Αιμολυτική νόσος σε νεογέννητο μωρό

Αιμολυτική νόσος νεογνών ανιχνεύεται στο 0,6% των παιδιών που γεννήθηκαν. Η ασθένεια αναφέρεται σε ανοσολογική παθολογία, καθώς σχετίζεται με αντιγονική σύγκρουση μεταξύ του αίματος της μητέρας και του εμβρύου..

Έχει αποδειχθεί ότι τα κύρια αντιγόνα είναι στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ένας από αυτούς - ο παράγοντας Rh (παράγοντας Rh) - ονομάστηκε D-αντιγόνο. Προκαλεί ασυμβατότητα σε 1/3 των περιπτώσεων. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια προσδιορίζεται από αντισώματα του συστήματος ΑΒ0, τα οποία είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό μιας ομάδας αίματος.

Αιτίες

Η ασυμβατότητα του μητρικού Rh-αρνητικού αίματος με το αντιγόνο ερυθροκυττάρων του εμβρύου συμβαίνει όταν οι θετικές ιδιότητες Rh μεταδίδονται σε αυτόν μέσω του πατέρα. Ο μητρικός οργανισμός τους αντιλαμβάνεται ως εξωγήινος και αντιδρά επιθετικά με το σχηματισμό αντισωμάτων. Ένα άλλο όνομα είναι η Rh-ερυθροβλάστηση. Συνολικά, περίπου το 15% των Rh-αρνητικών ανθρώπων στον κόσμο. Το σύμβολο κληρονομείται από κορίτσια και αγόρια. Είναι επικίνδυνο μόνο για τη γυναίκα και το έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, υπό την προϋπόθεση ότι ο πατέρας του παιδιού ανήκει στην ομάδα των θετικών σε Rh.

Η πρώτη συνάντηση με το αντιγόνο D έχει ήδη πραγματοποιηθεί (έως 2% των περιπτώσεων) και έχουν σχηματιστεί αντισώματα στο αίμα της μητέρας. Η διαδικασία ονομάζεται ευαισθητοποίηση. Οι μεταγγίσεις αίματος μπορούν επίσης να την προκαλέσουν..

Ο ρόλος του συστήματος της ομάδας ΑΒ0 είναι σημαντικός εάν η μητέρα έχει την πρώτη ομάδα αίματος (0) και το έμβρυο έχει μια δεύτερη (Α στο 90% των περιπτώσεων) ή ένα τρίτο (Β στο 10%), σπάνια στην τέταρτη ομάδα (ΑΒ). Η ανοσοποίηση έχει τις διαφορές:

• Τα άτομα με την ομάδα Ι έχουν πάντα αντισώματα έναντι των Α και Β-ανοσοσφαιρινών, αλλά σε αυτήν την περίπτωση αποκτούν επιθετικές ιδιότητες για ασαφείς λόγους. Η σύγκρουση εμφανίζεται ακόμη και κατά την πρώτη εγκυμοσύνη. Τα πρόωρα μωρά δεν έχουν αιμόλυση ερυθροκυττάρων, καθώς τα αντιγόνα Α και Β ωριμάζουν αργότερα.
• Η επικοινωνία με τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου πραγματοποιείται κατά την προγεννητική περίοδο. Η αιμόλυση απειλεί μόνο μέρος των κυττάρων, επομένως η εκδήλωση είναι λιγότερο επιθετική για το νεογέννητο.

Είναι δυνατή η σύγκρουση με άλλες αντιγονικές δομές, αλλά σπάνια προσδιορίζεται και με μεγάλες δυσκολίες..

Τι αλλαγές συμβαίνουν στο σώμα του παιδιού?

Η παθογένεση (ανάπτυξη) της νόσου προκαλείται από την καθυστέρηση των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων στα κύτταρα του ήπατος και του σπλήνα και από την αιμόλυσή τους σε αυτά τα όργανα. Η έλλειψη ωριμότητας του ηπατικού ιστού εκφράζεται απουσία του απαραίτητου ενζύμου (γλυκουρονυλο τρανσφεράση). Είναι υπεύθυνος για την εξουδετέρωση της τοξικής χολικής χρωστικής της έμμεσης χολερυθρίνης και τη μετάφρασή της σε χολερυθρίνη-γλυκουρονίδη (έμμεση).

Ως αποτέλεσμα, η απελευθερούμενη αιμοσφαιρίνη δεν εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, αλλά υποβάλλεται σε επεξεργασία στο βαθμό της άμεσης χολερυθρίνης και συσσωρεύεται στο αίμα. Αυτός ο τύπος καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων ονομάζεται εξωαγγειακός. Η ενδοαγγειακή αντίδραση είναι δυνατή με σοβαρή αιμολυτική νόσο στο έμβρυο.

Ταξινόμηση

Οι υπάρχουσες μορφές της νόσου χωρίζονται ανάλογα με το χρόνο εμφάνισης σε:

• εκ γενετής;
• μετά τον τοκετό (εμφανίζεται μετά τον τοκετό).

Κατά σοβαρότητα, ανάλογα με την ανάγκη αντικατάστασης μεταγγίσεων αίματος:

• εύκολη - η θεραπεία είναι πλήρης χωρίς μεταγγίσεις.
• μέτρια - είναι δυνατή η ομαλοποίηση των δεικτών μετά από μία μετάγγιση υποκατάστασης.
• σοβαρή - απαιτεί 2 ή περισσότερες μεταγγίσεις αντικατάστασης.

Ανάλογα με τη φύση του μαθήματος:

• οξεία - η ασθένεια εμφανίζεται μετά από σύντομο χρονικό διάστημα (ώρες, ημέρες) μετά τη διείσδυση αντισωμάτων από τη μητέρα στο έμβρυο.
• υποξεία - παρατηρείται συχνότερα αμέσως 3 ημέρες πριν από τη γέννηση.
• υποχρόνια - με συγγενή ενδομήτρια βλάβη, εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης.

Τι καθορίζει τη σοβαρότητα της αντίδρασης?

Η σοβαρότητα της βλάβης του εμβρύου εξαρτάται από την περίοδο εισαγωγής αντισωμάτων μέσω του πλακούντα:

• εάν ελήφθησαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συγγενείς μορφές της νόσου εμφανίζονται με τη μορφή εμβρυοποιημένου εμβρύου, η γέννηση ενός παιδιού με υπάρχουσα κλινική παραλλαγή της νόσου ·
• κατά τη διάρκεια της αντίδρασης κατά τον τοκετό - αναπτύσσεται τυπικός ίκτερος μετά τον τοκετό.

Επιπλέον, η επιθετικότητα και η σοβαρότητα της ανοσολογικής βλάβης διαφέρουν με:

• διαφορετικές ποσότητες αντισωμάτων που έχουν διεισδύσει από το σώμα της μητέρας στο έμβρυο, η συγκέντρωση καθορίζεται από την παρουσία στη μητέρα οξέων και χρόνιων παθήσεων που αυξάνουν τη διαπερατότητα του φραγμού του πλακούντα.
• υψηλή ή χαμηλή αντισταθμιστική ικανότητα του εμβρύου (τα πρόωρα μωρά επηρεάζονται περισσότερο από σοβαρές μορφές).

Πιθανές κλινικές εκδηλώσεις

Οι επιλογές για σημάδια αιμολυτικής νόσου μπορεί να είναι:

• εμβρυϊκός θάνατος κατά την περίοδο από την εικοστή έως τριάντα εβδομάδες της εγκυμοσύνης λόγω παραβίασης της ενδομήτριας ανάπτυξης.
• γέννηση μωρού με γενικό οίδημα
• πρώιμη ανάπτυξη στα νεογέννητα σοβαρού ίκτερου ή αναιμίας.

Υπάρχουν τρεις κύριες μορφές αιμολυτικής νόσου σε νεογέννητα παιδιά:

Για όλες τις μορφές, η ανάπτυξη νορμοχρωμικής αναιμίας (αναιμία), η εμφάνιση στο αίμα πρώιμων μορφών ερυθρών αιμοσφαιρίων (νορμοβλάστες, ερυθροβλάστες), δικτυοκυττάρωση και διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα θεωρούνται κοινό σύμπτωμα..

Οι περίοδοι της νόσου χωρίζονται σε:

• οξεία - τις πρώτες ημέρες του νεογέννητου
• ανάκτηση - μετά την ομαλοποίηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.
• υπολειμματικά φαινόμενα.

Αναιμική μορφή και η κλινική της

Η αναιμική παραλλαγή είναι η ευκολότερη από όλες τις δυνατές. Παρατηρείται στο ένα πέμπτο των παιδιών. Η αιτία του είναι ο ελάχιστος αριθμός διεισδυτικών αντισωμάτων με μικρή επίδραση στο έμβρυο. Η ζημιά που προκαλείται είναι μικρή, ο πλακούντας επιστρέφει τα προϊόντα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στη μητέρα.

Μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να μην έχει ίκτερο εάν το ήπαρ του λειτουργεί καλά. Τα κύρια συμπτώματα εμφανίζονται στο τέλος της πρώτης εβδομάδας της ζωής:

• ωχρότητα του δέρματος
• διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα
• στην εξέταση αίματος, εκτός από τις γενικές εκδηλώσεις, βρέθηκε χαμηλή ποσότητα αιμοσφαιρίνης, ερυθροπενία, η εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφορετικών μεγεθών και σχημάτων.

Η ανάκτηση επιτυγχάνεται γρήγορα με κλασματικά τμήματα μετάγγισης αίματος Rh-αρνητικού.

Χαρακτηριστικά του ικτερικού σχήματος

Αποδεικνύεται ότι η ικτερική μορφή εμφανίζεται όταν αντισώματα στο έμβρυο εμφανίζονται στο τέλος της εγκυμοσύνης. Το σωματικό βάρος του νεογέννητου δεν είναι σπασμένο, ο τοκετός λαμβάνει χώρα εγκαίρως, το χρώμα του δέρματος του νεογέννητου αρχίζει να αλλάζει την πρώτη ημέρα της ζωής. Σπάνια είναι ένα μωρό που γεννιέται με κίτρινο δέρμα, έγχρωμο αμνιακό υγρό και γράσο..

• η κίτρινη αυξάνεται ραγδαία.
• προσδιορίζεται ένα διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.
• ψηλαφημένοι διευρυμένοι λεμφαδένες.
• σπάνια επεκτείνει τα όρια της καρδιάς.
• η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στο αίμα από τον ομφάλιο λώρο αυξάνεται στα 51 μmol / L και υψηλότερη (σε φυσιολογικό επίπεδο περίπου 28 μmol / L), για κάθε ώρα η συγκέντρωσή της αυξάνεται κατά 3,4 μmol / L.

Η έμμεση χολερυθρίνη βλάπτει κυρίως τα ηπατικά κύτταρα (ηπατοκύτταρα), τον μυϊκό ιστό του μυοκαρδίου, καταστρέφει επιλεκτικά τους νευρώνες. Χωρίς θεραπεία, η δηλητηρίαση θα φθάσει στο μέγιστο επιζήμιο επίπεδο εντός μιας ή δύο ημερών. Εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα εγκεφαλοπάθειας χολερυθρίνης (εγκεφαλική βλάβη):

• ο λήθαργος αυξάνεται.
• το μωρό απορροφά άσχημα, αρνείται φαγητό, συχνά φτύνει.
• εμετος
• λιγότερο συχνά από την τέταρτη ημέρα της ζωής, παρατηρούνται τονωτικοί σπασμοί.
• προσδιορίζεται ένα σύμπτωμα δυσκαμψίας στους ινιακούς μύες.
• διαταραχές των οφθαλμοκινητικών μυών, απόκλιση των ματιών προς τα κάτω, εμφάνιση μιας λωρίδας σκληρού χιτώνα μεταξύ του άνω άκρου του βλεφάρου και του κερατοειδούς (σύμπτωμα του ήλιου που δύει)
• αλλαγές στην αναπνοή κεντρικής φύσης (μείωση, διαταραχή του ρυθμού, κρίσεις άσθματος με κυάνωση του δέρματος).
• μειωμένα συγγενή αντανακλαστικά.

Η χολερυθρίνη επηρεάζει το νευρικό σύστημα στο επίπεδο του έμμεσου κλάσματος σε ένα πλήρες μωρό 306-340 mmol / l, σε περίπτωση πρόωρης ωρίμανσης - 170-204. Έχει αποδειχθεί ότι η λευκωματίνη του πλάσματος του αίματος εμπλέκεται στην ανάπτυξη σοβαρής ικτερικής μορφής. Είναι σε θέση να δεσμεύσουν την περίσσεια χολερυθρίνης, να αυξήσουν σημαντικά το κρίσιμο επίπεδο έκθεσης στον εγκέφαλο. Σε περίπτωση ανεπάρκειας λευκωματίνης, η βλάβη εξαπλώνεται εύκολα σε διαφορετικά όργανα και ιστούς.

Η περίσσεια χολερυθρίνης εναποτίθεται στα νεφρικά σωληνάρια και τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη του νεφρικού εμφράγματος..

Το προσβεβλημένο ήπαρ διακόπτει την παραγωγή πρωτεϊνών, παράγοντες πήξης του αίματος. Επομένως, παρατηρείται μείωση του επιπέδου της προθρομβίνης και αύξηση του χρόνου αιμορραγίας. Η αυξημένη έκκριση της χολερυθρίνης στη χολή το καθιστά πιο πυκνό, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη αποφρακτικού ίκτερου. Τα κόπρανα αποχρωματίζονται. Στα ούρα, εντοπίζονται χολικές χρωστικές.

