικού δακτυλίου. Η εισαγωγή της λιποειδούς στην τραχεία αποκαλύπτει μια επιμήκη εγκοπή κατά μήκος του δεξιού τοιχώματος της τραχείας που προκαλείται από ένα κοντινό αορτικό τόξο, μια εγκοπή στο μπροστινό τοίχωμα της τραχείας από συμπίεση από την πνευμονική αρτηρία και κατάθλιψη στο αριστερό τοίχωμα της τραχείας από τον αρτηριακό σύνδεσμο. Εάν δεν υπάρχει συμπίεση της τραχείας, τότε δεν έχει νόημα να εξεταστεί με λιποειδές.
- Αγγειοκαρδιογραφία. Παράγεται συνδυάζοντας μια δεξιά αορτική αψίδα με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα..
Η σωστή αορτική αψίδα μπορεί να προκαλέσει μια εικόνα παρόμοια με αυτήν που παρατηρείται με μια διπλή αορτική αψίδα. Στην μπροστινή εικόνα, η δεξιά αορτική αψίδα σε παιδιά με μεγεθυμένη σκιά του θύμου δεν ανιχνεύεται σαφώς. Ωστόσο, ο αδένας δεν προωθεί τον οισοφάγο προς τα εμπρός. Οι όγκοι στην οπίσθια περιοχή της ανώτερης σκιάς του μεσοθωρακίου μπορούν να προσομοιώσουν τη σωστή αορτική αψίδα, αλλά δεν παλμούν. Η κανονική προεξοχή της αορτικής αψίδας στα αριστερά διατηρείται. Με ανευρύσματα της ανώνυμης αρτηρίας ή της κατερχόμενης αριστερής αορτής, εντοπίζεται πάντα η σκιά της φθίνουσας αορτής.
Συγγραφέας (ες): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)
Όλα τα υλικά δημοσιεύονται υπό την εποπτεία ή από τους συντάκτες επαγγελματιών ιατρών (σχετικά με τους συγγραφείς), αλλά δεν αποτελούν συνταγή για θεραπεία. Επικοινωνήστε με έναν ειδικό!
© Όταν χρησιμοποιείτε υλικά, απαιτείται αναφορά ή ένδειξη του ονόματος της πηγής.
Συγγραφέας: Sazykina Oksana Yuryevna, καρδιολόγος
Η σωστή αορτική αψίδα στο έμβρυο είναι μια συγγενής καρδιακή νόσος που μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένα ή να συνδυαστεί με άλλες, μερικές φορές σοβαρές, δυσμορφίες. Σε κάθε περίπτωση, κατά τον σχηματισμό του δεξιού τόξου υπάρχουν διαταραχές στην κανονική ανάπτυξη της εμβρυϊκής καρδιάς.
Η αορτή είναι το μεγαλύτερο αγγείο του ανθρώπινου σώματος, η λειτουργία του οποίου είναι η μετακίνηση του αίματος από την καρδιά σε άλλους αρτηριακούς κορμούς, μέχρι τις αρτηρίες και τα τριχοειδή ολόκληρου του σώματος.
Φυλογενετικά, η ανάπτυξη της αορτής υφίσταται σύνθετες αλλαγές στη διαδικασία της εξέλιξης. Έτσι, ο σχηματισμός της αορτής ως αναπόσπαστο αγγείο συμβαίνει μόνο σε σπονδυλωτά, συγκεκριμένα σε ψάρια (καρδιά δύο θαλάμων), αμφίβια (καρδιά δύο θαλάμων με ατελές διάφραγμα), ερπετά (καρδιά τριών θαλάμων), πουλιά και θηλαστικά (καρδιά τεσσάρων θαλάμων). Ωστόσο, όλα τα σπονδυλωτά έχουν αορτή, στην οποία εμφανίζεται μια εκροή αρτηριακού αίματος αναμεμειγμένη με φλεβικό ή πλήρες αρτηριακό αίμα.
Στη διαδικασία της ατομικής ανάπτυξης του εμβρύου (οντογένεση), ο σχηματισμός της αορτής υφίσταται τις ίδιες πολύπλοκες αλλαγές με την ίδια την καρδιά. Ξεκινώντας από τις δύο πρώτες εβδομάδες ανάπτυξης του εμβρύου, υπάρχει μια εντατική προσέγγιση του αρτηριακού κορμού και του φλεβικού κόλπου που βρίσκεται στο αυχενικό τμήμα του εμβρύου, μεταγενέστερα μεταναστεύοντας πιο μεσολαβητικά, προς τη μελλοντική θωρακική κοιλότητα. Ο αρτηριακός κορμός δημιουργεί όχι μόνο δύο κοιλίες στη συνέχεια, αλλά και έξι διακλαδικές (αρτηριακές) καμάρες (έξι σε κάθε πλευρά), οι οποίες, καθώς αναπτύσσονται, σε διάστημα 3-4 εβδομάδων, σχηματίζονται ως εξής:
- μειώνεται η πρώτη και η δεύτερη αορτική καμάρα,
- το τρίτο τόξο δημιουργεί τις εσωτερικές καρωτιδικές αρτηρίες που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο,
- το τέταρτο τόξο δημιουργεί το αορτικό τόξο και το λεγόμενο «σωστό» μέρος,
- το πέμπτο τόξο μειώνεται,
- το έκτο τόξο δημιουργεί τον πνευμονικό κορμό και τον αρτηριακό αγωγό (Botallov).
Πλήρως τεσσάρων θαλάμων, με σαφή διαχωρισμό των καρδιακών αγγείων στην αορτή και τον πνευμονικό κορμό, η καρδιά γίνεται μέχρι την έκτη εβδομάδα ανάπτυξης. Το έμβρυο ηλικίας 6 εβδομάδων έχει μια πλήρως διαμορφωμένη, συστέλλον καρδιά με μεγάλα αγγεία.
Μετά τον σχηματισμό της αορτής και άλλων εσωτερικών οργάνων, η τοπογραφία του αγγείου έχει ως εξής. Κανονικά, το αριστερό αορτικό τόξο ξεκινά από τον αορτικό λαμπτήρα στο ανερχόμενο τμήμα του, το οποίο, με τη σειρά του, προέρχεται από την αριστερή κοιλία. Δηλαδή, το ανερχόμενο τμήμα της αορτής περνά στο τόξο περίπου στο επίπεδο του δεύτερου πλευρού στα αριστερά, και το τόξο περνά γύρω από τον αριστερό κύριο βρόγχο, κατευθύνοντας προς τα πίσω και προς τα αριστερά. Το άνω μέρος του αορτικού τόξου προβάλλεται στην σφαγίτιδα εγκοπή ακριβώς πάνω από το άνω μέρος του στέρνου. Η αορτική αψίδα κατεβαίνει στην τέταρτη πλευρά, που βρίσκεται στα αριστερά της σπονδυλικής στήλης και, στη συνέχεια, πηγαίνει στο κατηφόρο τμήμα της αορτής.
Στην περίπτωση που η αορτική αψίδα "γυρίζει" όχι προς την αριστερή πλευρά, αλλά προς τα δεξιά, λόγω δυσλειτουργίας στην τοποθέτηση ανθρώπινων αγγείων από τις διακλαδικές καμάρες του εμβρύου, μιλούν για μια δεξιά αορτική αψίδα. Σε αυτήν την περίπτωση, η αορτική αψίδα ρίχνεται μέσω του δεξιού κύριου βρόγχου και όχι μέσω της αριστεράς, όπως θα έπρεπε να είναι φυσιολογικό.
Οποιαδήποτε δυσπλασία σχηματίζεται στο έμβρυο εάν η γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επηρεάζεται από αρνητικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες - το κάπνισμα, ο αλκοολισμός, ο εθισμός στα ναρκωτικά, η οικολογία και το δυσμενές υπόβαθρο της ακτινοβολίας. Ωστόσο, ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της καρδιάς σε ένα παιδί διαδραματίζεται από γενετικούς (κληρονομικούς) παράγοντες, καθώς και από υπάρχουσες χρόνιες ασθένειες στη μητέρα ή μολυσματικές ασθένειες, ειδικά στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης (γρίπη, λοίμωξη από έρπητα, ανεμοβλογιά, ερυθρά, ιλαρά, τοξοπλάσμωση και πολλά άλλα).
Όμως, σε κάθε περίπτωση, με την επίδραση οποιουδήποτε από αυτούς τους παράγοντες σε μια γυναίκα στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, οι φυσιολογικές διαδικασίες οντογένεσης (ατομική ανάπτυξη) της καρδιάς και της αορτής σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της εξέλιξης.
Έτσι, ειδικότερα, μια περίοδος κύησης περίπου 2-6 εβδομάδων είναι ιδιαίτερα ευάλωτη στην καρδιά του εμβρύου, καθώς αυτή τη στιγμή σχηματίζεται η αορτή.
μια παραλλαγή του δεξιού αορτικού τόξου με το σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου
Ανάλογα με την ανατομία της ανωμαλίας του αγωγού, υπάρχουν:
- Η σωστή αορτική αψίδα χωρίς το σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου, όταν ο αρτηριακός σύνδεσμος (υπερβολικός αρτηριακός, ή Botallov, αγωγός, όπως θα έπρεπε να είναι φυσιολογικός μετά τον τοκετό) βρίσκεται πίσω από τον οισοφάγο και την τραχεία,
- Η δεξιά αορτική αψίδα με το σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου, κωδικού αρτηριακού συνδέσμου ή ανοιχτού πόρου αρτηρίου, βρίσκεται στα αριστερά της τραχείας και του οισοφάγου, σαν να τους περιβάλλει.
- Επίσης, ως ξεχωριστή παρόμοια μορφή, απομονώνεται διπλή αορτική αψίδα - στην περίπτωση αυτή, ο αγγειακός δακτύλιος δεν σχηματίζεται από τον συνδετικό σύνδεσμο, αλλά από την εισροή του αγγείου.
Ανάλογα με το εάν τυχόν άλλες δομές της καρδιάς υπέστησαν βλάβη κατά τη διάρκεια της δημιουργίας της, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι ελαττωμάτων:
- Ένας απομονωμένος τύπος ελαττώματος, χωρίς άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες (σε αυτήν την περίπτωση, εάν η αορτή της δεξιάς πλευράς δεν συνδυάζεται με το σύνδρομο DiGeorge που είναι χαρακτηριστικό του σε ορισμένες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι όσο το δυνατόν ευνοϊκότερη).
- Σε συνδυασμό με την δεξαπόθεση (σωληνοειδής, σωστή διάταξη της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων, συμπεριλαμβανομένης της αορτής), (η οποία επίσης συνήθως δεν είναι επικίνδυνη),
- Σε συνδυασμό με μια πιο σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια - ειδικότερα, το τετράδα του Fallot (αορτική δεξαπόθεση, μεσοκοιλιακή διαφράγματα, πνευμονική στένωση, υπερτροφία δεξιάς κοιλίας).
Τετραλογία του Fallot, σε συνδυασμό με το σωστό τόξο - μια δυσμενής επιλογή ανάπτυξης
Η διάγνωση του ελαττώματος δεν είναι πρόβλημα ακόμη και κατά τη διάρκεια της κύησης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε περιπτώσεις όπου το σωστό αορτικό τόξο συνδυάζεται με άλλες, πιο σοβαρές ανωμαλίες της καρδιάς. Παρ 'όλα αυτά, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μια έγκυος γυναίκα εξετάζεται επανειλημμένα, συμπεριλαμβανομένων σε υπερηχογράφημα κατηγορίας εμπειρογνωμόνων, συγκεντρώνεται μια διαβούλευση από γιατρούς γενετιστών, καρδιολόγων και καρδιοχειρουργών με απόφαση σχετικά με την πρόγνωση και τη δυνατότητα τοκετού σε ένα εξειδικευμένο περιγεννητικό κέντρο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι για ορισμένους τύπους ελαττωμάτων σε συνδυασμό με τη σωστή αορτική αψίδα, ένα νεογέννητο μωρό μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση καρδιάς αμέσως μετά τον τοκετό.
Όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις του σωστού αορτικού τόξου, πρέπει να αναφερθεί ότι ένα απομονωμένο ελάττωμα μπορεί να μην εκδηλωθεί με οποιονδήποτε τρόπο, μόνο περιστασιακά συνοδευόμενο από συχνές εμμονές στο παιδί. Στην περίπτωση συνδυασμού με τετραλογία του Fallot, ο οποίος συνοδεύει το ελάττωμα σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι έντονες και εμφανίζονται την πρώτη ημέρα μετά τον τοκετό, όπως αύξηση της πνευμονικής καρδιακής νόσου με σοβαρή κυάνωση (μπλε δέρμα) στο μωρό. Γι 'αυτό η τετραλογία του Fallot αναφέρεται ως «μπλε» καρδιακές παθήσεις..
Η διάγνωση της σωστής αορτικής αψίδας μπορεί να γίνει ήδη κατά την πρώτη εξέταση, δηλαδή στις 12-13 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Πιο ακριβείς πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση της εμβρυϊκής καρδιάς μπορούν να ληφθούν κατά τη δεύτερη και τρίτη εξέταση υπερήχων (20 και 30 εβδομάδες εγκυμοσύνης).
Επιπλέον, η ανάλυση εμβρυϊκού DNA μπορεί να διευκρινίσει την έλλειψη σύνδεσης μεταξύ του σχηματισμού αορτής δεξιάς πλευράς και σοβαρών γενετικών μεταλλάξεων. Σε αυτήν την περίπτωση, το υλικό χοριακής λάκκας ή το αμνιακό υγρό λαμβάνεται συνήθως δείγμα μέσω παρακέντησης. Το σύνδρομο Di Georgy εξαλείφεται για πρώτη φορά.
Σε περίπτωση που το σωστό αορτικό τόξο είναι απομονωμένο και δεν συνοδεύεται από κλινικές εκδηλώσεις μετά τη γέννηση ενός παιδιού, το ελάττωμα δεν απαιτεί χειρουργική θεραπεία. Μια μηνιαία εξέταση με παιδιατρικό καρδιολόγο με τακτική (μία φορά κάθε έξι μήνες - μία φορά το χρόνο) υπερηχογράφημα της καρδιάς είναι αρκετή.
