Πολυκυτταραιμία και αυξημένο ιξώδες στο νεογέννητο
Πολυκυτταραιμία και αυξημένο ιξώδες στο νεογέννητο
7 Οκτωβρίου 2015 / Σχόλια 0
I. Ορισμός. Η πολυκυτταραιμία είναι μια αύξηση του συνολικού αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυξήθηκε το ιξώδες του αίματος με πολυκυτταραιμία λόγω της αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Α. Πολυκυτταραιμία. Η πολυκυτταραιμία σε ένα νεογέννητο ορίζεται ως αύξηση του κεντρικού φλεβικού αιματοκρίτη στο 65% ή περισσότερο. Η κλινική σημασία αυτής της τιμής αιματοκρίτη καθορίζεται από την καμπυλική γραμμική εξάρτηση του ιξώδους του πλήρους αίματος από τον αριθμό των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιματοκρίτης). Με αύξηση του αιματοκρίτη άνω του 65%, το ιξώδες του αίματος αυξάνεται εκθετικά.
Β. Αυξημένο ιξώδες αίματος. Η αύξηση του ιξώδους του αίματος είναι άμεση αιτία παθολογικών συμπτωμάτων στα περισσότερα νεογνά με πολυκυτταραιμία. Ο λόγος για την αύξηση του ιξώδους του αίματος δεν είναι μόνο η ανάπτυξη του αιματοκρίτη, αλλά μπορεί να προκληθεί ή να επιδεινωθεί από άλλους παράγοντες. Επομένως, οι όροι "πολυκυτταραιμία" και "αυξημένο ιξώδες αίματος" δεν είναι συνώνυμοι. Αν και το ιξώδες του αίματος αυξάνεται επίσης στα περισσότερα παιδιά με πολυκυτταραιμία, αυτός δεν είναι πάντα απαραίτητος συνδυασμός..
ΙΙ. Η παθοφυσιολογία. Τα κλινικά συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας στα νεογνά προκαλούνται από τοπικές εκδηλώσεις αυξημένου ιξώδους του αίματος: υποξία ιστού, οξέωση, υπογλυκαιμία, σχηματισμός μικροτρόπων στα αγγεία του μικροαγγειακού συστήματος. Τις περισσότερες φορές, το κεντρικό νευρικό σύστημα, τα νεφρά, τα επινεφρίδια, οι πνεύμονες, η καρδιά και το γαστρεντερικό σωλήνα επηρεάζονται. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων καθορίζεται από την αλληλεπίδραση των δυνάμεων πρόσφυσης στο πλήρες αίμα. Αυτές οι δυνάμεις ονομάζονται «διατμητική τάση» και «ρυθμός διάτμησης», που είναι ένα μέτρο της ταχύτητας ροής του αίματος. Οι δυνάμεις συνοχής δρουν στο πλήρες αίμα και η σχετική συμβολή τους στην αύξηση του ιξώδους του αίματος στα νεογνά εξαρτάται από τους ακόλουθους παράγοντες:
Α. Αιματοκρίτης Η αύξηση του αιματοκρίτη είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας για την αύξηση του ιξώδους του αίματος στα νεογνά. Ο υψηλός αιματοκρίτης μπορεί να σχετίζεται με αύξηση του απόλυτου αριθμού κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων ή μείωση του όγκου του πλάσματος..
Β. Ιξώδες πλάσματος Υπάρχει μια άμεση γραμμική σχέση μεταξύ του ιξώδους του πλάσματος και της συγκέντρωσης των πρωτεϊνών σε αυτό, ειδικά με ένα υψηλό σχετικό μοριακό βάρος, όπως το ινωδογόνο. Σε νεογέννητα, και ειδικά σε πρόωρα βρέφη, τα επίπεδα ινωδογόνου στο πλάσμα είναι χαμηλότερα από ό, τι στους ενήλικες. Επομένως, με εξαίρεση τις σπάνιες περιπτώσεις πρωτογενούς υπερφιμπρογενεαιμίας, το ιξώδες του πλάσματος δεν επηρεάζει το ιξώδες του πλήρους αίματος. Υπό κανονικές συνθήκες, ένα χαμηλό επίπεδο ινωδογόνου στο πλάσμα και το σχετικό χαμηλό ιξώδες του εξασφαλίζουν πραγματικά τη διατήρηση επαρκούς μικροκυκλοφορίας στο νεογέννητο βελτιώνοντας την αιμάτωση των ιστών και μειώνοντας το ιξώδες του πλήρους αίματος.
Β. Συγκέντρωση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η συσσώρευση ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει μόνο σε περιοχές με χαμηλή ταχύτητα ροής αίματος, κατά κανόνα, στα φλεβικά αγγεία του μικροαγγειακού συστήματος. Δεδομένου ότι τα βρέφη πλήρους και πρόωρου χρόνου χαρακτηρίζονται από χαμηλό επίπεδο ινωδογόνου στο πλάσμα, η συσσώρευση ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν επηρεάζει σημαντικά το ιξώδες του πλήρους αίματος στα νεογνά. Πρόσφατα, έχει προταθεί ότι η χρήση πρόσφατα κατεψυγμένου πλάσματος ενηλίκων για νεογέννητα σε μερική μετάγγιση ανταλλαγής μπορεί να αλλάξει δραματικά τη συγκέντρωση του ινωδογόνου στο αίμα και να μειώσει τον βαθμό αναμενόμενης μείωσης του ιξώδους του πλήρους αίματος στο μικροαγγείωμα.
Δ. Παραμόρφωση της μεμβράνης ερυθροκυττάρων. Δεν υπάρχει αξιοσημείωτη διαφορά στην παραμόρφωση της μεμβράνης ερυθροκυττάρων σε ενήλικες και νεογνά πλήρους και πρόωρου.
III. Συχνότητα
Α. Πολυκυτταραιμία. Η πολυκυτταραιμία παρατηρείται στο 2-4% όλων των νεογέννητων. στα μισά από αυτά, εκδηλώνεται κλινικά. Ο προσδιορισμός του αιματοκρίτη μόνο σε νεογνά με συμπτώματα πολυκυτταραιμίας οδηγεί σε μείωση των δεδομένων σχετικά με τη συχνότητα της πολυκυτταραιμίας.
Β. Αυξημένο ιξώδες αίματος. Αυξημένο ιξώδες αίματος χωρίς πολυκυτταραιμία εμφανίζεται στο 1% των υγιών νεογνών. Μεταξύ των παιδιών των οποίων ο αιματοκρίτης είναι 60-64%, το ένα τέταρτο έχει αύξηση του ιξώδους του αίματος.
IV. Παράγοντες κινδύνου
Α. Παράγοντες που επηρεάζουν τη συχνότητα της πολυκυτταραιμίας
1. Υψόμετρο. Μία από τις προσαρμοστικές αντιδράσεις στο να ζει σε ορεινές περιοχές είναι η απόλυτη αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
2. Μεταγεννητική ηλικία. Κανονικά, κατά τις πρώτες 6 ώρες της ζωής, το υγρό κινείται από τον ενδοαγγειακό τομέα. Η μέγιστη φυσιολογική αύξηση του αιματοκρίτη συμβαίνει σε 2-4 ώρες ζωής.
3. Το έργο του μαιευτήρα. Η καθυστέρηση στη σύσφιξη του ομφάλιου λώρου για περισσότερο από 30 δευτερόλεπτα ή η ώθηση του, εάν αυτή η πρακτική είναι κοινή, οδηγεί σε αύξηση της συχνότητας της πολυκυτταραιμίας.
4. Εργασία υψηλού κινδύνου. Η εργασία υψηλού κινδύνου συχνά οδηγεί σε πολυκυτταραιμία στα νεογέννητα.
Β. Περιγεννητικοί παράγοντες
1. Αυξημένη ερυθροποίηση στο έμβρυο. Η αύξηση του επιπέδου της ερυθροποιητίνης είναι το αποτέλεσμα της άμεσης δράσης της ενδομήτριας υποξίας ή μιας δυσλειτουργίας της παραγωγής της.
και. Ανεπάρκεια πλακούντα
(1) Μητρική υπέρταση (προεκλαμψία, εκλαμψία) ή πρωτοπαθή νεοαγγειακή νόσος.
(2) απόφραξη του πλακούντα (χρόνια υποτροπιάζουσα).
(3) Υπερισχύουσα της εγκυμοσύνης.
(4) Συγγενής καρδιακή νόσος του μπλε τύπου.
(5) Καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης.
σι. Ενδοκρινικές διαταραχές Η αυξημένη κατανάλωση οξυγόνου είναι ένας υποθετικός μηχανισμός υποξίας του εμβρύου και η διέγερση της παραγωγής ερυθροποιητίνης στο πλαίσιο του υπερινσουλινασμού ή της υπερθυροξινιμίας.
(1) Νεογέννητα από μητέρες με σακχαρώδη διαβήτη (συχνότητα πολυκυτταραιμίας άνω του 40%).
(2) Νεογέννητα από μητέρες με διαβήτη έγκυο (συχνότητα πολυκυτταραιμίας άνω του 30%).
στο. Γενετικά ελαττώματα (τρισωμία 13, 18 και 21).
2. Υπερμετάχυση. Παράγοντες που αυξάνουν τη μετάγγιση του πλακούντα κατά τη γέννηση μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη υπερολεμικής νορμοκυτταραιμίας στο παιδί, το οποίο, με τη φυσιολογική αναδιανομή του υγρού στο σώμα, καθίσταται υπερβολική πολυκυτταραιμία. Η μαζική μετάγγιση του πλακούντα μπορεί να προκαλέσει υπερολεμική πολυκυτταραιμία αμέσως μετά τη γέννηση, η οποία εκδηλώνεται στο παιδί με οξεία κλινικά συμπτώματα. Παράγοντες που αυξάνουν τη μετάγγιση του πλακούντα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
και. Αργή σύσφιξη καλωδίου. Τα αγγεία του πλακούντα περιέχουν έως και το 1/3 του συνολικού όγκου αίματος του εμβρύου, το μισό από το οποίο επιστρέφει στο μωρό στο πρώτο λεπτό της ζωής. Ο αντιπροσωπευτικός όγκος του κυκλοφορούντος αίματος σε νεογνά πλήρους διαρκείας, ανάλογα με το χρόνο σύσφιξης του ομφάλιου λώρου ποικίλλει ως εξής:
(1) μετά από 15 s - 75-78 ml / kg
(2) μετά από 60 s, 80-87 ml / kg
(3) μετά από 120 s - 83–93 ml / kg
σι. Βαρύτητα Η θέση του νεογέννητου κάτω από τον πλακούντα (περισσότερο από 10 cm) αυξάνει τη μετάγγιση του πλακούντα μέσω της ομφαλικής φλέβας. Η αύξηση ενός νεογέννητου 50 cm πάνω από το επίπεδο του πλακούντα αποτρέπει οποιαδήποτε μετάγγιση.
στο. Η εισαγωγή ναρκωτικών στη μητέρα. Μέσα που αυξάνουν τη συσταλτικότητα της μήτρας, ιδίως την οξυτοκίνη, δεν αλλάζουν σημαντικά την επίδραση της βαρύτητας στη μετάγγιση του πλακούντα κατά τα πρώτα 15 δευτερόλεπτα μετά τη γέννηση. Ωστόσο, με μια μεταγενέστερη σύσφιξη του ομφάλιου λώρου, η ροή του αίματος προς το νεογέννητο αυξάνεται, φτάνοντας στο μέγιστο μέχρι το τέλος του 1ου λεπτού της ζωής.
Καισαρική τομή. Με καισαρική τομή, ο κίνδυνος μετάγγισης του πλακούντα είναι συνήθως χαμηλότερος εάν ο ομφάλιος λώρος συμπιέζεται νωρίς, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχουν ενεργές συστολές της μήτρας, και οι βαρυτικές δυνάμεις δρουν επίσης.
Δ. Μετάγγιση φετο-εμβρύου. Η μετάγγιση φετο-εμβρύου (σύνδρομο παραβίωσης) εμφανίζεται σε πανομοιότυπα δίδυμα στο 15% των περιπτώσεων. Το δίδυμο δέκτη, που βρίσκεται στο φλεβικό άκρο της αναστόμωσης, αναπτύσσει πολυκυτταραιμία. ο δίδυμος δότης που βρίσκεται στο αρτηριακό άκρο της αναστόμωσης έχει αναιμία. Ο ταυτόχρονος προσδιορισμός των τιμών του αιματοκρίτη για το φλεβικό αίμα μετά τη γέννηση μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια διαφορά 12-15%. Και τα δύο παιδιά διατρέχουν κίνδυνο για θάνατο εμβρύου ή νεογνού.
