ΚΑΝΑΛΟΠΑΘΙΕΣ

Κατά την τελευταία δεκαετία, μια ομάδα κλινικών και ηλεκτροκαρδιογραφικών συνδρόμων έχει εντοπιστεί στην πρακτική καρδιολογία που σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο συνοπτικών αρρυθμικών καταστάσεων και ξαφνικού θανάτου στην παιδική ηλικία και τους νεαρούς ενήλικες. Αυτές οι ασθένειες συνδυάζονται στην έννοια της «καναλοπάθειας», καθώς καθεμία από αυτές βασίζεται σε ανωμαλίες στη ρύθμιση των καναλιών ιόντων των καρδιομυοκυττάρων. Η λιποθυμία και ο ξαφνικός θάνατος που καταγράφηκαν σε αυτούς τους ασθενείς συμβαίνουν λόγω κοιλιακών ταχυαρρυθμιών απουσία πειστικών δεδομένων για οργανική καρδιακή βλάβη. Προς το παρόν, τα ακόλουθα κλινικά και ηλεκτροκαρδιογραφικά σύνδρομα αποδίδονται στην καναλοπάθεια: σύνδρομο παρατεταμένου διαστήματος QT, σύνδρομο Brugada, κατεχολαμινική κοιλιακή ταχυκαρδία, σύνδρομο βραχέος διαστήματος QT.

Η διάγνωση αυτών των ασθενειών γίνεται βάσει ενός προσεκτικά συλλεγόμενου ιστορικού και χαρακτηριστικών ηλεκτροκαρδιογραφικών σημείων.

Επιμήκη σύνδρομο QT

Ι. Συγγενές σύνδρομο μακρού QT

Πίνακας 1. Τροποποιημένα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο P. Qwartz (1993) Long QT

Κριτήρια ΗΚΓΠόντοι
QTc> 480 ms QTc> 460-470 ms (για γυναίκες) QTc> 450 ms (για άνδρες) Tachycardia torsades de pointes (“pirouette”) Εναλλαγή του κύματος T Κύμα δύο κυματοειδούς κύματος σε τουλάχιστον τρία καλώδια Bradycardia0,5
Κλινικά κριτήρια
Συγκόπιο που προκαλείται από άγχος Συγκρότημα χωρίς άγχος Συγγενής κώφωση Περιπτώσεις συνδρόμου παρατεταμένου διαστήματος QT στην οικογένεια0,5 0,5

ΙΙ. Επίκτητο σύνδρομο διαστήματος QT

Φάρμακα που σχετίζονται με μεγάλα διαστήματα QT

Αμιοδαρόνη, δισοπυραμίδη, δοφετιλίδη, ιβουτιλίδη, προκαϊναμίδη, σοταλόλη, κινιδίνη, φλεκαϊνίδη, μεξιλετίνη

Κλαριθρομυκίνη, πενταμιδίνη, σπαρφλοξασίνη, ερυθρομυκίνη, αζιθρομυκίνη, γκατιφλοξασίνη, ημιφλοξασίνη, λεβοφλοξασίνη, μοξιφλοξασίνη, οφλοξασίνη, ροξιθρομυκίνη, τριμεθοπρίμη, σιπροφλοξασίνη

Αντιψυχωσικά, ηρεμιστικά, αντισπασμωδικά, αντικαταθλιπτικά

Η αλοπεριδόλη, η δροπεριδόλη, η μεσοριδαζίνη, η παμομίδη, η θειοριδαζίνη, η χλωροπρομαζίνη, η κλεισεπίνη, η ένυδρη χλωράλη, το λίθιο, η φαινυτοΐνη, η φελμπαμάτη, η αμιτριπτυλίνη, η αμοξεπίνη, η χρωμιπραμίνη, η δεσιπραμίνη, η δοξεπίνη, η ιριπραμίνη, η παρατριπτυλίνη, η παρατριπτυλίνη, η παρατριπτυλίνη

Ιτρακοναζόλη, κετοκοναζόλη, φλουκοναζόλη, φλουοξιτίνη

Ινδαπαμίδη, ισραδιπίνη, μοξιπρίλη / υδροχλωροθειαζίδη, νικαρδιπίνη

Αλφουζοσίνη (άλφα 1-αποκλειστής), αμανταδίνη (αντιικό), οκτρεοτίδη (ανάλογο σωματοστατίνης), ρανολαζίνη (αντιαγγειακή), ταμοξιφαίνη (αντικαρκινική), τιζανιδίνη (μυοχαλαρωτικό), βαρδεναφίλη (αναστολέας φωσφοδιεστεράσης), γαλανταμίνη (αναστολέας)

Σύνδρομο Brugada

Η βάση αυτής της καρδιομυοπάθειας είναι ένα κληρονομικό ελάττωμα στα κανάλια νατρίου, που χαρακτηρίζεται από αποκλεισμό του δεξιού ποδιού της δέσμης του His, μια περίεργη ανύψωση του τμήματος ST στους δεξιούς θώρακες (V1-3) ​​και παροξυσμική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία.

Ιστορικό, αιτιολογία, παθογένεση

Το 1992, ο Pedro & Josef Brugada, Ισπανός καρδιολόγος, παρείχε μια περιγραφή οκτώ νεαρών ασθενών με κλινικά ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά, συμπεριλαμβανομένης μιας ειδικής ανύψωσης τμημάτων ST στο δεξί θώρακα, συχνές οικογενειακές περιπτώσεις λιποθυμίας ή ξαφνικού θανάτου λόγω πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας, που μετατράπηκε σε κοιλιακή μαρμαρυγή.

Το 1995, ο όρος «σύνδρομο Brugada» υιοθετήθηκε επίσημα για χρήση στην ιατρική πρακτική. Ο κύριος σύνδεσμος στην παθογένεση της νόσου είναι ένα γενετικά καθορισμένο ελάττωμα στα κανάλια ιόντων του καρδιομυοκυττάρου που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο SCN5A. Το γονίδιο κωδικοποιεί τη δομή της α-υπομονάδας των γρήγορων καναλιών νατρίου των καρδιομυοκυττάρων.

Τα ελαττώματα έχουν εντοπιστεί σε άλλα.
ρεύματα των καναλιών ιόντων του βραχυπρόθεσμου ρεύματος εξόδου καρδιομυοκυττάρων
(Ito), ρεύμα ασβεστίου I Ca (L). Ο ηλεκτροφυσιολογικός μηχανισμός της εμφάνισης ενός τυπικού μοτίβου ΗΚΓ στο σύνδρομο Brugada είναι μια συντόμευση της δεύτερης φάσης του δυναμικού δράσης στο επικάρδιο της δεξιάς κοιλίας. Ο επιπολασμός του συνδρόμου Brugada δεν έχει τεκμηριωθεί με ακρίβεια. Αναφέρεται η εμφάνιση ενός χαρακτηριστικού μοτίβου ΗΚΓ σε 1 άτομο ανά 100.000 κατοίκους. Η ασθένεια εκδηλώνεται συχνότερα στην ηλικία των 35-45 ετών, αν και υπάρχουν περιγραφές του συνδρόμου Brugada σε ένα βρέφος δύο ημέρες από τη γέννηση και ένα ηλικιωμένο άτομο στην ηλικία των 84 ετών.

Ημερομηνία προσθήκης: 2014-12-12 | Προβολές: 2188 | παραβίαση πνευματικών δικαιωμάτων

Διαφορική διάγνωση παροδικής απώλειας συνείδησης

Αρχική εξέταση ασθενούς με παροδική απώλεια συνείδησης

1. Συγκοπές νευροδιαβιβαστών (αντανακλαστικά) (NMS)

1.1. Vasovagal Syncopes (Πολεμική Αεροπορία)

  • παράγοντες που προκαλούν: φόβο, ξαφνικό έντονο πόνο, συναισθηματικό στρες, παρατεταμένη στάση.
  • προδρομικά συμπτώματα: ναυτία, εφίδρωση, θολή όραση, αίσθημα θερμότητας.
  • συμπτώματα περιόδου αποκατάστασης: ναυτία, πυρετός, εφίδρωση.

1.2. Συγχρονισμοί κατάστασης

  • ούρηση (οι περισσότεροι συγγραφείς σημειώνουν την εμφάνιση συγκοπής μετά την ούρηση σε νεαρούς και μεσήλικες άνδρες τη νύχτα ή νωρίς το πρωί μετά το ξύπνημα κατά τη διάρκεια μιας πράξης ούρησης, λιγότερο συχνά από ό, τι μετά την αφόδευση ή μετά από αυτούς. Κατά κανόνα, δεν εντοπίστηκε σωματική παθολογία σε ασθενείς, η πρόσληψη αλκοόλ παρατηρείται συχνά την προηγούμενη ημέρα. και οι μετασυνοπικές περίοδοι συνήθως δεν εκφράζονται).
  • κινήσεις του εντέρου,
  • βήχας [συγκοπή βήχα (COP)].
Η διάγνωση της COP συνήθως δεν είναι δύσκολη. Χαρακτηρίζονται από μια σειρά κλινικών χαρακτηριστικών..
Πρώτον, εμφανίζονται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους άνδρες, καπνιστές, παχύσαρκες, που πάσχουν από βρογχοπνευμονικές και καρδιαγγειακές παθήσεις.

1.3. Σύνδρομο καρωτιδικού κόλπου

2. Ορθοστατική υπόταση

  • αφού σηκωθείτε?
  • μετά την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής / αλλαγές στη δόση, οδηγώντας σε μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • παρατεταμένη στάση, ειδικά σε βουλωμένα, γεμάτα δωμάτια?
  • η παρουσία αυτόνομης νευροπάθειας ή παρκινσονισμού ·
  • μετά τη φόρτωση.
  • νευρογενής εξάτμιση,
  • καυσαέρια που προκαλούνται από φάρμακα,
  • Αέριο καυσαερίων με μειωμένο όγκο κυκλοφορούντος αίματος.
  • αρωματώδης,
  • χρόνιος.
  • νωρίς,
  • κλασσικός
  • και καθυστερημένα (καθυστερημένα) καυσαέρια.

Ενεργό ορθοστατικό τεστ

3. Καρδιογενετικές συγκοπές

3.1. Σύνδρομο επιμήκους διαστήματος Q - Τ

  • προεγκυκλικές παθήσεις ·
  • μετά το τέλος της συγκοπής, η συνείδηση ​​αποκαθίσταται πολύ γρήγορα.
  • καμία διαταραχή της μνήμης και υπνηλία κατά την περίοδο ανάρρωσης
  • οι ψυχολογικές και νευρολογικές μελέτες δεν αποκαλύπτουν σε παιδιά με SUI Q - личности αλλαγές στην προσωπικότητα που χαρακτηρίζουν τους ασθενείς με επιληψία.