Όταν συνδυάζεται με άλλα καρδιακά ελαττώματα, ο τύπος χειρουργικής επέμβασης επιλέγεται με βάση τον τύπο των ελαττωμάτων. Έτσι, με την τετραλογία του Fallot, μια επέμβαση εμφανίζεται στον πρώτο χρόνο της ζωής ενός παιδιού, που πραγματοποιείται σε στάδια. Στο πρώτο στάδιο, εφαρμόζονται παρηγορητικές (βοηθητικές) διακλάδωση μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού για τη βελτίωση της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία. Στο δεύτερο στάδιο, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς με χρήση καρδιοπνευμονικής παράκαμψης (AIC) για την εξάλειψη της πνευμονικής στένωσης.
Εκτός από τα χειρουργικά, τα καρδιοτροπικά φάρμακα συνταγογραφούνται για τον βοηθητικό σκοπό, τα οποία μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας (αναστολείς ΜΕΑ, διουρητικά κ.λπ.).
Η πρόγνωση για ένα απομονωμένο αορτικό τόξο δεξιά πλευρά είναι ευνοϊκή, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις δεν απαιτεί καν χειρουργική επέμβαση. Σε γενικές γραμμές, λοιπόν, μπορούμε να πούμε ότι η απομονωμένη δεξιά αορτική αψίδα δεν είναι απειλητική για τη ζωή.
Με συνδυασμένους τύπους, η κατάσταση είναι πολύ πιο περίπλοκη, καθώς η πρόγνωση καθορίζεται από τον τύπο της ταυτόχρονης καρδιακής νόσου. Για παράδειγμα, με το σημειωματάριο του Fallot, η πρόγνωση χωρίς θεραπεία είναι εξαιρετικά δυσμενής, τα παιδιά που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με μια τέτοια ασθένεια συνήθως πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η διάρκεια και η ποιότητα ζωής αυξάνονται και η πρόγνωση γίνεται πιο ευνοϊκή.
Οι ανωμαλίες της αορτικής αψίδας είναι σπάνια συγγενή καρδιακά ελαττώματα, αποτελούν το 1-3% όλων των καρδιαγγειακών παθολογιών. Με μια δεξιά ανωμαλία της αορτικής αψίδας, προέρχεται από την αριστερή κοιλία και στρίβει προς τα δεξιά πριν κατεβεί μέσω του μεσοθωρακίου. Οι διμερείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας είναι ένας συνδυασμός αορτικής αψίδας δεξιά και αριστεράς. Αυτή η επανάληψη σχηματίζει συχνά αγγειακό δακτύλιο γύρω από την τραχεία και / ή τον οισοφάγο, συμπιέζοντάς τα. Με τον ίδιο τρόπο, η δεξιά αορτική αψίδα μαζί με τον αρτηριακό σύνδεσμο (το υπόλοιπο του αρτηριακού αγωγού Botallus) μπορεί να προκαλέσει συμπίεση των μεσοθωρακικών δομών συμπιέζοντας την αορτή. Έτσι, και οι δύο ανωμαλίες μπορούν να οδηγήσουν σε βήχα, βήχα, δύσπνοια, δυσφαγία και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος. Σύμφωνα με στοιχεία της βιβλιογραφίας, το 94% των περιπτώσεων συμπτωματικών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας αντιμετωπίζονται επιτυχώς με χειρουργική διόρθωση, αλλά η χειρουργική θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια του εντοπισμού ανωμαλιών, δηλ. Στην παιδική ηλικία.
Μια ανωμαλία της αορτικής αψίδας στο έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα ήδη στην 12η εβδομάδα της ηλικίας κύησης. Η διάγνωση μετά τον τοκετό μπορεί να προσδιοριστεί χρησιμοποιώντας ηχοκαρδιογραφία (EchoCG), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) ή υπολογιστική τομογραφία (CT). Η ηχοκαρδιογραφία σας επιτρέπει να οπτικοποιήσετε μεγάλα αγγεία, ενώ έμμεσες μέθοδοι οπτικοποίησης (κατάποση με εναιώρημα βαρίου) αποκαλύπτουν απόφραξη των αεραγωγών. Η CT ή η μαγνητική τομογραφία συνδέονται με υψηλές δόσεις ακτινοβολίας, οπότε οι ερευνητές προτείνουν τη χρήση μιας μορφής διάγνωσης, όπως η δοκιμή λειτουργίας πνευμόνων (TFL), η οποία είναι μια μη επεμβατική, μη ακτινοβολία δοκιμή για τη διάγνωση και παρακολούθηση της εξέλιξης της απόφραξης των αεραγωγών σε ασθενείς με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας. Ωστόσο, είναι πιθανό λόγω της έλλειψης συστηματικών μελετών ότι δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα σχετικά με τη χρήση TFL σε παιδιά με ανωμαλίες στην αορτική αψίδα. Στο πλαίσιο αυτό, πραγματοποιήθηκε μελέτη σχετικά με την αποτελεσματικότητα της χρήσης TFL με τη συμμετοχή νεογνών με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας.
Το TFL στη νεογνική περίοδο εγκρίθηκε από την Επιτροπή Δεοντολογίας του Charite Hospital στο Βερολίνο. Αυτή η αναδρομική μελέτη πραγματοποιήθηκε στο εξειδικευμένο Ιατρικό Κέντρο Συγγενών Ανωμαλιών. Η μελέτη περιελάμβανε επιζώντα νεογέννητα με προγεννητικά διαγνωσμένη ανωμαλία της αορτικής αψίδας, που γεννήθηκε το 2005-2011. Μετά τη γέννηση, τα παιδιά τοποθετήθηκαν στη μονάδα εντατικής θεραπείας για να παρατηρήσουν καρδιακά ή αναπνευστικά συμπτώματα και περαιτέρω διάγνωση με ηχοκαρδιογραφία και TFL στο εργαστήριο. Ασθενείς που είχαν συμπτώματα ενεργού λοίμωξης του αναπνευστικού συστήματος ή είχαν υποβληθεί εντός 2 εβδομάδων πριν από την προγραμματισμένη TFL δεν εξετάστηκαν. Πριν από τη δοκιμή, το σωματικό βάρος του παιδιού μετρήθηκε σε μια τυπική ψηφιακή κλίμακα και το μήκος του σώματος από το στέμμα έως τη φτέρνα. Πριν από τη μελέτη, τα βρέφη έλαβαν ένυδρη χλωράλη σε δόση 50 mg / kg από το στόμα 30-60 λεπτά πριν από την TFL. Τα μωρά που κοιμούνται μετρήθηκαν σε ύπτια θέση με το λαιμό σε ουδέτερη θέση, υποστηριζόμενο από ειδικό ρολό. Πραγματοποιήθηκαν τρία ανεξάρτητα TFL για τον προσδιορισμό της παρουσίας απόφραξης στους αεραγωγούς: το σχήμα της ροής του αέρα μετρήθηκε κατά την εισπνοή και την εκπνοή, και μετρήθηκε επίσης η λειτουργική υπολειμματική ικανότητα κατά τη διάρκεια της αναγκαστικής εκπνοής. Το σχήμα του ρεύματος και ο όγκος του αέρα κατά τη διάρκεια των εισπνοών μετρήθηκαν χρησιμοποιώντας μια μέθοδο ροής χρησιμοποιώντας μια μάσκα που φορούσε ένα παιδί, η οποία πλύθηκε καλά κατά τη διάρκεια της μελέτης με ένα συνεχές ρεύμα υποβάθρου για να αποφευχθεί ο σχηματισμός νεκρού χώρου, αυξάνοντας έτσι τη διάρκεια της μέτρησης του όγκου του ρεύματος αέρα. Ανάλογα με τη μεταβλητότητα του προγράμματος αναπνοής, μετρήθηκαν 20-60 διαδοχικές αναπνοές και υπολογίστηκε ο μέσος κύκλος αναπνοής (βλέπε Εικ.).
Η αντίσταση στους αεραγωγούς μετρήθηκε χρησιμοποιώντας παιδιατρική σωματική πλαιθοσκόπηση. Σημειώθηκε ότι η απόφραξη στην άνω αναπνευστική οδό προκαλεί αύξηση της αντίστασης της ροής του αέρα. Η λειτουργική υπολειμματική πνευμονική ικανότητα μετρήθηκε επίσης χρησιμοποιώντας την τεχνική κοιλιακής / θωρακικής συμπίεσης, η οποία εκφράστηκε ως τυπικές ανωμαλίες (βαθμολογίες Ζ) με βάση την ηλικία και το φύλο. Η πνευμονική οξυμετρία παρακολουθεί συνεχώς τον καρδιακό ρυθμό και τον κορεσμό οξυγόνου κατά τη διάρκεια δοκιμών πνευμονικής λειτουργίας..
Τα χαρακτηριστικά του ασθενούς και τα αποτελέσματα TFL περιγράφηκαν από διάμεσους και εύρος τιμών. Για τη σύγκριση των βρεφών με διμερείς και δεξιές ανωμαλίες του αορτικού τόξου, χρησιμοποιήθηκε η ακριβής δοκιμή Fisher ή η δοκιμή Mann Whitney.
Έτσι, αναλύθηκαν τα αποτελέσματα της εξέτασης 17 ασθενών (10 - με μια δεξιά ανωμαλία της αορτικής αψίδας, 7 - με διμερή). Ο μέσος όρος στα μεταγεννητικά βρέφη στη δοκιμή ήταν 40,3 (36,6-44,1) εβδομάδες, το μέσο σωματικό βάρος ήταν 3400 (2320-4665) g. Δεν υπήρχε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των παιδιών με δεξιές και διμερείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας κατά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια του TFL (βλέπε πίνακα).
Το TFL πραγματοποιήθηκε την 40η μετακοινωνική εβδομάδα. Η μέτρηση του όγκου του αέρα κατά την εισπνοή και την εκπνοή έδειξε έναν πιο σημαντικό περιορισμό του αέρα σε παιδιά με διμερή ανωμαλία της αορτικής αψίδας. Η μελέτη έδειξε ότι τα περισσότερα παιδιά με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας έχουν μακροπρόθεσμα φυσιολογικές δοκιμές TFL. Ωστόσο, τα παιδιά με διμερή ανωμαλία, καθώς και στη δεξιά πλευρά, διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο απόφραξης των αεραγωγών, γεγονός που επιτρέπει την ανίχνευση του πρώιμου TFL. Ο κίνδυνος απόφραξης των αεραγωγών είναι υψηλότερος σε παιδιά με διμερή ανωμαλία της αορτικής αψίδας. Ο περιορισμός της ροής του αέρα κατά την εισπνοή και την εκπνοή σε συνδυασμό παρατηρήθηκε μόνο σε παιδιά με διμερή ανωμαλία, τα περισσότερα από τα οποία αποκάλυψαν επίσης αύξηση της αντίστασης των αεραγωγών.
Μέχρι σήμερα, έχει πραγματοποιηθεί ένας μικρός αριθμός μελετών σχετικά με την αξιοπιστία του TFL, αλλά υπάρχει κάθε λόγος να πιστεύουμε ότι αυτή η διαδικασία θα γίνει αναπόσπαστο στάδιο πριν από τη χειρουργική θεραπεία των νεογνών. Οι Thomson et al. Στο παρελθόν συνέκριναν τα αποτελέσματα πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση του TFL σε έξι παιδιά με αγγειακούς δακτυλίους, χρησιμοποιώντας επίσης bodyplethysmography. Το TFL έδειξε την παρουσία παθολογίας και συμπίεσης της τραχείας σε όλα τα βρέφη · σε 4 ασθενείς, παρατηρήθηκε μείωση της λειτουργικής ικανότητας των πνευμόνων.
Σήμερα, το «χρυσό πρότυπο» για την επιβεβαίωση της διάγνωσης ανωμαλιών της αορτικής αψίδας είναι το CT αντίθεσης ή η μαγνητική τομογραφία. Η εκτέλεση TFL με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας έχει ένα πλεονέκτημα σε σύγκριση με άλλους τύπους διαγνωστικών: η μέθοδος είναι μη επεμβατική, χωρίς υψηλό φορτίο στο σώμα, χωρίς ακτινοβολία, λιγότερο ακριβή και δεν απαιτεί ακριβό εξοπλισμό.
Η ανάγκη για περαιτέρω ανάπτυξη του TFL καθορίστηκε από το γεγονός ότι ένας από τους ασθενείς με προεγχειρητικά διαγνωσμένη ανωμαλία του δεξιού αορτικού τόξου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αποκάλυψε την παρουσία διμερούς ανωμαλίας. Αυτός ο ασθενής είχε μακρύ ιστορικό περισσότερων από 3 κλινικών συμπτωμάτων που σχετίζονται με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, συμπεριλαμβανομένων των επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος. Στη μελέτη αυτή χρησιμοποιήθηκαν τρία TFL που αξιολόγησαν διάφορες πτυχές της απόφραξης των αεραγωγών. Έδειξαν περιορισμό της ροής του αέρα, ο οποίος αποτελεί πρόβλεψη της απόφραξης των αεραγωγών, επιτρέποντας την αξιολόγηση της μηχανικής λειτουργίας των πνευμόνων..
Ωστόσο, μια μελέτη που χρησιμοποιεί TFL έχει πολλούς περιορισμούς: μια ανωμαλία του αορτικού τόξου είναι μια σπάνια ασθένεια και ένας μικρός αριθμός ασθενών σε αυτή τη μελέτη περιορίζει τη στατιστική του σημασία και αυξάνει τον κίνδυνο σφάλματος δεύτερου βαθμού. Η απουσία σημαντικών διαφορών στην αντίσταση των αεραγωγών και στη λειτουργική υπολειμματική ικανότητα των πνευμόνων μεταξύ των δύο ομάδων ασθενών (με δεξιά και διμερή ανωμαλία) μπορεί να συσχετιστεί με υψηλό βαθμό μεταβλητότητας στις παραμέτρους της πνευμονικής λειτουργίας. Επιπλέον, μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει πρότυπο ηλικίας για αποδεκτές τιμές αντίστασης των αεραγωγών, κυρίως επειδή αυτές οι τιμές εξαρτώνται από τη μέθοδο μέτρησης και από τον τρόπο ανάπτυξης του βρέφους..
Το αποτέλεσμα της μελέτης ήταν απόδειξη ότι και οι δύο ομάδες ασθενών, με αμφότερες τις δεξιές και διμερείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, έχουν υψηλό κίνδυνο απόφραξης των αεραγωγών. Το TFL επιτρέπει στα αρχικά στάδια, ακόμη και πριν από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων, να εντοπίσουν την ασθένεια και να παρακολουθήσουν αυτούς τους ασθενείς, καθώς και να βοηθήσουν στην απόφαση για τη χειρουργική θεραπεία των βρεφών με αυτήν τη διάγνωση.
