Σκληρόδερμα - μορφές, συμπτώματα (κηλίδες), φωτογραφίες, θεραπεία και φάρμακα

Σκληρόδερμα ή "σκλήρυνση του δέρματος"

Το θέμα του άρθρου μας σήμερα είναι το σκληρόδερμα. Ανήκει στις «μεγάλες ασθένειες του συνδετικού ιστού» και επομένως ονομάζεται συστημική. Συνήθως αυτή η ασθένεια, ή, όπως λένε οι γιατροί, η «νοσολογική κατηγορία», ή ακόμα πιο απλή «νοσολογία», σχετίζεται με ασθένειες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η δερματομυοσίτιδα ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα στα εγχειρίδια της ρευματολογίας. Είναι ενωμένοι με μια συστηματική ήττα. Πριν μιλήσετε για το τι είναι - το σκληρόδερμα και πώς να το θεραπεύσετε, πρέπει να πείτε λίγα λόγια για τις συστηματικές ασθένειες.

Εάν ανοίξετε οποιοδήποτε εγχειρίδιο εσωτερικών ασθενειών, τότε δεν θα βρείτε καμία από τις παραπάνω παθολογίες εκεί, και ίσως μόνο στον οδηγό πολλαπλών όγκων θα βρείτε την ενότητα «ρευματικές ασθένειες». Το θέμα είναι ότι οι εσωτερικές ασθένειες μελετώνται από ορισμένες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων. Και οι ρευματικές ασθένειες, καταρχήν, επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό - συνδέσμους, τένοντες, αρθρώσεις, τέλος, χαλαρούς σχηματισμούς στους οποίους βρίσκονται τα αγγεία.

Όλα αυτά είναι διάφοροι τύποι συνδετικού ιστού, οι οποίοι, φυσικά, βρίσκονται κυρίως στις αρθρώσεις του μυοσκελετικού συστήματος - στις αρθρώσεις, αλλά επίσης βρίσκονται στον "σκελετό" των εσωτερικών οργάνων, καθώς και στο δέρμα.

Όλος αυτός ο συνδυασμός συνδετικού ιστού διασκορπισμένου σε όλο το σώμα αποτελεί το «σύστημα». Είναι αδύνατο να επισημανθεί ένα συγκεκριμένο όργανο σε αυτό, καθώς πλήττεται ολόκληρος ο οργανισμός. Και το σκληρόδερμα αναφέρεται σε τέτοιες ασθένειες..

Θα πρέπει να αντιμετωπίζεται από γιατρό - ρευματολόγο ή ειδικό σε τέτοιες ασθένειες. Αλλά αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι τα εσωτερικά όργανα παραμένουν στο περιθώριο: για πολλές συστηματικές ασθένειες, αργά ή γρήγορα εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Πώς η σύγχρονη επιστήμη ορίζει το σκληρόδερμα?

Γρήγορη πλοήγηση σελίδων

Σκληρόδερμα - τι είναι αυτό?

δερματική φωτογραφία σκληρόδερμα

Τι είναι? Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι η διάχυτη ταλαιπωρία του συνδετικού ιστού και του δέρματος, στην οποία επηρεάζονται επίσης τα αιμοφόρα αγγεία (κυρίως τριχοειδή), το μυοσκελετικό σύστημα (αρθρώσεις) και ορισμένα εσωτερικά όργανα. Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζεται μια χαρακτηριστική βλάβη του δέρματος, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα:

  1. Παραβιάσεις της τριχοειδούς μικροκυκλοφορίας.
  2. Φλεγμονώδης αυτοάνοσος καταρράκτης (απευθύνεται σε δικούς του ιστούς).
  3. Κοινή ή γενικευμένη ίνωση.

scleroderma φωτογραφία των κηλίδων και ουλών στο δέρμα

Με αυτήν την ασθένεια, προκύπτει μια αρκετά φωτεινή κλινική, επομένως, το SJS (ή το συστηματικό σκληρόδερμα) δεν είναι μόνο ένας χαρακτηριστικός εκπρόσωπος μιας αυτοάνοσης νόσου, αλλά οδηγεί επίσης μια ολόκληρη ομάδα "παθολογιών σκληροδερμικών". Περιλαμβάνει επίσης ασθένειες όπως:

  • εστιακές ή περιορισμένες δερματικές βλάβες του σκληρόδερμα.
  • διάχυτη ηωσινοφιλική αλλεργική φασκίτιδα.
  • scleroderma bushke;
  • πολυεστιακή ή πολυκεντρική ίνωση.
  • κάποια ψευδοσκληρόδερμα (σύνδρομα που μοιάζουν με σκληρόδερμα).

Σύμφωνα με το ICD - 10, το σκληρόδερμα κωδικοποιείται ως M-34, μια ομάδα συστηματικής σκλήρυνσης, ένα τμήμα του συνδετικού ιστού.

Πόσο συχνά εμφανίζεται αυτή η ενδιαφέρουσα βλάβη και τι την προκαλεί?

Αιτίες του σκληρόδερμα

Η νόσος του σκληρόδερμα είναι πολύ συχνή και η αύξηση της κατανομής της ποικίλλει σημαντικά: σε διαφορετικές περιοχές από 4 έως 20 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άτομα ετησίως.

Αυτό σημαίνει ότι σε μια πόλη με πληθυσμό ενός εκατομμυρίου ανθρώπων κάθε χρόνο, καταγράφεται αυτός ο αριθμός νέων κρουσμάτων και η επίπτωση είναι περίπου 25 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Αυτό σημαίνει ότι στην ίδια πόλη περίπου 250 άτομα θα έχουν αυτήν τη διάγνωση (υπόκεινται σε εξαιρετική διάγνωση).

Βασικά, το μέγιστο ποσοστό επίπτωσης μειώνεται στην ηλικία εργασίας: από 30 έως 50 ετών. Οι αιτίες της νόσου παραμένουν άγνωστες. Υπάρχουν οικογενειακές περιπτώσεις, υπάρχει σύνδεση μεταξύ της νόσου και του αντιγονικού συστήματος ιστοσυμβατότητας. Συζητείται ο ρόλος των ιών στην ανάπτυξη της νόσου, η εμφάνισή της σε οικολογικά δυσμενείς και βιομηχανικές περιοχές (αερολύματα πυριτίου, βιομηχανική σκόνη).

