Παράγοντες πήξης πλάσματος

Η αιμόσταση στο πλάσμα πραγματοποιείται κυρίως από πρωτεΐνες που ονομάζονται παράγοντες πήξης του πλάσματος. Οι παράγοντες πήξης του πλάσματος είναι προπηκτικά, η ενεργοποίηση και η αλληλεπίδραση των οποίων οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβου ινώδους.

Σύμφωνα με τη Διεθνή Ονοματολογία, οι παράγοντες πήξης του πλάσματος υποδεικνύονται με λατινικούς αριθμούς, με εξαίρεση τους παράγοντες von Willebrand, Fletcher και Fitzgerald. Για να υποδείξει τον ενεργοποιημένο συντελεστή, το γράμμα "a" προστίθεται σε αυτούς τους αριθμούς. Εκτός από την ψηφιακή ονομασία, χρησιμοποιούνται και άλλα ονόματα παραγόντων πήξης - από τη λειτουργία τους (για παράδειγμα, παράγοντας VIII - αντιιμοφιλική σφαιρίνη), από τα ονόματα των ασθενών με μια πρόσφατα ανακαλυφθείσα ανεπάρκεια ενός παράγοντα (παράγοντας XII - παράγοντας Hageman, παράγοντας X - παράγοντας Stuart-Praer), λιγότερο συχνά - με τα ονόματα των συγγραφέων (για παράδειγμα, ο παράγοντας von Willebrand).

Ακολουθούν οι κύριοι παράγοντες της πήξης του αίματος και των συνωνύμων τους σύμφωνα με τη διεθνή ονοματολογία και οι κύριες ιδιότητές τους σύμφωνα με τη βιβλιογραφία και τις ειδικές μελέτες.

Ινωδογόνο (παράγοντας I)

Το ινωδογόνο συντίθεται στο ήπαρ και τα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (στο μυελό των οστών, στον σπλήνα, στους λεμφαδένες κ.λπ.). Στους πνεύμονες υπό τη δράση ενός ειδικού ενζύμου - ινωδογενάσης ή ινωδοδιστρακτάσης - συμβαίνει η καταστροφή του ινωδογόνου. Η περιεκτικότητα σε ινωδογόνο στο πλάσμα είναι 2 - 4 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 72 - 120 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 0,8 g / l.

Υπό την επίδραση της θρομβίνης, το ινωδογόνο μετατρέπεται σε ινώδες, το οποίο σχηματίζει τη δικτυωτή βάση του θρόμβου, φράζοντας το κατεστραμμένο αγγείο.

Προθρομβίνη (παράγοντας II)

Η προθρομβίνη συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ. Η περιεκτικότητα της προθρομβίνης στο πλάσμα είναι περίπου 0,1 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 48 - 96 ώρες.

Το επίπεδο της προθρομβίνης ή η λειτουργική του χρησιμότητα μειώνεται με την ενδογενή ή εξωγενή ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, όταν σχηματίζεται ελαττωματική προθρομβίνη. Ο ρυθμός πήξης του αίματος παραβιάζεται μόνο όταν η συγκέντρωση της προθρομβίνης είναι κάτω από το 40% της κανονικής

Υπό φυσικές συνθήκες, όταν το αίμα πήζει υπό τη δράση των ιόντων θρομβοπλαστίνης και ασβεστίου, καθώς και με τη συμμετοχή των παραγόντων V και Xa (ενεργοποιημένος παράγοντας X), που ενώνονται με τον γενικό όρο «προθρομβινάση», η προθρομβίνη μετατρέπεται σε θρομβίνη. Η διαδικασία μετατροπής της προθρομβίνης σε θρομβίνη είναι αρκετά περίπλοκη, καθώς κατά τη διάρκεια της αντίδρασης σχηματίζονται διάφορα παράγωγα προθρομβίνης, αυτοπροθρομβίνη, και τέλος διάφοροι τύποι θρομβίνης (θρομβίνη C, θρομβίνη Ε) που έχουν προπηκτική, αντιπηκτική και ινωδολυτική δράση. Η προκύπτουσα θρομβίνη C - το κύριο προϊόν αντίδρασης - συμβάλλει στην πήξη του ινωδογόνου.

Θρομβοπλαστίνη ιστού (παράγοντας III)

Η θρομβοπλαστίνη ιστού είναι μια θερμοσταθερή λιποπρωτεΐνη, που βρίσκεται σε διάφορα όργανα - στους πνεύμονες, στον εγκέφαλο, στα νεφρά, στην καρδιά, στο συκώτι, στο σκελετικό μυ. Οι ιστοί δεν περιέχονται σε δραστική κατάσταση, αλλά με τη μορφή προδρόμου - προθρομβοπλαστίνης. Όταν αλληλεπιδρά με παράγοντες πλάσματος (VII, IV), η θρομβοπλαστίνη ιστού είναι ικανή να ενεργοποιήσει τον παράγοντα Χ, εμπλέκεται στην εξωτερική οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ένα σύμπλεγμα παραγόντων που μετατρέπουν την προθρομβίνη σε θρομβίνη.

Ιόντα ασβεστίου (παράγοντας IV)

Κανονικά, η περιεκτικότητα σε ιόντα ασβεστίου (παράγοντας IV) στο πλάσμα είναι 0,09 - 0,1 g / l (2,3 - 2,75 mmol / l). Κατά τη διαδικασία της πήξης, δεν καταναλώνεται. Ως εκ τούτου, μπορεί να βρεθεί στον ορό του αίματος. Η διαδικασία πήξης παραμένει φυσιολογική ακόμη και με μείωση της συγκέντρωσης ασβεστίου, στην οποία παρατηρείται σπασμωδικό σύνδρομο.

Τα ιόντα ασβεστίου εμπλέκονται και στις τρεις φάσεις της πήξης του αίματος: στην ενεργοποίηση της προθρομβινάσης (φάση Ι), η μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη (φάση II) και ινωδογόνο σε ινώδες (φάση III). Το ασβέστιο είναι ικανό να δεσμεύει την ηπαρίνη, η οποία επιταχύνει την πήξη του αίματος. Ελλείψει ασβεστίου, η συσσώρευση αιμοπεταλίων και η απόσυρση θρόμβων αίματος είναι μειωμένες. Τα ιόντα ασβεστίου αναστέλλουν την ινωδόλυση.

ProAcelerin (παράγοντας V)

Η Proaccelerin (παράγοντας V, AC-σφαιρίνη πλάσματος ή ευκίνητος παράγοντας) σχηματίζεται στο ήπαρ, αλλά, σε αντίθεση με άλλους ηπατικούς παράγοντες του συμπλόκου προθρομβίνης (II, VII και X), είναι ανεξάρτητη από τη βιταμίνη Κ. Καταστρέφεται εύκολα. Η περιεκτικότητα του παράγοντα V στο πλάσμα είναι 12 - 17 u / ml (περίπου 0,01 g / l), ο χρόνος ημιζωής είναι 15 - 18 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 10 - 15%.

Η προακσελερίνη είναι απαραίτητη για το σχηματισμό εσωτερικής (αίματος) προθρομβινάσης (ενεργοποιεί τον παράγοντα X) και για τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη.

Acelerin (παράγοντας VI)

Η Acelerin (παράγοντας VI ή ορός AC globulin) είναι η ενεργή μορφή του παράγοντα V. Εξαιρείται από τη λίστα των παραγόντων πήξης, αναγνωρίζεται μόνο η ανενεργή μορφή του ενζύμου - παράγοντας V (προακεσελερίνη), ο οποίος, όταν εμφανίζονται ίχνη θρομβίνης, ενεργοποιείται.

Προκορτινίνη, κονβερτίνη (παράγοντας VII)

Η προκονβερτίνη συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ. Παραμένει στο σταθεροποιημένο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και ενεργοποιείται από μια διαβρέξιμη επιφάνεια. Η περιεκτικότητα του παράγοντα VII στο πλάσμα είναι περίπου 0,005 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 4-6 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 5 - 10%.

Η κονβερτίνη, μια δραστική μορφή του παράγοντα, παίζει σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό προθρομβινάσης ιστού και στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Η ενεργοποίηση του παράγοντα VII συμβαίνει στην αρχή της αλυσιδωτής αντίδρασης κατά την επαφή με μια ξένη επιφάνεια. Κατά τη διαδικασία της πήξης, η προκονβερτίνη δεν καταναλώνεται και αποθηκεύεται στον ορό.

Αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α (Παράγοντας VIII)

Η αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α παράγεται στο ήπαρ, σπλήνα, ενδοθηλιακά κύτταρα, λευκά αιμοσφαίρια και νεφρά. Η περιεκτικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα είναι 0,01 - 0,02 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 7-8 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για την αιμόσταση είναι 30 - 35%.

Η αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α εμπλέκεται στην «εσωτερική» οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ενισχύοντας την ενεργοποιητική επίδραση του παράγοντα IXa (ενεργοποιημένος παράγοντας IX) στον παράγοντα X. Ο παράγοντας VIII κυκλοφορεί στο αίμα, που σχετίζεται με τον παράγοντα von Willebrand.

Αντιιμοφιλική σφαιρίνη Β (παράγοντας Χριστουγέννων, παράγοντας IX)

Η αντιιμοφιλική σφαιρίνη Β (παράγοντας Χριστουγέννων, παράγοντας IX) σχηματίζεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ, είναι θερμοσταθερή και αποθηκεύεται για μεγάλο χρονικό διάστημα στο πλάσμα και στον ορό. Το πλάσμα IX είναι περίπου 0,003 g / L. Ο χρόνος ημιζωής είναι 7 έως 8 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για την αιμόσταση είναι 20 - 30%.

Η αντιιμοφιλική σφαιρίνη Β εμπλέκεται στην «εσωτερική» οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ενεργοποιώντας σε συνδυασμό με τον παράγοντα VIII, τα ιόντα ασβεστίου και τον παράγοντα 3 του παράγοντα Χ αιμοπεταλίων.

Συντελεστής Stuart-Praer (παράγοντας X)

Ο παράγοντας Stuart-Prauer παράγεται στο ήπαρ σε αδρανή κατάσταση, ενεργοποιείται από θρυψίνη και ένα ένζυμο από το δηλητήριο της οχιάς. Εξαρτάται από την β-βιταμίνη, σχετικά σταθερή, ημιζωή - 30 - 70 ώρες. Η περιεκτικότητα του παράγοντα X στο πλάσμα είναι περίπου 0,01 g / L. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 10 - 20%.

Ο παράγοντας Stuart-Prauer (παράγοντας X) εμπλέκεται στον σχηματισμό προθρομβινάσης. Στο σύγχρονο σχήμα πήξης του αίματος, ο ενεργός παράγοντας X (Xa) είναι ο κεντρικός παράγοντας της προθρομβινάσης, ο οποίος μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη. Ο παράγοντας X μετατρέπεται σε δραστική μορφή υπό τη δράση των παραγόντων VII και III (εξωτερικός, ιστός, μονοπάτι σχηματισμού προθρομβινάσης) ή ο παράγοντας IXa μαζί με VIIIa και φωσφολιπίδιο με τη συμμετοχή ιόντων ασβεστίου (εσωτερικά, αίμα, μονοπάτι σχηματισμού προθρομβινάσης).

Πρόδρομος θρομβοπλαστίνης πλάσματος (Παράγοντας XI)

Ο πρόδρομος της θρομβοπλαστίνης πλάσματος (παράγοντας XI, παράγοντας Rosenthal, αντιιμοφιλικός παράγοντας C) συντίθεται στο ήπαρ, θερμοευαίσθητος. Το περιεχόμενο του παράγοντα XI στο πλάσμα είναι περίπου 0,005 g / l, ο χρόνος ημίσειας ζωής είναι 30-70 ώρες.

Η ενεργή μορφή αυτού του παράγοντα (XIa) σχηματίζεται με τη συμμετοχή των παραγόντων XIIa, Fletcher και Fitzgerald. Η φόρμα XIa ενεργοποιεί τον παράγοντα IX, ο οποίος μετατρέπεται σε παράγοντα IXa.

Παράγοντας Hageman (παράγοντας XII, παράγοντας επαφής)

Ο παράγοντας Hageman (παράγοντας XII, παράγοντας επαφής) συντίθεται στο ήπαρ, παράγεται σε ανενεργή κατάσταση, χρόνος ημιζωής - 50 - 70 ώρες. Ο παράγοντας πλάσματος είναι περίπου 0,03 g / L. Η αιμορραγία δεν συμβαίνει ακόμη και με πολύ βαθιά ανεπάρκεια παράγοντα (λιγότερο από 1%).

Ενεργοποιείται κατά την επαφή με την επιφάνεια χαλαζία, γυαλί, κυτταρίτιδα, αμίαντο, ανθρακικό βάριο και στο σώμα κατά την επαφή με το δέρμα, ίνες κολλαγόνου, θειικό οξύ χονδροϊτίνης, μικκύλια κορεσμένων λιπαρών οξέων. Οι ενεργοποιητές του παράγοντα XII είναι επίσης ο παράγοντας Fletcher, η καλλικρεΐνη, ο παράγοντας XIa, η πλασμίνη.

Ο παράγοντας Hageman εμπλέκεται στην «εσωτερική» οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ενεργοποιώντας τον παράγοντα XI.

Συντελεστής σταθεροποίησης ινών (παράγοντας XIII, ινωδινάση, τρανσγλουταμινάση πλάσματος)

Ο παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους (παράγοντας XIII, ινωδινάση, τρανσγλουταμινάση πλάσματος) προσδιορίζεται στο αγγειακό τοίχωμα, στα αιμοπετάλια, στα ερυθρά αιμοσφαίρια, στα νεφρά, στους πνεύμονες, στους μύες και στον πλακούντα. Στο πλάσμα, έχει τη μορφή προενζύμου συνδεδεμένου με ινωδογόνο. Μετατρέπεται σε ενεργή μορφή υπό την επίδραση της θρομβίνης. Το πλάσμα περιέχει σε ποσότητα 0,01 - 0,02 g / l, ημιζωή - 72 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 2 - 5%.

Ο παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους εμπλέκεται στον σχηματισμό ενός πυκνού θρόμβου. Επηρεάζει επίσης την πρόσφυση και τη συσσώρευση αιμοπεταλίων αίματος..

Παράγοντας Von Willebrand (αντιιμορραγικός αγγειακός παράγοντας)

Ο παράγοντας Willebrand (αντιιμορραγικός αγγειακός παράγοντας) συντίθεται από αγγειακό ενδοθήλιο και μεγακαρυοκύτταρα, περιέχεται στο πλάσμα και στα αιμοπετάλια.

Ο παράγοντας Willebrand χρησιμεύει ως ενδοαγγειακή πρωτεΐνη φορέας για τον παράγοντα VIII. Η δέσμευση του παράγοντα von Willebrand στον παράγοντα VIII σταθεροποιεί το μόριο του τελευταίου, αυξάνει την περίοδο της ημι-ύπαρξής του μέσα στο αγγείο και προωθεί τη μεταφορά του στη θέση της βλάβης. Ένας άλλος φυσιολογικός ρόλος της σχέσης μεταξύ του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand είναι η ικανότητα του παράγοντα von Willebrand να αυξήσει τη συγκέντρωση του παράγοντα VIII στη θέση της αγγειακής βλάβης. Δεδομένου ότι ο παράγοντας κυκλοφορούντος von Willebrand συνδέεται τόσο στους εκτεθειμένους υποενδοθηλιακούς ιστούς όσο και στα διεγερμένα αιμοπετάλια, κατευθύνει τον παράγοντα VIII στην πληγείσα περιοχή, όπου το τελευταίο είναι απαραίτητο για την ενεργοποίηση του παράγοντα X με τη συμμετοχή του παράγοντα IXa.

Παράγοντας Fletcher (πρεκαλικρίνη πλάσματος)

Ο παράγοντας Fletcher (πρεκαλικρίνη πλάσματος) συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας πλάσματος είναι περίπου 0,05 g / L. Η αιμορραγία δεν συμβαίνει ακόμη και με πολύ βαθιά ανεπάρκεια παράγοντα (λιγότερο από 1%).

Συμμετέχει στην ενεργοποίηση των παραγόντων XII και IX, πλασμινογόνο, μετατρέπει το κινινογόνο σε συγγενή.

Παράγοντας Fitzgerald (κινινογόνο πλάσματος, παράγοντας Flochek, παράγοντας Williams)

Ο παράγοντας Fitzgerald (κινινογόνο πλάσματος, παράγοντας Flochek, παράγοντας Williams) συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας πλάσματος είναι περίπου 0,06 g / L. Η αιμορραγία δεν συμβαίνει ακόμη και με πολύ βαθιά ανεπάρκεια παράγοντα (λιγότερο από 1%).

Συμμετέχει στην ενεργοποίηση του παράγοντα XII και του πλασμινογόνου.

Βιβλιογραφία:

  • Εγχειρίδιο κλινικών εργαστηριακών μεθόδων έρευνας. Εκδ. Ε.Α. Κοστ. Μόσχα, "Ιατρική", 1975.
  • Barkagan Z. S. Αιμορραγικές ασθένειες και σύνδρομα. - Μόσχα: Ιατρική, 1988.
  • Gritsyuk A.I., Amosova E.N., Gritsyuk Ι.Α. Πρακτική αιμοστασιολογία. - Κίεβο: Υγεία, 1994.
  • Schiffman F.J. Παθοφυσιολογία αίματος. Μετάφραση από Αγγλικά - Μόσχα - Αγία Πετρούπολη: "BINOM Publishing House" - "Nevsky Dialect", 2000.
  • Αναφορά "Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας στην κλινική", ed. καθηγητής V.V. Menshikov. Μόσχα, "Ιατρική", 1987.
  • Η μελέτη του συστήματος αίματος στην κλινική πρακτική. Εκδ. Ο G.I. Kozintsa και ο V.A. Makarov. - Μόσχα: Triad-X, 1997.