Ακριβής και σίγουρη διάγνωση. Πολυλειτουργικό σύστημα υπερήχων για έρευνα με ειδική διαγνωστική ακρίβεια.
Τα περισσότερα συγγενή καρδιακά ελαττώματα (CHD) σχετίζονται με ασθένειες που θέτουν σε κίνδυνο την υγεία ή τη ζωή του νεογέννητου. Η εμπειρία των Ρώσων και ξένων συναδέλφων δείχνει ότι η συχνότητα των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων κυμαίνεται από 10 έως 13 περιπτώσεις ανά 1000 νεογέννητα, εκ των οποίων 4: 1000 είναι πολύπλοκα CHD. Στη χώρα μας, η μέση συχνότητα εμφάνισης CHD κυμαίνεται από 8-9 έως 11-13 περιπτώσεις ανά 1000 γεννήσεις. Από καρδιακή παθολογία στα πρώιμα βρέφη, πεθαίνουν έως και 50% των νεογέννητων.
Η κατανομή της διάγνωσης της CHD ανάλογα με τη νοσολογική μορφή ποικίλλει σημαντικά. Ορισμένη προγεννητική διάγνωση CHD επιτρέπει τον εντοπισμό στο 90% των περιπτώσεων. Τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν ανεξέλεγκτα ένα χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης CHD (30%) σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μελέτης διαλογής. Σε εξειδικευμένα ιδρύματα, η συχνότητα εμφάνισης CHD είναι υψηλότερη και φτάνει το 54% [1, 2].
Η ακρίβεια των διαγνωστικών υπερήχων της παθολογίας του εμβρύου τα τελευταία χρόνια έχει επικριθεί πολλές φορές από μαιευτήρες-γυναικολόγους και, σε μεγαλύτερο βαθμό, από παιδίατρους. Μερικές φορές τα κλινικά συμπτώματα έχουν μικρότερο ενδιαφέρον για τους ειδικούς από τα δεδομένα μιας υπερηχογραφικής προγεννητικής εξέτασης του εμβρύου..
Αυτή η εργασία παρουσιάζει μια ανάλυση των δυνατοτήτων της προγεννητικής εξέτασης υπερήχων για τον συντονισμό της αορτής. Η εργασία λαμβάνει υπόψη δεδομένα διαθέσιμα σε εκδόσεις εγχώριων και ξένων συγγραφέων, καθώς και υλικό από το Τμήμα Λειτουργικής Διαγνωστικής του Κέντρου.
Ο λατινικός όρος "coarctatius" σημαίνει "στενός, συμπιεσμένος". Περιγράφηκε αρχικά από τον J.F. Meckel το 1750. Ο συνδυασμός της αορτής είναι μια παθολογική στένωση του αυλού της, η οποία μπορεί να συμβεί οπουδήποτε σε όλο το μήκος της. Το ποσοστό ελαττωμάτων είναι 6,3%, σύμφωνα με κλινικές παρατηρήσεις από δείγμα σε 2000 περιπτώσεις [3] και 8,4% σύμφωνα με τα αποτελέσματα παθολογικού υλικού [4].
Στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, η συσχέτιση της αορτής καταλαμβάνει την τέταρτη θέση μεταξύ της CHD. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται σε απόσταση από τη θέση του κλάδου της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας κοντά στον πόρο του αρτηρίου (ductus arteriosus). Ανάλογα με τον εντοπισμό της στενότητας της αορτής σε σχέση με τον αρτηριακό πόρο, διακρίνονται δύο κλασικοί τύποι συσσωμάτωσης: προαγωγός και μετα-αγωγός [5].
Παρουσία στένωσης αορτής, η κλινική εικόνα μπορεί να αυξηθεί σαν φράγμα μετά το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου. Κατά το πρώτο έτος, 56% των ασθενών πεθαίνουν. Βασικά, μια θανατηφόρα έκβαση προκαλείται από έναν συνδυασμό συνεργισμού με άλλες καρδιακές ανωμαλίες. Η απομονωμένη μορφή τις πρώτες εβδομάδες και ημέρες της ζωής χαρακτηρίζεται επίσης από υψηλό ποσοστό θνησιμότητας (34%). Εάν τα παιδιά βιώσουν αυτήν την περίοδο, τότε το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 30-50 χρόνια. Η αιτία θανάτου στα νεογέννητα είναι καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια. Με υψηλή αρτηριακή υπέρταση, κατ 'εξαίρεση, μπορεί να υπάρχει εγκεφαλική αιμορραγία.
Στο Επιστημονικό Κέντρο Μαιευτικής, Γυναικολογίας και Περινιτολογίας του FSBI. ΣΕ ΚΑΙ. Kulakova »του Υπουργείου Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας για περίοδο δύο ετών (2010-2011) Γεννήθηκαν 27 παιδιά με αορτικές ανωμαλίες, από μια μικρή μείωση έως ένα πλήρες διάλειμμα. Σε 15 περιπτώσεις στο τμήμα λειτουργικής διάγνωσης, η διάγνωση έγινε προγενέστερα. Αυτές ήταν έγκυες γυναίκες που υπέβαλαν καθυστερήσεις από 35 έως 39 εβδομάδες κύησης. Σε όλες τις περιπτώσεις, η αορτική παθολογία συνδυάστηκε με υποπλασία της αριστερής κοιλίας. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε σε όλες τις περιπτώσεις. Σε απομονωμένη μορφή, ο συνδυασμός της αορτής για αυτήν την περίοδο διαγνώστηκε σε 6 περιπτώσεις. Σε 3 από αυτά, η διάγνωση έγινε προγεννητικά, σε 2 - η στένωση εντοπίστηκε στα νεογνά την 3-5η ημέρα μετά το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου. Σε μία περίπτωση, διαγνώστηκε αορτική συστροφή μετά τη γέννηση. Έτσι, τα δεδομένα μας δείχνουν την πολυπλοκότητα και το χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης μεμονωμένης αορτικής συσσωμάτωσης. Μόνο σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου υπάρχουν έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές που οδηγούν σε σημαντικές ανατομικές αλλαγές στη μορφή υποπλασίας της αριστερής κοιλίας, ανισορροπίες στις κοιλίες της καρδιάς και αύξηση της διαμέτρου της πνευμονικής αρτηρίας, η διάγνωση μπορεί να γίνει με υψηλή αξιοπιστία antenatally.
Η πρώτη εργασία για τη διάγνωση της αορτικής συστολής στο έμβρυο χρονολογείται από το 1984 [6, 7]. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η κολπική πρόσβαση στις 12-15 εβδομάδες κύησης επιτρέπει τη διάγνωση της αορτικής συστολής στο 21,4% των περιπτώσεων [1]. Με διαδερμική πρόσβαση, η συχνότητα ανίχνευσης της αορτικής συνέργειας αυξάνεται: στις 16-30 εβδομάδες είναι 43%, μετά από 30 εβδομάδες, με την πρόοδο των αιμοδυναμικών διαταραχών, δεν υπερβαίνει το 54% [8].
Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της εξέτασης με υπερηχογράφημα 20.248 εμβρύων με περίοδο εγκυμοσύνης 19-22 εβδομάδων σε μια μεγάλη περιοχή της Γερμανίας (1990-1994), δεν διαπιστώθηκε προγεννητική διάγνωση του αορτικού συσχετισμού σε καμία από τις 7 περιπτώσεις. Παρόμοια δεδομένα ελήφθησαν στη Νορβηγία, ακόμη και σε ένα εξειδικευμένο κέντρο προγεννητικής διάγνωσης. Σύμφωνα με μια πολυκεντρική ανάλυση που διεξήχθη σε 12 ευρωπαϊκές χώρες, μια ακριβής προγεννητική διάγνωση μεμονωμένης συσσωμάτωσης της αορτής στα τέλη της δεκαετίας του '90. διαπιστώθηκε μόνο σε 9 (15,8%) από 57 περιπτώσεις [9]. Η μέση περίοδος ανίχνευσης για απομονωμένη συνεργασία ήταν 22 εβδομάδες, με 7 από τις 9 περιπτώσεις να εντοπίζονται έως και 24 εβδομάδες. Με συνδυασμό συνδυασμού της αορτής με εξωκαρδιακές δυσπλασίες και χρωμοσωμικές ανωμαλίες, η ακρίβεια της προγεννητικής διάγνωσής της ήταν σημαντικά υψηλότερη λόγω της σοβαρότητας των αιμοδυναμικών διαταραχών και της εκτεταμένης ηχοκαρδιογραφικής εξέτασης του εμβρύου και ανήλθε σε 52%.
Σύμφωνα με το Ινστιτούτο Καρδιοαγγειακής Χειρουργικής. ΕΝΑ. Bakuleva, η διαγνωστική ακρίβεια δεν υπερβαίνει το 27%. Κατά κανόνα, η παθολογία παρατηρείται συχνότερα όταν ο αορτικός συνδυασμός συνδυάζεται με άλλες καρδιακές ανωμαλίες [10].
Έτσι, συνοψίζοντας τα στατιστικά στοιχεία του υλικού του Κέντρου, δημοσιεύσεις κορυφαίων Ρώσων ειδικών και ξένων συναδέλφων, μπορεί να παρατηρηθεί ένα πολύ χαμηλό ποσοστό διάγνωσης εμβρυϊκής αορτικής συσσωμάτωσης.
Ποιος είναι ο λόγος για ένα τόσο χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης της αορτικής συρραφής προγεννητικά?
Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που καθιστούν δύσκολη τη διάγνωση του προγεννητικού συνδυασμού της αορτικής..
Ο πρώτος λόγος για μη διαγνωσμένη συσχέτιση της αορτής είναι η μορφογένεση της παθολογίας και η θεωρία της πρωτοβάθμιας εξασθενημένης ανάπτυξης της αορτικής αψίδας. Η θεωρία προτάθηκε το 1828 [11]. Ο συγγραφέας πιστεύει ότι αυτή η παθολογία σχετίζεται με ανεπαρκή σύνδεση 4 και 6 της αορτικής αψίδας με την κατηφορική του ενότητα. Ως εκ τούτου, ο ισθμός είναι ο τόπος όπου ο τόπος στενότητας εντοπίζεται συχνότερα [12], καθώς και τα δύο τμήματα σχηματίζονται από διαφορετικά εμβρυϊκά primordia. Κανονικά, η περιοχή του αορτικού ισθμού είναι 2/3 της διαμέτρου της ανερχόμενης αορτής (Εικ. 1).
Σύκο. 1. Το ανερχόμενο τμήμα, η καμάρα και το φθίνουσα τομή της αορτής του εμβρύου στην ενεργειακή λειτουργία Doppler είναι φυσιολογικά.
Σύμφωνα με τη «θεωρία του πόρου του ιστού», η συσσωμάτωση της αορτής προκύπτει ως αποτέλεσμα της μετανάστευσης των λείων μυϊκών κυττάρων του αγωγού στην πρόωρη αορτή, ακολουθούμενη από συστολή και στένωση του αορτικού αυλού [4]. Κατά τη διάρκεια του σχηματισμού της συνένωσης της αορτής στον ισθμό, διατηρείται η στένωση διαφόρων μηκών και σχημάτων (Εικ. 2, 3). Τις περισσότερες φορές αυτό εκδηλώνεται ως τοπική συστολή, πάνω ή κάτω από την οποία η διάμετρος της αορτής είναι φυσιολογική.
Σύκο. 2. Εξέταση υπερήχων του ανερχόμενου τμήματος, του τόξου και του κατερχόμενου τμήματος της αορτής. Το βέλος υποδεικνύει το σημείο στένωσης..
Σύκο. 3. Τρισδιάστατη εικόνα της καρδιάς και της αορτής του εμβρύου στις 16 εβδομάδες κύησης. Το βέλος υποδεικνύει τη θέση της στένωσης της αορτής. AO DESC - φθίνουσα αορτή, COR - καρδιά.
Επομένως, η εκτίμηση της στένωσης της αορτής σε ένα τυπικό μέρος ως ένδειξη ανάπτυξης παθολογίας δεν είναι πάντα δυνατή στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης. Δεδομένου ότι μιλάμε για προκαταρκτική συσχέτιση της αορτής (η στένωση της αορτής εντοπίζεται κοντά στον αγωγό), είναι προφανές ότι κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής, η ροή του αίματος μέσω των αριστερών τμημάτων της καρδιάς και ο αορτικός ισθμός μειώνεται αργότερα και αναπτύσσεται υποπλασία της αριστερής κοιλίας και της αορτής. Αυτό συμβάλλει στην μετέπειτα εκδήλωση της παθολογίας και στη δυνατότητα διάγνωσης υπερήχων..
Ο δεύτερος λόγος που περιπλέκει τη διάγνωση του συνδυασμού της αορτής είναι η θεωρία της μεταγεννητικής ανάπτυξης. Ο αορτικός ισθμός είναι στενός στο έμβρυο και μετά τη γέννηση και το κλείσιμο του αγωγού, θα πρέπει κανονικά να επεκτείνεται για να παρέχει επαρκή ροή αίματος στην φθίνουσα αορτή. Επομένως, η υπάρχουσα φυσιολογική στένωση του αορτικού ισθμού δεν υποδηλώνει τον σχηματισμό συσσωμάτωσης της αορτής μετά τη γέννηση.
Η μετεγχειρητική συσχέτιση αναπτύσσεται μετά τη γέννηση και σχεδόν πάντα αντιπροσωπεύει ένα απομονωμένο ελάττωμα. Αυτή η ανωμαλία είναι πιθανότατα αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού του μυϊκού ιστού του αρτηριακού πόρου στην εμβρυϊκή αορτή. Όταν ο αγωγός στενεύει μετά τη γέννηση, ο εκτοπικός ιστός μέσα στην αορτή συστέλλεται επίσης, μπλοκάροντας, σαν μπατονέτα, τον αυλό του αγγείου γύρω από ολόκληρη την περιφέρεια του. Σε αντίθεση με την πρόωρη συσχέτιση, σε αυτήν την περίπτωση, η αορτική υποπλασία δεν αναπτύσσεται. Το κλείσιμο του αρτηριώδους πόρου σε ορισμένα παιδιά οδηγεί στην παρουσία στένωσης της αορτής και στην ανάπτυξη συσσωμάτωσης 2-3 εβδομάδες μετά τη γέννηση [13].