ε. Μετάγγιση μητέρας-εμβρύου Περίπου το 10-80% των υγιών νεογέννητων λαμβάνουν μικρή ποσότητα μητρικού αίματος κατά τον τοκετό. Χρησιμοποιώντας το «αντίστροφο» τεστ Kleichauer-Betke στην κηλίδα αίματος ενός νεογέννητου, μπορούν να εντοπιστούν «ερυθρά αιμοσφαίρια» της μητέρας. Με μαζική μετάγγιση, το τεστ παραμένει θετικό για αρκετές ημέρες.,
σολ. Ενδογενής ασφυξία. Η παρατεταμένη ενδομήτρια υποξία οδηγεί σε αύξηση της ογκομετρικής ροής του αίματος στον ομφάλιο λώρο προς το έμβρυο έως ότου τσιμπήσει.
V. Κλινικές εκδηλώσεις
A. Συμπτώματα και σημεία. Τα κλινικά συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας δεν είναι ειδικά και αντικατοπτρίζουν την τοπική επίδραση του αυξημένου ιξώδους του αίματος σε μια περιορισμένη περιοχή του μικροαγγειακού συστήματος. Οι διαταραχές που αναφέρονται παρακάτω μπορούν να εμφανιστούν χωρίς να ληφθεί υπόψη η πολυκυτταραιμία ή το αυξημένο ιξώδες του αίματος, επομένως πρέπει να ληφθούν υπόψη κατά τη διαφορική διάγνωση.
1. Κεντρικό νευρικό σύστημα. Σημειώνεται μια αλλαγή στη συνείδηση, συμπεριλαμβανομένου του λήθαργου και της μείωσης της κινητικής δραστηριότητας ή της αύξησης του ενθουσιασμού. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί υποτονός σε εγγύς μυϊκές ομάδες, αστάθεια μυϊκού τόνου, έμετος, σπασμούς, θρόμβωση και εγκεφαλικό έμφραγμα..
2. Αναπνευστικά και κυκλοφορικά όργανα. Ίσως η ανάπτυξη συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας, ταχυκαρδίας και συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας με χαμηλή καρδιακή έξοδο και καρδιομεγαλία. Μπορεί να εμφανιστεί πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση..
3. Η γαστρεντερική οδός. Παρατηρούνται δυσανεξία, φούσκωμα ή ελκώδης νεκρωτική εντεροκολίτιδα.
4. Γεννητικό σύστημα. Μπορεί να εμφανιστεί ολιγουρία, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, θρόμβωση νεφρικής φλέβας ή πριαπισμός..
6. Αιματολογικές διαταραχές. Η υπερβιλερυθριναιμία, η θρομβοπενία ή η δικτυοκυττάρωση είναι πιθανή (μόνο με αυξημένη ερυθροποίηση).
Β. Εργαστηριακή έρευνα
1. Φλεβικός (όχι τριχοειδής) αιματοκρίτης. Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται με κεντρικό φλεβικό αιματοκρίτη 65% ή περισσότερο.
2. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τις ακόλουθες δοκιμές ελέγχου:
και. Ο αιματοκρίτης του ομφάλιου λώρου υπερβαίνει το 56% υποδηλώνει πολυκυτταραιμία.
σι. Ένας αιματοκρίτης τριχοειδούς αίματος από θερμαινόμενη φτέρνα άνω του 65% υποδηλώνει πολυκυτταραιμία.
στο. Εάν χρησιμοποιώντας τον πίνακα των φυσιολογικών τιμών του ιξώδους του αίματος, διαπιστώνεται ότι η τιμή του σε αυτό το παιδί είναι 2σ ή μεγαλύτερη από το κανονικό, αυτό σημαίνει ότι έχει πολυκυτταραιμία.
VI. Θεραπευτική αγωγή. Η θεραπεία ενός νεογέννητου με πολυκυτταραιμία βασίζεται στη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων, την ηλικία του παιδιού, το μέγεθος του κεντρικού φλεβικού αιματοκρίτη και την παρουσία ταυτόχρονων ασθενειών.
A. Νεογέννητα χωρίς κλινικά συμπτώματα πολυκυτταραιμίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αναμενόμενες τακτικές και η παρατήρηση είναι δικαιολογημένες. Εξαίρεση είναι τα νεογνά με κεντρικό φλεβικό αιματοκρίτη άνω του 70%, το οποίο δείχνει μερική ανταλλαγή πλάσματος. Απαιτείται διεξοδική κλινική εξέταση για τον εντοπισμό μικροσυμπτωμάτων πολυκυτταραιμίας ή αυξημένου ιξώδους αίματος. Ωστόσο, η απουσία ενός παιδιού ακόμη και των μικροσυμπτωμάτων δεν αποκλείει τον κίνδυνο νευρολογικών επιπλοκών μακροπρόθεσμα.
Β. Νεογέννητα με κλινικά συμπτώματα πολυκυτταραιμίας. Με κεντρικό φλεβικό αιματοκρίτη 65% ή περισσότερο σε οποιαδήποτε ηλικία, ενδείκνυται μερική ανταλλαγή πλάσματος. Εάν ο κεντρικός φλεβικός αιματοκρίτης του παιδιού είναι 60-64% τις πρώτες 2 ώρες της ζωής, παρακολουθήστε προσεκτικά το επίπεδο του αιματοκρίτη. Το ζήτημα της μερικής ανταλλαγής μετάγγισης πλάσματος αποφασίζεται λαμβάνοντας υπόψη την αναμενόμενη φυσιολογική αναδιανομή του υγρού στο σώμα και μια περαιτέρω μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος. Η τεχνική για την εκτέλεση μερικής ανταλλαγής πλάσματος περιγράφεται στο Κεφάλαιο 17. Το θέμα της αποτελεσματικότητας της μερικής ανταλλαγής πλάσματος μετάγγισης σε νεογέννητα με πολυκυτταραιμία παραμένει αμφιλεγόμενο..
VII. Πρόβλεψη. Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της θεραπείας νεογνών με πολυκυτταραιμία ή αυξημένο ιξώδες αίματος με μερική μετάγγιση πλάσματος μετάγγιση είναι τα εξής:
Α. Υπάρχει αιτιώδης σχέση μεταξύ μερικής μετάγγισης ανταλλαγής πλάσματος και αύξησης της συχνότητας των διαταραχών της γαστρεντερικής οδού και της ελκώδους νεκρωτικής εντεροκολίτιδας.
Β. Τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες προοπτικές μελέτες για την ανάπτυξη νεογνών με πολυκυτταραιμία και υψηλό ιξώδες αίματος δείχνουν ότι η μερική ανταλλαγή πλάσματος μειώνει, αλλά δεν αποκλείει εντελώς τον κίνδυνο νευρολογικών διαταραχών μακροπρόθεσμα.
Β. Τα νεογνά με ασυμπτωματική πολυκυτταραιμία έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης νευρολογικών διαταραχών.
Δ. Νευρολογικές διαταραχές που παρατηρήθηκαν μακροπρόθεσμα σε νεογνά με πολυκυτταραιμία που δεν έχουν υποστεί μερική ανταλλαγή μετάγγισης πλάσματος περιλαμβάνουν διαταραχές ομιλίας, καθυστερημένη απόκτηση δεξιοτήτων για την εκτέλεση βαριών και ακριβών κινήσεων, γενική καθυστέρηση ανάπτυξης.
Πολυκυτταραιμία στα νεογέννητα
Παιδικός γιατρός
Είσαι φοιτητής Ιατρικής; Κρατώ? Παιδικός γιατρός; Προσθέστε τον ιστότοπό μας σε κοινωνικά δίκτυα!
Διαβάστε μια διάλεξη: MD, καθηγητής Pyasetskaya Ν.Μ., τμήμα Neonatology βάσει του ειδικευμένου παιδικού νοσοκομείου της Ουκρανίας του Υπουργείου Υγείας της Ουκρανίας "OKHMATDET".
Η πολυκυτταραιμία είναι μια κακοήθης αύξηση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων του αίματος: ερυθροειδής σε μεγαλύτερο βαθμό, αιμοπετάλια και ουδετερόφιλα σε μικρότερο βαθμό.
Κωδικός ICD-10: P61, P61.1
Η νεογνική πολυκυτταραιμία (ερυθροκυττάρωση, πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία, αληθινή) διαγιγνώσκεται με:
Ht φλέβες. (Φλεβικός αιματοκρίτης)> 70% ή Hb φλέβες> 220 g / l.
Παράδειγμα διάγνωσης: Πρωτογενής πολυκυτταραιμία με σοβαρή ερυθροκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση και λευκοκυττάρωση, II κουταλιά της σούπας. (ερυθρικό στάδιο). Ηπατοσπληνομεγαλία. Αγγειακή θρόμβωση.
2-5% - σε υγιή νεογέννητα,
7-15% - σε πρόωρα μωρά.
Η λειτουργία μεταφοράς ερυθροκυττάρων μειώνεται.
Η παροχή οξυγόνου ιστού είναι διαταραγμένη (φλεβική φλέβα> 65%).
1) Ενδομήτρια υποξία (αυξημένη ερυθροποίηση):
κύηση εγκύων γυναικών
σοβαρή καρδιακή νόσο της μητέρας
ανεπάρκεια του πλακούντα ενός βρέφους με υποτροφία του εμβρύου.
ανοχή (πρόσθετη απώλεια υγρού)
2) Έλλειψη παροχής οξυγόνου (δευτερογενής πολυκυτταραιμία του νεογέννητου):
παραβίαση αερισμού (πνευμονική νόσος).
συγγενή μπλε καρδιακά ελαττώματα.
συγγενής μεθαιμοσφαιριναιμία;
3) Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη νεογνικής πολυκυτταραιμίας σε νεογέννητα:
Μητρικός διαβήτης
Αργά κλείσιμο του ομφάλιου λώρου (> 60 sec)
Feto-εμβρυϊκή ή μητρική-εμβρυϊκή μετάγγιση?
Συγγενής υποθυρεοειδισμός, θυρεοτοξίκωση
Σύνδρομο Down;
Σύνδρομο Wiedemann-Beckwith;
Ταξινόμηση της πολυκυτταραιμίας στα νεογνά:
Αληθινή πολυκυτταραιμία;
Ερυθροκυττάρωση (καλοήθης οικογενειακή πολυκυτταραιμία του νεογέννητου).
3) Δευτερογενής πολυκυτταραιμία - το αποτέλεσμα της ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου (προωθεί τη σύνθεση της ερυθροποιητίνης, η οποία επιταχύνει την ερυθροποίηση και αυξάνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων) ή μια δυσλειτουργία στο σύστημα παραγωγής ορμονών.
Α. Ανεπάρκεια οξυγόνου:
Φυσιολογικό: κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο στον εισπνεόμενο αέρα (υψίπεδα).
Παθολογική: παραβίαση του αερισμού (πνευμονική νόσος, παχυσαρκία) αρτηριοφλεβικά συρίγγια στους πνεύμονες συγγενής καρδιακή νόσος με ενδοκαρδιακή παράκαμψη από αριστερά προς τα δεξιά (τετραλογία του Fallot, σύμπλεγμα Eisenmenger). αιμοσφαιρίνες: (μεθαιμοσφαιρίνη (συγγενής ή επίκτητη), καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σουλφοαιμοσφαιρίνη, αιμοσφαιρινοπάθειες με υψηλή συγγένεια αιμοσφαιρίνης για οξυγόνο. έλλειψη 2,3-διφωσφογλυκεραμουτάσης σε ερυθρά αιμοσφαίρια.
Β. Ενίσχυση της ερυθροποίησης:
α) από την πλευρά των νεφρών: όγκος Wilms, υπερφύρωμα, νεφρική ισχαιμία, αγγειακές παθήσεις των νεφρών, καλοήθη νεοπλάσματα των νεφρών (κύστες, υδρονέφρωση).
