Ενδοκαρδίτιδα Saxon Libman

Οι ασθενείς με μηχανικές προθέσεις βαλβίδων έχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης ενδοκαρδίτιδας από τους ασθενείς που είχαν εγκαταστήσει βιοπροσθετική; Οχι. Η συχνότητα εμφάνισης ενδοκαρδίτιδας και στους δύο τύπους προσθετικών βαλβίδων είναι περίπου η ίδια και είναι περίπου 1% ετησίως.

Ποια είναι τα οζίδια του Osler; Αυτά είναι μικρά πυκνά οδυνηρά οζίδια, το δέρμα πάνω από το οποίο έχει κόκκινο-μοβ χρώμα. Με την ενδοκαρδίτιδα, είναι αρκετά σπάνιες, ενώ τις περισσότερες φορές βρίσκονται πάνω από τους τένοντες των δακτύλων και των ποδιών και των ίδιων των δακτύλων και των ποδιών.

Ποια είναι τα σημεία της Janeway; Αυτά είναι ακανόνιστα σημεία που βρίσκονται στα χέρια και τα πόδια. Σε αντίθεση με τα οζίδια του Osler, είναι ανώδυνα κατά την ψηλάφηση.

Τι είναι η θαλάσσια ενδοκαρδίτιδα;?

Ο όρος marantic ενδοκαρδίτιδα προηγουμένως υποδηλώνει παθολογική διαδικασία, η οποία σήμερα ονομάζεται μη βακτηριακή θρομβωτική ενδοκαρδίτιδα. Ετυμολογικά, ο όρος προέρχεται από τον ελληνικό μαριάντικο, που σημαίνει "μαραμένος". Η βλάστηση με μη βακτηριακή θρομβωτική ενδοκαρδίτιδα είναι στείρα και αποτελείται από αιμοπετάλια και ινώδες.

Τέτοιες στείρες βλάστες βρίσκονται σε ασθενείς με χρόνιες εξουθενωτικές ασθένειες, χρόνιες μολυσματικές διεργασίες (για παράδειγμα, φυματίωση ή οστεομυελίτιδα), ορισμένους τύπους κακοήθων όγκων και διάδοση ενδοαγγειακής πήξης. Αυτές οι βλάστες είναι συχνά μεγάλες και συχνά γίνονται πηγή εμβολισμού εγκεφαλικών αγγείων, στεφανιαίων και περιφερικών αρτηριών.

Τι είναι η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs;?

Η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs είναι ένας τύπος μη βακτηριακής θρομβωτικής ενδοκαρδίτιδας που παρατηρείται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η βλάβη της βαλβιδικής συσκευής σε αυτήν την ασθένεια περιγράφηκε το 1924. Κυρίως, σχηματίζονται βλάστηση στα ακραία της μιτροειδούς βαλβίδας, αν και μπορεί να επηρεαστούν και άλλες καρδιακές βαλβίδες..

Ο σχηματισμός της βλάστησης σχετίζεται με τη συσσώρευση ανοσοσυμπλοκών, μονοπυρηνικών κυττάρων και ινώδους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs είναι ασυμπτωματική, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί παλινδρόμηση ή στένωση βαλβίδας. Οι θρομβοεμβολικές επιπλοκές είναι σπάνιες.

hackyou.ru

  • Στο 50%, η διάγνωση του λύκου επιβεβαιώνεται κατά την αυτοψία. 43% ανιχνεύονται με ηχοκαρδιογραφία.
  • Στο 6-10%, μια ηχοκαρδιογραφική εξέταση αποκαλύπτει σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.
  • Η ασθένεια συνήθως προσβάλλει γυναίκες στην Αφρική και την Καραϊβική..

Παθολογία

  • Με την κλασική φόρμα, σχηματίζονται κονδυλώδη βλάστηση στην κοιλιακή επιφάνεια των βαλβίδων. Η διάχυτη πάχυνση των άκρων της βαλβίδας θεωρείται χρονικό στάδιο επούλωσης..
  • Η βαλβική ανεπάρκεια είναι χαρακτηριστική. Στένωση παρατηρείται σε σπάνιες περιπτώσεις.
  • Δεν είναι απολύτως σαφές εάν τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι η αιτία της νόσου. Τα αντιγόνα είναι αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια των μεμβρανών των ενδοθηλιακών κυττάρων. Ο επιπολασμός και η σοβαρότητα της βαλβικής παθολογίας είναι οι ίδιοι ανεξάρτητα από το αν υπάρχουν αντισώματα ή όχι..
  • Οι ενδοθηλιακές βλάβες μπορεί να είναι το επίκεντρο της θρόμβωσης ή περαιτέρω βλάβης λόγω της παρουσίας τυρβώδους ροής και της επιβράδυνσης του ρυθμού ροής.
  • Το πάχος του τοιχώματος της βαλβίδας και η ανεπάρκεια του είναι χαρακτηριστικά των ασθενών στους ηλικιωμένους και μετά από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

Συμπτώματα και σημεία

  • Η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική και δεν ανιχνεύεται με εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος..
  • Συχνές εκδηλώσεις λύκου: εξανθήματα στην ζυγωματική περιοχή, αρθρίτιδα, εφίδρωση και αλωπεκία.
  • Επαναλαμβανόμενες αποβολές, θρόμβωση αρτηριών και φλεβών, θρομβοπενία υποδηλώνουν σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.
  • Καρδιακή ανεπάρκεια και παθολογία των βαλβίδων.

Δεδομένα από απεικονιστικές μελέτες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

  • Η ζημιά στις βαλβίδες συμβαίνει στο 28-74% των περιπτώσεων. Βλάστηση στο 4-43% των περιπτώσεων, ειδικά παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. Η πάχυνση των ακρών της βαλβίδας συμβαίνει στο 19-52%, συνοδευόμενη από αστοχία στο 73% των περιπτώσεων.
  • Περικαρδιακή συλλογή ή πάχυνση, υπερτροφία αριστερής κοιλίας (λόγω υπέρτασης), διαστολή της αριστερής κοιλίας και δυσλειτουργία μεμονωμένων τμημάτων.

Δεδομένα από μελέτες απεικόνισης σε πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

  • Βλάβη στις βαλβίδες στο 30-32% των περιπτώσεων, ιδίως με θρόμβωση περιφερικής αρτηρίας. Βλάστηση σε 6-10% και πάχυνση πτερυγίων βαλβίδας σε 10-24%.
  • Βλάβη βαλβίδας σε 10-24%.

Εξέταση αίματος

  • Για να αποκλειστεί η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, σπέρνεται αίμα.
  • Πλήρης μέτρηση αίματος, πήξη, διαλογή αντισωμάτων.

Θεραπευτική αγωγή

  • Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία..
  • Συμπτωματική θεραπεία και αντιμετώπιση επιπλοκών.
  • Αντιβιοτική προφύλαξη κατά την εκτέλεση παρεμβάσεων που προκαλούν βακτηριαιμία.

Η πρόγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

  • Ο καρδιαγγειακός θάνατος είναι τρίτος στους ασθενείς.
  • Συνδυασμένη νοσηρότητα: καρδιακή ανεπάρκεια, αντικατάσταση βαλβίδας, θρομβοεμβολισμός και μολυσματική ενδοκαρδίτιδα στο 22% των περιπτώσεων.

Libman - Sachs ενδοκαρδίτιδα (E. Librnan, 1872-1946, Αμερικανός ιατρός: V. Sacks, σελ. 1896, Αμερικανός)

1. Μικρή ιατρική εγκυκλοπαίδεια. - Μ.: Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια. 1991-96 2. Πρώτες βοήθειες. - Μ.: Μεγάλη Ρωσική Εγκυκλοπαίδεια. 1994. 3. Εγκυκλοπαιδικό λεξικό ιατρικών όρων. - Μ.: Σοβιετική Εγκυκλοπαίδεια. - 1982-1984.

Δείτε τι είναι το "Libman - Sachs endocarditis" σε άλλα λεξικά:

LIBMAN - SAXA ENDOCARDITIS - (σύμφωνα με τα ονόματα των Αμερικανών γιατρών E. Libman, 1872–1946, B. Sacks, 1896–1939; συνώνυμα - άτυπη ενδοκαρδίτιδα από μυρμηγκιές, ενδοκαρδίτιδα λύκου) - ενδοκαρδιακή βλάβη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (πιο συχνά με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου)...... Εγκυκλοπαιδικό Λεξικό Ψυχολογίας και Παιδαγωγικής

- (E. Libman, 1872 1946, Αμερικανός γιατρός. B. Sacks, γεννημένος το 1896, Αμερικανός γιατρός) δείτε τον ενδοκαρδίτιδα του Λύκου... Ένα μεγάλο ιατρικό λεξικό

Ενδοκαρδίτιδα Ενδοκαρδίτιδα (ενδοκαρδίτιδα: Ελληνική. Ενδοκάρδιο + καρδιακή καρδιά + itis) φλεγμονή του ενδοκαρδίου (εσωτερική επένδυση της καρδιάς). Στις περισσότερες περιπτώσεις, το E. δεν είναι απομονωμένο, σε συνδυασμό με μυοκαρδίτιδα, μερικές φορές επίσης με περικαρδίτιδα (με...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

- (π.χ. luposa; συνώνυμο: Kaposi του συνδρόμου Liebman Sachs, νόσος Liebman, ενδοκαρδίτιδα Liebman Sachs) οξεία αβακτηριακή μυρμηκία Ε με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο... Μεγάλο ιατρικό λεξικό

Δείτε την ενδοκαρδίτιδα Lupus... Ένα μεγάλο ιατρικό λεξικό

- (M.K. Kaposi, 1837 1902, Ούγγρος δερματολόγος. E. Libman, 1872 1946, Αμερικανός γιατρός. V. Sacks, γεννημένος το 1896, Αμερικανός γιατρός) δείτε τον ενδοκαρδίτιδα Lupus... Ένα μεγάλο ιατρικό λεξικό

Ερυθηματώδης Λύκος - μέλι. Ο ερυθηματώδης λύκος είναι ένας τύπος ασθένειας που εμφανίζεται με δερματικές βλάβες. Ο όρος Λύκος (lupus) χρησιμοποιήθηκε προηγουμένως για να περιγράψει τη διάβρωση του δέρματος (μοιάζει με δαγκώματα λύκου). Στη ρωσική λογοτεχνία, ο ερυθηματώδης λύκος διακρίνεται (/. Vulgaris, lupus...... Οδηγός ασθενειών

Αυτός ο όρος έχει άλλες έννοιες, βλ. Lupus. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος... Wikipedia