Παρόμοια άρθρα

Αντιπηκτικά στο πλάσμα

Τα αντιπηκτικά στο πλάσμα μπορούν να χωριστούν σε δύο μεγάλες ομάδες - φυσιολογικά, που ορίζονται στο αίμα υπό φυσιολογικές (φυσικές) συνθήκες και παθολογικές, εμφανίζονται στο αίμα με έναν αριθμό παθολογιών..

Ενότητα: Αιμοστασιολογία

Παράγοντες πήξης αιμοπεταλίων και ινωδόλυση

Οι παράγοντες πήξης αιμοπεταλίων συνήθως χωρίζονται σε ενδογενείς (σχηματίζονται στα ίδια τα αιμοπετάλια) και εξωγενείς (παράγοντες πλάσματος προσροφημένοι στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων). Οι ενδογενείς παράγοντες αιμοπεταλίων συνήθως υποδηλώνονται με αραβικούς αριθμούς, σε αντίθεση με τους παράγοντες πλάσματος, οι οποίοι υποδηλώνονται με λατινικούς αριθμούς. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι από τους παράγοντες αιμοπεταλίων που περιγράφονται παρακάτω, πέντε αντιστοιχούν στη γενικά αποδεκτή ονοματολογία, η αρίθμηση των υπολειπόμενων παραγόντων εξαρτάται και ενδέχεται να μην αντιστοιχεί σε αυτήν σε άλλη βιβλιογραφία. Οι περισσότεροι μελετημένοι 12 ενδογενείς παράγοντες αιμοπεταλίων.

Ενότητα: Αιμοστασιολογία

Παράγοντες πήξης και ενδοθηλιακή ινωδόλυση

Το ενδοθήλιο παίζει σημαντικό ρόλο στην αιμόσταση, η οποία οφείλεται σε διάφορους παράγοντες. Πρώτον, το φυσιολογικό ενδοθήλιο έχει μια λεία επιφάνεια, που παρέχεται από ένα στρώμα γλυκοκάλυξ που το καλύπτει από μέσα. Το Glycocalyx αποτελείται από γλυκοπρωτεΐνες που έχουν αντικολλητικές ιδιότητες, δηλαδή αποτρέπουν την προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο ενδοθήλιο.

Ενότητα: Αιμοστασιολογία

Συντελεστής Von Willebrand. Λειτουργίες

Ο παράγοντας von Willebrand, που σχετίζεται, αφενός, με τους παράγοντες πήξης του ενδοθηλίου και των αιμοπεταλίων και, αφετέρου, με τους παράγοντες πήξης του πλάσματος, έχει δύο κύριες λειτουργίες: συμμετοχή σε πρωτογενή αιμόσταση (αγγειακών αιμοπεταλίων) και συμμετοχή σε δευτερογενή αιμόσταση (πήξη).

Ενότητα: Αιμοστασιολογία

Ενεργοποιητές πλασμινογόνου

Οι ενεργοποιητές πλασμινογόνου συμβάλλουν στη μετατροπή του πλασμινογόνου σε πλασμίνη, το κύριο συστατικό του ινωδολυτικού συστήματος πλάσματος. Οι ενεργοποιητές του πλασμινογόνου όσον αφορά τη φυσιολογική και παθοφυσιολογική τους σημασία μπορεί να είναι φυσικής (φυσιολογικής) και βακτηριακής προέλευσης.

Ενότητα: Αιμοστασιολογία

Πήξη αίματος. Παράγοντες, χρόνος πήξης

Το αίμα κινείται στο σώμα μας μέσω των αιμοφόρων αγγείων και έχει υγρή κατάσταση. Αλλά σε περίπτωση παραβίασης της ακεραιότητας του αγγείου, σχηματίζει θρόμβο σε αρκετά σύντομο χρονικό διάστημα, το οποίο ονομάζεται θρόμβος αίματος ή "θρόμβος αίματος". Με τη βοήθεια ενός θρόμβου αίματος, η πληγή κλείνει και έτσι η αιμορραγία σταματά. Η πληγή επουλώνεται με την πάροδο του χρόνου. Διαφορετικά, εάν η διαδικασία πήξης του αίματος διαταραχθεί για οποιονδήποτε λόγο, ένα άτομο μπορεί να πεθάνει ακόμη και από μια μικρή ζημιά..

Γιατί θρόμβος αίματος?

Η πήξη του αίματος είναι μια πολύ σημαντική προστατευτική αντίδραση του ανθρώπινου σώματος. Αποτρέπει την απώλεια αίματος, διατηρώντας παράλληλα τη σταθερότητα του όγκου του στο σώμα. Ο μηχανισμός πήξης προκαλείται από μια αλλαγή στη φυσικοχημική κατάσταση του αίματος, η οποία βασίζεται στην πρωτεΐνη ινωδογόνου που διαλύεται στο πλάσμα της.

Το ινωδογόνο μπορεί να μετατραπεί σε αδιάλυτο ινώδες, το οποίο πέφτει με τη μορφή λεπτών ινών. Αυτά τα ίδια νήματα μπορούν να σχηματίσουν ένα πυκνό δίκτυο με μικρά κελιά, το οποίο καθυστερεί τα διαμορφωμένα στοιχεία. Και έτσι αποδεικνύεται ένας θρόμβος αίματος. Με την πάροδο του χρόνου, ο θρόμβος αίματος συμπιέζεται σταδιακά, σφίγγει τις άκρες του τραύματος και συμβάλλει έτσι στην ταχεία επούλωσή του. Όταν συμπυκνωθεί, ο θρόμβος εκκρίνει ένα κιτρινωπό, διαυγές υγρό που ονομάζεται ορός.

Τα αιμοπετάλια, τα οποία συμπυκνώνουν έναν θρόμβο, συμμετέχουν επίσης στην πήξη του αίματος. Αυτή η διαδικασία είναι παρόμοια με τη λήψη τυριού cottage από γάλα όταν η καζεΐνη (πρωτεΐνη) πήζει και σχηματίζεται επίσης ορός γάλακτος. Η πληγή κατά τη διάρκεια της διαδικασίας επούλωσης προάγει τη σταδιακή απορρόφηση και διάλυση του θρόμβου ινώδους.

Πώς ξεκινά η διαδικασία πήξης?

A. A. Schmidt το 1861 διαπίστωσε ότι η διαδικασία της πήξης του αίματος είναι εντελώς ενζυματική. Διαπίστωσε ότι η μετατροπή του ινωδογόνου, το οποίο διαλύεται στο πλάσμα, σε ινώδες (μια αδιάλυτη ειδική πρωτεΐνη) πραγματοποιείται με τη συμμετοχή της θρομβίνης, ενός ειδικού ενζύμου.

Ένα άτομο έχει συνεχώς μια μικρή θρομβίνη στο αίμα του, το οποίο βρίσκεται σε ανενεργή κατάσταση, την προθρομβίνη, όπως ονομάζεται επίσης. Η προθρομβίνη σχηματίζεται στο ανθρώπινο ήπαρ και μετατρέπεται σε ενεργή θρομβίνη υπό την επίδραση θρομβοπλαστίνης και αλάτων ασβεστίου που υπάρχουν στο πλάσμα. Πρέπει να πω ότι η θρομβοπλαστίνη δεν βρίσκεται στο αίμα, σχηματίζεται μόνο στη διαδικασία καταστροφής αιμοπεταλίων και βλάβης σε άλλα κύτταρα του σώματος.

Η εμφάνιση θρομβοπλαστίνης είναι μια αρκετά περίπλοκη διαδικασία, καθώς εκτός από τα αιμοπετάλια, ορισμένες πρωτεΐνες που περιέχονται στο πλάσμα συμμετέχουν σε αυτήν. Ελλείψει μεμονωμένων πρωτεϊνών στο αίμα, η πήξη του αίματος μπορεί να επιβραδυνθεί ή να μην εμφανιστεί καθόλου. Για παράδειγμα, εάν μία από τις σφαιρίνες λείπει στο πλάσμα, τότε αναπτύσσεται μια γνωστή αιμορροφιλία (ή, εναλλακτικά, αιμορραγία). Όσοι ζουν με αυτήν την ασθένεια μπορεί να χάσουν σημαντικές ποσότητες αίματος λόγω ακόμη και ενός μικρού γρατσουνίσματος..

Φάσεις πήξης του αίματος

Έτσι, η πήξη του αίματος είναι μια σταδιακή διαδικασία που αποτελείται από τρεις φάσεις. Το πρώτο θεωρείται το πιο πολύπλοκο, κατά το οποίο συμβαίνει ο σχηματισμός μιας σύνθετης ένωσης θρομβοπλαστίνης. Στην επόμενη φάση, η θρομβοπλαστίνη και η προθρομβίνη (ένα ανενεργό ένζυμο πλάσματος) απαιτούνται για την πήξη του αίματος. Το πρώτο έχει επίδραση στο δεύτερο και, ως εκ τούτου, το μετατρέπει σε ενεργή θρομβίνη. Και στην τελευταία τρίτη φάση, η θρομβίνη, με τη σειρά της, επηρεάζει το ινωδογόνο (μια πρωτεΐνη που διαλύεται στο πλάσμα του αίματος), μετατρέποντάς την σε ινώδες - μια αδιάλυτη πρωτεΐνη. Δηλαδή, με τη βοήθεια της πήξης, το αίμα περνά από υγρό σε κατάσταση που μοιάζει με ζελέ.

Τύποι θρόμβων αίματος

Υπάρχουν 3 τύποι θρόμβων αίματος ή θρόμβων αίματος:

  1. Από ινώδες και αιμοπετάλια, σχηματίζεται ένας λευκός θρόμβος αίματος, περιέχει έναν σχετικά μικρό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Συνήθως εμφανίζεται σε σημεία βλάβης του αγγείου όπου η ροή του αίματος έχει υψηλή ταχύτητα (στις αρτηρίες).
  2. Σε τριχοειδή (πολύ μικρά αγγεία) σχηματίζονται διασκορπισμένες εναποθέσεις ινώδους. Αυτός είναι ο δεύτερος τύπος θρόμβων αίματος.
  3. Και οι τελευταίοι είναι κόκκινοι θρόμβοι αίματος. Εμφανίζονται σε μέρη με αργή ροή αίματος και με την υποχρεωτική απουσία αλλαγών στο τοίχωμα του αγγείου.

Παράγοντες πήξης του αίματος

Ο σχηματισμός θρόμβου αίματος είναι μια πολύ περίπλοκη διαδικασία, περιλαμβάνει πολλές πρωτεΐνες και ένζυμα που βρίσκονται στο πλάσμα του αίματος, στα αιμοπετάλια και στον ιστό. Αυτοί είναι οι παράγοντες πήξης. Αυτά που περιέχονται στο πλάσμα συνήθως υποδηλώνονται με λατινικούς αριθμούς. Οι παράγοντες αιμοπεταλίων αναφέρονται στα αραβικά. Στο ανθρώπινο σώμα, υπάρχουν όλοι οι παράγοντες πήξης που βρίσκονται σε ανενεργή κατάσταση. Εάν το αγγείο έχει υποστεί βλάβη, εμφανίζεται μια γρήγορη διαδοχική ενεργοποίηση όλων αυτών, με αποτέλεσμα την πήξη του αίματος.

Η πήξη του αίματος είναι φυσιολογική

Προκειμένου να προσδιοριστεί εάν το αίμα πήζει κανονικά, μια μελέτη ονομάζεται πήξη. Μια τέτοια ανάλυση είναι απαραίτητη εάν ένα άτομο έχει θρόμβωση, αυτοάνοσες ασθένειες, κιρσούς, οξεία και χρόνια αιμορραγία. Επίσης, οι έγκυες γυναίκες και εκείνοι που προετοιμάζονται για την επέμβαση είναι βέβαιο ότι θα περάσουν. Για αυτό το είδος έρευνας, το αίμα λαμβάνεται συνήθως από το δάχτυλο ή τη φλέβα..

Ο χρόνος πήξης είναι 3-4 λεπτά. Μετά από 5-6 λεπτά, καταρρέει εντελώς και γίνεται ζελατινώδης θρόμβος. Όσον αφορά τα τριχοειδή αγγεία, σχηματίζεται θρόμβος αίματος σε περίπου 2 λεπτά. Είναι γνωστό ότι με την ηλικία, ο χρόνος που αφιερώνεται στην πήξη του αίματος αυξάνεται. Έτσι, σε παιδιά από 8 έως 11 ετών, αυτή η διαδικασία ξεκινά σε 1,5-2 λεπτά και τελειώνει μετά από 2,5-5 λεπτά.

Πήξη αίματος

Η προθρομβίνη είναι μια πρωτεΐνη που είναι υπεύθυνη για την πήξη του αίματος και αποτελεί σημαντικό συστατικό της θρομβίνης. Ο κανόνας του είναι 78-142%.

Ο δείκτης προθρομβίνης (PTI) υπολογίζεται ως ο λόγος του PTI αποδεκτού ως πρότυπο προς το PTI του ασθενούς που εξετάζεται, εκφρασμένος ως ποσοστό. Ο κανόνας είναι 70-100%.

Ο χρόνος προθρομβίνης είναι η χρονική περίοδος κατά την οποία συμβαίνει η πήξη, συνήθως 11-15 δευτερόλεπτα σε ενήλικες και 13-17 δευτερόλεπτα σε νεογέννητα. Με τη βοήθεια αυτού του δείκτη, είναι δυνατή η διάγνωση DIC, αιμορροφιλίας και παρακολούθηση της κατάστασης του αίματος κατά τη λήψη ηπαρίνης. Ο χρόνος θρομβίνης είναι ο πιο σημαντικός δείκτης, συνήθως είναι από 14 έως 21 δευτερόλεπτα.

Το ινωδογόνο είναι μια πρωτεΐνη του πλάσματος, είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό θρόμβου αίματος, η ποσότητα του μπορεί να αναφέρει φλεγμονή στο σώμα. Σε ενήλικες, το περιεχόμενό του πρέπει να είναι 2,00-4,00 g / l, στα νεογέννητα, 1,25-3,00 g / l.

Η αντιθρομβίνη είναι μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη που παρέχει απορρόφηση του προκύπτοντος θρόμβου αίματος.

Δύο συστήματα του σώματός μας

Φυσικά, με αιμορραγία, η ταχεία πήξη του αίματος είναι πολύ σημαντική προκειμένου να μειωθεί η απώλεια αίματος στο μηδέν. Η ίδια πρέπει πάντα να παραμένει σε υγρή κατάσταση. Υπάρχουν όμως παθολογικές καταστάσεις που οδηγούν στην πήξη του αίματος μέσα στα αγγεία και αυτό αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο κίνδυνο για τον άνθρωπο από την αιμορραγία. Ασθένειες όπως η θρόμβωση των στεφανιαίων αγγείων, η πνευμονική θρόμβωση, η εγκεφαλική θρόμβωση, κ.λπ., σχετίζονται με αυτό το πρόβλημα..

Είναι γνωστό ότι δύο συστήματα συνυπάρχουν στο ανθρώπινο σώμα. Το ένα συμβάλλει στην ταχεία πήξη του αίματος, ενώ το δεύτερο με κάθε τρόπο το αποτρέπει. Εάν και τα δύο αυτά συστήματα βρίσκονται σε ισορροπία, τότε το αίμα θα πήζει με εξωτερική βλάβη στα αγγεία και μέσα τους θα είναι υγρό.

Τι συμβάλλει στην πήξη του αίματος?

Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι το νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεάσει το σχηματισμό θρόμβου αίματος. Έτσι, ο χρόνος πήξης μειώνεται με οδυνηρούς ερεθισμούς. Τα ρυθμισμένα αντανακλαστικά μπορούν επίσης να επηρεάσουν την πήξη. Μια ουσία όπως η αδρεναλίνη, η οποία εκκρίνεται από τα επινεφρίδια, προάγει την ταχεία πήξη του αίματος. Ταυτόχρονα, μπορεί να κάνει τις αρτηρίες και τις αρτηρίες στενότερες και έτσι να μειώσει την πιθανή απώλεια αίματος. Η βιταμίνη Κ και τα άλατα ασβεστίου εμπλέκονται επίσης στην πήξη του αίματος. Βοηθούν στην ταχεία πορεία αυτής της διαδικασίας, αλλά υπάρχει ένα άλλο σύστημα στο σώμα που το αποτρέπει.

Τι αποτρέπει την πήξη του αίματος?

Στα κύτταρα του ήπατος και των πνευμόνων, υπάρχει ηπαρίνη - μια ειδική ουσία που σταματά την πήξη του αίματος. Αποτρέπει το σχηματισμό θρομβοπλαστίνης. Είναι γνωστό ότι η περιεκτικότητα της ηπαρίνης σε νεαρούς άνδρες και εφήβους μετά την εργασία μειώνεται κατά 35-46%, ενώ σε ενήλικες δεν αλλάζει.