Ο τρίτος λόγος για μη διαγνωσμένη συσχέτιση της αορτής είναι οι ιδιαιτερότητες της ενδοκαρδιακής αιμοδυναμικής στο έμβρυο. Η κυκλοφορία του εμβρύου στο αίμα, καθώς και αυτή του ενήλικα, υπόκειται σε έναν αριθμό βασικών νόμων για τις φυσικές και βιολογικές επιδράσεις. Η ροή του αίματος κινείται από τη ζώνη υψηλής πίεσης στην περιοχή χαμηλής πίεσης. Με έντονη ροή, οι διαστάσεις αυξάνονται, με μείωση του όγκου της ροής, μειώνονται. Έτσι, η υποπλασία της αριστερής κοιλίας και ο συνδυασμός της αορτής συχνά σχετίζονται με δυσπλασίες με μειωμένη εκτόξευση αίματος στην αορτή (στένωση αορτής, κοιλιακό ελάττωμα διαφράγματος) και πρακτικά δεν εμφανίζονται σε παραμορφώσεις με μεγάλο όγκο ροής μέσω της αορτής (με Fallot tetrad).
Με βάση τις ιδιαιτερότητες της ενδοκαρδιακής αιμοδυναμικής του εμβρύου, προτάθηκαν έμμεσες ενδείξεις παθολογίας κατά την προγεννητική περίοδο για τη διάγνωση της αορτικής συνέργειας: διαστολή της δεξιάς κοιλίας και της υπερτροφίας της (βλέπε Εικ. 3), διαστολή της πνευμονικής αρτηρίας [6, 7, 14]. Οι συγγραφείς πιστεύουν ότι αυτά είναι αξιόπιστα σημάδια και είναι αρκετά συνηθισμένα (σε 18 από 24 περιπτώσεις επαληθευμένων διαγνώσεων αορτικής συνεργασίας). Ως εκ τούτου, προτάθηκε η αξιολόγηση των δεικτών της αναλογίας της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας προς τα αριστερά (κανονική - 1,1) και της πνευμονικής αρτηρίας προς την αορτή (σε υγιή - 1,2). Με βάση την αύξηση αυτών των παραμέτρων, μπορεί να υποτεθεί ότι υπάρχει μια δύσκολη εκτόξευση στην αορτή ή την υποπλασία του αορτικού τόξου. Ωστόσο, σύμφωνα με τους συγγραφείς που πρότειναν αυτά τα έμμεσα χαρακτηριστικά, τέτοιες αλλαγές εντοπίζονται μόνο στο 30% των περιπτώσεων (Εικ. 4).
Σύκο. 4. Δυσανάσταση στο μέγεθος των κοιλιών της καρδιάς κατά τον συντονισμό της αορτής. RV - δεξιά κοιλία LV - αριστερή κοιλία; AO DESC - διατομή της φθίνουσας αορτής.
Στο δεύτερο μισό της δεκαετίας του '90. Έχουν δημοσιευτεί αρκετά έργα σχετικά με τη διαγνωστική αξία της διεύρυνσης της δεξιάς κοιλίας και της μείωσης της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια της συνεργασίας της αορτής. Οι συγγραφείς που δημοσίευσαν αυτά τα αποτελέσματα [2] πιστεύουν ότι όσο νωρίτερα διεξάγεται η μελέτη (από 14-16 έως 25 εβδομάδες κύησης), τόσο πιο ενημερωτική είναι για τη διάγνωση της αορτικής συνέργειας. Τα στοιχεία μπορεί να είναι δεδομένα που λαμβάνονται από τους D. Brown et αϊ. [δεκαπέντε]. Στις μελέτες που παρουσιάστηκαν, παρατηρήθηκε αορτικός συνδυασμός σε 8 (62%) από 13 έμβρυα με δυσανάλογη κοιλιακή διάσταση έως 34 εβδομάδες και μόνο 6 (21%) από 29 έμβρυα μετά από 34 εβδομάδες κύησης. Παρά το γεγονός ότι περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις συσσωμάτωσης της αορτής συνοδεύονται από δυσαναλογία στο μέγεθος των κοιλιών, η οποία ανιχνεύεται πολύ εύκολα όταν μελετάμε ένα τμήμα τεσσάρων θαλάμων της καρδιάς του εμβρύου, σε πολλές μελέτες στη Νορβηγία δεν διαγνώστηκε, ακόμη και με μια υποχρεωτική μελέτη διαλογής καρδιακών μεγεθών έως 18 εβδομάδων κύησης [9].
Τέτοια αντιφατικά αποτελέσματα μπορούν να εξηγηθούν από την αιμοδυναμική θεωρία [16, 17]. Στη μήτρα, το 50% της συνολικής ροής του αίματος εισέρχεται στην ανερχόμενη αορτή, το 65% στην φθίνουσα αορτή και μόνο το 25% μέσω του αορτικού ισθμού. Με βάση τον μειωμένο όγκο ροής αίματος, εμφανίζεται η φυσιολογική του στένωση, η οποία επιδεινώνεται μόνο μετά τη γέννηση.
Η καρδιογραφία Doppler, η οποία επιτρέπει την αξιολόγηση της ροής του αίματος, είναι ενημερωτική μόνο με έντονη στένωση της αορτής [18]. Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτει μια αντίστροφη σχέση μεταξύ της μέγιστης ταχύτητας ροής αίματος στα ανερχόμενα και φθίνοντα τμήματα της αορτής. Κανονικά, η ταχύτητα στο τμήμα ανάντη υπερισχύει ελαφρώς έναντι της ταχύτητας του τμήματος κατάντη.
Όταν η αορτική αψίδα σπάσει, παρατηρείται μια οπισθοδρομική ροή αίματος που γεμίζει την περιοχή της αορτικής αψίδας μετά από μια διάρρηξη του ανοιχτού αρτηριακού αγωγού και την απουσία άμεσης ροής αίματος στο επίπεδο διάλειμμα.
Και τέλος, ο τελευταίος λόγος για τη μη διάγνωση της αορτής είναι η συχνότητα συνδυασμού με άλλες καρδιακές ανωμαλίες. Ο απομονωμένος συνδυασμός της αορτής είναι μόνο 15-18%. Σύμφωνα με τους M. Campell και P. Polani [19], το ποσοστό ενός συνδυασμού αορτικής συνέργειας με καρδιακές ανωμαλίες κυμαίνεται από 13 έως 18%. Τις περισσότερες φορές (85%), ο συνδυασμός της αορτής συνδυάζεται με αμφίδρομη αορτική βαλβίδα [20], συχνά σε συνδυασμό με ινοήλωση του ενδομυοκαρδίου, η οποία εκτείνεται στην οδό εξόδου της αριστερής κοιλίας και στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Ίσως, κατά τη διάρκεια του συντονισμού της αορτής, μια μη φυσιολογική απόρριψη της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας ή και των δύο υποκλείβιων αρτηριών από την φθίνουσα αορτή είναι απομακρυσμένη από τη συσσωμάτωση (5%).
Η παρουσία ταυτόχρονης καρδιακής παθολογίας μπορεί να εξισορροπήσει τις αιμοδυναμικές αλλαγές που είναι τυπικές του συνδυασμού από την πλευρά της εμβρυϊκής καρδιάς, στις οποίες ο ειδικός εφιστά αναγκαστικά την προσοχή κατά την υπερηχογραφική εξέταση.
Υπάρχει επίσης η έννοια της ψευδοκαταρκτικής, ή «κλοτσιές» της αορτής - παραμόρφωση της αορτής, παρόμοια με την κλασική συρραφή, αλλά η απόφραξη της ροής του αίματος είναι ασήμαντη, καθώς υπάρχει μια απλή επιμήκυνση και ελκτικότητα της αορτής (Εικ. 5).
Σύκο. 5. Στρέβλωση της αορτής στο έμβρυο στις 34 εβδομάδες κύησης. Μελέτη ενέργειας.
Έτσι, γίνεται προφανές ότι σχεδόν κανένα από τα σημεία υπερήχων στην προγεννητική περίοδο δεν έχει υψηλό βαθμό διαγνωστικής ακρίβειας.
Είναι γνωστό ότι η διάγνωση αυτής της καρδιακής νόσου βασίζεται σε ένα άμεσο σημάδι - οπτικοποίηση της θέσης της στενότητας της αορτής και, ενδεχομένως, στην επέκταση της εγγύς αορτής. Ωστόσο, είναι μάλλον δύσκολο να απεικονιστεί με σαφήνεια η θέση της στένωσης της αορτής στο έμβρυο και είναι δυνατή μόνο σε μεμονωμένες παρατηρήσεις. Ένα ελάττωμα μπορεί να φανεί μόνο όταν υπάρχει μείωση στη διάμετρο του αορτικού ισθμού κατά περισσότερο από 1/3 σε σύγκριση με τον κανόνα για κάθε ηλικία κύησης (βλ. Εικ. 2, 3).
Το κλειδί για την προγεννητική διάγνωση της αορτικής συγκατάθεσης είναι μια ολοκληρωμένη καταγραφή δεδομένων που λαμβάνονται τόσο από τομή καρδιών τεσσάρων θαλάμων (διαστολή της δεξιάς κοιλίας, υποπλασία της αριστερής κοιλίας) όσο και για την αξιολόγηση των ίδιων των κύριων αρτηριών. Παρουσία συσσωμάτωσης, η διάμετρος της αορτής είναι κατά μέσο όρο 2 φορές μικρότερη από τη διάμετρο της διασταλμένης πνευμονικής αρτηρίας. Ως εκ τούτου, για τη διάγνωση του συνδυασμού της αορτής, θα πρέπει να χρησιμοποιείται οπτικοποίηση της ίδιας της αορτής, η οποία είναι καταλληλότερη κατά τον έλεγχο μιας τομής μέσω τριών αγγείων. Η διάγνωση μπορεί να υποβοηθηθεί με τη μέτρηση της διαμέτρου του αρτηριακού πόρου, η οποία είναι ευρεία κατά τη διάρκεια του συντονισμού της αορτής.
Η τελική διάγνωση της συνένωσης της αορτής γίνεται με τη χρήση ενός τεμαχίου μέσω της αορτικής αψίδας, καθώς συχνότερα παρατηρείται στένωση της αορτής στην περιοχή του ισθμού της - στο επίπεδο της συμβολής του αρτηριακού αγωγού. Πρέπει να σημειωθεί ότι η στένωση μπορεί να καλύψει μια μεγάλη περιοχή της αορτής έως την σωληνοειδή υποπλασία. Η κανονική μετάβαση του αορτικού τόξου στον αρτηριακό αγωγό είναι συνήθως ομαλή και λεία. Επιπλέον, κατά την εξέταση της αορτής κατά μήκος του μακρού άξονα, η υποπλασία του εγκάρσιου μέρους της αορτικής αψίδας πρέπει να θεωρείται το πιο αξιόπιστο σημείο. Ως ένα από τα έμμεσα σημάδια συσσωμάτωσης της αορτής, η χελώνα της αορτικής αψίδας μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη μελέτη της κατά μήκος του μακρού άξονα [2].
Μια σημαντική πρόσθετη τιμή είναι η ηχοκαρδιογραφική μελέτη Doppler, η οποία, με τη συνένωση της μονάδας φλέβας, αποκαλύπτει την επιτάχυνση και την ταραχώδη φύση της ροής του αίματος στην αορτή. Ωστόσο, κατά την προγεννητική περίοδο, αυτό το σύμπτωμα ενδέχεται να μην εμφανιστεί [2]. Πιο αξιόπιστη αναγνώριση της αριστερής διακλάδωσης μέσα από το οβάλ παράθυρο. Υποτίθεται ότι αυτή η παράκαμψη είναι ένας αντισταθμιστικός μηχανισμός που παρέχει μείωση της ροής του αίματος προς την αριστερή κοιλία και την αορτή. G. Sharland et αϊ. [18] σημείωσε μια αριστερή διακλάδωση μέσα από ένα οβάλ παράθυρο σε 7 από 12 έμβρυα με αορτική συνάρτηση. Τα υπόλοιπα 5 φρούτα έδειξαν τόσο την αριστερή-δεξιά όσο και τη δεξιά πλευρά της ροής του αίματος μέσα από ένα οβάλ παράθυρο.
Σε περιπτώσεις έντονων ανατομικών αλλαγών στη λειτουργία της αορτής και της αριστερής κοιλίας με αύξηση της μεταφόρτωσης, μπορεί να παρατηρηθεί καρδιακή ανεπάρκεια [21]. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές και η καρδιακή ανεπάρκεια χαρακτηρίζονται προγενέστερα από την παρουσία συλλογής στο περικάρδιο, μείωση της καρδιακής απόδοσης με μείωση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας [22].
Μετά τη γέννηση και το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου, ολόκληρη η ροή του αίματος εισέρχεται στην ανερχόμενη αορτή και ο ισθμός επεκτείνεται σε φυσιολογικό επίπεδο. Μετά τη γέννηση, όταν ο αγωγός είναι μπλοκαρισμένος, ο συνδυασμός της αορτής οδηγεί σε σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις..
Έτσι, η ανάλυση των δυνατοτήτων και των σφαλμάτων της διάγνωσης υπερήχων της συρραφής της αορτής κατά την προγεννητική περίοδο δείχνει πόσο προβληματική είναι η διάγνωση σε όλες τις περιπτώσεις αυτής της καρδιακής βλάβης στο έμβρυο. Δυστυχώς, όλα τα ηχοκαρδιογραφικά προγεννητικά σημάδια παθολογίας δεν παρέχουν υψηλό ποσοστό διάγνωσης.
Ελπίζουμε ότι η ανάπτυξη νέων τεχνολογιών και η συσσώρευση θετικών και η ανάλυση της αρνητικής εμπειρίας θα επιτρέψουν στο μέλλον την αύξηση του ποσοστού διάγνωσης μιας τόσο περίπλοκης καρδιακής νόσου με υψηλή νεογνική θνησιμότητα.
- Bronshtein M., Zimmer E.Z. Ηχογραφική διάγνωση εμβρυϊκής συρραφής αορτής στις 14-16 εβδομάδες κύησης // Υπερηχογραφική Μαιευτική Γυναικολογία. 1998. Ν 11. R. 254-257.
- Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Ηχοκαρδιογραφία εμβρύου. Ένα πρακτικό gu>
Ακριβής και σίγουρη διάγνωση. Πολυλειτουργικό σύστημα υπερήχων για έρευνα με ειδική διαγνωστική ακρίβεια.
- Σε άνδρες και γυναίκες, αυτές οι ανωμαλίες είναι εξίσου συχνές.