Τραυματικές βλάβες
  • Μερικές φορές υπάρχουν καταστάσεις στις οποίες η ενδοκαρδίτιδα εμφανίζεται μετά από κάποιο χρονικό διάστημα μετά από κάποια τραυματική βλάβη στα κύτταρα του δέρματος. Για παράδειγμα, μετά από εγχείρηση καρδιάς και όχι μόνο λόγω ιατρικών ελλείψεων.
  • Κατά κανόνα, η τραυματική ενδοκαρδίτιδα σημαίνει τη συσσώρευση ορισμένου αριθμού μάζας θρόμβων αίματος στην περιοχή των καρδιακών βαλβίδων. Η φλεγμονή είναι αόρατη.
  • Αλλά η τραυματική ενδοκαρδίτιδα μπορεί να προκαλέσει αργή παραμόρφωση της βαλβίδας. Ο ινώδης δακτύλιος αρχίζει σταδιακά να στενεύει. Εάν η ασθένεια εντοπιστεί εγκαίρως, τότε μπορεί να εξαλειφθεί πολύ εύκολα..
Αλλεργία
  • Η ανάπτυξη ενδοκαρδίτιδας λόγω αλλεργικών εκδηλώσεων του σώματος είναι ένα μάλλον σπάνιο φαινόμενο. Ωστόσο, μερικοί ασθενείς πάσχουν από αυτό.
  • Αυτή η ενδοκαρδίτιδα μπορεί να προκληθεί από ατομικές δυσανεξίες στο ανθρώπινο σώμα συγκεκριμένων χημικών ουσιών που εισέρχονται στο αίμα του ασθενούς. Συχνά, αυτές οι χημικές ενώσεις σημαίνουν ορισμένα φάρμακα.
  • Ο ασθενής μπορεί να πάρει κάποιο φάρμακο και να μην υποψιάζεται καν ότι έχει αλλεργία στα συστατικά του.
  • Αυτή η μορφή ενδοκαρδίτιδας έχει ήπια πορεία και δεν είναι γεμάτη συνέπειες. Σε αυτήν την περίπτωση, ο γιατρός συνιστά απλώς στον ασθενή του να μην πίνει φάρμακα στα οποία είναι αλλεργικός στο μέλλον.
Μέθη
  • μερικές φορές η ενδοκαρδίτιδα προκαλείται από υπερβολικά υψηλό επίπεδο άχρωμων κρυστάλλων στο σώμα.
  • Αυτή η διαδικασία μπορεί να παρατηρηθεί αφού συγκεκριμένες χημικές ουσίες ή τοξίνες εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος.
  • Σε αυτήν την περίπτωση, οι μάζες των θρόμβων αίματος συλλέγονται στα αριστερά της καρδιακής βαλβίδας.
  • τα συμπτώματα μιας τέτοιας ενδοκαρδίτιδας είναι πολύ ήπια.
Λοιμώδη αποτελέσματαΗ πιο κοινή αιτία της ενδοκαρδίτιδας σήμερα είναι η μόλυνση. Τα μικρόβια εισέρχονται στην περιοχή της καρδιακής βαλβίδας και ζουν τη ζωή τους στα αιμοφόρα αγγεία..

Οι αιτιολογικοί παράγοντες της μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας περιλαμβάνουν:

  • εντεροκόκκος;
  • πνευμονία στρεπτόκοκκου
  • πράσινο στρεπτόκοκκο;
  • Η ασθένεια του σταφυλοκοκου;
  • άλλους σταφυλόκοκκους και στρεπτόκοκκους.
  • αρνητικά κατά gram βακτήρια;
  • Βακτήρια ομάδας HACEK;
  • μυκητιασικές λοιμώξεις
  • άλλα παθογόνα
  • συνδυασμός πολλών παθογόνων.

Ένας τόσο μεγάλος αριθμός λοιμώξεων δημιουργεί δυσκολίες στους ειδικούς στη διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας. Μετά από όλα, κάθε βακτήριο είναι αρκετά ξεχωριστό.

Εάν ο ασθενής πάσχει από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, τότε σχηματίζονται βλάστηση (συσσώρευση μικροβίων στην καρδιακή βαλβίδα) στις καρδιακές βαλβίδες στην αριστερή πλευρά. Κατά συνέπεια, εμφανίζεται ένας μικρός θρόμβος στον οποίο συνδέονται λοιμώξεις. Αυτά τα σμήνη μπορεί να γίνουν μεγαλύτερα κατά την περίοδο που αναπτύσσεται η ασθένεια..

Υπάρχοντα

Εάν ένα άτομο έχει βρει αμέσως ενδοκαρδίτιδα και έχει συνταγογραφήσει θεραπεία, τότε εξακολουθούν να υπάρχουν συγκεκριμένες συνέπειες αυτής της ασθένειας. Μπορεί να είναι τόσο ασήμαντα όσο και σοβαρά.

Αυτά περιλαμβάνουν:

Θρομβοεμβολισμός
  • Η περίπτωση που ένας θρόμβος αίματος βγαίνει και φράζει μια αρτηρία από μόνη της ονομάζεται θρομβοεμβολισμός. Είναι θρομβοεμβολισμός που μπορεί να προκαλέσει θάνατο. Ένας θρόμβος αίματος μπορεί να αναπτυχθεί αρκετά αργά ακριβώς κοντά στο βρεγματικό ενδοκάρδιο και μπορεί να σχηματιστεί κοντά στην καρδιακή βαλβίδα. Κατά κάποιο τρόπο, μπαίνει στην κυκλοφορία του αίματος.
  • Ένας θρόμβος που σχηματίζεται στα αριστερά κοιλιακά τμήματα εισέρχεται στον μεγάλο κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος και στα δεξιά μικρά τμήματα.
  • Στην πρώτη περίπτωση, οι αρτηρίες των εσωτερικών οργάνων είναι φραγμένες, καθώς ο θρόμβος είναι κολλημένος σε ένα από τα μέρη του σώματος. Εάν εμφανιστεί απόφραξη στην περιοχή του βραχίονα ή του ποδιού, τότε αυτό το μέρος του σώματος πρέπει να ακρωτηριαστεί..
  • Στη δεύτερη περίπτωση, όλα είναι λίγο πιο περίπλοκα. Ένας θρόμβος αίματος διακόπτει την ανταλλαγή αερίων επειδή είναι κολλημένος σε έναν από τους πνεύμονες. Ο θάνατος του ασθενούς συμβαίνει γρήγορα, εάν δεν τον βοηθήσει εγκαίρως.
  • Οι θρόμβοι αίματος από την αριστερή κοιλία συχνά οδηγούν σε απόφραξη των εγκεφαλικών, μεσεντερικών αρτηριών, των αρτηριών των άκρων, του σπλήνα και του αμφιβληστροειδούς.
  • Οι ειδικοί σε τέτοιες περιπτώσεις συνταγογραφούν ηχοκαρδιογραφία στους ασθενείς τους και στη συνέχεια καθορίζουν τη μέθοδο θεραπείας..
Χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια
  • Η χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια νοείται ότι σημαίνει ότι όταν ένα δεδομένο όργανο δεν είναι σε θέση να μεταφέρει τους απαραίτητους όγκους αίματος από τη μία βαλβίδα στην άλλη..
  • Όταν ένα άτομο αναπτύσσει μια ασθένεια όπως η ενδοκαρδίτιδα, τότε οι καρδιακοί μύες συστέλλονται με λάθος ρυθμό και οι καρδιακοί θάλαμοι μειώνονται σημαντικά στον όγκο (ή αντίστροφα, αύξηση). Όλα αυτά οδηγούν σε καρδιακή ανεπάρκεια..
  • Αυτό το πρόβλημα μπορεί να λυθεί εγκαθιστώντας ένα εμφύτευμα βαλβίδας..
Μεγάλη μολυσματική διαδικασία
  • Στην περίοδο που ο ασθενής πάσχει από ενδοκαρδίτιδα και αναπτύσσεται αυτή η ασθένεια, μικροοργανισμοί εμφανίζονται και συσσωρεύονται στην καρδιακή βαλβίδα. Ως αποτέλεσμα αυτής της συσσώρευσης, μπορεί να εμφανιστεί βακτηριαιμία..
  • Τα βακτήρια βρίσκονται στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και αυτό συνεπάγεται δυσάρεστες συνέπειες. Οι μικροοργανισμοί εξαπλώνονται σε όλα τα εσωτερικά όργανα και δημιουργούν εμπύρετη κατάσταση. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής απαλλάσσεται από την ενδοκαρδίτιδα, αλλά για μεγάλο χρονικό διάστημα υποφέρει από αδυναμία, πονοκέφαλο και πόνο στις αρθρώσεις.

Warty ενδοκαρδίτιδα (Liebman-Sachs)

Η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs σχετίζεται με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου και λύκο. Η οξεία κονδυλώδη ενδοκαρδίτιδα θεωρείται συνήθως ως η παρουσία ενός λεπτού φύλλου βαλβίδας και η απουσία αιμοφόρων αγγείων. Σε αυτήν την περίπτωση, διάχυτη ιστιογλυφοκυτταρική διήθηση και ανάπτυξη ινομυωμάτων νέκρωσης.

Η υποτροπιάζουσα ενδοκαρδίτιδα περιλαμβάνει ένα παχύρρευστο φύλλο βαλβίδων. Εμφανίζονται νεοπλάσματα του τριχοειδούς τύπου, το ενδοθήλιο κάτω από τη ζώνη νέκρωσης καταστρέφεται και προστίθεται μικτός θρόμβος.

Ο Λύκος βρίσκεται στις μισές περιπτώσεις μόνο σε αυτοψία και στο άλλο μισό - με ηχοκαρδιογραφία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ηχοκαρδιογραφία δείχνει σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου. Κατά κανόνα, αυτή η ασθένεια επηρεάζει τις γυναίκες που ζουν στην Αφρική.

Η βλάστηση των κονδυλωμάτων εμφανίζεται στην επιφάνεια των βαλβίδων των καρδιακών βαλβίδων. Υπάρχει βλάβη στη βαλβίδα. Σπάνια μπορεί να εμφανιστεί στένωση..

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποφασίσει για το αν το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει ενδοκαρδίτιδα.

Εάν ο ασθενής είναι ηλικιωμένος, τότε τα παχιά τοιχώματα της καρδιακής βαλβίδας μπορεί να είναι χαρακτηριστικά του.

Τα κύρια σημάδια της κονδυλωμένης ενδοκαρδίτιδας συνήθως αποδίδονται σε:

  • αρτηριακή θρόμβωση, θρομβοκυτταροπενία
  • εξανθήματα στα ζυγωματικά, εφίδρωση και αρθρίτιδα.
  • βαλβική παθολογία;
  • συγκοπή.