Ο ορός αίματος περιέχει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ινωδολυσίνη. Συμμετέχει στη διάλυση της ινώδους. Είναι γνωστό ότι ο μέτριος πόνος μπορεί να επιταχύνει την πήξη, αλλά ο έντονος πόνος επιβραδύνει αυτήν τη διαδικασία. Αποτρέπει την πήξη του αίματος σε χαμηλή θερμοκρασία. Η βέλτιστη θερμοκρασία είναι η θερμοκρασία του σώματος ενός υγιούς ατόμου. Στο κρύο, το αίμα πήζει αργά, μερικές φορές αυτή η διαδικασία δεν συμβαίνει καθόλου.

Άλατα οξέων (κιτρικό και οξαλικό), ιζηματοποιημένα άλατα ασβεστίου απαραίτητα για ταχεία πήξη, καθώς και ιρουδίνη, ινωδολυσίνη, κιτρικό νάτριο και κάλιο μπορούν να αυξήσουν το χρόνο πήξης. Οι ιατρικοί βδέλλες μπορούν να παράγουν με τη βοήθεια των αυχενικών αδένων μια ειδική ουσία - ιρουδίνη, η οποία έχει αντιπηκτικό αποτέλεσμα.

Πήξη σε νεογέννητα

Την πρώτη εβδομάδα της ζωής ενός νεογέννητου, η πήξη του αίματος εμφανίζεται πολύ αργά, αλλά ήδη κατά τη δεύτερη εβδομάδα οι δείκτες του επιπέδου της προθρομβίνης και όλων των παραγόντων πήξης πλησιάζουν τον κανόνα ενός ενήλικα (30-60%). 2 εβδομάδες μετά τη γέννηση του κόσμου, η περιεκτικότητα του ινωδογόνου στο αίμα αυξάνεται σημαντικά και γίνεται σαν ενήλικας. Μέχρι το τέλος του πρώτου έτους ζωής σε ένα παιδί, το περιεχόμενο άλλων παραγόντων πήξης του αίματος πλησιάζει τον κανόνα ενός ενήλικα. Φτάνουν στον κανόνα από 12 χρόνια.

Ανάλυση της συγκέντρωσης των παραγόντων πήξης - τι σημαίνουν τα αποτελέσματα

Οι παράγοντες πήξης του αίματος είναι απαραίτητοι στη διαδικασία θρόμβωσης αίματος και επούλωσης πληγών. Η σύνθεσή τους εμφανίζεται στο ήπαρ και ο ενθουσιασμός τους για δράση εμφανίζεται όταν πρόκειται για τραυματισμούς. Η πολύπλοκη διαδικασία της πήξης του αίματος ονομάζεται καταρράκτης..

Η διαδικασία πήξης του καταρράκτη ξεκινά με τρεις τρόπους - την εξωτερική διαδρομή (για βλάβη στους ιστούς), την εσωτερική διαδρομή (για βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία) και τη γενική διαδρομή. Οι εξωτερικές και εσωτερικές οδοί ενεργοποίησης του συστήματος πήξης του αίματος χαρακτηρίζονται από διάφορους παράγοντες πήξης. Και οι δύο διαδρομές συνδέονται με μια τρίτη διαδρομή που ονομάζεται κοινή διαδρομή..

Η διαδικασία πήξης του αίματος τελειώνει με τη μετατροπή του παράγοντα Ι (ινωδογόνο) σε ίνες ινώδους, οι οποίες σχηματίζουν ένα δίκτυο στη θέση του τραύματος. Ο προκύπτων θρόμβος παραμένει στο δέρμα μέχρι να επουλωθεί η πληγή. Οι παράγοντες πήξης είναι επίσης υπεύθυνοι για τη διάλυση του θρόμβου μετά την εκτέλεση του ρόλου του.

Όταν ελέγχονται οι παράγοντες πήξης του αίματος

Οι παράγοντες πήξης διερευνώνται όταν το αποτέλεσμα του χρόνου προθρομβίνης ή του χρόνου APTT είναι ανώμαλο. Εάν τα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών είναι πάνω από τα πρότυπα, τότε αυτό δείχνει παράγοντες πήξης (ένας ή περισσότεροι).

Η μελέτη διεξάγεται σε περίπτωση υποψίας για εμφάνιση αιμορραγικής διάθεσης. Εάν υπάρχει υποψία ότι η αιμορραγική διαταραχή είναι συγγενής στη φύση, τότε εξετάζονται επίσης τα μέλη της οικογένειας του ασθενούς..

Ο προσδιορισμός των παραγόντων πήξης πραγματοποιείται σε άτομα με υπερβολική αιμορραγία ή συλλογή, καθώς και εάν υποψιάζεστε μια επίκτητη νόσο που προκαλεί υπερβολική αιμορραγία, όπως σύνδρομο πολλαπλής σκλήρυνσης, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, εκλαμψία μετά τον τοκετό ή ηπατική νόσο.

Ερμηνεία της έρευνας του παράγοντα πήξης

Για να μελετηθούν οι παράγοντες πήξης, λαμβάνεται δείγμα αίματος, συνήθως από την κυβική φλέβα. Οι παράγοντες πήξης έχουν τα ονόματά τους και αριθμούνται.

Οι κύριοι παράγοντες πήξης είναι:

  • παράγοντας Ι - ινωδογόνο;
  • παράγοντας II - προθρομβίνη;
  • παράγοντας V - προακεσελερίνη;
  • παράγοντας VII - προκονβερτίνη;
  • παράγοντας VIII - αντιιμόφιλος παράγοντας Α;
  • παράγοντας IX - αντιιμοφιλικός παράγοντας Β;
  • παράγοντας X - παράγοντας Stuart-Praer;
  • παράγοντας XI - συντελεστής Rosenthal;
  • παράγοντας XII - παράγοντας Hageman;
  • παράγοντας XIII - σταθεροποιητής ινώδους.

Διαταραχές πήξης αίματος

Όταν ο αριθμός των παραγόντων πήξης είναι λάθος, υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας. Οι διαταραχές της πήξης του αίματος μπορεί να σχετίζονται με κληρονομική νόσο (π.χ. αιμοφιλία) ή να αποκτήσουν (π.χ. ηπατική νόσο ή καρκίνο).

Η σωστή λειτουργία ορισμένων παραγόντων αίματος εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και, επομένως, η ανεπάρκεια αυτού του συστατικού προκαλεί διαταραχή πήξης του αίματος. Ορισμένα φάρμακα έχουν επίσης ένα αποτέλεσμα που τροποποιεί την πήξη του αίματος..

Ένα αυξημένο επίπεδο παραγόντων πήξης σχετίζεται κυρίως με τραύμα ή οξεία φλεγμονή. Τα υψηλά επίπεδα ινωδογόνου είναι επικίνδυνα επειδή μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο θρόμβωσης..

Ένα χαμηλό επίπεδο παραγόντων πήξης του αίματος προκαλείται από ουραιμία, ηπατικές παθήσεις, DIC, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ. Η μείωση τους στο αίμα μπορεί να προκαλέσει καρκίνο, ασθένεια μυελού των οστών, δηλητήριο φιδιού ή λήψη αντιπηκτικών..

Είναι εξαιρετικά σημαντικό να παρατηρηθεί μείωση της δραστηριότητας των παραγόντων πήξης του αίματος σε άτομα μετά από μετάγγιση αίματος λόγω του γεγονότος ότι η δραστηριότητά τους μειώνεται στο αποθηκευμένο αίμα.

Παράγοντες πήξης

Παράγοντας πήξης IX - Σύμβολο αναγνωριστικών... Wikipedia

Παράγοντας πήξης VII - Σύμβολο αναγνωριστικών... Wikipedia

Παράγοντας πήξης VIII - Σύμβολο αναγνωριστικών... Wikipedia

Πήξη αίματος - Η πήξη του αίματος είναι το πιο σημαντικό στάδιο του συστήματος αιμόστασης, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη διακοπή της αιμορραγίας όταν το αγγειακό σύστημα του σώματος έχει υποστεί βλάβη. Πριν από την πήξη του αίματος προηγείται ένα στάδιο πρωτογενούς αιμόστασης αγγειακών αιμοπεταλίων. Αυτό...... Wikipedia

ΑΣΦΑΛΕΙΑ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΕΝΔΥΣΗΣ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ - μέλι. Οι παράγοντες πήξης του πλάσματος είναι διάφορα συστατικά του πλάσματος που συνειδητοποιούν το σχηματισμό θρόμβου αίματος. Η ανεπάρκεια των παραγόντων πήξης του πλάσματος μπορεί να απομονωθεί ή να συνδυαστεί. • Απομονωμένη ανεπάρκεια • Παράγοντας I... Εγχειρίδιο ασθενειών

Πήξη αίματος - Η πήξη του αίματος (αιμοπηξία, μέρος της αιμόστασης) είναι μια πολύπλοκη βιολογική διαδικασία σχηματισμού κλώνων πρωτεϊνών ινώδους που σχηματίζουν θρόμβους στο αίμα, ως αποτέλεσμα της οποίας το αίμα χάνει ρευστότητα, αποκτώντας μια συσσωματωμένη συνέπεια. Σε καλή κατάσταση...... Wikipedia

πήξη του αίματος - ο μετασχηματισμός υγρού αίματος σε ελαστικό θρόμβο ως αποτέλεσμα της μεταφοράς πρωτεΐνης ινωδογόνου διαλυμένου στο πλάσμα του αίματος σε αδιάλυτη ινώδη όταν το αίμα ρέει από ένα κατεστραμμένο αγγείο. Το ινώδες, πολυμερισμό, σχηματίζει λεπτά νήματα που συγκρατούν...... Εγκυκλοπαιδικό Λεξικό

Πήξη του αίματος - ο μετασχηματισμός υγρού αίματος σε ελαστικό θρόμβο. προστατευτική αντίδραση του ανθρώπινου και ζωικού σώματος, προλαμβάνοντας την απώλεια αίματος S. to. Ακολουθεί μια ακολουθία βιοχημικών αντιδράσεων που συμβαίνουν με τη συμμετοχή παραγόντων πήξης...... Μεγάλη Σοβιετική Εγκυκλοπαίδεια

Ethamsylate - (Etamsylate) Χημική ένωση... Wikipedia

Θρομβίνη - (παράγοντας πήξης II) Θρομβίνη σε συνδυασμό με έναν αναστολέα Διαθέσιμες δομές... Wikipedia

Βιοξημία Φωρίου

Χαρακτηρισμός παραγόντων πήξης

Οι παράγοντες πήξης του πλάσματος είναι προπηκτικά, η ενεργοποίηση και η αλληλεπίδραση των οποίων οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβου ινώδους.

Παράγοντες πήξης πλάσματος

Οι παράγοντες πλάσματος υποδεικνύονται με λατινικούς αριθμούς. Οι ενεργοποιημένες μορφές παραγόντων υποδεικνύονται προσθέτοντας το γράμμα "a" στο σχήμα.

Χαρακτηριστικά των παραγόντων πήξης του αίματος

Χονδροειδής ινώδης πρωτεΐνη (γλυκοπρωτεΐνη), η οποία βρίσκεται στο πλάσμα σε διαλυμένη κατάσταση. Κατά τη διαδικασία της πήξης, γίνεται αδιάλυτο σχηματίζοντας ινώδες (f. I a), αποτελούμενο από λεπτές κλωστές - ινίδια, που συνδέονται μεταξύ τους με τη μορφή δικτύου.

Η χονδροειδής πρωτεΐνη πλάσματος (γλυκοπρωτεΐνη) είναι ένας ανενεργός πρόδρομος που εξαρτάται από ασβέστιο του πρωτεολυτικού ενζύμου θρομβίνης (f. II a). Συντίθεται σε ηπατοκύτταρα με την υποχρεωτική παρουσία βιταμίνης Κ.

Θρομβοπλαστίνη ιστού, παράγοντας ιστού

Η θρομβοπλαστίνη είναι μια φωσφολιποπρωτεΐνη που απελευθερώνεται όταν συμβαίνει βλάβη στους ιστούς. Μπαίνοντας στο πλάσμα του αίματος, δρα στην προθρομβίνη, μετατρέποντάς την σε θρομβίνη.

Ιονισμένο ασβέστιο (Ca 2+)

Συμμετέχει στη διαδικασία αναδίπλωσης σε διαφορετικά στάδια. Τα ιόντα ασβεστίου παρέχουν σύγκλιση και βέλτιστο προσανατολισμό των ενζύμων πήξης.

Η ανενεργή μορφή επιταχρίνης, που συντίθεται στο ήπαρ, αναφέρεται στην

Μια πρωτεΐνη πλάσματος με σφαιρίνη που επιταχύνει τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Εξαιρείται από το απόθεμα.

Προκοβερτίνη (σταθερός παράγοντας)

Ανενεργή μορφή του πρωτεολυτικού ενζύμου κονβερτίνη (μια πρωτεΐνη φύσης σφαιρίνης) που ενεργοποιεί τη δράση της θρομβοπλαστίνης των ιστών. Συντίθεται στο ήπαρ και αποτελεί παράγοντα που εξαρτάται από την Κ-βιταμίνη..

Αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α

Γλυκοπρωτεΐνη, αποτελούμενη από 2 υπομονάδες: 1) υπομονάδες VIII: K - είναι φορέας ιδιοτήτων πήξης. 2) υπομονάδες VIII: PV (συντελεστής von Willebrand) - φορέας συγκολλητικής ικανότητας. Αντιυμορραγικός αγγειακός παράγοντας που ρυθμίζει το σχηματισμό του παράγοντα VIII στους ιστούς του RES. Συντίθεται από αγγειακό ενδοθήλιο, περιέχεται στο πλάσμα και στα αιμοπετάλια και παίζει ρόλο στην τόνωση της αιμοστατικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων και στην αλληλεπίδρασή τους με το αγγειακό τοίχωμα. Σχηματίζει, μαζί με τον παράγοντα VIII: K, ένα σύνθετο πρωτεϊνικό σύμπλοκο. Ф Το VIII είναι ένας αλλοστερικός ενεργοποιητής του f. Χ παρουσία ιόντων ασβεστίου και f. 3.

Χριστουγεννιάτικος παράγοντας, αντιιμόφιλος παράγοντας Β,

συστατικό της θρομβοπλαστίνης στο πλάσμα

Καταλύει το σχηματισμό θρομβοκινάσης. Συντίθεται στο ήπαρ και είναι

Εξαρτώμενος από την β-βιταμίνη παράγοντας. Με την ανεπάρκεια της, η αιμορροφιλία Β αναπτύσσεται..

Παράγοντας Stuart-Praer, προθρομβινοκινάση

Το πρωτεϊνικό συστατικό (γλυκοπρωτεΐνη) εμπλέκεται στο σχηματισμό του πρωτεολυτικού ενζύμου θρομβοκινάσης και, άμεσα, στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Συντίθεται στο ήπαρ παρουσία βιταμίνης Κ.

Συντελεστής Rosenthal, πρόδρομος θρομβοπλαστίνης πλάσματος, αντιιμοφιλικός παράγοντας C

Είναι ένας πρόδρομος του πρωτεολυτικού ενζύμου της θρομβοπλαστίνης πλάσματος, μιας γλυκοπρωτεΐνης. Επιταχύνει το σχηματισμό θρομβοκινάσης. Με την ανεπάρκεια της, η αιμορροφιλία C αναπτύσσεται..

Παράγοντας Hageman, παράγοντας επαφής

Το πρωτεϊνικό συστατικό της φύσης της σφαιρίνης στο πλάσμα (γλυκοπρωτεΐνη), που ξεκινά τη διαδικασία της πήξης του αίματος

συντελεστής σταθεροποίησης ινώδους, ινώδης, παράγοντας Lucky-Lorand

Συμμετέχει στη μετάβαση της διαλυτής ινώδους σε αδιάλυτη μορφή.

Παράγοντας Fletcher (προκαλικρεϊνη)

Ο πρόδρομος του πρωτεολυτικού ενζύμου καλλικρεΐνη (f. XIV a), καταλύει την ενεργοποίηση του f. XII a, καθώς και σχηματίζοντας συγγενείς.

Παράγοντας Fitzgerald-Williams-Flodzhek (κινινογόνο)

Κινητογόνο υψηλού μοριακού βάρους. ο συγγενής που σχηματίζεται από αυτό (f. V a) αυξάνει την ευαισθησία του f. XI στη δράση στ. X II α.

Εκτός από τους παράγοντες πλάσματος, ένας αριθμός κυτταρικών παραγόντων που εκκρίνονται από τα σχηματισμένα στοιχεία του αίματος (αιμοπετάλια, παράγοντες ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων) συμμετέχουν επίσης στην πήξη του αίματος..

Οι παράγοντες αιμοπεταλίων υποδεικνύονται σε αραβικούς αριθμούς. Τα πιο σημαντικά από αυτά είναι:

  • F.1 - επιταχύνει το σχηματισμό θρομβίνης από την προθρομβίνη.
  • F.2 - επιταχυντής θρομβίνης - επιταχύνει τη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες
  • F.3 - παράγοντας αιμοπεταλίων (θρομβοπλαστίνη αιμοπεταλίων) - ένα φωσφολιπίδιο που προάγει τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη.
  • F.4 - παράγοντας αντι-ηπαρίνης - εξαλείφει την επίδραση της ηπαρίνης κατά της ηπαρίνης και την επίδρασή της στον σχηματισμό προθρομβινάσης.
  • F.8 - retractozyme (παροχή συστολής, συστολή θρόμβου αίματος).
  • F.9 - σεροτονίνη - ένας παράγοντας αιμοπεταλίων αγγειοσυσταλτικού.
  • F.12 ​​- ADP (φωσφορική αδενοσίνη) - συντελεστής συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων.