- Ανωμαλίες στην ανάπτυξη της αορτικής αψίδας ανιχνεύονται σε περίπου 1% του πληθυσμού
- Παραβίαση της διαδικασίας εξάλειψης των συμμετρικών αρτηριακών τόξων των βράγχων και της ραχιαίας αορτής. Είναι δυνατές διάφορες επιλογές για αορτική ανωμαλία:
- με την παρεκκλίνουσα αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας ως το τελευταίο κλάδο της αορτικής αψίδας, που εκτείνεται μετά από την αριστερή καρωτίδα, δεξιά καρωτίδα και δεξιά υποκλείδια αρτηρίες
- Αυτή είναι η πιο κοινή επιλογή.
- Συνήθως δεν είναι συμβατό με άλλες συγγενείς καρδιακές παθήσεις (10% των περιπτώσεων)
- Δεν είναι κλινικά εμφανές.
- με καθρέφτη εκκένωση των κλαδιών του τόξου (αριστερή υποκλείδια αρτηρία, αριστερή καρωτίδα, δεξιά καρωτίδα και δεξιά υποκλείδια αρτηρία)
- Συχνά συνδυάζεται με συγγενή καρδιακά ελαττώματα (90% των περιπτώσεων).
- καρωτίδες και υποκλείδια αρτηρίες αναχωρούν από τις καμάρες της πλευράς τους
- Και οι δύο καμάρες συγχωνεύονται πίσω από τον οισοφάγο, σχηματίζοντας μια φθίνουσα αορτή που βρίσκεται στη μεσαία γραμμή
- Τις περισσότερες φορές (στο 75% των περιπτώσεων) υπάρχει κυρίαρχη δεξιά αορτική αψίδα και αριστερή κατηφόρα αορτή.
- στην αριστερή πλευρά της αορτικής αψίδας
- Η αορτική αψίδα βρίσκεται στα δεξιά σε παρατραχηλική θέση, σχηματίζοντας μια εντύπωση στην τραχεία και ωθώντας την προς τα αριστερά.
- δύο αορτικές καμάρες βρίσκονται και στις δύο πλευρές της τραχείας και του οισοφάγου
- Η τραχεία βρίσκεται στη μεσαία γραμμή και συμπιέζεται από το κυρίαρχο τόξο (το δεξιό αορτικό τόξο είναι συνήθως μεγαλύτερο από το αριστερό και το υψηλότερο)
- Η φθίνουσα αορτή βρίσκεται στη μεσαία γραμμή
- Η τραχεία και οισοφάγος στο επίπεδο της αορτικής αψίδας ωθούνται προς τα εμπρός.
- Χρησιμοποιώντας αυτές τις ερευνητικές μεθόδους, μπορείτε να αποκτήσετε μια σαφή ιδέα για αορτικές ανωμαλίες και να εντοπίσετε συγγενείς συγγενείς δυσπλασίες.
- Όταν διπλασιάζετε την αορτική αψίδα σε εικόνες αξονικής προβολής, μπορείτε να δείτε πώς και τα δύο τόξα αναχωρούν από την ανερχόμενη αορτή, καλύπτουν την τραχεία και τον οισοφάγο και κάθε καμάρα δημιουργεί μία καρωτίδα και μία υποκλείδια αρτηρία.
Πανοραμική ακτινογραφία θώρακα ενός άνδρα 25 ετών με τη δεξιά αορτική αψίδα. Στην αριστερή πλευρά της αορτικής αψίδας απουσιάζει. Ωστόσο, είναι διαθέσιμο στα δεξιά σε παρατραχειακή θέση και είναι ασυνήθιστα υψηλό, ωθώντας ελαφρώς την τραχεία προς τα αριστερά. Η φθίνουσα αορτή βρίσκεται στα δεξιά.
Τυπικά συμπτώματα ανωμαλίας της αορτής:
- Η δεξιά αορτική αψίδα με εκτροπή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας συνήθως δεν είναι κλινικά εμφανής
- Τα κλινικά συμπτώματα με τη μορφή stridor, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος και δυσφαγία που σχετίζονται με τη συμπίεση της τραχείας και του οισοφάγου εμφανίζονται όταν η αορτική αψίδα, η κατεύθυνση της δεξιάς πλευρικής αορτής με τον αριστερό αρτηριακό αγωγό και η ανώμαλη δεξιά υποκλείδια αρτηρία (a. Lusoria)
- Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία..
Όγκος του μεσοθωρακίου
- Η διαφορική διάγνωση δεν είναι δύσκολη στη μελέτη τομογραφικών τμημάτων
Aberrant αριστερή πνευμονική αρτηρία (πνευμονική σφεντόνα)
- Άτυπη πορεία της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας, στην οποία διέρχεται μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου, σχηματίζοντας μια εντύπωση στα οπίσθια και πρόσθια τοιχώματα αυτών των οργάνων, αντίστοιχα.
- Η δεξιά αορτική αψίδα με αριστερή κατηφόρα αορτή, που βρίσκεται αριστερά και πίσω από την τραχεία, υποδηλώνει διπλασιασμό της αορτικής αψίδας με ένα ατερισμένο αριστερό τμήμα
- Η δεξιά αορτική αψίδα, στην οποία η παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία αναχωρεί από την αορτική εκτροπή (εκτροπή του Kommerl), μπορεί να εκληφθεί ως διπλασιασμός της αορτικής αψίδας ή ενός όγκου.
Καλέστε μας στο 7 (812) 241-10-64 από τις 7:00 έως τις 00:00 ή αφήστε ένα αίτημα στον ιστότοπο ανά πάσα στιγμή
Όλοι οι ειδικοί (γιατροί, ψυχολόγοι κ.λπ.) απαντούν στις ερωτήσεις των επισκεπτών. Κάντε ερωτήσεις εδώ εάν δεν γνωρίζετε σε ποιον ακριβώς πρέπει να αντιμετωπιστεί. Ερωτήσεις για όλους τους ειδικούς Διαβουλεύσεις με ειδικούς σε συγγενείς καρδιακές παθήσεις
- εγγραφή
- Να ερθει μεσα
- Μέλη
- Αναζήτηση
- ΕΠΙΚΑΙΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟ
- Ανατροφοδότηση
Δυνατότητα αρτηριακής μεταγωγής TMS Ζητώ συγγνώμη Vyacheslav Aleksandrovich !. Αμίνα | IPS έμβρυο 34 εβδομάδες. DZHP 4mm. Η διπλή πορεία των κύριων καναλιών Καλό απόγευμα φίλοι! Φίλοι, ξέρει πού είναι πλεονεκτικό να παραγγείλετε έναν ιστότοπο στο Primorsko-Akhtarsk. Ivan-mihalevwhimb | Dmzhp τα πράγματα είναι καλά. kldcardio | Subaortic dmzhp είναι αμφίβολο ότι η προσφορά μπορεί να κλείσει ενδοαγγειακή θα σχολιάσει τακτική. kldcardio | Παρακαλώ συμβουλευτείτε! τι ακριβώς συμβουλεύει?. kldcardio | υποπλασία της δεξιάς καρδιάς, BPM 3.6 εάν εξακολουθεί να ισχύει, το συμπέρασμα είναι είτε ταχυδρομικώς είτε εδώ. kldcardio | Παρακαλώ συμβουλευτείτε! Καλημέρα, εξέταση μέσω ταχυδρομείου [email protected] ή vatsap ή vibe. kldcardio | CHD σε μια κόρη 12 ετών συν δυσπλασία του συνδετικού ιστού Χαίρετε. Μας είπαν ότι η μέθοδος της επέμβασης θα είναι γνωστή μετά. Liudmila_pla | Subaortic στένωση με υποβαλβιδική μεμβράνη ακόμα υπερηχογράφημα. Μιλένα 2005 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Δεν μπορώ να επισυνάψω μια φωτογραφία.. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Επιπλοκή CHD στο έμβρυο Χαίρετε. Ο γιος μας έχει μια διάγνωση περίπλοκου CHD, παρακαλώ βοηθήστε με να το καταλάβω. Κωνσταντίνος 79 | Ύποπτο CHD εμβρύου Πες μου τι είναι; Ζουν μαζί του. Τι μας περιμένει αν επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Πριγκίπισσα | ASD σε παιδί 11 ετών Συμπέρασμα ECHO KG. Τζούλια 80 |
Φόρουμ για γονείς παιδιών και ενηλίκων με συγγενείς καρδιακές παθήσεις »Διαβουλεύσεις με ειδικούς σε συγγενείς καρδιακές παθήσεις» Ερωτήσεις για όλους τους ειδικούς »Ύποπτες καρδιακές παθήσεις του εμβρύου
Το φόρουμ «Kind Heart» είναι όταν η επέμβαση είναι πίσω, το παιδί είναι σχεδόν υγιές, το διάταγμα σχεδόν ξεχνάει και όλα τα παιδιά για τα οποία οι μητέρες τους έμαθαν εδώ είναι συγγενείς και τραβούν όλη τη ώρα στη σελίδα για να μάθουν πώς είναι, είναι όλα φυσιολογικά?
Δημοσιεύτηκε από: Alja
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
15 Οκτ 2015
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
28 Νοε 2013
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
15 Οκτ 2015
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
28 Νοε 2013
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
13 Νοε 2015
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
28 Νοε 2013
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
14 Σεπ 2019
Ημερομηνία εγγραφής φόρουμ:
28 Νοε 2013
Διαγνωστικές δυνατότητες προγεννητικής ηχοκαρδιογραφίας με τη δεξιά και διπλή αορτική αψίδα Shatoha Julia Vladimirovna
480 τρίψιμο | 150 UAH | 7,5 $ ", MOUSEOFF, FGCOLOR," # FFFFCC ", BGCOLOR," # 393939 ");" onMouseOut = "return nd ();"> Η διατριβή - 480 ρούβλια, παράδοση 10 λεπτά, όλο το εικοσιτετράωρο, χωρίς ημέρες αργίας και αργίες
Περίληψη - δωρεάν, παράδοση 10 λεπτά, όλο το εικοσιτετράωρο, επτά ημέρες την εβδομάδα και αργίες
Shatoha Julia Vladimirovna. Διαγνωστικές δυνατότητες προγεννητικής ηχοκαρδιογραφίας στη δεξιά και διπλή αορτική αψίδα: διατριβή. Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών: 01/14/13 / Shatoha Yulia Vladimirovna; [Τόπος άμυνας: Ινστιτούτο Προχωρημένων Σπουδών της Ομοσπονδιακής Ιατρικής και Βιολογικής Υπηρεσίας].- Μόσχα, 2014.- 105 s.
Κεφάλαιο 1. Η συχνότητα εμφάνισης, εμβρυογένεσης, ταξινόμησης, προγεννητικών διαγνωστικών υπερήχων και περιγεννητικών αποτελεσμάτων με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας (ανασκόπηση της βιβλιογραφίας) 9
1.1. Συχνότητα, εμβρυογένεση και σύγχρονη ταξινόμηση ανωμαλιών του αορτικού τόξου 9
1.2. Δυνατότητες προγεννητικού υπερήχου στην προγεννητική διάγνωση του δεξιού και διπλού αορτικού τόξου 21
1.3. Περιγεννητικά αποτελέσματα στη δεξιά και διπλή αορτική αψίδα 33
Κεφάλαιο 2. Κλινικά χαρακτηριστικά των υπό εξέταση εγκύων γυναικών και ερευνητικές μέθοδοι 37
2.1. Κλινικά χαρακτηριστικά της εξεταζόμενης εγκύου. 37
2.2. Μέθοδοι έρευνας.. 42
Κεφάλαιο 3. Διαγνωστικές ικανότητες προγεννητικού υπερήχου του εμβρύου στη δεξιά αορτική αψίδα 52
Κεφάλαιο 4. Διαγνωστικές ικανότητες προγεννητικής ηχογραφίας του εμβρύου με διπλή αορτική αψίδα 70
Κεφάλαιο 5. Διαγνωστικές ικανότητες ογκομετρικού υπερήχου στο έμβρυο με ανωμαλίες του αορτικού τόξου 81
Κεφάλαιο 6. Συζήτηση των αποτελεσμάτων.87
Πρακτικός οδηγός 94
Επείγον του προβλήματος
Επί του παρόντος, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα εξακολουθούν να είναι ένα από τα πιο πιεστικά ιατρικά και κοινωνικά προβλήματα, που είναι μία από τις κύριες αιτίες της βρεφικής θνησιμότητας..
Η συχνότητα ανωμαλιών της αορτικής αψίδας είναι περίπου 1% όλων των συγγενών δυσπλασιών του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι ανωμαλίες της αορτικής αψίδας περιλαμβάνουν: ένα διπλό αορτικό τόξο, διάφορους τύπους δεξιάς αορτικής αψίδας, καθώς και άτυπες επιλογές για την απόρριψη της βραχυκεφαλικής αρτηρίας στο αριστερό αορτικό τόξο. Συχνά η δεξιά και η διπλή αορτική αψίδα δεν έχουν κλινικές εκδηλώσεις κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής, η χειρουργική θεραπεία για αυτές τις ανωμαλίες ενδείκνυται εάν υπάρχουν συμπτώματα που μειώνουν την ποιότητα ζωής ή είναι απειλητικά για τη ζωή (L.A. Bokeria et al., 2012; Ya.G. Kolesnikov, V.S. Arakelyan, 2013). Επομένως, η διάγνωση ανωμαλιών της αορτικής αψίδας πρέπει να είναι όσο το δυνατόν νωρίτερα και προτιμότερη κατά την προγεννητική περίοδο..
Μεταξύ των μεθόδων διαλογής για προγεννητικά διαγνωστικά, οι δοκιμές υπερήχων χρησιμοποιούνται σήμερα ευρέως λόγω του υψηλού περιεχομένου πληροφοριών, της ασφάλειας και της ικανότητας παροχής δυναμικής παρακολούθησης της ανάπτυξης του εμβρύου από τα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης.
Τα τελευταία χρόνια, ειδικοί στο εσωτερικό και στο εξωτερικό έχουν σημειώσει σημαντική επιτυχία στη διάγνωση προγεννητικών υπερήχων για ένα ευρύ φάσμα συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (M.V. Medvedev, F. Zhanti, 2013). Ταυτόχρονα, η προγεννητική διάγνωση ανωμαλιών της αορτικής αψίδας παραμένει αναποτελεσματική.