3.2. Σύντομο σύνδρομο διαστήματος Q-Τ

  • Είναι χαρακτηριστική η αναμνησία του ξαφνικού καρδιακού θανάτου του βρέφους.
  • Η κλινική εκδήλωση της νόσου ποικίλλει από 1 μήνα ζωής στους ηλικιωμένους.
  • Ο ξαφνικός θάνατος ήταν συχνά η πρώτη κλινική εκδήλωση της νόσου..
  • Αίσθημα παλμών ήταν το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα της νόσου και παρατηρήθηκαν στο 31% των ασθενών, στο 24% των περιπτώσεων συνοδεύονταν από συγκοπή (Leenhard A., 1995).
  • Η λιποθυμία και ο ξαφνικός καρδιακός θάνατος συμβαίνουν συνήθως σε ηρεμία ή στον ύπνο.

3.3. Κοιλιακή ταχυκαρδία εξαρτώμενη από κατεχολαμίνη

3.4. Σύνδρομο Brugada

4. Συγκοπές και επιληψία νευροδιαβιβαστών

Με βάση τα υλικά: Golovina G.A. "Διαφορική διάγνωση παροδικής απώλειας συνείδησης" / Καρδιολογία: ειδήσεις, απόψεις, εκπαίδευση. 2015. Αριθ. 2. S. 43-47.

Συγγραφέας: Denis Alekseevich Sinkevich

Σχετικά με τον συγγραφέα: καρδιολόγος, υποψήφιος ιατρικών επιστημών.

Παρόμοια νέα

Για ειδικούς

Για ασθενείς

Ετικέτα Cloud

Ιδέα, δημιουργία και υποστήριξη:

Πνευματικά δικαιώματα © CardioPLANETA 2014 -

νομικές πληροφορίες

Οι πληροφορίες και τα υλικά που παρουσιάζονται στον ιστότοπο προορίζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συστάσεις στον ασθενή για τη χρήση φαρμάκων και μεθόδων θεραπείας χωρίς να συμβουλευτείτε το γιατρό σας..
Τα φάρμακα, πληροφορίες για τα οποία περιέχονται στον ιστότοπο, έχουν αντενδείξεις, πριν τα χρησιμοποιήσετε, πρέπει να εξοικειωθείτε με τις οδηγίες και να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Λοίμωξη πολιτισμού ή καναλλοπάθεια?

L.V. Lviv, Ph.D. biol. των επιστημών

Ακριβώς πριν από είκοσι χρόνια, οι Αμερικανοί γιατροί επινόησαν τον νέο όρο - «σύνδρομο χρόνιας κόπωσης» (CFS). Ακριβώς όπως πολλοί επιστήμονες, προσπαθώντας να ανακαλύψουν τη φύση της νόσου, υπέβαλαν όλο και περισσότερες υποθέσεις - πειστικές και όχι πολύ. Αλλά κανένας από αυτούς δεν έλαβε επιβεβαίωση άνευ όρων.

Εισαγωγή

Το 1991, το Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας των ΗΠΑ όρισε το CFS ως «μια συστηματική ασθένεια που κυριαρχείται από δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, στην οποία η κόπωση είναι μόνο ένα από τα συμπτώματα». Πέντε χρόνια αργότερα, τα Κέντρα Ελέγχου Νόσων των ΗΠΑ πρότειναν τα ακόλουθα ως διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης:

  • η παρουσία μη κινητικής συνεχούς κόπωσης, η οποία δεν περνά μετά από ανάπαυση και προκαλεί σημαντική μείωση της δραστηριότητας - επαγγελματική, κοινωνική και προσωπική.
  • την ταυτόχρονη εκδήλωση εντός έξι μηνών από τουλάχιστον τέσσερα από τα οκτώ συμπτώματα, όπως:
    1. παραβίαση της βραχυπρόθεσμης μνήμης και συγκέντρωσης ·
    2. ένα αίσθημα «κόπωσης» μετά την άσκηση, που διαρκεί περισσότερο από μια ημέρα.
    3. ένα όνειρο που δεν φέρνει αίσθηση σθένος.
    4. πονοκέφαλος ασυνήθιστης φύσης.
    5. καλοήθης - χωρίς πρήξιμο και ερυθρότητα - πολυαλτραλγία.
    6. επώδυνοι τραχηλικοί και / ή βουβωνικοί λεμφαδένες.
    7. μυϊκός πόνος
    8. πονόλαιμος.

    Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης ξεκινά, συνήθως με μια κατάσταση που μοιάζει με γρίπη - πυρετός, πονόλαιμος, πρησμένοι λεμφαδένες και κεφαλαλγία. Σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα - μερικές φορές μετά από μερικές ώρες, μερικές φορές μετά από μερικές ημέρες - αυτά τα συμπτώματα συνδέονται με γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, πόνο μεμονωμένων μυών, πολυραρθραλγία και παρατεταμένη κόπωση μετά από οποιαδήποτε, ακόμη και μικρή σωματική άσκηση. Στο μέλλον, η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί από διαταραχές ύπνου, μειωμένη μνήμη και νοημοσύνη, καταθλιπτικά φαινόμενα και αλλοιωμένες καταστάσεις συνείδησης. Μερικές φορές, μαζί με τα παραπάνω συμπτώματα, παρατηρούνται εξανθήματα στο δέρμα και στους βλεννογόνους του στόματος, του φάρυγγα και των αμυγδαλών. Μερικές φορές καταγράφονται κλινικές εκδηλώσεις ουρογεννητικών λοιμώξεων: κνησμός, κάψιμο, εξάνθημα, απόρριψη. Μερικές φορές - συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα: ήπαρ, πνεύμονες, νεφρά, γαστρεντερική οδός. Οι γυναίκες μπορεί να παρουσιάσουν φλεγμονώδεις ασθένειες των πυελικών οργάνων, στειρότητα, ιστορικό συνηθισμένης αποβολής, ανεπτυγμένη εγκυμοσύνη, αυθόρμητη έκτρωση, πολυυδράμνιο, πρόωρη απόρριψη αμνιακού υγρού και πρόωρη γέννηση.

    Συμβαίνει ότι η ανάκαμψη έρχεται γρήγορα, κυριολεκτικά σε λίγους μήνες. Συμβαίνει ότι η ασθένεια, που εξελίσσεται, παραμένει για χρόνια. Συμβαίνει ότι η ασθένεια εξελίσσεται σε κυκλική μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από την εναλλαγή ύφεσης και παροξύνσεων. Ποιος είναι ο λόγος - δεν είναι ξεκάθαρο.

    Για αρκετό καιρό στις ΗΠΑ υπήρχε η άποψη ότι το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης επηρεάζει κυρίως άτομα που έχουν εμμονή με εργασία ή μελέτη. (Εκείνα τα χρόνια, το σύνδρομο είχε ένα δεύτερο όνομα - «γρίπη γιούπη», που σημαίνει κυριολεκτικά «μόλυνση από πλούσιους ανθρώπους που εργάζονται στο επάγγελμα και οδηγούν μια κοσμική ζωή».) Η γνώμη αποδείχθηκε λανθασμένη. Όπως αποδείχθηκε, οι άνθρωποι που δεν είναι ιδιαίτερα ενθουσιώδεις στη δουλειά τους είναι ευαίσθητοι στην ασθένεια, όχι λιγότερο από τους yuppies. Ιδιαίτερα συχνά, το CFS επηρεάζει γυναίκες ηλικίας 25 έως 45 ετών. (Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες είναι άρρωστες τρεις φορές πιο συχνά από τους άνδρες, κάτι που πιθανώς σχετίζεται με το «μακρύτερο ταλαντωτικό τους κύκλωμα στον τομέα των συναισθηματικών-φυτικών αντιδράσεων».) Συμβαίνει ότι μια ασθένεια αναπτύσσεται μετά από 45 χρόνια, «στο τέλος των προσαρμοστικών ικανοτήτων ενός ατόμου». (Σύμφωνα με ειδικούς, σε τέτοιες περιπτώσεις, το CFS γίνεται συχνά προάγγελος της νευροψυχιατρικής ή σωματικής παθολογίας - παρκινσονισμός, νόσος του Αλτσχάιμερ, χορεία του Χάντινγκτον, άνοια Khachinsky πολλαπλών εμφράξεων, ψυχική κατάθλιψη, πολυκυστικές ωοθήκες, καρκίνος του μαστού και του προστάτη.) Ωστόσο, το χειρότερο είναι ότι τα τελευταία χρόνια Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης επηρεάζει τα παιδιά όλο και περισσότερο.

    Επιπλέον, τα παιδιά με CFS συχνά έχουν διαταραχές της ομιλίας, συναισθηματική αστάθεια, νυχτερινές εφιδρώσεις, ταχεία αναπνοή, άγχος, αυξημένη ευαισθησία στη ζέστη και το κρύο, ζάλη, μειωμένο συντονισμό, αρρυθμίες, πόνο στα έντερα και στομαχικές διαταραχές, ξηροστομία και μάτια, αυξημένη ευαισθησία σε οσμές, φάρμακα και χημικές ουσίες, αλλαγές βάρους, απώλεια μαλλιών, λήθαργος, αλλεργικές αντιδράσεις, ακούσια συσπάσεις μυών, κράμπες και επιληπτικές κρίσεις. Αλλά παράδοξα, τα παιδιά με CFS συνήθως φαίνονται αρκετά υγιή. Επομένως, τα παράπονά τους για συνεχή κόπωση και κακή υγεία, την απροθυμία τους να πάνε στο σχολείο, τους γονείς, τους δασκάλους και ακόμη και τους γιατρούς θεωρούνται συχνά ως προσομοίωση. Η δυσπιστία των ενηλίκων οδηγεί στο γεγονός ότι το παιδί κλείνει και αρνείται να επισκεφθεί το γιατρό. Ως αποτέλεσμα, η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται, η ασθένεια εξελίσσεται και, εκτός από όλα, σχηματίζονται διάφορα σύμπλοκα.

    Υποθέσεις

    Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση σχετικά με τη φύση του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης.

    Μερικοί ερευνητές κατατάσσουν την CFS ως «μολύνσεις του πολιτισμού». Κατά την άποψή τους, το CFS προκαλεί τον ανθρώπινο ιό του έρπητα και το CFS μπορεί να αναπτυχθεί σε χρόνιες επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που προκαλούνται από άλλους ιούς του έρπητα - κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr, ιός απλού έρπητα, ιούς έρπητα αρ. 7 και 8.

