Εξάνθημα λευχαιμίας

Οι δερματικές εκδηλώσεις τόσο της λευχαιμίας όσο και των λευχαιμικών καταστάσεων έχουν πολύ σημαντική κλινική σημασία. Πρώτον, χάρη σε αυτούς, είναι πιθανό να υποπτευόμαστε και να ανιχνεύουμε μόνο την ανάπτυξη λευχαιμίας στα αρχικά στάδια και, συνεπώς, να αυξήσουμε τις πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας του ασθενούς. Δεύτερον, οι αλλαγές στις υπάρχουσες δερματικές εκδηλώσεις σε τέτοιες καταστάσεις αντικατοπτρίζουν την πορεία της υποκείμενης νόσου και καθιστούν επίσης δυνατή την κρίση της πιθανής πρόγνωσής της και σηματοδοτούν την πιθανή ανάγκη αλλαγών στις θεραπευτικές τακτικές.

Τώρα σε αιματολογικούς ασθενείς είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε τέσσερις κύριες κατηγορίες δερματικών εκδηλώσεων: συγκεκριμένες, δορυφορικές, μολυσματικές και δευτερογενείς (στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας).

Συγκεκριμένες βλάβες προκαλούνται από διήθηση (εμποτισμός) του δέρματος από αιμοποιητικά κακοήθη κύτταρα. Για την αναγνώριση της νόσου, οι όγκοι, οι διεισδύσεις σε μια λεία επιφάνεια και τα οζώδη στοιχεία έχουν ιδιαίτερη αξία. Μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του ανθρώπινου σώματος και να είναι μόνο ή πολλαπλά. Με μια ήδη αποδεδειγμένη αιματολογική διάγνωση, η αναγνώριση αυτών των στοιχείων δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες, αλλά διαφορετικά είναι απαραίτητο να μελετηθούν οι ανοσολογικοί δείκτες για να διευκρινιστεί η προέλευση των κυττάρων του διηθήματος.

Παρουσία μυελογενής λευχαιμίας, οι ασυνήθιστες δερματικές εκδηλώσεις του τύπου των βοοειδών (φουσκάλες), εστίες νέκρωσης, κνησμού (κνησμός) κ.λπ., των οποίων η ανίχνευση επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου και τις προοπτικές θεραπείας, δεν είναι ασυνήθιστες. Τα ηωσινόφιλα σύνδρομα μερικές φορές συνοδεύονται από αλλαγές στη μορφή της αγγειίτιδας ή της εξωδερμίας.

Ο μηχανισμός με τον οποίο συμβαίνουν οι περισσότερες από τις δορυφορικές εκδηλώσεις (δορυφορικά συμπτώματα) είναι άγνωστος. Χωρίζονται σε τρεις κύριες ομάδες: η πρώτη περιλαμβάνει εκδηλώσεις ασαφούς προέλευσης, που σχετίζονται σαφώς με τη δραστηριότητα των αντισωμάτων κατά της μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης, οι άλλες δύο είναι σχετικά σπάνιες και σχετίζονται με Β-λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Οι ουδετεροφιλικές δερματώσεις, διάφορες αγγειακές παθολογίες (αγγειακές παθήσεις, ερυθρομελαλγία (νόσος του Mitchell), επιφανειακή φλεβίτιδα κ.λπ.), υπερχρωματισμός, παρανεοπλασματική πεμφίγος (πεμφίγος), οζώδες και δακτυλιοειδές ερύθημα ερυθήματος και νεκροβιακό ερύθημα είναι συνήθως άγνωστα..

Στη λευχαιμία, είναι συχνές μολυσματικές δερματικές βλάβες που προκαλούνται από αναστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και έχουν άτυπη πορεία, η οποία σε κάθε περίπτωση απαιτεί βιοψία της παθολογικής βλάβης με επακόλουθη μυολογική, μικροβιολογική και ιστολογική ανάλυση του υλικού.

Τα δερματικά συμπτώματα που οφείλονται στη χημειοθεραπεία είναι αρκετά συνηθισμένα και αποτελούν σταθερό διαφορικό διαγνωστικό πρόβλημα σε ασθενείς με ορισμένες ασθένειες του αίματος. Σύμφωνα με την πορεία της νόσου, χωρίζονται σε τέσσερις κύριες ομάδες, επισημαίνοντας τις διαταραχές που σχετίζονται με την κυτταροτοξική δράση των φαρμάκων (αλωπεκία, βλεννογόνο, ονυχόλυση). εκδηλώσεις υπερευαισθησίας (κνίδωση, ωοθηκικό εξάνθημα, πολυμορφικό ερύθημα). αλλαγές ασαφούς προέλευσης (διάχυτη και εστιακή χρώση, ακρυλικό ερύθημα). συγκεκριμένες αντιδράσεις στη δράση συγκεκριμένων φαρμάκων.

Μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, μπορεί επίσης να εμφανιστεί μια ποικιλία εκδηλώσεων του δέρματος, στην οξεία φάση είναι συνήθως ωοκυτταρικό εξάνθημα, και στη χρόνια φάση είναι οι σκληροδερμικές αλλαγές και η λειχήνωση.

+7 (495) 50 254 50 - ΠΟΥ ΕΙΝΑΙ ΚΑΛΥΤΕΡΟ ΓΙΑ ΤΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΚΑΡΚΙΝΗ ΑΙΜΑΤΟΣ

Λευχαιμία αίματος

Η λευχαιμία (λευχαιμία, αιμορραγία, καρκίνος του αίματος) είναι μια σοβαρή ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από μαζική κακοήθεια και ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή ορισμένων τύπων κυττάρων - οι πρόδρομοι των λευκών αιμοσφαιρίων.

Η λευχαιμία με ίση συχνότητα επηρεάζει και τα δύο φύλα. Αυτή η ασθένεια προσβάλλει άτομα σε οποιαδήποτε ηλικία - παιδική ηλικία, νεολαία, ώριμη και ηλικιωμένη. Σε αυτήν την περίπτωση, οι οξείες μορφές λευχαιμίας εκδηλώνονται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία από 2 έως 5 ετών. Οι χρόνιες μορφές είναι οι πιο χαρακτηριστικές για άτομα άνω των 60 ετών.

Στη συνολική δομή του επιπολασμού των ογκολογικών ασθενειών, η λευχαιμία κατέχει ένα αρκετά μέτριο ποσοστό, αλλά αυτό είναι εκατοντάδες χιλιάδες νέες περιπτώσεις κάθε χρόνο.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ο καρκίνος του αίματος αναπτύσσεται όταν το DNA στα κύτταρα του αίματος, που ονομάζεται λευκά αιμοσφαίρια, μεταλλάσσεται ή αλλάζει, στερώντας τα από την ικανότητά τους να ελέγχουν την ανάπτυξη και τη διαίρεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτά τα μεταλλαγμένα κύτταρα αφήνουν το ανοσοποιητικό σύστημα και ξεφεύγουν από τον έλεγχο, αναγκάζοντας υγιή κύτταρα στην κυκλοφορία του αίματος.

Αν και οι αιτίες είναι άγνωστες για τις περισσότερες μορφές λευχαιμίας, ορισμένοι παράγοντες κινδύνου μπορούν να σχετίζονται αξιόπιστα με την ασθένεια, συμπεριλαμβανομένης της έκθεσης σε ακτινοβολία..

Ηλικία

Ο κίνδυνος λευχαιμίας αυξάνεται με την ηλικία. Η μέση ηλικία ενός ασθενούς με διάγνωση οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας (AML), χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL) ή χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας (CML) είναι 65 ετών και άνω..

Ωστόσο, πολλές περιπτώσεις οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (ΟΛΛ) εμφανίζονται πριν από την ηλικία των 20 ετών. Η μέση ηλικία των ασθενών με ΟΛΛ τη στιγμή της διάγνωσης είναι 15 έτη.

Ασθένειες του αίματος

Ορισμένες ασθένειες του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των χρόνιων μυελοπολλαπλασιαστικών διαταραχών, όπως η πολυκυτταραιμία, η ιδιοπαθή μυελοΐνωση και η απαραίτητη θρομβοπενία, αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης AML.

Οικογενειακό ιστορικό.

Η λευχαιμία του μυελού των οστών σπάνια σχετίζεται με την κληρονομικότητα. Ωστόσο, εάν υπάρχει συγγενής πρώτης γραμμής με CLL ή εάν υπάρχει ίδιο δίδυμο που είχε AML ή ALL, τότε ο κίνδυνος ανάπτυξης λευχαιμίας θα είναι υψηλός.

Συγγενή σύνδρομα.

Μερικά συγγενή σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Down, η αναιμία Fanconi, το σύνδρομο Bloom, η αταξία-τελαγγειεκτασία και το σύνδρομο Blackfan-Diamond, αυξάνουν την πιθανότητα καρκίνου του αίματος.

Ακτινοβολία

Έκθεση σε ακτινοβολία υψηλής ενέργειας (π.χ. εκρήξεις ατομικής βόμβας) και έντονη έκθεση σε ακτινοβολία χαμηλής ενέργειας από ηλεκτρομαγνητικά πεδία (π.χ. ηλεκτροφόρα καλώδια).

Χημικές καρκινογόνες ουσίες

Ο καρκίνος του αίματος προκαλεί παρατεταμένη έκθεση σε φυτοφάρμακα ή βιομηχανικά χημικά όπως το βενζόλιο.

Προηγούμενη θεραπεία καρκίνου

Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία για άλλους καρκίνους είναι παράγοντες κινδύνου για λευχαιμία..

Σημάδια και συμπτώματα

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Σε ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ), υπάρχουν είτε συμπτώματα που σχετίζονται με την άμεση διήθηση του μυελού των οστών και άλλων οργάνων από κύτταρα λευχαιμίας ή συμπτώματα που σχετίζονται με μείωση της παραγωγής φυσιολογικών στοιχείων του μυελού των οστών.

Ο πυρετός χωρίς σημάδια μόλυνσης είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα πρώτα σημάδια ΟΛΩΝ. Ωστόσο, ακόμη και σε ασθενείς με υποψία καρκίνου του αίματος, είναι απαραίτητο να υποθέσουμε ότι όλοι οι πυρετοί είναι αποτέλεσμα μολύνσεων, έως ότου αποδειχθεί το αντίθετο, καθώς η αδυναμία γρήγορης και επιθετικής αντιμετώπισης λοιμώξεων μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι λοιμώξεις παραμένουν μια κοινή αιτία θανάτου σε ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία για ΟΛΑ.

Συχνά υπάρχει με τη νόσο, τη λευχαιμία και τα συμπτώματα της αναιμίας:

  • κούραση;
  • ζάλη;
  • αίσθημα παλμών
  • δύσπνοια ακόμη και με μικρή σωματική άσκηση.

Άλλοι ασθενείς έχουν σημάδια αιμορραγίας που προκύπτουν από θρομβοπενία. Το 10% των ασθενών με ΟΛΛ διέδωσε ενδοαγγειακή πήξη (DIC) κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να έχουν αιμορραγικές ή θρομβωτικές επιπλοκές..

Μερικοί ασθενείς έχουν προφανή λεμφαδενοπάθεια. Η διήθηση του μυελού των οστών με μεγάλο αριθμό κυττάρων λευχαιμίας συχνά εκδηλώνεται ως πόνος στα οστά. Αυτός ο πόνος μπορεί να είναι σοβαρός και συχνά άτυπος στην κατανομή..

Περίπου το 10-20% των ασθενών με ΟΛΛ μπορεί να υποφέρει από πίεση στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της κοιλιακής κοιλότητας και από πρόωρο αίσθημα κορεσμού λόγω σπληνομεγαλίας (διευρυμένη σπλήνα).

Ασθενείς με υψηλό φορτίο όγκου, ειδικά με σοβαρή υπερουριχαιμία, μπορεί να έχουν νεφρική ανεπάρκεια.

Χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία

Οι ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) έχουν ένα πλούσιο φάσμα συμπτωμάτων και σημείων. Η εμφάνιση αυτού γίνεται απαρατήρητη και το CLL συχνά εντοπίζεται σε εξέταση αίματος για άλλο λόγο. Στο 25-50% των ασθενών, η ανίχνευση της νόσου συμβαίνει τυχαία.

Οι διευρυμένοι λεμφαδένες είναι το πιο κοινό πρώτο σύμπτωμα που παρατηρείται στο 87% των ασθενών. Υπάρχει μια προδιάθεση για εκ νέου μολύνσεις, όπως πνευμονία, απλό έρπητα και έρπητα ζωστήρα. Πρώιμος κορεσμός και / ή κοιλιακή δυσφορία που σχετίζεται με τη διευρυμένη σπλήνα.

Η αιμορραγία των βλεννογόνων και / ή οι πετέχειες προκαλούνται από θρομβοπενία. Η κόπωση είναι δευτερογενής της αναιμίας - το 10% των ασθενών με CLL έχουν αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Το σύνδρομο Richter (ή ο μετασχηματισμός του Richter), το οποίο παρατηρείται σε περίπου 3-10% των περιπτώσεων, είναι ο μετασχηματισμός του CLL σε επιθετικό λέμφωμα Β-κυττάρων. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα απώλειας βάρους, πυρετού, νυχτερινών ιδρώτων και αυξημένης λεμφαδενοπάθειας. Η θεραπεία παραμένει δύσκολη και η πρόγνωση είναι κακή, με μέσο προσδόκιμο ζωής μηνών.