Η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης ανιχνεύεται την τρίτη έως την έκτη ημέρα μετά τη γέννηση.

Είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ των φάσεων της ροής:

• με τα κυρίαρχα σημάδια δηλητηρίασης - μειωμένη όρεξη, λήθαργο, μειωμένο μυϊκό τόνο, δυσκαμψία, χασμουρητό, έμετο και άφθονη παλινδρόμηση.
• σημάδια ίκτερου μέσα στους πυρήνες του εγκεφάλου - σπαστικοί σπασμοί, ένταση των ινιακών μυών, διόγκωση πάνω από την επιφάνεια του κρανίου της μεγάλης γραμματοσειράς, τρέμουλα χέρια, απώλεια αντανακλαστικού πιπίλισμα, νυσταγμός των ματιών, βραχυπρόθεσμη αναπνευστική ανακοπή, τάση βραδυκαρδίας, λήθαργος.
• φανταστική ευεξία - στη δεύτερη εβδομάδα της ζωής εξαφανίζεται η σπαστική ένταση στους μύες, τα νευρολογικά συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα.
• επιπλοκές - πιθανές στην ηλικία των τριών έως πέντε μηνών, το παιδί εμφανίζει παράλυση, πάρεση, κώφωση, σπασμούς.

Οιδηματώδης μορφή και οι εκδηλώσεις της

Για τον σχηματισμό της οιδηματώδους μορφής, η επίδραση στο έμβρυο των αντισωμάτων της μητέρας πρέπει να είναι μεγάλη. Το έμβρυο δεν πεθαίνει αμέσως, επειδή προσαρμόζεται στην απομάκρυνση των αντισωμάτων πίσω στο σώμα της μητέρας, σχηματίζει εστίες πρόσθετου σχηματισμού αίματος. Η σπλήνα και το ήπαρ αυξάνονται σημαντικά, παρατηρείται καρδιακή υπερτροφία, ενεργοποιούνται οι ενδοκρινείς αδένες. Η υπολευκωματιναιμία οδηγεί σε αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα και έξοδο πλάσματος στον ενδοκυτταρικό χώρο.

Αυτό οδηγεί στη συσσώρευση υγρού σε:

• υποδερμικός ιστός;
• υπεζωκοτική κοιλότητα;
• κοιλιακή κοιλότητα
• περικάρδιο.

Σε αυτήν την περίπτωση, η μάζα του εμβρύου και του πλακούντα αυξάνεται απότομα (σχεδόν 2 φορές). Η αναιμία εκφράζεται σημαντικά: η αιμοσφαιρίνη πέφτει στα 35-50 g / l και τα ερυθρά αιμοσφαίρια μειώνονται σε 1 x 10 12 / l, υπάρχουν πολλές μορφές έκρηξης στο αίμα. Αυτές οι διαταραχές προκαλούν εμβρυϊκό θάνατο πριν ή αμέσως μετά τη γέννηση. Η αιματώδης μορφή θεωρείται η πιο σοβαρή εκδήλωση αιμόλυσης..

Πώς να ανιχνεύσετε εμβρυϊκή νόσο?

Για να προσδιορίσουν τον κίνδυνο να αποκτήσουν μωρό με σημάδια αιμολυτικής νόσου, αναλύουν:

• η κατάσταση της μέλλουσας μητέρας, η παρουσία χρόνιων παθήσεων ·
• Συμβατότητα με τον πατέρα του παιδιού.
• η πορεία των προηγούμενων κυήσεων?
• πληροφορίες για προηγούμενες μεταγγίσεις αίματος.

Στα διαγνωστικά, είναι σημαντικό να γνωρίζετε και να λαμβάνετε υπόψη πληροφορίες σχετικά με:

• επιβαρύνθηκε κατά τις προηγούμενες εγκυμοσύνες.
• αποβολές
• τη γέννηση ενός νεκρού παιδιού ·
• ψυχική και σωματική καθυστέρηση στην ανάπτυξη των υπαρχόντων παιδιών.

Φροντίστε να προσδιορίσετε τα αντισώματα σε Rh-αρνητικές γυναίκες. Όταν ανιχνευθούν, η προφύλαξη πραγματοποιείται με τη βοήθεια συγκεκριμένης αντι-ρέσου γ-γαμοσφαιρίνης, η οποία αποδυναμώνει τις επιθετικές ιδιότητες.

Για τη θεραπεία ενός νεογέννητου, είναι σημαντικό να κάνετε μια διάγνωση αμέσως μετά τη γέννηση..

Εάν υπάρχει υποψία:

• εξετάσεις για αντισώματα σε Rh αρνητική μητέρα από Rhesus και ομάδες αίματος (εάν η μητέρα έχει την πρώτη ομάδα)
• ορισμός της ομάδας και των αξεσουάρ του νεογέννητου.

Σχετικά με την αιμολυτική ασθένεια λένε:

• είδος μωρού
• χρωματισμός του δέρματος, αμνιακό υγρό και λίπανση.
• διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα ενός νεογέννητου.

Εάν δεν έχει ληφθεί αίμα ομφάλιου λώρου, τότε η ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης εκτιμάται τις πρώτες 24 ώρες. Η ταχεία αύξηση δείχνει τη σοβαρότητα της νόσου..

Με αρνητικά τεστ μητέρας για Rhesus και ασυμβατότητα της ομάδας με την παρουσία σημείων αιμολυτικής νόσου στο παιδί, το μωρό ξεκινά τη θεραπεία και η μητέρα εξερευνά άλλα πιθανά αντισώματα.

Ποιες ασθένειες πρέπει να διακρίνονται αιμολυτική ασθένεια?

Στη διαφορική διάγνωση, είναι απαραίτητο να συγκρίνετε τα συμπτώματα, τις βιοχημικές και τις κλινικές εκδηλώσεις με πιθανές ασθένειες που συνοδεύονται από κίτρινη και αυξημένη χολερυθρίνη:

• συγγενείς διαταραχές της δομής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• ανεπάρκεια ηπατικών ενζύμων
• θαλασσαιμία;
• διάδοση της ενδοαγγειακής πήξης
• ενδοκρινική υπερβιλερυθριναιμία (συγγενή οικογενειακά σύνδρομα), μειωμένη λειτουργία του θυρεοειδούς, υπόφυση.

Η διάγνωση λαμβάνει απαραίτητα υπόψη τη λήψη από τη θηλάζουσα μητέρα φαρμάκων που εμποδίζουν τη λειτουργία του ήπατος του παιδιού:

• σουλφοναμίδια,
• αντιβιοτικό νοβοβιοκίνης,
• βιταμίνη Κ.

Συμβάλλετε στον ίκτερ του παιδιού:

• μητρικός διαβήτης με οξέωση
• οποιουσδήποτε τύπους υποξίας?
• αυξημένη έμμεση χολερυθρίνη χωρίς αιμόλυση.
• κυτταρομεγαλία;
• τοξοπλάσμωση;
• συγγενής ηπατίτιδα
• σήψη;
• σύφιλη.

Σύγχρονη θεραπεία

Η θεραπεία της αιμολυτικής νόσου των νεογνών απαιτεί την άμεση εξάλειψη των τοξικών προϊόντων αιμόλυσης και αντισωμάτων που προκαλούν την αντίδραση από το σώμα του παιδιού. Επιπλέον, το μωρό χρειάζεται προστασία των οργάνων και συστημάτων, διέγερση και υποστήριξη της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών.

Η πιο αποτελεσματική μέθοδος είναι η μετάγγιση φρέσκου αίματος στα 150-180 ml ανά 1 κιλό σωματικού βάρους. Στην περίπτωση ασυμβατότητας του Rh, ενδείκνυται ένα αίμα Rh-αρνητικής μίας ομάδας. Σε περίπτωση διένεξης για το σύστημα ΑΒ0, τα ερυθρά αιμοσφαίρια της ομάδας Ι μεταγγίζονται, αραιώνονται με πλάσμα της ομάδας IV. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η μετάγγιση, τόσο πιθανότερο είναι να αφαιρεθούν τα προσβεβλημένα ερυθρά αιμοσφαίρια και να περιοριστεί η αιμόλυση με βλάβη στο ήπαρ, τον εγκέφαλο και τον σπλήνα.

Σε περίπτωση σοβαρής αναιμικής μορφής (με αιματοκρίτη έως 35%) η μετάγγιση μέσω της ομφάλιου λώρου ξεκινά μισή ώρα μετά τη γέννηση. Ένας καθετήρας εισάγεται σε μια φλέβα, 10 ml αίματος λαμβάνονται από αυτό και χύνεται η ίδια ποσότητα δότη. Η διαδικασία διαρκεί έως και τρεις ώρες. Μετά από κάθε 100 ml αντικατάστασης, στο παιδί λαμβάνεται διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου, 10 ml γλυκόζης.

Ταυτόχρονα, απαιτείται αποτοξίνωση: υγρό μέσα από έναν οισοφάγο σωλήνα, ενδοφλέβια χορήγηση γλυκόζης, πλάσματος, λευκωματίνης.

Χωρίς την υποστήριξη της σύνθεσης οξέος-βάσης του αίματος, τα συντηρητικά (κιτρικά) που χορηγούνται μπορεί να προκαλέσουν καρδιακή ανακοπή. Επομένως, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείτε δωρεά αίματος με αλκαλικά διαλύματα.

Για τη βελτίωση της λειτουργίας των ηπατικών κυττάρων, χρησιμοποιούνται φαινοβαρβιτάλη, ένα διάλυμα θειικού μαγνησίου, ξυλιτόλη, σορβιτόλη, ΑΤΡ, μεθειονίνη. Εφαρμόστε πρεδνιζολόνη σε διάστημα 7 ημερών.

Το παιδί υφίσταται ήχο δωδεκαδακτύλου για την εξάλειψη της στασιμότητας της χολής.

Η σίτιση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας γάλα δότη που δεν περιέχει αντισώματα. Οι βιταμίνες Ε, Β, Γ χορηγούνται απαραίτητα ενδομυϊκά. Τα συμπτώματα βλάβης στο νευρικό σύστημα απαιτούν τη χρήση βιταμίνης Β₁₂.

Η τεχνική φωτοθεραπείας (έκθεση σε μπλε λάμπα) ενισχύει την οξείδωση της χολερυθρίνης και τη μετατρέπει σε μη τοξική ένωση. Οι συνεδρίες πραγματοποιούνται 12 ώρες την ημέρα για περισσότερο από μία εβδομάδα.

Η παρακολούθηση του αίματος πρέπει να πραγματοποιείται μετά την έξοδο του παιδιού από το νοσοκομείο μητρότητας έως δύο μηνών κάθε 2 εβδομάδες.

Πρόβλεψη και συνέπειες

Με την έγκαιρη θεραπεία παιδιών με αιμολυτική νόσο, η ανάπτυξή τους δεν υποφέρει. Εάν το περιεχόμενο της χολερυθρίνης στο αίμα ήταν σε κρίσιμο επίπεδο και δεν υπήρχε πλήρης θεραπεία, τότε θανατηφόρο αποτέλεσμα θα εμφανιστεί τις πρώτες ημέρες της ζωής. Τα επιζώντα παιδιά έχουν αρνητικές συνέπειες με τη μορφή:

• διαταραγμένη ψυχή
• υστερεί στη σωματική και διανοητική ανάπτυξη.
• μειωμένη ομιλία
• απώλεια ακοής.

Περαιτέρω θεραπεία χωρίς αποτέλεσμα. Τα παιδιά κατά καιρούς υποβάλλονται σε αποκατάσταση σε νοσηλευτικές εγκαταστάσεις.

Σε περίπτωση υπολειμματικών εστιακών διαταραχών από την πλευρά του εγκεφάλου, πραγματοποιείται θεραπεία αποκατάστασης πορείας: μασάζ, βιταμίνες Β, Aminalon και άλλα νοοτροπικά φάρμακα μέσα.

Επιλογές πρόληψης

Όταν ένας υψηλός κίνδυνος αποκαλύπτεται από το ιστορικό και το περιεχόμενο των αντισωμάτων στο αίμα, μια γυναίκα παρατηρείται από ειδικούς του περιγεννητικού κέντρου. Είναι δυνατόν να αφαιρέσετε ή να μειώσετε την κατάσταση ευαισθητοποίησης:

• την τελευταία δεκαετία της εγκυμοσύνης - με τη βοήθεια της "αναφύτευσης" του δέρματος του πατέρα του παιδιού.
• αμέσως μετά τον τοκετό (τις πρώτες 72 ώρες) - την εισαγωγή της αντι-Ρησού γαμμασφαιρίνης.

Αυτή η πρόληψη πρέπει να γίνεται με ανεπιτυχή τοκετό, άμβλωση..

Η αύξηση της περιεκτικότητας των αντισωμάτων στο αίμα χρησιμεύει ως ένδειξη για νοσηλεία μιας γυναίκας και πρόωρη παράδοση (2 εβδομάδες νωρίτερα).

Τα σύγχρονα κέντρα έχουν την ικανότητα να διεξάγουν ενδομήτρια υποκατάσταση αίματος στο έμβρυο. Οι μέθοδοι πρόληψης είναι δυνατές μόνο με μια συνειδητή προσέγγιση της μητέρας και του πατέρα στην υγεία των απογόνων τους. Οποιαδήποτε απροθυμία της μέλλουσας μητέρας να κάνει εξετάσεις αίματος, να πάει στον μαιευτήρα-γυναικολόγο ή να πάει στο νοσοκομείο είναι γεμάτη με θάνατο, σοβαρές επιπλοκές της ανάπτυξης των παιδιών.

Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου: αιτιολογία, αιτίες, θεραπεία

Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (GBN) - μια παθολογική κατάσταση του νεογέννητου, που συνοδεύεται από μαζική αποσύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι μια από τις κύριες αιτίες του ίκτερου στα νεογέννητα.

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου διαγιγνώσκεται στο 0,6% των νεογέννητων. Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου εκδηλώνεται σε 3 κύριες μορφές: αναιμία, ικτερική, οίδημα.

ΑΙΜΟΛΙΤΙΚΗ ΝΟΣΗ ΤΩΝ ΝΕΩΝ

Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (morbus haemoliticus neonatorum) - αιμολυτική αναιμία του νεογέννητου, λόγω ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου από τον παράγοντα Rh, τον τύπο αίματος και άλλους παράγοντες αίματος. Η ασθένεια παρατηρείται σε παιδιά από τη στιγμή της γέννησης ή ανιχνεύεται τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής.

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου ή η ερυθροβλάστηση του εμβρύου, είναι μια από τις σοβαρές ασθένειες των παιδιών κατά τη νεογνική περίοδο. Εμφανίζεται κατά την προγεννητική περίοδο, αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι μία από τις αιτίες των αυθόρμητων αμβλώσεων και των νεκρών. Σύμφωνα με την ΠΟΥ (1970), η αιμολυτική νόσος των νεογνών διαγιγνώσκεται στο 0,5% των νεογέννητων, το ποσοστό θνησιμότητας από αυτό είναι 0,3 ανά 1000 παιδιά που γεννιούνται ζωντανά.

Αιτιολογία, αιτίες αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

Η αιτία της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου έγινε γνωστή μόνο στα τέλη της δεκαετίας του '40 του ΧΧ αιώνα. σε σχέση με την ανάπτυξη της διδασκαλίας του παράγοντα Rh. Αυτός ο παράγοντας ανακαλύφθηκε από τους Landsteiner και Wiener το 1940 σε πιθήκους Macacus rhesus. Αργότερα, αυτοί οι ίδιοι ερευνητές διαπίστωσαν ότι ο παράγοντας Rh υπάρχει στο 85% των ερυθρών αιμοσφαιρίων..

Περαιτέρω μελέτες έδειξαν ότι η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου μπορεί να οφείλεται σε ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του εμβρύου τόσο στον παράγοντα Rh όσο και στην ομάδα αίματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου από άλλους παράγοντες αίματος (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis κ.λπ.).

Ο παράγοντας Rhesus είναι στο στρώμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Δεν έχει καμία σχέση με το φύλο, την ηλικία και τη σχέση με τα συστήματα ABO και MN. Υπάρχουν έξι κύρια αντιγόνα rhesus, που κληρονομούνται από τρία ζεύγη γονιδίων και ορίζονται είτε C, c, D, d, E, e (σύμφωνα με τον Fisher), ή rh ', hr', Rh₀, ωρ₀, rh ", hr" (σύμφωνα με τον Νικητή). Στην εμφάνιση αιμολυτικής νόσου των νεογέννητων, το D-αντιγόνο, το οποίο απουσιάζει από τη μητέρα και υπάρχει στο έμβρυο ως αποτέλεσμα κληρονομιάς από τον πατέρα, είναι πολύ σημαντικό.

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου, λόγω ασυμβατότητας στο σύστημα ΑΒΟ, είναι πιο συχνή σε παιδιά με ομάδες αίματος Α (II) ή Β (III). Οι μητέρες αυτών των παιδιών έχουν ομάδα αίματος 0 (I) που περιέχει συγκολλητίνες α και β. Το τελευταίο μπορεί να εμποδίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου.

Διαπιστώθηκε ότι οι μητέρες των οποίων τα παιδιά γεννήθηκαν με εκδηλώσεις αιμολυτικής νόσου, στις περισσότερες περιπτώσεις ακόμη και πριν από την έναρξη αυτής της εγκυμοσύνης ευαισθητοποιήθηκαν σε αντιγόνα ερυθροκυττάρων αυτού του εμβρύου λόγω προηγούμενων μεταγγίσεων αίματος, καθώς και εγκυμοσύνες με θετικό σε Rh έμβρυο.

Επί του παρόντος, υπάρχουν τρεις τύποι αντισωμάτων Rh που σχηματίζονται στο ευαισθητοποιημένο σώμα ατόμων με αρνητικό Rh αίμα: 1) πλήρη αντισώματα ή συγκολλητίνες, 2) ατελή, ή μπλοκάρισμα, 3) κρυμμένα.

Τα πλήρη αντισώματα είναι αντισώματα ικανά να προκαλέσουν συγκόλληση ερυθρών αιμοσφαιρίων ειδικά για έναν δεδομένο ορό μέσω φυσιολογικής επαφής. Αυτή η αντίδραση είναι ανεξάρτητη από το άλας ή την κολλοειδή κατάσταση του μέσου. Τα ελλιπή αντισώματα μπορούν να προκαλέσουν συγκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μόνο σε ένα μέσο που περιέχει ουσίες υψηλού μοριακού βάρους (ορός, λευκωματίνη, ζελατίνη). Τα κρυμμένα Rh αντισώματα βρίσκονται στον ανθρώπινο ορό με Rh-αρνητικό αίμα σε πολύ υψηλή συγκέντρωση.

Στην εμφάνιση αιμολυτικής νόσου νεογνών, ο πιο σημαντικός ρόλος ανήκει σε ελλιπή αντισώματα Rh, τα οποία μπορούν εύκολα να διεισδύσουν στον πλακούντα στο έμβρυο λόγω του μικρού μεγέθους του μορίου.

Παθογένεση. Η ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου

Η φυσιολογική πορεία της εγκυμοσύνης περιλαμβάνει τη σύνθεση μιας γυναίκας αντισωμάτων σε γενετικά ξένα αντιγόνα ενός εμβρύου πατρικής προέλευσης που έρχονται σε αυτήν. Διαπιστώθηκε ότι στον πλακούντα και στο αμνιακό υγρό, τα μητρικά αντισώματα συνδέονται με τα αντιγόνα του εμβρύου. Με προηγούμενη ευαισθητοποίηση, με την παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης, οι λειτουργίες φραγμού του πλακούντα μειώνονται και τα μητρικά αντισώματα μπορούν να εισέλθουν στο έμβρυο. Αυτό συμβαίνει πιο έντονα κατά τον τοκετό. Επομένως, η αιμολυτική νόσος των νεογέννητων αρχίζει συνήθως μετά τη γέννηση.

Στην παθογένεση της αιμολυτικής νόσου, η εμφάνιση αιμόλυσης ερυθροκυττάρων στο έμβρυο ή το νεογέννητο μωρό λόγω βλάβης στη μεμβράνη των ερυθρών κυττάρων των μητρικών αντισωμάτων είναι πρωταρχικής σημασίας. Αυτό οδηγεί σε πρόωρη εξωαγγειακή αιμόλυση. Με τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης, σχηματίζεται χολερυθρίνη (από κάθε γραμμάριο αιμοσφαιρίνης, σχηματίζονται 35 mg χολερυθρίνης).

Η έντονη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων και η ενζυματική ανωριμότητα του ήπατος του εμβρύου και του νεογέννητου μωρού οδηγούν στη συσσώρευση ελεύθερης (έμμεσης) χολερυθρίνης στο αίμα, η οποία έχει τοξικές ιδιότητες. Είναι αδιάλυτο στο νερό, δεν μπορεί να απεκκρίνεται στα ούρα, αλλά διεισδύει εύκολα σε ιστούς πλούσιους σε λιπίδια: τον εγκέφαλο, τα επινεφρίδια και το ήπαρ, διαταράσσοντας τις διαδικασίες κυτταρικής αναπνοής, οξειδωτική φωσφορυλίωση και μεταφορά ορισμένων ηλεκτρολυτών.

Μια σοβαρή επιπλοκή της αιμολυτικής νόσου είναι ο πυρηνικός ίκτερος (kernicterus), λόγω της τοξικής επίδρασης της έμμεσης χολερυθρίνης στον πυρήνα της βάσης του εγκεφάλου (υποθαλαμικός, υποκάμπος, ραβδωτό σώμα, παρεγκεφαλίδα, κρανιακά νεύρα). Η εμφάνιση αυτής της επιπλοκής προωθείται από πρόωρη ωρίμανση, οξέωση, υπολευκωματιναιμία, μολυσματικές ασθένειες, καθώς και υψηλό επίπεδο έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα (πάνω από 342 μmol / l). Είναι γνωστό ότι σε επίπεδο χολερυθρίνης ορού 342-428 μmol / L, ο πυρηνικός ίκτερος εμφανίζεται στο 30% των παιδιών.

Στην παθογένεση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, ένας συγκεκριμένος ρόλος διαδραματίζεται από παραβίαση της λειτουργίας του ήπατος, των πνευμόνων και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Συμπτώματα Ροή. Η κλινική εικόνα της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

Τρεις μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου διακρίνονται κλινικά: οίδημα, ικτερική και αναιμία.

Η αιματώδης μορφή είναι η πιο σοβαρή. Το έντονο οίδημα με συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες (υπεζωκοτικό, κοιλιακό), ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, μια σημαντική αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας είναι χαρακτηριστικά της. Μερικά μωρά παρουσιάζουν ελαφρούς μώλωπες και πετέχια.

Μεγάλες αλλαγές παρατηρούνται στη σύνθεση του περιφερικού αίματος. Σε αυτούς τους ασθενείς, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης μειώνεται στα 30-60 g / l, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων συχνά δεν υπερβαίνει το 1x10 12 / l, ανισοκυττάρωση, poikilocytosis, polychromasia, normo και ερυθροβλάστηση. ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται, παρατηρείται ουδετεροφιλία με απότομη μετατόπιση προς τα αριστερά. Η αναιμία σε τέτοια παιδιά είναι τόσο έντονη που σε συνδυασμό με υποπρωτεϊναιμία και βλάβη στο τριχοειδές τοίχωμα οδηγεί στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία θεωρείται η κύρια αιτία θανάτου πριν από τη γέννηση ενός παιδιού ή λίγο μετά.

Η ικτερική μορφή είναι η πιο κοινή κλινική μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι ο ίκτερος, ο οποίος εμφανίζεται την 1-2η ημέρα της ζωής. Η ένταση και η σκιά του ίκτερου αλλάζουν σταδιακά: πρώτα πορτοκαλί, μετά χάλκινο, στη συνέχεια λεμόνι και, τέλος, το χρώμα ενός άγουρου λεμονιού. Σημαντική ικτερική χρώση των βλεννογόνων μεμβρανών. Το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα αυξάνεται. Στην κάτω κοιλιακή χώρα, παρατηρείται λιπαρότητα των ιστών. Τα παιδιά γίνονται ληθαργικά, δυναμικά, απορροφούν άσχημα, μειώνονται τα αντανακλαστικά τους των νεογέννητων.

Η εξέταση του περιφερικού αίματος αποκαλύπτει αναιμία ποικίλης σοβαρότητας, ψευδολευκοκυττάρωση, η οποία συμβαίνει λόγω της αύξησης των νέων πυρηνωμένων κυττάρων της κόκκινης σειράς, τα οποία θεωρούνται στο θάλαμο Goryaev ως λευκοκύτταρα. Αυξήθηκε σημαντικά ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων.

Μια παγωμένη μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Ήδη στο αίμα του ομφάλιου λώρου, το επίπεδό του μπορεί να είναι υψηλότερο από 60 μmol / L και αργότερα φτάνει τα 265-342 μmol / L ή περισσότερο. Συνήθως δεν υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ του βαθμού κίτρινου χρώματος του δέρματος, της σοβαρότητας της αναιμίας και της σοβαρότητας της υπερδιλερυθριναιμίας, αλλά πιστεύεται ότι η κίτρινη κοιλάδα δείχνει επίπεδο χολερυθρίνης 257 μmol / L ή υψηλότερο.

Σοβαρές επιπλοκές της ικτερικής μορφής αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου είναι βλάβη στο νευρικό σύστημα και ανάπτυξη πυρηνικού ίκτερου. Εάν εμφανιστούν αυτές οι επιπλοκές, το παιδί αρχικά αναπτύσσει λήθαργο, μειωμένο μυϊκό τόνο, απουσία ή αναστολή του αντανακλαστικού Moro, παλινδρόμηση, έμετο, παθολογικό χασμουρητό. Στη συνέχεια, υπάρχουν τα κλασικά σημάδια του πυρηνικού ίκτερου: μυϊκή υπέρταση, δύσκαμπτος λαιμός, αναγκαστική θέση σώματος με οπίσθιο, άκαμπτα άκρα, σφιγμένες γροθιές, αιχμηρή κραυγή "εγκεφάλου", υπερθασία, πρήξιμο των φοντανίων, συσπάσεις των μυών του προσώπου, κράμπες, σύμπτωμα του "δύση του ήλιου", νυσταγμός, σύμπτωμα Gref; η άπνοια εμφανίζεται περιοδικά.

Μια άλλη σχετικά συχνή επιπλοκή είναι το σύνδρομο συμπύκνωσης της χολής. Τα σημάδια του είναι αποχρωματισμένα κόπρανα, κορεσμένο χρώμα ούρων, διογκωμένο ήπαρ. Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν αύξηση της άμεσης χολερυθρίνης.