    Όλοι αυτοί οι ιοί διεισδύουν στο ανθρώπινο σώμα, κυρίως μέσω στενών επαφών. Ωστόσο, μπορούν να μεταδοθούν με αερομεταφερόμενα σταγονίδια, θηλασμός μέσω μητρικού γάλακτος, με μετάγγιση μολυσμένου αίματος δότη και των συστατικών του, μεταμόσχευση οργάνων και ιστών και με τη χρήση σπέρματος ή ωαρίων δότη. Αλλά σε κάθε περίπτωση, ανεξάρτητα από την πορεία της διείσδυσης, οι ιοί του έρπητα έχουν μια καταπληκτική ικανότητα να ξεφύγουν από την «επιδίωξη» του ανοσοποιητικού συστήματος και να παραμείνουν για ζωή στους ιστούς του μολυσμένου οργανισμού. Και δεδομένου ότι η κύρια λοίμωξη και επανενεργοποίηση λανθάνων ιών είναι συνήθως ασυμπτωματική, ως επί το πλείστον οι άνθρωποι δεν υποψιάζονται ότι έχουν μολυνθεί. Η επιδείνωση των ιογενών λοιμώξεων καταγράφεται μόνο με μείωση της κυτταρικής ανοσίας. Ωστόσο, οι συχνές υποτροπές λοιμώξεων από τον ιό του έρπητα συνοδεύονται από την ανάπτυξη ανοσοανεπάρκειας.

    Όσον αφορά το CFS άμεσα, οι συγγραφείς της υπόθεσης του ιού θεωρούν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος υπό παρατεταμένη υπέρταση ως τον κορυφαίο μηχανισμό για την ανάπτυξή του.

    Δύο περιστάσεις υποστηρίζουν αυτήν την υπόθεση..

    Πρώτον, εργαστηριακές μελέτες ασθενών, εκτός από την εξασθενημένη ηπατική λειτουργία, το μεταβολισμό, τη μειωμένη αντιοξειδωτική δράση στον ορό και τις αλλαγές στη σύνθεση του αίματος, αποκαλύπτουν ανοσοανεπάρκεια τύπου κυττάρου και ανεπάρκεια ιντερφερόνης. Δεύτερον, κατά τη διάρκεια μιας ιολογικής εξέτασης σε ασθενείς, εντοπίζονται συγκεκριμένοι δείκτες αναπαραγωγής ενός ή άλλου ιού έρπητα, και συχνά - η ανάπτυξη λοίμωξης από μικτό ιό έρπητα.

    Ωστόσο, για όλη τη λογική της, η ιογενής υπόθεση εξακολουθεί να δημιουργεί κάποιες αμφιβολίες. Εάν μόνο μέχρι στιγμής δεν έχουν καταγραφεί περιπτώσεις λοίμωξης από σύνδρομο χρόνιας κόπωσης. Για το λόγο αυτό, ορισμένοι εμπειρογνώμονες, βάσει εργαστηριακών και ιολογικών δεδομένων έρευνας, βλέπουν τη βασική αιτία του CFS όχι ως ιογενείς παράγοντες, αλλά σε εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Επιπλέον, πιστεύεται ότι η ώθηση για την ανάπτυξη της νόσου είναι το άγχος. Όπως οι ιοί, προκαλεί χρόνια ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο συνεπάγεται αύξηση του επιπέδου μεμονωμένων ανοσοποιητικών διαμεσολαβητών και, ως αποτέλεσμα, την ανάπτυξη κόπωσης.

    Ωστόσο, κατά τη γνώμη του καθηγητή V. I. Golovkin (Ινστιτούτο Ανθρώπινου Εγκεφάλου της Ρωσικής Ακαδημίας Επιστημών), η έμφαση στις ανοσολογικές διαταραχές στο CFS είναι το αποτέλεσμα της ελεύθερης πρόσβασης στην παραγωγή ανοσολογικών αναλύσεων, αντί της ανάλυσης του προβλήματος.

    Κατά την άποψή του, η ρίζα του κακού έγκειται σε προ- και περιγεννητικές διαταραχές του ενεργειακού εφοδιασμού λόγω τοξικοποίησης και αναιμίας εγκύων γυναικών, ελαττωμάτων του πλακούντα, ασφυξίας και τραυματισμών κατά τη γέννηση νεογνών.

    Το γεγονός είναι ότι με επαναλαμβανόμενα φορτία στρες, αυτές οι διαταραχές βαθαίνουν. Ο οργανισμός αντιλαμβάνεται τη μέση επίδραση ενός ενεργοποιητικού προορισμού ως έναν μεγάλο απενεργοποιητή και ανταποκρίνεται ανάλογα: πρώτα, με τη συσσώρευση υπο-οξειδωμένων μεταβολιτών, στη συνέχεια από μορφο-λειτουργικές και εκφυλιστικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς. Αρχικά, η δυσαπτάπτωση εκφράζεται από υποαμινοξαιμία και μια ανισορροπία συναρπαστικών και ανασταλτικών αμινοξέων νευροδιαβιβαστών. Στο μέλλον, από μια αλλαγή στο σωματικό βάρος (απώλεια βάρους, παχυσαρκία, ραβδώσεις του δέρματος, κοουσιοειδές).

    Είναι περίεργο που κανένας από τους πρακτικά υγιείς κατοίκους της Αγίας Πετρούπολης δεν έλεγξε για πλήρη υγεία. Τις περισσότερες φορές, οι δείκτες που λαμβάνονται χρησιμοποιώντας την ομεγαμετρία, μια τεχνική καταγραφής εξαιρετικά αργών βιολογικών δυνατοτήτων που αναπτύχθηκαν στο Ινστιτούτο του Ανθρώπινου Εγκεφάλου, θα μπορούσαν να ερμηνευθούν ως δηλητηρίαση, μείωση του επιπέδου ενεργού εγρήγορσης, αστάθεια στην υποξία και υπερκαπνία, υποκινητική και υποβαλεμική φύση των αγγειακών αντιδράσεων, μικτή υποέργωση και αντισταθμιστική ανεπάρκεια προσαρμοστικές δυνατότητες. Ταυτόχρονα, σχεδόν όλοι οι εξεταζόμενοι ασθενείς εμφάνισαν σημάδια αυτόνομης δυστονίας - υπερθερμία, ασυμμετρία της αρτηριακής πίεσης, ταχυκαρδία, ταχυπναία, αποτυχία εκπλήρωσης μιας παύσης ελέγχου 30 δευτερολέπτων με ένα δείγμα της barbell. Και με σταθερές παθολογικές καταστάσεις του εγκεφάλου, εντοπίστηκαν διαταραχές στον οξειδωτικό μεταβολισμό, μειωμένη αναπνοή των ιστών και αναστολή της εξαρτώμενης από το κυτόχρωμα-450 μικροσωμικής οξείδωσης. Όσον αφορά τις εκδηλώσεις δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας - μείωση της φυσικής δολοφονικής δραστηριότητας των λεμφοκυττάρων, μείωση του αριθμού των Τ κυττάρων με κατασταλτική λειτουργία και εξασθένιση της απόκρισης τους στα μιτογόνα - είναι πιθανότατα, σύμφωνα με τον καθηγητή, λόγω "μεταβολικής κατωτερότητας του μυελού των οστών ως το κεντρικό όργανο της ανοσίας".

    Αξιοσημείωτο είναι ένας άλλος πιθανός μηχανισμός για την παθογένεση του CFS - ένας μηχανισμός που περιλαμβάνει τη συμμετοχή του μονοξειδίου του αζώτου. Η λογική της συλλογιστικής σε αυτήν την περίπτωση είναι αρκετά απλή. Από τη μία πλευρά, ορισμένα συμπτώματα σε ασθενείς με CFS με κάποιο βαθμό πιθανότητας μπορεί να οφείλονται σε δυσλειτουργία φυσικών δολοφόνων. Από την άλλη πλευρά, σε αρκετές αναφορές σημειώνεται ότι, ελλείψει διέγερσης, οι λειτουργικές ικανότητες των φυσικών δολοφόνων σε ασθενείς με CFS είτε αντιστοιχούν στον κανόνα είτε υπερβαίνουν κάπως.

    Όσον αφορά τα διεγερτικά, τόσο οι κυτοκίνες όσο και άλλοι βιολογικοί παράγοντες μπορούν να δρουν σε αυτήν την ικανότητα. Για παράδειγμα, η L-αργινίνη είναι ένα από τα απαραίτητα αμινοξέα και ταυτόχρονα φυσιολογικός πρόδρομος του μονοξειδίου του αζώτου: σε υγιείς εθελοντές, μακροχρόνια - για 24 ώρες - θεραπεία μονοπύρηνων κυττάρων περιφερικού αίματος με L-αργινίνη διεγείρει τη δραστηριότητα των φυσικών δολοφόνων. Η ενεργοποίηση των δολοφονικών κυττάρων, όπως φαίνεται από τους Ιάπωνες ερευνητές, δεν οφείλεται σε ένα αμινοξύ, αλλά διαμεσολαβείται από το νιτρικό οξείδιο, ένα προϊόν της μετατροπής του με τη συμμετοχή του ενζύμου συνθάσης ΝΟ. Αλλά μόνο μεταξύ υγιών εθελοντών. Σε ασθενείς με CFS, αυτό το φαινόμενο δεν παρατηρείται.

    Ταυτόχρονα, όπως έδειξαν οι ίδιοι ερευνητές, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης με το ένζυμο αντίστροφης τρανσκριπτάσης, σε υγιείς εθελοντές και σε ασθενείς με CFS, τα μονοπύρηνα περιφερειακά κύτταρα αίματος παράγουν περίπου τις ίδιες ποσότητες συνθετάσης ΝΟ. Και αυτό μπορεί να σημαίνει ότι η έλλειψη ενεργοποίησης των δολοφονικών κυττάρων υπό τη δράση της L-αργινίνης στο CFS οφείλεται σε τίποτα περισσότερο από μια παραβίαση της απόκρισης στο νιτρικό οξείδιο καθαυτό. Με άλλα λόγια, η παραβίαση της ενεργοποίησης φυσικών δολοφόνων με διαμεσολάβηση ΝΟ που παρατηρείται στο CFS φαίνεται να υποδηλώνει μια λειτουργική ανωμαλία των κυττάρων δολοφόνων και τη συμμετοχή τους στην αιτιολογία και την παθογένεση του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης.

    Εν τω μεταξύ, ορισμένοι ερευνητές τείνουν να αποδώσουν το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης στην κατηγορία της καναλοπάθειας - μια ομάδα ασθενειών που προκαλούνται από μειωμένη λειτουργία των καναλιών ιόντων. Και για αυτο.

    Το «κύμα» των συμπτωμάτων που προκαλούνται από σωματικό ή / και πνευματικό στρες είναι ένα από τα πιο χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του CFS.

    Μια παρόμοια κόπωση που μοιάζει με κύμα παρατηρείται σε έναν αριθμό νευρολογικών διαταραχών που προκαλούνται από ελαττώματα στα κανάλια ιόντων των κυτταρικών μεμβρανών. Ορισμένες από αυτές τις διαταραχές - για παράδειγμα, περιοδική παράλυση υποποσίου, οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία, επεισοδιακή αταξία του 2ου τύπου - προσδιορίζονται γενετικά. Άλλα - για παράδειγμα, νευρομυοτονία και μυασθενικά σύνδρομα - αποκτώνται.