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι με την ενδοκαρδίτιδα, είναι υποχρεωτικό να πραγματοποιείται εξέταση αίματος του ασθενούς. Δηλαδή, πάρτε μια γενική ανάλυση, ανάλυση αντισωμάτων, καλλιέργεια και ούτω καθεξής. Υπάρχει ανάγκη για αυτό, καθώς οι γιατροί πρέπει να μάθουν ακριβώς ποια μορφή ενδοκαρδίτιδας υποφέρει ο ασθενής.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για ενδοκαρδίτιδα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, προφύλαξη από αντιβιοτικά και θεραπεία μεμονωμένων συμπτωμάτων.

Ο θάνατος από παρόμοιες ασθένειες βρίσκεται στην τρίτη θέση στη συνολική κατάταξη..

Για να αποφύγετε σοβαρές επιπλοκές από την ενδοκαρδίτιδα, προσπαθήστε να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό μετά τα πρώτα σημάδια αυτής της νόσου.

Η φλεγμονή στο εσωτερικό στρώμα της επένδυσης του τοιχώματος της καρδιάς (ενδοκάρδιο) ονομάζεται ενδοκαρδίτιδα. Συχνά, οι διαταραχές αναπτύσσονται υπό την επήρεια άλλων ασθενειών βακτηριακής φύσης. Η παρουσία βακτηρίων στο αίμα ονομάζεται βακτηριαιμία. Αυτός ο παράγοντας είναι η κύρια αιτία της ενδοκαρδίτιδας. Προκάλεσε επίσης την ασθένεια.

Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία που εμφανίζεται σε οξεία ή υποξεία μορφή, επηρεάζοντας το βρεγματικό ενδοκάρδιο. Η αιτία της έναρξης της φλεγμονής είναι διάφορες λοιμώξεις. Στην εφηβεία και την παιδική ηλικία, η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα προκαλεί συχνά θάνατο. Αιτίες της παθολογίας.

Οι μορφές ενδοκαρδίτιδας είναι πολύ διαφορετικές, τα συμπτώματα και τα σημάδια της έχουν ένα ευρύ φάσμα εκδηλώσεων. Στην κλινική διάγνωση, έχει εντοπιστεί μια ομάδα συμπτωμάτων που υποδηλώνουν εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας και μειωμένη λειτουργία αυτού του οργάνου. Εκδηλώνονται σε όλες τις μορφές αυτής της ασθένειας. Υπάρχουν επίσης συγκεκριμένα.

Το πρόγραμμα θεραπείας καθορίζεται ανάλογα με τον τύπο της νόσου και των συμπτωμάτων. Εάν υπάρχει πιθανότητα εμφάνισης φλεγμονής λόγω μόλυνσης, τότε απαιτείται επείγουσα νοσηλεία για τον προσδιορισμό της διάγνωσης, η οποία σχετίζεται με υψηλή συχνότητα θανάτων που προκαλούνται από επιπλοκές. Η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε.

Η ενδοκαρδίτιδα είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία που επηρεάζει την εσωτερική επένδυση της καρδιάς. Αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται με παραβίαση της ομαλότητας και της ελαστικότητας των θαλάμων του μυοκαρδίου. Η ενδοκαρδίτιδα μπορεί να προκληθεί από πολλές αιτίες, συμπεριλαμβανομένου του ρευματισμού. Σε αυτήν την περίπτωση, η φλεγμονή εξαπλώνεται στον συνδετικό ιστό των βαλβίδων.

Ένας μεγάλος αριθμός ανθρώπων επηρεάζεται από καρδιακές παθήσεις. Μία από τις κοινές ασθένειες μπορεί να θεωρηθεί ενδοκαρδίτιδα. Πρόκειται για μια ασθένεια στην οποία εμφανίζεται μια παθολογική διαδικασία της εσωτερικής κοιλότητας της καρδιάς. Ένας μολυσματικός παράγοντας μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή, αλλά υπάρχουν και άλλοι παράγοντες, για παράδειγμα, ήδη υπάρχοντες..

Η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs χαρακτηρίζεται από ενδοκαρδιακή βλάβη από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Αυτό είναι ένα είδος παθολογίας, το οποίο απαντάται συχνότερα σε ένα άτομο μετά το θάνατό του. Έχει πολλά ονόματα: λύκος, λαχταριστός, θαυματουργός, θρομβωτική ενδοκαρδίτιδα.

Γενικά χαρακτηριστικά της νόσου

Με την ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs, οι μιτροειδείς και αορτικές βαλβίδες της καρδιάς επηρεάζονται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται φλεγμονώδεις διεργασίες στις υπόλοιπες βαλβίδες, καθώς και στις ενδοκαρδιακές επιφάνειες των κοιλιών. Οι ακίδες εμπλέκονται κυρίως, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται ανεπάρκεια και στένωση στις βαλβίδες. Αναφέρεται στην αυτοάνοση παθολογία.

Η ασθένεια είναι γνωστή από τις αρχές του περασμένου αιώνα (1924), που πήρε το όνομά της από τους ανθρώπους που την περιέγραψαν για πρώτη φορά. Επηρεάζει κυρίως το θηλυκό μισό της ανθρωπότητας, το οποίο ζει στις νότιες περιοχές της Αφρικής. Είναι εξαιρετικά σπάνιο στους άνδρες.

Ένα χαρακτηριστικό του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι η ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος στους ιούς που υπάρχουν. Αντί να τους επιτεθούν, τα ανοσοκύτταρα βλάπτουν το σώμα τους. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες, λιγότερο συχνά - μόνο, καθώς τα βακτήρια εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το σώμα. Με μία μόνο βλάβη, η βλάστηση παρατηρείται με τη μορφή νησιών που εντοπίζονται στο βρεγματικό ενδοκάρδιο ή στις βαλβίδες. Αρχικά, οι εστίες βρίσκονται μόνο στις άκρες των πτερυγίων της βαλβίδας, μετά τις οποίες μετακινούνται σε δύο επιφάνειες και στη συνέχεια στους κόλπους και τις κοιλίες. Μπορεί επίσης να βρίσκεται στις τσέπες των κοιλιών και σε άλλα μέρη της καρδιάς..

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, σχηματίζονται μικρά έλκη, δεν παρατηρείται παραμόρφωση των καρδιακών τμημάτων. Δεν υπάρχουν επίσης αιμοδυναμικές διαταραχές, στροφές της ροής του αίματος και απότομη εμβολή.

Στην ιατρική, συνηθίζεται η διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs μόνο σε περιπτώσεις όπου παρατηρείται σημαντική βλάβη στις βαλβίδες και στην ενδοκαρδίτιδα της βρεγματικής βαλβίδας. Με ελάχιστες αυξήσεις, η διάγνωση συνήθως δεν έχει τεκμηριωθεί.

Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι ασθενειών:

  • Η οξεία ενδοκαρδίτιδα χαρακτηρίζεται από αραίωση των ακρών της βαλβίδας, όπου δεν υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία. Παρουσιάζεται διάχυτη ιστιογλυφοκυτταρική διήθηση, κατά της οποίας αναπτύσσονται ινομυώματα νέκρωσης..
  • Με υποτροπιάζουσα ενδοκαρδίτιδα, τα πτερύγια βαλβίδας πυκνώνουν. Τα τριχοειδή νεοπλάσματα, η καταστροφή του ενδοθηλίου κατά τη νέκρωση και οι μικτοί θρόμβοι αίματος..

Η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με δύο τρόπους - μέσω ηχοκαρδιογραφίας και αυτοψίας μετά το θάνατο.

Αιτίες εμφάνισης

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν εντοπιστεί οι ακριβείς αιτίες της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs, αλλά υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν σε αυτό. Γενικά, η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο της διείσδυσης ειδικών ιών στο σώμα, οι οποίοι αρχίζουν να ενεργοποιούνται μόνο αφού το σώμα παράγει αντισώματα έναντι των πρωτεϊνών των δικών του ιστών. Δηλαδή, το σώμα παράγει συνήθως αντισώματα ενάντια στους ιούς, αλλά στην περίπτωση αυτή είναι αντισώματα ενάντια στο σώμα του. Αυτές οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες προκαλούν φλεγμονώδεις διεργασίες, πρήξιμο.

Με βάση την έρευνα, βρέθηκε μια σχέση σε γενετικό επίπεδο. Επομένως, αυτός ο τύπος ενδοκαρδίτιδας μπορεί να κληρονομηθεί. Υπάρχουν όμως και τέτοιοι αρχικοί παράγοντες:

  • συχνές αγχωτικές καταστάσεις, συναισθηματικές εμπειρίες, ανησυχίες, φόβοι.
  • τοκετός και άμβλωση
  • κάπνισμα και κατάχρηση αλκοόλ.
  • έκθεση σε χημικές ουσίες ·
  • τις συνέπειες του εμβολιασμού ορισμένων ειδών ·
  • η επίδραση των φαρμάκων
  • η παρουσία αδενοϊών στο σώμα.
  • Νόσος Epstein-Barr;
  • υψηλές δόσεις υπεριώδους ακτινοβολίας.

Η κλινική εικόνα της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs

Εάν μιλάμε για την κλινική εικόνα της ενδοκαρδίτιδας του ερυθηματώδους λύκου, τότε είναι θολή και ουσιαστικά δεν εμφανίζεται. Ακόμα κι αν εξετάσετε το καρδιαγγειακό σύστημα, δεν εντοπίζονται σημεία. Μπορείτε να κρίνετε την παρουσία παθολογίας μόνο με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • συχνές αποβολές
  • θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες και τις φλέβες
  • δερματικά εξανθήματα στα ζυγωματικά.
  • η παρουσία παθολογιών όπως η αρθρίτιδα.
  • αλωπεκίαση;
  • αυξημένος διαχωρισμός ιδρώτα
  • η παρουσία θρομβοπενίας.
  • παθολογικές αποκλίσεις στον μηχανισμό της βαλβίδας.
  • συγκοπή.

Υπάρχει επίσης έμμεση συμπτωματολογία - παρατεταμένες ασθένειες με εκδήλωση πυρετού, ακουστικές αλλαγές, ανάπτυξη διαστολικών μουρμουριών.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας του λύκου είναι αρκετά δύσκολη. Συνήθως, η εξέταση αποκαλύπτει βαλβιλίτιδα στις μιτροειδείς βαλβίδες. Λόγω της έλλειψης αιμοδυναμικής, δεν υπάρχει οργανικός θόρυβος. Δηλαδή, θα μπορούσαν να υποδηλώνουν παθολογικές διαταραχές του τύπου ερυθηματώδους λύκου. Εάν υπάρχει ακρόαση, μπορεί να φανεί ένας συνδυασμός διαστολικών μουρμουριών με συστολικούς μουρμουρητές. Αλλά αυτοί οι δείκτες δεν είναι ειδικοί για την ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs, επειδή οι ίδιοι δείκτες εμφανίζονται με τον συνηθισμένο ερυθηματώδη λύκο, πυρετό, μυϊκή ανεπάρκεια στις μιτροειδείς βαλβίδες και ακόμη και αναιμία.