Αναιμική μορφή παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών με αιμολυτική νόσο του νεογέννητου. Τα πρώιμα και σταθερά συμπτώματα αυτού πρέπει να θεωρούνται γενικά έντονα λήθαργος και ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. Η ωχρότητα ανιχνεύεται σαφώς από την 5-8η ημέρα μετά τη γέννηση, καθώς στην αρχή καλύπτεται από μικρό ίκτερο. Υπάρχει αύξηση στο μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα.

Στο περιφερικό αίμα με αυτή τη μορφή, η περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης μειώνεται στα 60-100 g / l, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων κυμαίνεται στο εύρος 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, νορμοβλάστηση, δικτυοκυττάρωση. Κανονικό ή μέτρια αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης.

Η διάγνωση της αιμολυτικής νόσου των νεογέννητων βασίζεται στην αναισθησία (ευαισθητοποίηση της μητέρας λόγω προηγούμενων μεταγγίσεων αίματος · γέννηση παιδιών σε αυτήν την οικογένεια με ίκτερο, θάνατός τους στη νεογνική περίοδο · ενδείξεις της μητέρας για τις προηγούμενες καθυστερημένες αποβολές, θνησιγενείς τοκετούς), στην εκτίμηση των κλινικών συμπτωμάτων και δεδομένων εργαστηριακή έρευνα. Η τελευταία στη διάγνωση της νόσου είναι υψίστης σημασίας.

Πρώτα απ 'όλα, διεξάγεται ο προσδιορισμός της ομάδας αίματος και της σχέσης Rhesus της μητέρας και του παιδιού, εξετάζεται το περιεχόμενο των δικτυοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και το επίπεδο της χολερυθρίνης στο φλεβικό αίμα του παιδιού..

Σε περίπτωση ασυμβατότητας Rh, προσδιορίζεται ο τίτλος των αντισωμάτων Rh στο αίμα και το γάλα της μητέρας, πραγματοποιείται μια άμεση δοκιμή Coombs με ερυθρά αιμοσφαίρια του παιδιού και έμμεση με τον ορό της μητέρας. Εάν το σύστημα ABO δεν είναι συμβατό, ο τίτλος των α- ή ρ-συγκολλητινών στο αλάτι και στα πρωτεϊνικά μέσα καθορίζεται στο αίμα και το γάλα της μητέρας. Τα ανοσοποιητικά αντισώματα σε ένα πρωτεϊνικό μέσο έχουν τίτλο τέσσερις φορές υψηλότερο από ότι σε αλατούχο διάλυμα. Αυτά τα αντισώματα είναι ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G και διασχίζουν τον πλακούντα, προκαλώντας την ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Άμεση αντίδραση Coombs με ασυμβατότητα ABO, συνήθως αρνητική.

Εάν τα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα δείχνουν σαφώς την αιμόλυση και το αίμα της μητέρας και του παιδιού είναι συμβατό με τον παράγοντα Rh και το σύστημα ABO, συνιστάται να κάνετε μια αντίδραση Coombs, να κάνετε μια δοκιμή για την ατομική συμβατότητα του αίματος της μητέρας και των ερυθρών αιμοσφαιρίων του παιδιού, να αναζητήσετε αντισώματα κατά αντιγόνων που προκαλούν σπάνια αιμολυτική νόσο. Νεογέννητα: C, D, E, Kell, Diffy, Kidd.

Για την προγεννητική διάγνωση, ο προσδιορισμός της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό σε ηλικία κύησης 32-38 εβδομάδων έχει προγνωστική τιμή: με οπτική φασματοφωτομετρική πυκνότητα αμνιακού υγρού (με φίλτρο 450 nm) 0,15-0,22 μονάδες. αναπτύσσεται μια ήπια μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, πάνω από 0,35 μονάδες. - σοβαρή μορφή. Η οιδηματώδης μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου στην προγεννητική περίοδο μπορεί να διαγνωστεί με υπερηχογράφημα.

Η αναγνώριση των γυναικών που ευαισθητοποιούνται στα αντιγόνα Rh διευκολύνεται από τον προσδιορισμό του τίτλου των αντισωμάτων Rh στο αίμα των εγκύων γυναικών. Ωστόσο, ο βαθμός αύξησης του τίτλου των αντισωμάτων Rhesus στο αίμα μιας εγκύου γυναίκας δεν αντιστοιχεί πάντα στη σοβαρότητα της αιμολυτικής νόσου. Προγνωστικά δυσμενώς θεωρήστε έναν άλμα τίτλο των αντισωμάτων Rh μιας εγκύου γυναίκας.

Διαγνωστικά. Διαφορική διάγνωση αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

Η αιμολυτική νόσος των νεογνών πρέπει να διαφοροποιηθεί με μια σειρά ασθενειών και φυσιολογικών καταστάσεων. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εξακριβωθεί η αιμολυτική φύση της νόσου και να αποκλειστεί η υπερπιλερυθριναιμία ηπατικής και μηχανικής προέλευσης.

Μεταξύ των αιτίων της εμφάνισης ίκτερου της δεύτερης ομάδας στα νεογνά, οι πιο σημαντικές είναι συγγενείς ασθένειες μολυσματικής φύσης: ιογενής ηπατίτιδα, σύφιλη, φυματίωση, λιστερίωση, τοξοπλάσμωση, μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό, καθώς και σήψη που αποκτήθηκε όχι μόνο στη μήτρα, αλλά και μετά τη γέννηση.

Τα κοινά σημεία ίκτερου σε αυτήν την ομάδα είναι τα ακόλουθα: η απουσία σημείων αιμόλυσης (αναιμία, σημεία ερεθισμού της ερυθράς γραμμής αίματος, αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης, αύξηση του σπλήνα) και αύξηση του επιπέδου της άμεσης χολερυθρίνης.

Θα πρέπει επίσης να θυμόμαστε ότι τα νεογέννητα παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν αποφρακτικό ίκτερο, ο οποίος εμφανίζεται, κατά κανόνα, λόγω ανωμαλίας στην ανάπτυξη της χολικής οδού - αγενέσεις, ατερέια, στένωση και κύστεις των ενδοηπατικών χολικών αγωγών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο ίκτερος εμφανίζεται συνήθως μέχρι το τέλος της 1ης εβδομάδας, αν και μπορεί να εμφανιστεί τις πρώτες ημέρες της ζωής. Εντείνει προοδευτικά, και το δέρμα αποκτά σκούρο πράσινο, και σε ορισμένες περιπτώσεις μια καφετιά απόχρωση. Τα κόπρανα μπορεί να είναι ελαφρώς χρωματισμένα. Με ανωμαλίες στην ανάπτυξη της χολικής οδού, η ποσότητα χολερυθρίνης στον ορό του αίματος είναι πολύ υψηλή, μπορεί να φτάσει τα 510-680 mmol / l λόγω αύξησης της άμεσης χολερυθρίνης. Σε σοβαρές και προχωρημένες περιπτώσεις, η έμμεση χολερυθρίνη μπορεί επίσης να αυξηθεί λόγω της αδυναμίας της σύζευξης λόγω υπερχείλισης ηπατικών κυττάρων με χολερυθρίνης χολής. Τα ούρα είναι σκοτεινά και κιτρινίζουν την πάνα. Η ποσότητα χοληστερόλης και αλκαλικής φωσφατάσης συνήθως αυξάνεται. Το ήπαρ και ο σπλήνας διογκώνονται και με αύξηση του ίκτερου συμπιέζονται. Σταδιακά, τα παιδιά αναπτύσσουν δυστροφία, εμφανίζονται σημάδια υποβιταμίνωσης Κ, Δ και Α. Αναπτύσσεται κίρρωση της χολής του ήπατος, από την οποία τα παιδιά πεθαίνουν πριν φτάσουν στην ηλικία του 1 έτους..

Με υψηλό επίπεδο έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα και απουσία άλλων σημείων αυξημένης αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, υπάρχει υποψία για τη φύση της σύζευξης του ίκτερου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται η μελέτη της δραστηριότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και του πρώτου κλάσματός της, της υδροξυβουτυρικής αφυδρογονάσης, στον ορό του παιδιού. Με την αιμολυτική νόσο του νεογέννητου, το επίπεδο αυτών των ενζύμων αυξάνεται απότομα και με τη σύζευξη ο ίκτερος αντιστοιχεί στον ηλικιακό κανόνα.

Δεν πρέπει να ξεχνάμε την ύπαρξη μιας μάλλον σπάνιας νόσου, γνωστής ως σύνδρομο Krigler-Nayyar (Krigler και Najar). Πρόκειται για μη αιμολυτική υπερβιλερυθριναιμία, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη πυρηνικού ίκτερου. Η ασθένεια κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα κορίτσια.

Η βάση του συνδρόμου Krigler-Nayyar είναι μια απότομη παραβίαση του σχηματισμού χολερυθριδινουλουρορονίδης (άμεση χολερυθρίνη) λόγω της πλήρους απουσίας της χολερυθρίνης που συζεύγει την UDF-γλυκουρονυλο τρανσφεράση. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι ο ίκτερος, ο οποίος εμφανίζεται την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση και μεγαλώνει γρήγορα, διατηρώντας όλη τη ζωή του παιδιού. Ο ίκτερος σχετίζεται με απότομη αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα, η ποσότητα της οποίας φτάνει πολύ γρήγορα στα 340-850 μmol / L. Στο πλαίσιο της απότομης αύξησης του αίματος της έμμεσης χολερυθρίνης, αναπτύσσονται συμπτώματα πυρηνικού ίκτερου. Δεν παρατηρείται αναιμία. Ο αριθμός των νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν αυξάνεται. Η ποσότητα της ουροβιλίνης στα ούρα είναι εντός φυσιολογικών ορίων. Η χολή στερείται άμεσης, συζευγμένης χολερυθρίνης. Η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα οδηγεί στο θάνατο του παιδιού κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. Τα παιδιά ζουν σπάνια έως 3 ετών.

Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία διαγιγνώσκεται με βάση (συγκεκριμένα μορφολογικά σημάδια ερυθρών αιμοσφαιρίων, μέτρηση της διαμέτρου τους, οσμωτική αντίσταση, μελέτες της δραστηριότητας των ενζύμων ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση κ.λπ.), τύπους αιμοσφαιρίνης.

Θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

Η θεραπεία της αιμολυτικής νόσου σε νεογέννητα με υψηλά επίπεδα έμμεσης χολερυθρίνης μπορεί να είναι συντηρητική ή χειρουργική (αντικατάσταση με μετάγγιση).

Η επαρκής διατροφή είναι πολύ σημαντική για τα νεογνά με αιμολυτική νόσο.

Η συντηρητική θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα:

1. μέτρα που αποσκοπούν στη μείωση της αιμόλυσης λόγω της σταθεροποίησης της μεμβράνης ερυθροκυττάρων (ενδοφλέβια έγχυση διαλύματος γλυκόζης 5%, διορισμός ΑΤΡ, ερεβίτιδα).
2. θεραπεία που επιταχύνει το μεταβολισμό και την απέκκριση της χολερυθρίνης από το σώμα (λήψη φαινοβαρβιτάλης με ρυθμό έως 10 mg / kg ημερησίως, διαιρούμενο σε τρεις δόσεις, από το στόμα).
3. το διορισμό ουσιών που προσροφούν χολερυθρίνη στο έντερο και επιταχύνουν την απέκκρισή της με περιττώματα (άγαρ-άγαρ 0,1 g τρεις φορές την ημέρα μέσα, διάλυμα 12,5% ξυλιτόλης ή θειικού μαγνησίου εντός 1 κουταλάκι του γλυκού τρεις φορές την ημέρα ή αλλοχόλη /₂ θρυμματισμένα κουφέτα επίσης τρεις φορές την ημέρα μέσα)
4. τη χρήση εργαλείων και μέτρων για τη μείωση της τοξικότητας της έμμεσης χολερυθρίνης (φωτοθεραπεία) · Πρόσφατα, υπήρξαν αναφορές αποτελεσματικότητας στον έλεγχο των τοξικών επιδράσεων της έμμεσης χολερυθρίνης μικρών δόσεων υπεριώδους ακτινοβολίας.

Είναι χρήσιμο να πραγματοποιείται θεραπεία με έγχυση. Ο όγκος της θεραπείας με έγχυση έχει ως εξής: την πρώτη ημέρα - 50 ml / kg και στη συνέχεια προσθέστε 20 ml / kg ανά ημέρα, φθάνοντας τα 150 ml / kg έως την 7η ημέρα.

Η σύνθεση του διαλύματος έγχυσης: διάλυμα γλυκόζης 5% με την προσθήκη 1 ml διαλύματος ασβεστίου 10% για κάθε 100 ml, από τη δεύτερη ημέρα της ζωής - 1 mmol νατρίου και χλωρίου, από την τρίτη ημέρα - 1 mmol καλίου. Ο ρυθμός έγχυσης είναι 3-5 σταγόνες σε 1 λεπτό. Η προσθήκη διαλύματος αλβουμίνης 5% ενδείκνυται μόνο για παιδιά με μολυσματικές ασθένειες, πρόωρα βρέφη, με την ανίχνευση υποπρωτεϊναιμίας (κάτω των 50 g / l). Δεν εμφανίζονται εγχύσεις αιμοδόζης και ρεοπολυγλυκίνης σε αιμολυτική νόσο του νεογέννητου.