  • Η επίδραση των φυτοφαρμάκων, των προϊόντων απόσταξης λαδιού και ορισμένων φαρμάκων, όπως η βλεομυκίνη, στην εμφάνιση του SJS έχει αποδειχθεί..

Εάν μιλάμε για την παθογένεση ή την ανάπτυξη της νόσου, τότε είναι πολύ περίπλοκη και δεν είναι πλήρως κατανοητή. Αυτή είναι ίσως η πιο περίπλοκη, πολλαπλών σταδίων και διασταυρούμενη φλεγμονή, με τη συμμετοχή πολλών δεσμών αλλεργίας και ανοσίας. Τα αγγεία επηρεάζονται, υπάρχει πάχυνση των τοιχωμάτων τους, σχηματίζονται θρομβώσεις.

Το κύριο αποτέλεσμα αυτού είναι η εμφάνιση χρόνιας ισχαιμίας ιστού, η οποία οδηγεί σε αυξημένη σύνθεση ινώδους ιστού και κολλαγόνου - μιας πρωτεΐνης συνδετικού ιστού σε πολύ μεγάλες ποσότητες. Σε ποιες μορφές καταγράφεται και ποια συμπτώματα SJS εμφανίζονται σε ασθενείς?

Μορφές σκληρόδερμα σε ενήλικες και παιδιά

Δεδομένου ότι η εικόνα της νόσου είναι πολύ διαφορετική, οι μορφές σκληροδερμίας στους ανθρώπους είναι επίσης πολλές. Οι ρευματολόγοι διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους ασθενειών σε ενήλικες και παιδιά:

  • Διάχυτο σκληρόδερμα (επηρεάζει ολόκληρο τον συνδετικό ιστό).

Κατά τη διάρκεια του έτους, το δέρμα των χεριών, των ποδιών, του προσώπου, του σώματος επηρεάζεται, αναπτύσσεται η τριχοειδής κυκλοφορική ανεπάρκεια (σύνδρομο Raynaud). Πρόωρη βλάβη στα εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, νεφρά, καρδιά).

  • Περιορισμένο (περιορισμένο) σκληρόδερμα

Το περιορισμένο σκληρόδερμα συχνά εκδηλώνεται από το σύνδρομο Raynaud που «υφίσταται ξεχωριστά», και το δέρμα επηρεάζεται συνήθως στο πρόσωπο, τα πόδια και τα χέρια και το σώμα είναι ελεύθερο. Από την παθολογία των εσωτερικών οργάνων - αναπτύσσεται μια μεταγενέστερη βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα (για παράδειγμα, οισοφάγος), εμφανίζεται πνευμονική υπέρταση.

  • Σταυρό σχήμα. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα της SSD συνδυάζονται με άλλα σημάδια συστημικών βλαβών, για παράδειγμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • Βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Αυτή είναι μια σπλαχνική ή άτυπη μορφή. Δεν υπάρχουν συμπτώματα δέρματος με αυτό. Υπάρχει σύνδρομο Raynaud και προοδευτική βλάβη οργάνων (ίνωση της καρδιάς, εμφάνιση συμπτωμάτων νεφρού σκληροδερμίας).
  • Νεανικό σκληρόδερμα. Στην πραγματικότητα, αυτό είναι το σκληρόδερμα στα παιδιά. Εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 16 ετών, το δέρμα επηρεάζεται συχνά, όπως στον εστιακό τύπο. Δεδομένου ότι η αρχή είναι νωρίς, είναι πιθανό η ανάπτυξη διαφόρων συστολών που οδηγούν σε αναπηρία και αναδυόμενες ανωμαλίες στην ανάπτυξη όπλων και ποδιών.

Οι ερευνητές επισημαίνουν επίσης έναν ειδικό διάχυτο τύπο επαγόμενου σκληροδερμίας, ο οποίος αναπτύχθηκε μετά από έκθεση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες, καθώς και τα πρεσβλεόδερμα, το οποίο δεν είναι τίποτα περισσότερο από ένα απομονωμένο, ξεχωριστό σύνδρομο Raynaud με μειωμένη τριχοειδή ροή αίματος και ανοσοφλεγμονώδεις εκδηλώσεις..

Συμπτώματα συστηματικού σκληρόδερμα

Το ίδιο το όνομα "scleroderma" μεταφράζεται ως "πυκνό" (ή "σκληρό") δέρμα. Συχνά η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση πυκνού οιδήματος στο δέρμα, με τη σκλήρυνσή του και την εμφάνιση σημείων υπερχρωματισμού. Εμφανίζεται αρθρίτιδα ή βλάβη στις αρθρώσεις, μείωση του σωματικού βάρους και πυρετός. Με μια διάχυτη μορφή, τα εσωτερικά όργανα εμπλέκονται νωρίς.

Εμπλοκή του δέρματος

Οι δερματικές αλλοιώσεις σε αυτήν την ασθένεια είναι πιο χαρακτηριστικές, έδωσαν το όνομα ολόκληρης της νόσου. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο δέρμα αλλάζουν ακόμη και την εμφάνιση των ασθενών. Συνεπώς, για παράδειγμα, στο πρόσωπο, υπάρχει πυκνό οίδημα, σκλήρυνση (επαγωγή), ατροφία ιστού, κηλίδες με σκληρόδερμα.

Το πρόσωπο μοιάζει με μάσκα, οι ρυτίδες «πορτοφόλι-χορδές» που περιβάλλουν το στόμα είναι χαρακτηριστικές. Υπάρχει μια ένταση του δέρματος, η φαλάκρα είναι δυνατή. Οι φλέβες της αράχνης εμφανίζονται στο δέρμα.

Το φαινόμενο της σκληροδραστικής είναι χαρακτηριστικό - το δέρμα των χεριών διογκώνεται και πυκνώνει, μειώνεται το εύρος κίνησης, συμβαίνουν συσπάσεις. Λόγω της πυκνής διόγκωσης των δακτύλων, γίνονται σαν «λουκάνικα». Αυτή η εμφάνιση που μοιάζει με μάσκα στο πρόσωπο του ασθενούς με δάχτυλα τύπου «λουκάνικου» επιτρέπει συχνά τη σωστή προκαταρκτική διάγνωση..