    Ειδικότερα, σε ασθενείς με οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία, έχουν πρόσφατα εντοπιστεί μεταλλάξεις γονιδίων που επηρεάζουν τα εξαρτώμενα από την τάση κανάλια ασβεστίου των κυτταρικών μεμβρανών. Το αν υπάρχουν παρόμοιες μεταλλάξεις σε ασθενείς με CFS είναι άγνωστο. Ωστόσο, υπάρχουν έμμεσες ενδείξεις σχετικής φύσης της ημιπληγικής ημικρανίας και του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης. Πρώτον, πρόκειται για μελέτες που χρησιμοποιούν φασματοσκοπία πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού 31Ρ, η οποία κατέδειξε μείωση του ρυθμού ανανέωσης της φωσφοροκαρετίνης μετά την άσκηση τόσο σε CFS όσο και σε οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία. Δεύτερον, είναι ένας αναστολέας διαύλου ασβεστίου νιμοδιπίνης τύπου L. Όπως αποδείχθηκε, είναι αποτελεσματικό για τις ημικρανίες και βελτιώνει ελαφρώς την πορεία της μυαλγίας σε ασθενείς με CFS.

    Εκτός από τις αλλαγές στο ρυθμό ανανέωσης της φωσφοροκρεατίνης και την αποτελεσματικότητα της νιμοδιπίνης τα τελευταία χρόνια, υπήρξαν πολλά στοιχεία που δείχνουν ότι το CFS ανήκει στην κατηγορία των καναλοπαθειών. Πρώτα απ 'όλα, αυτά είναι τα αποτελέσματα των μελετών που καθιστούν δυνατή την επιβεβαίωση με υψηλό βαθμό πιθανότητας ότι τα κανάλια ιόντων είναι ο στόχος στο CFS. Σε κάθε περίπτωση, όσον αφορά τους ιούς και τις τοξίνες, που ορισμένοι θεωρούν την άμεση αιτία του CFS, ενώ άλλοι είναι παράγοντες που επιδεινώνουν την πορεία της νόσου..

    Το γεγονός ότι οι ιοί, που έχουν ιδιότητες ιονοφόρου, διαταράσσουν την κανονική λειτουργία της αντλίας Na + / K + και παρόμοιων συστημάτων συν-μεταφοράς, μπορεί ήδη να θεωρηθεί αποδεδειγμένο γεγονός. Η ανάπτυξη του συνδρόμου που μοιάζει με CFS μετά από δηλητηρίαση από ψάρια με ένα ciguater σχετίζεται με την επίδραση στα κανάλια ιόντων της τοξικής ουσίας cyguatoxin που υπάρχει σε αυτό το ψάρι.

    Όντας ένας ισχυρός αναστολέας των νευρωνικών καναλιών νατρίου, η κυγουατοξίνη εισέρχεται στο ανθρώπινο σώμα, τα εμποδίζει, συμβάλλοντας έτσι στη ροή του νατρίου στους νευρικούς και μυϊκούς ιστούς. Μετά το νάτριο, το νερό εισέρχεται εκεί, το οποίο, με τη σειρά του, οδηγεί σε πρήξιμο ιστών. Ίσως είναι οι χρόνιες επιδράσεις της τοξίνης σε μοριακά και οσμωτικά επίπεδα που προκαλούν τα υποκειμενικά συμπτώματα λήθαργου, αδυναμίας και ήπιας κόπωσης. Εάν αυτό ισχύει, τότε ορισμένα συμπτώματα του CFS μπορούν να θεωρηθούν ως συνέπεια των διαταραχών του καναλιού ιόντων που περιλαμβάνουν νευρωνικούς και μυοσκελετικούς ιστούς.

    Μια άλλη περίσταση που επιβεβαιώνει τη συμμετοχή των καναλιών ιόντων στην αιτιολογία του CFS είναι μια σημαντική αύξηση στην ανάπαυση κατανάλωσης ενέργειας που βρίσκεται σε ασθενείς με CFS. (Η κατανάλωση ενέργειας ανάπαυσης σημαίνει την ενέργεια που καταναλώνεται από ένα άτομο σε ενεργή κατάσταση μετά την απορρόφηση της τροφής. Επιπλέον, σε ένα υγιές άτομο, περίπου το ένα τρίτο αυτής της ενέργειας χρησιμοποιείται για τη διατήρηση φυσιολογικών ιοντικών βαθμίδων.)

    Ωστόσο, τι είναι πρωταρχικό στο CFS - διαταραχές νευροδιαβιβαστών ή δυσλειτουργία καναλιού ιόντων; Δεν υπάρχει ακόμη σαφής απάντηση σε αυτήν την ερώτηση.

    Για παράδειγμα, εάν το CFS αναπτυχθεί μετά από δηλητηρίαση από κυκουατέρα με ψάρια, οι κύριες διαταραχές είναι τα κανάλια ιόντων και οι μη φυσιολογικές κυτταρικές αποκρίσεις σε μονοαμίνες και άλλες νευροορμόνες είναι ακριβώς οι συνέπειες αυτών των διαταραχών. Ταυτόχρονα, σε πειράματα σε ζώα αποδείχθηκε πειστικά ότι η σημαντική χολινεργική διέγερση που προκαλείται από το άγχος ή τον αποκλεισμό της ακετυλοχολινεστεράσης προκαλεί αλλαγές στα γονίδια, λόγω των οποίων υπάρχει μείωση του επιπέδου της διαθέσιμης νευρωνικής ακετυλοχολίνης και αναστολή της χολινεργικής νευροδιαβίβασης. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστεί μια κατάσταση διεγερμένης ρύθμισης μετασυναπτικών χολινεργικών υποδοχέων και καθυστερημένης χολινεργικής υπερευαισθησίας. Όμως, δεδομένου ότι η ακετυλοχολίνη είναι ταυτόχρονα ένας ειδικός για τον υποδοχέα αγωνιστής που ανοίγει κανάλια μεμβράνης Cl-ion, είναι πιθανό ότι με CFS, η υπερευαισθησία στην ακετυλοχολίνη μπορεί να προκαλέσει δευτερεύουσες αλλαγές στη λειτουργία των καναλιών χλωρίου. (Επιβεβαίωση αυτού είναι η ικανότητα των αναστολέων διαύλου χλωρίου 3-υδροξυ-3-μεθυλ-γλουταρυλ-CoA αναγωγάσης να προκαλούν κόπωση ως κοινή παρενέργεια.)

    Γενικά, τα αποτελέσματα εργαστηριακών και πειραματικών μελετών φαίνεται να δείχνουν ότι δεν υπάρχει λογική εξήγηση για την αιτιολογία και την παθογένεση του CFS, εκτός από την καναλοπάθεια. Αλλά τι είδους καναλλοπάθεια είναι - γενετικά καθορισμένη ή αποκτημένη - αυτή είναι η ερώτηση. Κρίνοντας από τα συσσωρευμένα δεδομένα, ο μηλίτης της χρόνιας κόπωσης, πιθανότατα, μπορεί να ταξινομηθεί ως επίκτητη καναλοπάθεια. Αλλά αυτό είναι μόνο μια υπόθεση: η λήψη μιας τελικής ετυμηγορίας απαιτεί πρόσθετη έρευνα χρησιμοποιώντας την τεχνική «patch-clamping», αναζήτηση αντισωμάτων σε συγκεκριμένα κανάλια και μελέτη της ικανότητας δέσμευσης των τοξινών. Ταυτόχρονα, οι ειδικοί θεωρούν ότι η διαθεσιμότητα δοκιμών αντισωμάτων σε δυνητικά εξαρτώμενα κανάλια νατρίου και χλωρίου είναι ένα από τα καθήκοντα προτεραιότητας..

    Είναι πιθανό οι ασθενείς με CFS, ανάλογα με το ποια κανάλια είναι σπασμένα (κάλιο, νάτριο ή χλωριούχο) και σε ποιον τύπο (πιθανές-ρυθμιζόμενες ή ρυθμισμένες με προσδέματα) είναι οι διαταραχές που εντοπίζονται σε αυτά, θα ανταποκριθούν διαφορετικά σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο.

    ... και πραγματικότητες

    Δεν υπάρχουν ακόμη συγκεκριμένες εξετάσεις για το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης. Οι γιατροί συχνά συγχέονται με παράπονα κόπωσης, απώλεια όρεξης, πονοκεφάλους, κακή μνήμη, πόνο στην κοιλιά και την καρδιά, κάνουν λάθος διάγνωση. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς που πραγματικά πάσχουν από CFS εμπίπτουν στην κατηγορία των «δύσκολων» ασθενών που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για χρόνια από θεραπευτές, καρδιολόγους ή ενδοκρινολόγους για μια φανταστική ασθένεια. Αυτό είναι το χειρότερο σενάριο. Στην καλύτερη περίπτωση, στη διάγνωση χρησιμοποιούνται διάφοροι τύποι ανιχνεύσεων εγκεφάλου, ιολογικές και ανοσολογικές μελέτες, οι οποίες βοηθούν στη διαφοροποίηση του συνδρόμου από ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα - είτε πρόκειται για ιατρογενή νόσο, άπνοια, ναρκοληψία, AIDS ή ιογενή ηπατίτιδα. Ωστόσο, η σωστή διάγνωση, δυστυχώς, δεν εγγυάται τη θεραπεία. Η έλλειψη σαφούς ιδέας για την αιτιολογία και την παθογένεση του CFS αναγκάζει τους γιατρούς να καταφύγουν σε συμπτωματική θεραπεία, στην οποία υπάρχουν τέσσερις κύριοι τομείς:

  • φυσιοθεραπευτική αγωγή, ψυχοθεραπεία και ασκήσεις φυσικοθεραπείας ·
  • θεραπεία αντικατάστασης ορμονών με κορτιζόλη και μελατονίνη.
  • θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση των εκδηλώσεων της αρθρομυαλγίας.
  • αντικαταθλιπτική θεραπεία για τη διόρθωση της συναισθηματικής κατάστασης και την αύξηση της σωματικής και διανοητικής απόδοσης.

    Ωστόσο, οι δυνατότητες συμπτωματικής θεραπείας δεν περιορίζονται σε αυτό..