β) από τα επινεφρίδια: φαιοχρωμοκύτωμα, σύνδρομο Cushing, συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων με πρωτοπαθή αλδοστερονισμό.
γ) από το ήπαρ: ηπατίωμα, εστιακή οζώδης υπερπλασία.
δ) από την πλευρά της παρεγκεφαλίδας: αιμαγγειοβλάστωμα, αιμαγγείωμα, μηνιγγίωμα, καρκίνωμα ηπατικών κυττάρων, αιμαγγείωμα του ήπατος ·
ε) από τη μήτρα: leiomyoma, leiomyosarcoma.
α) τη χρήση τεστοστερόνης και συναφών στεροειδών ·
β) την εισαγωγή της αυξητικής ορμόνης.
4) Λάθος (σχετική, ψευδοκυτταραιμία).
• Σύνδρομο Gaisbek - ισχύει επίσης για ψευδής πολυκυτταραιμία, καθώς χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων στη γενική εξέταση αίματος και αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία σε συνδυασμό δίνει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις, όπως η πολυκυτταραιμία, αλλά δεν υπάρχει ηπατοσπληνομεγαλία και εμφάνιση ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων.
Στάδιο πολυκυτταραιμία του νεογέννητου:
Τέχνη. (αρχική) - η κλινική εικόνα διαγράφεται, η ασθένεια είναι λήθαργος. Το πρώτο στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 5 χρόνια. Η ασθένεια μπορεί να υποψιαστεί μόνο με εργαστηριακή εξέταση αίματος, στην οποία παρατηρείται μέτρια ερυθροκυττάρωση. Τα αντικειμενικά δεδομένα επίσης δεν είναι πολύ κατατοπιστικά. Ο σπλήνας και το συκώτι διογκώνονται ελαφρώς, αλλά αυτό δεν είναι παθογνωμονικό σημάδι αυτής της ασθένειας. Οι επιπλοκές από εσωτερικά όργανα ή αιμοφόρα αγγεία αναπτύσσονται εξαιρετικά σπάνια..
II Τέχνη. (πολλαπλασιασμός) - η κλινική του ύψους της νόσου είναι χαρακτηριστική. Υπάρχει πληθώρα, ηπατοσπληνομεγαλίας, εξάντληση, εκδήλωση θρόμβωσης, σπασμών, τρόμου, δύσπνοιας. Σε μια γενική εξέταση αίματος - ερυθροκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, ουδετεροφιλία με μετατόπιση προς τα αριστερά ή πανμυελίωση (αύξηση του αριθμού όλων των στοιχείων του αίματος). Στον ορό του αίματος, η περιεκτικότητα του ουρικού οξέος αυξάνεται (κανονική = έως 12 ετών - 119-327 mmol / l), η οποία συντίθεται στο ήπαρ και απεκκρίνεται από τα νεφρά. Στο αίμα το πλάσμα κυκλοφορεί με τη μορφή αλάτων νατρίου.
III (εξάντληση, αναιμία) - κλινικά συμπτώματα με τη μορφή πλήθρας, ηπατοσπληνομεγαλίας, γενική αδυναμία, σημαντική απώλεια σωματικού βάρους. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια αποκτά μια χρόνια πορεία και είναι πιθανή η εμφάνιση μυελοσκλήρωσης.
Σύνδρομα που σχετίζονται με αυξημένες φλέβες Ht.
Το υπερευαισθησία του αίματος (δεν είναι συνώνυμο με την πολυκυτταραιμία) είναι το αποτέλεσμα αυξημένων επιπέδων ινωδογόνου, IgM, οσμωτικότητας και λιπιδίων στο αίμα. Η εξάρτηση από την πολυκυτταραιμία γίνεται εκθετική όταν το Htven υπερβαίνει το 65%.
Αιμοσυμπύκνωση (σχετική πολυκυτταραιμία) - αυξημένη αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτης λόγω μείωσης του όγκου του πλάσματος λόγω οξείας αφυδάτωσης του σώματος (εξίδωση).
Γενική κλινική πολυκυτταραιμίας:
Το Pletora (με πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία) είναι η γενική πληθώρα του σώματος. Υπάρχει ερυθρότητα του προσώπου (γίνεται μωβ), δυνατός, υψηλός παλμός, "χτύπημα στους ναούς", ζάλη.
Ανεπαρκής πλήρωση των τριχοειδών αγγείων (ακροκυάνωση).
Δύσπνοια, ταχυπνία.
Κατάθλιψη, υπνηλία.
Αδύναμο πιπίλισμα.
Επίμονος τρόμος, μυϊκή υπόταση.
Κράμπες.
Φούσκωμα.
Επιπλοκές (κλινικές καταστάσεις που σχετίζονται με σύνδρομο πολυκυτταραιμίας και αιμοσυγκέντρωσης (πάχυνση αίματος)):
Πνευμονική υπέρταση με ανάπτυξη συνδρόμου PFC (επίμονη εμβρυϊκή κυκλοφορία).
Μειωμένη κυκλοφορία του αίματος στο γαστρεντερικό σωλήνα, στα νεφρά, στον εγκέφαλο, στο μυοκάρδιο.
Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι μετά από 4-6 ώρες (μερικές φορές νωρίτερα) μετά τη γέννηση, αιμοσυγκέντρωση (αύξηση αιματοκρίτη, αιμοσφαιρίνη, λευκοκύτταρα) λόγω ορισμένων φυσιολογικών μηχανισμών.
αιμοπετάλια (θρομβοπενία),
αέρια αίματος,
σάκχαρο στο αίμα (υπογλυκαιμία),
χολερυθρίνη (υπερδιλερυθριναιμία),
ουρία,
ηλεκτρολύτες,
ακτινογραφία των πνευμόνων (με RDS).
Εάν είναι απαραίτητο (προσδιορισμός του υπερκείμενου αίματος), προσδιορίστε το ινωδογόνο, το IgM, τα λιπίδια του αίματος, υπολογίστε την οσμωτικότητα του αίματος.
Διαφορική διάγνωση της πραγματικής νεογνικής πολυκυτταραιμίας, της αληθινής δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας λόγω υποξίας και ψευδής πολυκυτταραιμίας (σχετική).
Αληθινή νεογνική πολυκυτταραιμία:
Υπάρχουν κοκκιοκυττάρωση, θρομβοκυτταραιμία, ηπατοσπληνομεγαλία.
Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται.
Όγκος πλάσματος αμετάβλητος ή μειωμένος.
Ο ρυθμιστής της ερυθροποίησης (ερυθροποιητίνη) είναι φυσιολογικός ή μειωμένος.
Κανονικός κορεσμός του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο.
Αληθινή δευτερογενής πολυκυτταραιμία λόγω υποξίας:
Χωρίς κοκκιοκυττάρωση, θρομβοκυτταραιμία, ηπατοσπληνομεγαλία.
Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται.
Όγκος πλάσματος αμετάβλητος ή μειωμένος.
Αυξάνεται ο ρυθμιστής της ερυθροποίησης (ερυθροποιητίνη).
Μειωμένος ή φυσιολογικός κορεσμός του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο.
Χωρίς κοκκιοκυττάρωση, θρομβοκυτταραιμία, ηπατοσπληνομεγαλία.
Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αμετάβλητη.
Ο όγκος του πλάσματος μειώνεται.
Ο ρυθμιστής της ερυθροποίησης (ερυθροποιητίνη) είναι φυσιολογικός.
Κανονικός κορεσμός του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο.
1) Γενικές εκδηλώσεις:
• Έλεγχος επιπέδου φλεβών Ht:
α) με Ht φλέβες 60-70% + έλλειψη κλινικών συμπτωμάτων = έλεγχος μετά από 4 ώρες
β) με Ht φλέβες> 65% + κλινικά συμπτώματα = φυσιολογική αιμοδιάλυση ή μετάγγιση μερικής ανταλλαγής (εξώθηση).
• Επαναλαμβανόμενος έλεγχος των φλεβών Ht: 1, 4, 24 ώρες μετά την αιμοδιάλυση ή μερική μετάγγιση ανταλλαγής
Σκοπός: μείωση του επιπέδου των φλεβών Ht στο 50-55% λόγω της αραίωσης του αίματος (συχνότερα αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται παρουσία αφυδάτωσης).
Μερική μετάγγιση ανταλλαγής:
Σκοπός: μείωση του ιξώδους του αίματος (μείωση του επιπέδου των φλεβών Ht στο 50-55%) λόγω της διαδοχικής αντικατάστασης (εξώθηση) του αίματος του παιδιού με διαλύματα έγχυσης ίσου όγκου (10-15 ml το καθένα) (δείτε τον τύπο για τον υπολογισμό του επιθυμητού όγκου)
Ο τύπος για τον υπολογισμό του απαιτούμενου όγκου (ml) εξώθησης - έγχυσης ή αιμοαραίωσης:
V (ml) = BCC του παιδιού (ml / kg) * (Ht του παιδιού - Ht επιθυμητό) / Ht του παιδιού, όπου
V (ml) - όγκος μερικής ανταλλαγής μετάγγισης (έγχυση)
Ht επιθυμητό ≈ 55%
BCC ενός πλήρους μωρού - 85-90 ml / kg
BCC πρόωρου μωρού - 95-100 ml / kg
Ht επιθυμητό - 55%;
BCC του παιδιού - 100 ml / kg.
Βάρος σώματος του παιδιού - 3 κιλά
V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67, 6 ml. ή 17 ml. x 4 φορές *
* Σημείωση: Μην χρησιμοποιείτε την τεχνική εκκρεμούς. Αυτή η τεχνική αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης νεκρωτικής εντεροκολίτιδας. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιείται ταυτόχρονα σε ίση ποσότητα όγκου - μετάγγιση με χρήση διαφορετικών αγγείων.
Λύσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αιμοαραίωση και μερική μετάγγιση ανταλλαγής:
κολλοειδή διαλύματα με βάση το άμυλο υδροξυαιθυλίου (HES) - διάλυμα Reftan 6%, 10% (η ένδειξη για τη χρήση αυτού του διαλύματος είναι αιμοαραίωση, διόρθωση αιμοδυναμικών διαταραχών, βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος και άλλα). Στη νεονατολογία, η εμπειρία της χρήσης ενός μικρού.
! Μην χρησιμοποιείτε ανθρώπινο πλάσμα (FFP).
Εάν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί μετάγγιση πλάσματος ανταλλαγής, μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικές διαταραχές: γενική αναπτυξιακή καθυστέρηση, δυσλεξία (διαταραχή του λόγου), μειωμένη ανάπτυξη διαφόρων τύπων κίνησης, αλλά η μετάγγιση ανταλλαγής δεν αποκλείει την πιθανότητα νευρολογικών διαταραχών.
Με λανθάνουσα (ασυμπτωματική) πολυκυτταραιμία, αυξάνεται ο κίνδυνος νευρολογικών διαταραχών.
Είσαι φοιτητής Ιατρικής; Κρατώ? Παιδικός γιατρός; Προσθέστε τον ιστότοπό μας σε κοινωνικά δίκτυα!
Πολυκυτταραιμία σε παιδιά και ενήλικες
Μια ασθένεια αίματος που συνοδεύεται από αυξημένο όγκο ερυθρών αιμοσφαιρίων ονομάζεται πολυκυτταραιμία. Ανάλογα με τους λόγους, η παθολογία χωρίζεται σε αληθινά (πρωτογενή) και δευτερογενή.
Ο μελετημένος επιπολασμός της αληθινής πολυκυτταραιμίας μπορεί να προσδιοριστεί ως η πιο επικίνδυνη ομάδα ατόμων μέσης και μεγάλης ηλικίας, συχνότερα αυτοί είναι άνδρες. 4 έως 5 πρωτογενείς περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού καταγράφονται ετησίως.
Στα νεογέννητα, η πολυκυτταραιμία μπορεί να εμφανιστεί για δεύτερη φορά ως απόκριση στην υποξία του οξυγόνου των ιστών.
Τύποι ασθενειών
Οι τύποι της νόσου διακρίνονται από τη σοβαρότητα της πορείας και την κύρια σύνδεση με τον μηχανισμό βλάβης στα όργανα που σχηματίζουν αίμα.
Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι πάντα μια εκδήλωση του όγκου πολλαπλασιασμού των κυττάρων, των προδρόμων των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Η δευτερογενής πολυκυτταραιμία σχηματίζεται υπό την επίδραση διαφόρων ασθενειών που προκαλούν «πάχυνση» αίματος.
παράγοντας αφυδάτωσης (απώλεια υγρών από συχνό και άφθονο εμετό με χολέρα, δηλητηρίαση, διάρροια, μεγάλη επιφάνεια εγκαύματος).
υποξία (έλλειψη οξυγόνου) που προκαλείται από ορειβασία, πυρετό, υπερβολική εφίδρωση με πυρετό.
Μια δευτερεύουσα κατάσταση είναι μια κλινική εκδήλωση μιας άλλης ασθένειας, για παράδειγμα, της σαλμονέλλωσης ή της δυσεντερίας. Σε αυτήν την περίπτωση, η συνολική μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στους ασθενείς παραμένει φυσιολογική.
Σε ένα ζεστό κλίμα, ένα άτομο χάνει πολύ υγρό με ιδρώτα, σε περίπτωση απουσίας πόσης πολυκυτταραιμία θα συμβεί
Μείωση στο τμήμα πλάσματος οδηγεί σε σχετική μετατόπιση προς αυξημένο ιξώδες. Η θεραπεία αυτής της παθολογίας συνδέεται πάντα με την αντιστάθμιση υγρού στο σώμα. Αυτό οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση της αναλογίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του πλάσματος.
Μηχανισμοί για την ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας
Η αφυδάτωση και η ανεπάρκεια οξυγόνου στους ιστούς αναγκάζουν το ανθρώπινο σώμα να αντισταθμίσει την παραγωγή αιμοσφαιρίνης λόγω της πρόσθετης σύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (κύτταρα-φορείς των μορίων οξυγόνου). Επιπλέον, τα ερυθρά αιμοσφαίρια που παράγονται από το μυελό των οστών έχουν το σωστό σχήμα, όγκο και έχουν όλες τις λειτουργίες..
Σε αντίθεση με αυτήν τη διαδικασία, η πραγματική πολυκυτταραιμία συνοδεύεται από μετάλλαξη βλαστικών κυττάρων στον μυελό των κόκκινων οστών. Τα συνθετικά κύτταρα ανήκουν στους προκατόχους των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δεν ταιριάζουν στο μέγεθος, το σώμα δεν χρειάζεται μεγάλη ποσότητα.
Έχει αποδειχθεί η σύνδεση της ανάπτυξης όγκου με δύο πληθυσμούς κυττάρων:
το πρώτο αναπτύσσεται ανεξάρτητα (αυτόνομα) από ελαττωματικούς προγόνους λόγω γενετικής μετάλλαξης.
Το δεύτερο εξαρτάται από τις επιδράσεις της ερυθροποιητίνης, μιας ορμόνης που παράγεται από τα νεφρά, η οποία ελέγχει όχι μόνο την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και τη σωστή σταδιακή διαφοροποίησή τους.
Η «σκανδάλη» του μηχανισμού ενεργοποίησης της ερυθροποιητίνης εξηγεί τη σύνδεση δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας στη διαδικασία του όγκου.
Μια τεράστια ποσότητα περιττών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε πάχυνση και προκαλεί αυξημένη θρόμβωση. Η συσσώρευση στον σπλήνα, που δεν έχει χρόνο να καταστρέψει σχήματα, οδηγεί σε αύξηση της μάζας του, τέντωμα της κάψουλας.
Οι κύριες αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Η κύρια αιτία της πρωτογενούς πολυκυτταραιμίας θεωρείται ότι είναι γενετικές κληρονομικές μεταλλάξεις. Βρέθηκαν τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και παρουσιάζουν ιδιαίτερη ευαισθησία στην ερυθροποιητίνη. Μια παρόμοια παθολογία θεωρείται οικογενειακή παθολογία, όπως βρίσκεται σε συγγενείς. Μία από τις παραλλαγές των γενετικών αλλαγών είναι η παθολογία των γονιδίων, όταν αρχίζουν να συλλαμβάνουν μόρια οξυγόνου περισσότερο, αλλά δεν τα μεταφέρουν στον ιστό.
Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται για δεύτερη φορά ως αποτέλεσμα μακροχρόνιων χρόνιων παθήσεων που διεγείρουν ένα αυξημένο επίπεδο ερυθροποιητίνης. Αυτά περιλαμβάνουν:
Σχετικό άρθρο: Γιατί μπορεί να αυξηθεί ο όγκος των αιμοπεταλίων?
αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία με καρδιακά ελαττώματα, θρομβοεμβολισμό.
καρδιακή ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα της ισχαιμίας, αποζημίωση των ελαττωμάτων, συνέπειες της αρρυθμίας.
νεφρική ισχαιμία στην αθηροσκλήρωση των αγγείων προσαγωγής, εκφυλισμός κυστικού ιστού.
Με τον καρκίνο, βρέθηκαν ποικιλίες κακοήθων όγκων που ενεργοποιούν την παραγωγή ερυθροποιητίνης:
καρκίνωμα του ήπατος
καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων
όγκος της μήτρας
επινεφριδιακό νεόπλασμα.
Η πολυκυτταραιμία στους καπνιστές συμβαίνει όταν το οξυγόνο στον εισπνεόμενο αέρα αντικαθίσταται από οξείδια του άνθρακα και άλλες τοξικές ουσίες.
Οι παράγοντες κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνουν:
αγχωτικές καταστάσεις
μακρά παραμονή στα υψίπεδα?
επαγγελματική επαφή με το μονοξείδιο του άνθρακα όταν εργάζεστε χωρίς προστατευτικές μάσκες σε γκαράζ, ανθρακωρυχεία, γαλβανικά καταστήματα.
Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας εκδηλώνονται στο δεύτερο στάδιο της νόσου. Τα αρχικά σημεία μπορούν να ανιχνευθούν μόνο με εργαστηριακή εξέταση. Συχνά κρύβονται πίσω από την υποκείμενη ασθένεια..
Οι ασθενείς παραπονιούνται για συχνό πονοκέφαλο, ζάλη, αίσθημα «βαρύτητας» στο κεφάλι.
Ο κνησμός του δέρματος αρχίζει σταδιακά και γίνεται οδυνηρός. Αυτό εξηγείται από την αυξημένη απελευθέρωση ιστοκαμικών ουσιών που μοιάζουν με ισταμικά κύτταρα. Συνήθως αυξάνεται ο κνησμός όταν κάνετε ντους ή μπάνιο, όταν πλένετε.
Αλλαγή στο χρώμα του δέρματος - οι ασθενείς διακρίνονται από ένα κόκκινο πρησμένο πρόσωπο, τα χέρια γίνονται μωβ με γαλαζωπή απόχρωση.
Ο πόνος στα δάχτυλα εμφανίζεται όταν αγγίζετε αντικείμενα.
Χαρακτηριστική είναι η σημαντική αύξηση της συστολικής αρτηριακής πίεσης (έως 200 mm Hg. Art. Και παραπάνω).
Σε σχέση με τη διεύρυνση του σπλήνα, ο πόνος εμφανίζεται στο αριστερό υποοχόνδριο. Το συκώτι αντιδρά επίσης, όταν παρατηρηθεί, ένα προεξέχον άκρο.
Πόνος στα οστά (ισχία, κατά μήκος των πλευρών).
Κόπωση, τάση για οξείες λοιμώξεις.
Στο τελικό στάδιο, εκδηλώνονται σημάδια αιμορραγίας: μώλωπες στο σώμα, ρινορραγίες, ούλα.
Ένα από τα συμπτώματα είναι η ερυθρότητα του προσώπου και η ένεση του σκληρού χιτώνα
Η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί ανιχνεύοντας αυξημένη θρόμβωση και κλινική εγκεφαλικού επεισοδίου, οξεία καρδιακή προσβολή, εκδηλώσεις εμβολής στα αγγεία του μεσεντερίου (κοιλιακός πόνος).
Στάδια του μαθήματος
Για την πραγματική μορφή, τα 3 στάδια της πορείας της νόσου είναι χαρακτηριστικά:
την έναρξη της νόσου ή το ύψος - σύμφωνα με κλινικά συμπτώματα, μπορούν να ανιχνευθούν μόνο αλλοιωμένες εργαστηριακές παράμετροι (ερυθροκυττάρωση, αυξημένη αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτης), ο ασθενής δεν παραπονιέται.
το δεύτερο - εμφανίζονται όλα τα συμπτώματα, χαρακτηριστικά σημάδια εξασθενημένου σχηματισμού αίματος.
τρίτο ή τελικό - η αναιμία εμφανίζεται λόγω εξάντλησης του μυελού των οστών, εσωτερικής και εξωτερικής αιμορραγίας, απότομης αύξησης του σπλήνα και του ήπατος, εκδηλώσεις αιμορραγίας στον εγκέφαλο προστίθενται στα συμπτώματα της δεύτερης περιόδου.
Η θεραπεία με πολυκυτταραιμία κατασκευάζεται συνδρομικά, ανάλογα με την ανιχνευθείσα περίοδο της νόσου.
Η ανάπτυξη της παθολογίας στα παιδιά
Στην παιδική ηλικία, η πολυκυτταραιμία εντοπίζεται συχνότερα στα νεογνά (νεογνική μορφή). Ανιχνεύεται τις πρώτες 2 εβδομάδες της ζωής του μωρού. Ο λόγος είναι η απόκριση του σώματος του παιδιού στην ανεπάρκεια οξυγόνου που μεταφέρθηκε στη μήτρα λόγω της διαταραχής της διατροφής του πλακούντα.
Τα δίδυμα είναι ιδιαίτερα επιρρεπή σε γενετικές αλλαγές. Λόγω του μπλε χρώματος του δέρματος του μωρού, υπάρχει υποψία ότι έχει καρδιακά ελαττώματα, παραβίαση του αναπνευστικού μηχανισμού, που συνοδεύονται από αυξημένο επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιμοσφαιρίνη αυξάνεται κατά 20 φορές.
Τα στάδια της νόσου στα νεογνά είναι ίδια με αυτά των ενηλίκων. Το μωρό λόγω πόνου και κνησμού δεν αφήνει να αγγίξει το δέρμα. Στα παιδιά, άλλοι νεαροί βλαστοί αίματος υποφέρουν πολύ ταχύτερα: εμφανίζεται θρομβοκυττάρωση, εμφανίζεται λευκοκυττάρωση.
Το παιδί δεν αυξάνει το σωματικό βάρος, η εξάντληση επιδεινώνει τη γενική κατάσταση. Στο τελικό στάδιο, η παραγωγή ανοσοκυττάρων σταματά. Ένα παιδί μπορεί να πεθάνει από οποιαδήποτε λοίμωξη.
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε εργαστηριακή εξέταση αίματος:
Κατά τον υπολογισμό του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο αριθμός τους βρίσκεται από 6,5 έως 7,5 x 1012 ανά λίτρο. Ο δείκτης πολυκυτταραιμίας είναι η περίσσεια της συνολικής μάζας στους άνδρες 36, στις γυναίκες 32 ml / kg βάρους.
Ταυτόχρονα, υπάρχει λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση στα πρώτα στάδια.
Ο τεχνικός του εργαστηρίου βλέπει έναν μεγάλο αριθμό προδρόμων ερυθρών αιμοσφαιρίων (μεταμυελοκύτταρα) στο επίχρισμα..
Από βιοχημικές δοκιμές δώστε προσοχή στην αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης.
Ο σύγχρονος εξοπλισμός σας επιτρέπει τη γρήγορη και αντικειμενική διάγνωση
Η ανάλυση μυελού των οστών σας επιτρέπει να κάνετε μια τελική διάγνωση.
Θεραπευτική αγωγή
Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη η κύρια αιτία της πολυκυτταραιμίας στο θεραπευτικό σχήμα. Εάν οι δευτερεύουσες αλλαγές μπορούν να αντισταθμιστούν, να περιοριστούν, τότε η θεραπεία του πρωτογενούς πολλαπλασιασμού κυττάρων όγκου είναι πολύ δύσκολη..
Δεν απαιτούνται περιορισμοί τρόπου λειτουργίας εάν δεν εμφανιστούν θρομβωτικές επιπλοκές..