Οξεία μυελοειδής λευχαιμία

Σε ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML), υπάρχουν σημεία και συμπτώματα που προκύπτουν από ανεπάρκεια μυελού των οστών, διήθηση οργάνων με κύτταρα λευχαιμίας ή και τα δύο. Μερικοί ασθενείς, ειδικά οι νέοι, έχουν οξεία συμπτώματα που αναπτύσσονται για αρκετές ημέρες ή μερικές εβδομάδες. Άλλοι έχουν μακρύτερη πορεία, με κόπωση ή άλλα συμπτώματα να διαρκούν αρκετούς μήνες.

Συμπτώματα ανεπάρκειας μυελού των οστών

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του μυελού των οστών σχετίζονται με αναιμία, ουδετεροπενία και θρομβοπενία. Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η συνεχής κόπωση. Άλλα συμπτώματα αναιμίας περιλαμβάνουν:

  • δύσπνοια κατά τη σωματική άσκηση
  • ζάλη;
  • πόνος στο στήθος στηθάγχη σε ασθενείς με στεφανιαία νόσο.

Στην πραγματικότητα, το έμφραγμα του μυοκαρδίου μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα οξείας λευχαιμίας σε ηλικιωμένο ασθενή.

Οι ασθενείς συχνά έχουν ιστορικό συμπτωμάτων λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος που δεν βελτιώθηκαν μετά τη θεραπεία με από του στόματος αντιβιοτικά..

Συμπτώματα διήθησης λευχαιμικών οργάνων

Οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα διήθησης οργάνων από κύτταρα λευχαιμίας. Οι κοινές θέσεις διείσδυσης περιλαμβάνουν τη σπλήνα, το συκώτι, τα ούλα και το δέρμα. Η διήθηση συμβαίνει συχνά σε ασθενείς με μονοκυτταρικούς υποτύπους του AML.

Η ουλίτιδα που οφείλεται στην ουδετεροπενία μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο των ούλων και η θρομβοπενία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία. Οι ασθενείς με υψηλά επίπεδα λευχαιμικών κυττάρων μπορεί να παρουσιάσουν πόνο στα οστά που προκαλείται από αυξημένη πίεση στο μυελό των οστών..

Ασθενείς με σημαντικά αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (> 100.000 κύτταρα / μl) μπορεί να έχουν συμπτώματα λευκοστασίας - αναπνευστική δυσχέρεια και αλλοιωμένη ψυχική κατάσταση. Η λευκοστάση είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση που απαιτεί άμεση παρέμβαση..

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Οι κλινικές εκδηλώσεις της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας (CML) είναι ύπουλες. Ο καρκίνος του αίματος αυτού του είδους ανιχνεύεται συχνά κατά τύχη στη χρόνια φάση, όταν ανιχνεύεται αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (WBC) κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης αίματος ή όταν ένας διευρυμένος σπλήνας ανιχνεύεται με μια γενική φυσική εξέταση..

Οι ασθενείς συχνά έχουν συμπτώματα που σχετίζονται με μια διευρυμένη σπλήνα, ήπαρ ή και τα δύο. Μια μεγάλη σπλήνα μπορεί να ασκήσει πίεση στο στομάχι και να προκαλέσει πρώιμο αίσθημα κορεσμού και μείωση της πρόσληψης τροφής. Οξύς πόνος στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της κοιλιάς μπορεί να εμφανιστεί με έμφραγμα του σπλήνα. Η διευρυμένη σπλήνα σχετίζεται επίσης με υπερμεταβολική κατάσταση, πυρετό, απώλεια βάρους και χρόνια κόπωση. Το διευρυμένο ήπαρ μπορεί να συμβάλει στην απώλεια βάρους του ασθενούς.

Μερικοί ασθενείς με CML έχουν χαμηλό πυρετό και υπεριδρωσία που σχετίζονται με υπερμεταβολισμό..

Ο πόνος και ο πυρετός των οστών, καθώς και η αυξημένη ίνωση του μυελού των οστών, θεωρούνται πρόδρομοι της φάσης έκρηξης.

Δοκιμές για τη διάγνωση της λευχαιμίας

Βιοψία - χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του τύπου του καρκίνου του αίματος, του ρυθμού ανάπτυξης του όγκου και της εξάπλωσης της νόσου. Οι κοινές διαδικασίες βιοψίας για τη λευχαιμία περιλαμβάνουν:

  • Βιοψία μυελού των οστών.
  • Βιοψία λεμφαδένων.

Κυτταρομετρία ροής - αυτό το τεστ καρκίνου του αίματος μπορεί να παράσχει πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με το εάν τα καρκινικά κύτταρα περιέχουν φυσιολογικές ή μη φυσιολογικές ποσότητες DNA, καθώς και σχετικούς ρυθμούς ανάπτυξης όγκου..

Οπτικές εξετάσεις - αυτές οι διαδικασίες μπορούν να δώσουν πληροφορίες σχετικά με τον βαθμό λευχαιμίας στο σώμα, καθώς και την παρουσία λοιμώξεων ή άλλων προβλημάτων:

  • Η αξονική τομογραφία
  • PET / CT
  • Μαγνητική τομογραφία
  • Σάρωση υπερήχων
  • ηχοκαρδιογράφημα
  • Δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας

Εκτεταμένη εξέταση αίματος - βοηθά στην αξιολόγηση των αλλαγών στη σύνθεση των κυτταρικών στοιχείων του αίματος στον καρκίνο του αίματος.

Οσφυονωτιαια παρακεντηση. Αυτή η δοκιμή μπορεί να απαιτείται για τον προσδιορισμό του βαθμού της λευχαιμίας. Η οσφυϊκή παρακέντηση χρησιμοποιείται επίσης για την ένεση φαρμάκων, όπως χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, για τη θεραπεία της νόσου..

Θεραπεία λευχαιμίας στην Ευρώπη

Μια νέα προσέγγιση στην εφαρμογή των κλασικών μεθόδων

Η επιλογή μεθόδων για τη θεραπεία του καρκίνου του αίματος στο εξωτερικό και η τακτική της χρήσης τους εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη συγκεκριμένη μορφή της νόσου. Για παράδειγμα, στον οξύ καρκίνο του αίματος, η θεραπεία με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών είναι περισσότερο από 90% αποτελεσματική σε παιδιά, ενώ σε ενήλικες ασθενείς είναι μόνο 35-45% αποτελεσματική. Αυτό απαιτεί πρόσθετη θεραπεία σε ενήλικες για να εξασφαλιστούν καλύτερα αποτελέσματα..

Η οξεία λευχαιμία τόσο λεμφοβλαστικού όσο και μυελοβλαστικού τύπου μεταφέρεται κυρίως στη φάση ύφεσης χρησιμοποιώντας ενεργή χημειοθεραπεία (κλαδριβίνη, φλουδαραβίνη, δαουνορουβικίνη, μιτοξαντρόνη) και στοχευμένη θεραπεία (gemtuzumab, ibrutinib, idalalisib).

Στη συνέχεια, η ύφεση καθορίζεται με ενοποιημένη θεραπεία, η οποία προβλέπει το διορισμό έως και πέντε φαρμάκων, παρέχοντας το μέγιστο επίπεδο έκθεσης.

Με την επίτευξη πλήρους ύφεσης, είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών - η μόνη αποδεδειγμένη μέθοδος που μπορεί να προσφέρει ανάκαμψη όχι μόνο στα παιδιά. Πρόκειται για μια πολύπλοκη επέμβαση που παρέχει υψηλά ποσοστά ανάκαμψης (ειδικά σε νεαρούς ασθενείς), αλλά ενέχει επίσης σοβαρούς κινδύνους επιπλοκών, εάν δεν εκτελεστεί σωστά και εσφαλμένη αποκατάσταση.

Η πρακτική της αυτογενούς μεταμόσχευσης (δειγματοληψία απευθείας από τον ασθενή με επακόλουθο καθαρισμό και μεταμόσχευση) στην Ευρώπη έχει πλέον εγκαταλειφθεί σχεδόν εντελώς, λόγω της αποδεδειγμένης αναποτελεσματικότητας της μεθόδου για την πρόληψη της υποτροπής.

Γονιδιακή θεραπεία

Σε οξείες και χρόνιες μορφές λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, ξεκινώντας από το 2017, διατίθενται καινοτόμες θεραπείες γονιδιακής θεραπείας σε ευρωπαϊκές χώρες όπως η Γερμανία, η Γαλλία, το Ηνωμένο Βασίλειο, το Βέλγιο, η Ελβετία και ορισμένες άλλες. Ο ασθενής επιλέγεται λεμφοκύτταρα και η καλλιέργειά τους με προκαταρκτική τροποποίηση γονιδίου. Στη συνέχεια, αυτά τα κύτταρα εισάγονται πίσω στο αίμα του ασθενούς..

Η μέθοδος έδειξε τη δυνατότητα επίτευξης μακροπρόθεσμων σταθερών υποχωρήσεων σε ασθενείς ηλικίας έως 25 ετών χωρίς την ανάγκη μεταμόσχευσης μυελού των οστών.

Οφέλη της θεραπείας της λευχαιμίας στο Βέλγιο

  1. Το κόστος της θεραπείας. Με μια ασθένεια, η θεραπεία λευχαιμίας στο εξωτερικό είναι ακριβή. Το Βέλγιο ως προς αυτό είναι μια από τις πιο ανθρωπιστικές επιλογές. Οι τιμές για ιατρικές επεμβάσεις εδώ είναι 30-40% χαμηλότερες από ό, τι στη γειτονική Γαλλία και τη Γερμανία. Επιπλέον, το επίπεδο θεραπείας είναι το ίδιο με εκείνο των κλινικών στη Γερμανία και τις ΗΠΑ.
  2. Οφέλη για τη μεταμόσχευση μυελού των οστών. Στο Βέλγιο, τα πράγματα είναι πολύ πιο εύκολα με την απόκτηση συμβατού υλικού δωρητή από ό, τι στις χώρες της ΚΑΚ..
  3. Εμπειρία και υψηλά προσόντα γιατρών. Αυτό είναι σημαντικό από την άποψη μιας τόσο περίπλοκης και δαπανηρής θεραπείας όπως η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών. Το αποτέλεσμα μιας μεταμόσχευσης - ειδικά για έναν ενήλικα - εξαρτάται από την ποιότητα της μεταμόσχευσης. Στη Ρωσία, δεν πραγματοποιούνται περισσότερες από 80 τέτοιες επιχειρήσεις ετησίως και σχεδόν όλα τα παιδιά. Στο Βέλγιο, τρία κορυφαία κέντρα πραγματοποιούν περισσότερες από 300 μεταμοσχεύσεις αλλομοσχεύματος ετησίως, εκ των οποίων τουλάχιστον το 15% αφορά ενήλικες ασθενείς. Το συμπέρασμα είναι προφανές..
  4. Διαθεσιμότητα των πιο πρόσφατων χημειοθεραπευτικών παραγόντων και στοχευμένων φαρμάκων. Οι κλινικές στο Βέλγιο προσπαθούν να εισαγάγουν νέα φάρμακα που έχουν εγκριθεί από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων (EMEA) και την Ευρωπαϊκή Εταιρεία Ογκολόγων (ESMO) το συντομότερο δυνατό. Αυτό παρέχει τόσο καλύτερη αποτελεσματικότητα θεραπείας και λιγότερη ισχύ και λιγότερες παρενέργειες..

Κλινικές λευχαιμίας στο Βέλγιο

Βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις νέες θεραπευτικές επιλογές για οξεία και χρόνια λευχαιμία στο Βέλγιο. Στείλτε μας email ή ζητήστε ένα τηλεφώνημα - η ολοκληρωμένη διαβούλευση είναι δωρεάν.

Λευχαιμία: Ανήσυχα συμπτώματα που πρέπει να γνωρίζουν όλοι

Κανείς δεν είναι ασφαλής από τον καρκίνο. Ωστόσο, κάθε άτομο ελπίζει ότι αυτή η καταστροφή δεν θα επηρεάσει αυτόν ή τους ανθρώπους του. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τη λευχαιμία. Ποια ανησυχητικά συμπτώματα πρέπει να προσέχετε εγκαίρως για να ξεκινήσετε την εξέταση και τη θεραπεία?

Τι είναι η λευχαιμία;?

Λένε διαφορετικά πράγματα για αυτήν την ασθένεια: λευχαιμία, λευχαιμία, καρκίνος του αίματος. Ωστόσο, το σωστό όνομα για την ασθένεια είναι η λευχαιμία. Τι είναι? Αυτή είναι μια βλάβη όγκου του αιματοποιητικού συστήματος..

Η ασθένεια βασίζεται στον υπερβολικό σχηματισμό βλαστικών κυττάρων (δηλαδή, ανώριμα κύτταρα αίματος, πρόδρομοι λευκών αιμοσφαιρίων). Ως αποτέλεσμα, ο φυσιολογικός σχηματισμός αίματος στον μυελό των οστών διαταράσσεται..

Η πιο πιθανή αιτία της νόσου είναι η μετάλλαξη αιμοποιητικών κυττάρων, από την οποία αρχίζουν να σχηματίζονται κύτταρα όγκου..

Οι λευχαιμίες μπορεί να είναι διαφορετικές: οξεία και χρόνια, μυελοειδή και λεμφοβλαστικά, εκκρίνουν επίσης αδιαφοροποίητη λευχαιμία. Η ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από πλήρη εξέταση από ογκοματοματολόγο.

Η ασθένεια είναι πολύ επικίνδυνη. Όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο υψηλότερη είναι η πιθανότητα νίκης της νόσου.

Η ύπουλη ογκολογία: ο χειρουργός είπε αν βοηθούν οι δείκτες καρκίνου

Ποια συμπτώματα μπορούν να μιλήσουν για τη λευχαιμία?

Η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες. Στην αρχή της νόσου, μπορεί να μην υπάρχουν έντονα παράπονα.