Τρεις βασικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό της παθολογίας:

  • Η transesophageal ηχοκαρδιογραφία έχει υψηλό βαθμό ευαισθησίας. Η καρδιά εξετάζεται χρησιμοποιώντας εξοπλισμό υπερήχων. Ένα ενδοσκόπιο εξοπλισμένο με αισθητήρα και υπέρηχο εισάγεται μέσα στον οισοφάγο. Ο ασθενής πρέπει να το καταπιεί, μετά την οποία όλες οι απαραίτητες πληροφορίες εμφανίζονται στην οθόνη. Η διαδικασία δεν είναι πολύ ευχάριστη, καθώς σε πολλές περιπτώσεις προκαλεί ένα αντανακλαστικό gag. Για να αποφευχθεί ο πόνος του ασθενούς, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τοπική ή γενική αναισθησία. Επιπλέον, παρακολουθούνται η αναπνοή, η αρτηριακή πίεση και ο παλμός. Η διάρκεια της διαδικασίας είναι 10-15 λεπτά.
  • Ένα ηχοκαρδιογράφημα σε τρισδιάστατη προβολή θεωρείται επίσης όσο πιο ενημερωτικό γίνεται. Πραγματοποιείται με τον ίδιο τρόπο όπως η συμβατική ηχοκαρδιογραφία, αλλά με τη διαφορά ότι τα αποτελέσματα εμφανίζονται σε τρισδιάστατη εικόνα.
  • Η ηχοκαρδιογραφία transthoracic θεωρείται ότι δεν είναι πολύ αποτελεσματική, επομένως ουσιαστικά δεν χρησιμοποιείται.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία με ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs στοχεύει στην καταστολή της εξέλιξης της παθολογίας. Για αυτό, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά και γλυκοκορτικοστεροειδή παρασκευάσματα. Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, τη σοβαρότητα άλλων παθολογικών διαταραχών και τους μεμονωμένους δείκτες ενός συγκεκριμένου οργανισμού.

Το αντιβακτηρίδιο συμμετέχει επίσης σε αυτήν τη θεραπεία. Ο γιατρός συνταγογραφεί ειδικά αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Σε ιδιαίτερα προχωρημένες περιπτώσεις, τα προσθετικά του οργάνου.

Πρόβλεψη

Λόγω της παρουσίας επιπλοκών όπως καρδιακής ανεπάρκειας, θρομβοεμβολής κ.λπ., που αποτελούν μέρος της συνδυασμένης συχνότητας ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs, είναι δυνατή η θανατηφόρα πρόγνωση σε 20-22 από τις 100 περιπτώσεις. Εάν η ασθένεια ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης, το ποσοστό θνησιμότητας μειώνεται.

Δυστυχώς, τα συμπτώματα της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs δεν θα βοηθήσουν στην έγκαιρη ανίχνευση παραβιάσεων. Επομένως, το μόνο πράγμα που προτείνουν οι ειδικοί είναι μια ρουτίνα καρδιακής εξέτασης τουλάχιστον μία φορά το χρόνο. Μόνο με αυτόν τον τρόπο είναι δυνατό να εντοπιστεί έγκαιρα αυτή η επικίνδυνη ασθένεια.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (νόσος Liebman-Sachs) είναι μια συστηματική ασθένεια με σοβαρή αυτοανοσοποίηση που έχει οξεία ή χρόνια πορεία και χαρακτηρίζεται από κυρίαρχη βλάβη του δέρματος, των αιμοφόρων αγγείων και των νεφρών.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) εμφανίζεται με συχνότητα 1 στους 2500 υγιείς ανθρώπους. Οι νέες γυναίκες (90%) ηλικίας 20-30 ετών αρρωσταίνουν, αλλά η ασθένεια εμφανίζεται επίσης σε παιδιά και μεγαλύτερες γυναίκες.

Αιτιολογία. Η αιτία του SLE είναι άγνωστη. Ταυτόχρονα, έχουν συγκεντρωθεί πολλά δεδομένα που υποδηλώνουν ένα βαθύ φύλο του ανοσολογικού συστήματος υπό την επίδραση μιας ιογενούς λοίμωξης (η παρουσία ιογενών εγκλεισμάτων στο ενδοθήλιο, τα λεμφοκύτταρα και τα αιμοπετάλια. Η επιμονή μιας ιογενούς λοίμωξης στο σώμα, που προσδιορίζεται με τη χρήση αντιιικών αντισωμάτων. Η συχνή παρουσία ιών της ιλαράς, της παραφλουρίνης στο σώμα, ερυθρά, κ.λπ. Ένας παράγοντας που συμβάλλει στην εμφάνιση SLE είναι ο κληρονομικός παράγοντας. Είναι γνωστό ότι τα αντιγόνα HLA-DR2, HLA-DR3 προσδιορίζονται συχνότερα σε ασθενείς με SLE, η ασθένεια αναπτύσσεται σε των δίδυμων μωρών, η λειτουργία του ανοσολογικού συστήματος μειώνεται σε ασθενείς και στους συγγενείς τους. Οι μη ειδικοί παράγοντες πρόκλησης για την ανάπτυξη SLE είναι ένας αριθμός φαρμάκων (υδραζίνη, D-πενικιλαμίνη), εμβολιασμός για διάφορες λοιμώξεις, υπεριώδη ακτινοβολία, εγκυμοσύνη κ.λπ..

Παθογένεση. Αποδεικνύεται ότι σε ασθενείς με ΣΕΛ υπάρχει μια απότομη μείωση της λειτουργίας του ανοσοϊκανού συστήματος, οδηγώντας σε παραμόρφωση της λειτουργίας του και στο σχηματισμό αυτοαντισωμάτων πολλαπλών οργάνων. Το κύριο φύλο αφορά τις διαδικασίες ρύθμισης της ανοσολογικής ανοχής λόγω της μείωσης του ελέγχου των κυττάρων Τ. Τα αυτόματα αντισώματα και τα τελεστικά κύτταρα σχηματίζονται στα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα (DNA, RNA, ιστόνες, διάφορες νουκλεοπρωτεΐνες κ.λπ., περισσότερα από 30 συστατικά συνολικά). Τα τοξικά ανοσοσυμπλέγματα και τα τελεστικά κύτταρα που κυκλοφορούν στο αίμα επηρεάζουν τον μικροαγγείωμα, στον οποίο συμβαίνουν κυρίως αντιδράσεις υπερευαισθησίας μη αργού τύπου, εμφανίζεται πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων.

Παθολογική ανατομία. Η μορφολογική φύση των αλλαγών στο SLE είναι πολύ διαφορετική. Ινομινοειδείς αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του μικροαγγειώματος επικρατούν · πυρηνική παθολογία, που εκδηλώνεται με κενοτομή πυρήνων, καρυοξύξη και το σχηματισμό των λεγόμενων σωμάτων αιματοξυλίνης. Η διάμεση φλεγμονή, η αγγειίτιδα (μικροαγγείωση), η πολυσερίτιδα είναι χαρακτηριστικά. Κύτταρα Λύκου (φαγοκυττάρωση από ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα και μακροφάγα του πυρήνα του κυττάρου) και αντιπυρηνικός παράγοντας ή παράγοντας λύκου (αντιπυρηνικά αντισώματα) είναι τυπικά για SLE. Όλες αυτές οι αλλαγές συνδυάζονται σε διαφορετικές σχέσεις σε κάθε συγκεκριμένη παρατήρηση, καθορίζοντας τη χαρακτηριστική κλινική και μορφολογική εικόνα της νόσου.

Το ΣΕΛ επηρεάζει σοβαρότερα το δέρμα, τα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία..

Μια κόκκινη «πεταλούδα» σημειώνεται στο δέρμα του προσώπου, το οποίο αντιπροσωπεύεται μορφολογικά από πολλαπλασιαστική-καταστρεπτική αγγειίτιδα στο χόριο, πρήξιμο του θηλώδους στρώματος, εστιακή περιαγγειακή λεμφοιστιοκυτταρική διήθηση. Ανοσοϊστοχημικά ανιχνεύθηκαν αποθέσεις ανοσοσυμπλοκών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στη βασική μεμβράνη του επιθηλίου. Όλες αυτές οι αλλαγές θεωρούνται ως υποξεία δερματίτιδα..

Η σπειραματονεφρίτιδα του ερυθηματώδους λύκου εμφανίζεται στα νεφρά. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του SLE με αυτό είναι οι «βρόχοι σύρματος», οι εστίες νέκρωσης ινωδοειδών, τα σώματα αιματοξυλίνης, οι θρόμβοι υαλίνης. Οι ακόλουθοι τύποι σπειραματονεφρίτιδας διακρίνονται μορφολογικά: μεσαγγειακή (μεσαγγειοπολλαπλασιαστική, μεσαγγειοκαταπτική) εστιακή πολλαπλασιαστική, διάχυτη πολλαπλασιαστική, μεμβρανώδης νεφροπάθεια. Στο αποτέλεσμα της σπειραματονεφρίτιδας, μπορεί να εμφανιστεί ρυτίδα των νεφρών. Η νεφρική βλάβη είναι σήμερα η κύρια αιτία θανάτου για ασθενείς με ΣΕΛ..

Τα αγγεία διαφορετικού διαμετρήματος υφίστανται σημαντικές αλλαγές, ειδικά τα αγγεία του μικροαγγείου - αρτηριολίτιδα, τριχοειδίτιδα, φλεβίτιδα. Σε μεγάλα αγγεία, λόγω αλλαγής στο vasa vasorum, αναπτύσσεται η ελαστοφιβρίωση και η ελαστόλυση. Η αγγειίτιδα προκαλεί δευτερογενείς αλλαγές στα όργανα με τη μορφή δυστροφίας των παρεγχυματικών στοιχείων, εστιών νέκρωσης.

Στην καρδιά ορισμένων ασθενών με ΣΕΛ, υπάρχει αβακτηριακή ενδοκαρδίτιδα (Liebman-Sachs ενδοκαρδίτιδα), χαρακτηριστικό του οποίου είναι η παρουσία σωμάτων αιματοξυλίνης στις εστίες νέκρωσης.