Η χαμηλή απόδοση του προγεννητικού υπερήχου με ανωμαλίες στην αορτική αψίδα οφείλεται όχι μόνο στη χαμηλή συχνότητα και την έλλειψη εμπειρίας, αλλά και στο γεγονός ότι πολλοί οικιακοί εμπειρογνώμονες αξιολογούν μόνο μια καρδιακή τομή τεσσάρων θαλάμων κατά τη διάρκεια της εξέτασης του εμβρύου με υπερήχους στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, χρησιμοποιώντας επιπλέον τη μελέτη των κύριων αρτηριών μόνο σε περιπτώσεις μη φυσιολογικών εικόνων των θαλάμων της εμβρυϊκής καρδιάς. Επιπλέον, τα διαγνωστικά κριτήρια ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στην προγεννητική περίοδο παραμένουν ελάχιστα κατανοητά. Ως εκ τούτου, για να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της προγεννητικής διάγνωσης υπερήχων του σωστού και διπλού αορτικού τόξου, πρέπει να αντιμετωπιστούν πολλά μεθοδολογικά ζητήματα, που ήταν ο στόχος της μελέτης μας.
Στόχος: ανάπτυξη διαγνωστικών κριτηρίων και ομοιόμορφων μεθοδολογικών προσεγγίσεων για τον έλεγχο υπερήχων στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της προγεννητικής διάγνωσης ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στο έμβρυο.
Ερευνητικοί στόχοι:
Να μελετήσει τις διαγνωστικές δυνατότητες του προγεννητικού υπερήχου για ανωμαλίες της αορτικής αψίδας στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
Για τη διεξαγωγή συγκριτικής ανάλυσης της διαγνωστικής αξίας της μελέτης μιας καρδιακής τομής τεσσάρων θαλάμων και μιας τομής μέσω τριών αγγείων και της τραχείας στο έμβρυο με τη δεξιά και διπλή αορτική αψίδα.
Προσδιορίστε τα πιο σημαντικά κριτήρια προγεννητικού υπερήχου για ανωμαλίες της αορτικής αψίδας στο έμβρυο, ανάλογα με τη νοσολογική μορφή του ελαττώματος..
Να μελετήσει τις διαγνωστικές δυνατότητες του ογκομετρικού υπερήχου στην προγεννητική διάγνωση του δεξιού και διπλού αορτικού τόξου.
Επιστημονική καινοτομία
Για πρώτη φορά, οι διαγνωστικές δυνατότητες της προγεννητικής εξέτασης υπερήχων του καρδιαγγειακού συστήματος του εμβρύου με τις συχνότερες ανωμαλίες της αορτικής αψίδας στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης μελετήθηκαν σε επαρκές κλινικό υλικό. Τα πιο σημαντικά ηχογραφικά διαγνωστικά κριτήρια της δεξιάς και διπλής αορτικής αψίδας του εμβρύου αναπτύχθηκαν κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης. Για πρώτη φορά σε ένα μεγάλο κλινικό υλικό, πραγματοποιήθηκε μια συγκριτική ανάλυση της διαγνωστικής αξίας μιας καρδιακής τομής τεσσάρων θαλάμων και μιας τομής μέσω τριών αγγείων και της τραχείας στο έμβρυο, ανάλογα με τον τύπο της αορτικής ανωμαλίας. Οι διαγνωστικές δυνατότητες της ηχογραφίας όγκου στην προγεννητική περίοδο καθορίστηκαν για να διαπιστωθεί η τελική διάγνωση του δεξιού και διπλού αορτικού τόξου στο έμβρυο. Η υψηλή πληροφόρηση μιας εμπεριστατωμένης υπερηχογραφικής αξιολόγησης του εμβρυϊκού καρδιαγγειακού συστήματος αποδείχθηκε για πρώτη φορά κατά τον έλεγχο των υπερήχων για να παρέχει προγεννητική διάγνωση ανωμαλιών της αορτικής αψίδας.
Πρακτική σημασία
Η πρακτική σημασία του έργου συνίσταται στην εφαρμογή μιας τυποποιημένης βελτιωμένης προσέγγισης για την αξιολόγηση του καρδιαγγειακού συστήματος του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της προγεννητικής διάγνωσης της δεξιάς και διπλής αορτικής αψίδας. Με βάση τα αποτελέσματα, προτείνονται διαγνωστικά κριτήρια για ανωμαλίες της αορτικής αψίδας στο έμβρυο, ανάλογα με τη νοσολογική μορφή του ελαττώματος. Η εργασία απέδειξε την υψηλή διαγνωστική αξία των νέων τεχνολογιών υπερήχων με βάση τον ογκομετρικό υπέρηχο στην προγεννητική αναγνώριση του δεξιού και του διπλού αορτικού τόξου. Με βάση τα αποτελέσματα, προτείνεται ένα νέο βελτιωμένο πρωτόκολλο για την εξέταση υπερηχογραφικής εξέτασης του καρδιαγγειακού συστήματος του εμβρύου στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης..
Οι κύριες διατάξεις που πρέπει να υπερασπιστούν:
Η αξιολόγηση μιας τομής τεσσάρων θαλάμων της εμβρυϊκής καρδιάς, που χρησιμοποιείται ως κύρια ενότητα για τον έλεγχο των υπερήχων στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης, δεν είναι μια αποτελεσματική μέθοδος για τον εντοπισμό ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στο έμβρυο.
Μια τομή μέσω τριών αγγείων και η τραχεία είναι η πιο ενημερωτική για την προγεννητική διάγνωση της δεξιάς και διπλής καμάρας της αορτής στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
Η ογκομετρική υπερηχογραφία σάς επιτρέπει να διαπιστώσετε την τελική διάγνωση της δεξιάς και διπλής αορτικής αψίδας του εμβρύου σε περιπτώσεις όπου υπάρχουν δυσκολίες με συμβατική υπερηχογραφική εξέταση.
Υλοποίηση αποτελεσμάτων εργασίας
Τα αποτελέσματα της μελέτης τέθηκαν σε εφαρμογή στην εργασία του διαγνωστικού τμήματος υπερήχων Νο. 2 του Νοσοκομείου Μητρότητας Νο. 4 στο Κρασνογιάρσκ, στην ιατρική και γενετική διαβούλευση του Περιφερειακού Κλινικού Περιγεννητικού Κέντρου Volgograd Νο. 2, του τμήματος λειτουργικής διάγνωσης και τομογραφίας υπερήχων του Περιφερειακού Κλινικού Νοσοκομείου Samara., "Κέντρο Προγεννητικής Διάγνωσης" στη Μόσχα. Τα αποτελέσματα της εργασίας χρησιμοποιούνται για την εκπαίδευση των μαθητών στο Τμήμα Υπερηχογράφου και Προγεννητικής Διαγνωστικής FSBEI DPO "Ινστιτούτο Προηγμένων Μελετών της Ομοσπονδιακής Ιατρικής και Βιολογικής Υπηρεσίας".
Εργασία έγκριση
Οι κύριες διατάξεις της διατριβής αναφέρθηκαν και συζητήθηκαν στο Διεθνές Σεμινάριο Ογκομετρικής Ηχογραφίας Μαιευτικής και Γυναικολογίας (Νοβοσιμπίρσκ, 2013), το Διεθνές Σεμινάριο για τις Νέες Τεχνολογίες Υπερήχου στην Προγεννητική Διαγνωστική (Almaty, 2013) και το Συνέδριο XIII (Μόσχα, 2014) της Ρωσικής Ένωσης Διαγνωστικών Υπερήχων. περινατολογία και γυναικολογία.
Δημοσιεύσεις - 8 έργα δημοσιεύτηκαν για το θέμα της διατριβής, συμπεριλαμβανομένων των δημοσιεύσεων που προτάθηκαν από την Επιτροπή Ανώτατης Βεβαίωσης της Ρωσίας.
Όγκος και δομή της διατριβής
Η διατριβή παρουσιάζεται σε 105 σελίδες δακτυλογραφημένου κειμένου, αποτελείται από μια σελίδα τίτλου, πίνακα περιεχομένων, εισαγωγή, τέσσερα κεφάλαια της δικής μας έρευνας, συζήτηση των αποτελεσμάτων, συμπεράσματα και πρακτικές συστάσεις. Ο κατάλογος των αναφορών αποτελείται από 21 εγχώριες και 78 ξένες πηγές. Το επεξηγηματικό υλικό αντιπροσωπεύεται από 12 πίνακες και 39 σχήματα..
Η συχνότητα ανωμαλιών της αορτικής αψίδας είναι από 1 έως 3,8% όλων των συγγενών δυσπλασιών του καρδιαγγειακού συστήματος [53]. Οι ανωμαλίες της αορτικής αψίδας περιλαμβάνουν: διπλή αορτική αψίδα, διάφορους τύπους της δεξιάς αορτικής αψίδας, καθώς και άτυπες επιλογές για την απόρριψη των βραχυκεφαλικών αρτηριών στην αριστερή αορτική αψίδα. Μεταξύ αυτών, η πιο παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία είναι η πιο συχνή, η οποία καταγράφεται στο 0,5% των ενηλίκων [75]. Με αυτήν την ανωμαλία, η δεξιά υποκλείδια αρτηρία γίνεται το τελευταίο, τέταρτο κλαδί του τόξου. Η αρτηρία πηγαίνει δεξιά πίσω από τον οισοφάγο και δημιουργεί έναν ατελή αγγειακό δακτύλιο γύρω από την τραχεία και τον οισοφάγο.
Η δεξιά αορτική αψίδα είναι μια σπάνια παραλλαγή μιας συγγενής αορτικής ανωμαλίας στην οποία η αορτική αψίδα βρίσκεται στα δεξιά της τραχείας. Με αυτήν την ανωμαλία, η αορτική αψίδα κινείται γύρω από τον δεξιό κύριο βρόγχο από πάνω και, αλλάζοντας κατεύθυνση προς τα κάτω, περνά από τη δεξιά πλευρά της σπονδυλικής στήλης, που βρίσκεται στα δεξιά της τραχείας και του οισοφάγου (Εικ. 1).
Στους περισσότερους ασθενείς, μια απομονωμένη αψίδα δεξιάς αορτής και μια δεξιά φθίνουσα θωρακική αορτή δεν προκαλούν κλινικά συμπτώματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Επομένως, η πραγματική συχνότητα εμφάνισης της σωστής αορτικής αψίδας δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Κλινικές εκδηλώσεις ανωμαλιών της αορτικής αψίδας προκύπτουν στην περίπτωση συνδυασμού με άλλες συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς και των εσωτερικών οργάνων, καθώς και με την ανάπτυξη επιπλοκών από την τραχεία και την τροφή, το νερό.
Σύμφωνα με δημοσιευμένα δεδομένα, η συχνότητα του σωστού αορτικού τόξου στον γενικό πληθυσμό ενηλίκων είναι περίπου 0,1% και κυμαίνεται από 0,05% έως 0,1% στη σειρά ακτίνων Χ και από 0,04% έως 0,1% στη σειρά παθοανατομικών μελετών [ 23, 55, 56].
Το σωστό αορτικό τόξο αποτελεί λιγότερο από το 1% όλων των καρδιακών ελαττωμάτων και των μεγάλων αγγείων που εξαλείφονται με χειρουργική επέμβαση [64]. Στο Επιστημονικό Κέντρο Καρδιοαγγειακής Χειρουργικής. ΕΝΑ. Bakuleva, όπου εκατοντάδες επεμβάσεις πραγματοποιούνται κάθε χρόνο για συγγενή καρδιακά ελαττώματα, για μια περίοδο 20 ετών (1991-2012), μόνο 60 ασθενείς υποβλήθηκαν σε χειρουργική θεραπεία με το σωστό αορτικό τόξο ηλικίας από 3 έως 62 ετών [4].
Η σωστή αορτική αψίδα περιγράφηκε για πρώτη φορά 250 χρόνια πριν από τους G. Fioratti και F. Aglietti το 1763. Κλινικά σημαντική συμπίεση του οισοφάγου στη δεξιά αορτική αψίδα περιγράφεται από τον D. Bayford το 1794. Το 1818, ο Corvisartr περιέγραψε το σωστό αορτικό τόξο σε συνδυασμό με ένα σημειωματάριο Φάλλο.
Η πρώτη ενδοφθάλμια διάγνωση της σωστής αορτικής αψίδας πραγματοποιήθηκε το 1924 από τον H. Assmann. Λαμβάνοντας υπόψη ότι η σωστή αορτική αψίδα μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό αγγειακών δακτυλίων γύρω από τον οισοφάγο και την τραχεία, κλινικά, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται από συμπτώματα συμπίεσης αυτών των οργάνων, δηλαδή δυσφαγία και δυσφωνία. Η εξήγηση αυτής της μυστηριώδους δυσφαγίας δόθηκε για πρώτη φορά μόνο το 1936 από τον ακτινολόγο B. Kommerell. Ο B. Kommerell επέστησε την προσοχή στον παλλόμενο σχηματισμό στην περιοχή της αορτικής αψίδας, ο οποίος προκάλεσε τη συμπίεση του οισοφάγου σε έναν 65χρονο άνδρα, με στόχο μια μελέτη με ύποπτο καρκίνο του στομάχου. Αυτός ο σχηματισμός ήταν ένα αορτικό εκκολλητικό σώμα (το υπόλοιπο της δεξιάς αορτικής αψίδας που σχηματίστηκε από την 4η δεξιά αορτική αψίδα, η οποία υποχώρησε), από την οποία αναχώρησε η δεξιά παρεκκλίνουσα υποκλείδια αρτηρία. Το 1945, ο R. Gross πρότεινε για πρώτη φορά τον όρο «αγγειακός δακτύλιος» και περιέγραψε δύο κλασικές παραλλαγές του αγγειακού δακτυλίου και ανέφερε την επιτυχή χειρουργική αφαίρεση των συμπτωμάτων της τραχειακής συμπίεσης..
Με διπλή αορτική αψίδα, η ανερχόμενη αορτή περνά σε δύο καμάρες - το δεξί και το αριστερό. Σε αυτήν την περίπτωση, το δεξιό αορτικό τόξο βρίσκεται στα δεξιά της τραχείας και του οισοφάγου και ρίχνεται μέσω της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας και του δεξιού κύριου βρόγχου. Η αριστερή αορτική αψίδα, που βρίσκεται στα αριστερά του οισοφάγου και της τραχείας, ακολουθεί μια παρόμοια διαδρομή, μεταφέροντας μέσω της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας και του αριστερού βρόγχου. Η δεξιά αορτική αψίδα είναι συνήθως πλατύτερη και βρίσκεται πάνω από τα αριστερά. Ο αγγειακός δακτύλιος, συχνά μικρής διαμέτρου, μειώνεται με την ηλικία και προκαλεί συμπίεση της τραχείας αμέσως μετά τη γέννηση. Πίσω από τον οισοφάγο, και οι δύο καμάρες συγχωνεύονται, σχηματίζοντας μια φθίνουσα θωρακική αορτή, η οποία μπορεί να βρίσκεται είτε στα δεξιά είτε στα αριστερά της σπονδυλικής στήλης. Η διπλή αορτική αψίδα περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον W. Hommel το 1773.