Ακριβώς λόγω της τριβής της κλινικής εικόνας και της μη εξειδίκευσης των συμπτωμάτων, οι ασθενείς ή οι συγγενείς τους δεν αρχίζουν να εκπέμπουν τον συναγερμό νωρίς, εξαιτίας των οποίων καθυστερεί η έναρξη της διάγνωσης και της θεραπείας.

Η εμφάνιση αδυναμίας, απώλεια όρεξης

Όλοι μπορούν να κουραστούν, αλλά εάν μια μείωση της ικανότητας εργασίας, της αδυναμίας, της συχνής κόπωσης και της απάθειας συνοδεύει ένα άτομο κάθε μέρα χωρίς προφανή λόγο, τότε είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε τα αίτια του.

Τα παιδιά μπορεί να μην λένε ότι είναι κουρασμένα. Ένα άρρωστο παιδί κοιμάται πολύ, παίζει όλο και λιγότερο, χάνει το ενδιαφέρον του για μάθηση και τις αγαπημένες του δραστηριότητες. Η μείωση της όρεξης επηρεάζει την εμφάνιση του ασθενούς, αρχίζει να χάνει βάρος.

Η εμφάνιση της δηλητηρίασης

Σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται συχνή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε αριθμούς υποπλεγμάτων (37,5-37,9 0 C). Κάποιος αρχίζει να θερμαίνεται σε υψηλότερες τιμές..

Εάν ο πυρετός συμπίπτει με την έναρξη των συμπτωμάτων του SARS, τότε με υψηλό βαθμό πιθανότητας είναι η αναπνευστική νόσος που θα ληφθεί ως η αιτία του προβλήματος.

Τάση σε συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις και τοπικές ασθένειες των βλεννογόνων

Η Angina εμφανίζεται ξαφνικά μετά το ARVI; Έχετε στοματίτιδα ή ουλίτιδα, αν και δεν υπήρχε ποτέ τέτοιο πρόβλημα στο παρελθόν; Η θερμοκρασία αυξήθηκε ξανά και σπάει το σώμα, αν και πιο πρόσφατα υπήρξε ανάρρωση από μια ασθένεια του παρελθόντος; Το κοινό κρυολόγημα περιπλέχθηκε και πάλι από πνευμονία, πυελονεφρίτιδα ή μέση ωτίτιδα?

Αυτή είναι μια ευκαιρία για δωρεά αίματος για μια γενική λεπτομερή εξέταση αίματος.

Πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις

Μετά από σωματική άσκηση ή τραυματισμό, μπορεί να υπάρχει δυσφορία στις αρθρώσεις, πόνος στα άκρα. Ωστόσο, ο πόνος και ο συχνός πόνος στην προβολή των σωληνοειδών οστών, ο πόνος στις αρθρώσεις πρέπει να προειδοποιεί όλους.

Τα παιδιά έχουν συχνά τους λεγόμενους πόνους ανάπτυξης (συνήθως εμφανίζονται τη νύχτα), ωστόσο, μόνο ένας γιατρός μπορεί να καταλάβει εάν αυτό συμβαίνει..

Αιμορραγικό σύνδρομο

Τι είναι? Υπάρχει μια τάση για αιμορραγία λόγω μειωμένου αριθμού αιμοπεταλίων στο αίμα. Μπορεί να ξεκινήσουν συχνές ρινορραγίες, πετεχιακό εξάνθημα (μικρές αιμορραγίες) στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Μερικοί ασθενείς δεν μπορούν να εξηγήσουν από πού προήλθαν ή άλλη μώλωπα.

Όλα αυτά τα συμπτώματα πρέπει να αναφέρονται στον γιατρό σας. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν γαστρεντερική και / ή αιμορραγία της μήτρας, που είναι ο λόγος για επείγουσα νοσηλεία.

Γιατί υπάρχει ρινορραγία; 10 πιο κοινές αιτίες

Χλωμό δέρμα, εύθραυστα μαλλιά και νύχια

Οι περισσότεροι ασθενείς με λευχαιμία αναπτύσσουν αναιμία, η οποία επηρεάζει το χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων. Η αναιμία σχετίζεται με το γεγονός ότι με τη λευχαιμία διαταράσσεται ο σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια), η συχνή αιμορραγία επηρεάζει επίσης.

Η αναιμία επηρεάζει αρνητικά την κατάσταση των νυχιών και των μαλλιών: γίνονται θαμπό και εύθραυστα. Όσο χαμηλότερη είναι η αιμοσφαιρίνη, τόσο πιο συχνά ένα άτομο ενοχλείται από ζάλη, ισχυρό καρδιακό παλμό και κακή υγεία.

Διευρυμένοι λεμφαδένες, συκώτι, σπλήνα

Αυτά τα συμπτώματα οφείλονται στη λευχαιμική διείσδυση όχι μόνο του μυελού των οστών, αλλά και άλλων οργάνων. Μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση σε ορισμένες ομάδες λεμφαδένων από τον ίδιο τον ασθενή (εάν αυτό τον προκαλεί δυσφορία).

Ο ασθενής θα μπορεί επίσης να παρατηρήσει αύξηση των αμυγδαλών.

Είναι απίθανο κάποιος να παραπονεθεί στον γιατρό για αύξηση του ήπατος και του σπλήνα, αλλά θα είναι σε θέση να παρατηρήσει ότι το στομάχι του έχει αυξηθεί σε μέγεθος (αν και γενικά ο ασθενής έχει χάσει βάρος). Μερικά έχουν διήθηση του δέρματος (λευχαιμίδια).

Μπορεί να υποψιαστεί βλάβη στα εσωτερικά όργανα κατά τη λεπτομερή εξέταση του ασθενούς.

Ήρθε η ώρα για έναν γιατρό?

Φυσικά, μερικά από τα παραπάνω συμπτώματα είναι για όλους, και αυτό δεν σημαίνει απαραίτητα λευχαιμία. Επιπλέον, πολλές άλλες ασθένειες συνοδεύουν πολλά συμπτώματα..

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι πολύ σημαντικό να υποβάλλετε τακτικά ιατρικές εξετάσεις, να συμβουλεύεστε έναν γιατρό και να κάνετε εργαστηριακές εξετάσεις εάν ο γιατρός δίνει οδηγίες για έρευνα.

Μια γενική εξέταση αίματος που γίνεται σε οποιοδήποτε νοσοκομείο (ακόμη και σε αγροτικές περιοχές) θα βοηθήσει τον γιατρό στη διάγνωση της λευχαιμίας.

Εάν υπάρχουν συγκεκριμένες αποκλίσεις σε αυτό, ο ασθενής θα παραπεμφθεί σε αιματολόγο ογκολογίας για ενδελεχή εξέταση.

Λευχαιμία: 15 πρώιμα συμπτώματα που πρέπει να γνωρίζετε

Η λευχαιμία είναι το κοινό όνομα για διάφορες μορφές καρκίνου του αίματος και του μυελού των οστών. Μια φοβερή διάγνωση γίνεται ετησίως σε εκατοντάδες χιλιάδες άτομα, και πιο συχνά σε παιδιά κάτω των 15 ετών. Η λευχαιμία είναι μια θανατηφόρα ασθένεια, αλλά με την έγκαιρη θεραπεία είναι συχνά δυνατό να επιτευχθεί ύφεση και με κάθε δεκαετία, οι επιστήμονες είναι σε θέση να βρουν ένα όλο και πιο αποτελεσματικό φάρμακο: για παράδειγμα, στη δεκαετία του 50 του περασμένου αιώνα, μόνο το 14% των ασθενών μετά τη διάγνωση ζούσαν για πέντε ή περισσότερα χρόνια, τώρα είναι μερίδιο - 60%. Επιπλέον, πολλά φάρμακα δοκιμάζονται αυτή τη στιγμή που μπορούν να κάνουν μια πραγματική επανάσταση στη θεραπεία αυτής της τρομερής ασθένειας. Όμως, όπως συμβαίνει με τις περισσότερες άλλες μορφές καρκίνου, η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από το πόσο γρήγορα εντοπίστηκε η ασθένεια. Αν και υπάρχουν 4 βασικοί τύποι λευχαιμίας, τα περισσότερα από τα συμπτώματα είναι τα ίδια - και είναι σημαντικό να γνωρίζετε.

Κόπωση και αδυναμία

Ένα συνεχές αίσθημα κόπωσης, ιδιαίτερα εντατικοποίησης, είναι ένα σύμπτωμα που δεν μπορεί να αγνοηθεί. Συνοδεύεται συχνά από μια ποικιλία μορφών καρκίνου και λευχαιμίας - καμία εξαίρεση. Ο βαθμός κόπωσης μπορεί να ποικίλει από ήπια έως σχεδόν αφόρητη, αλλά σε κάθε περίπτωση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν οι καθημερινές εργασίες ρουτίνας γίνονται πιο κουρασμένες από το συνηθισμένο.

Δύσπνοια

Βαριά, διαλείπουσα αναπνοή, το συναίσθημα ότι η αναπνοή είναι πιασμένη - όλα αυτά είναι μια ευκαιρία να δούμε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Η αναιμία που συνοδεύει τη λευχαιμία μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, καθώς οι πνεύμονες δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο και δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά..

Ανεξήγητος μώλωπας

Με τη λευχαιμία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται έντονα, καθώς και προβλήματα με την πήξη του αίματος - και όλα αυτά οδηγούν στο σχηματισμό μώλωπες στο σώμα. Ακόμα κι αν δεν έχετε τραυματιστεί, μπορεί να εμφανιστούν μώλωπες στα χέρια και τα πόδια σας - και αυτό είναι ένα πολύ, πολύ επικίνδυνο σύμπτωμα..

Αιμορραγία

Αιμορραγία από τη μύτη, αιμορραγία των ούλων, αίμα από τα έντερα - όλα αυτά μπορεί να αποτελούν εκδήλωση ανεπάρκειας αιμοπεταλίων και προβλήματα πήξης, τα οποία με τη σειρά τους μπορούν να υποδηλώσουν οξείες μορφές λευχαιμίας.

Petechiae (μικρές κόκκινες κηλίδες κάτω από το δέρμα)

Μικρές κόκκινες κουκκίδες, εντελώς ανώδυνες και εντοπισμένες στα άκρα, υποδηλώνουν χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται στους αστραγάλους - και μπορεί να είναι σύμπτωμα λευχαιμίας.

Διευρυμένα ούλα

Το πιο εμφανές σύμπτωμα της λευχαιμίας διευρύνεται, σαν τα πρησμένα ούλα. Εάν συμβεί αυτό, τα ούλα εμφανίζονται πρησμένα και ο ασθενής αισθάνεται δυσφορία στο στόμα..

Απώλεια όρεξης

Ένα από τα σημάδια της λευχαιμίας είναι μια διευρυμένη σπλήνα. Ένα πρησμένο όργανο μπορεί να συμπιέσει το στομάχι, γι 'αυτό ο ασθενής είναι κορεσμένος γρηγορότερα και συχνά στερείται όρεξης.

Πόνος ή δυσφορία στην άνω κοιλιακή χώρα

Η διευρυμένη σπλήνα συχνά οδηγεί σε ασθενείς που αντιμετωπίζουν δυσφορία ή ακόμη και πόνο στην άνω αριστερή κοιλιά. Μερικές φορές ο πόνος μπορεί να είναι οξύς και πολύ σοβαρός, αλλά ακόμα κι αν αισθάνεσαι συνεχώς δυσφορία σε αυτόν τον τομέα, πρέπει να.

Λίγη και πυρετός

Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών με λευχαιμία βιώνουν αυτό το σύμπτωμα, αλλά δεν πρέπει επίσης να αγνοηθεί. Επιπλέον, ο πυρετός μπορεί να υποδηλώνει λοιμώξεις και εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο σχετίζεται επίσης με λευχαιμία..

Αυξημένες νυχτερινές εφιδρώσεις

Εάν τα σεντόνια σας είναι βρεγμένα το πρωί, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό: η αυξημένη νυχτερινή εφίδρωση μπορεί να είναι αποτέλεσμα λοιμώξεων που συχνά συνοδεύουν τη λευχαιμία.

Πονοκέφαλοι

Οι συχνές κεφαλαλγίες, όταν φαίνεται ότι ο πόνος είναι παλλόμενος, μπορεί επίσης να αποτελεί ένδειξη λευχαιμικής αναιμίας. Επιπλέον, οι σοβαροί πονοκέφαλοι μπορεί να αποτελούν ένδειξη επικίνδυνης ενδοκρανιακής αιμορραγίας, οπότε σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να υποφέρετε τον πόνο ή να προσπαθήσετε να τον μειώσετε με χάπια και να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Ασυνήθιστη ωχρότητα

Αυτό το σύμπτωμα, κατά κανόνα, εμφανίζεται μετά από κόπωση, δύσπνοια και ωχρότητα - και προειδοποιεί για την ανάπτυξη λεμφικής αναιμίας. Ασυνήθιστη, ανθυγιεινή ωχρότητα - μια ευκαιρία να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Πόνος στα οστά

Αυτό δεν είναι ένα πολύ κοινό σύμπτωμα, το οποίο υποδηλώνει ότι τα κύτταρα της λευχαιμίας επηρεάζουν τον μυελό των οστών. Πόνος ή αδυναμία στα οστά - αυτό το σύμπτωμα δεν μπορεί να αγνοηθεί..

Διευρυμένοι λεμφαδένες

Αυτό είναι ένα από τα πρώτα σημάδια της λευχαιμίας, στην οποία συχνά δίνεται προσοχή. Το ανώδυνο πρήξιμο των λεμφαδένων στη βουβωνική χώρα, στη μασχάλη και στον αυχένα είναι ο κανόνας στις μολυσματικές ασθένειες. Αλλά αν δεν φύγουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, φροντίστε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Εξάνθημα

Ένας στους είκοσι ασθενείς με λευχαιμία παρουσίασε δερματικό εξάνθημα. Μπορεί να μοιάζει με αλλεργική αντίδραση, τα εξανθήματα μπορεί να έχουν διαφορετικά σχήματα και μεγέθη, αλλά έχουν ένα κοινό πράγμα: με λευχαιμία, το εξάνθημα αυξάνεται και εξαπλώνεται σε μια όλο και μεγαλύτερη περιοχή του δέρματος.