Στο ανοσολογικό σύστημα (μυελός των οστών, λεμφαδένες, σπλήνα), εντοπίζονται τα φαινόμενα πλαστικοποίησης, υπερπλασία λεμφοειδούς ιστού. ανάπτυξη περιαρχικής «βολώδους» σκλήρυνσης στον σπλήνα.

Οι επιπλοκές του SLE οφείλονται κυρίως στη νεφρίτιδα του λύκου - στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Μερικές φορές, λόγω εντατικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά φάρμακα, πυώδεις και σηπτικές διεργασίες, μπορεί να εμφανιστεί φυματίωση.

Ενδοκαρδίτιδα του Λούκου του Σαξονικού Λιβάνου. Τι είναι η ενδοκαρδίτιδα Άτυπη ενδοκαρδίτιδα του Saxon Libman

Παθολογία

Συμπτώματα και σημεία

Δεδομένα από απεικονιστικές μελέτες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Δεδομένα από μελέτες απεικόνισης σε πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Εξέταση αίματος

Θεραπευτική αγωγή

Η πρόγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η έναρξη της νόσου είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στο σώμα έναντι πρωτεϊνών των δικών τους ιστών. Κανονικά, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα παράγει συγκεκριμένες πρωτεΐνες - αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα εξουδετερώνουν βακτήρια και ιούς. Και με το SLE, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που προσβάλλουν τους ιστούς του σώματος: την επιφάνεια των καρδιακών βαλβίδων, το νεφρικό επιθήλιο, τα αιμοφόρα αγγεία, τις επιφάνειες του χόνδρου των αρθρώσεων. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε αντισώματα, αναπτύσσεται φλεγμονή, πρήξιμο του φλεγμονώδους οργάνου, ερυθρότητα του. Μερικά αντισώματα σχηματίζουν ανοσοσυμπλέγματα που βοηθούν στη διατήρηση της φλεγμονής για μεγάλο χρονικό διάστημα..

Λήψη φόρμας. "data-toggle =" modal "data-form-id =" 42 "data-slogan-idbgd =" 7310 "data-slogan-id-popup =" 10616 "data-slogan-on-click =" Αίτηση τιμής AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb "> Ζητήστε τιμή

Συμπτώματα και πορεία της νόσου

Η ικανότητα της νόσου να επηρεάσει πολλά όργανα και συστήματα αντικατοπτρίζεται σε μια ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων. Τα κύρια σημεία της νόσου, με βάση το όργανο που συλλαμβάνεται στην παθολογική διαδικασία, είναι τα ακόλουθα.

  1. Δέρμα:
  • Πρώτα απ 'όλα, αξίζει να σημειωθεί η αυξημένη ευαισθησία των ασθενών στην ηλιακή ακτινοβολία (ηλιακή ακτινοβολία). Η κάρτα επίσκεψης του ερυθηματώδους λύκου είναι ερύθημα - ερυθρότητα του δέρματος, οριοθετημένη έντονα από τους γύρω υγιούς ιστούς, που συχνά βρίσκεται στην περιοχή και των δύο μάγουλων με μετάβαση στη γέφυρα της μύτης (η λεγόμενη "πεταλούδα λύκου"), ντεκολτέ και άλλες ανοιχτές περιοχές του σώματος που εκτίθενται σε ηλιακή ακτινοβολία.
  • η ερυθρότητα μπορεί να είναι ασταθής, παλλόμενη, με γαλαζωπή απόχρωση, εντατική στο κρύο, άνεμος, με συναισθηματική υπερφόρτωση. Σε αυτήν την περίπτωση, οφείλεται στην επέκταση του αγγειακού μοτίβου του δέρματος (ένα δίκτυο αγγείων που περνούν κάτω από το δέρμα) και ονομάζεται αγγειακό (αγγειίτιδα) ερύθημα (ερυθρότητα).
  • Η δισκοειδής βλάβη του δέρματος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός μικρού ροζ ή κόκκινου κηλίδου με διαυγή όρια, η οποία σταδιακά καλύπτεται στο κέντρο με πυκνές γκριζωρο-λευκές ξηρές κλίμακες. Οι ζυγαριές διατηρούνται σφιχτές σε σχέση με την παρουσία προεξοχών που μοιάζουν με ακίδες στην κάτω επιφάνεια τους · όταν προσπαθείτε να τις σκίσετε, εμφανίζεται έντονος πόνος. Σταδιακά, η ατροφία αρχίζει να εμφανίζεται στο κέντρο της εστίασης (η περιοχή του δέρματος μειώνεται σε μέγεθος, γίνεται εύθραυστη) και η εστίαση έχει τη χαρακτηριστική μορφή του δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου: στο κέντρο υπάρχει μια λεία τρυφερή λευκή βυθισμένη ουλή, και στην περιφέρεια υπάρχει μια ζώνη συμπίεσης και αφαλάτωσης και στο εξωτερικό - ένα χείλος ερυθρότητας.
  • μόλυβδο πλέγματος - επέκταση του φλεβικού δικτύου στα πόδια, το οποίο δίνει στο άκρο μια μπλε απόχρωση.
  • φλέβες αράχνης, αιμορραγίες δέρματος, αιμορραγίες
  • ξηρό δέρμα
  • απώλεια μαλλιών;
  • ευθραυστότητα των νυχιών.
  1. Βλεννώδεις μεμβράνες;
  • ερυθρότητα και έλκος (εμφάνιση ελκών) του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών.
  • διάβρωση (ελαττώματα της επιφάνειας - «διάβρωση» του βλεννογόνου) και έλκη στο στοματικό βλεννογόνο.
  • Lupus cheilitis - έντονο πρήξιμο των χειλιών, με γκρίζες κλίμακες πολύ κοντά το ένα στο άλλο.
  1. Βλάβη στις αρθρώσεις
  • πιο συχνά φλεγμονή των μικρών αρθρώσεων του χεριού, λιγότερο συχνά - καρπός, αγκώνα, γόνατο κ.λπ.
  • η διαδικασία είναι συνήθως συμμετρική.
  • χαρακτηριστικό: πόνος και πρωινή δυσκαμψία στις αρθρώσεις.
  • όταν οι περιαρθρικοί ιστοί (σύνδεσμοι, τένοντες) εμπλέκονται στη διαδικασία, σχηματίζονται παραμορφώσεις, οι οποίες σε σοβαρές περιπτώσεις αποδεικνύονται επίμονες, παραμορφώνοντας και επηρεάζουν σημαντικά τη λειτουργία του χεριού.
  1. Αναπνευστικό σύστημα;
  • πλευρίτιδα - φλεγμονή του υπεζωκότα (εξωτερικό κέλυφος των πνευμόνων) - (ξηρό ή συλλογή, συχνά διμερές).
  • πνευμονική εμβολή - απόφραξη από θρόμβο της πνευμονικής αρτηρίας με θάνατο της πνευμονικής θέσης (που σχετίζεται με αυξημένη πήξη του αίματος, φλεγμονή στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και, κατά συνέπεια, θρόμβωση).
  • πνευμονίτιδα από λύκο - φλεγμονή του διάμεσου πνευμονικού ιστού με επακόλουθη μετάβαση σε ίνωση (πολλαπλασιασμός χονδροειδούς ινώδους συνδετικού ιστού, πυκνότητα του πνευμονικού ιστού με το σχηματισμό λειτουργικής κατωτερότητας).
  • πνευμονική υπέρταση - αυξημένη πίεση στο πνευμονικό σύστημα αρτηρίας (μπορεί να οφείλεται τόσο στις παραπάνω πνευμονικές βλάβες όσο και στην άμεση φλεγμονή των πνευμονικών αγγείων).
  • τα κύρια συμπτώματα που καθιστούν δυνατή την υποψία παθολογίας του αναπνευστικού συστήματος είναι ο βήχας (ξηρός ή με μικρή ποσότητα πτυέλων), αυξάνοντας σταδιακά δύσπνοια, πόνο στο στήθος, πυρετό, μερικές φορές αιμόπτυση.
  1. Το καρδιαγγειακό σύστημα
  • περικαρδίτιδα (φλεγμονή της ορώδους μεμβράνης που περιβάλλει την καρδιά).
  • μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός)
  • ενδοκαρδίτιδα (φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς)
  • αγγειίτιδα στεφανιαίας αρτηρίας (φλεγμονή των αρτηριών που φέρνουν αίμα στην καρδιά).
  • συνδυασμός των παραπάνω παθολογιών. Οι ασθενείς με παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος ανησυχούν για πόνο στην καρδιά, δύσπνοια, πρήξιμο, αίσθημα παλμών, διακοπές στην εργασία της καρδιάς.
  1. Βλάβη στα νεφρά - νεφρίτιδα του λύκου:
  • αποκαλύπτεται αρχικά από την εμφάνιση οιδήματος γύρω από τα μάτια, εξαπλώνεται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται σε όλο το σώμα.
  • πρωτεΐνες, ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθρά αιμοσφαίρια) εμφανίζονται σε εξετάσεις ούρων.
  • με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση (αύξηση της αρτηριακής πίεσης), η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
  • η νεφρίτιδα του λύκου μπορεί να περιπλέκεται από την προσκόλληση μιας μολυσματικής διαδικασίας, κυρίως της πυελονεφρίτιδας (φλεγμονή του νεφρικού ιστού).
  • η φύση και η σοβαρότητα της βλάβης των νεφρών καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου στο σύνολό της ·
  • Σε οξεία, σοβαρή πορεία, η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται γρήγορα με αποτέλεσμα στο τελικό (τελικό) στάδιο.
  1. Η αγγειίτιδα είναι μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων με παραβίαση της ακεραιότητας των τοιχωμάτων τους, η οποία οδηγεί σε θρόμβωση και στην ανάπτυξη καρδιακών προσβολών των αντίστοιχων οργάνων (για παράδειγμα: καρδιά, έντερα, πνεύμονες, δέρμα κ.λπ.):
  • παραβίαση της ρύθμισης του αγγειακού τόνου οδηγεί σε τοπική ανεπάρκεια παροχής αίματος στα άκρα, ειδικά στα δάχτυλα. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται σύνδρομο Raynaud.
  • ένας προκλητικός παράγοντας είναι μια αλλαγή στη θερμοκρασία: όταν τα χέρια κρυώνονται, εμφανίζεται αγγειακός σπασμός, διαταράσσεται η ροή του αίματος, τα δάχτυλα γίνονται χλωμό, οι ασθενείς αισθάνονται μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή κάψιμο.
  • στο τέλος της επίθεσης, τα δάχτυλα γίνονται κυανωτικά.
  • όταν θερμαίνεται, ο αγγειακός σπασμός εξαλείφεται, η ροή του αίματος αποκαθίσταται, το χέρι γίνεται κόκκινο και θερμαίνεται.
  1. Γαστρεντερικός σωλήνας:
  • διαβρωτικές και ελκώδεις βλάβες - οι ασθενείς ανησυχούν για έλλειψη όρεξης, ναυτία, έμετο, καούρα, πόνο σε διάφορα μέρη της κοιλιάς.
  • εντερικό έμφραγμα λόγω φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν το έντερο - μια εικόνα μιας «οξείας κοιλιάς» αναπτύσσεται με πόνους υψηλής έντασης που εντοπίζονται συχνότερα γύρω από τον ομφαλό και στην κάτω κοιλιακή χώρα.
  • ηπατίτιδα λύκου - ίκτερος, διευρυμένο ήπαρ.
  1. Νευρικό σύστημα:
  • πονοκέφαλο;
  • ζάλη;
  • κράμπες
  • επιληπτικές κρίσεις είναι δυνατές.
  • εγκεφαλικά επεισόδια (οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα που οδηγεί στο θάνατο ενός μέρους του εγκεφάλου) - λιγότερο συχνά.
  • ψυχικές διαταραχές.
  1. Αίμα:
  • αναιμία - μείωση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμολυτική που σχετίζεται με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
  • θρομβοκυτταροπενία - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
  • λευκοπενία - μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων.