  • Μερικές φορές υπάρχει μια γραμμική μορφή SSD, στην οποία εμφανίζονται ουλές σαν σπαθί, λωρίδες σαν ουλές.

Οι αγγειακές βλάβες είναι πολύ συχνές, ειδικά με μειωμένη μικροκυκλοφορία. Πρώιμες αγγειακές κρίσεις συμβαίνουν, στις οποίες τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών γίνονται μούδιασμα και χλωμό, ειδικά σε κρύο καιρό και κατά τη διάρκεια του ενθουσιασμού. Η εξέλιξη της φλεγμονής στα τριχοειδή αγγεία και η σοβαρή ισχαιμία οδηγούν σε έλκη και ουλές στα άκρα των δακτύλων, όπως «δάγκωμα αρουραίου», μερικές φορές με την ανάπτυξη γάγγραινας.

Επίσης, σε διάφορα μέρη του σώματος υπάρχουν τροφικά έλκη, για παράδειγμα, πάνω από τις αρθρώσεις, στους αστραγάλους και ακόμη και στα αυτιά.

Σχετικά με τη βλάβη στα εσωτερικά όργανα

Με SSD, επηρεάζονται επίσης τα οστά και οι αρθρώσεις και συμβαίνει καταστροφή των τερματικών φαλάγγων (οστεόλυση). Τα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα εμπλέκονται: με οισοφαγίτιδα (φλεγμονή του οισοφάγου) υπάρχει επίμονη καούρα, "εφάπαξ" πίσω από το στέρνο, υπάρχει γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, δηλαδή, παλινδρόμηση του γαστρικού χυμού στον οισοφάγο.

Η πρώτη αιτία θανάτου στο SJS είναι η προοδευτική βλάβη των πνευμόνων. Με την SSD, αναπτύσσεται η κυψελιδική ίνωση. Υπάρχει ένα ξεχωριστό άρθρο για τον οποίο περιγράφεται καλά η βλάβη του συνδετικού ιστού. Πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται επίσης, καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, αναπτύσσεται οξεία πνευμονική καρδιά..

Συχνά η αιτία θανάτου είναι η πνευμονική θρόμβωση ή η πνευμονική εμβολή - επειδή η ανοσολογική φλεγμονή οδηγεί σε ενδοαγγειακή διάχυτη θρόμβωση.

Με καρδιακή βλάβη, εμφανίζεται σοβαρή μυοκαρδιακή ίνωση. Αυτό οδηγεί σε μειωμένη συσταλτική λειτουργία, υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Αναπτύσσονται διάφοροι τύποι περικαρδίτιδας και ενδοκαρδίτιδας, υψηλός κίνδυνος στεφανιαίας θρόμβωσης με την ανάπτυξη καρδιακών προσβολών, συμπεριλαμβανομένης της υποτροπής.

Όσον αφορά τη νεφρική βλάβη, επηρεάζονται στο 20% των περιπτώσεων και μπορεί να εμφανιστούν τόσο κρυμμένα (λανθάνοντα) και προκαλώντας θάνατο του ασθενούς λόγω της ταχείας εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας και στο πλαίσιο της φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης.

Πορεία της νόσου

Σύμφωνα με τον παραπάνω κατάλογο τοποθεσιών, διακρίνονται 3 στάδια της πορείας της νόσου:

  1. Στο πρώτο στάδιο του σκληρόδερμα, δεν είναι γνωστό εάν η διαδικασία θα γενικευθεί ή θα παραμείνει περιορισμένη. Επομένως, εάν δεν υπάρχουν περισσότερες από 3 τοποθεσίες, τότε έχει οριστεί 1 στάδιο.
  2. Στο στάδιο 2 του σκληρόδερμα, μπορούμε να μιλήσουμε για συστηματική βλάβη.
  3. Το στάδιο 3 χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή εσωτερικών οργάνων, με την εμφάνιση σημείων οποιασδήποτε ανεπάρκειας (καρδιακή, πνευμονική, νεφρική).

Θεραπεία με σκληρόδερμα σε ενήλικες και παιδιά, φάρμακα

Η θεραπεία με σκληρόδερμα είναι ένα σοβαρό πρόβλημα, που μοιάζει με έναν τεράστιο κόμπο σε ένα σκοτεινό δωμάτιο, από το οποίο βγαίνουν δεκάδες συμβουλές. Δεν υπάρχει ακόμη φάρμακο, μέθοδος ή μέθοδος θεραπείας που να θεραπεύει ριζικά. Οι λόγοι είναι επίσης ασαφείς, επομένως, διατίθεται μόνο παθογενετική θεραπεία, καθώς και συμπτωματική.

Το πρώτο καθήκον είναι η επιβράδυνση των αγγειακών διαταραχών, της θρόμβωσης και της ισχαιμίας και, στη συνέχεια, εάν είναι δυνατόν, η επιβράδυνση της ίνωσης και η βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Ένας σημαντικός ρόλος στην επιβράδυνση αυτών των διαδικασιών διαδραματίζεται από μεθόδους θεραπείας χωρίς ναρκωτικά:

  • μείωση των φορτίων (τόσο σωματική όσο και ψυχο-συναισθηματική)
  • εξαλείψτε τις επιπτώσεις των κραδασμών και του κρύου, τη διάρκεια της έκθεσης στον ήλιο.
  • μείωση των αγγειακών τραυματικών παραγόντων: πρέπει να σταματήσετε το κάπνισμα, να σταματήσετε τον καφέ και φάρμακα που περιορίζουν τα αιμοφόρα αγγεία (για παράδειγμα, σταγόνες στη μύτη).

Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στη διακοπή του συνδρόμου Raynaud και στην αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας.