Λευχαιμία: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου σε ενήλικες και παιδιά

Στο σώμα ενός υγιούς ατόμου, σε όλες τις διαδικασίες σχηματισμού, ανάπτυξης, ανάπτυξης των κυττάρων, η διαίρεσή τους σφαλίζεται.

Αφού ωριμάσουν και ωριμάσουν τα κύτταρα, πεθαίνουν και νέα, παίρνουν τη θέση τους νέοι. Αυτός είναι ο κανόνας και πρέπει να ισχύει σε όλους τους υγιείς ανθρώπους..

Αλλά όταν υπάρχουν δυσλειτουργίες στη λειτουργία των κυττάρων ή στη διαίρεσή τους, εμφανίζονται ανεξέλεγκτες αλλαγές στο σώμα, αναπτύσσεται μια τρομερή ασθένεια που ονομάζεται λευχαιμία.

Στο άρθρο, θα κάψουμε λεπτομερώς τι είδους ασθένεια είναι, ποια συμπτώματα εμφανίζονται σε ενήλικες, σημάδια λευχαιμίας σε ένα παιδί, πώς πηγαίνει η διάγνωση και η θεραπεία αυτής της ασθένειας.

Τι είναι η λευχαιμία;?

Η λευχαιμία είναι μια πολύ τρομερή ασθένεια, που ονομάζεται επίσης λευχαιμία, λεμφοσάρκωμα, αιμοβλάστηση ή απλά καρκίνος του αίματος.

Δυστυχώς, η ασθένεια δεν είναι εντελώς ιάσιμη. Αλλά αυτός δεν είναι λόγος να σταματήσουμε και να αρνηθούμε τη θεραπεία. Δεδομένου ότι ακριβώς χάρη στη θεραπεία μπορεί να επιτευχθεί ύφεση.

Το κυριότερο είναι να μην ξεκινήσετε τη νόσο και να ζητήσετε βοήθεια από εξειδικευμένο ειδικό για το συντομότερο δυνατό.

Αιτίες

Οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του όγκου, ως τέτοιος, κανείς δεν ξέρει.

Είναι μόνο γνωστό ότι υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που, με τον ένα ή τον άλλο τρόπο, συμβάλλουν στην εμφάνιση και την επακόλουθη ανάπτυξη της νόσου.

  • Ο πρώτος παράγοντας που προκαλεί την ανάπτυξη της παθολογίας είναι ένα ραδιενεργό αποτέλεσμα. Έχει αποδειχθεί ότι τα άτομα που έχουν εκτεθεί σε αυτό το είδος έκθεσης είναι πιο επιρρεπή σε ανάπτυξη λευχαιμίας.
  • Η παρουσία εθισμών, είτε το κάπνισμα είτε η κατάχρηση αλκοόλ καθιστούν το ανθρώπινο σώμα ευάλωτο σε διάφορα προβλήματα και ασθένειες, ιδίως λευχαιμία.
  • Η παρατεταμένη επαφή με χημικές ουσίες, η εργασία στη χημική βιομηχανία, αφήνει την επιζήμια αποτύπωσή της στη λειτουργία όλων των συστημάτων του ανθρώπινου σώματος, συμπεριλαμβανομένου του αιματοποιητικού.
  • Η χημειοθεραπεία είναι ένας από τους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη λεμφοσάρκωμα. Δυστυχώς, συμβαίνει ότι με τη θεραπεία μιας ασθένειας, μια νέα.
  • Συγγενείς παθολογίες, κυρίως χρωμοσωμικά, για παράδειγμα, το σύνδρομο Down μπορεί να προκαλέσει λευχαιμία.
  • Γενετικός παράγοντας. Φυσικά, αυτός ο παράγοντας δεν μπορεί να ονομαστεί κύριος, καθώς δεν καταγράφονται τόσες πολλές περιπτώσεις όταν πολλά μέλη της οικογένειας πάσχουν από αυτή την ασθένεια ταυτόχρονα. Ωστόσο, αν αυτό συμβαίνει, τότε σε αυτήν την περίπτωση μιλάμε για μια χρόνια μορφή, δηλαδή για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Όλοι οι παραπάνω λόγοι είναι υποθετικοί. Επομένως, η έκθεση σε έναν ή δύο παράγοντες δεν σημαίνει ότι ένα άτομο χωρίς αποτυχία θα αντιμετωπίσει αργά ή γρήγορα αυτήν την ασθένεια.

Λεμφοσάρκωμα: μορφές, τύποι

Η λευχαιμία μπορεί να είναι οξεία και χρόνια. Η οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από πολύ γρήγορη εξέλιξη της νόσου και έντονα συμπτώματα. Στην οξεία λευχαιμία στο ανθρώπινο σώμα, τα ανώριμα καρκινικά κύτταρα είναι αρκετές φορές περισσότερο από ό, τι ώριμα και λειτουργούν σωστά.

Όσον αφορά τη χρόνια μορφή, εδώ όλα είναι κάπως πιο περίπλοκα. Η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά και δεν υπάρχουν σημεία που να υποδεικνύουν αυτήν την παθολογία, ως τέτοια.

Το χειρότερο είναι ότι ένα άτομο μπορεί να ζήσει την κανονική του ζωή χωρίς καν να γνωρίζει ότι υπάρχει τέτοιος οργανισμός στο σώμα του. Αυτό συμβαίνει μέχρι ένα συγκεκριμένο σημείο..

Οι άνθρωποι, κατά κανόνα, μαθαίνουν ακούσια για τη χρόνια μορφή λευχαιμίας, ενόψει μιας λιγότερο επιθετικής πορείας, σε σύγκριση με την οξεία μορφή, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης.

Ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθολογιών:

  • χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • χρόνια μυελοειδής λευχαιμία
  • οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • οξεία μυελοειδής λευχαιμία.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από τον αριθμό των παθολογικών κυττάρων και από την κατανομή τους σε όλο το ανθρώπινο σώμα..

Στην περίπτωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL) στα αρχικά στάδια, ο αριθμός των κακοηθών κυττάρων είναι αμελητέος.

Για αυτόν τον λόγο, για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα της νόσου δεν εκδηλώνονται.

Όσον αφορά την οξεία λευχαιμία, αναπτύσσεται ξαφνικά. Τα κύρια σημεία λευχαιμίας σε γυναίκες και άνδρες περιλαμβάνουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • αυξημένη θερμοκρασία
  • υπεριδρωσία, κυρίως τη νύχτα.
  • διεύρυνση των τραχηλικών λεμφαδένων.
  • κούραση;
  • γενική αδιαθεσία
  • ευαισθησία σε συχνές μολυσματικές ασθένειες: πνευμονία, βρογχίτιδα
  • αίσθημα βαρύτητας στο υποχόνδριο.
  • πόνος στις αρθρώσεις
  • πόνος στα οστά
  • συχνές κεφαλαλγίες
  • ναυτία και έμετος
  • γρήγορη και κουρασμένη αναπνοή.
  • σύγχυση της συνείδησης
  • κράμπες
  • πρόβλημα όρασης;
  • η εμφάνιση οδυνηρού οιδήματος (συχνότερα στα άνω άκρα, στη βουβωνική χώρα).
  • πρήξιμο και ευαισθησία του όσχεου.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να αποτελούν ένδειξη της παρουσίας όχι μόνο της λευχαιμίας, αλλά και άλλων ασθενειών. Επομένως, εάν εμφανιστεί κάποιο ύποπτο σύμπτωμα, κλείστε ραντεβού με έναν ειδικό. Εφόσον μόνο μπορεί να προσδιορίσει με ακρίβεια την ασθένεια.

Πώς εκδηλώνεται η λεμφοβλαστική λευχαιμία?

Αυτός ο τύπος λευχαιμίας είναι ο πιο συνηθισμένος. Αυτή η λευχαιμία εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, συνήθως έως την ηλικία των έξι ετών..

Το παιδί γίνεται ευερέθιστο, θέλει πάντα να κοιμάται. Χωρίς να έχει χρόνο να κάνει τίποτα, αισθάνεται ήδη κουρασμένος. Τα παιδιά που μπορούν ήδη να μιλήσουν παραπονούνται για την εμφάνιση πόνου στα οστά, την πλάτη, τις αρθρώσεις.

Ένα άλλο σύμπτωμα στα παιδιά μπορεί να είναι - συχνές ρινορραγίες.

Δεν χρειάζεται να είστε γιατρός για να καταλάβετε ότι κάτι δεν πάει καλά με το παιδί. Ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου είναι τόσο προφανείς που εκτός εάν ένας τυφλός μπορεί να τις αναγνωρίσει.

Λόγω της διεύρυνσης του σπλήνα, το στομάχι του μωρού θα αυξηθεί επίσης. Μια άλλη εκδήλωση που πρέπει τουλάχιστον να προσέχει είναι ένα εξάνθημα (κόκκινες ή σκούρες μπλε κουκκίδες) και μώλωπες, οι οποίες μπορούν επίσης να σχηματιστούν με μικρούς μώλωπες (δείτε τα συμπτώματα της λευχαιμίας στα παιδιά στην παρακάτω φωτογραφία).

Οξεία μυελοειδής λευχαιμία: εκδηλώσεις

Αυτός ο τύπος ασθένειας μπορεί να αναπτυχθεί σε ένα άτομο οποιασδήποτε ηλικιακής κατηγορίας. Αλλά κυρίως η εμφάνισή του επηρεάζεται από τους ηλικιωμένους.

Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Ένας από τους προδρόμους είναι η κακουχία. Φυσικά, μπορείτε να το θεωρήσετε για τη συνήθη εκδήλωση της γήρανσης. Αλλά θα είναι πιο σωστό εάν, ωστόσο, συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Αυτός ο τύπος ασθένειας, εκτός από την αδυναμία, συνοδεύεται επίσης από:

  • ζάλη
  • σταθερή και συνεχής αύξηση της θερμοκρασίας ·
  • υπερβολική και βαριά εφίδρωση τη νύχτα
  • πόνος στα οστά
  • ξαφνική απώλεια βάρους.

Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

Η ασθένεια, κατά κανόνα, γίνεται αισθητή μετά από λίγα χρόνια. Έχουν αναφερθεί παράπονα για κόπωση, εμφάνιση δύσπνοιας, πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά, σοβαροί πονοκέφαλοι.

Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται σημαντική αύξηση του μεγέθους του σπλήνα.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα αυτού του τύπου ασθένειας αναπτύσσονται σταδιακά. Για τη γενική αδιαθεσία με την πάροδο του χρόνου συνδέστε: πόνοι στις αρθρώσεις, "πόνοι" στα οστά.

Λόγω της αύξησης του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα, ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στο αριστερό ή το δεξιό υποχόνδριο.

Τα άτομα με αυτόν τον τύπο ασθένειας είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτοάνοσες και μολυσματικές ασθένειες όπως:

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, εκτός από τη δειγματοληψία αίματος, πραγματοποιείται διάτρηση του νωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού, βιοψία και αναρρόφηση του μυελού των οστών.

Ο υπέρηχος του περιτοναίου, η ακτινογραφία του στέρνου και η βιοχημική ανάλυση του αίματος είναι πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης και πραγματοποιούνται για τον προσδιορισμό του βαθμού διάδοσης του καρκίνου σε άλλα συστήματα και όργανα.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της. Τόσο στην οξεία όσο και στη χρόνια λευχαιμία, η χημειοθεραπεία είναι η βάση της θεραπείας..

Στην οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία και τη μυελογενή λευχαιμία, η θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια..

  1. Το πρόγραμμα πρώτης γραμμής χρησιμοποιήθηκε για να αποκτήσει ύφεση. Σε αυτήν την περίπτωση, η θεραπεία στοχεύει στην καταστροφή παθολογικών κυττάρων στο αίμα και στον μυελό των οστών..
  2. Το επόμενο στάδιο είναι η ενοποίηση της ύφεσης, η οποία συνεπάγεται την καταστροφή των ανενεργών καρκινικών κυττάρων..
  3. Πλήρης καταστροφή των υπόλοιπων μη φυσιολογικών κυττάρων - διατήρηση ύφεσης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ανάγκη για μεταμόσχευση μαλακού ιστού της εσωτερικής κοιλότητας του οστού ή για ακτινοθεραπεία.

Όσον αφορά τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας και της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνότερα.

Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί μια ασθένεια και έχουν ληφθεί μέτρα, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση. Δυστυχώς, αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύεται πλήρως. Ωστόσο, η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία της λευχαιμίας θα ανακουφίσει τα δεινά και θα συμβάλει στην παράταση της ζωής κατά περισσότερο από πέντε χρόνια..

Σε περίπτωση επιδείνωσης της ευεξίας, η εμφάνιση συμπτωμάτων παρόμοια με τη λευχαιμία, ζητήστε τη βοήθεια ενός ογκολόγου.