Η αντικατασταθείσα μετάγγιση αίματος πραγματοποιείται σύμφωνα με ορισμένες ενδείξεις. Μια απόλυτη ένδειξη για την αντικατάσταση της μετάγγισης αίματος είναι η υπερχολερυθριναιμία άνω των 342 μmol / L, καθώς και ο ρυθμός αύξησης της χολερυθρίνης πάνω από 6 μmol / L σε 1 ώρα, το επίπεδο στο αίμα του ομφάλιου λώρου είναι πάνω από 60 μmol / L.

Ενδείξεις για αντικατάσταση μετάγγισης αίματος την πρώτη ημέρα της ζωής είναι αναιμία (αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 150 g / l), νορμοβλάστωση και αποδεδειγμένη ασυμβατότητα μητρικού και παιδικού αίματος ανά ομάδα ή παράγοντα Rh.

Σε περίπτωση σύγκρουσης Rh, για μετάγγιση αίματος χρησιμοποιήστε αίμα της ίδιας ομάδας με αυτό του παιδιού, Rh αρνητικό για συντήρηση 2-3 ημερών το πολύ, σε ποσότητα 150-180 ml / kg (με έμμεσο επίπεδο χολερυθρίνης άνω των 400 μmol / l - σε όγκο 250-300 ml / kg). Σε μια σύγκρουση ΑΒΟ, το αίμα μεταγγίστηκε στην ομάδα 0 (Ι) με χαμηλό τίτλο α- και ß-συγκολλητινών, αλλά σε ποσότητα 250-400 ml. Ωστόσο, κατά κανόνα, την επόμενη μέρα πρέπει να κάνετε μια δεύτερη μετάγγιση αντικατάστασης στον ίδιο τόμο. Εάν ένα παιδί έχει ταυτόχρονη ασυμβατότητα με αντιγόνα resus και ABO, τότε το παιδί χρειάζεται μετάγγιση αίματος της ομάδας 0 (I).

Κατά τη διεξαγωγή μιας αντικατάστασης μετάγγισης αίματος, ένας καθετήρας εισάγεται στην ομφαλική φλέβα σε μήκος όχι μεγαλύτερο από 7 εκ. Το αίμα πρέπει να θερμαίνεται σε θερμοκρασία τουλάχιστον 28 ° C. Το περιεχόμενο του στομάχου αναρροφάται πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η διαδικασία ξεκινά με την απόσυρση 40-50 ml αίματος του παιδιού, η ποσότητα του αίματος που εγχέεται θα πρέπει να είναι 50 ml περισσότερο από την αποσυρθείσα. Η επέμβαση πραγματοποιείται αργά (3-4 ml σε 1 λεπτό), εκκρίνεται και χορηγείται εναλλακτικά 20 ml αίματος. Η διάρκεια ολόκληρης της επέμβασης είναι τουλάχιστον 2 ώρες. Πρέπει να θυμόμαστε ότι για κάθε 100 ml ενέσιμου αίματος, πρέπει να χορηγείται 1 ml διαλύματος γλυκονικού ασβεστίου 10%. Αυτό γίνεται για να αποφευχθεί το κιτρικό σοκ. 1-3 ώρες μετά από αντικατάσταση μετάγγισης αίματος, θα πρέπει να προσδιορίζεται η γλυκόζη στο αίμα.

Οι επιπλοκές της μετάγγισης αίματος αντικατάστασης περιλαμβάνουν: οξεία καρδιακή ανεπάρκεια με την ταχεία εισαγωγή μεγάλων ποσοτήτων αίματος, καρδιακές αρρυθμίες, επιπλοκές μετάγγισης με ακατάλληλη επιλογή δότη, ηλεκτρολύτες και μεταβολικές διαταραχές (υπερκαλιαιμία, υποκαλιαιμία, οξέωση, υπογλυκαιμία), αιμορραγικό σύνδρομο, θρόμβωση και εμβολή, μολυσματικές επιπλοκές (ηπατίτιδα κ.λπ.), νεκρωτική εντεροκολίτιδα.

Μετά από αντικατάσταση μετάγγισης αίματος, συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία. Ένδειξη για επαναλαμβανόμενη μετάγγιση αίματος είναι ο ρυθμός αύξησης της έμμεσης χολερυθρίνης (αντικατάσταση μετάγγισης αίματος ενδείκνυται με ρυθμό ανάπτυξης χολερυθρίνης άνω των 6 μmol / L ανά 1 ώρα).

Για να πραγματοποιήσετε αντικατάσταση μετάγγισης αίματος, πρέπει να έχετε το ακόλουθο σύνολο οργάνων: αποστειρωμένοι καθετήρες πολυαιθυλενίου αρ. 8, 10, ανιχνευτής κουμπιού, ψαλίδι, δύο χειρουργικά τσιμπιδάκια, υποδοχή βελόνας, μετάξι, τέσσερις ή έξι σύριγγες χωρητικότητας 20 ml και δύο ή τρεις σύριγγες χωρητικότητας 5 ml, δύο ποτήρια 100-200 ml το καθένα.

Η τεχνική για τον καθετηριασμό της ομφαλικής φλέβας έχει ως εξής: μετά την επεξεργασία του χειρουργικού πεδίου, το άκρο του ομφάλιου λώρου κόβεται σε απόσταση 3 cm από τον ομφάλιο δακτύλιο. ο καθετήρας εισάγεται με προσεκτικές περιστροφικές κινήσεις, καθοδηγώντας τον αφού περάσει τον ομφαλικό δακτύλιο κατά μήκος του κοιλιακού τοιχώματος, προς το συκώτι. Εάν ο καθετήρας έχει εισαχθεί σωστά, απελευθερώνεται αίμα μέσω αυτού..

Πρόληψη αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

Οι βασικές αρχές για την πρόληψη της αιμολυτικής νόσου των νεογνών είναι οι εξής. Πρώτον, δεδομένης της μεγάλης σημασίας της προηγούμενης ευαισθητοποίησης στην παθογένεση της αιμολυτικής νόσου των νεογέννητων, κάθε κορίτσι πρέπει να αντιμετωπίζεται ως μελλοντική μητέρα και επομένως τα κορίτσια πρέπει να υποβάλλονται σε μεταγγίσεις αίματος μόνο για λόγους υγείας. Δεύτερον, ένα σημαντικό μέρος στην πρόληψη της αιμολυτικής νόσου των νεογέννητων δίνεται στην εργασία για να εξηγήσει στις γυναίκες τους κινδύνους της άμβλωσης. Για να αποφευχθεί η γέννηση ενός παιδιού με αιμολυτική ασθένεια νεογνών, όλες οι γυναίκες με αρνητικό Rh παράγοντα αίματος, την πρώτη ημέρα μετά από μια έκτρωση (ή μετά τον τοκετό), συνιστάται η εισαγωγή αντι-Ο-σφαιρίνης σε ποσότητα 250-300 μg, η οποία βοηθά στην γρήγορη εξάλειψη των ερυθρών αιμοσφαιρίων του παιδιού από το αίμα μητέρα, αποτρέποντας τη σύνθεση των αντισωμάτων Rh από τη μητέρα. Τρίτον, οι έγκυες γυναίκες με υψηλό τίτλο αντισωμάτων κατά του Rhesus νοσηλεύονται για 12-14 ημέρες στο προγεννητικό τμήμα για 8, 16, 24, 32 εβδομάδες, όπου τους χορηγείται μη ειδική θεραπεία: ενδοφλέβιες εγχύσεις γλυκόζης με ασκορβικό οξύ, κοκαρβοξυλάση, συνταγογραφούμενη ρουτίνη, βιταμίνη Ε, γλυκονικό ασβέστιο, θεραπεία οξυγόνου. με την ανάπτυξη της απειλής της άμβλωσης, συνταγογραφείται προγεστερόνη, ενδορινική ηλεκτροφόρηση βιταμινών Β₁, Γ. Για 7-10 ημέρες πριν από τη γέννηση, ενδείκνυται ο διορισμός της φαινοβαρβιτάλης 100 mg τρεις φορές την ημέρα. Τέταρτον, με αύξηση των τίτλων μιας εγκύου γυναίκας με τίτλους αντισωμάτων κατά του Rhesus, η παράδοση πραγματοποιείται νωρίτερα από το χρονοδιάγραμμα στις εβδομάδες 37-39 με καισαρική τομή.

Συνέπειες και πρόγνωση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου: οι συνέπειες μπορεί να είναι επικίνδυνες, έως το θάνατο του παιδιού, το ήπαρ και τα νεφρά του παιδιού μπορεί να υποστούν βλάβη. Είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία.

Η πρόγνωση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου εξαρτάται από τη μορφή της νόσου και την επάρκεια των προληπτικών και θεραπευτικών μέτρων. Οι ασθενείς με οιδηματώδη μορφή δεν είναι βιώσιμοι. Η πρόγνωση για ικτερική μορφή είναι ευνοϊκή υπό την προϋπόθεση ότι πραγματοποιείται επαρκής θεραπεία. Η ανάπτυξη της εγκεφαλοπάθειας της χολερυθρίνης και του πυρηνικού ίκτερου είναι προγνωστικά δυσμενής, καθώς το ποσοστό αναπηρίας είναι πολύ υψηλό στην ομάδα τέτοιων ασθενών. Η αναιμική μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου είναι προγνωστικά ευνοϊκή. Σε ασθενείς με αυτήν τη μορφή, παρατηρείται αυτοθεραπεία.

Το τρέχον επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής, οι σωστές διαγνωστικές και θεραπευτικές τακτικές μας επιτρέπουν να αποφύγουμε τις έντονες συνέπειες της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου

Κλινικές μορφές αιμολυτικής νόσου νεογνών

Η αιμολυτική νόσος των νεογνών χορηγείται από γνωστά συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Όλα αυτά σχετίζονται κυρίως με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα προκύπτοντα προϊόντα συσσωρεύονται σε διάφορες δομές του σώματος, προκαλώντας ανεπάρκεια στα περισσότερα μέταλλα (π.χ. χαλκός, ψευδάργυρος, κοβάλτιο κ.λπ.) και συμβάλλοντας σε μεταβολικές διαταραχές..

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου έχει κλινικές μορφές. Κάθε ένα χαρακτηρίζεται από ένα βαθμό σοβαρότητας και ένα σύνολο εκδηλώσεων που συνοδεύουν την πορεία του..

Υπάρχουν τρία από αυτά: μια παραλλαγή της νόσου με κυριαρχία του οιδήματος, ένας τύπος ασθένειας με κυρίαρχη εκδήλωση με τη μορφή ίκτερου και ένας τύπος ασθένειας στην οποία η αναιμία είναι το κύριο σύμπτωμα. Το πρώτο συμβαίνει μόνο στο 2% των περιπτώσεων, το τρίτο - στο 10%, αλλά το δεύτερο αντιπροσωπεύει έως και 88% των περιπτώσεων ασθένειας.

Τα πιο κοινά σημεία που χαρακτηρίζουν όλες τις παραλλαγές της περιγραφόμενης νόσου είναι: αναιμία με αύξηση του περιεχομένου στη ροή του αίματος νέων μορφών ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και αύξηση του μεγέθους δύο οργάνων - του ήπατος και του σπλήνα.

Εκδηλώσεις αιμολυτικής νόσου

Σε περίπτωση αιμολυτικής νόσου του εμβρύου, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα σπάνια αισθάνεται τα συμπτώματά της. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με την εικόνα της κύησης των εγκύων γυναικών..

Η αιμολυτική νόσος μπορεί να αναπτυχθεί με τρεις τρόπους:

Η πιο επικίνδυνη μορφή είναι οιδήματος. Σε αυτήν την περίπτωση, μια σάρωση με υπερήχους δείχνει αύξηση του σπλήνα, του ήπατος, των αδένων και της καρδιάς του εμβρύου.

Υπάρχει επίσης έντονη αναιμία και αλλαγή στο μέγεθος του πλακούντα.

Τέτοιες παραβιάσεις μπορούν να οδηγήσουν σε πρόωρο θάνατο του εμβρύου ή θάνατο του νεογέννητου λίγο μετά τη γέννηση. Η σοβαρή οιδηματώδης αιμολυτική ασθένεια είναι εξαιρετικά δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Η ικτερική μορφή εκδηλώνεται συχνότερα αρκετές ώρες μετά τη γέννηση - η έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί στο γεγονός ότι η χολερυθρίνη συσσωρεύεται γρήγορα στο σώμα του παιδιού, το οποίο δίνει στο δέρμα και τις πρωτεΐνες των ματιών ένα icteric χρώμα. Μεγάλες ποσότητες χολερυθρίνης επηρεάζουν αρνητικά την κατάσταση του κεντρικού νευρικού συστήματος, αναστέλλοντας τη δράση του, ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, ο νεογνικός ίκτερος αντιμετωπίζεται επιτυχώς σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Η λιγότερο επικίνδυνη μορφή αιμολυτικής νόσου θεωρείται αναιμική. Τα κύρια συμπτώματα είναι η ωχρότητα του δέρματος, η αναιμία, μερικές φορές - αύξηση του μεγέθους του ήπατος ή του σπλήνα.

Η πιο σοβαρή αιμολυτική νόσος παρατηρείται σε πρόωρα μωρά.

Ταξινόμηση φόρμας

Ανάλογα με τη φύση της ανοσολογικής σύγκρουσης, η ασθένεια χωρίζεται σε 3 μορφές. Αυτές περιλαμβάνουν αιμολυτική νόσο του νεογέννητου, που προκύπτει από αναντιστοιχία:

• τύποι αίματος μητέρας και παιδιού (σύμφωνα με το σύστημα ABO).
• τους παράγοντες ρήσου τους?
• αντιγόνα για άλλους σπανιότερους λόγους.