Όλοι οι παράγοντες είναι επιταχυντές πήξης του αίματος και καλούνται επιταχυντές (ενεργοποιητές). Στην κυκλοφορία του αίματος υπάρχουν επίσης ουσίες που επιβραδύνουν την πήξη του αίματος - αναστολείς.

Παράγοντες πήξης

Τέλος σταματά την αιμορραγία από τα κατεστραμμένα αγγεία το σχηματισμό θρόμβων αίματος ινώδους, καλύπτοντας τον αυλό τους. Το πλάσμα του αίματος περιέχει παράγοντες πήξης με τη μορφή ανενεργών μορφών ενζύμων, που υποδεικνύονται με λατινικούς αριθμούς: I, II, VIII, IX, X, XI, XII, XIII (Πίνακας 7.2). Η βλάβη στους ιστούς, το ενδοθήλιο ενός αγγείου ή τα κύτταρα του αίματος προκαλεί μια καταρρακτώδη αντίδραση ενεργοποίησης αυτών των ενζύμων, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ινών ινώδους που σχηματίζουν ένα δίκτυο θρόμβων.

Πίνακας 7.2. Παράγοντες πήξης του αίματος

Η έναρξη μιας αντίδρασης καταρράκτη σχετίζεται με την επαφή ανενεργών μορφών παραγόντων πήξης με κατεστραμμένους ιστούς που περιβάλλουν τα αγγεία (εξωτερική οδός ενεργοποίησης πήξης αίματος), καθώς και επαφή αίματος με κατεστραμμένους ιστούς του αγγειακού τοιχώματος ή με τα ίδια τα κατεστραμμένα κύτταρα αίματος (εσωτερική οδός ενεργοποίησης πήξης αίματος).

Εξωτερική διαδρομή. Οι μεμβράνες των κατεστραμμένων ιστών κυττάρων εκκρίνουν έναν παράγοντα ιστού, μια διαμεμβρανική πρωτεΐνη, στο πλάσμα του αίματος. Ο παράγοντας ιστού με τον παράγοντα πήξης VII που ενεργοποιείται ενεργοποιεί τον παράγοντα X. Ο παράγοντας Xa (a-ενεργοποιημένος) παρουσία ιόντων ασβεστίου συνδυάζεται αμέσως με φωσφολιπίδια ιστού και παράγοντα V. Το σύμπλοκο που σχηματίζεται, μετά από λίγα δευτερόλεπτα μετά τον σχηματισμό του, μετατρέπει μέρος της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Η θρομβίνη αρχίζει να δρα ως πρωτεολυτικό ένζυμο στο ινωδογόνο και επίσης ενεργοποιεί τον παράγοντα V, επιταχύνοντας έτσι περαιτέρω τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη.

Αιμόσταση

Αιμόσταση - ένα σύνολο φυσιολογικών διεργασιών που αποσκοπούν στην πρόληψη και τη διακοπή της αιμορραγίας, καθώς και στη διατήρηση υγρής κατάστασης του αίματος.

Το αίμα είναι ένα πολύ σημαντικό συστατικό του σώματος, επειδή με τη συμμετοχή αυτού του υγρού μέσου συμβαίνουν όλες οι μεταβολικές διεργασίες της ζωής του. Η ποσότητα αίματος σε ενήλικες είναι περίπου 5 λίτρα στους άνδρες και 3,5 λίτρα στις γυναίκες. Κανείς δεν είναι απαλλαγμένος από διάφορους τραυματισμούς και περικοπές στις οποίες παραβιάζεται η ακεραιότητα του κυκλοφορικού συστήματος και το περιεχόμενό του (αίμα) ρέει έξω από το σώμα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει τόσο πολύ αίμα σε ένα άτομο, με μια τέτοια «παρακέντηση» όλο το αίμα μπορεί να ρέει έξω σε αρκετά σύντομο χρονικό διάστημα και το άτομο θα πεθάνει, επειδή το σώμα του θα χάσει την κύρια αρτηριακή μεταφορά που τροφοδοτεί ολόκληρο το σώμα.

Αλλά, ευτυχώς, η φύση προέβλεπε αυτήν την απόχρωση και δημιούργησε ένα σύστημα πήξης του αίματος. Αυτό είναι ένα καταπληκτικό και πολύ περίπλοκο σύστημα που επιτρέπει στο αίμα να βρίσκεται σε υγρή κατάσταση μέσα στο αγγειακό κρεβάτι, αλλά όταν διαταράσσεται, ξεκινά ειδικούς μηχανισμούς που φράζουν το προκύπτον «κενό» στα αγγεία και εμποδίζουν το αίμα να ρέει έξω.

Το σύστημα πήξης αποτελείται από τρία συστατικά:

  1. σύστημα πήξης - είναι υπεύθυνο για τις διαδικασίες πήξης του αίματος (πήξη).
  2. αντιπηκτικό σύστημα - είναι υπεύθυνο για διαδικασίες που αποτρέπουν την πήξη του αίματος (αντιπηκτική).
  3. ινωδολυτικό σύστημα - είναι υπεύθυνο για τις διαδικασίες της ινωδόλυσης (διάλυση των σχηματισμένων θρόμβων αίματος).

Σε κανονική κατάσταση, και τα τρία αυτά συστήματα βρίσκονται σε κατάσταση ισορροπίας, επιτρέποντας στο αίμα να κυκλοφορεί ελεύθερα μέσω της αγγειακής κλίνης. Η παραβίαση ενός τέτοιου συστήματος ισορροπίας (αιμόσταση) δίνει μια «προκατάληψη» στη μία ή την άλλη κατεύθυνση - στο σώμα ξεκινά παθολογική θρόμβωση ή αυξημένη αιμορραγία.

Διαταραχή αιμόστασης παρατηρείται σε πολλές ασθένειες των εσωτερικών οργάνων: στεφανιαία νόσος, ρευματισμός, σακχαρώδης διαβήτης, ηπατικές παθήσεις, κακοήθη νεοπλάσματα, οξείες και χρόνιες πνευμονικές παθήσεις κ.λπ..

Η πήξη του αίματος είναι μια ζωτική φυσιολογική συσκευή. Ο σχηματισμός θρόμβου αίματος που παραβιάζει την ακεραιότητα του αγγείου είναι μια προστατευτική αντίδραση του σώματος που στοχεύει στην προστασία από την απώλεια αίματος. Οι μηχανισμοί για τον σχηματισμό αιμοστατικού θρόμβου και παθολογικού θρόμβου (φράξιμο ενός αιμοφόρου αγγείου που τρέφει εσωτερικά όργανα) είναι πολύ παρόμοιοι. Η όλη διαδικασία της πήξης του αίματος μπορεί να αναπαρασταθεί ως μια αλυσίδα αλληλένδετων αντιδράσεων, καθεμία από τις οποίες συνίσταται στην ενεργοποίηση ουσιών απαραίτητων για το επόμενο στάδιο.

Η διαδικασία της πήξης του αίματος ελέγχεται από το νευρικό και το χυμικό σύστημα και εξαρτάται άμεσα από τη συντονισμένη αλληλεπίδραση τουλάχιστον 12 ειδικών παραγόντων (πρωτεΐνες αίματος).

Μηχανισμός πήξης του αίματος

Στο σύγχρονο σχήμα πήξης του αίματος, διακρίνονται τέσσερις φάσεις:

  1. Σχηματισμός προθρομβίνης (ενεργοποίηση επαφής-καλλικρίνης-κινακασκάδας) - 5..7 λεπτά.
  2. Σχηματισμός θρομβίνης - 2..5 δευτερόλεπτα;
  3. Σχηματισμός ινώδους - 2..5 δευτερόλεπτα;
  4. Φάση μετά την πήξη (σχηματισμός αιμοστατικά πλήρους θρόμβου) - 55..85 λεπτά.

Ένα κλάσμα του δευτερολέπτου μετά από βλάβη στο τοίχωμα του αγγείου στη ζώνη τραυματισμού, παρατηρείται ένας σπασμός των αγγείων και αναπτύσσεται μια αλυσίδα αντιδράσεων αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα ένα πώμα αιμοπεταλίων. Πρώτα απ 'όλα, η ενεργοποίηση αιμοπεταλίων συμβαίνει από παράγοντες που απελευθερώνονται από τον κατεστραμμένο ιστό του αγγείου, καθώς και από μικρές ποσότητες θρομβίνης, ένα ένζυμο που σχηματίζεται ως απόκριση στη βλάβη. Στη συνέχεια, τα αιμοπετάλια συνδέονται (συσσωματώνονται) μεταξύ τους και με ινωδογόνο που περιέχεται στο πλάσμα του αίματος, και τα αιμοπετάλια προσκολλώνται (προσκόλληση) στις ίνες κολλαγόνου που βρίσκονται στο τοίχωμα του αγγείου και στις επιφανειακές συγκολλητικές πρωτεΐνες των ενδοθηλιακών κυττάρων. Η διαδικασία περιλαμβάνει όλο και περισσότερα αιμοπετάλια που εισέρχονται στη ζώνη ζημιάς. Το πρώτο στάδιο προσκόλλησης και συσσωμάτωσης είναι αναστρέψιμο, αλλά αργότερα αυτές οι διαδικασίες καθίστανται μη αναστρέψιμες.

Τα συσσωματώματα αιμοπεταλίων συμπιέζονται, σχηματίζοντας ένα πώμα που κλείνει σφιχτά το ελάττωμα σε μικρά και μεσαία αγγεία. Παράγοντες που ενεργοποιούν όλα τα κύτταρα του αίματος και ορισμένους παράγοντες πήξης που βρίσκονται στο αίμα απελευθερώνονται από προσκολλημένα αιμοπετάλια, ως αποτέλεσμα των οποίων σχηματίζεται θρόμβος ινώδους με βάση ένα βύσμα αιμοπεταλίων. Στο δίκτυο ινώδους, τα κύτταρα του αίματος συγκρατούνται και ως αποτέλεσμα σχηματίζεται θρόμβος αίματος. Αργότερα, το υγρό μετατοπίζεται από τον θρόμβο και μετατρέπεται σε θρόμβο αίματος, το οποίο αποτρέπει την περαιτέρω απώλεια αίματος, είναι επίσης ένα εμπόδιο στη διείσδυση παθογόνων παραγόντων.

Ένα τέτοιο αιμοστατικό πώμα αιμοπεταλίων-ινώδους μπορεί να αντέξει υψηλή αρτηριακή πίεση μετά την αποκατάσταση της ροής του αίματος σε κατεστραμμένα μεσαίου μεγέθους αγγεία. Ο μηχανισμός προσκόλλησης αιμοπεταλίων στο αγγειακό ενδοθήλιο σε περιοχές με χαμηλούς και υψηλούς ρυθμούς ροής αίματος διακρίνεται από ένα σύνολο λεγόμενων συγκολλητικών υποδοχέων - πρωτεϊνών που βρίσκονται στα κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων. Μια γενετικά καθορισμένη απουσία ή μείωση του αριθμού τέτοιων υποδοχέων (για παράδειγμα, μια αρκετά κοινή ασθένεια von Willebrand) οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικής διάθεσης (αιμορραγία).

Παράγοντες πήξης του αίματος

Παράγοντας:Όνομα παράγονταΧαρακτηριστικά και λειτουργίες
ΕγώΙνωδογόνοΗ πρωτεΐνη-γλυκοπρωτεΐνη, η οποία παράγεται από ζεύγη ηπατικών κυττάρων, μετατρέπεται υπό την επίδραση της θρομβίνης σε ινώδες.
ΙΙΠροθρομβίνηΗ πρωτεΐνη-γλυκοπρωτεΐνη, μια ανενεργή μορφή του ενζύμου της θρομβίνης, συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ.
IIIΘρομβοπλαστίνηΗ λιποπρωτεΐνη (ένα πρωτεολυτικό ένζυμο) που εμπλέκεται στην τοπική αιμόσταση, όταν έρχεται σε επαφή με παράγοντες πλάσματος (VII και Ca), είναι σε θέση να ενεργοποιήσει τον παράγοντα Χ (το εξωτερικό μονοπάτι του σχηματισμού προθρομβινάσης). Με απλά λόγια: μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη.
IVΑσβέστιοΕνισχύει την πλειονότητα των παραγόντων πήξης - συμμετέχει στην ενεργοποίηση της προθρομβινάσης και στο σχηματισμό θρομβίνης, δεν καταναλώνεται στη διαδικασία πήξης.
ΒΠροακεσερίνηΗ Ac globulin, που σχηματίζεται στο ήπαρ, είναι απαραίτητη για το σχηματισμό προθρομβινάσης.
VIAccelerinΕνισχύει τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη.
VIIΠροκοβερτίνηΣυντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ, σε ενεργή μορφή, μαζί με τους παράγοντες III και IV, ενεργοποιεί τον παράγοντα X.
VIIIΑντιιμοφιλική σφαιρίνη ΑΗ σύνθετη γλυκοπρωτεΐνη, ο τόπος της σύνθεσης δεν έχει καθοριστεί ακριβώς, ενεργοποιεί το σχηματισμό θρομβοπλαστίνης.
ΙΧΑντιιμοφιλική σφαιρίνη Β (Χριστουγεννιάτικος παράγοντας)Η βήτα σφαιρίνη, που σχηματίζεται στο ήπαρ, εμπλέκεται στο σχηματισμό θρομβίνης.
ΧΘρομβοτροπίνη (Stuart-Praer Factor)Η γλυκοπρωτεΐνη, που παράγεται στο ήπαρ, εμπλέκεται στο σχηματισμό θρομβίνης.
XiΠρόδρομος θρομβοπλαστίνης πλάσματος (Rosenthal Factor)Η γλυκοπρωτεΐνη ενεργοποιεί τον παράγοντα X.
XIIΣυντελεστής ενεργοποίησης επαφής (Hageman Factor)Ενεργοποιητής της αντίδρασης ενεργοποίησης της πήξης και του συγγενικού συστήματος. Με απλά λόγια, ξεκινά και εντοπίζει τη θρόμβωση.
XIIIΣυντελεστής σταθεροποίησης ινώνΗ ινωδάση, σταθεροποιεί την ινώδη παρουσία ασβεστίου, καταλύει τη μεταμόλυνση της ινώδους. Με απλά λόγια, μετατρέπει το ασταθές ινώδες σε σταθερό.
Παράγοντας FletcherΗ πρακαλικρίνη στο πλάσμα ενεργοποιεί τους παράγοντες VII, IX, μετατρέπει το κινινογόνο σε κινίνη.
Fitzgerald FactorΤο Kiinnogen, σε ενεργή μορφή (συγγενής) ενεργοποιεί τον παράγοντα XI.
Συντελεστής Von WillebrandΈνα συστατικό του παράγοντα VIII, που παράγεται στο ενδοθήλιο, στην κυκλοφορία του αίματος, σε συνδυασμό με το τμήμα πήξης, σχηματίζει έναν παράγοντα VIII πολυοκενίου (αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α).

Στη διαδικασία της πήξης του αίματος, συμμετέχουν ειδικές πρωτεΐνες πλάσματος - οι λεγόμενοι παράγοντες πήξης, που υποδεικνύονται με λατινικούς αριθμούς. Αυτοί οι παράγοντες κυκλοφορούν κανονικά στο αίμα σε ανενεργή μορφή. Η βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα πυροδοτεί μια αλυσιδωτή αλυσιδωτή αντίδραση στην οποία οι παράγοντες πήξης ενεργοποιούνται. Πρώτα, ο ενεργοποιητής προθρομβίνης απελευθερώνεται, και στη συνέχεια υπό την επίδρασή του η προθρομβίνη μετατρέπεται σε θρομβίνη. Η θρομβίνη, με τη σειρά της, διασπά ένα μεγάλο μόριο διαλυτής σφαιρικής πρωτεΐνης ινωδογόνου σε μικρότερα θραύσματα, τα οποία στη συνέχεια επανενώνονται σε μακρούς κλώνους ινώδους, μια αδιάλυτη ινώδης πρωτεΐνη. Διαπιστώθηκε ότι κατά την πήξη 1 ml αίματος, η θρομβίνη σχηματίζεται σε ποσότητα επαρκή για την πήξη όλου του ινωδογόνου σε 3 λίτρα αίματος, ωστόσο, υπό φυσιολογικές φυσιολογικές συνθήκες, η θρομβίνη παράγεται μόνο στο σημείο βλάβης του αγγειακού τοιχώματος..

Ανάλογα με τις σκανδάλη, διακρίνονται οι εξωτερικές και εσωτερικές οδοί πήξης του αίματος. Και στις δύο εξωτερικές και εσωτερικές οδούς, οι παράγοντες πήξης του αίματος ενεργοποιούνται στις μεμβράνες των κατεστραμμένων κυττάρων, αλλά στην πρώτη περίπτωση, το σήμα ενεργοποίησης, ο λεγόμενος παράγοντας ιστού - θρομβοπλαστίνη - εισέρχεται στο αίμα από κατεστραμμένους ιστούς του αγγείου. Δεδομένου ότι εισέρχεται στο αίμα από το εξωτερικό, αυτό το μονοπάτι πήξης ονομάζεται εξωτερικό μονοπάτι. Στη δεύτερη περίπτωση, το σήμα προέρχεται από ενεργοποιημένα αιμοπετάλια και, δεδομένου ότι είναι συστατικά του αίματος, αυτή η οδός πήξης ονομάζεται εσωτερική. Αυτός ο διαχωρισμός είναι μάλλον αυθαίρετος, καθώς στο σώμα και οι δύο διαδικασίες αλληλοσυνδέονται στενά. Ωστόσο, αυτός ο διαχωρισμός απλοποιεί σημαντικά την ερμηνεία των δοκιμών που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της κατάστασης του συστήματος πήξης του αίματος..