Δερματικές αλλοιώσεις σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Πλήρες κείμενο επιστημονικού άρθρου στην ειδικότητα "Κλινική Ιατρική"

Περίληψη ενός επιστημονικού άρθρου για την κλινική ιατρική, η συγγραφέας μιας επιστημονικής εργασίας είναι η Elena Muravyova, η Olga Olisova, η Evgeny Nikitin

Με το CLL, οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται στο 25% περίπου των ασθενών. Οι βλάβες μπορούν να χωριστούν σε συγκεκριμένες, συμπεριλαμβανομένης της διείσδυσης του δέρματος με κύτταρα λευχαιμίας και της μορφής δέρματος του συνδρόμου Richter, δευτερογενών όγκων του δέρματος, μη ειδικών αλλοιώσεων και συνακόλουθων δερματικών παθήσεων. Η λευχαιμική διήθηση του δέρματος σε ασθενείς με λευχαιμία ονομάζεται ειδικές δερματικές βλάβες (SEC) ή δερματική λευχαιμία. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την πρόγνωση σε ασθενείς με CLL με λευχαιμία δέρματος. Πολλοί συγγραφείς συσχετίζουν μια δυσμενή πρόγνωση με τον μετασχηματισμό του CLL με συγκεκριμένη διείσδυση του δέρματος σε σύνδρομο Richter, καθώς και με την εμφάνιση SEC πριν από τη διάγνωση του CLL. Σε ασθενείς με CLL, ο κίνδυνος εμφάνισης διαφόρων ογκοπαθολογιών είναι 3 φορές υψηλότερος, ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του δέρματος είναι 8 φορές υψηλότερος από ότι σε υγιή άτομα. Οι πιο συνηθισμένοι δευτερογενείς όγκοι του δέρματος στο CLL είναι καρκίνωμα βασικών κυττάρων, καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, μελάνωμα και όγκος Merkel. Οι μη ειδικές αλλαγές στο δέρμα είναι εξαιρετικά διαφορετικές και εμφανίζονται στο 30-50% των ασθενών με CLL. Οι πιο συχνές δευτερογενείς αλλαγές δέρματος στο CLL είναι μολυσματικές βλάβες. Επίσης, υπάρχουν αυξημένες αντιδράσεις σε τσιμπήματα εντόμων, γενικευμένο κνησμό, αποφολιδωτικό ερυθροδερμία, ερυσιπελάδες οζώδες, παρανεοπλασματικό πεμφίγο, φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, τοξικοδερμικό κλπ..

Παρόμοια θέματα επιστημονικής εργασίας στην κλινική ιατρική, η συγγραφέας του επιστημονικού έργου είναι η Έλενα Μουροβάβα, Olga Olisova, Evgeny Nikitin

ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑ ΤΟΥ ΔΕΡΜΑΤΟΣ ΣΤΗ ΧΡΟΝΙΚΗ ΛΥΜΦΟΪΔΗ ΛΟΥΚΕΜΙΑ

Περίπου το 25% των ασθενών με CLL αναπτύσσουν δερματικές βλάβες. Αυτές οι βλάβες μπορούν να ταξινομηθούν ως ειδικές (συμπεριλαμβανομένης της διείσδυσης του δέρματος από λευχαιμικά κύτταρα και της δερματικής μορφής του συνδρόμου Richter), δευτερογενών δερματικών όγκων και συνακόλουθων δερματικών παθήσεων. Η λευχαιμική διείσδυση του δέρματος σε ασθενείς με CLL ονομάζεται ειδική σε ό, τι αφορά το δέρμα (SIS) ή λευχαιμία του δέρματος. Πολλοί συγγραφείς αποδίδουν την δυσμενή πρόγνωση στον μετασχηματισμό CLL με συγκεκριμένη διείσδυση του δέρματος στο σύνδρομο Richter και στην εμφάνιση του SIS πριν από τη διάγνωση του CLL. Ο κίνδυνος καρκίνου σε ασθενείς με CLL είναι 3 φορές υψηλότερος, του καρκίνου του δέρματος 8 φορές υψηλότερος από ότι σε φυσιολογικά άτομα. Οι πιο συχνές δευτερογενείς όγκοι του δέρματος στο CLL είναι καρκίνωμα βασικών κυττάρων, καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, μελάνωμα, όγκος Merkel. Οι μη ειδικές δερματικές αλλαγές ποικίλλουν πολύ και ανιχνεύονται σε 30-50% ασθενείς με CLL. Οι πιο διαδεδομένες δευτερογενείς αλλαγές στο δέρμα στο CLL είναι αυτές μολυσματικής φύσης. Αυτοί οι ασθενείς μπορούν επίσης να αναπτύξουν αντιδράσεις υπερευαισθησίας σε τσιμπήματα εντόμων, γενικευμένο κνησμό, αποφολιδωτικό ερυθροδερμία, οζώδες ερύθημα, παρανεοπλασματικό πεμφίγο, φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, toxi coderma κ.λπ..

Κείμενο επιστημονικής εργασίας με θέμα "Δερματικές βλάβες σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία"

© ΣΥΛΛΟΓΗ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΑΣ, 2013 UDC 616.5-02: 616.155.592.2-036.12

Δερματικές αλλοιώσεις σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ε.Α. Muravyova1, O.Yu. Olisova 1, E.A. Nikitin2

1 Τμήμα δερμάτων και σεξουαλικά μεταδιδόμενων ασθενειών που πήρε το όνομά του V.A. Rakhmanov (Επικεφαλής - Καθ. O.Yu Olisova) GBOU VPO Πρώτα MGMU τους. ΤΟΥΣ. Sechenova του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Μόσχα · 2 Κέντρο Ερευνών Αιματολογίας FSBI του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Μόσχα

Με το CLL, οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται στο 25% περίπου των ασθενών. Οι βλάβες μπορούν να χωριστούν σε συγκεκριμένες, συμπεριλαμβανομένης της διείσδυσης του δέρματος από κύτταρα λευχαιμίας και της δερματικής μορφής του συνδρόμου Richter, δευτερογενών όγκων του δέρματος, μη ειδικών βλαβών και συνακόλουθων δερματικών παθήσεων. Η λευχαιμική διήθηση του δέρματος σε ασθενείς με λευχαιμία ονομάζεται ειδικές δερματικές βλάβες (SEC) ή δερματική λευχαιμία. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την πρόγνωση σε ασθενείς με CLL με λευχαιμία δέρματος. Πολλοί συγγραφείς αποδίδουν την δυσμενή πρόγνωση στον μετασχηματισμό του CLL με συγκεκριμένη διείσδυση του δέρματος στο σύνδρομο Richter, καθώς και με την εμφάνιση της SEC πριν από τη διάγνωση του CLL. Σε ασθενείς με CLL, ο κίνδυνος εμφάνισης διαφόρων ογκοπαθολογιών είναι 3 φορές υψηλότερος, ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του δέρματος είναι 8 φορές υψηλότερος από ότι σε υγιή άτομα. Οι πιο συνηθισμένοι δευτερογενείς όγκοι του δέρματος στο CLL είναι καρκίνωμα βασικών κυττάρων, καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, μελάνωμα, όγκος Merkel. Οι μη ειδικές αλλαγές στο δέρμα είναι εξαιρετικά διαφορετικές και εμφανίζονται στο 30-50% των ασθενών με CLL. Οι πιο συχνές δευτερογενείς αλλαγές δέρματος στο CLL είναι μολυσματικές βλάβες. Υπάρχουν επίσης αυξημένες αντιδράσεις σε τσιμπήματα εντόμων, γενικευμένο κνησμό, αποφολιδωτικό ερυθροδερμία, οζώδες ερύθημα, παρανεοπλασματικό πεμφίγο, φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, τοξικοδερμία κ.λπ..

Λέξεις κλειδιά: χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, συγκεκριμένες δερματικές αλλοιώσεις, σύνδρομο Richter, δευτερογενείς όγκοι του δέρματος, μη ειδικές αλλοιώσεις

ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑ ΤΟΥ ΔΕΡΜΑΤΟΣ ΣΤΟ ΧΡΟΝΙΚΟ ΛΥΜΦΟΕΙΔΟ LEUKEMIA E.A. Muravyova1, O.Yu.Olisova ', E.A. Nikitin2

1I.M. Setchenov Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας, Μόσχα, Ρωσία ^ Αιματολογικό κέντρο, Μόσχα, Ρωσία

Περίπου το 25% των ασθενών με CLL αναπτύσσουν δερματικές βλάβες. Αυτές οι βλάβες μπορούν να ταξινομηθούν ως ειδικές (συμπεριλαμβανομένης της διείσδυσης του δέρματος από λευχαιμικά κύτταρα και της δερματικής μορφής του συνδρόμου Richter), δευτερογενών δερματικών όγκων και συνακόλουθων δερματικών παθήσεων. Η λευχαιμική διήθηση του δέρματος σε ασθενείς με CLL ονομάζεται ειδική εμπλοκή του δέρματος (SIS) ή λευχαιμία του δέρματος. Πολλοί συγγραφείς αποδίδουν την δυσμενή πρόγνωση στον μετασχηματισμό CLL με συγκεκριμένη διείσδυση του δέρματος στο σύνδρομο Richter και στην εμφάνιση του SIS πριν από τη διάγνωση του CLL. Ο κίνδυνος καρκίνου σε ασθενείς με CLL είναι 3 φορές υψηλότερος, του καρκίνου του δέρματος 8 φορές υψηλότερος από ότι σε φυσιολογικά άτομα. Οι πιο συχνές δευτερογενείς όγκοι του δέρματος στο CLL είναι καρκίνωμα βασικών κυττάρων, καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, μελάνωμα, όγκος Merkel. Οι μη ειδικές δερματικές αλλαγές ποικίλλουν πολύ και ανιχνεύονται σε 30-50% ασθενείς με CLL. Οι πιο διαδεδομένες δευτερογενείς αλλαγές στο δέρμα στο CLL είναι αυτές μολυσματικής φύσης. Αυτοί οι ασθενείς μπορούν επίσης να αναπτύξουν αντιδράσεις υπερευαισθησίας σε τσιμπήματα εντόμων, γενικευμένο κνησμό, αποφολιδωτικό ερυθροδερμία, οζώδες ερύθημα, παρανεοπλασματικό πεμφίγο, φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, τοξικοδερμία κ.λπ..

Λέξεις κλειδιά: χρόνια λεμφοειδής λευχαιμία, ειδική εμπλοκή του δέρματος, σύνδρομο Richter, δευτερογενείς δερματικοί όγκοι, μη ειδική εμπλοκή

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι ο συνηθέστερος τύπος λευχαιμίας σε ενήλικες, που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μονοκλωνικών Β-λεμφοκυττάρων σε κύτταρα αίματος, μυελό των οστών, σπλήνα και λεμφαδένες [1]. Στις ευρωπαϊκές χώρες, η συχνότητα του CLL είναι 4: 100 000 ετησίως, για άτομα άνω των 80 ετών είναι μεγαλύτερη από 30: 100 000 ετησίως, η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι 69 έτη [2, 3]. Στη Ρωσία, το CLL ανιχνεύεται λιγότερο συχνά και η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι μικρότερη, αναλογικά μικρότερη-

προσδόκιμο ζωής των Ρώσων. Οι άνδρες είναι άρρωστοι 2 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες [4].

Το CLL χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά μεταβλητή πορεία: σχεδόν το 40% των ασθενών έχουν μια αργά προοδευτική ανάπτυξη της νόσου, ενώ το προσδόκιμο ζωής τους είναι κοντά στον γενικό πληθυσμό. Σε αυτήν την κατηγορία ασθενών, το CLL δεν είναι η κύρια αιτία θνησιμότητας [3]. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και οδηγεί σε θάνατο [2].

Πληροφορίες για συγγραφείς:

Muravyova Elena Aleksandrovna - μεταπτυχιακός φοιτητής ([email protected]); Olisova Olga Yuryevna - γιατρός μέλι. επιστήμες, καθηγητής; Nikitin Evgeny Aleksandrovich - υποψήφιος ιατρικής. των επιστημών.

Το φάσμα των δερματικών βλαβών στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ειδικές δερματικές βλάβες Δευτερεύοντες όγκοι του δέρματος Μη ειδικές δερματικές βλάβες

Λευχαιμίδια, σύνδρομο Richter Καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, βαζάλωμα, μελάνωμα, όγκο του Merkel Μολυσματικές βλάβες, εξανθήματα όπως τσιμπήματα εντόμων, τοξικοδερμία, αγγειίτιδα, κνησμός, κνησμός, κνίδωση κ.λπ..

Δεδομένου ότι τα κύτταρα που απαρτίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ευρέως διαδεδομένα και έχουν σημαντική λειτουργική ετερογένεια, λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες μπορεί να εμφανιστούν σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, και έχουν διάφορα ιστολογικά χαρακτηριστικά, κλινικές εκδηλώσεις και πρόγνωση [5].

Παρά τη σημαντική πρόοδο στη μελέτη των λεμφοπλαστικών ασθενειών, η διάγνωση και ιδιαίτερα η διαφορική διάγνωση των αλλαγών του δέρματος στη χρόνια λευχαιμία παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Αυτό οφείλεται στην ποικιλία των κλινικών συμπτωμάτων, στην εξωτερική ομοιότητα με τις φλεγμονώδεις δερματώσεις, στην έλλειψη αξιόπιστων μορφολογικών και ανοσοϊστοχημικών κριτηρίων για δερματικές βλάβες, ειδικά κατά την έναρξη της νόσου [6].

Οι δερματικές αλλοιώσεις με λευχαιμία χωρίζονται συνήθως σε συγκεκριμένες και μη ειδικές. Αυτή η διαίρεση εξαρτάται σε κάποιο βαθμό, διότι μερικές φορές μη ειδικά θηλώδη στοιχεία εμφανίζονται στο δέρμα με το σχηματισμό στη θέση τους, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, κόμβων στους οποίους η κυτταρική σύνθεση του πολλαπλασιασμού είναι ίδια με εκείνη που βρίσκεται στα προσβεβλημένα όργανα και αίμα [7].

Με το CLL, οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται στο 25% περίπου των ασθενών, είναι εξαιρετικά διαφορετικές και μπορούν να μιμηθούν πολλές κλινικές μορφές δερματώσεων.