    Κατά τη γνώμη των υπαλλήλων του Ερευνητικού Ινστιτούτου Αποκατάστασης και Βαλνολογίας του Υπουργείου Υγείας της Ουκρανίας, το Phytopreparation Deprim, το δραστικό συστατικό του οποίου είναι η υπερκίνη, η οποία έχει την ικανότητα να μειώνει τη δραστηριότητα της μονοαμινοξειδάσης και της κατεχολ-ο-μεθυλ τρανσφεράσης, υπόσχεται για τη διόρθωση των ψυχοκινητικών διαταραχών σε ασθενείς με CFS. Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις τους, μετά από δύο εβδομάδες αποτριποθεραπείας, οι ασθενείς μειώνουν σημαντικά το άγχος, βελτιώνουν την ευεξία και αυξάνουν την απόδοση. Επιπλέον, η λήψη του φαρμάκου βοηθά στην ομαλοποίηση του φυτικού τόνου των ασθενών. Με βάση αυτό, Ουκρανοί ειδικοί θεώρησαν δυνατό να συστήσουν το Deprim ως φάρμακο πρώτης γραμμής στη θεραπεία του CFS.

    Ταυτόχρονα, υπάρχει η άποψη ότι η φαρμακευτική αγωγή δεν κάνει τίποτα άλλο παρά βλάβη σε ασθενείς με CFS. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως σε μεγάλες δόσεις έχουν σχεδιαστεί για γρήγορη δράση και ταχεία αποβολή από το σώμα, το οποίο είναι γεμάτο με επιπλέον ενεργειακό κόστος για τον μεταβολισμό και την εξάλειψή τους από τον οργανισμό. Στην περίπτωση του CFS, αυτό συνεπάγεται αύξηση του στρες και της άσθματος. Ως εκ τούτου, τα φάρμακα πρέπει να αντικατασταθούν με φυτικά συμπληρώματα διατροφής, λένε οι αντίπαλοι της φαρμακευτικής θεραπείας..

    Για παράδειγμα, για την ανακούφιση της κόπωσης και τη βελτίωση της απόδοσης, συνιστούν τη χρήση πρωτεϊνών από μύκητες σόγιας και θιβετιανού cordyceps, συμπληρώματα βιταμινών με ιχνοστοιχεία, ginseng και ginkgo. Και στους ασθενείς με CFS "στο τέλος των προσαρμοστικών ικανοτήτων" θα πρέπει να συνταγογραφούνται συμπληρώματα διατροφής που περιέχουν αντιυποξειδωτικά, ρυθμιστές μεταβολισμού λίπους και βασικό μιτοχονδριακό μεταβολίτη - συνένζυμο Q.

    Βρετανοί γιατροί, θεωρώντας το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης ως συνέπεια παραβιάσεων στο επίπεδο του μεταβολισμού των φωσφολιπιδίων, βλέπουν τη σωτηρία στην καθημερινή χρήση ψαριών, κατά προτίμηση λιπαρών ποικιλιών. Πιστεύουν ακράδαντα ότι μια δίαιτα ψαριών πρέπει να ομαλοποιήσει τα επίπεδα χολίνης και κρεατίνης. Ως αποτέλεσμα, οι χημικές διεργασίες στον εγκέφαλο σταθεροποιούνται και η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται. Φυσικά, η διατροφή των ψαριών δεν θα γίνει πανάκεια, αλλά ο μυϊκός πόνος θα εξασθενίσει, η μνήμη θα βελτιωθεί. Ναι, και οι ασθενείς θα αποφύγουν την εξάντληση. Το προσωπικό του Νοσοκομείου Hammersmith είναι σίγουρο για αυτό..

    Χαρακτηριστικά της κλινικής, διάγνωση και θεραπεία ασθενών με λανθάνον σύνδρομο Brugada

    Ημερομηνία δημοσίευσης: 09/28/2018 2018-09-28

    Το άρθρο προβλήθηκε: 400 φορές

    Βιβλιογραφική περιγραφή:

    Kunakh, K. D. Χαρακτηριστικά της κλινικής, διάγνωση και θεραπεία ασθενών με λανθάνουσα πορεία του συνδρόμου Brugada / K. D. Kunakh, T. N. Sopizhuk. - Κείμενο: άμεσο, ηλεκτρονικό // Νέος επιστήμονας. - 2018.-- No. 39 (225). - Σ. 42-45 - URL: https://moluch.ru/archive/225/52809/ (ημερομηνία πρόσβασης: 05/06/2020).

    Πιο πρόσφατα, εισήχθη η έννοια της «καρδιομυοπάθειας καναλιού» (καρδιομυοπάθεια των καναλιών ιόντων ή, εν συντομία, της καναλοπάθειας), η οποία είναι επίσης συλλογική και αντικατοπτρίζει τη γενική ουσία αρκετών συγκεκριμένων, προηγουμένως ασαφών καρδιακών διαταραχών. Σε αντίθεση με πολλές παραβιάσεις της «μηχανικής» του μυοκαρδίου (διάφορα στελέχη, συστολές, ανώμαλα μηνύματα μεταξύ των εσωτερικών δομών), η καναλοπάθεια προκαλείται από διαταραχές στην «τροφοδοσία» στο κυτταρικό ή μάλλον μοριακό επίπεδο. Εξ ου και ένα άλλο συνώνυμο όνομα για την καναλοπάθεια: ηλεκτρική νόσος του μυοκαρδίου. Ιόνια κανάλια - πρωτεϊνικά κανάλια ενσωματωμένα στην κυτταρική μεμβράνη, όλες οι πρωτεϊνικές δομές κωδικοποιούνται από γονίδια ως αποτέλεσμα αυτού - οι καναλοπάθειες είναι γενετικά προκαλούμενες ασθένειες. Όμως, η έλλειψη γενετικής μετάλλαξης δεν αρνείται τη δυνατότητα ανάπτυξης επίκτητης καναλοπάθειας. Γιατί τα κανάλια αρρωσταίνουν; Με την κληρονομική καναλοπάθεια, παρατηρούνται μεταλλάξεις σε πρωτεΐνες, υποδοχείς και ένζυμα. Η αποκτηθείσα καναλοπάθεια βασίζεται σε έναν αυτοάνοσο μηχανισμό, μια επίδραση στα φάρμακα, καθώς και στην επίδραση των μεταβολικών και περιβαλλοντικών παραγόντων στα κανάλια.

    Η Canalopathy είναι μια από τις κύριες αιτίες ξαφνικού θανάτου σε νέους (κάτω των 44 ετών). Η δομή των αιτίων του ξαφνικού θανάτου είναι: κοιλιακή ταχυκαρδία 62%, κοιλιακή μαρμαρυγή 8%, βραδυαρρυθμία 15%, ταρουκαρδία πιρουέτ 15%. Όλα αυτά μας κάνουν να μελετήσουμε αυτήν την παθολογία, να εισαγάγουμε γενετικές διαγνωστικές μεθόδους για να προβλέψουμε την υγεία της μελλοντικής γενιάς..

    Τα ακόλουθα κανάλια έχουν μελετηθεί μέχρι σήμερα:

    - σύνδρομο επιμήκους και συντομευμένου διαστήματος QT

    - Κατεχολινεργική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία

    Στη δομή ταξινόμησης των καναλοπαθειών, το σύνδρομο Brugada κατέχει μια ιδιαίτερη θέση, καθώς εμφανίζεται συχνά σε λανθάνουσα κατάσταση και εμφανίζεται μόνο όταν προκαλείται από αντιαρρυθμικά, έχει επίσης συγκεκριμένες αλλαγές ΗΚΓ (ανύψωση τμήματος ST, NBLNPG), οι οποίες οδηγούν σε τυπικές εκδηλώσεις του οξέος σταδίου του εμφράγματος του μυοκαρδίου.

    Το σύνδρομο Brugada είναι μια γενετική οικογενειακή νόσος που αναπτύσσεται λόγω της ανώμαλης ηλεκτροφυσιολογικής δραστηριότητας του επικούκαρδου της δεξιάς κοιλίας στην περιοχή της οδού εκροής.

    Στο επικάρδιο, σχηματίζεται πρόωρη επαναπόλωση του τύπου επανεισόδου · τα επικά καρδιακά κύτταρα υπερφορτώνονται με κάλιο.

    Εξετάστε ένα κλινικό παράδειγμα με μια λανθάνουσα πορεία του συνδρόμου Brugada και μια μη ειδική πρόκληση της αντιαρρυθμικής κατηγορίας 1C

    Ο ασθενής Κ., Γεννημένος το 1950, παραπονέθηκε για διακοπές, ζάλη, δύσπνοια τη νύχτα (σποραδική), αυξημένη αρτηριακή πίεση.

    Σε ΗΚΓ: Ρυθμός κόλπων, υπερτροφία LV, EOS προς τα αριστερά, μονές κοιλιακές εξωσυστόλες.

    Ιστορικό δυσλιπιδαιμίας (ολική χοληστερόλη 6,5). Διαγνώστηκε με στεφανιαία νόσο με τύπο κοιλιακών εξωσυστολών.

    Συνταγογραφούμενα: prestarium 5 mg / ημέρα, ηλεκτρική μετοπρολόλη 25 mg, ατορβαστατίνη 20 mg, ασπιρίνη 100 mg / ημέρα. Για αντιαρρυθμικό σκοπό, δόθηκε αιθακισίνη 100 mg / ημέρα. Την τρίτη ημέρα, λόγω της διατήρησης των κοιλιακών εξωσυστολών, η δόση της αιθακισίνης αυξήθηκε στα 150 mg / ημέρα. Ένα δεύτερο ΗΚΓ ελέγχου συνταγογραφήθηκε τη δεύτερη ημέρα της αυξημένης δόσης.

    05/26/17 Κατά την αφαίρεση του ΗΚΓ στο πλαίσιο της ευημερίας, αποκαλύφθηκαν αλλαγές στο περίγραμμα του ΗΚΓ που αντιστοιχούν στο σύνδρομο Brugada τύπου 1. (εικ. 1)

    Σύκο. 1. ΗΚΓ μετά τη λήψη Etatsizin. Τη στιγμή της επίθεσης σε κανονική γενική κατάσταση.

    Εισήχθη στο διάλυμα καλίου και το ΗΚΓ ελήφθη. Οι αλλαγές έχουν εξαφανιστεί. (εικ. 2).

    Σύκο. 2. ΗΚΓ 15 λεπτά μετά τη χορήγηση φαρμάκων Κ

    Η αντιαρρυθμική τάξη 3C ακυρώνεται. Οι επαναλαμβανόμενες αλλαγές δεν καταγράφονται στο ΗΚΓ ελέγχου. Ωστόσο, στο XMT από 29.05. αποκάλυψε πολλαπλές κοιλιακές εξωσυστόλες (περισσότερες από 1500), περισσότερες από 100 διαδρομές υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας.

    Το Cordarone συνταγογραφήθηκε σύμφωνα με το σχήμα. Μετά από 3 ημέρες, η κατάσταση βελτιώθηκε, οι διακοπές μειώθηκαν. Το ΗΚΓ είναι σταθερό, χωρίς extrasystoles.