Η αλυσίδα των μετασχηματισμών των ανενεργών παραγόντων πήξης του αίματος σε ενεργό συμβαίνει με την υποχρεωτική συμμετοχή των ιόντων ασβεστίου, ιδίως με τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Εκτός από τον παράγοντα ασβεστίου και ιστού, οι παράγοντες πήξης VII και X (ένζυμα πλάσματος) εμπλέκονται στη διαδικασία. Η απουσία ή μείωση της συγκέντρωσης οποιουδήποτε από τους απαραίτητους παράγοντες πήξης μπορεί να προκαλέσει παρατεταμένη και άφθονη απώλεια αίματος. Οι παραβιάσεις στο σύστημα πήξης του αίματος μπορεί να είναι κληρονομικές (αιμοφιλία, θρομβοκυτταροπάθεια), και να αποκτηθούν (θρομβοπενία). Σε άτομα μετά από 50-60 χρόνια, η περιεκτικότητα του ινωδογόνου στο αίμα αυξάνεται, ο αριθμός των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων αυξάνεται, εμφανίζονται διάφορες άλλες αλλαγές, οδηγώντας σε αύξηση της πήξης του αίματος και στον κίνδυνο θρόμβωσης.

Χαρακτηρισμός των συστατικών του αιμοστατικού συστήματος.

Η πρώτη θεωρία που εξηγεί τη διαδικασία της πήξης του αίματος από το έργο ειδικών ενζύμων αναπτύχθηκε το 1902 από τον Ρώσο επιστήμονα Schmidt. Πίστευε ότι η πήξη προχωρά σε δύο φάσεις. Στην πρώτη φάση, μία από τις πρωτεΐνες του πλάσματος της προθρομβίνης, υπό την επίδραση των κυττάρων του αίματος που απελευθερώνονται από το αίμα που έχει υποστεί βλάβη κατά τη διάρκεια τραύματος, ιδίως αιμοπεταλίων, ενζύμων (θρομβοκινάσης) και ιόντων ασβεστίου (Ca 2+), περνά στο ένζυμο θρομβίνης. Στο δεύτερο στάδιο, υπό την επίδραση του ενζύμου της θρομβίνης, το ινωδογόνο που διαλύεται στο αίμα μετατρέπεται σε αδιάλυτη ινώδη, η οποία προκαλεί το πήγμα του αίματος. Τα τελευταία χρόνια της ζωής του, ο Schmidt άρχισε να απομονώνει ήδη 3 φάσεις στη διαδικασία της αιμοπηξίας: 1 - το σχηματισμό θρομβοκινάσης, 2 - το σχηματισμό θρομβίνης. 3 - σχηματισμός ινώδους.

Περαιτέρω μελέτη των μηχανισμών πήξης έδειξε ότι αυτή η ιδέα είναι πολύ σχηματική και δεν αντικατοπτρίζει πλήρως ολόκληρη τη διαδικασία. Το κύριο πράγμα είναι ότι δεν υπάρχει ενεργή θρομβοκινάση στο σώμα, δηλαδή ένα ένζυμο ικανό να μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη (σύμφωνα με τη νέα ονοματολογία των ενζύμων, αυτό πρέπει να ονομάζεται προθρομβινάση). Αποδείχθηκε ότι η διαδικασία σχηματισμού προθρομβινάσης είναι πολύ περίπλοκη, μια σειρά των λεγόμενων θρομβογόνο πρωτεΐνη-ένζυμα, ή θρομβογενείς παράγοντες, οι οποίοι, αλληλεπιδρώντας σε μια διαδικασία καταρράκτη, είναι όλοι απαραίτητοι για να προχωρήσει κανονικά η πήξη του αίματος. Επιπλέον, βρέθηκε ότι η διαδικασία πήξης δεν τελειώνει με το σχηματισμό ινώδους, διότι ταυτόχρονα ξεκινά η καταστροφή της. Έτσι, το σύγχρονο σύστημα πήξης του αίματος είναι πολύ πιο περίπλοκο από το Schmidtova's.

Το σύγχρονο σχήμα πήξης του αίματος περιλαμβάνει 5 φάσεις, που αντικαθιστούν διαδοχικά το ένα το άλλο. Αυτές οι φάσεις έχουν ως εξής:

  1. Σχηματισμός προθρομβινάσης.
  2. Σχηματισμός θρομβίνης.
  3. Σχηματισμός ινώδους.
  4. Πολυμερισμός ινώδους και οργάνωση θρόμβων.
  5. Η ινωδόλυση.

Τα τελευταία 50 χρόνια, έχουν ανακαλυφθεί πολλές ουσίες που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος, τις πρωτεΐνες, η απουσία των οποίων στο σώμα οδηγεί σε αιμοφιλία (όχι πήξη του αίματος). Έχοντας εξετάσει όλες αυτές τις ουσίες, το διεθνές συνέδριο αιμοπηγολόγων αποφάσισε να ορίσει όλους τους παράγοντες πήξης πλάσματος με ρωμαϊκούς αριθμούς και κυτταρικούς με αραβικούς αριθμούς. Αυτό έγινε για να εξαλειφθεί η σύγχυση στα ονόματα. Και τώρα, σε οποιαδήποτε χώρα, αφού το όνομα παράγοντα είναι γενικά αποδεκτό σε αυτό (μπορεί να είναι διαφορετικό), ο αριθμός αυτού του παράγοντα σύμφωνα με τη διεθνή ονοματολογία αναφέρεται απαραίτητα.

    Παράγοντες πήξης πλάσματος.

Το σύστημα ενζύμων πλάσματος περιλαμβάνει παράγοντες πήξης που περιέχονται στο πλάσμα (πίνακας 1).

Πίνακας 1. Παράγοντες πήξης πλάσματος

- Δημιουργεί συνθήκες για την αλληλεπίδραση των παραγόντων IXa και X

- Σταθεροποιεί τον παράγοντα VIII

- Προωθεί την πρόσφυση αιμοπεταλίων

Αριθμός και όνομα
παράγοντας α
Επίπεδο επαρκές για εφαρμογή
αιμόσταση (ελάχιστο)
Μισή περίοδος-
της ζωής,
ρολόι
Ενα μέρος
εκπαίδευση
παράγοντας α
Λειτουργικός
χαρακτηριστικό γνώρισμα
παράγοντας α
Εγώ
Ινωδογόνο
50 mg60-90Συκώτι- Κάτω από τη δράση της θρομβίνης μετατρέπεται σε ινώδες (Ia - η κύρια ουσία ενός θρόμβου)
- Συμμετέχει στη συσσώρευση αιμοπεταλίων
ΙΙ
Προθρομβίνη
48Ήπαρ (παρουσία του
βιταμίνη Κ)
- Υπό τη δράση της ενεργού προθρομβινάσης, μετατρέπεται σε θρομβίνη (IIa)
- Ενεργοποιεί το ινωδογόνο για να σχηματίσει ινώδες
III
Θρομβοπλαστίνη ιστού (αποπρωτεΐνη III)
--Κύτταρο
μεμβράνη
- Ξεκινά την εξωτερική οδό πήξης του αίματος (χρησιμεύει ως μήτρα για το σχηματισμό προθρομβινάσης)
IV
Ιόντα ασβεστίου - Ca 2+
--Κόκκοι
αιμοπετάλια (πυκνά σώματα)
- Συμμετέχει στο σχηματισμό συμπλεγμάτων παραγόντων πλάσματος
- Προωθεί τη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων
- Δέσμευση για ηπαρίνη
Β
Προακεσερίνη
(ευκίνητος παράγοντας)
12 - 15Συκώτι- Ενεργοποιήθηκε από τον παράγοντα IIa
- Περιλαμβάνεται στην ενεργή προθρομβινάση
- Δημιουργεί συνθήκες για την αλληλεπίδραση των παραγόντων Xa και II
VII
Προκοβερτίνη
(σταθερός παράγοντας)
4 - 6Ήπαρ (παρουσία του
βιταμίνη Κ)
- Ενεργοποιήθηκε από τον παράγοντα III
- Ενεργοποιεί τον παράγοντα X (συμμετέχει στο σχηματισμό προθρομβινάσης κατά μήκος της εξωτερικής οδού)
15-20Ημιτονοειδή κύματα
συκώτι
Ενδοθήλιο
ΙΧ
Παράγοντας Χριστουγέννων
(συστατικό της θρομβοπλαστίνης στο πλάσμα)
24Ήπαρ (παρουσία του
βιταμίνη Κ)
- Ενεργοποιήθηκε από τον παράγοντα XIa
- Ενεργοποιεί τον παράγοντα X
32Ήπαρ (παρουσία του
βιταμίνη Κ)
- Ενεργοποιείται από τους παράγοντες VIIIa και VIIa
- Περιλαμβάνεται στην ενεργή προθρομβινάση
- Μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη (IIa)
Xi
Πρόδρομος θρομβοπλαστίνης στο πλάσμα
(Παράγοντας Rosintal)
60-80Συκώτι- Ενεργοποιήθηκε από τον παράγοντα XIIa
- Ενεργοποιεί τον παράγοντα IX
XII
Παράγοντας Hageman
(παράγοντας επαφής)
Μη εγκατεστημενο50 - 70Συκώτι- Ενεργοποιείται από την καλλικρίνη και το υψηλού μοριακού βάρους κινινογόνο
- Ξεκινά την εσωτερική οδό πήξης του αίματος
- Διεγείρει το σύστημα ινωδόλυσης
XIII
Συντελεστής σταθεροποίησης ινών
10%40-50Συκώτι,
αιμοπετάλια
- Σταθεροποιεί το Fibrin
- Προωθεί την επισκευή ιστών
Πλάσμα αίματος
προκαλεκρεΐνη
(ΔΕΗ, συντελεστής Fletcher)
--Συκώτι- Ενεργοποιεί τον παράγοντα XII, πλασμινογόνο
- Το κινινογόνο μεταφράζεται σε συγγενείς
Υψηλό μοριακό βάρος
κινινογόνο
(IUD, Fitzgerald factor)
--Συκώτι- Ενεργοποιεί τον παράγοντα XII, πλασμινογόνο

Σημείωση. PV - συντελεστής von Willebrand

Ι. Ινώδες και ινωδογόνο. Το Fibrin είναι το τελικό προϊόν της αντίδρασης πήξης του αίματος. Η πήξη του ινωδογόνου, που είναι το βιολογικό της χαρακτηριστικό, συμβαίνει όχι μόνο υπό την επίδραση ενός συγκεκριμένου ενζύμου - θρομβίνης, αλλά μπορεί επίσης να προκληθεί από τα δηλητήρια ορισμένων φιδιών, παπαΐνης και άλλων χημικών. Το πλάσμα περιέχει 2-4 g / l. Τόπος σχηματισμού - δικτυοενδοθηλιακό σύστημα, συκώτι, μυελός των οστών.

ΙΙ. Θρομβίνη και προθρομβίνη. Κανονικά, μόνο ίχνη θρομβίνης ανιχνεύονται στο κυκλοφορούν αίμα. Το μοριακό βάρος του είναι το μισό του μοριακού βάρους της προθρομβίνης και ισούται με 30 χιλιάδες. Ο ανενεργός πρόδρομος θρομβίνης - προθρομβίνη - είναι πάντα παρόν στο κυκλοφορούν αίμα. Αυτή είναι μια γλυκοπρωτεΐνη, η οποία περιέχει 18 αμινοξέα. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι η προθρομβίνη είναι μια σύνθετη ένωση θρομβίνης και ηπαρίνης. Ολόκληρο το αίμα περιέχει 15-20 mg% προθρομβίνη. Αυτή η υπερβολική περιεκτικότητα είναι αρκετή για να μετατρέψει όλο το ινωδογόνο του αίματος σε ινώδες.

Το επίπεδο της προθρομβίνης στο αίμα είναι σχετικά σταθερή τιμή. Από τις στιγμές που προκαλούν διακυμάνσεις αυτού του επιπέδου, κάποιος πρέπει να υποδεικνύει την εμμηνόρροια (αύξηση), την οξέωση (μείωση). Η πρόσληψη 40% αλκοόλ αυξάνει την περιεκτικότητα σε προθρομβίνη κατά 65-175%, μετά από 0,5-1 ώρες, γεγονός που εξηγεί την τάση για θρόμβωση σε άτομα που πίνουν τακτικά αλκοόλ.

Στο σώμα, η προθρομβίνη χρησιμοποιείται συνεχώς και ταυτόχρονα συντίθεται. Ένας σημαντικός ρόλος στο σχηματισμό του στο ήπαρ διαδραματίζεται από την αντι-αιμορραγική βιταμίνη Κ. Διεγείρει τη δραστηριότητα των ηπατικών κυττάρων που συνθέτουν την προθρομβίνη..

III. Θρομβοπλαστίνη. Δεν υπάρχει ενεργός παράγοντας στο αίμα αυτού του παράγοντα. Σχηματίζεται όταν τα κύτταρα του αίματος και οι ιστοί έχουν υποστεί βλάβη και μπορεί, αντίστοιχα, να είναι αίμα, ιστός, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια. Στη δομή του, είναι ένα φωσφολιπίδιο παρόμοιο με τα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών. Σύμφωνα με τη θρομβοπλαστική δραστηριότητα, οι ιστοί διαφόρων οργάνων μειώνονται με την ακόλουθη σειρά: πνεύμονες, μύες, καρδιά, νεφρά, σπλήνα, εγκέφαλος, ήπαρ. Οι πηγές θρομβοπλαστίνης είναι επίσης το μητρικό γάλα και το αμνιακό υγρό. Η θρομβοπλαστίνη είναι ένα βασικό συστατικό στην πρώτη φάση της πήξης του αίματος.

IV. Ιονισμένο ασβέστιο, Ca ++. Ο ρόλος του ασβεστίου στη διαδικασία της πήξης του αίματος ήταν ήδη γνωστός στον Schmidt. Τότε πρότεινε το κιτρικό νάτριο ως συντηρητικό αίματος - μια λύση που δεσμεύει τα ιόντα Ca ++ στο αίμα και αποτρέπει την πήξη του. Το ασβέστιο είναι απαραίτητο όχι μόνο για τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη, αλλά και για άλλα ενδιάμεσα στάδια αιμόστασης, σε όλες τις φάσεις της πήξης. Η περιεκτικότητα σε ιόντα ασβεστίου στο αίμα 9-12 mg%.

V και VI. Proaccelerin και Acelerin (AS σφαιρίνη). Σχηματίζεται στο ήπαρ. Συμμετέχει στην πρώτη και τη δεύτερη φάση της πήξης, ενώ η ποσότητα της προ-ακελερίνης μειώνεται και η επιτάχυνση αυξάνεται. Ουσιαστικά το V είναι πρόδρομος του παράγοντα VI. Ενεργοποιείται με θρομβίνη και ασβέστιο. Είναι ένας επιταχυντής (επιταχυντής) πολλών ενζυματικών αντιδράσεων πήξης.

VII. Προκορτινίνη και κονβερτίνη. Αυτός ο παράγοντας είναι μια πρωτεΐνη στο κλάσμα βήτα σφαιρίνης του φυσιολογικού πλάσματος ή του ορού. Ενεργοποιεί την προθρομβινάση των ιστών. Η βιταμίνη Κ είναι απαραίτητη για τη σύνθεση της προκονβερτίνης στο ήπαρ. Το ίδιο το ένζυμο ενεργοποιείται κατά την επαφή σε κατεστραμμένους ιστούς..

Viii. Αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α (AGG-A). Συμμετέχει στο σχηματισμό προθρομβινάσης αίματος. Είναι σε θέση να παρέχει πήξη του αίματος, η οποία δεν είχε επαφή με ιστούς. Η απουσία αυτής της πρωτεΐνης στο αίμα είναι η αιτία της ανάπτυξης γενετικά προσδιορισμένης αιμοφιλίας. Παραλήφθηκε τώρα σε ξηρή μορφή και χρησιμοποιείται στην κλινική για τη θεραπεία της..

ΙΧ. Αντιιμοφιλική σφαιρίνη Β (AGG-B, παράγοντας Χριστουγέννων, συστατικό πλάσματος της θρομβοπλαστίνης) Συμμετέχει στη διαδικασία πήξης ως καταλύτης και είναι επίσης μέρος του θρομβοπλαστικού συμπλόκου του αίματος. Προωθεί την ενεργοποίηση του παράγοντα X.

X. Συντελεστής Koller, συντελεστής Steward-Prouer. Ο βιολογικός ρόλος μειώνεται στη συμμετοχή στις διαδικασίες σχηματισμού προθρομβινάσης, καθώς είναι το κύριο συστατικό του. Όταν πήζει, απορρίπτεται. Ονομάζεται (όπως και όλοι οι άλλοι παράγοντες) με τα ονόματα των ασθενών στους οποίους εντοπίστηκε για πρώτη φορά η μορφή της αιμοφιλίας, που σχετίζεται με την απουσία αυτού του παράγοντα στο αίμα τους.