Τα βραχυκεφαλικά αγγεία στη διπλή αορτική αψίδα αναχωρούν περίπου τέσσερις ξεχωριστούς κορμούς: τη δεξιά κοινή καρωτίδα και την υποκλείδια αρτηρία - από το δεξί τόξο, αριστερά - από τα αριστερά (Εικ. 2). Υπάρχουν επίσης άλλες επιλογές για την απόρριψη των βραχυκεφαλικών αγγείων με διπλό τόξο της αορτής.
Με διπλή αορτική αψίδα σχηματίζεται ένας ανατομικά πλήρης αγγειακός δακτύλιος - η τραχεία και ο οισοφάγος περιβάλλονται από αγγειακές δομές από όλες τις πλευρές [6]. Η διπλή αορτική αψίδα υπάρχει συνήθως ως μεμονωμένη ανωμαλία, αλλά μπορεί να συνδυαστεί με το τετράδα Fallot, δεξιά φθίνουσα αορτή, ελαττώματα του ενδοκοιλιακού και μεσοκοιλιακού διαφράγματος, της αορτικής συνέργειας και της μεταφοράς των μεγάλων αγγείων.
Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του διπλού τόξου της αορτής είναι: δύσπνοια, αναπνοή, βήχας, προσβολές άσθματος, υποτροπιάζουσα βρογχοπνευμονία, παλινδρόμηση και έμετος, δυσφαγία και υστέρηση του σωματικού βάρους. Η έντονη αναπνοή είναι το πιο συχνό και αξιόπιστο σημάδι αυτής της ανωμαλίας. Τα παιδιά παίρνουν εξαναγκασμένο σεξ στην πλάτη με το κεφάλι τους να ρίχνεται πίσω.
Η κύρια ομάδα αποτελούνταν από 46 ασθενείς οι οποίοι, κατά τη διάρκεια μιας προγεννητικής εξέτασης υπερήχων, το έμβρυο διαγνώστηκε με δεξιά (n = 40) ή διπλή (n = 6) αορτική αψίδα.
Όλες οι έγκυες είχαν ιστορικό σωματικής και μαιευτικής-γυναικολογικής ιστορίας. Η ηλικία των ασθενών στους οποίους εντοπίστηκε το σωστό ή διπλό αορτικό τόξο στο έμβρυο κυμαινόταν από 20 έως 42 ετών και κατά μέσο όρο 27,4 έτη. 89,1% των γυναικών ήταν κάτω των 35 ετών, 10,9% - 35 ετών και άνω (Πίνακας 2).
Η εγκυμοσύνη προσδιορίστηκε από την πρώτη ημέρα της τελευταίας εμμήνου ρύσεως, καθώς όλοι οι ασθενείς είχαν κανονικό εμμηνορροϊκό κύκλο. Υπήρχαν 29 πρωτόγονοι γυναίκες (63%) και 17 γεννήσεις (37%). Μια ανάλυση του μαιευτικού ιστορικού έδειξε ότι μεταξύ των εξεταζόμενων ασθενών της κύριας ομάδας, το 41,3% ήταν προ-έγκυος, το 25% ήταν δεύτερο εγκυμοσύνη, αλλά πρωτογενής. 37% - πολλαπλό (καρτέλα 3).
Μια επείγουσα παράδοση με ευνοϊκό αποτέλεσμα σημειώθηκε σε 42 (91,3%) περιπτώσεις. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες καταγράφηκαν μόνο σε 4 περιπτώσεις της δεξιάς αορτικής αψίδας: 1) προγεννητικός θάνατος του εμβρύου στις 25 εβδομάδες της εγκυμοσύνης με συνδυασμένη συγγενή καρδιακή νόσο και μη ανοσοποιητική σταγόνα. 2) τερματισμός της εγκυμοσύνης για ιατρικούς λόγους στις 24 εβδομάδες της εγκυμοσύνης (συνδυασμένη συγγενής καρδιακή νόσος με αριστερό κολπικό ισομερισμό). 3) πρόωρη γέννηση στις 30 εβδομάδες και θάνατος στη νεογνική περίοδο στην περίπτωση της spina bifida και του κυστικού υγρού στο έμβρυο. 4) διακοπή μη προγραμματισμένης εγκυμοσύνης κατόπιν αιτήματος του πολλαπλού ασθενούς στις 21 εβδομάδες.
Επιπλέον, σε 2 περιπτώσεις, πραγματοποιήθηκε επιτυχής χειρουργική θεραπεία - πολυκυστική δυσπλασία του νεφρού, τετραλογία του Fallot. Δεν υπήρξαν περιπτώσεις χρωμοσωμικών ανωμαλιών στις μελέτες μας.
Έτσι, ανεπιθύμητα περιγεννητικά αποτελέσματα σημειώθηκαν μόνο στο 8,7% των περιπτώσεων με τη δεξιά και διπλή αορτική αψίδα, κυρίως παρουσία συνδυασμένων δυσπλασιών, γεγονός που μας επιτρέπει να αποδώσουμε αυτές τις ανωμαλίες χωρίς συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες σε προγνωστικά ευνοϊκές ανωμαλίες..
Η κατανομή του φύλου σε περιπτώσεις δεξιάς και διπλής αορτικής αψίδας παρουσιάστηκε ως εξής: αγόρια - 21, κορίτσια - 25, η αναλογία (W: M) ήταν 1,19: 1.
Η μάζα 42 νεογέννητων που γεννήθηκαν κατά την πλήρη εγκυμοσύνη κυμαινόταν από 2500 έως 4640 g, κατά μέσο όρο 3420,5 g, που αντιστοιχεί σε σύγχρονα δεδομένα πληθυσμού.
Σε 2 περιπτώσεις, η καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης καταγράφηκε στο έμβρυο - γεννημένα νεογέννητα με βάρος 2500 και 2600 g. Ωστόσο, είναι σχεδόν αδύνατο να αποδοθεί η σωστή και διπλή αορτική αψίδα σε παράγοντες κινδύνου για καθυστέρηση της ανάπτυξης, καθώς η συντριπτική πλειονότητα των παιδιών γεννήθηκαν με φυσιολογικό σωματικό βάρος και σε 2 περιπτώσεις καταγράφηκε το βάρος των νεογέννητων άνω των 4 κιλών (Πίνακες 5, 6). Πίνακας 5. Συνοπτικά δεδομένα των αποτελεσμάτων της εξέτασης και των περιγεννητικών αποτελεσμάτων σε περίπτωση προγεννητικής διάγνωσης της σωστής αορτικής αψίδας στο έμβρυο.
Πλήρης εξέταση, που περιελάμβανε μια ενδελεχή συλλογή σωματικής και μαιευτικής-γυναικολογικής αναμνηστικής, γενική κλινική εξέταση και υπερηχογραφική εξέταση, πραγματοποιήθηκε σε όλες τις έγκυες γυναίκες. Όλοι οι ασθενείς παρακολουθήθηκαν δυναμικά. Συλλέχθηκαν δεδομένα σχετικά με το αποτέλεσμα του τοκετού, τα χαρακτηριστικά της πορείας της νεογνικής περιόδου ή την παθοανατομική μελέτη.
Οι ηχογραφικές μελέτες πραγματοποιήθηκαν κυρίως σε συσκευές υπερήχων Voluson 730 Expert, Voluson E6, Voluson E8 (GE) χρησιμοποιώντας δια-κοιλιακούς αισθητήρες.
Το αποτέλεσμα μιας εξέτασης υπερήχων στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης ήταν ένα πρωτόκολλο που περιλάμβανε περιγραφή της θέσης του εμβρύου, των εμβρυομετρικών παραμέτρων του και της αντιστοιχίας τους με την εμμηνορροϊκή περίοδο της εγκυμοσύνης, καθώς και αξιολόγηση της ποσότητας του λοβού νερού του οφθαλμού-42, της δομής, του βαθμού ωριμότητας και της θέσης του πλακούντα.
Τα ληφθέντα δεδομένα εμβρυομετρίας στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης συγκρίθηκαν με τις κανονιστικές τιμές που αναπτύχθηκαν υπό την καθοδήγηση του M.V. Μεντβέντεφ [2].
Η μελέτη της εμβρυϊκής υπερηχογραφικής ανατομίας κατά το δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης πραγματοποιήθηκε σύμφωνα με ένα τροποποιημένο πρωτόκολλο [18], το οποίο αναπτύχθηκε από τη Ρωσική Ένωση Διαγνωστικών Ιατρών Υπερηχογράφου στην Περινιτολογία και Γυναικολογία και εγκρίθηκε με εντολή του Υπουργείου Υγείας και SR της Ρωσικής Ομοσπονδίας Νο. 457 της 12/28/2000.
Σύμφωνα με τις τελευταίες συστάσεις της Ρωσικής Ένωσης Διαγνωστικών Ιατρών Υπερηχογράφου στην Περινιτολογία και Γυναικολογία [18] και της Διεθνούς Εταιρείας Υπερηχογράφου Μαιευτικής και Γυναικολογίας (ISUOG) [35], σε κάθε μελέτη πραγματοποιήθηκε μια σύνθετη μελέτη της καρδιάς και των κύριων αγγείων χρησιμοποιώντας τη μέθοδο λήψης εγκάρσιων διαδοχικών παράλληλων τομές μιας τεμαχισμένης φέτας καρδιάς, τεμάχια μέσω των κοιλιακών οδών εξόδου και μια φέτα μέσω τριών αγγείων και της τραχείας (Εικ. 5). Η λήψη εικόνας αυτών των τμημάτων επιτεύχθηκε με εγκάρσια σάρωση του θώρακα του εμβρύου σε διαφορετικά επίπεδα. Το τελευταίο, πέμπτο τμήμα που χρησιμοποιήσαμε ήταν ένα τμήμα μέσω της αορτικής αψίδας, το οποίο αποκτήθηκε με οβελιαία σάρωση.
Η μελέτη μιας τομής τεσσάρων θαλάμων της εμβρυϊκής καρδιάς πραγματοποιήθηκε σύμφωνα με το σχήμα που προτάθηκε από τον M.V. Μεντβέντεφ [15], απαντώντας συνεχώς στις ακόλουθες ερωτήσεις: 1) Η εμβρυϊκή καρδιά καταλαμβάνει μια φυσιολογική θέση; 2) Είναι τα μεγέθη της καρδιάς φυσιολογικά; 3) πώς είναι ο άξονας της καρδιάς; 4) είναι οι κόλποι και οι κοιλίες του ίδιου μεγέθους; 5) Υπάρχουν κοιλιακά διαφράγματα; 6) οι κολποκοιλιακές βαλβίδες έχουν κανονική θέση; 7) Υπάρχουν αλλαγές στο ενδοκάρδιο, το μυοκάρδιο και το περικάρδιο; 8) αν βρίσκεται η φθίνουσα aor-43
Για να αξιολογήσουμε τις διαγνωστικές δυνατότητες της τεχνολογίας STIC (Spatioemporal Image Correlation), μελετήσαμε τα κύρια αγγεία σε 3 φρούτα με διπλή αορτική αψίδα και σε 9 φρούτα με σωστή αορτική αψίδα. Αυτή η μέθοδος μελέτης της καρδιάς του εμβρύου δημιουργήθηκε με βάση την ογκομετρική ηχογραφία και σας επιτρέπει να συγχρονίσετε χωρική και χρονική ανάλυση, δηλ. ογκομετρική εικόνα των κινούμενων δομών της εμβρυϊκής καρδιάς στον ληφθέντα όγκο.
Ως αποτέλεσμα πολύπλοκης επεξεργασίας υπολογιστή, σχηματίζεται ένας πλήρης καρδιακός κύκλος. Το STIC δεν είναι μια τεχνολογία σάρωσης, αλλά μια μέθοδος για μετα-επεξεργασία δεδομένων που λαμβάνονται στην ογκομετρική λειτουργία υπερήχων.
Κατά τη διάρκεια των μελετών μας, διαπιστώθηκε ότι τα πλεονεκτήματα αυτής της τεχνολογίας σε σχέση με τη συνηθισμένη μελέτη της εμβρυϊκής καρδιάς είναι η λήψη μιας σειράς τμημάτων και κύριων αρτηριών της σε οποιοδήποτε επίπεδο σάρωσης εντός του επιλεγμένου όγκου σε πραγματικό χρόνο, καθώς και σε έγχρωμη χαρτογράφηση Doppler, ανακατασκευή όγκου και αναστροφή.
Για παράδειγμα, για την καλύτερη οπτικοποίηση των δυνατοτήτων της ογκομετρικής ηχογραφίας, παρουσιάζουμε τις ακόλουθες κλινικές παρατηρήσεις μιας συγκριτικής ανάλυσης της τεχνολογίας STIC και της συμβατικής ηχογραφίας.
Παρατήρηση 1. Έγκυος Α., 22 ετών, υπέβαλε αίτηση για εξέταση υπερήχων σε 20 εβδομάδες κύησης. Σε αυτήν την παρατήρηση, η δεξιά αορτική αψίδα αντιπροσωπεύτηκε από μια σπάνια παραλλαγή της θέσης της τραχείας στα αριστερά της σύνθεσης σχήματος «V» της αορτής και του αρτηριακού πόρου, η οποία καταγράφηκε στη μελέτη μας σε μόνο 2 από τις 40 περιπτώσεις αυτής της ανωμαλίας. Επομένως, η αξιολόγηση της φέτας μέσω τριών αγγείων και της τραχείας προκάλεσε ορισμένες δυσκολίες τόσο με την αφαίρεση αυτής της φέτας όσο και με την ερμηνεία της. Από αυτή την άποψη, η ηχογραφία όγκου χρησιμοποιήθηκε επιπλέον χρησιμοποιώντας τεχνολογία STIC και μια τομογραφική λειτουργία στην οποία αυτή η ανωμαλία αναγνωρίστηκε σαφώς (Εικ. 34).
Τομογραφικό σχήμα στο έμβρυο με το σωστό αορτικό τόξο στις 20 εβδομάδες κύησης. «U» σε σχήμα σύντηξης της αορτής και του αγωγού του αγωγού με τη θέση της τραχείας (βέλος) στα αριστερά αυτής της σύντηξης.