Στη διατροφή πρέπει να υπάρχει σημαντική ποσότητα υγρού και περιορισμός προϊόντων που ενισχύουν τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, που περιέχει πολύ σίδηρο. Αυτά περιλαμβάνουν: κοτόπουλο, βόειο κρέας, γαλοπούλα, συκώτι σε οποιαδήποτε μορφή, ψάρι, δημητριακά - φαγόπυρο και κεχρί, αυγά κοτόπουλου. Οι λιπαροί ζωμοί δεν εμφανίζονται. Συνιστάται γαλακτοκομικά.
Χρησιμοποιούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του μυελού των οστών (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea). Στα κυτταροστατικά περιλαμβάνονται τα Mielosan, Mielobromol.
Η αιματοχυσία επιτρέπει για ένα μικρό χρονικό διάστημα να επιβραδύνει την παθολογική επίδραση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων
Αποδεκτή μείωση του αιματοκρίτη κατά την απόσυρση του αίματος σε δείκτη 46%. Πριν από την πρώτη διαδικασία, μελετώνται δείκτες πήξης του αίματος, η ασπιρίνη, το Curantil συνταγογραφούνται για την πρόληψη του κινδύνου προσκόλλησης αιμοπεταλίων. Ίσως μια σταγόνα Reopoliglukin, Heparin.
Ο όγκος ενός φράχτη μιας βολής είναι έως 500 ml (με ταυτόχρονη καρδιακή ανεπάρκεια - 300). Οι διαδικασίες πραγματοποιούνται σε μια μέρα.
Cytopheresis - καθαρισμός αίματος χρησιμοποιώντας ειδικά φίλτρα. Σας επιτρέπει να καθυστερήσετε μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να επιστρέψετε στον ασθενή το δικό του πλάσμα.
Θεραπεία με λαϊκούς τρόπους
Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες για την αληθινή πολυκυτταραιμία είναι πολύ προβληματική, καθώς μια τέτοια μέθοδος δεν έχει βρεθεί ακόμη. Ως εκ τούτου, οι γιατροί συνιστούν στους ασθενείς να αποφεύγουν τη χρήση συμβουλών για θεραπευτή..
Τα πιο δημοφιλή μεταξύ αυτών είναι τα αφέψημα των βακκίνιων και των βοτάνων τριφυλλιού. Φαρμακευτικό τσάι παρασκευάζεται από αυτούς και πίνεται όλη την ημέρα..
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση της πρωτογενούς μορφής της νόσου είναι πολύ κακή: χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς ζουν για δύο χρόνια, όχι περισσότερο. Ο θάνατος συμβαίνει από θρόμβωση ή αιμορραγία με εγκεφαλική βλάβη..
Η αιματοχυσία και άλλες σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας επέτρεψαν στους ασθενείς να παρατείνουν τη ζωή τους για 15 χρόνια ή περισσότερο.
Με αλλαγές που εντοπίστηκαν απροσδόκητα στις εξετάσεις αίματος, μην φοβάστε αμέσως. Μια πρόσθετη εξέταση αποκλείει κυρίως την πιθανότητα ακατάλληλης προετοιμασίας για ανάλυση (μετά από άγχος, νυχτερινή βάρδια, γεύμα). Αυτό μπορεί να επηρεάσει σημαντικά τα αποτελέσματα. Εάν επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μόνο μια γρήγορη έναρξη της θεραπείας θα παρέχει την απαραίτητη βοήθεια..
Πολυκυτταραιμία
Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αύξηση του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκληθεί κυρίως ή δευτερογενής ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένες υποκείμενες αιτίες. Τόσο η πρωτογενής όσο και η δευτερογενής πολυκυτταραιμία είναι αρκετά τρομερές ασθένειες που μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρές συνέπειες..
Έτσι, η πρωτογενής ή πραγματική πολυκυτταραιμία εκδηλώνεται όταν εμφανίζεται ένα υπόστρωμα όγκου στο μυελό των οστών και σε αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επομένως, με προχωρημένα στάδια, αυτή η βλάβη αυξάνεται σε μέγεθος και μετατοπίζει όλα τα άλλα υποστρώματα από το μυελό των οστών - τους προγόνους των μελλοντικών κυττάρων του αίματος.
Η δευτερογενής πολυκυτταραιμία εμφανίζεται σε εντελώς διαφορετικές καταστάσεις, αλλά μία από τις κύριες είναι η γενική υποξία (λιμοκτονία οξυγόνου) του σώματος. Έτσι, η δευτερογενής πολυκυτταραιμία είναι ένας δείκτης ορισμένων παθολογικών διεργασιών στο σώμα, που προκύπτουν ως αντισταθμιστική αντίδραση.
Αληθινή πολυκυτταραιμία
Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια με καθαρά όγκο. Θεμελιώδες σε αυτήν την ασθένεια είναι ότι τα βλαστικά κύτταρα επηρεάζονται στο μυελό των ερυθρών οστών, ή μάλλον τα προγονικά κύτταρα των κυττάρων του αίματος (που ονομάζονται επίσης πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα). Ως αποτέλεσμα, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και άλλων διαμορφωμένων στοιχείων (αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια) αυξάνεται απότομα στο σώμα. Αλλά επειδή το σώμα είναι προσαρμοσμένο σε έναν ορισμένο κανόνα του περιεχομένου τους στο αίμα, οποιαδήποτε υπέρβαση των ορίων θα συνεπάγεται ορισμένες παραβιάσεις στο σώμα.
Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι αρκετά κακοήθης και δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι είναι σχεδόν αδύνατο να επηρεαστεί η κύρια αιτία της πραγματικής πολυκυτταραιμίας - ένα μεταλλαγμένο βλαστικό κύτταρο με υψηλή μιτωτική δραστηριότητα (ικανότητα διαίρεσης).
Ένα εντυπωσιακό και χαρακτηριστικό σημάδι πολυκυτταραιμίας είναι το πλήθος του συνδρόμου. Αυτό οφείλεται στην υψηλή περιεκτικότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο κρεβάτι. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πορφυρό-κόκκινο χρώμα δέρματος με έντονο κνησμό..
Η πραγματική πολυκυτταραιμία έχει τρία κύρια στάδια, τα οποία εντοπίζονται σύμφωνα με τη δραστηριότητα της διαδικασίας. Το πρώτο στάδιο είναι το υψηλό. Σε αυτό το στάδιο, θα σχηματιστούν οι πρώτες αλλαγές στο μυελό των οστών και θα σχηματιστούν αλλοιωμένες περιοχές αιματοποίησης. Το στάδιο της θερμότητας είναι σχεδόν αδύνατο να αναγνωριστεί κλινικά. Τις περισσότερες φορές, σε αυτό το στάδιο, η διάγνωση της πραγματικής πολυκυτταραιμίας γίνεται τυχαία, για παράδειγμα, κατά τη διεξαγωγή εξετάσεων αίματος για τη διάγνωση άλλης ασθένειας.
Μετά το στάδιο του ύψους, ακολουθεί το στάδιο των κλινικών εκδηλώσεων: εδώ θα εμφανιστούν όλα τα κλινικά σημεία αυτής της νόσου, σύνδρομο plethra, κνησμός, διόγκωση του σπλήνα. Μετά το στάδιο των κλινικών εκδηλώσεων, θα εμφανιστεί το τελικό στάδιο - αναιμία. Με αυτό, θα αποκαλυφθούν όλα τα ίδια κλινικά σημεία, καθώς και διαγνωστικά συμπτώματα του "άδειου" μυελού των οστών (λόγω της σταθερής υπερπλασίας του μυελού των οστών) θα προστεθούν σε αυτά..
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η πραγματική πολυκυτταραιμία είναι μια τρομερή ασθένεια λόγω των επιπλοκών της. Ένας αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων θα οδηγήσει σε αυξημένη θρόμβωση και στην ανάπτυξη θρομβωτικών βλαβών του σώματος. Επιπλέον, αυξάνεται η συνολική αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε επίμονη υπέρταση και αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια, ακολουθούμενη από ενδοκρανιακή αιμορραγία και θάνατο.
Αιτίες πολυκυτταραιμίας
Με την πολυκυτταραιμία, η κύρια εκδήλωση θα είναι η αύξηση της κυκλοφορίας του αίματος, για διάφορους λόγους, του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι αιτίες αυτού του μηχανισμού θα εξαρτηθούν από τον τύπο της πολυκυτταραιμίας. Διάκριση μεταξύ απόλυτου και σχετικού τύπου πολυκυτταραιμίας.
Με την απόλυτη πολυκυτταραιμία, υπάρχει άμεση αύξηση του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος. Η απόλυτη πολυκυτταραιμία περιλαμβάνει πραγματική πολυκυτταραιμία, πολυκυτταραιμία σε υποξικές καταστάσεις και αποφρακτικές πνευμονικές βλάβες, υποξία που σχετίζεται με βλάβη στα νεφρά και τα επινεφρίδια. Σε όλες αυτές τις συνθήκες, εμφανίζεται αυξημένη σύνθεση ερυθρών αιμοσφαιρίων..
Στην πραγματική πολυκυτταραιμία, τα ερυθρά αιμοσφαίρια συνθέτουν εντατικά τις υπερπλαστικές τομές μυελού των οστών, η υποξία θα προκαλέσει αύξηση της απόκρισης στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα και με συγκεκριμένη βλάβη στα νεφρά, η σύνθεση της ερυθροποιητίνης, της κύριας ορμόνης που είναι υπεύθυνη για την έναρξη του σχηματισμού νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων, μπορεί να αυξηθεί..
Με τη σχετική πολυκυτταραιμία, οι όγκοι των ερυθροκυττάρων θα αυξηθούν λόγω της μείωσης του όγκου του πλάσματος. Κανονικά, το πλάσμα είναι περίπου 5% περισσότερο από τα κύτταρα του αίματος. Με την απώλεια πλάσματος, αυτή η αναλογία παραβιάζεται, το πλάσμα γίνεται μικρότερο. Το κύριο παράδοξο είναι ότι με τη σχετική πολυκυτταραιμία ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων κυριολεκτικά δεν αλλάζει - παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους. Αλλά λόγω της μείωσης του πλάσματος του αίματος στην αναλογία του πλάσματος: διαμορφωμένα στοιχεία, υπάρχουν περισσότερα από αυτά - ο "σχετικός" αριθμός τους αυξάνεται.
Έτσι, σχετικές μολυσματικές ασθένειες όπως η χολέρα, η δυσεντερία και η σαλμονέλλωση μπορούν να αποδοθούν σε σχετική πολυκυτταραιμία. Με αυτά, παρατηρείται σοβαρός έμετος και διάρροια, γεγονός που οδηγεί στην απώλεια σημαντικών εσωτερικών αποθεμάτων νερού, συμπεριλαμβανομένου του πλάσματος, από τον οργανισμό. Επιπλέον, τα εγκαύματα, καθώς και η έκθεση σε υψηλές θερμοκρασίες, που θα προκαλέσουν αυξημένη εφίδρωση, μπορούν να οδηγήσουν σε μείωση του όγκου του πλάσματος και στην ανάπτυξη σχετικής πολυκυτταραιμίας.
Είναι επίσης απαραίτητο να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στις δύο πιο κοινές αιτίες της πολυκυτταραιμίας: βλάβη όγκου στον ερυθρό μυελό των οστών και επίδραση στη σύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων υποξίας.
Η βλάβη των όγκων στον ερυθρό μυελό των οστών είναι θεμελιώδης για την ανάπτυξη πρωτοπαθούς ή πραγματικής πολυκυτταραιμίας. Σε αυτόν τον τύπο πολυκυτταραιμίας, μια μετάλλαξη εμφανίζεται στο επίπεδο του γονιδιώματος των βλαστικών κυττάρων και αρχίζει να διαιρείται ανεξέλεγκτα, δημιουργώντας τους δικούς του νέους κλώνους όγκου. Είναι σημαντικό να σημειωθεί εδώ ότι αυτά τα πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα είναι τα «άλφα και ωμέγα» όλων των μελλοντικών διαμορφωμένων στοιχείων αίματος: ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Αυτά τα πολυδύναμα κύτταρα υφίστανται μια συγκεκριμένη διαφοροποίηση κατά την ανάπτυξή τους και σχηματίζουν τρεις κύριες θέσεις αιμοποίησης σύμφωνα με τον αριθμό των σχηματισμένων στοιχείων: ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα. Στη συνέχεια, τα μελλοντικά σχήματα στοιχεία γεννιούνται σταδιακά από κάθε βλαστάρι..