Xi. Παράγοντας Rosenthal, πρόδρομος θρομβοπλαστίνης πλάσματος (PPT). Συμμετέχει ως επιταχυντής στο σχηματισμό ενεργού προθρομβινάσης. Αναφέρεται σε β-σφαιρίνες αίματος. Αντιδρά στα πρώτα στάδια της φάσης 1. Σχηματίζεται στο ήπαρ με βιταμίνη Κ.

XII. Συντελεστής επαφής, παράγοντας Hageman. Παίζει το ρόλο της σκανδάλης στην πήξη του αίματος. Η επαφή αυτής της σφαιρίνης με μια ξένη επιφάνεια (τραχύτητα του τοιχώματος του αγγείου, κατεστραμμένα κύτταρα κ.λπ.) οδηγεί στην ενεργοποίηση του παράγοντα και ξεκινά ολόκληρη την αλυσίδα των διεργασιών πήξης. Ο ίδιος ο παράγοντας απορροφάται στην κατεστραμμένη επιφάνεια και δεν εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, αποτρέποντας έτσι τη γενίκευση της διαδικασίας πήξης. Υπό την επίδραση της αδρεναλίνης (υπό πίεση) είναι εν μέρει ικανή να ενεργοποιηθεί απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος.

Xiii. Σταθεροποιητής Fibrin Lucky-Lorand. Απαραίτητο για το σχηματισμό μόνιμα αδιάλυτης ινώδους. Αυτή είναι μια τρανσπεπτιδάση που διασυνδέει μεμονωμένους κλώνους ινώδους με πεπτιδικούς δεσμούς, διευκολύνοντας τον πολυμερισμό της. Ενεργοποιείται με θρομβίνη και ασβέστιο. Εκτός από το πλάσμα, υπάρχουν σε ομοιόμορφα στοιχεία και ιστούς..

Οι 13 παράγοντες που περιγράφονται είναι τα αναγνωρισμένα κύρια συστατικά που είναι απαραίτητα για τη φυσιολογική διαδικασία της πήξης του αίματος. Διάφορες μορφές αιμορραγίας που προκαλούνται από την απουσία τους ανήκουν σε διαφορετικούς τύπους αιμοφιλίας..

    Παράγοντες πήξης κυττάρων.

Μαζί με τους παράγοντες πλάσματος, ο πρωταρχικός ρόλος στην πήξη του αίματος παίζει από τα κύτταρα που απελευθερώνονται από τα κύτταρα του αίματος. Τα περισσότερα από αυτά βρίσκονται σε αιμοπετάλια, αλλά βρίσκονται σε άλλα κύτταρα. Είναι ακριβώς κατά τη διάρκεια της πήξης του αίματος, τα αιμοπετάλια καταστρέφονται σε μεγαλύτερη ποσότητα από ό, τι, για παράδειγμα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή τα λευκά αιμοσφαίρια, επομένως οι παράγοντες αιμοπεταλίων έχουν τη μεγαλύτερη σημασία στην πήξη. Αυτά περιλαμβάνουν:

1 ώρα AS-αιμοπετάλια σφαιρίνη. Όπως και οι παράγοντες αίματος V-VI, εκτελεί τις ίδιες λειτουργίες, επιταχύνοντας το σχηματισμό προθρομβινάσης.

2στ. Επιταχυντής θρομβίνης Επιταχύνει τη δράση της θρομβίνης.

3 ώρες Θρομβοπλαστικός ή φωσφολιπιδικός παράγοντας. Βρίσκεται σε κόκκους σε ανενεργή κατάσταση και μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο μετά την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Ενεργοποιείται με επαφή με αίμα, απαραίτητο για το σχηματισμό προθρομβινάσης.

4 ώρες Παράγοντας αντι-ηπαρίνης. Δεσμεύει την ηπαρίνη και καθυστερεί την αντιπηκτική δράση της.

5 ώρες Ινωδογόνο αιμοπεταλίων Είναι απαραίτητο για τη συσσώρευση των πλακών αίματος, την ιξώδη μεταμόρφωσή τους και την ενοποίηση των βυσμάτων των αιμοπεταλίων. Βρίσκεται τόσο εντός όσο και εκτός του αιμοπεταλίου. προωθεί τη σύνδεση τους.

6 ώρες Retractozyme. Παρέχει συμπίεση θρόμβου. Στη σύνθεσή του, προσδιορίζονται διάφορες ουσίες, για παράδειγμα, η θρομβοστενίνη + ΑΤΡ + γλυκόζη.

7 ώρες Αντιφιβινοσιλίνη. Αναστέλλει την ινωδόλυση.

8 ώρες Σεροτονίνη. Αγγειοσυσταλτικός. Εξωγενής παράγοντας, το 90% συντίθεται στον γαστρεντερικό βλεννογόνο, το υπόλοιπο 10% - σε αιμοπετάλια και στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Εκκρίνεται από τα κύτταρα κατά τη διάρκεια της καταστροφής τους, συμβάλλει στον σπασμό των μικρών αγγείων, βοηθώντας έτσι στην πρόληψη της αιμορραγίας.

Συνολικά, υπάρχουν έως και 14 παράγοντες στα αιμοπετάλια, όπως η αντιθρομβοπλαστίνη, η ινωδινάση, ο ενεργοποιητής πλασμινογόνου, ο σταθεροποιητής AC σφαιρίνης, ο παράγοντας συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων κ.λπ..

Σε άλλα κύτταρα του αίματος, οι ίδιοι παράγοντες εντοπίζονται κυρίως, αλλά κανονικά δεν παίζουν αισθητό ρόλο στην αιμο-πήξη. Παράγοντες πήξης ιστών

Συμμετέχετε σε όλες τις φάσεις. Αυτά περιλαμβάνουν δραστικούς θρομβοπλαστικούς παράγοντες παρόμοιοι με τους παράγοντες πλάσματος III, VII, IX, XII, XIII. Στους ιστούς υπάρχουν ενεργοποιητές των παραγόντων V και VI. Πολλή ηπαρίνη, ειδικά στους πνεύμονες, τον προστάτη, τους νεφρούς. Υπάρχουν ουσίες κατά της ηπαρίνης. Με φλεγμονώδεις και καρκινικές ασθένειες, η δραστηριότητά τους αυξάνεται. Υπάρχουν πολλοί ενεργοποιητές (συγγενείς) και αναστολείς ινωδόλυσης στους ιστούς. Οι ουσίες που περιέχονται στο αγγειακό τοίχωμα είναι ιδιαίτερα σημαντικές. Όλες αυτές οι ενώσεις προέρχονται συνεχώς από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στο αίμα και ρυθμίζουν την πήξη. Οι ιστοί διασφαλίζουν επίσης την απομάκρυνση των προϊόντων πήξης από τα αγγεία.

2. Το σύγχρονο σχήμα της αιμόστασης.

Τώρα ας προσπαθήσουμε να συνδυάσουμε όλους τους παράγοντες πήξης σε ένα κοινό σύστημα και να αναλύσουμε το σύγχρονο σχήμα της αιμόστασης.

Η αλυσιδωτή αντίδραση πήξης του αίματος ξεκινά από τη στιγμή που το αίμα έρχεται σε επαφή με την τραχιά επιφάνεια του τραυματισμένου αγγείου ή ιστού. Αυτό προκαλεί την ενεργοποίηση των θρομβοπλαστικών παραγόντων στο πλάσμα και στη συνέχεια τον σταδιακό σχηματισμό δύο προθρομβινάσης που διαφέρει σαφώς στις ιδιότητές τους - αίμα και ιστός.

Ωστόσο, πριν τελειώσει η αλυσιδωτή αντίδραση του σχηματισμού προθρομβινάσης, συμβαίνουν διαδικασίες που σχετίζονται με τη συμμετοχή αιμοπεταλίων (αιμόσταση αγγειακών αιμοπεταλίων) στη θέση βλάβης του αγγείου. Τα αιμοπετάλια, λόγω της ικανότητάς τους να προσκολλώνται, να προσκολλώνται στο κατεστραμμένο τμήμα του αγγείου, να κολλάνε μεταξύ τους, να κολλάνε μαζί με ινωδογόνο αιμοπεταλίων. Όλα αυτά οδηγούν στο σχηματισμό των λεγόμενων ελασματικός θρόμβος ("αιμοστατικό καρφί Guyem αιμοπεταλίων"). Η προσκόλληση των αιμοπεταλίων συμβαίνει λόγω της απελευθέρωσης ADP από το ενδοθήλιο και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η διαδικασία ενεργοποιείται από κολλαγόνο τοιχώματος, σεροτονίνη, παράγοντα XIII και προϊόντα ενεργοποίησης επαφής. Στην αρχή (μέσα σε 1-2 λεπτά) το αίμα εξακολουθεί να διέρχεται από αυτό το χαλαρό βύσμα, αλλά μετά το λεγόμενο βισκόζη αναγέννηση ενός θρόμβου αίματος, συμπυκνώνεται και σταματά η αιμορραγία. Είναι σαφές ότι ένας τέτοιος τερματισμός των γεγονότων είναι δυνατός μόνο όταν τα μικρά αγγεία τραυματίζονται, όπου η αρτηριακή πίεση δεν είναι σε θέση να συμπιέσει αυτό το «καρφί».

1 φάση πήξης. Κατά την πρώτη φάση της πήξης, τη φάση σχηματισμού προθρομβινάσης, διακρίνονται δύο διεργασίες, οι οποίες προχωρούν σε διαφορετικές ταχύτητες και έχουν διαφορετικές σημασίες. Αυτή είναι η διαδικασία σχηματισμού προθρομβινάσης αίματος και η διαδικασία σχηματισμού προθρομβινάσης ιστού. Η διάρκεια της φάσης 1 είναι 3-4 λεπτά. Ωστόσο, χρειάζονται μόνο 3-6 δευτερόλεπτα για το σχηματισμό προθρομβινάσης ιστού. Η ποσότητα της σχηματιζόμενης προθρομβινάσης ιστού είναι πολύ μικρή, δεν είναι αρκετή για τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη, ωστόσο η προθρομβινάση ιστού δρα ως ενεργοποιητής ενός αριθμού παραγόντων απαραίτητων για τον ταχύ σχηματισμό προθρομβινάσης αίματος. Συγκεκριμένα, η προθρομβινάση ιστού οδηγεί στο σχηματισμό μιας μικρής ποσότητας θρομβίνης, η οποία μεταφράζεται στην ενεργή κατάσταση V και VIII παράγοντες του εσωτερικού συνδέσμου της πήξης. Ο καταρράκτης αντιδράσεων που καταλήγει στο σχηματισμό προθρομβινάσης ιστού (ένας εξωτερικός μηχανισμός αιμοπηκτικής) έχει ως εξής:

  1. Επαφή κατεστραμμένων ιστών με αίμα και ενεργοποίηση του παράγοντα III - θρομβοπλαστίνη.
  2. Ο παράγοντας III μετατρέπει VII σε VIIa (προκορτινίνη σε μετατροπή).
  3. Σχηματίζεται ένα σύμπλοκο (ασβέστιο + III + VIIIa)
  4. Αυτό το σύμπλεγμα ενεργοποιεί μια μικρή ποσότητα παράγοντα X - το X πηγαίνει στο Ha.
  5. (Xa + III + Va + ασβέστιο) σχηματίζουν ένα σύμπλοκο που έχει όλες τις ιδιότητες της προθρομβινάσης του ιστού. Η παρουσία Va (VI) οφείλεται στο γεγονός ότι υπάρχουν πάντα ίχνη θρομβίνης στο αίμα, η οποία ενεργοποιεί τον παράγοντα V.
  6. Η προκύπτουσα μικρή ποσότητα προθρομβινάσης ιστού μετατρέπει μια μικρή ποσότητα προθρομβίνης σε θρομβίνη.
  7. Η θρομβίνη ενεργοποιεί επαρκή ποσότητα παραγόντων V και VIII απαραίτητους για το σχηματισμό προθρομβινάσης αίματος.

Εάν αυτός ο καταρράκτης είναι απενεργοποιημένος (για παράδειγμα, εάν, με όλες τις προφυλάξεις, χρησιμοποιώντας κερωμένες βελόνες, πάρτε αίμα από μια φλέβα, αποτρέψτε το να έρθει σε επαφή με ιστούς και τραχιά επιφάνεια και τοποθετήστε το σε κερωμένο σωλήνα), το αίμα πήζει πολύ αργά, για περίοδο 20-25 λεπτά και περισσότερο.

Λοιπόν, κανονικά, ταυτόχρονα με την ήδη περιγραφείσα διαδικασία, ενεργοποιείται ένας άλλος καταρράκτης αντιδράσεων που σχετίζεται με τη δράση παραγόντων πλάσματος και τελειώνει με το σχηματισμό προθρομβινάσης αίματος σε ποσότητα επαρκή για τη μεταφορά μεγάλης ποσότητας προθρομβίνης από τη θρομβίνη. Αυτές οι αντιδράσεις έχουν ως εξής (εσωτερικός μηχανισμός αιμοπηξίας):

  1. Η επαφή με μια τραχιά ή ξένη επιφάνεια οδηγεί στην ενεργοποίηση του παράγοντα XII: XII - XIIa. Ταυτόχρονα, το αιμοστατικό καρφί Guyem αρχίζει να σχηματίζεται (αιμόσταση αγγειακών αιμοπεταλίων).
  2. Ο ενεργός παράγοντας XII μετατρέπει το XI σε ενεργή κατάσταση και σχηματίζεται ένα νέο σύμπλοκο XIIa + Ca ++ + XIa + III (f3)
  3. Υπό την επίδραση αυτού του συμπλόκου IX, ο παράγοντας ενεργοποιείται και σχηματίζεται το σύμπλεγμα IXa + Va + ασβέστιο + III (f3).
  4. Υπό την επίδραση αυτού του συμπλόκου, ενεργοποιείται μια σημαντική ποσότητα παράγοντα Χ, μετά την οποία σχηματίζεται το τελευταίο σύμπλεγμα παραγόντων σε μεγάλες ποσότητες: Xa + Va + ασβέστιο + III (f3), το οποίο ονομάζεται προθρομβινάση αίματος.

Περίπου 4-5 λεπτά συνήθως δαπανούνται σε ολόκληρη τη διαδικασία, μετά την οποία η πήξη προχωρά στην επόμενη φάση..

Πήξη 2 φάσεων - η φάση του σχηματισμού θρομβίνης είναι ότι υπό την επίδραση του ενζύμου προθρομβινάση II, ο παράγοντας (προθρομβίνη) περνά στην ενεργή κατάσταση (ΙΙα). Αυτή είναι μια πρωτεολυτική διαδικασία, το μόριο προθρομβίνης χωρίζεται σε δύο μισά. Η προκύπτουσα θρομβίνη πηγαίνει στην εφαρμογή της επόμενης φάσης και χρησιμοποιείται επίσης στο αίμα για να ενεργοποιήσει μια αυξανόμενη ποσότητα επιταχρίνης (παράγοντες V και VI). Αυτό είναι ένα παράδειγμα ενός συστήματος θετικών σχολίων. Η φάση του σχηματισμού θρομβίνης διαρκεί αρκετά δευτερόλεπτα.

Πήξη 3 φάσεων - Η φάση σχηματισμού ινώδους είναι επίσης μια ενζυματική διαδικασία, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα κομμάτι αρκετών αμινοξέων διαχωρίζεται από το ινωδογόνο λόγω της δράσης του πρωτεολυτικού ενζύμου θρομβίνης και το υπόλοιπο ονομάζεται μονομερές ινώδες, το οποίο στις ιδιότητές του διαφέρει έντονα από το ινωδογόνο. Συγκεκριμένα, είναι ικανός πολυμερισμού. Αυτή η ένωση αναφέρεται ως Im.

Πήξη 4 φάσεων - πολυμερισμός ινώδους και οργάνωση θρόμβων. Έχει επίσης διάφορα στάδια. Πρώτον, σε λίγα δευτερόλεπτα, υπό την επίδραση του pH του αίματος, της θερμοκρασίας και της σύνθεσης ιόντων πλάσματος, λαμβάνει χώρα ο σχηματισμός μακρών κλώνων του πολυμερούς Is ινώδους, το οποίο, ωστόσο, δεν είναι ακόμη πολύ σταθερό, καθώς είναι ικανό να διαλύεται σε διαλύματα ουρίας. Επομένως, στο επόμενο στάδιο, υπό τη δράση του σταθεροποιητή ινώδους Laki-Lornd (παράγοντας XIII), το ινώδες τελικά σταθεροποιείται και μετατρέπεται σε ινώδες Ij. Βγαίνει από τη λύση με τη μορφή μακρών νημάτων που σχηματίζουν ένα δίκτυο στο αίμα, στα κύτταρα των οποίων τα κύτταρα κολλούν. Το αίμα από μια υγρή κατάσταση περνά σε μια κατάσταση που μοιάζει με ζελέ (πήζει). Το επόμενο στάδιο αυτής της φάσης είναι η σύμπτυξη (συμπύκνωση) ενός θρόμβου, η οποία διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα (αρκετά λεπτά), η οποία συμβαίνει λόγω της μείωσης των ινών ινώδους υπό την επίδραση της ρετραζοζύμης (θρομβοστενίνη). Ως αποτέλεσμα, ο θρόμβος γίνεται πυκνός, ο ορός συμπιέζεται από αυτόν και ο ίδιος ο θρόμβος μετατρέπεται σε πυκνό φελλό που εμποδίζει το αγγείο - έναν θρόμβο αίματος.