Συνιστώνται αναστολείς ACE, αναστολείς διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη). Αυτά τα φάρμακα αποτρέπουν τον αγγειοσπασμό. Με το σύνδρομο Raynaud που αναπτύχθηκε, χρησιμοποιείται το "Vazaprostan", το οποίο ενδείκνυται για έλκη και νέκρωση. Μπορεί επίσης να έχει συστηματικό αποτέλεσμα..

Επίσης χρησιμοποιούνται αγγειοδιασταλτικά, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (Curantil, Trental). Συνιστάται στους ασθενείς να χρησιμοποιούν ηπαρίνη, φραξιπαρίνη και άλλα κλάσματα χαμηλού μοριακού βάρους..

Επίσης, στη θεραπεία διαφόρων τύπων χρήσης σκληροδερμικών:

  • Πρότυπα ΜΣΑΦ (για τη μείωση του πόνου της αρθρίτιδας και την ανακούφιση του πυρετού)
  • Γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες με διάχυτες δερματικές αλλοιώσεις. Έτσι, η θεραπεία του εστιακού σκληροδερμίου με ορμόνες δεν πραγματοποιείται.
  • Κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη), μεθοτρεξάτη. Χρησιμοποιείται στην πρώιμη ανάπτυξη της κυψελίτιδας, σε συνδυασμό με D - πενικιλλαμίνη. Αυτή η θεραπεία περιγράφεται σε άρθρο σχετικά με την ίνωση της κυψελίτιδας.
  • Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Μπορεί να δώσει ένα τεράστιο αποτέλεσμα, αλλά απαιτεί πολύπλοκη επιλογή ενός δότη και μεγάλες δυσκολίες.
  • Διεξαγωγή αντιϊνωτικής θεραπείας (D - πενικιλλαμίνη, "Cuprenil"). Η επίδρασή του σχετίζεται με την αναστολή της σύνθεσης κολλαγόνου.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται επίσης χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας. Φυσικά, δεν θεραπεύουν το σκληρόδερμα, αλλά βοηθούν στην αποκατάσταση του εύρους κίνησης παρουσία συσπάσεων, με επίμονη διαταραχή της διέλευσης των τροφίμων μέσω του οισοφάγου, με την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας - τότε μερικές φορές υπάρχουν ενδείξεις για μεταμόσχευση νεφρού.

Επίσης, με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης, ο ακρωτηριασμός των δακτύλων πραγματοποιείται με την ανάπτυξη γάγγραινας, πραγματοποιείται συμπαθητεκτομή για την πρόληψη της εξέλιξης του αγγειοσπασμού.

Με διάχυτες μορφές και ταχεία πρόοδο της νόσου, χρησιμοποιούνται μέθοδοι εξωσωματικής αποτοξίνωσης, όπως η πλασμαφαίρεση. Ο στόχος του είναι να καθαρίσει το αίμα από κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα που μπορούν να συμβάλουν στη γενίκευση της διαδικασίας.

Πρόβλεψη

Το σκληρόδερμα είναι μια σοβαρή ασθένεια. Στον κόσμο υπάρχουν περισσότερες από 10 μελέτες στις οποίες συμμετείχαν περισσότεροι από 2000 ασθενείς. Η πενταετής επιβίωση ήταν κατά μέσο όρο 68%. Σε περίπτωση που η διάχυτη μορφή άρχισε να εξελίσσεται γρήγορα, ειδικά σε ηλικία άνω των 45 ετών, αυτός ο δείκτης μειώνεται στο 33%.

Με άλλα λόγια, μόνο ένας στους τρεις ασθενείς θα είναι σε θέση να ζήσει 5 χρόνια και εάν η ασθένεια αναπτυχθεί ήδη στο πλαίσιο χρόνιων πνευμονικών παθήσεων, νεφρικής βλάβης, αναιμίας, τότε το ποσοστό επιβίωσης, παρά όλους τους τύπους θεραπείας, θα είναι ακόμη χαμηλότερο.

Συστηματικό σκληρόδερμα

Το συστηματικό σκληρόδερμα (SJS) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια του συνδετικού ιστού, οι κύριες εκδηλώσεις των οποίων σχετίζονται με ισχαιμία και ίνωση οργάνων και ιστών. Η συχνότητα εμφάνισης SJS είναι περίπου 20 άτομα ανά 1 εκατομμύριο ετησίως. Μεταξύ των ασθενών κυριαρχούν οι γυναίκες

Το συστηματικό σκληρόδερμα (SJS) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια του συνδετικού ιστού, οι κύριες εκδηλώσεις των οποίων σχετίζονται με ισχαιμία και ίνωση οργάνων και ιστών. Η συχνότητα εμφάνισης SJS είναι περίπου 20 άτομα ανά 1 εκατομμύριο ετησίως. Μεταξύ των ασθενών κυριαρχούν οι γυναίκες (η κατά προσέγγιση αναλογία γυναικών και ανδρών είναι 6: 1). Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται σε 4-6 δεκαετίες ζωής.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι η SSD αναπτύσσεται υπό την επήρεια ορισμένων εξωγενών παραγόντων σε άτομα με ορισμένες γενετικές διαταραχές. Εξωγενείς παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του SJS περιλαμβάνουν ρετροϊούς (κυρίως κυτταρομεγαλοϊούς), χαλαζία και σκόνη άνθρακα, οργανικούς διαλύτες, χλωριούχο βινύλιο, ορισμένα φάρμακα (βλεομυκίνη και πολλά άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για χημειοθεραπεία). Η παθογένεση του SJS είναι ένας συνδυασμός πολλών παραγόντων, μεταξύ των οποίων ο βασικός ρόλος παίζει η ανοσολογική ενεργοποίηση, η βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο και η αύξηση της συνθετικής λειτουργίας των ινοβλαστών. Η σοβαρότητα καθενός από αυτούς τους παράγοντες παθογένεσης ποικίλλει σε μεμονωμένους ασθενείς.

Ως συστημική ασθένεια, το SJS χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονη βλάβη στο δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, το μυοσκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των πνευμόνων, των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα. Στο ντεμπούτο του SJS πριν από την εμφάνιση συγκεκριμένων σημείων της νόσου, παρατηρούνται συχνά συνταγματικές εκδηλώσεις: απώλεια βάρους, πυρετός χαμηλού βαθμού, αδυναμία.