Μαζί με αυτό, διακρίνεται μια οίδημα, ικτερική και αναιμική κλινική μορφή της νόσου. Υπάρχει επίσης μια ταξινόμηση του GBN κατά σοβαρότητα, σύμφωνα με την οποία η ασθένεια μπορεί να έχει ήπια, μέτρια και σοβαρή μορφή.

Ίκτερος αίματος

Η HDN σε αυτήν την περίπτωση συμβαίνει όταν η μητέρα έχει 0 (I) και το παιδί είναι A (II) ή B (III). Τις περισσότερες φορές, μια ανοσολογική σύγκρουση εμφανίζεται σε μια γυναίκα με 0 (I) και ένα έμβρυο με A (II). Η πιθανότητα εμφάνισης αυτού του είδους ασυμβατότητας αυξάνεται με κάθε επόμενη εγκυμοσύνη. Κατά τη διάρκεια της γέννησης του πρώτου παιδιού, αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί εάν η μητέρα έχει κρυφή ευαισθητοποίηση που προέκυψε πριν από τη σύλληψη.

Η υπερευαισθησία στα αλλεργιογόνα που αποκτά ο οργανισμός μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα εμβολιασμού, σοβαρών μολυσματικών παθολογιών και μεταγγίσεων αίματος. Το HDN, το οποίο προέκυψε λόγω ασυμβατότητας της ομάδας αίματος της μητέρας και του παιδιού, σε αντίθεση με άλλες μορφές της νόσου, προχωρά αρκετά εύκολα. Αυτή η κλινική εικόνα σχετίζεται με τα ακόλουθα σημεία:

• ο σχηματισμός επαρκούς ανοσοποίησης σε μια γυναίκα απαιτεί μεγάλη ποσότητα εμβρυϊκού αίματος.
• Σε αντίθεση με το αντιγόνο D, τα αντιγόνα Α και Β βρίσκονται όχι μόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά και σε αμνιακό υγρό, πλακούντες και εμβρυϊκούς ιστούς, γεγονός που βοηθά στην εξουδετέρωση των περισσότερων αντισωμάτων της μητέρας.

Αιμολυτική νόσος του παράγοντα Rh

Η πιθανότητα ανάπτυξης GBN ως αποτέλεσμα ασυμβατότητας των παραγόντων Rh της μητέρας και του μωρού αυξάνεται με κάθε επόμενη εγκυμοσύνη. Αυτή η σύγκρουση συμβαίνει, κατά κανόνα, σε περιπτώσεις όπου μια γυναίκα έχει Rh-, ενώ το παιδί κληρονόμησε Rh + από τον πατέρα του. Αυτό το φαινόμενο στην ιατρική ονομάζεται "σύγκρουση Ρήσου".

Η ανάπτυξη μιας παγωμένης μορφής αιμολυτικής νόσου των νεογνών διευκολύνεται από ένα ιστορικό της μητέρας:

• μία ή περισσότερες αμβλώσεις ·
• αποβολές
• γέννηση και γέννηση ενός παιδιού με Rh + ·
• μεταγγίσεις αίματος
• αποκόλληση του πλακούντα;
• επιπλοκές στη διαδικασία του ρήματος με τη μορφή οιδήματος, η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, αυξημένη πίεση.
• σοβαρές μολυσματικές και φλεγμονώδεις παθολογίες.
• λοίμωξη αμνιακού υγρού
• μεταμοσχεύσεις οργάνων ή ιστών ·
• αιμολυτική ασθένεια νεογνών κατά τη διάρκεια της προηγούμενης γέννησης.

Ο ίκτερος των νεογέννητων σύμφωνα με το σύστημα ABO

Σύμφωνα με το σύστημα ΑΒΟ, υπάρχουν 4 ομάδες αίματος που χαρακτηρίζονται από την παρουσία ή την απουσία συγκολλητογόνων Α και Β στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των συγκολλητινών άλφα (α) και βήτα (β) στο πλάσμα του αίματος. Το ανοσοποιητικό σύστημα συνθέτει συγκολλητίνες στο πλάσμα έναντι εκείνων των συγκολλητογόνων που απουσιάζουν στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν υπάρχουν συγκολλητογόνα Α σε αυτό, τότε οι συγκολλητίνες βήτα θα βρίσκονται στο πλάσμα του αίματος.

Τα αγγειογόνα με το ίδιο όνομα και οι συγκολλητίνες δεν μπορούν να περιέχονται στο αίμα του ίδιου ατόμου, καθώς η αλληλεπίδρασή τους οδηγεί στο θάνατο των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι ακόλουθοι συνδυασμοί συγκολλητογόνων και συγκολλητινών είναι δυνατοί:

1. Εάν τα συγκολλητογόνα απουσιάζουν στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, οι συγκολλητίνες άλφα και βήτα θα βρίσκονται στο πλάσμα του αίματος. Αυτός ο συνδυασμός αντιστοιχεί στο 0 (I).
2. Ο συνδυασμός του συγκολλητογόνου Α με την συγκολλητίνη βήτα είναι χαρακτηριστικός του Α (II).
3. Όταν το συγκολλητογόνο Β αλληλεπιδρά με την συγκολλητίνη άλφα, λαμβάνεται το Β (III).
4. Το AB (IV) χαρακτηρίζεται από την παρουσία στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των δύο συγκολλητογόνων απουσία συγκολλητινών.

Η σύγκρουση μεταξύ του αίματος της μητέρας και του παιδιού αναπτύσσεται ως εξής: κατά τη σύλληψη, συμβαίνει ο σχηματισμός του συστήματος «γυναίκα - πλακούντας - έμβρυο». Με τη βοήθεια του πλακούντα η μητέρα αλληλεπιδρά με το μωρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Χάρη σε αυτό το εμβρυϊκό όργανο, το αίμα τους δεν αλληλεπιδρά ποτέ. Ωστόσο, για διάφορους λόγους, κύτταρα από την κυκλοφορία του εμβρύου μπορούν να εισέλθουν στο αίμα της γυναίκας, γεγονός που προκαλεί σύγκρουση στο σύστημα ABO.

Κατά τη διάρκεια της εργασίας, η ακεραιότητα του πλακούντα επηρεάζεται, με αποτέλεσμα την ανάμιξη του αίματος της μητέρας και του παιδιού με τον κίνδυνο ασυμβατότητάς τους.

Μια γυναίκα με ομάδα αίματος Ι έχει και τους δύο τύπους συγκολλητίνων. Η ασυμβατότητα αποκλείεται μόνο στην περίπτωση που το παιδί έχει την ίδια ομάδα αίματος χωρίς συγκολλητογόνα. Όταν μια μητέρα παίρνει συγκολλητίνες στο αίμα ενός νεογέννητου, τα ερυθρά αιμοσφαίρια της επιτίθενται, ως αποτέλεσμα των οποίων καταστρέφονται, απελευθερώνοντας έμμεση χολερυθρίνη. Με τον ίδιο τρόπο, η απόρριψη συμβαίνει με άλλους συνδυασμούς.

Οιδηματώδης μορφή

Η πτώση του εμβρύου είναι αρκετά σπάνια, αλλά θεωρείται η πιο επικίνδυνη μεταξύ άλλων ποικιλιών αυτής της παθολογικής κατάστασης. Αυτό το πρόβλημα αναπτύσσεται λόγω της σύγκρουσης στη Ρήσο μεταξύ του αίματος της μητέρας και του παιδιού. Η εξέλιξή του αρχίζει στη μήτρα, επομένως, ένα παιδί γεννιέται με οξεία αναιμία και άλλες παθολογίες.

Επίσης, πολύ συχνά μια τέτοια εγκυμοσύνη καταλήγει σε αποβολή. Αυτό συμβαίνει την εβδομάδα 20 ή αργότερα. Εάν το παιδί κατάφερε να επιβιώσει και γεννήθηκε, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Σοβαρό, οίδημα βρίσκεται σε όλο το σώμα. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν συλλογές - η συσσώρευση υγρού που έχει βγει από μικρά αγγεία. Βρίσκονται συχνότερα στην κοιλιακή κοιλότητα, κοντά στην καρδιά ή στους πνεύμονες.
• παρατηρείται αναιμία. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σε κρίσιμα δυνατούς δείκτες.

• αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.
• όλα τα όργανα και οι ιστοί παρουσιάζουν πείνα οξυγόνου.
• το δέρμα είναι χλωμό, κηρώδες.
• ο μυϊκός τόνος στο πρόσωπο μειώνεται, οπότε αποκτά στρογγυλεμένο σχήμα.
• όλα τα αντανακλαστικά είναι καταπιεσμένα.
• το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται σημαντικά σε μέγεθος.
• η κοιλιά ενός νεογέννητου μωρού είναι μεγάλη, σε σχήμα βαρελιού.

Πότε μπορεί να συμβεί παθολογία;

Οι αιτίες της αιμολυτικής νόσου των νεογέννητων μπορεί να είναι διαφορετικές και οι νόμοι της γενετικής δεν συμβαίνουν πάντα. Έτσι, η εμφάνισή του μπορεί να αναμένεται στις ακόλουθες περιπτώσεις.

• Εάν η μητέρα είναι αρνητική σε Rh και το μωρό είναι θετικό. Ο παράγοντας Rh (ειδικές πρωτεΐνες αίματος που κληρονομούνται από τους προγόνους του caudate) είναι είτε στο αίμα είτε όχι. Έχει την τάση να κληρονομείται. Έτσι, εάν το έχει τουλάχιστον ένας από τους παππούδες, το παιδί μπορεί να κληρονομήσει ένα θετικό Rhesus από αυτούς, ακόμη και αν και οι δύο γονείς του είναι αρνητικοί στο Rh. Έτσι, το πιο επικίνδυνο για το μελλοντικό έμβρυο είναι μια μη-Rh αρνητική μητέρα. Σε τελική ανάλυση, η πιθανότητα να μεταδοθεί ένα θετικό Rhesus στο μωρό της από κάποιον από τους προγόνους της είναι πολύ υψηλότερη από την πιθανότητα ότι αυτό δεν θα συμβεί.
• Εάν υπάρχει σύγκρουση στον τύπο αίματος. Τώρα το φάρμακο δεν διακρίνει τρεις, αλλά τέσσερις ομάδες αίματος, όπου η τέταρτη διαθέτει ταυτόχρονα τα σημάδια της τρίτης και της δεύτερης ομάδας. Το σύστημα οικιακής σήμανσης τα υποδηλώνει σε λατινικούς αριθμούς. Και στη δυτική και αμερικανική ιατρική, το λεγόμενο Σύστημα AB0. Σε αυτήν, η 1η ομάδα ορίζεται ως μηδέν, η 2η - με το γράμμα "A" και III - με το γράμμα "B". Η ομάδα IV, που αντιπροσωπεύει ένα «υβρίδιο» των ομάδων II και III, χαρακτηρίζεται ως «AB». Ο μηχανισμός ανάπτυξης ή παθογένεσης αιμολυτικής νόσου στην ομάδα αίματος των νεογνών είναι η ασυμβατότητα ορισμένων πρωτεϊνών που χαρακτηρίζουν μια συγκεκριμένη ομάδα. Από αυτούς τους συνδυασμούς, 0 (δηλαδή, I) η ομάδα στη μητέρα εναντίον A ή B (II ή III) - στο παιδί.
• Εάν στο παρελθόν αποκτήθηκε υπερευαισθησία. Δηλαδή, αίμα με το αντίθετο Rhesus εισήλθε στο σώμα της μητέρας και σχηματίστηκαν τα αντίστοιχα αντισώματα. Αυτό θα μπορούσε να συμβεί με μετάγγιση αίματος. άμβλωση ή αποβολή (το αίμα μπορεί να αναμειχθεί) βιοψίες αμνιακού υγρού / χοριακές βίλες.

Μόνο μια εξέταση αίματος μπορεί να προσδιορίσει την ομάδα αίματος, τον παράγοντα Rhesus στη μητέρα και το έμβρυο, και επίσης να απαντήσει στο ερώτημα εάν η μητέρα έχει αντισώματα Rh. Όλες αυτές οι διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής αντισωμάτων στο αίμα μιας άλλης ομάδας, είναι ασυμπτωματικές, η μητέρα υποκειμενικά δεν τις αισθάνεται και ως εκ τούτου δεν αντιμετωπίζει άγχος.

Μακροπρόθεσμα αποτελέσματα

Οι άμεσες επιπλοκές της αιμολυτικής νόσου σε ένα νεογέννητο μωρό είναι σε μεγάλο βαθμό συνεπείς με τα συμπτώματά της. Μεταξύ αυτών είναι ασθένειες του ήπατος / χοληδόχου κύστης, καθυστερήσεις στην ανάπτυξη και καρδιαγγειακές παθολογίες. Και στο μέλλον, ενδέχεται να προκύψουν οι συνέπειες της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, που σχετίζονται με την επίδραση των προϊόντων της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (χολερυθρίνη) στον εγκέφαλο:

• Εγκεφαλική παράλυση (εγκεφαλική παράλυση)
• κώφωση, τύφλωση και άλλες διαταραχές των αισθήσεων.
• αναπτυξιακή υστέρηση και μειωμένη νοημοσύνη.
• επιληψία.