Πήξη 5 φάσεων - ινωδόλυση. Αν και στην πραγματικότητα δεν σχετίζεται με το σχηματισμό θρόμβου, θεωρείται η τελευταία φάση της αιμορραγίας, καθώς κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης ο θρόμβος περιορίζεται μόνο στην περιοχή όπου πραγματικά χρειάζεται. Εάν ο θρόμβος έκλεισε εντελώς τον αυλό του αγγείου, τότε κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης αυτός ο αυλός αποκαθίσταται (ο θρόμβος επανακαθίσταται). Στην πράξη, η ινωδόλυση προχωρά πάντοτε παράλληλα με το σχηματισμό ινώδους, αποτρέποντας τη γενίκευση της πήξης και περιορίζοντας τη διαδικασία. Η διάλυση της ινώδους παρέχεται από το πρωτεολυτικό ένζυμο πλασμίνη (ινωδολυσίνη), το οποίο περιέχεται στο πλάσμα σε αδρανή κατάσταση με τη μορφή πλασμινογόνου (προφιβινολυσίνη). Η μετάβαση του πλασμινογόνου σε μια ενεργή κατάσταση πραγματοποιείται από έναν ειδικό ενεργοποιητή, ο οποίος με τη σειρά του σχηματίζεται από ανενεργούς προδρόμους (ενεργοποιητές) που απελευθερώνονται από ιστούς, αιμοφόρα αγγεία, κύτταρα αίματος, ειδικά αιμοπετάλια. Οι όξινες και αλκαλικές φωσφατάσες στο αίμα, η θρυψίνη των κυττάρων, οι λυσοκινάσες των ιστών, οι συγγενείς, η περιβαλλοντική αντίδραση και ο παράγοντας XII παίζουν μεγάλο ρόλο στις διαδικασίες μεταφοράς των ενεργοποιητών και ενεργοποιητών πλασμινογόνου σε μια ενεργή κατάσταση. Η πλασμίνη διασπά την ινώδη σε μεμονωμένα πολυπεπτίδια, τα οποία στη συνέχεια απορρίπτονται από το σώμα..

Κανονικά, το ανθρώπινο αίμα αρχίζει να πήζει μέσα σε 3-4 λεπτά μετά τη διαρροή από το σώμα. Μετά από 5-6 λεπτά, μετατρέπεται εντελώς σε θρόμβο που μοιάζει με ζελέ. Θα μάθετε πώς να προσδιορίζετε τον χρόνο αιμορραγίας, το ρυθμό πήξης του αίματος και τον χρόνο προθρομβίνης σε πρακτικές ασκήσεις. Όλα έχουν σημαντική κλινική σημασία..

3. Αναστολείς της πήξης (αντιπηκτικά) Η σταθερότητα του αίματος ως υγρό μέσο υπό φυσιολογικές συνθήκες υποστηρίζεται από ένα συνδυασμό αναστολέων ή φυσιολογικών αντιπηκτικών που εμποδίζουν ή εξουδετερώνουν τη δράση των πηκτικών (παράγοντες πήξης). Τα αντιπηκτικά είναι φυσιολογικά συστατικά του συστήματος του λειτουργικού συστήματος αιμοπηξίας.

Επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί ότι υπάρχει ένας αριθμός αναστολέων σε σχέση με κάθε παράγοντα πήξης και, ωστόσο, η ηπαρίνη είναι η πιο μελετημένη και πρακτικής σημασίας. Η ηπαρίνη είναι ένα ισχυρό φρένο στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Επιπλέον, επηρεάζει το σχηματισμό θρομβοπλαστίνης και ινώδους..

Υπάρχει πολλή ηπαρίνη στο ήπαρ, στους μύες και στους πνεύμονες, γεγονός που εξηγεί τη μη πήξη του αίματος σε έναν μικρό κύκλο αιμορραγίας και τον σχετικό κίνδυνο πνευμονικής αιμορραγίας. Εκτός από την ηπαρίνη, βρέθηκαν αρκετά περισσότερα φυσικά αντιπηκτικά με δράση κατά της αντιθρομβίνης, συνήθως υποδηλώνονται με ρωμαϊκούς αριθμούς τακτικής:

  1. Fibrin (αφού απορροφά θρομβίνη κατά την πήξη).
  2. Ηπαρίνη.
  3. Φυσική αντιθρομβίνη (φωσφολιποπρωτεΐνες).
  4. Αντιπροθρομβίνη (αποτροπή της μετατροπής της προθρομβίνης σε θρομβίνη).
  5. Αντιθρομβίνη αίματος ασθενών με ρευματισμούς.
  6. Αντιθρομβίνη που προκύπτει από ινωδόλυση.

Εκτός από αυτά τα φυσιολογικά αντιπηκτικά, πολλές χημικές ουσίες διαφόρων προελεύσεων έχουν αντιπηκτική δράση - δικουμαρίνη, ιρουδίνη (από το σάλιο των βδέλλες) κ.λπ. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται στην κλινική για τη θεραπεία της θρόμβωσης..

Αποτρέπει την πήξη του αίματος και το ινωδολυτικό σύστημα αίματος. Σύμφωνα με τις σύγχρονες ιδέες, αποτελείται από προφιβρινολυσίνη (πλασμινογόνο), ένα ενεργοποιητή και ένα σύστημα ενεργοποιητών πλασμινογόνου πλάσματος και ιστού. Υπό την επίδραση των ενεργοποιητών, το πλασμινογόνο περνάει στην πλασμίνη, η οποία διαλύει έναν θρόμβο ινώδους.

Ιη νίνο, η ινωδολυτική δράση του αίματος εξαρτάται από την αποθήκη πλασμινογόνου, ενεργοποιητή πλάσματος, από τις συνθήκες που διασφαλίζουν τις διαδικασίες ενεργοποίησης και από την είσοδο αυτών των ουσιών στο αίμα. Η αυθόρμητη δραστηριότητα του πλασμινογόνου σε ένα υγιές σώμα παρατηρείται σε κατάσταση ενθουσιασμού, μετά από ένεση αδρεναλίνης, κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και σε καταστάσεις που σχετίζονται με σοκ. Μεταξύ των τεχνητών αναστολέων της ινωδολυτικής δραστηριότητας του αίματος, το γάμμα αμινοκαπροϊκό οξύ (GABA) κατέχει μια ξεχωριστή θέση. Κανονικά, η ποσότητα των αναστολέων της πλασμίνης στο πλάσμα περιέχει 10 φορές το επίπεδο των αποθεμάτων πλασμινογόνου στο αίμα.

Η κατάσταση των διεργασιών αιμοπηξίας και η σχετική σταθερότητα ή δυναμική ισορροπία των παραγόντων πήξης και αντιπηκτικής συσχετίζονται με τη λειτουργική κατάσταση των οργάνων του συστήματος αιμοπηξίας (μυελός των οστών, ήπαρ, σπλήνα, πνεύμονες, αγγειακό τοίχωμα). Η δραστηριότητα του τελευταίου, και επομένως η κατάσταση της διαδικασίας αιμοπηκτικής ρύθμισης, ρυθμίζεται από νευρο-χυμικούς μηχανισμούς. Υπάρχουν ειδικοί υποδοχείς στα αιμοφόρα αγγεία που αντιλαμβάνονται τη συγκέντρωση της θρομβίνης και της πλασμίνης. Αυτές οι δύο ουσίες προγραμματίζουν επίσης τη δραστηριότητα αυτών των συστημάτων.

Ο ρόλος του χυμικού και του ανοσοποιητικού συστήματος στην παροχή αιμόστασης.

Αντανακλαστικές επιρροές. Ένα σημαντικό μέρος ανάμεσα σε πολλά ερεθίσματα που πέφτουν στο σώμα είναι ο ερεθισμός του πόνου. Ο πόνος οδηγεί σε αλλαγή της δραστηριότητας σχεδόν όλων των οργάνων και συστημάτων, συμπεριλαμβανομένου του συστήματος πήξης. Ο βραχυπρόθεσμος ή μακροχρόνιος ερεθισμός του πόνου οδηγεί σε επιταχυνόμενη πήξη του αίματος, συνοδευόμενη από θρομβοπύρωση. Η προσκόλληση ενός αισθήματος φόβου στον πόνο οδηγεί σε ακόμη μεγαλύτερη επιτάχυνση της πήξης. Ο ερεθισμός του πόνου που προκαλείται στην αναισθητοποιημένη περιοχή του δέρματος δεν επιταχύνει την πήξη. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται από τα πρώτα γενέθλια.

Μεγάλης σημασίας είναι η διάρκεια του ερεθισμού του πόνου. Με βραχυπρόθεσμο πόνο, οι μετατοπίσεις είναι λιγότερο έντονες και η επιστροφή στο φυσιολογικό συμβαίνει 2-3 φορές πιο γρήγορα από ό, τι με παρατεταμένο ερεθισμό. Αυτό δίνει λόγο να πιστεύουμε ότι στην πρώτη περίπτωση συμμετέχει μόνο ο αντανακλαστικός μηχανισμός, και με παρατεταμένο ερεθισμό του πόνου, ο χυμικός σύνδεσμος ενεργοποιείται επίσης, καθορίζοντας τη διάρκεια των επερχόμενων αλλαγών. Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η αδρεναλίνη είναι ένας χιουμοριστικός κρίκος στον ερεθισμό του πόνου..

Σημαντική επιτάχυνση της πήξης του αίματος εμφανίζεται αντανακλαστικά όταν εκτίθεται σε θερμότητα και κρύο. Μετά τον τερματισμό του θερμικού ερεθισμού, η περίοδος αποκατάστασης στο αρχικό επίπεδο είναι 6-8 φορές μικρότερη από ό, τι μετά από κρύο.

Η πήξη του αίματος είναι ένα συστατικό της προσανατολιστικής απόκρισης. Οι αλλαγές στο περιβάλλον, η ξαφνική εμφάνιση ενός νέου ερεθίσματος προκαλεί μια ενδεικτική αντίδραση και, ταυτόχρονα, επιταχύνει την πήξη του αίματος, η οποία είναι μια βιολογικά κατάλληλη προστατευτική αντίδραση.

Η επίδραση του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Με ερεθισμό των συμπαθητικών νεύρων ή μετά από ένεση αδρεναλίνης, η πήξη επιταχύνεται. Από τότε που ο Walter Kennon το 1911 έδειξε ότι οι ενέσεις αδρεναλίνης προκαλούν επιτάχυνση της πήξης του αίματος, ένας μεγάλος αριθμός εργασιών έχουν εμφανιστεί σε αυτό το θέμα. Επί του παρόντος, είναι γνωστό ότι υπό την επίδραση της αδρεναλίνης, η συσσώρευση αιμοπεταλίων εντείνεται, η πήξη επιταχύνεται και η ινωδόλυση ενεργοποιείται (Kuznik B.I. «Κυτταρικοί και μοριακοί μηχανισμοί ρύθμισης αιμόστασης σε φυσιολογικές και παθολογικές συνθήκες», Chita, 2010, σ. 481-482).

Ο ερεθισμός του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος επιβραδύνει την πήξη. Έχει αποδειχθεί ότι το αυτόνομο νευρικό σύστημα επηρεάζει τη βιοσύνθεση των προπηκτικών και των αντιπηκτικών στο ήπαρ. Υπάρχει κάθε λόγος να πιστεύουμε ότι η επίδραση του συστήματος συμπαθητικών-επινεφριδίων επεκτείνεται κυρίως σε παράγοντες πήξης και παρασυμπαθητικό - κυρίως σε παράγοντες που εμποδίζουν την πήξη του αίματος. Κατά την περίοδο διακοπής της αιμορραγίας, και τα δύο τμήματα του αυτόνομου νευρικού συστήματος δρουν συνεργιστικά. Η αλληλεπίδρασή τους στοχεύει κυρίως στη διακοπή της αιμορραγίας, η οποία είναι ζωτικής σημασίας. Στο μέλλον, μετά από μια αξιόπιστη διακοπή της αιμορραγίας, αυξάνεται ο τόνος του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της αντιπηκτικής δραστηριότητας, τόσο σημαντική για την πρόληψη της ενδοαγγειακής θρόμβωσης.

Τόσο τα συστήματα πήξης όσο και τα αντιπηκτικά είναι ρυθμιζόμενα. Έχει παρατηρηθεί εδώ και πολύ καιρό ότι υπό την επίδραση του νευρικού συστήματος, καθώς και σε ορισμένες ουσίες, εμφανίζεται είτε υπερ- είτε υποπηξη. Για παράδειγμα, με σοβαρό πόνο που εμφανίζεται κατά τον τοκετό, μπορεί να αναπτυχθεί θρόμβωση στα αγγεία. Υπό την επίδραση του στρεσογόνου στρες, θρόμβοι αίματος μπορούν επίσης να σχηματιστούν στα αιμοφόρα αγγεία..

Ο ρόλος των φλεγμονωδών μεσολαβητών στη ρύθμιση της αιμόστασης

Οι κυτοκίνες είναι ρυθμιστικές πρωτεΐνες που εκκρίνονται από λευκοκύτταρα αίματος και άλλα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος, των οποίων τα πλειοτροπικά αποτελέσματα περιλαμβάνουν ρύθμιση των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος και ρύθμιση της φλεγμονώδους απόκρισης. Οι ιντερλευκίνες IL-1β, IL-6 και TNF-α είναι προφλεγμονώδεις κυτοκίνες, τα επίπεδα στο πλάσμα τους αυξάνονται με φλεγμονή διαφόρων αιτιολογιών. Οποιαδήποτε βλάβη στους ιστούς του σώματος προκαλεί φλεγμονή και επανορθωτικές διεργασίες, οι οποίες προωθούν, πρώτα απ 'όλα, από ουδετερόφιλα και αιμοπετάλια. Τα ουδετερόφιλα είναι ικανά να εκκρίνουν συγκολλητικά μόρια και κυτοκίνες, συγκεκριμένα IL-1β και TNF-α, που ενεργοποιούν τα ενδοθηλιακά κύτταρα. Η έκφραση του παράγοντα ιστού από τα ενδοθηλιακά κύτταρα είναι ο πρωταρχικός εκκινητής της θρόμβωσης. Ο ιστικός παράγοντας είναι ένας επιφανειακός υποδοχέας για τον παράγοντα VIIa. Διαδραματίζει βασικό ρόλο στην έναρξη της αιμορραγίας. Η αλληλεπίδραση του παράγοντα ιστού με τον διαλυτό παράγοντα VIIa ενεργοποιεί τον παράγοντα Xa, οδηγώντας στην απελευθέρωση της προθρομβίνης, η οποία σχηματίζεται ενζυματικά στην ενεργή μορφή της θρομβίνης. Η θρομβίνη, με τη σειρά της, υπεύθυνη για τη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες, σταθεροποιεί τον σχηματιζόμενο θρόμβο και προκαλεί συσσωμάτωση αιμοπεταλίων. Επιπλέον, υπό την επίδραση επιβλαβών παραγόντων όπως ανοσοσύμπλοκα, ενδοτοξίνη, κοκκιοκύτταρα μπορούν να αποκοκκιοποιήσουν και να απελευθερώσουν IL-1β, TNF-α, πρωτεολυτικά ένζυμα όπως ελαστάση και καθεψίνη, είδη αντιδραστικού οξυγόνου (ROS) (O2 -1, Ο2), το οποίο με τη σειρά του οδηγεί σε βλάβη του αγγειακού τοιχώματος. Αυτή η διαδικασία κυριαρχεί στις φλεγμονώδεις αντιδράσεις. Τα πρωτεολυτικά ένζυμα που απελευθερώνονται από λευκά αιμοσφαίρια στις περιοχές της φλεγμονής προκαλούν διαταραχές στη δομή και τη λειτουργία του ενδοθηλίου. Τα μονοκύτταρα παράγουν έναν παράγοντα ιστού και αλλάζουν την απόκριση πήξης σε διάφορα ερεθίσματα και μια αγγειακή φλεγμονώδης αντίδραση σχετίζεται με αυτά. Τα ενεργοποιημένα ουδετερόφιλα μπορούν να καταστέλλουν σημαντικά τις αντιπηκτικές ιδιότητες των επιφανειακών γλυκοπρωτεϊνών των ενδοθηλιακών κυττάρων, τα οποία μπορεί να είναι ένας από τους μηχανισμούς για την ανάπτυξη θρόμβωσης σε σήψη και φλεγμονή. Βρέθηκε ότι η IL-1β διεγείρει τη σύνθεση και την επακόλουθη απελευθέρωση από ενδοθηλιακά κύτταρα PV και παράγοντα ενεργοποίησης αιμοπεταλίων (PAF), το οποίο, στο τέλος, συνοδεύεται από αυξημένη πρόσφυση και συσσωμάτωση αιμοπεταλίων. Υπό την επίδραση της IL-1β υπάρχει αύξηση στην παραγωγή παράγοντα ιστού.