Χαρακτηριστικό πρώιμο σημάδι του SJS είναι το σύνδρομο Raynaud (SR) - παροδικά επεισόδια σπασμού των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος των άπω άκρων και των ψηφιακών αρτηριών υπό την επίδραση του κρύου ή κατά τη διάρκεια του συναισθηματικού στρες. Κλινικά, το SR εκδηλώνεται με σαφώς καθορισμένες περιοχές αποχρωματισμού των δακτύλων των χεριών. Στην αρχή μιας επίθεσης αγγειοσπασμού, τα δάχτυλα των χεριών αποκτούν ανοιχτό χρώμα, το οποίο μέσα σε λίγα λεπτά αλλάζει σε μπλε-ιώδες χρώμα. Μετά την επίλυση του σπασμού και την αποκατάσταση της ροής του αίματος, εμφανίζεται αντιδραστική υπεραιμία και το δέρμα γίνεται έντονα ροζ. Σε ορισμένους ασθενείς, οι προσβολές του αγγειόσπαστου συνοδεύονται από αίσθημα ψύξης των χεριών, μούδιασμα ή παραισθησία. Στη φάση της αντιδραστικής υπεραιμίας, οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται πόνο στα δάχτυλα των χεριών. Στα αρχικά στάδια της νόσου, αυτά τα συμπτώματα μπορούν να παρατηρηθούν στην περιφερική φάλαγγα ενός ή περισσοτέρων δακτύλων των χεριών. Στο μέλλον, η πληγείσα περιοχή εκτείνεται σε όλα τα δάχτυλα των χεριών και, ενδεχομένως, των ποδιών, ενώ οι αντίχειρες συνήθως παραμένουν άθικτοι. Τα αγγεία του δέρματος του προσώπου και άλλων περιοχών μπορεί επίσης να είναι αγγειοσπασμός. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρούνται χαρακτηριστικές αλλαγές στο χρώμα της άκρης της μύτης, των χειλιών και των ωτίων, πάνω από τις αρθρώσεις του γόνατος. Σε ορισμένους ασθενείς, τα αγγεία της γλώσσας εμπλέκονται επίσης στη διαδικασία, η οποία εκδηλώνεται από τη δυσαρθρία κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης αγγειοσπασμού.

Η ένταση του SR ποικίλλει τόσο σε διαφορετικούς ασθενείς όσο και στους ίδιους ανθρώπους σε διαφορετικές περιόδους του έτους (πιο έντονη το χειμώνα από ό, τι το καλοκαίρι). Ο τριφασικός αποχρωματισμός του δέρματος (λεύκανση - μπλε - κόκκινο - κόκκινο) δεν ανιχνεύεται σε όλες τις περιπτώσεις: σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται διφασική ή μονοφασική αλλαγή χρώματος. Ανάλογα με τον αριθμό των φάσεων, οι αλλαγές χρώματος του δέρματος παράγουν τριφασικό, διφασικό και μονοφασικό SR.

Τέτοια συμπτώματα της SR ως αίσθημα ψύξης των άκρων, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα μπορούν να παρατηρηθούν σε ασθένειες των περιφερειακών αγγείων, που συνοδεύονται από μείωση της ροής του αίματος και της ισχαιμίας. Σε SR, σε αντίθεση με την περιφερική αγγειακή νόσο, αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται μόνο κατά τον αγγειόσπασμο και εξαφανίζονται πλήρως μετά την αποκατάσταση της αρχικής ροής του αίματος.

Το πιο ειδικό σημάδι του SJS είναι η βλάβη του δέρματος με τη μορφή πάχυνσης και πάχυνσης, που παρατηρούνται στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με SJS. Η σοβαρότητα και ο επιπολασμός της σύσφιξης του δέρματος ποικίλλουν σε μεμονωμένους ασθενείς, αλλά η σύσφιξη του δέρματος στο SJS ξεκινά πάντα με τα δάχτυλα των χεριών και στο μέλλον μπορεί να εξαπλωθεί στα εγγύς άκρα και τον κορμό. Μαζί με τα δάχτυλα των χεριών, παρατηρείται συχνά βλάβη στο δέρμα του προσώπου, ως αποτέλεσμα των οποίων οι ρινοχειλικές και μετωπικές πτυχές εξομαλύνονται, το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών αραιώνεται, γύρω από το οποίο εμφανίζονται ακτινικές ρυτίδες, το άνοιγμα του στόματος μειώνεται (ένα σύμπτωμα σάκου). Με παρατεταμένη παρακολούθηση, παρατηρείται σταδιακή βλάβη του δέρματος: οίδημα, σκλήρυνση, ατροφία. Η σύσφιξη του δέρματος τείνει να εξελίσσεται στα πρώτα 3-5 χρόνια της ασθένειας. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, το δέρμα γίνεται λιγότερο πυκνό και η σφραγίδα παραμένει μόνο στα δάχτυλα των χεριών.

Συχνά ένα σημάδι SSD είναι υπερχρωματισμός, περιορισμένη ή διάχυτη, με περιοχές υπο- ή αποχρωματισμού («αλάτι με πιπέρι»). Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι τα ισχαιμικά ψηφιακά έλκη (ονομάζονται έτσι λόγω του τυπικού εντοπισμού στις απομακρυσμένες φάλαγγες των χεριών), η οποία μπορεί να είναι έντονα επώδυνη, που χαρακτηρίζεται από πυκνότητα κατά τη διάρκεια της θεραπείας και μια υποτροπιάζουσα πορεία. Οι ελκώδεις δερματικές αλλοιώσεις παρατηρούνται επίσης σε άλλες περιοχές που εκτίθενται σε μηχανικό στρες: πάνω από τους αγκώνες και τις αρθρώσεις του γόνατος, στους αστραγάλους και τα τακούνια. Ως αποτέλεσμα των ισχαιμικών ανωμαλιών, εμφανίζονται ψηφιακές ουλές, διακεκομμένες περιοχές ατροφίας του δέρματος («δάγκωμα αρουραίου»). Ψηφιακές ουλές μπορούν επίσης να εμφανιστούν μετά την επούλωση των ψηφιακών ελκών. Λόγω της ατροφίας των τριχοθυλακίων, του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων, το δέρμα στα σημεία συμπίεσης γίνεται ξηρό και τραχύ, χάνει τα μαλλιά του. Οι τηλεαγγείες με χαρακτηριστικό εντοπισμό στα δάχτυλα των χεριών και του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων των χειλιών, είναι καθυστερημένο σημάδι της νόσου. Οι υποδόριες ασβεστοποιήσεις μικρού μεγέθους εμφανίζονται συνήθως στα τελευταία στάδια της νόσου σε περιοχές που συχνά εκτίθενται σε μικροτραύμα. Οι ασβεστοποιήσεις είναι συνήθως ανώδυνες, αλλά μπορούν να προκαλέσουν τοπική φλεγμονή και να ανοίξουν με την απελευθέρωση του στάρπης.