Λήψη φόρμας. "data-toggle =" modal "data-form-id =" 42 "data-slogan-idbgd =" 7310 "data-slogan-id-popup =" 10616 "data-slogan-on-click =" Αίτηση τιμής AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb "> Ζητήστε τιμή
Έντυπα

  1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - μια αυτοάνοση ασθένεια (που προκύπτει από την παραγωγή αντισωμάτων από το σώμα στα δικά του κύτταρα).
  2. Ο ερυθηματώδης λύκος είναι σύνδρομο που μοιάζει με λύκο, η ανάπτυξη του οποίου είναι δυνατή με ορισμένα φάρμακα (αντιαρρυθμικά, αντι-φυματίωση, αντισπασμωδικά, αντισυλληπτικά από του στόματος, οροί). Χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις παρόμοιες με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά, κατά κανόνα, δεν υπάρχει βλάβη πολλαπλών οργάνων, δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους. Όταν ένα αιτιολογικό φάρμακο ακυρώνεται, τα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς.
  3. Νεογνικός ερυθηματώδης λύκος - η εμφάνιση συμπτωμάτων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε ένα νεογέννητο μωρό λόγω της μετάδοσης αντισωμάτων από τη μητέρα μέσω του πλακούντα στο σώμα του. Η κατάσταση είναι προσωρινή, τα συμπτώματα εξαφανίζονται χωρίς θεραπεία στις 4-12 εβδομάδες καθώς τα μητρικά αντισώματα αφαιρούνται από το σώμα του παιδιού.

Η πορεία της νόσου είναι:

  • οξεία - χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη βλάβης πολλαπλών οργάνων και υψηλή δραστηριότητα ασθένειας.
  • υποξεία - συνταγματικά συμπτώματα παρατηρούνται (για παράδειγμα: αδυναμία, κόπωση, αυξημένη εφίδρωση). Η ασθένεια προχωρά σε κύματα, με περιόδους παροξύνσεων και ύφεσης. Η ήττα διαφόρων οργάνων και συστημάτων ενώνεται εντός 2-3 ετών από την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων.
  • χρόνια - που χαρακτηρίζεται από παρατεταμένο επιπολασμό ενός ή περισσότερων συμπτωμάτων - δερματικά εξανθήματα, αιματολογικές διαταραχές, σύνδρομο Raynaud. Η ζημιά στα νεφρά και το νευρικό σύστημα θα ενταχθεί σε 5-10 χρόνια.

Υπάρχουν τρεις βαθμοί δραστηριότητας:

  • χαμηλός
  • μέτριος
  • υψηλός. Ορίζονται από έναν γιατρό με βάση τα εργαστηριακά δεδομένα.

Οι καλύτερες κρατικές κλινικές στο Ισραήλ

Οι καλύτερες ιδιωτικές κλινικές στο Ισραήλ

Θεραπεία ασθενειών

Δεν είναι ακόμη δυνατό να θεραπευτεί ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Αλλά μπορείτε να μειώσετε τις εκδηλώσεις του και να βελτιώσετε σημαντικά την ποιότητα ζωής των δεινών.

  1. Παρασκευάσματα αμινοκινολίνης (ανθελονοσιακά) - η ικανότητά τους να έχουν θετική επίδραση στην πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Τα ναρκωτικά βοηθούν στην πρόληψη της επιδείνωσης. Ανατίθεται για εκδηλώσεις δέρματος, αρθρίτιδα (φλεγμονή των αρθρώσεων) και χαμηλή δραστηριότητα ασθένειας.
  2. Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - για μυοσκελετικές εκδηλώσεις της νόσου, πυρετό, φλεγμονή του υπεζωκότα (εξωτερική μεμβράνη των πνευμόνων) και περικάρδιο (εξωτερική μεμβράνη της καρδιάς).
  3. Τα κύρια φάρμακα για θεραπεία είναι οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες με αντιφλεγμονώδεις και ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες.
  4. Σε περίπτωση βλάβης στους νεφρούς, του νευρικού συστήματος, υψηλή συνολική δραστηριότητα της νόσου, απουσία της επίδρασης των γλυκοκορτικοστεροειδών, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά (διαθέτουν ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες).
  5. Με υψηλή δραστηριότητα της νόσου και την οξεία πορεία, είναι δυνατός ένας συνδυασμός γλυκοκορτικοστεροειδών με κυτταροστατικά σε υψηλές δόσεις, η εισαγωγή της ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης.
  6. Κατά την απομάκρυνση των παθολογικών ανοσοσυμπλεγμάτων από την κυκλοφορία του αίματος των ασθενών, είναι αποτελεσματικές οι μέθοδοι εξωσωματικής αποτοξίνωσης, οι οποίες περιλαμβάνουν αιμορρόφηση, πλασμαφαίρεση, κρυοαιμοπορρόφηση..
  7. Επί του παρόντος, έχει εμφανιστεί μια νέα κατεύθυνση στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, η οποία περιλαμβάνει τη χρήση στοχευμένων φαρμάκων που επηρεάζουν τους ανοσοποιητικούς μηχανισμούς της νόσου. Η ένδειξη για τη μεταφορά ενός ασθενούς σε θεραπεία με αυτούς τους παράγοντες είναι η αναποτελεσματικότητα των παραπάνω μεθόδων θεραπείας.
  8. Συμπτωματική θεραπεία - αντιπηκτικά, αντιυπερτασικά φάρμακα, ψυχοτρόπα φάρμακα.
  9. Η μέθοδος όταν ένας ασθενής συλλέγεται με βλαστικά κύτταρα και στη συνέχεια χορηγείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία, μετά την οποία τα βλαστοκύτταρα επαναφέρονται για την αποκατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, αποτελεσματική ακόμη και σε σοβαρές και απελπιστικές μορφές ερυθηματώδους λύκου. Με αυτήν τη θεραπεία, η αυτοάνοση επιθετικότητα στις περισσότερες περιπτώσεις σταματά και ο ασθενής με ερυθηματώδη λύκο βελτιώνεται.
  10. Όταν εμφανίζεται δευτερογενής οστεοαρθρίτιδα και ασηπτική νέκρωση των οστών, ενδείκνυται η αντικατάσταση των αρθρώσεων. Τα ενδοπροθετικά είναι δυνατά ανάλογα με τον βαθμό βλάβης των αρθρώσεων: ολική ή μερική (μονοπολική).

Ο υγιεινός τρόπος ζωής, η διακοπή του αλκοόλ και το κάπνισμα, η επαρκής σωματική δραστηριότητα, η ισορροπημένη διατροφή και η ψυχολογική άνεση επιτρέπουν σε ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο να ελέγχουν την κατάστασή τους και να αποτρέπουν την αναπηρία.

Η άτυπη ενδοκαρδίτιδα του κονδυλώματος (Liebman-Sachs ενδοκαρδίτιδα) αναγνωρίζεται σε περιπτώσεις όπου, στο πλαίσιο μιας διευρυμένης κλινικής εικόνας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, υπάρχουν ενδείξεις επιδείνωσης της κύριας διαδικασίας και τα αποτελέσματα της εξέτασης του ασθενούς υποδηλώνουν ενδοκαρδιακή βλάβη: η εμφάνιση συστολικής μουρμουρίσματος στην κορυφή ή στο σημείο της κορυφής ή στο σημείο της κορυφής ή στην περιοχή βαλβίδα πνευμονικής αρτηρίας. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται συχνά σημάδια που υποδηλώνουν επιδείνωση του μυοκαρδίου (ειδικότερα, το ύψος του κύματος Τ στο ΗΚΓ μειώνεται), λιγότερο συχνά υπάρχει θόρυβος τριβής περικαρδιακού.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι η περικαρδίτιδα και η μυοκαρδίτιδα μπορούν να αναπτυχθούν με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και χωρίς ενδοκαρδίτιδα. Όλες αυτές οι περιστάσεις περιπλέκουν την αναγνώριση της ενδοκαρδίτιδας, ως αποτέλεσμα της οποίας εντοπίζεται συχνά μόνο από έναν παθολόγο.

Κατά τη διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας, είναι σημαντικό να ερμηνεύσετε σωστά τα καρδιακά μουρμούρια. Το συστολικό μουρμούρισμα στην κορυφή ή σε άλλα σημεία εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών με συστηματικό λύκο και, φυσικά, συχνά σχετίζεται με μυϊκή ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και μερικές φορές με πυρετό και αναιμία. Οι ίδιοι παράγοντες μπορεί επίσης να είναι υπεύθυνοι για το διαστολικό μουρμούρισμα, το οποίο είναι πολύ λιγότερο συχνό στον λύκο..

Ιδιαίτερα μεγάλες διαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν σε περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα ενδοκαρδιακής βλάβης εμφανίζονται νωρίς και η διάγνωση της υποκείμενης νόσου - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - δεν είναι ακόμη σαφής. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η πιθανότητα ρευματισμών, παρατεταμένης σηπτικής ενδοκαρδίτιδας, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, λόγω της παρουσίας πυρετού, λεμφαδενοπάθειας και μερικές φορές σπληνομεγαλίας, συνήθως διαγιγνώσκεται με λεμφογλουνουμάτωση..