Ο πίνακας συνοψίζει τις επιλογές για αλλαγές στο δέρμα που παρατηρούνται στο CLL [9-11].

Ειδικές δερματικές βλάβες

Ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας, συγκεκριμένες δερματικές βλάβες (SEC) εμφανίζονται στο 1-50% των ασθενών [12]. Στο CLL, αυτός ο τύπος βλάβης αναπτύσσεται στο 4-20% των ασθενών [13–15] στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Σύμφωνα με τον D. Butler [16], κατά μέσο όρο 40 μήνες περνά από την εκδήλωση της CLL στην ανάπτυξη της SEC.

Το ζήτημα της προέλευσης συγκεκριμένων δερματώσεων στη λευχαιμία δεν έχει ακόμη επιλυθεί πλήρως. Λαμβάνοντας υπόψη ότι το δέρμα είναι ένα περιφερειακό όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος και έχει το δικό του μορφολογικό υπόστρωμα, το οποίο ορίζεται από τον όρο «λεμφοειδής ιστός που σχετίζεται με το δέρμα (SALT)», το SPC σε ασθενείς με κακοήθεις λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες είναι πιο συχνή από ό, τι σε μονοκυτταρικά μυελομονοκυτταρική λευχαιμία [7]. Επί του παρόντος, ο λεμφοειδής ιστός που σχετίζεται με το δέρμα θεωρείται ως λεμφοεπιθηλιακό όργανο που παρέχει οπτικά λεμφοκύτταρα-

Μικρό μικροπεριβάλλον και προϋποθέσεις για την εφαρμογή της ανοσοαπόκρισης [16].

Ένα πολλαπλασιαζόμενο κύτταρο στις εστίες μιας συγκεκριμένης βλάβης σε ασθενείς με CLL είναι ένα λεμφοκύτταρο, το οποίο μας επιτρέπει να θεωρήσουμε αυτές τις βλάβες όχι ως κέντρο εξωμυελικής αιματοποίησης, όπως πιστεύεται προηγουμένως, αλλά ως όγκους του ανοσοποιητικού συστήματος. [17] Η εμφάνιση της SEC εξηγείται επίσης από την «αφύπνιση» της αιματοποιητικής δραστηριότητας σε διάφορα μέρη του δέρματος (τα κύτταρα Langerhans στο χόριο είναι προέλευσης μυελού των οστών) ή η διήθηση λευχαιμικών αιμοφόρων αγγείων [18].

Η κλινική εικόνα της SEC παρουσιάζεται συχνότερα με τη μορφή απλών ή ομαδοποιημένων βλατίδων, πλακών, κόμβων [19]. Οι κλινικές εκδηλώσεις όπως ερυθροδερμία, κνίδωση, κυστικά εξανθήματα, χρόνιες παρωνυχίες και βλάβες των υπογλωσσών είναι σπάνιες [20-22]. Η εμφάνιση του SEC στο CLL, ιδίως ενός τέτοιου εντοπισμού όπως η παράλυση, η λοβός του αυτιού και το όσχεο, είναι γνωστή εδώ και αρκετές δεκαετίες. Στην ιατρική βιβλιογραφία, αυτοί οι εντοπισμοί περιγράφονται ως τυπικοί, αλλά σπάνια εντοπίζονται στο CLL. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, η SEC μπορεί να υποχωρήσει αυθόρμητα για αρκετές ημέρες ή και ώρες, αφήνοντας πίσω του φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα [23]. Συχνά, τα SEC αναπτύσσονται στις περιοχές της προηγούμενης ερπητικής λοίμωξης (απλός έρπης, έρπης ζωστήρας, ανεμευλογιά) [24, 25]. Επιπλέον, αυτές οι δερματικές αλλοιώσεις διαγνώστηκαν στις θέσεις της διάλυσης της νόσου του Lyme [26].

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την πρόγνωση σε ασθενείς με CLL με λευχαιμία δέρματος [20, 26]. Πολλοί συγγραφείς περιγράφουν μια δυσμενή πρόγνωση. Χαρακτηρίζεται από τον μετασχηματισμό του CLL με συγκεκριμένη διείσδυση του δέρματος σε σύνδρομο Richter, καθώς και από την εμφάνιση του SEC πριν από τη διάγνωση του CLL [27]. Άλλες δημοσιεύσεις [8, 19] δείχνουν ότι η SEC με τη μορφή μικρής λεμφοκυτταρικής διήθησης δεν επηρεάζει σημαντικά την επιβίωση των ασθενών.

Για να επιβεβαιωθεί η συγκεκριμένη φύση των εξανθημάτων με CLL, απαιτείται βιοψία ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση.

Οι L. Seggosh et al. [8] χαρακτήρισαν τρία κύρια ιστολογικά μοντέλα συγκεκριμένης διείσδυσης του δέρματος, όπως τον εστιακό τύπο συσσώρευσης κυττάρων γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία και τα εξαρτήματα του δέρματος, διάχυτους-οζώδεις και ραβδωτούς τύπους (κορδέλα) ειδικού διηθήματος. Ο εστιακός τύπος χαρακτηρίζεται από ένα μεταβλητό συμπαγές διήθημα που αποτελείται από λεμφοειδή κύτταρα που βρίσκονται

γύρω από τα αγγεία, βοηθητικές δομές σε ολόκληρο το χόριο και τα υποδερμικά. Στον τύπο διάχυτου-κομβίου, μία ή περισσότερες εστίες κυττάρων όγκου εντοπίζονται στο χόριο και το υποδερμικό με ή χωρίς διάχυτο πολλαπλασιασμό νεοπλαστικών κυττάρων. Ο σπανιότερος τύπος τύπου κορδέλας χαρακτηρίζεται από συμπαγή διήθηση λεμφοειδών κυττάρων ομαδοποιημένων στην επιφάνεια και στα μεσαία μέρη του χόρι. Επιπλέον, τα μικρά λεμφοκύτταρα εντοπίζονται γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία στα βαθιά στρώματα του δέρματος και μπορούν να ανιχνευθούν στον ίδιο ασθενή σε διαφορετικούς χρόνους..

Η κυτταρολογική εξέταση αποκαλύπτει μικρά λευχαιμικά κύτταρα, κυρίως λεμφοκύτταρα με λιγοστό κυτταρόπλασμα και συσσώρευση χρωματίνης [28]. Μερικές φορές υπάρχουν ηωσινόφιλα που βρίσκονται γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία, δομές αδενικού δέρματος που αναμιγνύονται με λεμφοκύτταρα ή διασκορπίζονται ανάμεσα σε δέσμες ινών κολλαγόνου. Τα ουδετερόφιλα και τα κύτταρα πλάσματος ενδέχεται να υπάρχουν στο διήθημα [29].

Ο ανοσοφαινότυπος των καρκινικών κυττάρων στο δέρμα είναι παρόμοιος με τον φαινότυπο των κυττάρων του μυελού των οστών. Το CLL χαρακτηρίζεται από συν-έκφραση CD19, CD5, CD20dim, CD79, CD23 [20].

Σε αρκετές εργασίες [30, 31], διερευνήθηκε η προγνωστική αξία των δερματικών εξανθημάτων (εκτός από το σύνδρομο Richter). Αρκετά ιστολογικά σημάδια σχετίζονται με μια δυσμενή πρόγνωση (επιβίωση 2 ετών 49%): μαζικές διάχυτες ή διεισδυτικές διεισδύσεις τύπου, παρουσία επιδερμικών αλλαγών (ειδικά ακάνθωση και έλκος), περισσότερο από 5% των μέσων και μεγάλων Β-λεμφοκυττάρων και η παρουσία αντιδραστικών κυττάρων στο διήθημα (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα και κύτταρα πλάσματος). Με μια ευνοϊκή πρόγνωση (επιβίωση 2 ετών 97%), η διήθηση εστιακού τύπου, μέτρια πυκνότητα, που περιλαμβάνει μόνο τα χαμηλότερα στρώματα του δέρματος και την παρουσία κυρίως μικρών Β-λεμφοκυττάρων (πάνω από 95%) συσχετίζεται. Αυτά τα σημεία δεν είναι μοναδικά για το CPS στο CLL: η μαζική διάχυτη διήθηση και ένα μείγμα μεγάλων κυττάρων σε άλλα όργανα συνδέονται επίσης με μια δυσμενή πρόγνωση [31].

Η χημειοθεραπεία συνήθως οδηγεί σε παλινδρόμηση της SEC στο CLL. Σύμφωνα με τον J. Varkonyi [32], σε περίπτωση χημειοθεραπείας, η παλινδρόμηση των δερματικών εκδηλώσεων μπορεί να επιτευχθεί χρησιμοποιώντας ιντερφερόνη-α. Με τοπικές βλάβες, η ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματική. Σε ορισμένους ασθενείς, το αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί με φωτοθεραπεία (UVB) [33].

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι SECs είναι το αποτέλεσμα μιας εξέλιξης της υποκείμενης νόσου, του λεγόμενου συνδρόμου Richter, και σχετίζονται με κακή πρόγνωση [34]. Το σύνδρομο Richter είναι ο σχηματισμός διάχυτου λεμφώματος μεγάλων κυττάρων στους λεμφαδένες, τον σπλήνα και άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, και εμφανίζεται στο 3-10% των ασθενών με CLL [35]. Η ιατρική βιβλιογραφία περιέχει πολύ λίγες πληροφορίες σχετικά με τη δερματική μορφή του συνδρόμου Richter. Κλινική εικόνα

Η δερματική μορφή του συνδρόμου Richter αντιπροσωπεύεται από έναν ταχέως αναπτυσσόμενο κόμβο ή από διάφορους κόμβους διαφορετικού εντοπισμού (συχνά η περιοχή του προσώπου, του στήθους και των άκρων). Κατά κανόνα, δεν υπάρχει προηγούμενη ειδική διείσδυση δέρματος με κύτταρα CLL [36].

Η μέση επιβίωση των ασθενών με δερματικό σύνδρομο Richter είναι 8 μήνες, η μέση ηλικία των ασθενών είναι 70 έτη [34, 36, 37].

Δευτερογενείς όγκοι του δέρματος

Η εμφάνιση δευτερογενών κακοήθων όγκων είναι συχνή επιπλοκή σε ασθενείς με CLL [38].

Σημειώθηκε ότι ο κίνδυνος εμφάνισης διαφόρων ογκοπαθολογιών σε αυτούς τους ασθενείς είναι 3 φορές υψηλότερος από ό, τι σε υγιείς ανθρώπους, πανομοιότυπους στο φύλο και την ηλικία [39]. Διαπιστώθηκε ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του δέρματος σε αυτούς τους ασθενείς είναι 8 φορές υψηλότερος από ότι σε υγιή άτομα [39, 40].

Οι ακόλουθοι τύποι καρκίνου του δέρματος εντοπίζονται συχνότερα σε ασθενείς με CLL: καρκίνωμα βασικών κυττάρων, καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, μελάνωμα και όγκος Merkel [9, 41].

Έχουν προταθεί συνήθεις αιτιολογικοί παράγοντες που συνδέουν αιματολογικές κακοήθειες με καρκίνο του δέρματος, όπως η υπεριώδης ακτινοβολία ή ένας συνδυασμός εξασθενημένης ανοσίας και τα αποτελέσματα της υπεριώδους ακτινοβολίας στο δέρμα, που οδηγούν στην ανάπτυξη ενός όγκου. Αρκετές επιδημιολογικές μελέτες δείχνουν παράλληλη αύξηση της συχνότητας εμφάνισης καρκίνου του δέρματος σε λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές με αύξηση του επιπέδου έκθεσης σε υπεριώδη ακτινοβολία [42]. Η ειδική θεραπεία με αλκυλιωτικά φάρμακα και ανάλογα πουρίνης μπορεί να έχει μια συγκεκριμένη σημασία στην ανάπτυξη δεύτερων όγκων, συμπεριλαμβανομένων των όγκων του δέρματος [38, 40, 43]. Στη βιβλιογραφία μπορείτε να βρείτε αντικρουόμενα δεδομένα για αυτό το θέμα. Σύμφωνα με αρκετές μελέτες, ο κίνδυνος εμφάνισης δεύτερων όγκων δεν εξαρτάται από την ειδική θεραπεία [41, 44]. Επιπλέον, πιστεύεται ότι η σχέση μεταξύ CLL και ανάπτυξης δευτερογενών όγκων του δέρματος μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ανοσολογικών διαταραχών σε ασθενείς ή μεμονωμένης γενετικής προδιάθεσης [7].

Οι κλινικές εκδηλώσεις δευτερογενών κακοήθων δερματικών βλαβών με CLL στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι τυπικές. Οι όγκοι του δέρματος μπορεί να έχουν υψηλό βαθμό κακοήθειας, ειδικά μετά από θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα [45, 46]. Παρά την αναπόδεικτη σχέση μεταξύ της ανάπτυξης όγκων του δέρματος και της θεραπείας που χρησιμοποιείται, υπάρχουν συστάσεις ότι οι ασθενείς με CLL πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά πριν από τη θεραπεία με αλκυλιωτικούς παράγοντες και ανάλογα νουκλεοσιδίων πουρίνης για καρκίνο του δέρματος. Για τυχόν αμφίβολες δερματικές βλάβες, απαιτείται βιοψία και ιστολογική εξέταση [45].