Αλλά με την αληθινή πολυκυτταραιμία, το πολυδύναμο βλαστοκύτταρο έχει ήδη ένα γενετικό ελάττωμα και συνθέτει ακριβώς τα ίδια ελαττωματικά επακόλουθα προγονικά κύτταρα των θέσεων αιματοποίησης. Ως αποτέλεσμα, αυτά τα κύτταρα αποτελούν μέρος των αιματοποιητικών βλαστών και, όπως οι πρόγονοί τους, διαιρούνται εντατικά, δημιουργώντας έναν τεράστιο αριθμό διαμορφωμένων στοιχείων. Έτσι, σχηματίζονται δύο παθολογικές διεργασίες με πραγματική πολυκυτταραιμία - υπερβαίνοντας τα φυσιολογικά επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ταυτόχρονη υπερπλασία (αύξηση του μεγέθους) των προσβεβλημένων περιοχών της αιματοποίησης.
Η επίδραση της υποξίας στο σώμα ασκεί ορισμένα παθολογικά φαινόμενα σε αυτό, μεταξύ των οποίων η ανάπτυξη δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας κατέχει σημαντική θέση. Η αιτία της δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας στην υποξία οφείλεται στο γεγονός ότι ο οργανισμός προσπαθεί να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου στο σώμα συνθέτοντας νέα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό οφείλεται στην επίδραση της υποξίας στα νεφρά, κατά την οποία το τελευταίο παράγει μια ειδική ουσία - την ερυθροποιητίνη. Είναι η ερυθροποιητίνη που ενεργοποιεί τις διαδικασίες διαφοροποίησης ενός πολυδύναμου βλαστικού κυττάρου σε δικτυοκύτταρα (πρόδρομοι ερυθρών αιμοσφαιρίων) και τον περαιτέρω σχηματισμό νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επομένως, όταν η υποξία δρα στην αιματοποίηση, μπορεί να εντοπιστεί η ακόλουθη σχέση: όσο ισχυρότερη είναι η επίδρασή της στο σώμα, τόσο περισσότερη ερυθροποιητίνη θα συντεθεί από τα νεφρά και τόσο περισσότερο θα λειτουργούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο μυελό των οστών, συνθέτοντας νέα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Συμπτώματα πολυκυτταραιμίας
Το κύριο και ίσως το πιο σημαντικό σημάδι της πολυκυτταραιμίας θα είναι το λεγόμενο «σύνδρομο plethra». Αυτό το σύνδρομο προκαλείται από αύξηση του όγκου όλων των αιμοσφαιρίων και γενική συμφόρηση.
Το πλήθος του συνδρόμου θα βασίζεται σε παράπονα των ίδιων των ασθενών, καθώς και σε παραβιάσεις που μπορούν να προσδιοριστούν χρησιμοποιώντας αντικειμενική έρευνα.
Μεταξύ των παραπόνων των ασθενών, οι κύριοι δείκτες του πληθωρικού συνδρόμου θα είναι οι επίμονοι πονοκέφαλοι, οι οποίοι θα εναλλάσσονται με ζάλη. Επιπλέον, το πλήθος του συνδρόμου θα συνοδεύεται πάντα από παράπονα των ασθενών για φαγούρα στο δέρμα. Η εμφάνισή του εξηγείται από το γεγονός ότι με την πραγματική πολυκυτταραιμία υπάρχει μια τεράστια σύνθεση από μαστοκύτταρα ειδικών ουσιών - προσταγλανδίνες και ισταμίνες, οι οποίες, ενεργώντας σε υποδοχείς ισταμίνης, θα οδηγήσουν στην εμφάνιση σοβαρού, μερικές φορές ακόμη και ανυπόφορου κνησμού του δέρματος. Παρεμπιπτόντως, ένα από τα κλασικά και χαρακτηριστικά για την πολυκυτταραιμία θα είναι η ιδιαίτερη φύση αυτού του φαγούρα στο δέρμα - μπορεί να αυξηθεί αρκετές φορές μετά την επαφή του δέρματος με νερό (όταν κάνετε μπάνιο, ντους ή ακόμα και με ένα απλό πλύσιμο). Αλλά είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η πληθώρα είναι ένα σημάδι καθαρά αληθινής πολυκυτταραιμίας. Με τη δευτερογενή πολυκυτταραιμία, το χρώμα του δέρματος δεν θα υποστεί τόσο σημαντικές αλλαγές..
Εκτός από τα παράπονα που περιγράφονται παραπάνω, οι ασθενείς θα υποδείξουν επίσης αλλαγές στα χέρια. Αυτές οι αλλαγές ονομάζονται ερυθρομεγαλία. Το δέρμα των χεριών θα είναι χαρακτηριστικό "κόκκινο-κυανωτικό" χρώμα. Επιπλέον, ένας αποχρωματισμός των χεριών και των δακτύλων θα συνοδεύεται από έντονο πόνο στις πληγείσες περιοχές, ο οποίος θα συμβεί με κάθε επαφή με οποιαδήποτε επιφάνεια. Ο λόγος για αυτήν την πάθηση είναι ο ίδιος με τον πληθωρικό κνησμό του δέρματος - την παραγωγή μεγάλης ποσότητας ισταμινών.
Αντικειμενικά, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η παρουσία σε ασθενείς με πολυκυτταραιμία συγκεκριμένου χρώματος - το δέρμα θα είναι γαλαζοπράσινο, μερικές φορές ακόμη και κεράσι σε χρώμα. Θα αποκαλυφθούν επίσης σημαντικές αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα. Το πιο χαρακτηριστικό από αυτά θα είναι: υπερβολική αρτηριακή πίεση και ανάπτυξη θρόμβωσης. Χαρακτηριστικό σημάδι αλλαγών στην αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια της πολυκυτταραιμίας θα είναι η αύξηση της συστολικής αρτηριακής πίεσης άνω των 200 mm RT.
Το δεύτερο σύνδρομο με πολυκυτταραιμία θα είναι το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο. Αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι πιο χαρακτηριστικό ακριβώς για την αληθινή ή πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία. Αυτό το σύνδρομο συνοδεύεται από αύξηση του σπλήνα ή του ήπατος. Ο κύριος λόγος είναι ότι η σπλήνα στο σώμα εκτελεί τη λειτουργία του λεγόμενου «αποθήκη» ή «αποθήκης» για τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Κανονικά, στον σπλήνα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια που τελειώνουν τον κύκλο ζωής τους καταστρέφονται. Αλλά επειδή με την πολυκυτταραιμία ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί μερικές φορές να υπερβεί τον κανόνα κατά δεκάδες φορές, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων που συσσωρεύονται στον σπλήνα είναι τεράστιος. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται υπερπλασία του ιστού του σπλήνα και αύξηση του. Τα παράπονα των ασθενών σε αδυναμία, αυξημένη κόπωση, καθώς και πόνος στα σωληνοειδή οστά και στο αριστερό υποχόνδριο θα αυξήσουν επίσης τη διεύρυνση του σπλήνα στο σύνδρομο μυελο πολλαπλασιασμού. Τα συμπτώματα του πόνου εξηγούνται μόνο από τον πολλαπλασιασμό αιματοποιητικών θέσεων και την υπερπλαστική σπλήνα που άλλαξε από τον όγκο.
Επιπλέον, με οποιαδήποτε πολυκυτταραιμία, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα που σχετίζονται με αύξηση του ιξώδους του αίματος. Αυτές περιλαμβάνουν μικρές και μεγάλες θρομβώσεις, την ανάπτυξη εγκεφαλικών επεισοδίων και καρδιακών προσβολών, καθώς και τον διαχωρισμό ενός θρόμβου αίματος και την επακόλουθη ανάπτυξη πνευμονικής εμβολής.
Αλλά εκτός από τα παραπάνω περιγραφόμενα συμπτώματα πολυκυτταραιμίας, που σχετίζονται άμεσα με την παθογένεση αυτής της νόσου, δηλαδή, την αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος και τις επακόλουθες αλλαγές σε αυτήν την κατάσταση, υπάρχουν επίσης συμπτώματα - σημάδια των κύριων ασθενειών που οδήγησαν στην ανάπτυξη δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας. Τέτοια συμπτώματα μπορεί να είναι κυάνωση (ακροκυάνωση και εκτεταμένη κυάνωση) με τις υποκείμενες αιτίες της δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας από το αναπνευστικό σύστημα (πιο συχνά χρόνιες αποφρακτικές βλάβες του πνευμονικού συστήματος μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνισή του) και τις επιδράσεις της γενικής υποξίας του σώματος. Μπορούν επίσης να εντοπιστούν συμπτώματα νεφρικής δυσλειτουργίας ή βλάβης όγκου, τα οποία μπορούν επίσης να προκαλέσουν δευτερογενή πολυκυτταραιμία.
Επιπλέον, δεν πρέπει να ξεχνάμε την επίδραση των μολυσματικών παραγόντων στον κύριο μηχανισμό ανάπτυξης πολυκυτταραιμίας. Τα κύρια πιθανά σημάδια μολυσματικής δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας θα είναι η έντονη διάρροια και ο έμετος, γεγονός που θα οδηγήσει σε απότομη μείωση του όγκου του πλάσματος, πράγμα που σημαίνει μια μη ειδική αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Πολυκυτταραιμία του νεογέννητου
Τα πρώτα σημάδια ανάπτυξης πολυκυτταραιμίας μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε νεογέννητα. Η πολυκυτταραιμία του νεογέννητου εμφανίζεται ως απόκριση του σώματος του παιδιού στην ενδομήτρια υποξία, η οποία θα μπορούσε να αναπτυχθεί λόγω ανεπάρκειας του πλακούντα. Σε απάντηση, το σώμα του μωρού, προσπαθώντας να διορθώσει την υποξία, αρχίζει να συνθέτει έναν αυξημένο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ακριβώς η ίδια ανεπάρκεια οξυγόνου με τον παράγοντα ενεργοποίησης της νεογνικής υποξίας μπορεί να παρατηρηθεί παρουσία νεογέννητων «μπλε» συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων ή πνευμονικών παθήσεων.
Εκτός από την πολυκυτταραιμία που προκαλείται από την αναπνοή σε νεογέννητα, καθώς και σε ενήλικες, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί πραγματική πολυκυτταραιμία. Τα δίδυμα ενδέχεται να διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο..
Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός νεογέννητου και τα πρώτα σημάδια θα είναι μια σημαντική αύξηση του αιματοκρίτη (έως 60%) και μια αύξηση της αιμοσφαιρίνης κατά 22 φορές.
Η νεογνική πολυκυτταραιμία έχει διάφορα στάδια της κλινικής πορείας: το αρχικό στάδιο, το στάδιο πολλαπλασιασμού και το στάδιο εξάντλησης.
Στο αρχικό στάδιο, η πολυκυτταραιμία ουσιαστικά δεν εκδηλώνεται και αναπτύσσεται χωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Επιπλέον, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η παρουσία πολυκυτταραιμίας σε ένα παιδί σε αυτό το στάδιο μόνο εξετάζοντας τις παραμέτρους του περιφερικού αίματος: αιματοκρίτης, αιμοσφαιρίνη και το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Το στάδιο πολλαπλασιασμού έχει μια πολύ πιο φωτεινή κλινική. Σε αυτό το στάδιο, το παιδί έχει διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα. Αναπτύσσονται πληθώρα φαινομένων: τα στοιχεία του δέρματος γίνονται μια χαρακτηριστική «πληθωρικά κόκκινη» σκιά, το άγχος του παιδιού όταν αγγίζει το δέρμα. Η θρόμβωση θα προστεθεί στο σύνδρομο πηλωτής. Στις αναλύσεις θα υπάρξει αλλαγή στον αριθμό αιμοπεταλίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και μετατοπίσεων λευκοκυττάρων. Επιπλέον, οι δείκτες όλων των αιμοσφαιρίων μπορούν να αυξηθούν - αυτό το φαινόμενο ονομάζεται πανμυελώση.