    Κατά τη διάρκεια του έτους, ο ασθενής έλαβε: ηλεκτρική μέταπρολόλη 25 mg, περινδοπρίλη 5 mg, κορδαρόνη 200 mg * 5 ημέρες την εβδομάδα, ασπιρίνη, ατορβαστατίνη.

    Η κατάσταση είναι σταθερή, ο καρδιακός παλμός δεν είναι αισθητός. Υπήρξε μία μόνο απώλεια συνείδησης χωρίς αλλαγή ΗΚΓ όταν έφτασε ασθενοφόρο.

    Στον εξεταζόμενο ασθενή, αποκαλύφθηκε ο πρώτος τύπος συνδρόμου Brugada, ο οποίος αποτελεί πρόβλεψη ξαφνικού θανάτου. Η πρόκληση των αντίστοιχων αλλαγών στο ΗΚΓ οφείλεται, κατά τη γνώμη μας, με τη χρήση αιθακισίνης, η οποία αναφέρεται σε αντιαρρυθμικά φάρμακα κατηγορίας 1C. Ωστόσο, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, ο προκλητικός λανθάνων συνδρόμου Brugada είναι φάρμακα της ομάδας 1Α - Aymolin.

    Σύμφωνα με τις κλινικές οδηγίες για τη διαστρωμάτωση του κινδύνου ξαφνικού θανάτου, αυτός ο ασθενής συνιστάται για γενετικές δοκιμές κατηγορίας 1:

    Συνιστάται σε όλα τα παιδιά και τους εφήβους με συγκεκριμένο μοτίβο ΗΚΓ που έχουν τόσο σημαντικούς παράγοντες κινδύνου για SCD, όπως επεισόδια συγκοπής, ιστορικό καρδιακής ανακοπής, ZHR, περιπτώσεις SCD στην οικογένεια, να κάνουν γενετικές εξετάσεις για το συγγενές σύνδρομο Brugada..

    Συνιστάται για την πρόληψη των κατηγοριών BCC 1 και 2α

    1. Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Brugada κλινικά ή / και βασίζονται σε μοριακή ανάλυση με ιστορικό επεισοδίου καρδιακής ανακοπής (ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για SCD) συνιστώνται για εμφύτευση ICD.
    1. Ασθενείς με σύνδρομο Brugada με αυθόρμητη αύξηση του τμήματος ST στους μολύβδους V1-V3 που έχουν ιστορικό επεισοδίων συγκοπής (ο κύριος παράγοντας κινδύνου για SCD) και επαληθευμένες αιτιολογικές μεταλλάξεις στο γονίδιο SCN5A συνιστώνται να χρησιμοποιούν εμφύτευση ICD.
    2. Συνιστάται η κλινική παρακολούθηση της συχνότητας της αυθόρμητης αύξησης του τμήματος ST σε ασθενείς, τόσο με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου όσο και χωρίς αυτούς, στους οποίους η αύξηση του τμήματος ST εμφανίζεται μόνο ως αποτέλεσμα προκλητικών φαρμακολογικών εξετάσεων.
    3. Η εμφύτευση ICD ενδείκνυται για ασθενείς με σύνδρομο Brugada και καλή λειτουργική κατάσταση, ευνοϊκή πρόγνωση για επιβίωση για ένα έτος ή περισσότερο, στους οποίους επαληθεύτηκε η VT, η οποία δεν οδήγησε σε καρδιαγγειακή ανακοπή.

    Συμπέρασμα:

    1. Σε σχέση με την πορεία του συνδρόμου Brugada ενός συγκεκριμένου ασθενούς από πρόκληση ετασισίνης, είναι απαραίτητη μια γενετική μελέτη των πλησιέστερων συγγενών.
    2. Για την επιβεβαίωση των καναλοπαθειών, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν ορισμένες συγκεκριμένες μελέτες που μπορούν να οδηγήσουν στην παρουσία τους: πρόκληση μιας επίθεσης από την κατηγορία 1Α αντιαρρυθμικά (ρυθμός), απομάκρυνση ΗΚΓ 2 άκρα υψηλότερα, παρακολούθηση της Holter.
    3. Οι Canalopathies είναι μια παθολογία που οδηγεί στον ξαφνικό θάνατο των νέων. Ανεπαρκής μελέτη αυτού του προβλήματος δεν επιτρέπει την ανάπτυξη αποτελεσματικών μέτρων για την πρόληψη της θεραπείας. Η μελέτη αυτών των ασθενειών απαιτεί ακριβή γενετική έρευνα..
    4. Για να προφυλάξει από την παρουσία κανανοπαθητικών, ο ασκούμενος πρέπει να προσέξει όταν συλλέγει οικογενειακό ιστορικό περιπτώσεων ξαφνικού θανάτου δρόμων κάτω των 45 ετών, ειδικά σε ένα όνειρο.
    1. Μάθημα διάλεξης: "Canalopathy" "Cannelopathies" / Καθηγητής, Τμήμα Βιοφυσικής, Ιατρός Βιολογικών Επιστημών Krutetskaya Z. Και.
    2. Ιατρικό βιβλίο αναφοράς / ed. Β. Borodulin. Μ.: Medicine 2004.

    Κανωλοπάθεια

    Καρδιολόγος, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής, Τμήμα Θεραπείας Νο. 1, Ινστιτούτο Κλινικής Ιατρικής, Πανεπιστήμιο Sechenov (Πρώτο Ιατρικό Πανεπιστήμιο Sechenov Moscow).

    Τομέας επαγγελματικών ενδιαφερόντων: αρτηριακή υπέρταση, καρδιακές αρρυθμίες, στεφανιαία νόσο, καρδιακή ανεπάρκεια.

    Συγγραφέας πάνω από 70 δημοσιεύσεων στην εγχώρια και ξένη ιατρική βιβλιογραφία.
    Μέλος της Ρωσικής Εταιρείας Καρδιολογίας (RCO), της Εθνικής Εταιρείας για τη Μελέτη της Αθηροσκλήρωσης (NLA) και της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας (ESC).

    Συγγραφέας και επιστημονικός συντάκτης της σειράς δημοφιλών επιστημονικών βιβλίων "Ακαδημία του Δρ Ροντιόνοφ".

    Καναλοπάθειες στην καρδιολογία

    Canalopathy: ηλεκτρική νόσος του μυοκαρδίου

    περιεχόμενο

    Από περίπου τα μέσα του 20ού αιώνα, στην καρδιολογία, υπάρχει μια συλλογική έννοια της «καρδιομυοπάθειας», που συνδυάζει διάφορες (και ετερογενείς) διαταραχές της καρδιακής δραστηριότητας, η αιτιοπαθογένεση των οποίων δεν είναι απολύτως σαφής και απαιτεί περαιτέρω έρευνα.

    Με τη συσσώρευση νέων επιστημονικών δεδομένων, οι ιδέες για τους μηχανισμούς σχηματισμού και ανάπτυξης τέτοιων παραβιάσεων συμπληρώνονται, εξευγενίζονται και διευκρινίζονται συνεχώς..

    Συνεπώς, νέες ταξινομήσεις καρδιομυοπαθειών υιοθετούνται περιοδικά σε διεθνή φόρουμ καρδιολογίας, συμπεριλαμβανομένων ακριβέστερων ορισμών και διαφορικών διαγνωστικών κριτηρίων (με βάση την κλινική, αιτιολογία, αλλαγές στο ΗΚΓ κ.λπ.).

    Πιο πρόσφατα, εισήχθη η έννοια της «καρδιομυοπάθειας καναλιού» (καρδιομυοπάθεια καναλιού ιόντων ή, εν συντομία, καναλιοπάθειας), η οποία είναι επίσης συλλογική και αντικατοπτρίζει τη γενική ουσία πολλών συγκεκριμένων, προηγουμένως ασαφών καρδιακών διαταραχών..

    Σε αντίθεση με πολλές παραβιάσεις της «μηχανικής» του μυοκαρδίου (διάφορα στελέχη, συστολές, ανώμαλα μηνύματα μεταξύ των εσωτερικών δομών), η καναλοπάθεια προκαλείται από διαταραχές στην «τροφοδοσία» στο κυτταρικό ή μάλλον μοριακό επίπεδο.

    Εξ ου και ένα άλλο συνώνυμο όνομα για την καναλοπάθεια: ηλεκτρική νόσος του μυοκαρδίου.

    2. Λόγοι

    Σε αυτήν την περίπτωση, το «κανάλι» νοείται ως ο μηχανισμός της διέλευσης μέσω των κυτταρικών μεμβρανών θετικά φορτισμένων ιόντων καλίου και νατρίου. Αυτό το περίεργο βιοηλεκτρικό ρεύμα στα ενεργά κύτταρα του καρδιακού μυός πρέπει να συμμορφώνεται αυστηρά με τις φυσικές του ρυθμιστικές παραμέτρους, διαφορετικά ενδέχεται να εμφανιστούν σοβαρές διακυμάνσεις στη ρυθμική αντλία του μυοκαρδίου.

    Με τη σειρά του, οι διαταραχές στην αγωγιμότητα των διαμεμβρανικών καναλιών ιόντων μπορεί να οφείλονται σε διάφορους λόγους, αλλά οι περισσότερες από τις γνωστές διαταραχές αυτού του είδους σήμερα είναι τα σύνδρομα του επιμήκους και συντομευμένου διαστήματος QT, των συνδρόμων Brugada και Lenegre, της κατεχολαμινοργικής πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας κ.λπ., - είναι συγγενείς και γενετικά προσδιορισμένες: βασίζονται σε μεταλλάξεις του γονιδίου "υπεύθυνο" για τις ηλεκτρικές αγώγιμες ιδιότητες της πρωτεΐνης των κυτταρικών μεμβρανών.

    Με τη σειρά του, το ζήτημα των μεταλλαξιογόνων παραγόντων, των παραγόντων κινδύνου και των πιθανών προληπτικών μέτρων, που επί του παρόντος δεν υπάρχουν, παραμένει ανοιχτό και επείγον..

    3. Συμπτώματα και διάγνωση

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα φαινόμενο γνωστό στην επιστήμη μπορεί υπό όρους να θεωρηθεί μόνο παθολογικό ή μη φυσιολογικό, καθώς εκδηλώνεται μόνο με μεμονωμένες αποκλίσεις από τους μέσους ανατομικούς, βιοχημικούς ή ηλεκτρομετρικούς δείκτες (π.χ. σε ένα ΗΚΓ).

    Ωστόσο, ο όρος «καναλοπάθεια» (και οποιαδήποτε άλλη διάγνωση με τη ρίζα που τελειώνει «-παθής», ακόμη και αν δεν αιτιολογείται αιτιολογικά) προφανώς υποδηλώνει την παρουσία κλινικά σημαντικών λειτουργικών διαταραχών.