Η ιντερλευκίνη 1β και ο ΤΝΡ-α επηρεάζουν τη λειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων. Δεν παρουσιάζουν μόνο προπηκτική δράση, αλλά επίσης αναστέλλουν τη θρομβομοντουλίνη, την αντιπηκτική οδό και αναστέλλουν την ινωδόλυση. Επιπλέον, διεγείρουν την παραγωγή και την απελευθέρωση αγγειοδραστικών παραγόντων, ΝΟ, PAF, PGI από ενδοθηλιοκύτταρα.2 και ET-1. Έτσι, στο πείραμα αποδείχθηκε ότι οι αθηροσκληρωτικές πλάκες και τα μονοκύτταρα μετά από διέγερση της IL-1β μπορούν να δημιουργήσουν παράγοντα ιστού. Η ιντερλευκίνη 1β εμφανίζει έντονη προπηκτική δράση: προάγει την απελευθέρωση παράγοντα ιστού από μονοκύτταρα, διεγείρει τον σχηματισμό ενός αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου από ενδοθήλιο και αιμόσταση αγγειακών αιμοπεταλίων. Αυτή η αντίδραση εκδηλώνεται λόγω της ενεργοποίησης του ενδοθηλίου και των μονοκυττάρων που εκφράζουν τον PV και τον παράγοντα ιστού. Η ιντερλευκίνη 12 δεσμεύει την ηπαρίνη, επιπλέον, είναι ένα ισχυρό διεγερτικό των Τ-δολοφόνων και των ΝΚ-λεμφοκυττάρων, τα οποία προκαλούν το θάνατο ξένων κυττάρων. Η καταστροφή των κυττάρων συνοδεύεται από το σχηματισμό μικροσωματιδίων με προπηκτικό αποτέλεσμα, το οποίο οδηγεί σε υπερπηκτικότητα. Η ιντερλευκίνη 1β και ο TNF-α συμβάλλουν στην παραγωγή PV και παράγοντα ενεργοποίησης αιμοπεταλίων, ο οποίος ενισχύει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Επιπρόσθετα, ενισχύουν την ενεργοποίηση του συστήματος καλκερίνης-κινίνης και, μέσω της ενεργοποίησης κινινογόνου και καλκερεΐνης υψηλού μοριακού βάρους, ενεργοποιείται το σύστημα πήξης αίματος IL-1β και αποτρέπει τον σχηματισμό θρομβομοντουλίνης, γεγονός που μειώνει την ικανότητα ενεργοποίησης του MS. Ο παράγοντας νέκρωσης όγκου ενισχύει την έκκριση των IL-1β και IL-6, οι οποίες ενεργοποιούν τα ηπατοκύτταρα και συμβάλλουν στην απότομη αύξηση της συγκέντρωσης του BOF στο αίμα, συμπεριλαμβανομένου του ινωδογόνου, α1-αντιθρομβίνη, α2-μακροσφαιρίνη, η οποία επηρεάζει επίσης την κατάσταση του συστήματος πήξης του αίματος και της ινωδόλυσης. Είναι γνωστό ότι το PV απελευθερώνεται από την ομάδα αποθήκευσης των ενδοθηλιοκυττάρων. Στο πείραμα, τα ενδοθηλιακά κύτταρα επωάστηκαν για 48 ώρες παρουσία ανασυνδυασμένης IL-1β και ΤΝΡ-α. Ως αποτέλεσμα, αποδείχθηκε ότι αυτές οι κυτοκίνες δεν επηρεάζουν σημαντικά την έκκριση PV ή το ενδοκυτταρικό επίπεδο PV, αν και το επίπεδο βασικής παραγωγής PGI2 αυξήθηκε σημαντικά. Αντιθέτως, αμφότερες οι κυτοκίνες IL-1β και TNF-α διαμόρφωσαν την απελευθέρωση PV σε απόκριση της θρομβίνης. Η ενεργοποιημένη MS (APC) επηρεάζει τη διαδικασία φλεγμονής αναστέλλοντας την παραγωγή TNF-α. Ελλείψει MS, η φλεγμονή συνοδεύεται από αυξημένη παραγωγή θρομβίνης και PAI-1.

Πιστεύεται ότι σε μεταγενέστερο στάδιο της παθολογικής διαδικασίας, η συγκέντρωση των αντιφλεγμονωδών κυτοκινών - IL-4 και IL-10 - αυξάνεται απότομα στο αίμα. Σύμφωνα με άλλους συγγραφείς, δεδομένου ότι η IL-4, η IL-10 ανήκει στην ομάδα των αντιφλεγμονωδών ιντερλευκινών, τότε υπό την επιρροή τους θα πρέπει να αναμένουν αλλαγές στο αιμοστατικό σύστημα προς την υποπηξη. Αναστέλλουν την έκφραση του παράγοντα ιστού και, ως εκ τούτου, προκαλούν υποπηξη, αυξάνουν την έκκριση του ενεργοποιητή πλασμινογόνου.

Ενδοκρινικό σύστημα και πήξη.

Οι ενδοκρινικοί αδένες είναι ένας σημαντικός ενεργός σύνδεσμος στον μηχανισμό ρύθμισης της πήξης του αίματος. Υπό την επίδραση των ορμονών, οι διεργασίες πήξης του αίματος υφίστανται πολλές αλλαγές και η αιμοπηξία επιταχύνεται ή επιβραδύνεται. Εάν οι ορμόνες ομαδοποιούνται από την επίδρασή τους στην πήξη του αίματος, τότε τα ACTH, STH, αδρεναλίνη, κορτιζόνη, τεστοστερόνη, προγεστερόνη, εκχυλίσματα της οπίσθιας υπόφυσης, επίφυση και βλεννογόνοι αδένες θα επιταχύνουν την πήξη. θυρεοτροπική ορμόνη, θυροξίνη και οιστρογόνα επιβραδύνουν την πήξη.

Σε όλες τις προσαρμοστικές αντιδράσεις, ειδικά σε αυτές που αφορούν την κινητοποίηση της άμυνας του σώματος, στη διατήρηση της σχετικής σταθερότητας του εσωτερικού περιβάλλοντος εν γένει και του συστήματος πήξης του αίματος, ειδικότερα, το σύστημα υπόφυσης-ανανέωσης είναι ένας σημαντικός σύνδεσμος στον μηχανισμό νευρο-όγκου ρύθμισης.

Υπάρχει σημαντική ένδειξη της επίδρασης του εγκεφαλικού φλοιού στην πήξη του αίματος. Έτσι, η πήξη του αίματος αλλάζει με βλάβη στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, με σοκ, αναισθησία και επιληπτική κρίση. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν οι αλλαγές στον ρυθμό πήξης του αίματος στην ύπνωση, όταν προτείνεται σε ένα άτομο ότι είναι τραυματισμένος, και αυτή τη στιγμή, η πήξη αυξάνεται σαν να συνέβαινε πραγματικά.

Η σχέση των νευρικών και χυμικών μηχανισμών στη ρύθμιση της αιμόστασης.

Το 1904, ο διάσημος Γερμανός επιστήμονας - πηκτωματολόγος Moravitz πρότεινε για πρώτη φορά ότι το σώμα έχει ένα αντιπηκτικό σύστημα που αποθηκεύει το αίμα σε υγρή κατάσταση και ότι τα συστήματα πήξης και αντιπηκτικής είναι σε κατάσταση δυναμικής ισορροπίας.

Αργότερα, αυτές οι υποθέσεις επιβεβαιώθηκαν σε εργαστήριο με επικεφαλής τον καθηγητή Kudryashov. Στη δεκαετία του 30, ελήφθη θρομβίνη, η οποία χορηγήθηκε σε αρουραίους για να προκαλέσει πήξη του αίματος στα αιμοφόρα αγγεία. Αποδείχθηκε ότι το αίμα σε αυτήν την περίπτωση γενικά σταμάτησε να πήζει. Έτσι, η θρομβίνη ενεργοποίησε κάποιο σύστημα που αποτρέπει την πήξη του αίματος στα αγγεία. Με βάση αυτήν την παρατήρηση, ο Kudryashov κατέληξε επίσης στο συμπέρασμα ότι υπάρχει ένα σύστημα αντιπηκτικής.

Κάτω από το αντιπηκτικό σύστημα πρέπει να γίνει κατανοητό ως ένα σύνολο οργάνων και ιστών που συνθέτουν και χρησιμοποιούν μια ομάδα παραγόντων που εξασφαλίζουν την υγρή κατάσταση του αίματος, δηλαδή, αποτρέπουν την πήξη του αίματος στα αγγεία. Τέτοια όργανα και ιστοί περιλαμβάνουν το αγγειακό σύστημα, το συκώτι, ορισμένα κύτταρα του αίματος, κ.λπ. Αυτά τα όργανα και οι ιστοί παράγουν ουσίες που ονομάζονται αναστολείς πήξης του αίματος ή φυσικά αντιπηκτικά. Παράγονται συνεχώς στο σώμα, σε αντίθεση με τα τεχνητά, τα οποία εισάγονται στη θεραπεία των προθρομβωτικών παθήσεων.

Οι αναστολείς της πήξης του αίματος δρουν σε φάσεις. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός της δράσης τους είναι είτε η καταστροφή είτε η δέσμευση των παραγόντων πήξης.

Στη φάση 1, η ηπαρίνη (ένας καθολικός αναστολέας) και οι αντιπροθρομβρινάσες δρουν ως αντιπηκτικά.

Στη φάση 2, οι αναστολείς της θρομβίνης δρουν: ινωδογόνο, ινώδες με τα προϊόντα αποσύνθεσης του - πολυπεπτίδια, προϊόντα υδρόλυσης θρομβίνης, προθρομβίνη 1 και II, ηπαρίνη και φυσική αντιθρομβίνη 3, η οποία ανήκει στην ομάδα των γλυκοζαμινογλυκανών.

Σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις, για παράδειγμα, ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, επιπρόσθετοι αναστολείς εμφανίζονται στο σώμα.

Τέλος, υπάρχει μια ενζυματική ινωδόλυση, (ινωδολυτικό σύστημα) που προχωρά σε 3 φάσεις. Έτσι, εάν σχηματιστεί πολύ ινώδες ή θρομβίνη στο σώμα, τότε το ινωδολυτικό σύστημα ενεργοποιείται αμέσως και το ινώδες υδρολύεται. Η μη ενζυματική ινωδόλυση, η οποία αναφέρθηκε προηγουμένως, έχει μεγάλη σημασία για τη διατήρηση της υγρής κατάστασης του αίματος..

Σύμφωνα με τον Kudryashov, διακρίνονται δύο αντιπηκτικά συστήματα:

Είμαι χιουμοριστικός στη φύση. Λειτουργεί συνεχώς, απελευθερώνοντας όλα τα ήδη καταχωρισμένα αντιπηκτικά, εκτός από την ηπαρίνη.

II - αντιπηκτικό σύστημα έκτακτης ανάγκης, το οποίο προκαλείται από νευρικούς μηχανισμούς που σχετίζονται με τις λειτουργίες ορισμένων νευρικών κέντρων. Όταν μια ανησυχητική ποσότητα ινώδους ή θρομβίνης συσσωρεύεται στο αίμα, εμφανίζεται ερεθισμός των αντίστοιχων υποδοχέων, ο οποίος ενεργοποιεί το αντιπηκτικό σύστημα μέσω των νευρικών κέντρων.

Τόσο τα συστήματα πήξης όσο και τα αντιπηκτικά είναι ρυθμιζόμενα. Έχει παρατηρηθεί εδώ και πολύ καιρό ότι υπό την επίδραση του νευρικού συστήματος, καθώς και σε ορισμένες ουσίες, εμφανίζεται είτε υπερ- είτε υποπηξη. Για παράδειγμα, με σοβαρό πόνο που εμφανίζεται κατά τον τοκετό, μπορεί να αναπτυχθεί θρόμβωση στα αγγεία. Υπό την επίδραση του στρεσογόνου στρες, θρόμβοι αίματος μπορούν επίσης να σχηματιστούν στα αιμοφόρα αγγεία..

Τα συστήματα πήξης και αντιπηκτικής αλληλοσυνδέονται, ελέγχονται τόσο από νευρικούς όσο και από χυμικούς μηχανισμούς..

Μπορεί να υποτεθεί ότι υπάρχει ένα λειτουργικό σύστημα που παρέχει πήξη του αίματος, το οποίο αποτελείται από μια αισθητηριακή μονάδα που αντιπροσωπεύεται από ειδικούς χημειοϋποδοχείς που είναι ενσωματωμένοι σε αγγειακές ρεφλεξογόνες ζώνες (αορτική αψίδα και συγκροτατιδική ζώνη), οι οποίοι συλλαμβάνουν παράγοντες που εξασφαλίζουν την πήξη του αίματος. Ο δεύτερος κρίκος του λειτουργικού συστήματος είναι οι ρυθμιστικοί μηχανισμοί. Αυτά περιλαμβάνουν το νευρικό κέντρο, το οποίο λαμβάνει πληροφορίες από ρεφλεξογόνες ζώνες. Οι περισσότεροι επιστήμονες προτείνουν ότι αυτό το νευρικό κέντρο, το οποίο παρέχει ρύθμιση του συστήματος πήξης, βρίσκεται στον υποθάλαμο. Τα πειράματα σε ζώα δείχνουν ότι με ερεθισμό του οπίσθιου μέρους του υποθάλαμου, η υπερπηξία εμφανίζεται συχνότερα και με ερεθισμό του πρόσθιου μέρους - υποπηκτικότητα. Αυτές οι παρατηρήσεις αποδεικνύουν την επίδραση του υποθάλαμου στη διαδικασία πήξης του αίματος και την παρουσία αντίστοιχων κέντρων σε αυτό. Μέσω αυτού του νευρικού κέντρου, ελέγχεται η σύνθεση παραγόντων που διασφαλίζουν την πήξη του αίματος.

Οι χυμικοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν ουσίες που αλλάζουν τον ρυθμό πήξης του αίματος. Αυτό είναι κυρίως ορμόνες: ACTH, STH, γλυκοκορτικοειδή, επιτάχυνση της πήξης του αίματος. Η ινσουλίνη δρα διφασική - κατά τη διάρκεια των πρώτων 30 λεπτών επιταχύνει την πήξη του αίματος και στη συνέχεια μέσα σε λίγες ώρες επιβραδύνεται.

Τα ορυκτοκορτικοειδή (αλδοστερόνη) μειώνουν τον ρυθμό πήξης του αίματος. Οι σεξουαλικές ορμόνες δρουν με διαφορετικούς τρόπους: το αρσενικό επιταχύνει την πήξη του αίματος, το θηλυκό ενεργεί με δύο τρόπους: μερικοί από αυτούς αυξάνουν την ταχύτητα πήξης του αίματος - ορμόνες σωμάτων. άλλοι επιβραδύνουν (οιστρογόνα)

Ο τρίτος σύνδεσμος - όργανα - εκτελεστές, οι οποίοι, πρώτα απ 'όλα, περιλαμβάνουν το ήπαρ, το οποίο παράγει παράγοντες πήξης, καθώς και κύτταρα του δικτυωτού συστήματος.

Πώς λειτουργεί ένα λειτουργικό σύστημα; Εάν η συγκέντρωση οποιωνδήποτε παραγόντων που παρέχουν τη διαδικασία πήξης του αίματος αυξάνεται ή μειώνεται, τότε αυτό γίνεται αντιληπτό από τους χημειοϋποδοχείς. Οι πληροφορίες από αυτές πηγαίνουν στο κέντρο της ρύθμισης της πήξης του αίματος και, στη συνέχεια, σε όργανα - εκτελεστές, και από την αρχή της ανατροφοδότησης, η παραγωγή τους είτε αναστέλλεται είτε αυξάνεται.

Το σύστημα κατά της πήξης, το οποίο παρέχει υγρή κατάσταση στο αίμα, είναι επίσης ρυθμισμένο. Ο αντιληπτός σύνδεσμος αυτού του λειτουργικού συστήματος βρίσκεται σε αγγειακές ρεφλεξογόνες ζώνες και αντιπροσωπεύεται από συγκεκριμένους χημειοϋποδοχείς που συλλαμβάνουν τη συγκέντρωση των αντιπηκτικών. Ο δεύτερος σύνδεσμος αντιπροσωπεύεται από το νευρικό κέντρο του αντιπηκτικού συστήματος. Σύμφωνα με τον Kudryashov (Β. Kudryashov "Βιοχημικά προβλήματα ρύθμισης της υγρής κατάστασης του αίματος και της πήξης του" M.1975,488s.) Βρίσκεται στα μυρμήγκια μυελών, η οποία αποδεικνύεται από διάφορα πειράματα. Εάν, για παράδειγμα, το απενεργοποιήσετε με ουσίες όπως η αμινοσίνη, η μεθυλθειουρακίλη και άλλες, τότε το αίμα αρχίζει να πήζει στα αγγεία. Οι εκτελεστικοί σύνδεσμοι περιλαμβάνουν όργανα που συνθέτουν αντιπηκτικά. Αυτό είναι το αγγειακό τοίχωμα, το συκώτι, τα κύτταρα του αίματος. Λειτουργεί ένα λειτουργικό σύστημα που αποτρέπει την πήξη του αίματος ως εξής: πολλά αντιπηκτικά - η σύνθεσή τους αναστέλλεται, λίγο - αυξάνεται (αρχή ανατροφοδότησης).

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στα παιδιά είναι δείκτες της περιεκτικότητας των λευκών αιμοσφαιρίων σε ένα λίτρο του κύριου βιολογικού υγρού. Σε διαφορετικές ηλικίες, αυτές οι τιμές θα διαφέρουν από την ίδια παράμετρο σε έναν ενήλικα.