Μη ειδικές δερματικές αλλοιώσεις

Οι μη ειδικές αλλαγές στο δέρμα είναι εξαιρετικά διαφορετικές και εμφανίζονται στο 30-50% των ασθενών

CLL. Συχνά, ο ίδιος ασθενής έχει τόσο εξειδικευμένα όσο και μη ειδικά εξανθήματα [47].

Οι μη ειδικές δερματικές αλλαγές στη λευχαιμία εμφανίζονται υπό την επίδραση τοξικών-αλλεργικών παραγόντων, ανοσοανεπάρκειας και μπορεί επίσης να είναι ταυτόχρονες δερματώσεις [48]. Επιπλέον, μια ποικιλία μη ειδικών αλλαγών στο δέρμα μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα ασθενών που χρησιμοποιούν φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της λευχαιμίας [49].

Οι πιο συχνές δευτερογενείς αλλαγές δέρματος στο CLL είναι μολυσματικές βλάβες. Υπάρχουν επίσης αυξημένες αντιδράσεις σε τσιμπήματα εντόμων, γενικευμένο κνησμό, αποφολιδωτικό ερυθροδερμία, οζώδες ερύθημα, παρανεοπλασματικό πεμφίγο, φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, τοξικοδερμία κ.λπ. [50].

Οι μολυσματικές επιπλοκές είναι εξαιρετικά συχνές στο CLL και αποτελούν την κύρια αιτία θανάτου. Περίπου το 80% των ασθενών με CLL υποφέρουν από διάφορες μολυσματικές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νόσου και το 50-60% των ασθενών πεθαίνουν λόγω αυτών των επιπλοκών [51].

Η παθογένεση των μολυσματικών βλαβών στο CLL είναι πολυπαραγοντική και περιλαμβάνει αιτίες που σχετίζονται τόσο με την ίδια την ασθένεια όσο και με τη θεραπεία της, όπως ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης, μειωμένη λειτουργία των Τ-κυττάρων, ουδετεροπενία. Η ανοσολογική ανεπάρκεια που υπάρχει σε ασθενείς με CLL προδιαθέτει στην ανάπτυξη γενικών (εξωγενών) καθώς και ευκαιριακών λοιμώξεων [48]. Κατά τα τελευταία 10 χρόνια, η εισαγωγή αναλόγων νουκλεοσιδίων πουρίνης και μονοκλωνικών αντισωμάτων στη θεραπευτική πρακτική οδήγησε σε σημαντική πρόοδο στη θεραπεία της CLL [52]. Ωστόσο, οι κύριες παρενέργειες αυτών των φαρμάκων είναι η ανοσοκαταστολή και ο αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων..

Οι δερματικές βλάβες που οφείλονται στον ιό του έρπητα είναι οι πιο συχνές λοιμώξεις σε ασθενείς με CLL. Η συχνότητα του απλού έρπητα (HSV) είναι περίπου 15% [53]. Οι λοιμώξεις του HSV εμφανίζονται νωρίς μετά τη θεραπεία και συχνά επαναλαμβάνονται κατά τη διάρκεια της επόμενης θεραπείας [9]. Σε αυτούς τους ασθενείς, οι ερπητικές λοιμώξεις του δέρματος εμφανίζονται συχνά ασυνήθιστα, πιο επιθετικά, σε ελκώδεις-νεκρωτικές και γενικευμένες μορφές, αργά υποχωρούν, συχνά έχουν έναν κοινό χαρακτήρα και μπορούν να μιμηθούν άλλες δερματώσεις [54]. Η παρουσία τέτοιων μολυσματικών βλαβών του δέρματος σε ορισμένες περιπτώσεις αποτελεί απειλή για τη ζωή του ασθενούς [17].

Επιπλέον, κατά κανόνα, οι ερπητικές λοιμώξεις αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, η οποία επιδεινώνει την κατάσταση του ασθενούς. Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι ασθενείς που έλαβαν το φάρμακο από την ομάδα ανταγωνιστών πουρίνης διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο μολύνσεων από εκείνους που έλαβαν το φάρμακο από την ομάδα αλκυλιωτικών παραγόντων [54]. Οι ασθενείς με CLL έχουν συχνές υποτροπές

ερπητική λοίμωξη και αντοχή στη θεραπεία με ακυκλοβίρη [9, 55].

Η επίπτωση που προκαλείται από τον ιό του έρπητα ανθρώπου τύπου 3 (ιός της ανεμευλογιάς ζωστήρα, VZV) σε ασθενείς με CLL κυμαίνεται από 10 έως 15%. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης λοίμωξης παρατηρήθηκε κατά τους πρώτους 12 μήνες μετά από ειδική θεραπεία [56].

Ο ιός VZV προκαλεί δύο διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου - ανεμοβλογιά και έρπητα ζωστήρα. Η ανεμοβλογιά είναι το αποτέλεσμα πρωτογενούς λοίμωξης VZV, ενώ ο έρπητας ζωστήρας σχετίζεται με την επανενεργοποίηση της λανθάνουσας λοίμωξης VZV, η οποία είναι πιο συχνή. Η πρωτογενής λοίμωξη από VZV είναι συνήθως εξαιρετικά δύσκολη. Ο έρπης ζωστήρας έχει μια σοβαρή πορεία με συχνή εμπλοκή του τριδύμου νεύρου, την εμφάνιση νέκρωσης του αμφιβληστροειδούς, της εγκεφαλίτιδας, της ανάπτυξης του συνδρόμου Ramsay Hunt (R. Hunt), δευτερογενών βακτηριακών και μυκητιασικών λοιμώξεων και παρατεταμένης μεταθερτικής νευραλγίας [56]. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του χαμηλού αριθμού λεμφοκυττάρων CD4 μετά από θεραπεία με φλουδαραβίνη και επανενεργοποίηση του ιού του έρπητα ζωστήρα. Η θεραπεία για λοίμωξη από VZV πρέπει να περιλαμβάνει έγκαιρη αντιική θεραπεία (valacyclo-vir, acyclovir ή famciclovir) [54].

Υπερδράσεις σε τσιμπήματα εντόμων

Η υπεραντίδραση στα τσιμπήματα εντόμων περιγράφηκε για πρώτη φορά σε ασθενείς με CLL [57–62]. Το 1965, ο R. Weed [60] χαρακτήρισε αυτές τις βλάβες ως πυκνούς οιδηματώδεις υπεραιμικούς βλατίδες διαμέτρου άνω των 20 mm στη θέση του δαγκώματος των κουνουπιών, συνοδευόμενη από έντονο κνησμό. Αυτές οι δερματικές βλάβες αντιστοιχούν σε αντιδράσεις υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου σε τσιμπήματα εντόμων, ιδίως κουνούπια.

Οι υπερεργικές αντιδράσεις στα τσιμπήματα των κουνουπιών, κατά κανόνα, αναπτύσσονται σχετικά γρήγορα μετά το προηγούμενο δάγκωμα, φτάνοντας στο αποκορύφωμα της περιόδου από 12 έως 24 ώρες και χαρακτηρίζονται από συμπίεση, πρήξιμο, ερύθημα και έντονο κνησμό στο σημείο του δαγκώματος. Οι πιο σοβαρές βλάβες μπορούν να εμφανιστούν με τη μορφή κυψελών σε διάμετρο έως 10 cm με αιμορραγικό περιεχόμενο. Η επίλυση των εξανθημάτων εμφανίζεται αυθόρμητα εντός 2-14 ημερών. Ιστολογικά, αυτές οι βλάβες χαρακτηρίζονται από τη διατήρηση της επιδερμίδας, του υποδερμικού οιδήματος με διαταραχές των κολλαγόνων, την πυκνή διείσδυση του δέρματος από λεμφοκύτταρα και ηωσινόφιλα. Παρά τη λεμφοκυτταρική διήθηση, αυτά τα εξανθήματα δεν μπορούν να αποδοθούν σε συγκεκριμένες δερματικές βλάβες, καθώς το οίδημα και ηωσινοφιλία, καθώς και η αυθόρμητη εξάντληση των εξανθημάτων από 4 έως 5 ημέρες, δεν είναι χαρακτηριστικά συγκεκριμένων βλαβών [58].

Ο όρος «αντιδράσεις που μοιάζουν με τσιμπήματα εντόμων» προτάθηκε για πρώτη φορά από τους A. Barzilai et al. [59]. Οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι οι περισσότεροι ασθενείς με αιμοβλαστώσεις είχαν ασυνήθιστα θηλώδη σπογγώδη εξανθήματα που μοιάζουν με τσιμπήματα εντόμων.

Ο εντοπισμός εξανθημάτων όπως τσιμπήματα εντόμων συχνά δεν περιορίζεται σε εκτεθειμένες περιοχές του σώματος και δεν συσχετίζεται με συγκεκριμένες περιόδους του έτους. Τα εξανθήματα αντιπροσωπεύονται από φαγούρα και συχνά επώδυνες βλατίδες ή πλάκες, μερικές φορές φτάνοντας σε μέγεθος έως και 10 cm σε διάμετρο. κυστίδια, φουσκάλες μπορούν επίσης να σημειωθούν. Τα εξανθήματα επαναλαμβάνονται συχνά. Επιτρέπονται στοιχεία, συνήθως με τα φαινόμενα της μεταφλεγμονώδους υπερχρωματισμού [57].

Σε αντίθεση με άλλες δερματικές παθήσεις, όπως το σύνδρομο Sweet, ή ερπητικές λοιμώξεις, αντιδράσεις όπως τσιμπήματα εντόμων δεν εμφανίζονται σε υγιή άτομα [62].

Η ιστολογική εικόνα αυτών των εξανθημάτων μελετήθηκε στα έργα του R. Dodiuk-Gad, Ι. Pederson [58, 59]. Αντιπροσωπεύεται από διηθήματα πολυμορφικών κυττάρων που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα Τ και Β και ηωσινόφιλα, μαζί με μια ξεχωριστή εναπόθεση πρωτεϊνών στους κόκκους των ηωσινόφιλων. Παρόμοιες αντιδράσεις παρατηρούνται επίσης σε άλλες λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, όπως λέμφωμα κυττάρων μανδύα, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες [58, 59]. Επιπλέον, παρόμοια εξανθήματα εντοπίζονται επίσης σε συγγενή αγαμασφαιριναιμία και λοίμωξη HIV [59, 62]. Η παθογένεση αντιδράσεων παρόμοια με τα τσιμπήματα εντόμων είναι άγνωστη. Η συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών από το στόμα (40 mg / ημέρα) είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για αντιδράσεις σε τσιμπήματα εντόμων και αντιδράσεις παρόμοιες με τα τσιμπήματα εντόμων. Βελτιώσεις παρατηρήθηκαν επίσης μετά τη χημειοθεραπεία [57, 58].

1. Vyas N., Hassan A. Πρόσφατες εξελίξεις στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Ινδός J. Cancer. 2012; 49 (1): 137-43.

2. Kalil N., Cheson B.D. Διαχείριση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Γήρανση ναρκωτικών. 2000; 16 (1): 9–27.

3. Nikitin Ε.Α. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: μια νέα κατανόηση της βιολογίας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και νέες προσεγγίσεις στη θεραπεία. Ογκοαιματολογία (Hronicheskij lim-folejkoz: novoe v ponimanii biologii hronicheskogo limfolejko-za, novye podhody k lecheniju. Onkogematologija). 2006; 1-2: 124-7. (στα ρώσικα)

[Nikitin E.A. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: μια νέα κατανόηση της βιολογίας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, νέες προσεγγίσεις στη θεραπεία. Ογκοματολογία. 2006; 1-2: 124-7].

4. Robak T., Kantarjian H., Robertson L., Lerner S., Keating M.J. Θεραπεία χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με νουκλεοσιδικά ανάλογα πουρίνης: γεγονότα και αντιπαραθέσεις. Γήρανση ναρκωτικών. 2005; 22 (12): 983-1012.

5. Mehrany K, Byrd D. R., Roenigk R. K., Weenig R. H., Phillips P. K., Nguyen T. H., et αϊ. Λεμφοκυτταρικά διηθήματα και επέκταση υποκλινικού όγκου σε ασθενείς με χρόνια λευχαιμία και μεταμόσχευση στερεών οργάνων. Dermatol Surg. 2003; 29 (2): 129–34.

6. Katinas A.I., Sigova T.A. Κλινικά χαρακτηριστικά ασθενών με δερματικές βλάβες σε γενικευμένο λέμφωμα και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Θεραπευτικά Αρχεία. (Kliniko-anamnesticheskie os-obennosti u bol'nyh s porazheniem kozhi pri generalizovannyh limfomah i hronicheskom limfolejkoze. Terapevticheskij arhiv). 2000; 10: 57-9. (στα ρώσικα)

[Katinas A.I., Sigova T.A. Κλινικά και αναμνηστικά χαρακτηριστικά σε ασθενείς με δερματικές βλάβες όταν γενικεύονται-

λεμφώματα και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Θεραπευτικό Αρχείο. 2000; 10: 57-9].

7. Lezvinskaya E.M., Vavilov A.M. Λεμφοϋπερπλαστικοί όγκοι του δέρματος. Rukovodstvo dlya vrachey. Μόσχα: Prakticheskaya Meditsina (Limfoproliferativnye opuholi kozhi. Rukovodstvo dlja vrachej. Moskva: Prakticheskaja Medicina); 2010. (στα ρωσικά) [Lezvinskaya E.M., Vavilov A.M. Λεμφοϋπερπλαστικοί όγκοι του δέρματος. Ένας οδηγός για γιατρούς. Μόσχα: Πρακτική ιατρική; 2010].

8. Cerroni L., Zenahlik P., Hofler G., Kaddu S., Smolle J., Kerl H. Συγκεκριμένα δερματικά διηθήματα χρόνιων λεμφοκυττάρων-κεμίας Β-κυττάρων: μια κλινικοπαθολογική και προγνωστική μελέτη 42 ασθενών. Είμαι. J. Surg. Pathol. 1996; 20 (8): 1000-10.