    Στην ομάδα των "ηλεκτρικών μυοκαρδιακών παθήσεων" τέτοιες διαταραχές αντιπροσωπεύουν πολύ σοβαρά συμπτώματα του τύπου των ταχυαρρυθμιών, ζάλη, συγκοπή. Επιπλέον, όπως δείχνουν τα αποτελέσματα πρόσφατων μελετών, πολλές (αν όχι οι περισσότερες) περιπτώσεις των λεγόμενων.

    ξαφνική καρδιακή ανακοπή - προηγουμένως εντελώς ανεξήγητη - οφείλεται ακριβώς στην ανισορροπία ηλεκτρολυτών λόγω μιας συγκεκριμένης καναλοπάθειας.

    Πρέπει να σημειωθεί ότι οι παραβιάσεις της διαμεμβρανικής αγωγιμότητας των ιόντων νατρίου και καλίου μπορούν να προκαλέσουν όχι μόνο καρδιολογική παθολογία. Αντιθέτως, οι διαταραχές στις ηλεκτροχημικές διεργασίες στο μυοκάρδιο συχνά αποτελούν μόνο μέρος μιας γενικότερης, συστηματικής δυσλειτουργίας. Για παράδειγμα, σε νευρολογικούς όρους, η καναλοπάθεια μπορεί να προκαλέσει πάρεση και παράλυση των άκρων, επιληπτικές κρίσεις και άλλη νευρομυϊκή παθολογία..

    Από τις παραπάνω επιλογές για καρδιακή καναλλοπάθεια, ορισμένες μπορούν να διαγνωστούν κλινικά και ηλεκτροκαρδιογραφικά και μερικές μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστούν..

    Μια διεξοδική ανάλυση του συνόλου των κλινικών, ιατρικών ιστορικών και διαγνωστικών δεδομένων στο σύνολο των σχέσεών τους.

    Όπως φαίνεται από τα παραπάνω, ο γιατρός πρέπει επίσης να γνωρίζει τα πιο πιεστικά ζητήματα, τις ανακαλύψεις και τις μελέτες της σύγχρονης καρδιολογίας..

    4. Θεραπεία

    Δεν υπάρχει αιτιοπαθογενετική θεραπεία των καναλοπαθειών, καθώς και η αξιόπιστη πρόληψή τους: θα χρειαστεί λίγος χρόνος για το τμήμα έρευνας και ανάπτυξης της ιατρικής να αναπτύξει προσεγγίσεις για τη θεραπεία αυτής της πρόσφατα διευκρινισμένης παθολογίας.

    Σήμερα, οι κύριες προσπάθειες κατευθύνονται στην πρόληψη της πιο τρομερής εκδήλωσης των καναλοπαθειών: ξαφνική καρδιακή ανακοπή με μοιραίο αποτέλεσμα. Ωστόσο, από αυτή την άποψη, η εμφύτευση καρδιο-μετατροπέα-απινιδωτή είναι λίγο πολύ αξιόπιστη..

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται βήτα-αποκλειστές, αλλά η υποστήριξη φαρμάκων δεν είναι σε θέση να μειώσει τον κίνδυνο ξαφνικής καρδιακής ανακοπής σε αποδεκτό επίπεδο και σε ορισμένες περιπτώσεις (με σύνδρομο Brugada, για παράδειγμα) είναι πρακτικά άχρηστο.

    Καναλοπάθεια και ενεργοποίηση δραστηριότητας. Αυτόματες υπερκοιλιακές ταχυαρρυθμίες

    Τα τελευταία χρόνια, ορισμένες ποικιλίες ταχυαρρυθμιών έχουν αποδοθεί σε γενετικές διαταραχές στα κανάλια που ελέγχουν τις ροές ιόντων μέσω των μεμβρανών των καρδιακών κυττάρων..

    Τέτοιες «καναλοπάθειες» - ασυνήθιστα λειτουργικά κανάλια λόγω συγγενών μεταλλάξεων - μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε ηλεκτρικά ενεργό κύτταρο και δεν περιορίζονται μόνο στην καρδιά. Έτσι, ορισμένοι τύποι ημικρανιών, επιληψίας, περιοδικής παράλυσης και ασθενειών των μυϊκών ιστών προκαλούνται προφανώς από την καναλοπάθεια.

    Μεταξύ των αρρυθμιών που προκαλούνται από την καναλοπάθεια, οι πιο συχνές και ταυτόχρονα οι πιο κλινικά σημαντικές είναι αυτές που σχετίζονται με τη δραστηριότητα ενεργοποίησης.

    Η ενεργοποίηση προκαλείται από μη φυσιολογικές ροές θετικών ιόντων μέσα στο καρδιακό κύτταρο. Αυτές οι ροές ιόντων προκαλούν μια μάλλον έντονη «προεξοχή» στο δυναμικό δράσης στο τέλος της φάσης 3 ή στην αρχή της φάσης 4. Αυτή η προεξοχή ονομάζεται ίχνη αποπόλωσης.

    Πιστεύεται ότι στις περισσότερες περιπτώσεις, η αποπόλωση των ιχνών οφείλεται σε συγγενή παθολογία των καναλιών που ελέγχουν την κίνηση των ιόντων ασβεστίου μέσω της κυτταρικής μεμβράνης..

    Εάν το ίχνος αποπόλωσης είναι αρκετά μεγάλο, είναι σε θέση να ανοίξουν γρήγορα κανάλια νατρίου (τα οποία, όπως ήδη αναφέρθηκε, εξαρτώνται από την τάση), δημιουργώντας έτσι το ακόλουθο δυναμικό δράσης.

    Οι αρρυθμίες που προκαλούνται από τη δηλητηρίαση από τοξικομανία, τις διαταραχές του ρυθμού «πιρουέτα» και σπάνιες περιπτώσεις κοιλιακής ταχυκαρδίας που αποκρίνονται σε αποκλειστές διαύλων ασβεστίου είναι πιθανότατα λόγω της ενεργοποίησης.

    Πριν ξεκινήσετε να συζητάτε πώς λειτουργούν τα αντιαρρυθμικά φάρμακα, θα ήταν χρήσιμο να αναθεωρήσετε τα πιο σημαντικά κλινικά χαρακτηριστικά των κύριων καρδιακών ταχυαρρυθμιών.

    Αυτόματες υπερκοιλιακές ταχυαρρυθμίες

    Οι αυτόματες υπερκοιλιακές αρρυθμίες παρατηρούνται σχεδόν αποκλειστικά σε οξείες καταστάσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν ισχαιμία του μυοκαρδίου, επιδείνωση χρόνιας πνευμονικής νόσου, οξεία δηλητηρίαση από αλκοόλ και σοβαρή ανισορροπία ηλεκτρολυτών. Οποιαδήποτε από αυτές τις ανωμαλίες μπορεί να προκαλέσει αυτόματη εστίαση στο κολπικό μυοκάρδιο..
    Κλινικά, ο καρδιακός ρυθμός στην αυτόματη κολπική ταχυκαρδία είναι συνήθως μικρότερος από 200 παλμούς / λεπτό..

    Όπως συμβαίνει με όλους τους αυτόματους ρυθμούς, η αρχή και το τέλος είναι ως επί το πλείστον σχετικά σταδιακά, δηλαδή, κατά τη διάρκεια πολλών κύκλων παρατηρείται «ζέσταμα» (ή «ψύξη»), όταν ο καρδιακός ρυθμός γίνεται πιο γρήγορος (ή επιβραδύνεται).

    Πριν από κάθε σύμπλεγμα QRS προηγείται ένα ξεχωριστό κύμα Ρ, το σχήμα του οποίου συνήθως διαφέρει από αυτό ενός κανονικού κύματος Ρ κόλπων και εξαρτάται από τη θέση της αυτόματης εστίασης στο κόλπο. Κατά συνέπεια, το διάστημα PR είναι συχνά μικρότερο από ό, τι στον φλεβοκομβικό ρυθμό, καθώς η έκτοπη εστίαση μπορεί να είναι σχετικά κοντά στον κόμβο AV.

    Δεδομένου ότι εμφανίζεται αυτόματη κολπική ταχυκαρδία και εντοπίζεται στο κολπικό μυοκάρδιο (και συνεπώς η ίδια η αρρυθμία δεν εξαρτάται από τον κόμβο AV), η εμφάνιση του μπλοκ AV δεν επηρεάζει την κολπική αρρυθμία.

    Η πολυεστιακή κολπική ταχυκαρδία (MFPT) είναι η πιο κοινή μορφή αυτόματης κολπικής ταχυκαρδίας. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές (τουλάχιστον τρεις μορφές) μορφολογία P-δοντιών και ακανόνιστα διαστήματα PR.

    Πιστεύεται ότι η πολυεστιακή κολπική ταχυκαρδία είναι το αποτέλεσμα της παρουσίας στο μυοκάρδιο πολλών αυτόματων κόλπων που λειτουργούν με διαφορετικές συχνότητες..

    Η αρρυθμία στις περισσότερες περιπτώσεις σχετίζεται με επιδείνωση χρόνιας πνευμονικής νόσου, ειδικά σε ασθενείς που λαμβάνουν θεοφυλλίνη..

    Η φαρμακολογική θεραπεία της αυτόματης κολπικής ταχυκαρδίας, κατά κανόνα, δεν είναι πολύ αποτελεσματική, αν και φάρμακα που επηρεάζουν τον κόμβο AV μπορεί μερικές φορές να επιβραδύνουν τον κοιλιακό ρυθμό λόγω της ανάπτυξης μπλοκ AV βαθμού II. Η στρατηγική θεραπείας για αυτόματες κολπικές αρρυθμίες είναι η ενεργή θεραπεία της υποκείμενης νόσου..

    - Προτείνουμε επίσης «Αμοιβαίες υπερκοιλιακές ταχυαρρυθμίες. AV παλινδρομική ταχυκαρδία

    Πίνακας περιεχομένων του θέματος "Αγωγικό σύστημα της καρδιάς":
    1. Ηλεκτροφυσιολογικό σύστημα της καρδιάς. Δυναμικό καρδιακής δράσης
    2. Αποπόλωση του μυοκαρδίου. Επαπόλωση του μυοκαρδίου
    3. Η φάση ανάπαυσης του μυοκαρδίου. Τοπικές διαφορές στην ανανέωση της καρδιάς
    4. Η πιθανή δράση του μυοκαρδίου στο ΗΚΓ. Μηχανισμοί καρδιακών ταχυαρρυθμιών - αυτοματισμός
    5. Rientry. Μηχανισμοί σχηματισμού Rentri
    6. Κανιοπάθεια και ενεργοποίηση της δραστηριότητας. Αυτόματες υπερκοιλιακές ταχυαρρυθμίες
    7. Αμοιβαίες υπερκοιλιακές ταχυαρρυθμίες. Ανώμαλη ταχυκαρδία του κόμβου AV
    8. Κολπικός retrient. Κολπικός πτερυγισμός και μαρμαρυγή
    9. Κοιλιακές ταχυαρρυθμίες. Αμοιβαίες κοιλιακές ταχυαρρυθμίες
    10. Αρρυθμίες ενεργοποίησης που εξαρτώνται από την παύση. Επείγουσα θεραπεία της ενεργοποίησης που εξαρτάται από την παύση

    Ινοκανοπάθειες ("ηλεκτρικές μυοκαρδιακές παθήσεις")

    Υπάρχουν ορισμένες σπάνιες πρωτογενείς, κληρονομικά προκαλούμενες καρδιομυοπάθειες (ο αριθμός των οποίων αυξάνεται συνεχώς), που εκδηλώνονται κυρίως από καρδιακές αρρυθμίες.