Παρατήρηση 2. Η Έγκυος Κ., 25 ετών, υποβλήθηκε επίσης σε εξέταση υπερηχογράφου στις 20 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Ογκομετρική ηχογραφία με τομογραφική λειτουργία χρησιμοποιήθηκε επίσης σε αυτήν την παρατήρηση για την τελική καθιέρωση προγεννητικής διάγνωσης της δεξιάς αορτικής αψίδας με τη συνηθισμένη "και" σχήμα σχήματος της αορτής και του αρτηριακού αγωγού με τη θέση των τριών ενδιάμεσων (Εικ. 35). Επίσης, σε αυτήν την παρατήρηση, για μια πιο οπτική αναπαράσταση των αποκαλυφθέντων αλλαγών, χρησιμοποιήθηκε ανασυγκρότηση όγκου αγγείων στη δεξιά αορτική αψίδα (Εικ. 36). Σε αυτήν την ανοικοδόμηση, η εικόνα της τραχείας που διέρχεται μεταξύ της δεξιάς αορτικής αψίδας και της πνευμονικής αρτηρίας που συνεχίζεται στον αρτηριακό αγωγό είναι ιδιαίτερα ενδιαφέρουσα. A -43 1 I - περίπου mm 4 i4E NI. ifp B είναι και BW vii. J Ж3 v "I" 1 ″ " Εικ. 35. Τομογραφικό καθεστώς στο έμβρυο με τη σωστή αορτική αψίδα στις 20 εβδομάδες κύησης. "Και" σε σχήμα σύντηξης της αορτής και του αγωγού του αγωγού με τη θέση της τραχείας (βέλος) μεταξύ τους.
Ογκομετρική αγγειακή ανασυγκρότηση στο έμβρυο με τη σωστή αορτική αψίδα στις 20 εβδομάδες κύησης. "Και" σε σχήμα σύντηξης της αορτής και του αρτηριακού πόρου με τη θέση της τραχείας (βέλος) μεταξύ τους. Δεν ελήφθησαν λιγότερο σημαντικές διαγνωστικές πληροφορίες κατά την αξιολόγηση των συνδυασμένων αλλαγών στο καρδιαγγειακό σύστημα του εμβρύου στη δεξιά αορτική αψίδα, όπως αποδεικνύεται από την ακόλουθη κλινική παρατήρηση.
Παρατήρηση 3. Έγκυος Sh., 28 ετών, υπέβαλε αίτηση για εξέταση υπερήχων στις 22–23 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Μια υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου αποκάλυψε τον αριστερό κολπικό ισομερισμό με μια σύνθετη συνδυασμένη συγγενή καρδιακή νόσο, συμπεριλαμβανομένης της δεξιάς αορτικής αψίδας. Ο αριστερός κολπικός ισομερισμός συχνά συνοδεύεται από διάρρηξη της κατώτερης φλέβας, συνεχίζοντας στη μη ζευγαρωμένη φλέβα, την οποία μπορούσαμε να αναγνωρίσουμε με σαφήνεια όταν χρησιμοποιούμε ογκομετρική ανακατασκευή χρησιμοποιώντας τη λειτουργία χαρτογράφησης χρώματος Doppler (Εικ. 37).
Σύκο. 37. Εγκυμοσύνη 22-23 εβδομάδες. Ογκομετρική αγγειακή ανασυγκρότηση στον έγχρωμο τρόπο χαρτογράφησης Doppler του εμβρύου με συνδυασμένη καρδιακή νόσο, αριστερό κολπικό ισομερισμό και διακοπή της κατώτερης φλέβας με συνέχιση στη μη ζευγαρωμένη φλέβα (μπλε βέλος). Το κόκκινο βέλος υποδεικνύει την θωρακική φθίνουσα αορτή του εμβρύου. Δεν ελήφθησαν λιγότερο ενδιαφέροντα δεδομένα από έμβρυα με διπλή αορτική αψίδα, ειδικά στην περίπτωση άτυπης παράλληλης πορείας των αορτικών τόξων, όταν κατά τη διάρκεια της κανονικής σάρωσης δεν ήταν δυνατόν να εξακριβωθεί η τελική διάγνωση.
Παρατήρηση 4. Στον ασθενή Μ., 28 ετών, κατά τον έλεγχο της υπερηχογραφικής σάρωσης στις 32 εβδομάδες κύησης, αποκαλύφθηκε μια μη φυσιολογική εικόνα μιας φέτας μέσω τριών αγγείων - η εντύπωση ήταν ότι η αορτή είχε δύο τόξα παράλληλα μεταξύ τους. Για να αποκλειστεί η διπλή αορτική αψίδα του εμβρύου, ήταν απαραίτητο να επιτευχθεί ένα τεμάχιο, περνώντας ταυτόχρονα κατά μήκος του διαμήκους άξονα και των δύο τόξων, αλλά αυτό ήταν αδύνατο λόγω της άβολης θέσης του εμβρύου. Μια διατομή της σπονδυλικής στήλης του εντοπίστηκε στις 3 η ώρα. Ως εκ τούτου, χρησιμοποιήθηκε επιπρόσθετα ογκομετρική ηχογραφία, με τη βοήθεια της οποίας ήταν δυνατή η απόκτηση της απαραίτητης φέτας (Εικ. 38) και η κατασκευή ογκομετρικής ανακατασκευής των εμβρυϊκών αορτικών τόξων σε λειτουργία αναστροφής (Εικ. 39).
Μια συγκριτική ανάλυση της χρήσης της ογκομετρικής ηχογραφίας σε σύγκριση με το συνηθισμένο καθεστώς ορομέτρησης έδειξε ότι από 12 περιπτώσεις χρήσης του σε έμβρυα με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, σημαντικές πρόσθετες πληροφορίες αποκτήθηκαν σε 5 (41,6%) περιπτώσεις, οι οποίες κατέστησαν δυνατή την καθιέρωση της τελικής προγεννητικής διάγνωσης της δεξιάς και διπλής αορτικής αψίδας, καθώς και συνδυασμένες ανωμαλίες του καρδιαγγειακού συστήματος. Ως εκ τούτου, η χρήση του θα πρέπει να θεωρείται απαραίτητη σε περιπτώσεις ανίχνευσης στο έμβρυο μη φυσιολογικών εικόνων της φέτας μέσω τριών αγγείων και της τραχείας. ΚΕΦΑΛΑΙΟ 6.
Οι μελέτες μας έδειξαν πειστικά ότι η προγεννητική διάγνωση της σωστής και διπλής καμάρας της αορτής μπορεί να πραγματοποιηθεί επιτυχώς στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Στις μελέτες μας, 40 περιπτώσεις σωστής αορτικής αψίδας και 6 περιπτώσεις διπλής αορτικής αψίδας διαγνώστηκαν προγεννητικά. Η κύρια ενότητα για την καθιέρωση προγεννητικής διάγνωσης ανωμαλιών της αορτικής αψίδας είναι μια ενότητα μέσω τριών αγγείων και της τραχείας, η οποία προτάθηκε από τον M.V. πριν από 10 χρόνια. Ο Medvedev [16] ως υποχρεωτικό συστατικό του πρωτοκόλλου για τον έλεγχο υπερήχων κατά το δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης για την παροχή προγεννητικής διάγνωσης των περισσότερων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων. Παρόμοιες συστάσεις το 2013 δημοσιεύθηκαν από το ISUOG (Διεθνής Εταιρεία Υπερήχων στην Μαιευτική και Γυναικολογία) [35]. Η συμμόρφωση με αυτήν τη μεθοδολογική προσέγγιση για την αξιολόγηση της καρδιάς και των κύριων αρτηριών του εμβρύου επιτρέπει μια ολοκληρωμένη ηχοκαρδιογραφική μελέτη και τη διάγνωση έως και 80-90% όλων των κλινικά σημαντικών συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων..
Σε περιπτώσεις διπλής αορτικής αψίδας, η αξιολόγηση της τεμαχικής καρδιάς τεμαχίου δεν είναι αποτελεσματική για τον εντοπισμό εμβρύων με διπλή αορτική αψίδα, καθώς μια μη φυσιολογική θέση της διατομής της θωρακικής φθίνουσας αορτής και μια ανώμαλη θέση του άξονα της καρδιάς καταγράφηκαν από εμάς μόνο στο 33,3% και στο 16,7% των περιπτώσεων, αντίστοιχα.
Για να εκτιμήσουμε τις διαγνωστικές δυνατότητες της τεχνολογίας STIC (Spatioemporal Image Correlation), μελετήσαμε τα κύρια αγγεία σε 3 φρούτα με διπλή αορτική αψίδα και σε 9 φρούτα με δεξιά αορτική αψίδα.
Κατά τη διάρκεια των μελετών μας, διαπιστώθηκε ότι τα πλεονεκτήματα αυτής της τεχνολογίας σε σχέση με τη συνήθη μελέτη της εμβρυϊκής καρδιάς είναι η απόκτηση μιας σειράς των τομών και των κύριων αρτηριών της σε οποιοδήποτε επίπεδο σάρωσης εντός του επιλεγμένου όγκου σε πραγματικό χρόνο, καθώς και σε λειτουργία χρώματος Χαρτογράφηση Doppler, ανακατασκευή όγκου και αναστροφή. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα εξίσου σημαντικό διαγνωστικό και σχηματισμός n αποκτήθηκε από εμάς κατά την αξιολόγηση των συνδυασμένων αλλαγών στο καρδιαγγειακό σύστημα του εμβρύου στη δεξιά αορτική αψίδα, ειδικά όταν η κατώτερη φλέβα κόβα σπάει με συνεχή ροή μέσω της μη ζευγαρωμένης φλέβας.
Μια συγκριτική ανάλυση της χρήσης της ογκομετρικής ηχογραφίας σε σύγκριση με το συνηθισμένο καθεστώς ορομέτρησης έδειξε ότι από 12 περιπτώσεις χρήσης του σε έμβρυα με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, σημαντικές πρόσθετες πληροφορίες αποκτήθηκαν σε 5 (41,6%) περιπτώσεις, οι οποίες κατέστησαν δυνατή την καθιέρωση της τελικής προγεννητικής διάγνωσης της δεξιάς και διπλής αορτικής αψίδας, καθώς και συνδυασμένες ανωμαλίες του καρδιαγγειακού συστήματος. Ως εκ τούτου, η χρήση του θα πρέπει να θεωρείται απαραίτητη σε περιπτώσεις ανίχνευσης στο έμβρυο μη φυσιολογικών εικόνων μιας φέτας μέσω τριών αγγείων και της τραχείας.
Κατά τη συζήτηση περιγεννητικών αποτελεσμάτων σε περιπτώσεις προγεννητικής διάγνωσης υπερήχων του δεξιού και διπλού τόξου της αορτής, πρέπει να σημειωθεί ότι στις μελέτες μας καταγράφηκαν μόνο στο 8,7%, το οποίο είναι συγκρίσιμο με τα αποτελέσματα που είχαν ληφθεί προηγουμένως (πίνακας 12).
Στα δεδομένα που παρουσιάζονται στον πίνακα 12, η τάση μείωσης των ανεπιθύμητων αποτελεσμάτων είναι σαφώς ορατή (τερματισμός της εγκυμοσύνης για ιατρικούς λόγους λόγω των εντοπισμένων συνδυασμένων ελαττωμάτων και χρωμοσωμικών ανωμαλιών, θάνατος κατά τη νεογνική περίοδο και κατά τη βρεφική ηλικία). Προφανώς, αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι στις πρώτες μελέτες, η σωστή αορτική αψίδα διαγνώστηκε συχνότερα κατά τη διάρκεια συμβουλευτικών εξετάσεων μετά την ανακάλυψη άλλων σημαντικών καρδιακών ελαττωμάτων και εξωκαρδιακών ανωμαλιών, ενώ στις τελευταίες μελέτες, το σωστό αορτικό τόξο εντοπίστηκε συχνότερα ως απομονωμένο ελάττωμα κατά τον έλεγχο υπερήχων. Στις μελέτες μας, οι περιγεννητικές απώλειες οφείλονταν κυρίως σε συνδυασμένες δυσπλασίες, παρά στην παρουσία δεξιάς ή διπλής αορτικής αψίδας. ΠΟΡΙΣΜΑΤΑ
1. Η προγεννητική ηχοκαρδιογραφία με τη χρήση πολυεπίπεδης ανάλυσης είναι μια εξαιρετικά ενημερωτική μέθοδος για τον προσδιορισμό όλων των κύριων τύπων της δεξιάς και διπλής αορτικής αψίδας του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
2. Μια μεμονωμένη μελέτη για ένα τμήμα τεσσάρων θαλάμων της εμβρυϊκής καρδιάς, που χρησιμοποιείται κυρίως για τον έλεγχο υπερήχων κατά το δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης, έχει σημαντικούς περιορισμούς στην ανίχνευση ανωμαλιών της αορτικής αψίδας, με εξαίρεση την εκτίμηση της θέσης της διατομής του θωρακικού τμήματος της φθίνουσας αορτής, μια αλλαγή στην οποία καταγράφεται στο 95% των περιπτώσεων της σωστής αορτικής αψίδας.
3. Οι μεγαλύτερες διαγνωστικές δυνατότητες στην προγεννητική υπερηχογραφική διάγνωση ανωμαλιών της αορτικής αψίδας είναι η κοπή τριών αγγείων και της τραχείας. Ταυτόχρονα, τα διαγνωστικά κριτήρια της δεξιάς αορτικής αψίδας στο έμβρυο είναι η χαρακτηριστική σύντηξη σχήματος «U» του αρτηριακού αγωγού και η φθίνουσα αορτή με εντοπισμό της τραχείας μεταξύ αυτών των αγγείων (95%) και της σύντηξης «V» σε σχήμα αρτηριακού αγωγού και φθίνουσα αορτή με την τραχεία στα αριστερά του αυτή η ένωση (5%). Τα διαγνωστικά κριτήρια για διπλή αορτική αψίδα στο έμβρυο είναι η αναγνώριση του χαρακτηριστικού αγγειακού δακτυλίου (83,3%), που σχηματίζεται από την αριστερή και δεξιά αορτική αψίδα με τη θέση της τραχείας μεταξύ αυτών των αγγείων και την παράλληλη πορεία των τόξων μεταξύ των οποίων οπτικοποιείται η τραχεία (16,7%).
4. Η ογκομετρική ηχογραφία που χρησιμοποιεί τεχνολογία STIC έχει σημαντική πρόσθετη αξία σε έμβρυα με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας και επιτρέπει σε περιπτώσεις δύσκολης ερμηνείας της κοπής τριών αγγείων και της τραχείας να αποδείξει την τελική προγεννητική διάγνωση τόσο της δεξιάς όσο και της διπλής αορτικής αψίδας.