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις του V. A. Nasonova (1971), για τη σωστή έγκαιρη αναγνώριση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ασθένεια ξεκινά συχνά με αρθραλγία, η οποία συχνά επαναλαμβάνεται αργότερα.

«Αναγνώριση καρδιακών παθήσεων», A.V. Σουμαρόκοφ

Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα επιδείνωσης του μυοκαρδίου · σπάνια μπορεί να εμφανιστεί θόρυβος από περικαρδιακή τριβή.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η μυοκαρδίτιδα και η περικαρδίτιδα μπορούν να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και χωρίς την εμφάνιση ενδοκαρδίτιδας. Αυτό καθιστά την αναγνώριση ενδοκαρδίτιδας μια δύσκολη εργασία και συχνά μπορεί να ανιχνευθεί μόνο από έναν παθολόγο..

Κατά τη διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας, είναι σημαντική η σωστή ερμηνεία του καρδιακού θορύβου. 2/3 των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο έχουν συστολικό μουρμούρισμα στην κορυφή ή σε άλλα σημεία, επιπλέον, μπορεί να σχετίζεται με ανεπάρκεια του μυός της μιτροειδούς βαλβίδας και μερικές φορές με αναιμία και πυρετό. Αυτοί οι παράγοντες μπορούν επίσης να προκαλέσουν διαστολικό μουρμούρισμα, ο οποίος είναι πολύ λιγότερο συχνός με τον λύκο..

Η διάγνωση είναι ιδιαίτερα δύσκολη σε περιπτώσεις πρώιμης έναρξης συμπτωμάτων βλάβης του ενδοκαρδίου, όταν η διάγνωση της υποκείμενης νόσου, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, δεν έχει ακόμη πραγματοποιηθεί. Συνήθως, σε αυτήν την περίπτωση, θεωρείται η παρουσία ρευματισμών, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, παρατεταμένης σηπτικής ενδοκαρδίτιδας, λόγω της παρουσίας πυρετού και λεμφαδενοπάθειας..

Προκειμένου να αναγνωριστεί ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, πρέπει να θυμόμαστε ότι τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι συχνά αρθραλγία, συχνά αργότερα.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η εστίαση είναι στην καταστολή της δραστηριότητας της διαδικασίας χρησιμοποιώντας έναν ορθολογικό συνδυασμό κυτταροστατικών και γλυκοκορτικοειδών.

Νόσος Liebman-Sachs

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (νόσος Liebman-Sachs) είναι μια συστηματική ασθένεια με σοβαρή αυτοανοσοποίηση που έχει οξεία ή χρόνια πορεία και χαρακτηρίζεται από κυρίαρχη βλάβη του δέρματος, των αιμοφόρων αγγείων και των νεφρών.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) εμφανίζεται με συχνότητα 1 στους 2500 υγιείς ανθρώπους. Οι νέες γυναίκες (90%) ηλικίας 20-30 ετών αρρωσταίνουν, αλλά η ασθένεια εμφανίζεται επίσης σε παιδιά και μεγαλύτερες γυναίκες.

Αιτιολογία. Η αιτία του SLE είναι άγνωστη. Ταυτόχρονα, έχουν συγκεντρωθεί πολλά δεδομένα που υποδηλώνουν ένα βαθύ φύλο του ανοσολογικού συστήματος υπό την επίδραση μιας ιογενούς λοίμωξης (η παρουσία ιογενών εγκλεισμάτων στο ενδοθήλιο, τα λεμφοκύτταρα και τα αιμοπετάλια. Η επιμονή μιας ιογενούς λοίμωξης στο σώμα, που προσδιορίζεται με τη χρήση αντιιικών αντισωμάτων. Η συχνή παρουσία ιών της ιλαράς, της παραφλουρίνης στο σώμα, ερυθρά, κ.λπ. Ένας παράγοντας που συμβάλλει στην εμφάνιση SLE είναι ο κληρονομικός παράγοντας. Είναι γνωστό ότι τα αντιγόνα HLA-DR2, HLA-DR3 προσδιορίζονται συχνότερα σε ασθενείς με SLE, η ασθένεια αναπτύσσεται σε των δίδυμων μωρών, η λειτουργία του ανοσολογικού συστήματος μειώνεται σε ασθενείς και στους συγγενείς τους. Οι μη ειδικοί παράγοντες πρόκλησης για την ανάπτυξη SLE είναι ένας αριθμός φαρμάκων (υδραζίνη, D-πενικιλαμίνη), εμβολιασμός για διάφορες λοιμώξεις, υπεριώδη ακτινοβολία, εγκυμοσύνη κ.λπ..

Παθογένεση. Αποδεικνύεται ότι σε ασθενείς με ΣΕΛ υπάρχει μια απότομη μείωση της λειτουργίας του ανοσοϊκανού συστήματος, οδηγώντας σε παραμόρφωση της λειτουργίας του και στο σχηματισμό αυτοαντισωμάτων πολλαπλών οργάνων. Το κύριο φύλο αφορά τις διαδικασίες ρύθμισης της ανοσολογικής ανοχής λόγω της μείωσης του ελέγχου των κυττάρων Τ. Τα αυτόματα αντισώματα και τα τελεστικά κύτταρα σχηματίζονται στα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα (DNA, RNA, ιστόνες, διάφορες νουκλεοπρωτεΐνες κ.λπ. υπάρχουν περισσότερα από 30 συστατικά). Τα τοξικά ανοσοσυμπλέγματα και τα τελεστικά κύτταρα που κυκλοφορούν στο αίμα επηρεάζουν τον μικροαγγείωμα, στον οποίο συμβαίνουν κυρίως αντιδράσεις υπερευαισθησίας μη αργού τύπου, εμφανίζεται πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων.

Παθολογική ανατομία. Η μορφολογική φύση των αλλαγών στο SLE είναι πολύ διαφορετική. Ινομινοειδείς αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του μικροαγγειώματος επικρατούν · πυρηνική παθολογία, που εκδηλώνεται με κενοτομή πυρήνων, καρυοξύξη και το σχηματισμό των λεγόμενων σωμάτων αιματοξυλίνης. Η διάμεση φλεγμονή, η αγγειίτιδα (μικροαγγείωση), η πολυσερίτιδα είναι χαρακτηριστικά. Κύτταρα Λύκου (φαγοκυττάρωση από ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα και μακροφάγα του πυρήνα του κυττάρου) και αντιπυρηνικός παράγοντας ή παράγοντας λύκου (αντιπυρηνικά αντισώματα) είναι τυπικά για SLE. Όλες αυτές οι αλλαγές συνδυάζονται σε διαφορετικές σχέσεις σε κάθε συγκεκριμένη παρατήρηση, καθορίζοντας τη χαρακτηριστική κλινική και μορφολογική εικόνα της νόσου.

Το ΣΕΛ επηρεάζει σοβαρότερα το δέρμα, τα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία..

Μια κόκκινη «πεταλούδα» σημειώνεται στο δέρμα του προσώπου, το οποίο αντιπροσωπεύεται μορφολογικά από πολλαπλασιαστική-καταστροφική αγγειίτιδα στο χόριο, οίδημα του θηλώδους στρώματος, εστιακή περιαγγειακή λεμφοιστιοκυτταρική διήθηση. Ανοσοϊστοχημικά ανιχνεύθηκαν αποθέσεις ανοσοσυμπλοκών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στη βασική μεμβράνη του επιθηλίου. Όλες αυτές οι αλλαγές θεωρούνται ως υποξεία δερματίτιδα..

Η σπειραματονεφρίτιδα του ερυθηματώδους λύκου εμφανίζεται στα νεφρά. Τυπικά σημάδια SLE με αυτό είναι «βρόχοι σύρματος», εστίες νέκρωσης ινωδοειδών, σώματα αιματοξυλίνης, θρόμβοι υαλίνης. Οι ακόλουθοι τύποι σπειραματονεφρίτιδας διακρίνονται μορφολογικά: μεσαγγειακή (μεσαγγειοπολλαπλασιαστική, μεσαγγειοκαταπτική) εστιακή πολλαπλασιαστική, διάχυτη πολλαπλασιαστική, μεμβρανώδης νεφροπάθεια. Στο αποτέλεσμα της σπειραματονεφρίτιδας, μπορεί να εμφανιστεί ρυτίδα των νεφρών. Η νεφρική βλάβη είναι σήμερα η κύρια αιτία θανάτου για ασθενείς με ΣΕΛ..

Τα αγγεία διαφορετικού διαμετρήματος υφίστανται σημαντικές αλλαγές, ειδικά τα αγγεία του μικροαγγείου - αρτηριολίτιδα, τριχοειδίτιδα, φλεβίτιδα. Σε μεγάλα αγγεία, λόγω αλλαγής στο vasa vasorum, αναπτύσσεται η ελαστοφιβρίωση και η ελαστόλυση. Η αγγειίτιδα προκαλεί δευτερογενείς αλλαγές στα όργανα με τη μορφή δυστροφίας των παρεγχυματικών στοιχείων, εστιών νέκρωσης.

Στην καρδιά ορισμένων ασθενών με ΣΕΛ, υπάρχει αβακτηριακή ενδοκαρδίτιδα (Liebman-Sachs ενδοκαρδίτιδα), χαρακτηριστικό του οποίου είναι η παρουσία σωμάτων αιματοξυλίνης στις εστίες νέκρωσης.

Στο ανοσολογικό σύστημα (μυελός των οστών, λεμφαδένες, σπλήνα), εντοπίζονται τα φαινόμενα πλαστικοποίησης, υπερπλασία λεμφοειδούς ιστού. ανάπτυξη περιφερικής σκλήρυνσης "κρεμμυδιού" στον σπλήνα.

Οι επιπλοκές του SLE οφείλονται κυρίως στη νεφρίτιδα του λύκου - στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Μερικές φορές, λόγω εντατικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά φάρμακα, πυώδεις και σηπτικές διεργασίες, μπορεί να εμφανιστεί φυματίωση.

Ασηπτική θρομβοενδοκαρδίτιδα (ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs)

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας είναι ο σχηματισμός βλάστησης στις βαλβίδες ή το βρεγματικό ενδοκάρδιο. Συνήθως, η ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του αποικισμού από βακτήρια αρχικά αποστειρωμένων βλάστησης που αποτελούνται από αιμοπετάλια και ινώδες.

Η αποστειρωμένη βλάστηση (ασηπτική θρομβοενδοκαρδίτιδα) σχηματίζεται στη θέση του ενδοθηλιακού τραυματισμού λόγω ενός ξένου σώματος στην καρδιακή κοιλότητα ή της τυρβώδους ροής του αίματος (για παράδειγμα, παραμόρφωση της βαλβίδας), σε ουλές και σε σοβαρές εξωκαρδιακές παθήσεις (marantic ενδοκαρδίτιδα).