Η αρθραλγία και η πρωινή δυσκαμψία είναι συχνή εκδήλωση του SJS, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου, αλλά η αρθρίτιδα ανιχνεύεται σε μικρό αριθμό ασθενών. Ως αποτέλεσμα της σύσφιξης του δέρματος των δακτύλων, αναπτύσσονται συστολές κάμψης των μικρών αρθρώσεων των χεριών και με ευρεία σύσφιξη του δέρματος των μεγάλων αρθρώσεων. Μερικές φορές η πολυαρθρίτιδα μπορεί να μοιάζει με βλάβη στις αρθρώσεις στη ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA), αλλά σε αντίθεση με την τελευταία, χαρακτηρίζεται από την επικράτηση των ινωδών περιφερικών αλλαγών. Η τενονσινοβίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και ένα περίεργο, που καθορίζεται από ψηλάφηση με ενεργές κινήσεις βουρτσών, σύμπτωμα τριβής των τενόντων των περιφερικών αντιβράχιων. Το αποτέλεσμα της ισχαιμίας είναι η οστεόλυση των φάλαγγων των νυχιών, που εκδηλώνεται με συντόμευση και παραμόρφωση των δακτύλων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται οστεόλυση των περιφερικών ακτινωτών και ulnar οστών και διεργασίες των κλάδων της κάτω γνάθου.

Μια μυική βλάβη μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων φλεγμονώδους μυοπάθειας (εγγύς μυϊκή αδυναμία, αύξηση της κρεατινικής κινάσης, χαρακτηριστικές αλλαγές στην ηλεκτρομυογραφία και μυϊκή βιοψία). Μια πιο κοινή μορφή μυϊκής βλάβης στο SJS είναι η μη φλεγμονώδης, μη προοδευτική ινώδης μυοπάθεια..

Η βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα (GIT) αναπτύσσεται στο 90% των ασθενών με SJS και είναι κλινικά εμφανής στους μισούς από αυτούς. Η δυσλειτουργία του περιφερικού οισοφάγου - η πιο κοινή εκδήλωση γαστρεντερικής βλάβης - παρατηρείται στο 80-90% των ασθενών και συχνά χρησιμεύει ως ένα από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Η εμπλοκή του οισοφάγου εκδηλώνεται από δυσφαγία, επίμονη καούρα, η οποία εντείνεται μετά το φαγητό. Η δυσφαγία μπορεί να είναι συνέπεια τόσο της υπότασης όσο και της στένωσης του οισοφάγου. Η πιο ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση της υπότασης του οισοφάγου είναι η μανομετρία. Με το SSD, σημειώνεται μείωση στο πλάτος των περισταλτικών κυμάτων και πίεση του κατώτερου οισοφάγου σφιγκτήρα. Η υπόταση του οισοφάγου εκδηλώνεται με επέκταση του αυλού και αύξηση του χρόνου διέλευσης της μάζας βαρίου μέσω του οισοφάγου κατά την εξέταση ακτινογραφίας. Η χρόνια οισοφαγίτιδα συχνά περιπλέκεται από διαβρωτική βλάβη στη βλεννογόνο μεμβράνη του οισοφάγου. Με ενδοσκοπική εξέταση, είναι δυνατή η ανίχνευση της μεταπλασίας του Barett. Η επιβράδυνση της εκκένωσης τροφής από το στομάχι επιδεινώνει επίσης τις επιπτώσεις της παλινδρόμησης, προκαλώντας συχνά ναυτία και έμετο. Η βλάβη στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο εκδηλώνεται από κοιλιακό άλγος, μετεωρισμό. Η ήττα του λεπτού εντέρου είναι συχνά ασυμπτωματική, αλλά με έντονες αλλαγές, το σύνδρομο δυσαπορρόφησης αναπτύσσεται με διάρροια, μετεωρισμό και απώλεια βάρους, καθώς και την εμφάνιση ψευδο-απόφραξης. Το αποτέλεσμα της βλάβης στο παχύ έντερο είναι η δυσκοιλιότητα και η αποτυχία του πρωκτικού σφιγκτήρα.

Η πνευμονική βλάβη αναπτύσσεται σε περισσότερο από το 70% των ασθενών με SJS και εκδηλώνεται σε δύο κλινικές και μορφολογικές παραλλαγές: διάμεση πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση (πρωτογενής ή δευτερογενής). Η πνευμονική ίνωση αναπτύσσεται στα αρχικά στάδια του SJS στους περισσότερους ασθενείς και συνήθως περιορίζεται στις βασικές τομές (βασική πνευμονόβρωση). Σε ορισμένους ασθενείς, η πνευμονική ίνωση είναι συχνή, οδηγώντας σε σημαντική μείωση των πνευμονικών όγκων, στην ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας και στην ίνωση της κυψελίτιδας. Τόσο η πνευμονική ίνωση όσο και η πνευμονική υπέρταση εκδηλώνονται αυξάνοντας την δύσπνοια και τον επίμονο μη παραγωγικό βήχα. Μια εξαιρετικά ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση της πνευμονικής ίνωσης είναι η υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης. Στο πρώιμο στάδιο της εξιδρώσεως της πνευμονικής ίνωσης, προσδιορίζονται οι αλλαγές στον λεγόμενο τύπο παγωμένου γυαλιού και σε μεταγενέστερο ινώδες στάδιο, εντοπίζονται αλλαγές στον δικτυωτό τύπο. Μια εξέταση ακτινογραφίας καθορίζει αλλαγές στο πνευμονικό μοτίβο λόγω των παρενθετικών ινωτικών αλλαγών στα βασικά και παραπληρωματικά μέρη των πνευμόνων. Η μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής δείχνει μια μεμονωμένη μείωση της αναγκαστικής ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, δηλαδή του περιοριστικού τύπου διαταραχών, η οποία συνοδεύεται από μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων λόγω της πάχυνσης του μεσοπλευρικού διαφράγματος. Ένα χαρακτηριστικό ακουστικό φαινόμενο στην πνευμονική ίνωση είναι το τσίμπημα, ακούγεται στο ύψος της έμπνευσης και μοιάζει με μια κρίση σελοφάν.