Στο στάδιο της εξάντλησης, το παιδί θα εξακολουθεί να εμφανίζει σημάδια αύξησης του σπλήνα και του ήπατος, θα εμφανιστεί σημαντική απώλεια βάρους, ασθένεια και εξάντληση.
Τέτοιες κλινικές αλλαγές είναι πολύ δύσκολες για το νεογέννητο και μπορούν να οδηγήσουν σε μη αναστρέψιμες αλλαγές και επακόλουθο θάνατο. Επιπλέον, η πραγματική πολυκυτταραιμία του νεογέννητου μπορεί να οδηγήσει σε διεργασίες σκλήρυνσης στο μυελό των οστών, καθώς λόγω της συνεχούς ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων στο μυελό των οστών, αντικαθίσταται ο φυσιολογικός αιματοποιητικός ιστός και αντικαθίσταται ο συνδετικός ιστός του. Επιπλέον, αυτό το φαινόμενο μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή στην παραγωγή ορισμένων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων που είναι υπεύθυνα για την ανοσολογική άμυνα του σώματος του παιδιού. Ως αποτέλεσμα, το νεογέννητο μπορεί να αναπτύξει σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις που προκαλούν το θάνατό τους..
Θεραπεία με πολυκυτταραιμία
Για τη σωστή θεραπεία της πολυκυτταραιμίας, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η βασική αιτία, η οποία έγινε ο αρχικός παράγοντας για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Είναι η διαφορά στην επίδραση στον κύριο παράγοντα ενεργοποίησης της πολυκυτταραιμίας που θα είναι θεμελιώδης στο θεραπευτικό σχήμα. Έτσι, για παράδειγμα, σε περίπτωση δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας, εξαλείφουν τη ρίζα της και σε περίπτωση πραγματικής πολυκυτταραιμίας προσπαθούν να επηρεάσουν τα καρκινικά κύτταρα και να σταματήσουν τις επιπτώσεις της αυξημένης παραγωγής κυττάρων - κυττάρων αίματος.
Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι αρκετά δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Είναι αρκετά δύσκολο να δράσουμε στα καρκινικά κύτταρα και να σταματήσουμε τη δραστηριότητά τους. Επιπλέον, το θεμέλιο στο διορισμό της θεραπείας με πολυκυτταραιμία που στοχεύει στην αναστολή του μεταβολισμού των καρκινικών κυττάρων είναι η ηλικία. Έτσι, σε ασθενείς με πραγματική πολυκυτταραιμία που είναι κάτω των 50 ετών, ο διορισμός ορισμένων φαρμάκων απαγορεύεται αυστηρά, συνταγογραφούνται μόνο σε ασθενείς των οποίων η ηλικία είναι 70 ετών. Τις περισσότερες φορές, μυελοκατασταλτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για την καταστολή της διαδικασίας του όγκου: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.
Αλλά εκτός από την άμεση επίδραση στον όγκο στον μυελό των οστών, είναι επίσης σημαντικό να αντιμετωπιστούν οι συνέπειες της αυξημένης περιεκτικότητας των κυττάρων του αίματος. Με μεγάλο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, μια διαδικασία αιμοληψίας είναι εξαιρετικά αποτελεσματική. Επιπλέον, αυτή η διαδικασία οδηγεί στη θεραπεία της πραγματικής πολυκυτταραιμίας. Ο κύριος στόχος που επιδιώκεται για τη χορήγηση αιμοληψίας με πραγματική πολυκυτταραιμία είναι η μείωση του αιματοκρίτη στο 46%. Ένας μόνο όγκος αίματος, ο οποίος συνήθως αφαιρείται κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, αντιστοιχεί σε περίπου 500 ml. Παρουσία ορισμένων παθολογιών (για παράδειγμα, δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος), αυτός ο όγκος μειώνεται στα 300-350 ml.
Πριν από την πρώτη διαδικασία αιμοληψίας, μια ολόκληρη σειρά μελετών έχει ανατεθεί σε ασθενείς με στόχο τον προσδιορισμό των δεικτών αιμοσφαιρίνης, τον καθορισμό του ακριβούς αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, του αιματοκρίτη, καθώς και τον προσδιορισμό των δεικτών πήξης. Όλοι αυτοί οι δείκτες είναι απαραίτητοι για τον σωστό υπολογισμό της συχνότητας της διαδικασίας, της ποσότητας του αίματος που λαμβάνεται και του υπολογισμού των δεικτών στόχων (ειδικά αιματοκρίτη).
Πριν ξεκινήσει το πρώτο αίμα, στον ασθενή συνταγογραφούνται φάρμακα - αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες: Ασπιρίνη ή Curantil. Παρεμπιπτόντως, αυτά τα ίδια φάρμακα συνταγογραφούνται για χρήση μέσα σε λίγες εβδομάδες μετά το τέλος των διαδικασιών. Πριν από το ίδιο το αίμα, στον ασθενή συνταγογραφείται επίσης η εισαγωγή ρεοπολιγλουκίνης με ηπαρίνη για τη βελτίωση της κατάστασης συσσωμάτωσης του αίματος. Συνήθως, οι διαδικασίες πραγματοποιούνται με προτεραιότητα μία φορά κάθε δύο ημέρες.
Μια άλλη πιο προηγμένη θεραπεία για την αληθινή πολυκυτταραιμία είναι η κυτταρογένεση. Αυτή η διαδικασία συνίσταται στη σύνδεση του ασθενούς με μια ειδική συσκευή με φίλτρα καθαρισμού. Με καθετηριασμό των φλεβών και των δύο χεριών, το κυκλοφορικό σύστημα του ασθενούς είναι κλειστό σε αυτήν τη συσκευή με τέτοιο τρόπο ώστε το αίμα να ρέει από τη μία φλέβα στη συσκευή, να διέρχεται από φίλτρα και να επιστρέφει στην άλλη φλέβα. Αυτή η συσκευή φυγοκεντρώνει το αίμα που εισέρχεται σε αυτό και «ξεριζώνει» μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων, επιστρέφοντας τον ασθενή στο πλάσμα. Έτσι, αυτή η συσκευή αφαιρεί υπερβολικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων από την κυκλοφορία του αίματος σε ασθενείς με πραγματική πολυκυτταραιμία.
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η δευτερογενής πολυκυτταραιμία θεραπεύεται όταν η υποκείμενη αιτία που προκάλεσε πολυκυτταραιμία θεραπεύεται και εξαλείφεται. Με τις υποξικές αιτίες της πολυκυτταραιμίας, απαιτείται εντατική θεραπεία οξυγόνου, καθώς και η εξάλειψη του υποξικού παράγοντα, εάν υπάρχει. Σε περίπτωση πολυκυτταραιμίας που έχει αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα μολυσματικών ασθενειών, ο ίδιος ο μολυσματικός παράγοντας αποβάλλεται πρώτα με συνταγογράφηση αντιβιοτικών και σε περίπτωση απώλειας μεγάλων όγκων υγρού, αντικαθιστούν τις ενδοφλέβιες εγχύσεις κολλοειδών διαλυμάτων.
Η πρόγνωση της πολυκυτταραιμίας εξαρτάται άμεσα από τον τύπο και την επικαιρότητα της θεραπείας. Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια με πιο σοβαρή πρόγνωση: λόγω της δυσκολίας στη θεραπεία της και της συνεχούς αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, οι ασθενείς αυτοί αναγκάζονται συνεχώς να συνεχίσουν τις θεραπείες αιμοξείωσης. Επιπλέον, αυτοί οι ασθενείς διατρέχουν υψηλό κίνδυνο θρομβοεμβολικών επιπλοκών, εγκεφαλικού επεισοδίου και υπέρτασης. Η πρόγνωση της δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας εξαρτάται από την πρωτογενή νόσο. Επιπλέον, η αποτελεσματικότητα της εξάλειψής της εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και τον διορισμό κατάλληλης θεραπείας.
Η πολυκυτταραιμία είναι αυτή. Πολυκυτταραιμία: συμπτώματα και θεραπεία
Η πολυκυτταραιμία είναι μια χρόνια ασθένεια στην οποία το περιεχόμενο των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια) στο αίμα αυξάνεται. Επίσης, με αυτή την παθολογία, στο 70% των ασθενών, ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων αυξάνεται.
Η ασθένεια δεν έχει υψηλό επιπολασμό - ετησίως για ένα εκατομμύριο άνθρωποι καταγράφουν όχι περισσότερες από πέντε περιπτώσεις. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα αρσενικά πάσχουν από αυτή την παθολογία πέντε φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Σήμερα εξετάζουμε με περισσότερες λεπτομέρειες μια κατάσταση όπως η πολυκυτταραιμία, τα συμπτώματα και η θεραπεία της παθολογίας θα περιγραφούν παρακάτω.
Αιτίες της νόσου
Η πολυκυτταραιμία δεν είναι κακοήθης ασθένεια. Μέχρι σήμερα, οι ακριβείς αιτίες της ασθένειας είναι άγνωστες. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη της παθολογίας προκαλεί μετάλλαξη ενός συγκεκριμένου ενζύμου μυελού των οστών. Οι αλλαγές των γονιδίων οδηγούν σε υπερβολική διαίρεση και ανάπτυξη όλων των αιμοσφαιρίων, και ιδιαίτερα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ταξινόμηση ασθενειών
Υπάρχουν δύο ομάδες της νόσου:
Η αληθινή πολυκυτταραιμία ή η νόσος του Wakez, η οποία με τη σειρά της χωρίζεται σε πρωτογενή (δηλαδή, λειτουργεί ως ανεξάρτητη ασθένεια) και δευτερογενής (δευτερογενής πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται λόγω χρόνιων πνευμονικών παθήσεων, όγκων, υδρονέφρωσης, αύξησης).
Σχετική πολυκυτταραιμία (αγχωτική ή λανθασμένη) - σε αυτήν την κατάσταση, το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους.
Πολυκυτταραιμία: συμπτώματα της νόσου
Πολύ συχνά η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Μερικές φορές, ως αποτέλεσμα της εξέτασης για εντελώς διαφορετικούς λόγους, μπορεί να εντοπιστεί κατά λάθος η πραγματική πολυκυτταραιμία. Συμπτώματα στα οποία πρέπει να προσέξουμε, εξετάζουμε περαιτέρω.
Σαφενώδεις φλέβες
Με πολυκυτταραιμία στο δέρμα, πιο συχνά στον αυχένα, εμφανίζονται εκτεταμένες σαφενώδεις φλέβες. Με αυτή την παθολογία, το δέρμα γίνεται κοκκινωπό κεράσι, αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε ανοιχτές περιοχές του σώματος - λαιμός, χέρια, πρόσωπο. Η βλεννογόνος μεμβράνη των χειλιών και της γλώσσας έχει μπλε-κόκκινο χρώμα, τα λευκά των ματιών φαίνεται να χύνονται με αίμα.
Η υπερχείλιση των ερυθρών αιμοσφαιρίων που είναι πλούσια σε ερυθρά αιμοσφαίρια όλων των επιφανειακών αγγείων και η επιβράδυνση των ρεολογικών ιδιοτήτων της (ταχύτητα κίνησης) προκαλεί τέτοιες αλλαγές, με αποτέλεσμα το κύριο μέρος της αιμοσφαιρίνης (κόκκινη χρωστική ουσία) να μεταφερθεί στην αποκατεστημένη του μορφή (δηλαδή υφίσταται χημικές αλλαγές) και αλλάζει χρώμα.
Φαγούρα στο δέρμα
Σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς με πολυκυτταραιμία, εμφανίζεται σοβαρός κνησμός στο δέρμα, ιδιαίτερα εκδηλωμένος μετά από ένα ζεστό μπάνιο. Αυτό το φαινόμενο λειτουργεί ως ένα συγκεκριμένο σημάδι της πραγματικής πολυκυτταραιμίας. Ο κνησμός εμφανίζεται λόγω της απελευθέρωσης δραστικών ουσιών στο αίμα, ιδίως της ισταμίνης, η οποία είναι ικανή να επεκτείνει τα τριχοειδή του δέρματος, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη κυκλοφορία του αίματος σε αυτά και στην εμφάνιση συγκεκριμένων αισθήσεων.