Η βάση του μεταβολικού συστήματος είναι η κυκλοφορία του αίματος και το έργο φιλτραρίσματος οργάνων - ήπατος, σπλήνας και νεφρών. Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου είναι ικανή να τους προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές. Εάν είναι, στο μέλλον πρέπει να προσέχετε να συνταγογραφείτε στο παιδί οποιαδήποτε (ιατρικά και λαϊκά) φάρμακα. Ως εκ τούτου, τα παιδιά που έχουν υποβληθεί απαγορεύεται από τους περισσότερους τυπικούς εμβολιασμούς παιδικής ηλικίας, συμπεριλαμβανομένων των λεγόμενων BCG (εμβολιασμός κατά της φυματίωσης). Θα πρέπει να απέχουν τουλάχιστον τρεις μήνες μετά τη θεραπεία..

Σημάδια

Η αιμολυτική νόσος μπορεί να μην εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μερικές φορές υπάρχουν σημεία που είναι παρόμοια με τη γήτωση στις εκδηλώσεις τους. Στο έμβρυο, η παθολογία μπορεί να λάβει διάφορες μορφές:

Μερικές φορές ο ενδομήτριας θάνατος συμβαίνει μετά από 20 εβδομάδες, που σχετίζεται με επίθεση στους εμβρυϊκούς ιστούς των αντισωμάτων της μητέρας. Η μορφή της παθολογίας επηρεάζει τις εκδηλώσεις.

Icteric σχήμα

Αυτός ο τύπος παθολογίας είναι πιο συχνός από άλλους (σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία στο 88% των περιπτώσεων). Το αιμολυτικό σύνδρομο μπορεί να έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• ίκτερος (το δέρμα και οι βλεννογόνοι αλλάζουν χρώμα υπό την επίδραση της συσσωρευμένης χολερυθρίνης).
• αναιμία;
• διογκωμένη σπλήνα και ήπαρ
• τα αντανακλαστικά και ο μυϊκός τόνος μειώνονται.
• το νεογέννητο γίνεται ληθαργικό.

Ο ίκτερος εμφανίζεται μετά τη γέννηση του μωρού (τις πρώτες ώρες ή μετά από 1-2 ημέρες). Με την πρώιμη εμφάνιση ίκτερου, η ασθένεια είναι σοβαρή. Μετά από 7-8 ημέρες, παρατηρούνται συμπτώματα χολόστασης:

• τα στοιχεία αποκτούν μια πρασινωπή απόχρωση.
• αποχρωματισμός περιττωμάτων
• τα ούρα αποκτούν σκούρο χρώμα.
• αυξάνεται η άμεση χολερυθρίνη στο αίμα.

Πυρηνικός ίκτερος

Αυτή η μορφή αναπτύσσεται όταν στο αίμα οι δείκτες έμμεσης χολερυθρίνης αυξάνονται (έως 300 μmol / l). Η παθολογία χαρακτηρίζεται από βλάβη στους υποφλοιώδεις πυρήνες του εγκεφάλου. Κατά την ανάπτυξη αυτής της παραλλαγής του ίκτερου, υπάρχουν 4 στάδια:

• δηλητηρίαση (εκδηλώνεται με απώλεια όρεξης, έμετο, κινητική αδυναμία, μονότονη κραυγή)
• βλάβη στους πυρήνες (που χαρακτηρίζονται από τρόμο, ένταση των μυών του λαιμού, εξωτερική καμπυλότητα της γραμματοσειράς, μείωση του καρδιακού ρυθμού, εξαφάνιση ορισμένων αντανακλαστικών, έντονη κραυγή).
• φανταστική ευημερία (η κλινική εικόνα βελτιώνεται).
• επιπλοκές του HDN (πάρεση, παράλυση, εγκεφαλική παράλυση, έλλειψη ακοής, αναπτυξιακή καθυστέρηση και άλλες) εμφανίζονται μετά από 1-5 μήνες.

Οιδηματώδης μορφή

Αυτή είναι μια μορφή που θεωρείται ιδιαίτερα σοβαρή, η ανάπτυξή της αρχίζει στη μήτρα της μητέρας. Λόγω της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αναπτύσσεται αναιμία, διογκώνονται ιστοί, διαταράσσονται οι μεταβολικές διεργασίες και μειώνεται το επίπεδο πρωτεΐνης.

Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης GBN αναπτυχθεί στα αρχικά στάδια, μερικές φορές εμφανίζεται αποβολή. Εάν το παιδί επιβιώσει, γεννιέται χλωμό, με σοβαρό πρήξιμο. Για αυτήν τη μορφή ασθένειας του μωρού, τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά:

• αναιμία;
• διογκωμένη σπλήνα και ήπαρ
• Το επίπεδο χολερυθρίνης μπορεί να είναι φυσιολογικό ή αυξημένο.

Με την οίδημα μορφή, εκτός από τις αποβολές, υπάρχει θάνατος και θάνατος παιδιών.

Αναιμική μορφή

Αυτή η φόρμα σε σύγκριση με άλλους είναι εύκολη. Η ασθένεια στα νεογέννητα αναπτύσσεται τις πρώτες 7 ημέρες μετά τη γέννηση. Η λεύκανση του δέρματος δεν παρατηρείται πάντα, επομένως, η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί μόνο μετά από 2-3 εβδομάδες.

• μεγάλη κοιλιά;
• χαλαροί μύες
• διογκωμένη σπλήνα και ήπαρ
• ήχοι της καρδιάς
• σοβαρή αναιμία
• αναπνευστική δυσχέρεια.

Αυτή η παθολογία είναι εύκολα θεραπεύσιμη και δεν μπορεί να προκαλέσει αρνητικές επιπτώσεις στο παιδί..

Πρόγνωση παθολογίας

Οι συνέπειες της νόσου εξαρτώνται από τη φύση της πορείας αυτής της παθολογίας. Μια σοβαρή μορφή μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του μωρού τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης, καθώς και εντός μίας εβδομάδας μετά τη γέννηση. Σε περίπτωση που δημιουργηθεί εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης, είναι πιθανό οι ακόλουθες επιπλοκές:

• Η έναρξη της εγκεφαλικής παράλυσης.
• Η ανάπτυξη της κώφωσης ή της τύφλωσης.
• Αναπτυξιακή καθυστέρηση.

Η μεταφερόμενη αιμολυτική ασθένεια σε μεγαλύτερη ηλικία μπορεί να προκαλέσει την τάση για συχνές ασθένειες, για ανεπαρκή αντίδραση του σώματος σε εμβολιασμούς και αλλεργίες. Σε αυτούς τους εφήβους, παρατηρείται μείωση της απόδοσης με απάθεια και άγχος.

Με την αιμολυτική νόσο του νεογέννητου, πρέπει να τηρούνται σαφώς οι κλινικές συστάσεις..

Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (ασυμβατότητα της ομάδας αίματος)

Η ασυμβατότητα του τύπου αίματος (ΑΒ0) είναι η πιο κοινή αιτία αιμολυτικής νόσου στα νεογνά.

Η πορεία είναι ήπια και η μόνη εκδήλωση της νόσου είναι ο ίκτερος. Κατά τη γέννηση, το μωρό φαίνεται υγιές. Δεν έχει ωχρότητα. Το συκώτι, ο σπλήνας δεν διευρύνεται. Η σταγόνα του εμβρύου είναι μια εξαιρετική σπανιότητα. Ο ίκτερος συμβαίνει ήδη την πρώτη ημέρα της ζωής. Σοβαρή υπερβιλερυθριναιμία που απειλεί την ταχεία ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας είναι σπάνια.

Διαγνωστικά. Η προκαταρκτική διάγνωση βασίζεται στην ασυμβατότητα της μητέρας με το έμβρυο από την ομάδα αίματος, την παρουσία μιας ασθενώς ή μέτρια θετικής άμεσης αντίδρασης Coombs και σφαιροκυττάρων στο επίχρισμα αίματος (το τελευταίο μπορεί να προκαλέσει εσφαλμένη διάγνωση κληρονομικής μικροσφαιρίωσης). Συχνά, το μόνο εργαστηριακό εύρημα είναι η υπερβιλερυθριναιμία. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως φυσιολογικό, λιγότερο συχνά μειώνεται στα 10-12 g% (100-120 g / l). Ο αριθμός των δικτυοκυττάρων αυξάνεται στο 10-15%. Υπάρχει έντονη πολυχρωμία των ερυθρών αιμοσφαιρίων και αύξηση του αριθμού των πυρηνικών τους μορφών. Η υπερδιλερυθριναιμία 20 mg% ή περισσότερο, παρά τη φωτοθεραπεία, παρατηρείται στο 20% των περιπτώσεων.

Θεραπευτική αγωγή. Η φωτοθεραπεία μειώνει τη χολερυθρίνη σε ασφαλή επίπεδα. Περιστασιακά, παρατηρείται σοβαρή αναιμία ή υπερβιλερυθριναιμία, που απαιτεί μετάγγιση ανταλλαγής. Πραγματοποιείται για αυτές τις ενδείξεις ότι με αιμολυτική νόσο του νεογέννητου λόγω ασυμβατότητας του Rhesus, χρησιμοποιώντας αίμα της πρώτης ομάδας που αντιστοιχεί στη σχέση του παιδιού με τη Rhesus. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αναιμία επιδεινώνεται κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής και μπορεί να απαιτεί μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, επομένως, μετά την απόρριψη σε παιδιά μετά από αιμολυτική νόσο του νεογέννητου λόγω ασυμβατότητας στην ομάδα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται περιοδικά το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη.

Λίστα συντομογραφιών

Κόλαση? αρτηριακή πίεση

ΕΙΝΑΙ? εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης

GBN; αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου

ΠΑΓΟΣ? διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

CBS; όξινη-βασική κατάσταση

ICD; διεθνής ταξινόμηση ασθενειών -10

Σχετικά με? ολική χολερυθρίνη

OZPK; αντικατάσταση μετάγγισης αίματος

ORITN; Μονάδα Εντατικής Θεραπείας για Νεογέννητα

Bcc; κυκλοφορούν όγκο αίματος

PETN - μονάδα εντατικής θεραπείας για νεογέννητα

SZP - φρέσκο ​​παγωμένο πλάσμα

BH; ρυθμός αναπνοής

ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ? ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ

Schf; αλκαλική φωσφατάση

IgG; ανοσοσφαιρίνη G

IgM; ανοσοσφαιρίνη Μ

Προσάρτημα Α3. Σχετικά έγγραφα

Διεθνής νόσος, τραυματισμός και κατάσταση που επηρεάζει την υγεία, 10η αναθεώρηση (ICD-10) (Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας) 1994.

ιατρικές υπηρεσίες (Υπουργείο Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας) 2011.

Ομοσπονδιακός νόμος "σχετικά με τα βασικά της προστασίας της υγείας των πολιτών στη Ρωσική Ομοσπονδία" με ημερομηνία 21 Νοεμβρίου 2011 αρ. 323 F3.

Ο κατάλογος των ζωτικών και απαραίτητων φαρμάκων για το 2016 (Διάταξη της κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας της 26ης Δεκεμβρίου 2015 αρ. 2724-σελ.)

Η διαδικασία για την παροχή ιατρικής περίθαλψης στο προφίλ "νεογνολογία" (Διάταξη του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας της 15ης Νοεμβρίου 2012 N 921н).

ΛΟΓΟΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΗΣ ΑΙΜΟΛΙΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ

Αιμολυτική νόσος: αιτίες σε μια σύγκρουση ρέσου

Αυτή η μορφή HDN αναπτύσσεται όταν μια ευαισθητοποιημένη γυναίκα με αίμα Rh (-) είναι έγκυος με έμβρυο με αίμα Rh (+).

Τι σημαίνει ο όρος ευαισθητοποίηση; Αυτό σημαίνει ότι τα ερυθροκύτταρα Rh (+) έχουν ήδη εισέλθει στο αίμα της γυναίκας τουλάχιστον μία φορά, για παράδειγμα, κατά τις προηγούμενες εγκυμοσύνες του εμβρύου Rh (+), η οποία κατέληξε σε τοκετό, άμβλωση ή αποβολή. Τα ερυθρά ερυθρά αιμοσφαίρια διασχίζουν τον πλακούντα στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ιδιαίτερα ενεργή στις 37-40 εβδομάδες) και κατά τη διάρκεια του τοκετού. Η ευαισθητοποίηση μπορεί να συμβεί με μετάγγιση αίματος ή μεταμόσχευση οργάνων..

Ο πίνακας δείχνει την πιθανότητα εμφάνισης σύγκρουσης Rh μεταξύ μητέρας και εμβρύου..

Το σώμα της μητέρας ανταποκρίνεται στην πρώτη «γνωριμία» με άλλα ερυθρά αιμοσφαίρια με την παραγωγή κατάλληλων αντισωμάτων. Από αυτήν τη στιγμή, τα αντισώματα κυκλοφορούν στο αίμα της μητέρας και «περιμένουν μια νέα συνάντηση» με ξένα ερυθρά αιμοσφαίρια Rh (+). Και αν η πρώτη συνάντηση αντισωμάτων με αντιγόνα θα μπορούσε να τελειώσει αρκετά καλά, τότε η δεύτερη και όλα τα επόμενα θα είναι μια επιθετική, επιδεινωτική κάθε φορά αντιπαράθεση που επηρεάζει το παιδί.

Αιμολυτική νόσος: αιτίες σύγκρουσης στο σύστημα ΑΒ0

Η σύγκρουση στο σύστημα AB0 συμβαίνει πολύ πιο συχνά από μια σύγκρουση στο Rhesus, αλλά, κατά κανόνα, προχωρά ευκολότερα από την τελευταία.