Η πνευμονική υπέρταση ανιχνεύεται σε περίπου 10% των ασθενών και μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση αναπτύσσεται στα τελευταία στάδια της νόσου (μετά από 10-15 χρόνια) χωρίς κλινικά και οργανικά σημάδια σοβαρής πνευμονικής ίνωσης. Η δευτερογενής πνευμονική υπέρταση σχετίζεται με σοβαρή πνευμονική ίνωση, εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της νόσου και διαφέρει από την πρωτογενή στη γένεσή της. Το μόνο παράπονο των ασθενών είναι η δύσπνοια, η σοβαρότητα της οποίας σχετίζεται με τον βαθμό αύξησης της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Ωστόσο, σε περίπου 1/3 των ασθενών, η πνευμονική υπέρταση είναι ασυμπτωματική, ειδικά στα αρχικά στάδια. Η ηχοκαρδιογραφία είναι μια μέθοδος διαλογής για την ανίχνευση της πνευμονικής υπέρτασης. Ένας αξιόπιστος τρόπος για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης είναι ο καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς και η μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Η παρουσία πνευμονικής υπέρτασης υποδεικνύεται από μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων με αμετάβλητη αναγκαστική ζωτική ικανότητα των πνευμόνων, δηλαδή, απουσία περιοριστικών διαταραχών. Στο ΗΚΓ, εντοπίζονται σημάδια υπερφόρτωσης της δεξιάς καρδιάς. Όταν η ακτινογραφία θώρακος δείχνει την επέκταση της πνευμονικής αρτηρίας και την εξασθένιση του αγγειακού συστατικού του πνευμονικού μοτίβου. Σε σπάνιες περιπτώσεις ανάπτυξης πλευρίτιδας σε ασθενείς με SJS, παρατηρείται πόνος στην αναπνοή, μερικές φορές ακούγεται ο θόρυβος της πλευρικής τριβής. Επί του παρόντος, η βλάβη των πνευμόνων δρα ως η κύρια αιτία θανάτου στο SJS..

Κλινικά σημεία καρδιακής βλάβης με τη μορφή δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, μειωμένη αγωγιμότητα και ρυθμό, κολλητική ή εξιδρωματική περικαρδίτιδα με στοχοθετημένη μελέτη εντοπίζονται στους περισσότερους ασθενείς. Σε περίπου 10% των ασθενών, η εστιακή μυοκαρδιακή ίνωση προσδιορίζεται σε ένα ΗΚΓ, το οποίο δεν σχετίζεται με στεφανιαία νόσο και είναι συνέπεια αγγειοσπασμού μικρών αγγείων (το λεγόμενο σύνδρομο σπλαχνικού Raynaud). Στο ΗΚΓ, μπορούν επίσης να προσδιοριστούν σημεία εστιακής ισχαιμίας, τα οποία διατηρούνται και συχνά εμφανίζονται χωρίς κλινικά συμπτώματα. Οι καρδιακές βλάβες εκδηλώνονται με παράπονα δυσφορίας ή παρατεταμένου θαμπή πόνου στην προκαταρκτική περιοχή, αίσθημα παλμών και αρρυθμίες. Σημάδια μυοκαρδίτιδας παρατηρούνται σχεδόν αποκλειστικά σε ασθενείς με συμπτώματα πολυμυοσίτιδας. Η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια, χαρακτηρίζεται από ανθεκτική στη θεραπεία και κακή πρόγνωση. Η ενδοκαρδίτιδα με το σχηματισμό καρδιακών ελαττωμάτων είναι μια σπάνια εκδήλωση καρδιακής βλάβης. Μαζί με την πνευμονική βλάβη, η καρδιακή βλάβη κατέχει σημαντική θέση στη δομή θνησιμότητας των ασθενών με SJS..

Η νεφρική νόσος με τη μορφή οξείας σκληροδερμίας στον ευρωπαϊκό πληθυσμό εμφανίζεται στο 4-5% των ασθενών. Οι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις ενός νεφρού σκληροδερμίας είναι η ξαφνική ανάπτυξη και η ταχεία εξέλιξη της ολιγουρικής νεφρικής ανεπάρκειας, κακοήθης υπέρταση με υψηλό επίπεδο ρενίνης, θρομβοπενίας και μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας. Αυτός ο τύπος βλάβης συνήθως αναπτύσσεται στα πρώτα πέντε χρόνια της ασθένειας. Η λανθάνουσα νεφροπάθεια είναι πιο συχνή, η οποία εκδηλώνεται από παραβίαση της λειτουργίας συγκέντρωσης των νεφρών, μέτρια πρωτεϊνουρία και μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Σε μια μορφολογική μελέτη, η νεφρική βλάβη ανιχνεύεται σε περισσότερο από το 80% των ασθενών και χαρακτηρίζεται κυρίως από αλλαγές στα νεφρικά αγγεία. Σε περίπου 10% των ασθενών, μια νεφρική κρίση αναπτύσσεται σε ένα πλαίσιο φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης. Πρόσφατα, έχουν εμφανιστεί περιγραφές περιπτώσεων νορμοτασικής νεφροπάθειας που σχετίζονται με αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα που προκαλούνται από D-πενικιλλαμίνη. Παρά την κάποια επιτυχία στη θεραπεία αυτής της νόσου, ένα οξύ νεφρικό σκληρόδερμα παραμένει μια πιθανώς θανατηφόρα επιπλοκή του SJS, που χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα (έως και 50% κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους).