9. Agnew K.L., Ruchlemer R., Catovsky D., Matutes E., Bunker C. B. Δερματικά ευρήματα στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Μπρ. J. Dermatol. 2004; 150 (6): 1129–35.

10. Cabuk M., Inanir I., Turkdogan P., Ceylan C., Degirmenci M., Turel A., et αϊ. Κυκλική λεμφοκυτταρική αγγειίτιδα που σχετίζεται με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Λευκ. Λέμφωμα. 2004; 45 (4): 811-3.

11. Doutre M.S., Beylot-Barry M., Beylot C., Dubus P., Lafont M.E., Belleannee G., et αϊ. Δερματικός εντοπισμός χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στη θέση της ανεμοβλογιάς. Μαρμελάδα. Acad. Δερματόλη. 1997; 36 (1): 98-9.

12. Paydas S., ZorludemirS. Λευχαιμία cutis και λευχαιμική βλενίτιδα. Μπρ. J. Dermatol. 2000; 143 (4): 773-9.

13. Hamada T., Setoyama M., Katahira Y., Furuno T., Fujiyoshi T., Sonoda S., et αϊ. Διαφορές στα πρότυπα ενσωμάτωσης HTLV-I μεταξύ αλλοιώσεων του δέρματος και λεμφοκυττάρων περιφερικού αίματος οροθετικών ασθενών HTLV-I με δερματικές λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές. J. Dermatol. Επιστήμη 1992; 4 (2): 76–82.

14. Desch J.K., Smoller B.R. Το φάσμα της δερματικής νόσου στις λευχαιμίες. J. Cutan Pathol. 1993; 20 (5): 407-10.

15. Smoller B.R., Warnke R.A. Δερματική διήθηση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και σχέση με πρωτογενή δερματικά επιθηλιακά νεοπλάσματα. J. Cutan. Pathol. 1998; 25 (3): 160-4.

16. Butler D.F., Berger T.G., Rodman O.G. Η λευχαιμία cutis μιμείται δερματίτιδα στάσης. Κουτίς. 1985; 35 (1): 47-8.

17. Lamotkin I.A. Δερματικές αλλοιώσεις σε κακοήθειες λεμφώματος. Δρ. Μόσχα (Porazhenie kozhi pri zlokachestvennyh limfomah. Dis. Moskva); 2004. (στα ρωσικά)

[Lamotkin I.A. Δερματική βλάβη σε κακοήθη λεμφώματα: Περίληψη. δισ.. Δρ. Med. επιστήμες. Μόσχα; 2004.]

18. Celerier P., Bureau B., Litoux P., Dreno B. αλληλεπίδραση κερατινοκυττάρων-λεμφοκυττάρων στο δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων. Αψίδα. Δερματόλη. 1997; 133 (7): 837–40.

19. Colburn D.E., Welch M.A., Giles F.J. Η διήθηση του δέρματος με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία συμβαδίζει με μια καλή πρόγνωση. Αιματολογία. 2002; 7 (3): 187-8.

20. Σου W.P. Κλινικοί, ιστολογικοί και ανοσοϊστοχημικοί συσχετισμοί στη λευχαιμία cutis. Σεμίν. Δερματόλη. 1994; 13 (3): 223-30.

21. Davis M.D., Perniciaro C, Dahl P.R., Randle H.W., McE-voy M.T., Leiferman K.M. Υπερβολικές βλάβες από αρθρόποδα σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: κλινική, τοποπαθολογική και ανοσοπαθολογική μελέτη οκτώ ασθενών. Μαρμελάδα. Acad. Δερματόλη. 1998; 39 (1): 27–35.

22. Simon C.A., Su W.P., Li C.Y. Υπογλώσσια λευχαιμία cuttis. Εντ J. Dermatol. 1990; 29 (9): 636-9.

23. Kazakov D.V., Belousova I.E., Michaelis S., Palmedo G., Samtsor A.V., Kempf W. Ασυνήθιστες εκδηλώσεις ειδικής δερματικής εμπλοκής από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων: αυθόρμητη παλινδρόμηση με σχηματισμό ουλής. Δερματολογία. 2003; 207 (1): 111-5.

24. Zimmer Μ., Bornkessel A., Hahnfeld S., Weyers W. "Ειδική" δερματική διήθηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Β-κυττάρου στη θέση μιας μόλυνσης από απλό έρπητα. J. Cutan. Pathol. 2005; 32 (8): 581-4.

25. Aberer W., Zonzits Ε., Soyer Η.Ρ., Kerl Η. Ειδικά μετά το ζωστήρα δέρμα διεισδύει σε χρόνια λεμφική λευχαιμία. Χαουτάρτ. 1990; 41 (8): 455-7.

26. Cerroni L., Hofler G., Back B., Wolf P., Maier G., Kerl H. Ειδικά δερματικά διηθήματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Β-κυττάρων (B-CLL) σε περιοχές τυπικές για μόλυνση από Borrelia burgdoferi. J. Cutan. Pathol. 2002; 29 (3): 142-7.

27. Ratnam K.V., Kohr C.J., Su W.P. Λευχαιμία cutis. Δερματόλη. Κλιν. 1994; 12 (2): 419–31.

28. Watson K.M., Mufti G., Salisbury J.R., du Vivier A.W., Creamer D. Φάσμα κλινικής παρουσίασης, θεραπείας και πρόγνωσης σε μια σειρά οκτώ ασθενών με λευχαιμία cutis. Κλιν. Λήξη Δερματόλη. 2006; 31 (2): 218-21.

29. BuechnerS.A., Li C.Y., Su W.P. Λευχαιμία cutis: μια ιστοπαθολογική μελέτη 42 περιπτώσεων. Είμαι. J. Dermatopathol. 1985; 7 (2): 109-19.

30. Kaddu S., Smolle J., Cerroni L., KerlH. Προγνωστική αξιολόγηση ειδικών δερματικών διηθημάτων σε Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. J. Cutan. Pathol. 1996; 23 (6): 487–94.

31. Han T., Rai K.R. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Σε: Henderson E.S., Lister T.A., eds. Λευχαιμία. Phildelphia: WB Saunders; 1990.

32. Varkonyi J., Zalatnai A., Timar J., Matolocsi A., Falus A., Benesath M., et αϊ. Δευτερογενής δερματική διήθηση σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων. Acta Haematol. 2000; 103 (2): 116-21.

33. Porter W.M., Sidwell R.U., Catovsky D., Bunker C.B. Δερματική παρουσίαση χρόνιας λεμφικής λευχαιμίας και απόκριση στη φωτοθεραπεία με υπεριώδη Β. Μπρ. J. Dermatol. 2001; 144 (5): 1092-4.

34. Zarco C., Lahuerta-Palacios J.J., BorregoL., ToscanoR., GilR., Iglesias L. Κεντροβλαστικός μετασχηματισμός χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με πρωτογενή εμπλοκή του δέρματος - δερματική παρουσίαση του συνδρόμου Richter. Κλιν. Λήξη Δερματόλη. 1993; 18 (3): 263-7.

35. Ilushkina E.A., Zvonkov E.E., Kravchenko C.K. Πρωτογενή λεμφώματα Β του δέρματος. Αιματολογία και Transfusiology (Pervichnye V-kletochnye limfomy kozhi. Gematologija i tpansfuzi-ologija). 2011; 1: 22-7. (στα ρώσικα)

[Ilyushkina E.A., Zvonkov E.E., Kravchenko S.K., Kremenets-kaya A.M. Πρωτογενή λεμφώματα Β του δέρματος. Αιματολογία και μετάγγιση. 2011; 1: 22-7].

36. Yamazaki M. L., Lum C. A., Izumi A.K. Κύριο σύνδρομο δερματικού Richter: προγνωστικές επιπτώσεις και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Μαρμελάδα. Acad. Δερματόλη. 2009; 60 (1): 157–61. doi: 10.1016 / j. jaad.2008.07.017.

37. Ratnavel R.C., Dunn-Walters D.K., Boursier L., Frazer-Andrews E., Orchard G., Russell-Jones R. Β-λεμφώματα κυττάρων που σχετίζονται με χρόνια λεμφική λευχαιμία: δύο περιπτώσεις με αντίθετη επιθετική και ανυπόμονη συμπεριφορά. Μπρ. J. Dermatol. 1999; 140 (4): 708-14.

38. Robak T. Δεύτερες κακοήθειες και σύνδρομο Richter σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αιματολογία. 2004; 9 (5-6): 387-400.

39. Manusow D., Weinerman B.H. Επακόλουθη νεοπλασία σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. ΤΖΑΜΑ. 1975; 223 (1): 262-9.

40. Molica S. Δεύτερα νεοπλάσματα στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: επίπτωση και παθογένεση με έμφαση στο ρόλο διαφορετικών θεραπειών. Λευκ. Λέμφωμα. 2004; 46 (1): 49-54.

41. Travis L. B., Curtis R. E., Hankey B. F., Fraumeni J. F. J. Δεύτερος καρκίνος σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. J. Natl. Cancer Inst. 1992; 84 (18): 1422-7.

42. McKenna D.B., Doherty V.R., McLaren K.M., Hunter J.A. Κακοήθη μελάνωμα και λεμφοϋπερπλαστική κακοήθεια: υπάρχει κοινή αιτιολογία; Μπρ. J. Dermatol. 2000; 143 (1): 171-3.

43. Davidovitz Y., Ballin A., Meytes D. Καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων φλεγμονής της θεραπείας με φλουδαραβίνη μετά το δέρμα για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Acta Haematol. 1997; 98 (1): 44-6.

44. Ziprin P., Smith S., Salerno G., Rosin R. D. Δύο περιπτώσεις όγκου κυττάρων Merkel προκύπτουν σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Μπρ. J. Dermatol. 2000; 142 (3): 525-8.

45. Larsen C.R., Hansen P.B., Clausen Ν.Τ. Επιθετική ανάπτυξη επιθηλιακών καρκινωμάτων μετά από θεραπεία με νουκλεοσιδικά ανάλογα. Είμαι. J. Αιματόλη. 2002; 70 (1): 48-50.

46. ​​Hartley Β.Ε., Searle A.E., Breach Ν.Μ., Rhys-Evans P.H., Heuk J.M. Επιθετικό δερματικό καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων της κεφαλής και του αυχένα σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Τ. Λάρυγγολ. Ότολ. 1996; 110 (7): 694-5.

47. Grudeva-Popova J. Δερματικές βλάβες σε αιματολογικές κακοήθειες. Περιοδικό Δερματολογίας και Αφροδισιολογίας. (Grudeva-Popova Zh. Kozhnye projavlenija pri gemoblastozah. Vestnik dermatologii i venerologii) 1990; 1: 68–70. (στα ρωσικά) [Grudeva-Popova Zh. Εκδηλώσεις δέρματος σε αιμοβλάστες. Δελτίο Δερματολογίας και Αφροδισιολογίας. 1990; 1: 68–70.]

48. Morrison V.A. Οι μολυσματικές επιπλοκές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Σεμίν. Ονκόλ. 1998; 25 (1): 98-106.

49. Rashid K., Ng R., Mastan A., Sager D., Hirschman R. Επιταχυνόμενη ανάπτυξη του καρκινώματος του δέρματος μετά από θεραπεία με φλουδαραβίνη για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Λευκ. Λέμφωμα. 2005; 46 (7): 1051-5.

50. Cocuroccia Β., Gisondi P., Gubinelli Ε., Girolomoni G. Μια φαγούρα φυσαλιδώδης έκρηξη σε έναν ασθενή με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Εντ J. Clin. Πρακτική. 2004; 58 (12): 1177-9.

51. Punit D., Wadhwa A., VickiA. Morrison μολυσματικές επιπλοκές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Σεμίν. Ονκόλ. 2006; 33 (2): 240-9.

52. Robak E., Gora-Tybor J., Kordek R., Wawrzyniak E., Bartkow-iak J., Bednarek A., et αϊ. Το σύνδρομο Richter εκδηλώνεται αρχικά ως δερματικό λέμφωμα Β-κυττάρων διακριτό από την πρωτογενή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β. Μπρ. J. Dermatol. 2005; 153 (4): 833-7.

53. Ljungman P. Ιογενείς λοιμώξεις: τρέχουσα διάγνωση και θεραπεία. Αιματόλη. J. 2004; 5 (3): 63-8.

54. Morrison V.A. Οι μολυσματικές επιπλοκές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Σεμίν. Ονκόλ. 1998; 25 (1): 98-106.

55. Chilukuri S., Rosen T. Διαχείριση του ιού απλού έρπητα ανθεκτικού στην ακυκλοβίρη. Δερματόλη. Κλιν. 2003; 21 (2): 311-20.

56. Locksley R.M., Flournoy N., Sullivan K.M., Meyers J.D. Μόλυνση με ιό της ανεμευλογιάς-ζωστήρα μετά από μεταμόσχευση μυελού. J. Infect. Δρ. 1985; 152 (6): 1172-81.

57. Barzilai A., Shpiro D., Goldberg I., Yacob-Hirsch Y., Diaz-Cascajo C., Meytes D. Αντίδραση σε δάγκωμα εντόμου σε ασθενείς με αιματολογικά κακοήθη νεοπλάσματα. Αψίδα. Δερματόλη. 1999; 135 (12): 1503-7.

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

Η ηπατίτιδα Β είναι μία από τις πιο δύσκολες ιογενείς ασθένειες που μπορούν να μεταδοθούν παρεντερικά με φυσικά ή τεχνητά μέσα, δηλαδή μέσω σεξουαλικής επαφής, κατά τη διάρκεια του τοκετού από τη μητέρα στο μωρό ή μέσω μετάγγισης αίματος ή επαφής με μολυσμένα μη αποστειρωμένα χειρουργικά ή οδοντιατρικά όργανα, σύριγγες κ.λπ.