Η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs χαρακτηρίζεται από ενδοκαρδιακή βλάβη από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Αυτό είναι ένα είδος παθολογίας, το οποίο απαντάται συχνότερα σε ένα άτομο μετά το θάνατό του. Έχει πολλά ονόματα: λύκος, λαχταριστός, θαυματουργός, θρομβωτική ενδοκαρδίτιδα.

Γενικά χαρακτηριστικά της νόσου

Με την ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs, οι μιτροειδείς και αορτικές βαλβίδες της καρδιάς επηρεάζονται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται φλεγμονώδεις διεργασίες στις υπόλοιπες βαλβίδες, καθώς και στις ενδοκαρδιακές επιφάνειες των κοιλιών. Οι ακίδες εμπλέκονται κυρίως, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται ανεπάρκεια και στένωση στις βαλβίδες. Αναφέρεται στην αυτοάνοση παθολογία.

Η ασθένεια είναι γνωστή από τις αρχές του περασμένου αιώνα (1924), που πήρε το όνομά της από τους ανθρώπους που την περιέγραψαν για πρώτη φορά. Επηρεάζει κυρίως το θηλυκό μισό της ανθρωπότητας, το οποίο ζει στις νότιες περιοχές της Αφρικής. Είναι εξαιρετικά σπάνιο στους άνδρες.

Ένα χαρακτηριστικό του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι η ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος στους ιούς που υπάρχουν. Αντί να τους επιτεθούν, τα ανοσοκύτταρα βλάπτουν το σώμα τους. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες, λιγότερο συχνά - μόνο, καθώς τα βακτήρια εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το σώμα. Με μία μόνο βλάβη, η βλάστηση παρατηρείται με τη μορφή νησιών που εντοπίζονται στο βρεγματικό ενδοκάρδιο ή στις βαλβίδες. Αρχικά, οι εστίες βρίσκονται μόνο στις άκρες των πτερυγίων της βαλβίδας, μετά τις οποίες μετακινούνται σε δύο επιφάνειες και στη συνέχεια στους κόλπους και τις κοιλίες. Μπορεί επίσης να βρίσκεται στις τσέπες των κοιλιών και σε άλλα μέρη της καρδιάς..

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, σχηματίζονται μικρά έλκη, δεν παρατηρείται παραμόρφωση των καρδιακών τμημάτων. Δεν υπάρχουν επίσης αιμοδυναμικές διαταραχές, στροφές της ροής του αίματος και απότομη εμβολή.

Στην ιατρική, συνηθίζεται η διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs μόνο σε περιπτώσεις όπου παρατηρείται σημαντική βλάβη στις βαλβίδες και στην ενδοκαρδίτιδα της βρεγματικής βαλβίδας. Με ελάχιστες αυξήσεις, η διάγνωση συνήθως δεν έχει τεκμηριωθεί.

Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι ασθενειών:

  • Η οξεία ενδοκαρδίτιδα χαρακτηρίζεται από αραίωση των ακρών της βαλβίδας, όπου δεν υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία. Παρουσιάζεται διάχυτη ιστιογλυφοκυτταρική διήθηση, κατά της οποίας αναπτύσσονται ινομυώματα νέκρωσης..
  • Με υποτροπιάζουσα ενδοκαρδίτιδα, τα πτερύγια βαλβίδας πυκνώνουν. Τα τριχοειδή νεοπλάσματα, η καταστροφή του ενδοθηλίου κατά τη νέκρωση και οι μικτοί θρόμβοι αίματος..

Η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με δύο τρόπους - μέσω ηχοκαρδιογραφίας και αυτοψίας μετά το θάνατο.

Αιτίες εμφάνισης

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν εντοπιστεί οι ακριβείς αιτίες της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs, αλλά υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν σε αυτό. Γενικά, η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο της διείσδυσης ειδικών ιών στο σώμα, οι οποίοι αρχίζουν να ενεργοποιούνται μόνο αφού το σώμα παράγει αντισώματα έναντι των πρωτεϊνών των δικών του ιστών. Δηλαδή, το σώμα παράγει συνήθως αντισώματα ενάντια στους ιούς, αλλά στην περίπτωση αυτή είναι αντισώματα ενάντια στο σώμα του. Αυτές οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες προκαλούν φλεγμονώδεις διεργασίες, πρήξιμο.

Με βάση την έρευνα, βρέθηκε μια σχέση σε γενετικό επίπεδο. Επομένως, αυτός ο τύπος ενδοκαρδίτιδας μπορεί να κληρονομηθεί. Υπάρχουν όμως και τέτοιοι αρχικοί παράγοντες:

  • συχνές αγχωτικές καταστάσεις, συναισθηματικές εμπειρίες, ανησυχίες, φόβοι.
  • τοκετός και άμβλωση
  • κάπνισμα και κατάχρηση αλκοόλ.
  • έκθεση σε χημικές ουσίες ·
  • τις συνέπειες του εμβολιασμού ορισμένων ειδών ·
  • η επίδραση των φαρμάκων
  • η παρουσία αδενοϊών στο σώμα.
  • Νόσος Epstein-Barr;
  • υψηλές δόσεις υπεριώδους ακτινοβολίας.

Η κλινική εικόνα της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs

Εάν μιλάμε για την κλινική εικόνα της ενδοκαρδίτιδας του ερυθηματώδους λύκου, τότε είναι θολή και ουσιαστικά δεν εμφανίζεται. Ακόμα κι αν εξετάσετε το καρδιαγγειακό σύστημα, δεν εντοπίζονται σημεία. Μπορείτε να κρίνετε την παρουσία παθολογίας μόνο με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • συχνές αποβολές
  • θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες και τις φλέβες
  • δερματικά εξανθήματα στα ζυγωματικά.
  • η παρουσία παθολογιών όπως η αρθρίτιδα.
  • αλωπεκίαση;
  • αυξημένος διαχωρισμός ιδρώτα
  • η παρουσία θρομβοπενίας.
  • παθολογικές αποκλίσεις στον μηχανισμό της βαλβίδας.
  • συγκοπή.

Υπάρχει επίσης έμμεση συμπτωματολογία - παρατεταμένες ασθένειες με εκδήλωση πυρετού, ακουστικές αλλαγές, ανάπτυξη διαστολικών μουρμουριών.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας του λύκου είναι αρκετά δύσκολη. Συνήθως, η εξέταση αποκαλύπτει βαλβιλίτιδα στις μιτροειδείς βαλβίδες. Λόγω της έλλειψης αιμοδυναμικής, δεν υπάρχει οργανικός θόρυβος. Δηλαδή, θα μπορούσαν να υποδηλώνουν παθολογικές διαταραχές του τύπου ερυθηματώδους λύκου. Εάν υπάρχει ακρόαση, μπορεί να φανεί ένας συνδυασμός διαστολικών μουρμουριών με συστολικούς μουρμουρητές. Αλλά αυτοί οι δείκτες δεν είναι ειδικοί για την ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs, επειδή οι ίδιοι δείκτες εμφανίζονται με τον συνηθισμένο ερυθηματώδη λύκο, πυρετό, μυϊκή ανεπάρκεια στις μιτροειδείς βαλβίδες και ακόμη και αναιμία.

Τρεις βασικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό της παθολογίας:

  • Η transesophageal ηχοκαρδιογραφία έχει υψηλό βαθμό ευαισθησίας. Η καρδιά εξετάζεται χρησιμοποιώντας εξοπλισμό υπερήχων. Ένα ενδοσκόπιο εξοπλισμένο με αισθητήρα και υπέρηχο εισάγεται μέσα στον οισοφάγο. Ο ασθενής πρέπει να το καταπιεί, μετά την οποία όλες οι απαραίτητες πληροφορίες εμφανίζονται στην οθόνη. Η διαδικασία δεν είναι πολύ ευχάριστη, καθώς σε πολλές περιπτώσεις προκαλεί ένα αντανακλαστικό gag. Για να αποφευχθεί ο πόνος του ασθενούς, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τοπική ή γενική αναισθησία. Επιπλέον, παρακολουθούνται η αναπνοή, η αρτηριακή πίεση και ο παλμός. Η διάρκεια της διαδικασίας είναι 10-15 λεπτά.
  • Ένα ηχοκαρδιογράφημα σε τρισδιάστατη προβολή θεωρείται επίσης όσο πιο ενημερωτικό γίνεται. Πραγματοποιείται με τον ίδιο τρόπο όπως η συμβατική ηχοκαρδιογραφία, αλλά με τη διαφορά ότι τα αποτελέσματα εμφανίζονται σε τρισδιάστατη εικόνα.
  • Η ηχοκαρδιογραφία transthoracic θεωρείται ότι δεν είναι πολύ αποτελεσματική, επομένως ουσιαστικά δεν χρησιμοποιείται.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία με ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs στοχεύει στην καταστολή της εξέλιξης της παθολογίας. Για αυτό, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά και γλυκοκορτικοστεροειδή παρασκευάσματα. Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, τη σοβαρότητα άλλων παθολογικών διαταραχών και τους μεμονωμένους δείκτες ενός συγκεκριμένου οργανισμού.

Το αντιβακτηρίδιο συμμετέχει επίσης σε αυτήν τη θεραπεία. Ο γιατρός συνταγογραφεί ειδικά αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Σε ιδιαίτερα προχωρημένες περιπτώσεις, τα προσθετικά του οργάνου.

Πρόβλεψη

Λόγω της παρουσίας επιπλοκών όπως καρδιακής ανεπάρκειας, θρομβοεμβολής κ.λπ., που αποτελούν μέρος της συνδυασμένης συχνότητας ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs, είναι δυνατή η θανατηφόρα πρόγνωση σε 20-22 από τις 100 περιπτώσεις. Εάν η ασθένεια ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης, το ποσοστό θνησιμότητας μειώνεται.

Δυστυχώς, τα συμπτώματα της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs δεν θα βοηθήσουν στην έγκαιρη ανίχνευση παραβιάσεων. Επομένως, το μόνο πράγμα που προτείνουν οι ειδικοί είναι μια ρουτίνα καρδιακής εξέτασης τουλάχιστον μία φορά το χρόνο. Μόνο με αυτόν τον τρόπο είναι δυνατό να εντοπιστεί έγκαιρα αυτή η επικίνδυνη ασθένεια.

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

8 λεπτά Δημοσιεύτηκε από Lyubov Dobretsova 1085Η έγκαιρη διάγνωση του καρκίνου αυξάνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα της θεραπείας τους και βελτιώνει την πρόγνωση για τους ασθενείς.