Ερυθρομελαγιά
Αυτό το φαινόμενο χαρακτηρίζεται από βραχυπρόθεσμο σοβαρό πόνο στην περιοχή των δακτύλων. Προκαλεί αύξηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στα μικρά αγγεία του χεριού, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζονται πολυθρόμβοι, φράσσοντας τις αρτηρίες και εμποδίζοντας τη ροή του αίματος στους ιστούς των δακτύλων. Εξωτερικά σημάδια αυτής της κατάστασης είναι η ερυθρότητα και η εμφάνιση γαλαζωδών κηλίδων στο δέρμα. Για την πρόληψη της θρόμβωσης, συνιστάται η ασπιρίνη..
Σπληνομεγαλία (διευρυμένη σπλήνα)
Εκτός από τη σπλήνα, το ήπαρ μπορεί επίσης να αλλάξει, ή μάλλον, το μέγεθός του. Αυτά τα όργανα εμπλέκονται άμεσα στον σχηματισμό και την καταστροφή των αιμοσφαιρίων. Η αύξηση της συγκέντρωσης του τελευταίου οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα.
Έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου
Μια τόσο σοβαρή χειρουργική παθολογία αναπτύσσεται λόγω θρόμβωσης μικρών αγγείων της βλεννογόνου μεμβράνης του πεπτικού σωλήνα. Το αποτέλεσμα της οξείας κυκλοφορικής ανεπάρκειας είναι η νέκρωση (νέκρωση) του τοιχώματος του οργάνου και ο σχηματισμός ενός πεπτικού έλκους στη θέση του. Επιπλέον, η αντίσταση του στομάχου στο Helicobacter μειώνεται (ένας μικροοργανισμός που προκαλεί γαστρίτιδα και έλκη).
Θρόμβοι αίματος σε μεγάλα αγγεία
Οι φλέβες των κάτω άκρων είναι πιο ευαίσθητες σε αυτήν την παθολογία. Θρόμβοι αίματος, που σπάζουν από το τοίχωμα του αγγείου, μπορούν να παρακάμψουν την καρδιά, να διεισδύσουν στην πνευμονική κυκλοφορία (πνεύμονες) και να προκαλέσουν πνευμονική εμβολή (πνευμονική εμβολή) - μια κατάσταση ασυμβίβαστη με τη ζωή.
Αιμορραγία των ούλων
Παρά το γεγονός ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα αλλάζει και η πήξη του αυξάνεται, με πολυκυτταραιμία μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία των ούλων.
Αρθρίτιδα
Με αύξηση του επιπέδου του ουρικού οξέος, τα άλατά του εναποτίθενται σε διάφορες αρθρώσεις και προκαλούν σύνδρομο απότομου πόνου.
Πόνος στα άκρα. Ένα τέτοιο σύμπτωμα προκαλεί βλάβη στις αρτηρίες των ποδιών, τη στένωση τους και, κατά συνέπεια, τις διαταραχές του κυκλοφορικού. Αυτή η παθολογία ονομάζεται «εξαλείφοντας την ενδοαρτηρίτιδα».
Πόνος σε επίπεδα οστά. Η αυξημένη δραστηριότητα του μυελού των οστών (σημεία ανάπτυξης των αιμοσφαιρίων) προκαλεί την ευαισθησία των επίπεδων οστών στο μηχανικό στρες.
Επιδείνωση της γενικής κατάστασης του σώματος
Με μια ασθένεια όπως η πολυκυτταραιμία, τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με σημεία άλλων παθολογιών (για παράδειγμα, αναιμία): πονοκεφάλους, συνεχής κόπωση, εμβοές, ζάλη, τρεμοπαίγματα «χήνες» μπροστά από τα μάτια, δύσπνοια, έξαψη αίματος στο κεφάλι. Η αύξηση των ιδιοτήτων ιξώδους του αίματος ενεργοποιεί μια αντισταθμιστική αντίδραση των αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα να υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Με αυτήν την παθολογία, παρατηρούνται συχνά επιπλοκές με τη μορφή καρδιακής ανεπάρκειας και μικροκαρδιοσκλήρωσης (αντικατάσταση του μυϊκού ιστού της καρδιάς με συνδετικό ιστό που γεμίζει το ελάττωμα αλλά δεν πληροί τις απαραίτητες λειτουργίες).
Διαγνωστικά
Η πολυκυτταραιμία αποκαλύπτεται από τα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος, στην οποία βρίσκεται:
αυξημένος αριθμός ερυθρών κυττάρων από 6,5 σε 7,5 • 10 ^ 12 / l ·
αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης - έως 240 g / l.
ο συνολικός όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων (OOE) υπερβαίνει το 52%.
Δεδομένου ότι ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν μπορεί να υπολογιστεί με βάση τις μετρήσεις των παραπάνω τιμών, τα διαγνωστικά ραδιονουκλιδίων χρησιμοποιούνται για τη μέτρηση. Εάν η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων υπερβαίνει τα 36 ml / kg στους άνδρες και τα 32 ml / kg στις γυναίκες, τότε αυτό δείχνει αξιόπιστα την παρουσία της νόσου του Wakez.
Με την πολυκυτταραιμία, διατηρείται η μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλαδή δεν αλλάζουν το φυσιολογικό τους σχήμα και μέγεθος. Ωστόσο, με την ανάπτυξη αναιμίας ως αποτέλεσμα αυξημένης αιμορραγίας ή συχνής αιματοχυσίας, παρατηρείται μικροκυττάρωση (μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
Πολυκυτταραιμία: θεραπεία
Ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα έχει αιματοχυσία. Συνιστάται να αφαιρούνται 200-300 ml αίματος εβδομαδιαίως έως ότου το επίπεδο του OOE μειωθεί στην επιθυμητή τιμή. Εάν υπάρχουν αντενδείξεις για αιματοχυσία, μπορείτε να επαναφέρετε το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων αραιώνοντας το αίμα, προσθέτοντας το υγρό μέρος σε αυτό (χορηγούνται ενδοφλεβίως διαλύματα υψηλού μοριακού βάρους).
Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αρκετά συχνά η αιματοχυσία οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου, στην οποία παρατηρούνται αντίστοιχα συμπτώματα και αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια.
Με μια τέτοια ασθένεια όπως η αληθινή πολυκυτταραιμία, η θεραπεία περιλαμβάνει μετά από μια συγκεκριμένη δίαιτα. Συνιστάται να περιορίσετε τη χρήση κρέατος και προϊόντων ψαριών, καθώς περιέχουν υψηλή ποσότητα πρωτεΐνης, η οποία διεγείρει ενεργά τη δραστηριότητα των οργάνων σχηματισμού αίματος. Τα λιπαρά τρόφιμα πρέπει επίσης να απορρίπτονται. Η χοληστερόλη συμβάλλει στην ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης, ως αποτέλεσμα της οποίας υπάρχουν θρόμβοι αίματος, οι οποίοι σε μεγάλες ποσότητες έχουν ήδη σχηματιστεί σε άτομα που πάσχουν από πολυκυτταραιμία.
Με αυτήν την ασθένεια, συνιστάται να προτιμάτε τα γαλακτοκομικά και φυτικά προϊόντα, καθώς και να περιορίζετε τη σωματική δραστηριότητα.
Επίσης, εάν διαγνωστεί πολυκυτταραιμία, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία. Εφαρμόστε το με αυξημένη θρομβοκυττάρωση και σοβαρό κνησμό. Κατά κανόνα, πρόκειται για «κυτταροαγωγικό παράγοντα» (παρασκεύασμα «Υδροξυκαρβαμίδη»).
Μέχρι πρόσφατα, εγχύσεις ραδιενεργών ισοτόπων (συνήθως φωσφόρου-32) χρησιμοποιήθηκαν για την καταστολή του μυελού των οστών. Σήμερα, αρνούνται όλο και περισσότερο τέτοια θεραπεία, λόγω της υψηλής ταχύτητας της λευχαιμικής μετατροπής.
Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης ενέσεις ιντερφερόνης Το Anagrelide χρησιμοποιείται στη θεραπεία της δευτερογενούς θρομβοκυττάρωσης..
Με αυτήν την παθολογία, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι πολύ σπάνια, καθώς η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που δεν είναι θανατηφόρα, παρέχοντας, φυσικά, επαρκή θεραπεία και συνεχή παρακολούθηση.
Πολυκυτταραιμία στα νεογέννητα
Η πολυκυτταραιμία είναι μια παθολογία της οποίας τα συμπτώματα μπορούν να ανιχνευθούν στα νεογνά. Αυτή η ασθένεια είναι μια απόκριση του σώματος ψίχουλου σε προηγούμενη υποξία, την οποία θα μπορούσε να προκαλέσει ανεπάρκεια πλακούντα. Το σώμα του μωρού αρχίζει να συνθέτει μεγάλο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων για τη διόρθωση της υποξίας.
Εκτός από την αναπνοή, τα νεογνά μπορεί να αναπτύξουν πραγματική πολυκυτταραιμία. Τα δίδυμα κινδυνεύουν ιδιαίτερα..
Η πολυκυτταραιμία σε ένα νεογέννητο αναπτύσσεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, οι πρώτες εκδηλώσεις της είναι η αύξηση του αιματοκρίτη (έως 60%) και μια σημαντική αύξηση της αιμοσφαιρίνης.
Η νεογνική πολυκυτταραιμία έχει πολλά στάδια της πορείας: αρχικό, στάδιο πολυπερίσματος και εξάντλησης. Θα τα περιγράψουμε εν συντομία.
Το αρχικό στάδιο της νόσου δεν έχει σχεδόν καμία κλινική εκδήλωση. Είναι δυνατόν να ανιχνευθεί πολυκυτταραιμία σε ένα παιδί σε αυτό το στάδιο μόνο με την εξέταση των παραμέτρων του περιφερικού αίματος: αιματοκρίτης, αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια.
Μια διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα αναπτύσσεται στο στάδιο της πολυπερίθαλψης. Παρατηρούνται πληθώρα φαινομένων: τα αξεσουάρ του δέρματος αποκτούν μια χαρακτηριστική σκιά «κόλου-κόκκινου», το παιδί ανησυχεί όταν αγγίζει το δέρμα. Το σύνδρομο του Πητωρικού συμπληρώνεται από θρόμβωση. Στις αναλύσεις, υπάρχει μια αλλαγή στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των μετατοπίσεων των λευκοκυττάρων. Οι δείκτες όλων των αιμοσφαιρίων μπορούν επίσης να αυξηθούν, αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "πανμυελώση".
Το στάδιο της εξάντλησης χαρακτηρίζεται από σημαντική απώλεια σωματικού βάρους, εξασθένιση και εξάντληση..
Για ένα νεογέννητο, τέτοιες κλινικές αλλαγές είναι εξαιρετικά σοβαρές και μπορούν να προκαλέσουν μη αναστρέψιμες αλλαγές και επακόλουθο θάνατο. Η πολυκυτταραιμία μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της παραγωγής ενός συγκεκριμένου τύπου λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία είναι υπεύθυνα για το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Ως αποτέλεσμα, το μωρό εμφανίζει σοβαρές μολύνσεις βακτηριακής φύσης, με αποτέλεσμα θάνατο.
Αφού διαβάσατε αυτό το άρθρο, μάθατε περισσότερα για μια παθολογία όπως η πολυκυτταραιμία. Τα συμπτώματα και η θεραπεία εξετάστηκαν από εμάς όσο το δυνατόν λεπτομερέστερα. Ελπίζουμε ότι οι παρεχόμενες πληροφορίες είναι χρήσιμες. Προσέξτε και να είστε υγιείς!
Σήμερα, λαμβάνονται υπόψη ο κανόνας του ασβεστίου στο αίμα γυναικών και ανδρών, ο ρόλος του μακροστοιχείου στο ανθρώπινο σώμα και παράγοντες επιρροής στα αποτελέσματα των εργαστηριακών διαγνωστικών..
Συχνά, κατά τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, οι άνθρωποι λαμβάνουν υπόψη μόνο τον ανώτερο, συστολικό δείκτη που χαρακτηρίζει τον μέγιστο καρδιακό ρυθμό.
Η διπλή σάρωση με υπερήχους των βραχυκεφαλικών αρτηριών (υπερηχογράφημα του BCA) σάς επιτρέπει να λαμβάνετε ακριβή δεδομένα σχετικά με τις παθολογίες και την κατάσταση των βραχυκεφαλικών αγγείων που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο.