    Αυτές οι καρδιακές παθήσεις ονομάστηκαν επίσης «ηλεκτρικές ασθένειες του μυοκαρδίου», επειδή προκαλούνται από μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση πρωτεϊνών κυτταρικής μεμβράνης που είναι υπεύθυνες για τα διαμεμβρανικά ιοντικά ρεύματα Na + και K+.

    Αυτά τα κανάλια ιόντων περιλαμβάνουν το σύνδρομο μεγάλου διαστήματος Q-T, το σύνδρομο μικρού διαστήματος Q-T, το σύνδρομο Brugada και το CPGT.

    Σύνδρομο μεγάλου διαστήματος Q-t

    Το σύνδρομο μακρού διαστήματος Q-T (LQTS) είναι μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιόδου επαναπόλωσης των καρδιακών κοιλιών, η οποία εκδηλώνεται με την παράταση του διαστήματος Q-T στο ΗΚΓ και συχνά συνοδεύεται από την ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή κοιλιακών αρρυθμιών, ιδιαίτερα πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας του τύπου pirou Το σύνδρομο μεγάλου διαστήματος Q-T (LQTS) είναι η πιο κοινή παραλλαγή του "ηλεκτρικού μυοκαρδίου".

    Μέχρι σήμερα, οι μεταλλάξεις έχουν αναγνωριστεί σε 8 γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση ορισμένων υπομονάδων των καναλιών ιόντων των καρδιομυοκυττάρων, οδηγώντας στην εμφάνιση ενός συνδρόμου του μεγάλου διαστήματος Q-T.

    Πέντε μεταλλάξεις γονίδια σχετίζονται με τα κανάλια καλίου της μεμβράνης καρδιομυοκυττάρων (KCNQ1, KCNH2, KCNE1, KCNE2, KCNJ2), 1 μετάλλαξη σχετίζεται με τα κανάλια νατρίου της μεμβράνης καρδιομυοκυττάρων (SCN5A), 1 μετάλλαξη αναφέρεται στα κανάλια ασβεστίου των καρδιομυοκυττάρων (CACNA) κανάλι στις μεμβράνες των καρδιομυοκυττάρων.

    Επί του παρόντος, διακρίνονται 8 γενετικά καθορισμένες παραλλαγές του συνδρόμου του παρατεταμένου διαστήματος Q-T. Με τους τύπους LQTS1 (σύνδρομο Jerwell-Lange-Nielsen) και LQTS2, οι αλλαγές σχετίζονται με 2 γονίδια - KCNQ1 και KCNE1, υπεύθυνα για τη σύνθεση δομημένων καναλιών που παρέχουν αργή (IKs) και γρήγορη συνιστώσα της καθυστερημένης διόρθωσης ρεύματος καλίου (IKr).

    Ο τύπος του LQTS3 οφείλεται σε αλλαγές στο γονίδιο SCN5A, το οποίο κωδικοποιεί τα ρεύματα Na + στα καρδιομυοκύτταρα. Οι τύποι LQTS5 και LQTS6 είναι αρκετά σπάνιες παραλλαγές του συνδρόμου παρατεταμένου διαστήματος Q-T, στο οποίο οι αλλαγές επηρεάζουν επίσης τα ρεύματα καλίου IKs και IKr. Ο τύπος LQTS7 (σύνδρομο Andersen) σχετίζεται με μεταβολές στο ρεύμα καλίου Kir2.

    1, και πληκτρολογήστε LQTS8 (σύνδρομο Timothy) - με εξασθενημένο ασβέστιο ρεύμα Ca1.2.

    Περιγράφονται δύο τύποι κληρονομίας του συνδρόμου του μεγάλου διαστήματος QT: μια σπανιότερη αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή, σε συνδυασμό με συγγενή κώφωση (σύνδρομο Jerwell-Lange-Nielsen), που προκαλείται από μεταλλάξεις σε 2 γονίδια (KCNQ1 και KCNE1) και την πιο κοινή αυτοσωματική κυρίαρχη μεταλλαγμένη μορφή (όλα) γονίδια.

    Μία από τις πιο χαρακτηριστικές κινητικές εκδηλώσεις του συνδρόμου μεγάλου διαστήματος Q-T είναι η λιποθυμία, η οποία εμφανίζεται συνήθως για πρώτη φορά σε νεαρή ηλικία (5-15 ετών).

    Η πιο επώδυνη κλινική εκδήλωση του συνδρόμου μακράς εμβέλειας Q-T είναι ο ξαφνικός καρδιακός θάνατος λόγω της ανάπτυξης θανατηφόρων κοιλιακών ταχυαρρυθμιών (πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία τύπου Pirouette, κοιλιακή μαρμαρυγή).

    Ταυτόχρονα, παρατηρείται κάποια συσχέτιση μεταξύ του γονότυπου και του φαινοτύπου σε ασθενείς με σύνδρομο μακράς Q-T. Για ασθενείς με σύνδρομο μακρού Q-T, τύπου LQTS2, ο ειδικός μηχανισμός για την πρόκληση αυτών των διαταραχών του ρυθμού είναι αιχμηρά ηχητικά ερεθίσματα, ειδικά κατά τη διάρκεια του ύπνου ή της ανάπαυσης.

    Με το σύνδρομο μεγάλου διαστήματος Q-T, τύπου LQTS1 (σύνδρομο Jerwell-Lange-Nielsen), το 97% όλων των ξαφνικών θανάτων σχετίζονται με σωματικό ή συναισθηματικό στρες, ενώ με το σύνδρομο μακρού διαστήματος Q-T LQTS2 και LQTS3, το 50% όλων των θανάτων συμβαίνουν σε κατάσταση ηρεμίας..

    Το μεγάλο διάστημα 0-T διαγιγνώσκεται καταγράφοντας ένα ΗΚΓ σε ηρεμία σε 12 καλώδια και μετρά το διορθωμένο διάστημα 0-Τ (Q-Tc). Συνήθως, το διορθωμένο διάστημα Q-Tc υπολογίζει αυτόματα τον ηλεκτροκαρδιογράφο εγγραφής ΗΚΓ. Δεδομένου ότι η τιμή του διορθωμένου διαστήματος Q-Tc εξαρτάται άμεσα από τον καρδιακό ρυθμό, ο τύπος Bazett χρησιμοποιείται για τον υπολογισμό του:

    όπου Q-T είναι το διορθωμένο διάστημα, (R-R) είναι η τιμή του διαστήματος σε δευτερόλεπτα. Το K είναι σταθερά ίσο με 0,37 για τους άνδρες, 0,40 για τις γυναίκες και 0,38 για τα παιδιά. Στο εύρος των φυσιολογικών συχνοτήτων του καρδιακού ρυθμού (από 60 έως 100 ανά λεπτό), οι κανονικές τιμές του διαστήματος Q-Tc δεν πρέπει να υπερβαίνουν τα 0,42 δευτερόλεπτα.

    Η μεγαλύτερη πιθανότητα θανατηφόρων κοιλιακών αρρυθμιών σε ασθενείς με σύνδρομο μακρού Q-T παρατηρείται με αύξηση του διορθωμένου διαστήματος Q-Tc πάνω από 600 ms.

    Η διαστρωμάτωση των κινδύνων βασίζεται κυρίως στην παρουσία ιστορικού συγκοπής, επεισοδίων πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας, όπως αποτοξίνωση του κορμού και κυκλοφοριακή διακοπή.

    Ο κύριος στόχος των θεραπευτικών μέτρων είναι η πρόληψη του ξαφνικού καρδιακού θανάτου.

    Όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο μακρού διαστήματος Q-T πρέπει να περιορίζουν τη σωματική δραστηριότητα, ιδίως να αποφεύγουν τον αθλητισμό. Αυτή η διάταξη είναι υποχρεωτική για όλους τους ασθενείς με την παραλλαγή LQTS1. Για άτομα με την επιλογή LQTS3, με κάποια προσοχή, είναι δυνατό να εκτελέσετε συγκεκριμένες σωματικές δραστηριότητες, εκτός από τα αθλήματα.

    Είναι εξαιρετικά σημαντικό να ενημερώσετε τους ασθενείς με σύνδρομο μακρού διαστήματος Q-T ότι πρέπει να αποφεύγουν τη λήψη φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν παρατεταμένη περίοδο Q-T (πολλά αντιβιοτικά, αντικαταθλιπτικά κ.λπ.).

    Οι β-αποκλειστές μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως φαρμακευτική θεραπεία για την πρόληψη του ξαφνικού καρδιακού θανάτου. Ωστόσο, δεν είναι σε θέση να παρέχουν πλήρη προστασία σε ασθενείς που είχαν ιστορικό κυκλοφορικής διακοπής, ο κίνδυνος ξαφνικού καρδιακού θανάτου παραμένει πολύ υψηλός..

    Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ασθενείς στους οποίους, παρά τη λήψη επαρκούς δόσης βήτα-αναστολέων, εξακολουθούν να έχουν λιποθυμικές καταστάσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί συμπαθητεκτομή αριστεράς πλευράς, οδηγώντας σε συμπαθητική καρδιακή εκφύλιση.

    Ωστόσο, ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για την πρόληψη του ξαφνικού καρδιακού θανάτου σε ασθενείς με σύνδρομο μακρού διαστήματος Q-T είναι η εμφύτευση απινιδωτών καρδιο-μετατροπέα. Η χρήση τους συνιστάται σε άτομα που είχαν καρδιοπνευμονική ανακοπή, καθώς και σε παιδιά με σύνδρομο Jerwell-Lange-Nielsen, που συνοδεύονται από κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

    Η πρόληψη του συνδρόμου μακρού διαστήματος Q-T δεν υπάρχει.

  • Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

    Σχετικά Με Εμάς

    Η κατάσταση χαμηλού σακχάρου στο αίμα δεν είναι λιγότερο επικίνδυνη από την αύξηση της γλυκόζης πάνω από τον κανόνα · επομένως, είναι σημαντικό για τους άνδρες και τις γυναίκες να γνωρίζουν γιατί συμβαίνει μια τέτοια έλλειψη και ποια συμπτώματα εκδηλώνεται η ασθένεια.