Στον πίνακα: τα συγκολλητογόνα είναι αντιγόνα ομάδας (στα ερυθρά αιμοσφαίρια), οι συγκολλητίνες είναι αντισώματα ομάδας (στο πλάσμα του αίματος). Το αίμα κάθε ομάδας είναι ένα συγκεκριμένο σύνολο υπέρτασης και αντισωμάτων. Σημειώστε ότι εάν υπάρχουν αντιγόνα Α στο αίμα, τότε τα αντισώματα α απουσιάζουν πάντα, και εάν υπάρχει Β, τότε δεν υπάρχει β. Γιατί; Επειδή η συνάντησή τους πυροδοτεί μια ανοσολογική αντίδραση συγκόλλησης (κόλληση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων με την επακόλουθη καταστροφή τους. Αυτή είναι μια σύγκρουση στο σύστημα ΑΒ0, στο οποίο αναπτύσσεται αιμολυτική νόσος του αίματος των νεογέννητων.

Η ευαισθητοποίηση μιας γυναίκας σύμφωνα με το σύστημα ΑΒ0 μπορεί να συμβεί τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όσο και πριν από αυτήν, για παράδειγμα, όταν η διατροφική πρόσληψη είναι κορεσμένη με ζωικές πρωτεΐνες, κατά τον εμβολιασμό, σε περίπτωση μολυσματικής νόσου.

Ο πίνακας δείχνει την πιθανότητα εμφάνισης σύγκρουσης μεταξύ της μητέρας και του εμβρύου ανά τύπο αίματος.

Προληπτικές δράσεις

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν ειδική παρακολούθηση της κατάστασης μιας εγκύου γυναίκας που κινδυνεύει.

Οι ασθενείς με αρνητικό παράγοντα Rhesus υπόκεινται σε ξεχωριστή λογιστική στην προγεννητική κλινική.

Πραγματοποιούνται οι ακόλουθες δραστηριότητες:

1. Ιατρικό ιστορικό - μεταγγίσεις αίματος πριν από την εγκυμοσύνη, αποβολές, τοκετοί, αποβολές. Αυτές οι πληροφορίες θα βοηθήσουν στην εκτίμηση του πιθανού επιπέδου των αντιγόνων στο αίμα του ασθενούς. Οι πιο ευάλωτοι από αυτούς έχουν ήδη γεννήσει ή με ιστορικό αμβλώσεων, καθώς σε αυτές τις περιπτώσεις το σώμα είναι ήδη έτοιμο για «απόρριψη» και η πιθανότητα ανοσολογικής σύγκρουσης είναι υψηλή.
2. Σε κρίσιμες περιπτώσεις, ο γιατρός συνιστά μια ένεση ανοσοσφαιρίνης κατά του Rhesus για την καταστολή της παραγωγής αντισωμάτων. Μια τέτοια ένεση θα είναι η πρόληψη προβλημάτων με μια νέα εγκυμοσύνη.
3. Συστηματική παρακολούθηση του εγκύου αίματος για την παρουσία αντισωμάτων Rh. Εάν η συγκέντρωσή τους αυξηθεί, ο ασθενής αποστέλλεται για προληπτική θεραπεία.
4. Συχνά ο γιατρός συνταγογραφεί τη διέγερση του τοκετού μετά από 36 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Ο πρόωρος τοκετός προκαλείται λόγω του υψηλού κινδύνου αιμολυτικής νόσου στα νεογέννητα, καθώς τον τελευταίο μήνα της κύησης αυξάνεται η διαπερατότητα του πλακούντα και ενεργοποιείται η ανταλλαγή αιμοσφαιρίων της μητέρας και του μωρού.

Κύρια συμπτώματα

Κάθε κλινική μορφή της νόσου έχει ορισμένα συμπτώματα. Για τον οιδηματώδη τύπο παθολογίας, που είναι ο πιο σοβαρός από όλους, είναι χαρακτηριστικές οι ακόλουθες εκδηλώσεις:

• ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• εκτεταμένη διόγκωση του υποδόριου ιστού και των μαλακών ιστών.
• πρησμένη κοιλιά λόγω διογκωμένου ήπατος και σπλήνα.
• κιτρινωπή σκιά αμνιακού υγρού και ομφάλιου λώρου.
• χαμηλή βαθμολογία Apgar ·
• υποτροφία των μυών
• θαμπή καρδιάς ακούγεται?
• παραβίαση του αναπνευστικού συστήματος
• συγκοπή;
• αργά αντανακλαστικά
• σοβαρή αναιμία
• συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα και στον κόλπο.

Ο αιματώδης αιμολυτικός ίκτερος συχνά οδηγεί σε αποβολές, τοκετούς και θάνατο παιδιών. Τα συμπτώματα της αναιμικής μορφής της νόσου περιλαμβάνουν:

• αναιμία;
• ωχρότητα του δέρματος
• απουσία ή ήπιο ίκτερο
• ταυτόχρονη διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος.
• ελαφρά αύξηση στο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα.

Αυτός ο τύπος παθολογίας προχωρά πιο εύκολα, ενώ η συνολική ευημερία του μωρού παραμένει ικανοποιητική. Η πιο συνηθισμένη μορφή της νόσου είναι το icteric GBN. Η σοβαρότητα των εκδηλώσεων και η πρόγνωση εξαρτώνται από τη δραστηριότητα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτός ο τύπος ασθένειας μπορεί να αναγνωριστεί από τα ακόλουθα σημεία:

• κορεσμένη κίτρινη απόχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων λόγω υπερβολικής συσσώρευσης στην κυκλοφορία του αίματος της χολικής χρωστικής της χολερυθρίνης και των παραγώγων της.
• έλλειψη χρωστικής χρωστικής και ερυθρών σωμάτων σε μονάδα όγκου αίματος.
• μια ισχυρή αύξηση του μεγέθους του σπλήνα και του ήπατος.
• η ανάπτυξη ίκτερου αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού ή κατά την πρώτη ημέρα - αυτή η διαδικασία εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.
• λήθαργος - όσο περισσότερο συσσωρεύεται η χολερυθρίνη στο αίμα, τόσο πιο άψυχο φαίνεται το παιδί.
• καταπίεση των αντανακλαστικών
• υποτροφία των μυών
• 3-4 ημέρες αύξηση της συγκέντρωσης τοξικής χολερυθρίνης σε κρίσιμο επίπεδο - πάνω από 300 μmol / l.

Με την ήττα των υποφλοιωδών πυρήνων του εγκεφάλου, η παθολογία αποκτά μια πυρηνική μορφή. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται με τη μορφή:

• Αυξήστε τον τόνο των μυών του αυχένα.
• σπαστική στάση με τονωτική συστολή των μυών των άκρων, της πλάτης και του λαιμού.
• διάτρηση "εγκεφαλική κραυγή"?
• σύμπτωμα του ήλιου που δύει.

Μετά από 7 ημέρες, το δέρμα αποκτά μια πρασινωπή απόχρωση, τα κόπρανα είναι άχρωμα και το επίπεδο της άμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται. Όσο νωρίτερα εμφανιστεί ίκτερος, τόσο πιο σοβαρή είναι η πορεία του HDN.

Αιτίες

Στα νεογέννητα, η αιτία της αιμολυτικής νόσου μπορεί να είναι:

• σύγκρουση ρήσου
• ασυμβατότητα της ομάδας αίματος (σύγκρουση ABO).

Η σύγκρουση στο Rhesus είναι η πιο κοινή αιτία του HDN. Εκδηλώνεται μόνο εάν μια γυναίκα έχει αρνητικό παράγοντα Rh. Όταν μείνει έγκυος και το μωρό έχει θετικό παράγοντα Rhesus, προκύπτει μια σύγκρουση. Εχθρικά αντισώματα της μητέρας, που εισέρχονται στο κυκλοφορικό σύστημα του μωρού μέσω του ομφάλιου λώρου, καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, διαταράσσοντας τη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται συχνότερα κατά τη δεύτερη εγκυμοσύνη..

Κατά τη διάρκεια της πρώτης εγκυμοσύνης, το σώμα της γυναίκας δεν έχει ακόμη εχθρικά αντισώματα στο έμβρυο. Για πρώτη φορά, μια σύγκρουση αίματος μεταξύ μιας μητέρας και ενός παιδιού συμβαίνει κατά τη διάρκεια του τοκετού ή της άμβλωσης, όταν το αίμα τους αναμιγνύεται σε μικρές ποσότητες. Κατά τη διάρκεια της πρώτης εγκυμοσύνης, μια σύγκρουση συμβαίνει μόνο εάν προηγουμένως οι μητέρες πραγματοποίησαν μετάγγιση αιμοδοσίας ή μεταμόσχευση εσωτερικών οργάνων χωρίς να ληφθεί υπόψη ο παράγοντας Rh.

Icteric σχήμα

Αυτός ο τύπος ασθένειας παρατηρείται συχνότερα. Η πορεία μπορεί να είναι από ήπια (συμπτώματα παρόμοια με τον φυσιολογικό ίκτερο) έως σοβαρή - με βλάβη σε ζωτικά όργανα. Τυπικά συμπτώματα είναι:

• Κίτρινο χρώμα των πρωτεϊνών των ματιών, του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων.
• Κίτρινο αμνιακό υγρό.

Το μωρό γεννιέται πρώτα με κανονικό χρώμα δέρματος και τα εξωτερικά φαίνονται υγιή. Η εμφάνιση ίκτερου εμφανίζεται μετά από 2-3 ώρες ή κατά τη διάρκεια της ημέρας μετά τη γέννηση. Εάν ο ίκτερος εμφανιστεί νωρίτερα και προχωρήσει γρήγορα, τότε αυτό υποδηλώνει σοβαρή πορεία αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Δηλαδή, όσο αργότερα εμφανίστηκε, τόσο ευκολότερη θα είναι η πορεία της νόσου. Στις 3-4 ημέρες της ζωής, παρατηρείται το πιο έντονο κίτρινο χρώμα του δέρματος. Αυτό το χρώμα οφείλεται στην υψηλή περιεκτικότητα της χολερυθρίνης στο αίμα και όσο υψηλότερο είναι το κίτρινο το παιδί.

Χαρακτηριστική είναι επίσης η αύξηση του ήπατος, του σπλήνα και της μέτριας αναιμίας. Με την εξέλιξη της νόσου, η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται. Το νεογέννητο είναι νωθρό, αρνείται να θηλάσει, το απορροφά ασθενώς, τα φυσιολογικά αντανακλαστικά είναι αδύναμα, μερικές φορές έμετος και μπορεί να εμφανιστούν περίοδοι αναπνευστικής ανακοπής.

Δριμύτητα

Η αιμολυτική νόσος των νεογνών μπορεί να έχει διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας:

• ελαφριά μορφή. Η παρουσία του αποφασίζεται μόνο από τα αποτελέσματα των εργαστηριακών δοκιμών, τυχόν συμπτώματα είτε απουσιάζουν πλήρως είτε εκδηλώνονται ασθενώς.
• μέτρια μορφή. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα, αλλά δεν έχουν παρατηρηθεί ακόμη σημάδια δηλητηρίασης. Σε αυτήν την περίπτωση, στις πρώτες ώρες της ζωής ενός παιδιού, αναπτύσσεται ίκτερος. Συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (λιγότερο από 140 g / l), αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης (περισσότερο από 60 μmol / l), αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.
• σοβαρή μορφή. Συνοδεύεται από βλάβη στους πυρήνες του εγκεφάλου, μειωμένη καρδιακή λειτουργία και εξασθενημένη αναπνευστική λειτουργία.

Τύποι GBN

Υπάρχουν τρεις μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου: οίδημα, αναιμία και ικτερική.

Οιδηματώδης μορφή

Είναι το πιο δύσκολο: τα ζωτικά όργανα του μωρού αυξάνονται σημαντικά σε μέγεθος ακόμη και στη μήτρα της μητέρας. Ως αποτέλεσμα, το μωρό γεννιέται με βάρος διπλάσιο από το φυσιολογικό, το υγρό μπορεί να συσσωρευτεί στην κοιλιακή και υπεζωκοτική κοιλότητα και το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα μειώνεται στα 35-50 g / l.

Ίκτερος μορφή αιμολυτικής νόσου

Η επίδραση των αντισωμάτων σε ένα ήδη ώριμο έμβρυο. Το μωρό γεννιέται πλήρους διάρκειας, χωρίς ορατά σημάδια της νόσου. Τα συμπτώματα του ίκτερου σε τέτοια παιδιά εμφανίζονται στις πρώτες 24-48 ώρες της ζωής: μπορεί να υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος, το δέρμα και τα ορατά βλεννώδη ψίχα αποκτούν κιτρινωπή απόχρωση.

Αναιμική μορφή

Πιο εύκολα εμφανίζεται στα νεογνά. Ένα υγιές παιδί γεννιέται, στο τέλος της 1ης εβδομάδας της ζωής του, μπορεί να εμφανίσει σημάδια αναιμίας - ωχρότητα του δέρματος, μείωση της αιμοσφαιρίνης και αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.

Μια πιο σοβαρή πορεία της νόσου παρατηρείται σε πρόωρα μωρά. Το σώμα των μωρών που εμφανίζονται εγκαίρως είναι πιο εύκολο να αντιμετωπίσει τη μαζική αποσύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων: όλα τα συστήματά του είναι πιο ώριμα και δεν είναι τόσο ευάλωτα στις αρνητικές επιπτώσεις της τοξικής έμμεσης χολερυθρίνης.