Η ήττα του νευρικού συστήματος εκδηλώνεται σε ασθενείς με SJS κυρίως πολυνευρητικό σύνδρομο, το οποίο μπορεί να σχετίζεται με το φαινόμενο του Raynaud ή την πρωτογενή βλάβη στα περιφερικά νεύρα. Στο 10% των ασθενών, παρατηρείται νευροπάθεια τριδύμου, η οποία εκδηλώνεται με μούδιασμα μίας ή δύο όψεων του προσώπου, συχνά σε συνδυασμό με πόνο ή παραισθησία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, συμβαίνει βλάβη στο νεύρο του προσώπου, του γλωσσοφαρυγγικού ή του ακουστικού. Με σοβαρή σύσφιξη του δέρματος των αντιβράχιων, συχνά εμφανίζεται σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

Άλλες κοινές εκδηλώσεις του SJS περιλαμβάνουν το σύνδρομο Sjögren (20%) και τη βλάβη του θυρεοειδούς (θυρεοειδίτιδα Hashimoto ή θυρεοειδίτιδα του De Kerven), που οδηγεί στην ανάπτυξη υποθυρεοειδισμού.

Η βάση για την ταξινόμηση του SJS είναι ο επιπολασμός των δερματικών αλλοιώσεων, που σχετίζεται με την πορεία της νόσου και τη φύση της σπλαχνικής παθολογίας..

Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, διακρίνονται δύο κύριες κλινικές μορφές του SJS - περιορισμένες και διάχυτες. Η περιορισμένη μορφή χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα: το σύνδρομο Raynaud για πολλά χρόνια προηγείται της εμφάνισης άλλων σημείων της νόσου. Η βλάβη του δέρματος περιορίζεται στο πρόσωπο και στα άκρα · καθυστερημένη ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης με / χωρίς διάμεση πνευμονική ίνωση. υψηλό ποσοστό ανίχνευσης αντισκεντρικών αντισωμάτων (στο 70-80% των ασθενών). τριχοειδή διαστολή χωρίς σημαντικές αγγειακές θέσεις.

Η διάχυτη μορφή έχει τα δικά της χαρακτηριστικά: η ανάπτυξη του δέρματος αλλάζει κατά το πρώτο έτος μετά την εμφάνιση του συνδρόμου Raynaud. εμπλοκή του δέρματος όλων των τμημάτων των άκρων και του κορμού · ανίχνευση ψηλάφησης τριβής τενόντων. πρώιμη ανάπτυξη της διάμεσης πνευμονικής ίνωσης, της γαστρεντερικής οδού, των νεφρών και του μυοκαρδίου. επέκταση και μείωση των τριχοειδών αγγείων · αντισώματα στην τοποϊσομεράση-1 (Scl-70) και στις πολυμεράσες RNA.

Και στις δύο μορφές, παρατηρείται πάχυνση του δέρματος του προσώπου. Συνήθως, κατά το πρώτο έτος της ασθένειας, μπορεί να προσδιοριστεί ο τύπος της βλάβης του δέρματος. Κλινικές παρατηρήσεις έχουν δείξει ότι η πορεία της νόσου, η συχνότητα και η σοβαρότητα των σπλαχνικών βλαβών στο SJS συσχετίζονται με τον επιπολασμό των δερματικών βλαβών..

Η διάχυτη δερματική βλάβη συνοδεύεται από προοδευτική πορεία με πρόωρη και σημαντική βλάβη στα εσωτερικά όργανα κατά τα πρώτα πέντε χρόνια της νόσου και έντονες συνταγματικές εκδηλώσεις. Για μια περιορισμένη μορφή SJS, αντίθετα, είναι χαρακτηριστική μια αργή εξέλιξη με καθυστερημένη ανάπτυξη σπλαχνικών αλλοιώσεων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με εμφανή σημάδια ειδικά για SJS σπλαχνικών βλαβών, απουσιάζει η σύσφιξη του δέρματος, δηλαδή, το λεγόμενο σκληρόδερμα χωρίς σκληρόδερμα. Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από: κλινικά συμπτώματα πνευμονικής ίνωσης, βλάβη στα νεφρά, την καρδιά και το γαστρεντερικό σωλήνα. έλλειψη δερματικών βλαβών τη δυνατότητα εκδήλωσης του συνδρόμου Raynaud · πιθανή ανίχνευση αντιπυρηνικών αντισωμάτων έναντι της τοποϊσομεράσης-1 (Scl-70) και της RNA πολυμεράσης.

Μερικοί συγγραφείς διακρίνουν το πρεσκελόδερμα ως μια ειδική κλινική μορφή, που διαγιγνώσκεται με βάση τις τριχοσαρκοσκοπικές αλλαγές, την ταυτοποίηση των αυτοαντισωμάτων στην τοποϊσομεράση-1, τις πρωτεΐνες των κεντρομερών και τις πολυμεράσες RNA σε ασθενείς με απομονωμένο σύνδρομο Raynaud.

Τα κλινικά συμπτώματα του SJS είναι δυνατά σε συνδυασμό με σημεία άλλων αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα, αγγειίτιδα).

Οι συνήθεις εργαστηριακοί δείκτες δεν είναι ενημερωτικοί και οι αλλαγές τους δεν είναι συγκεκριμένες για το SJS. Σε περίπου τις μισές περιπτώσεις, παρατηρείται αύξηση ESR μεγαλύτερη από 20 mm / h. Με την ίδια συχνότητα, σημάδια φλεγμονώδους δραστηριότητας αποκαλύπτονται σε περίπτωση SJS: αύξηση της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο και σερομακοειδή. λιγότερο παρατηρούμενη αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Η αναιμία ανιχνεύεται στο 10-20% των ασθενών, η οποία μπορεί να προκληθεί από έλλειψη σιδήρου και βιταμίνης Β12, βλάβης στα νεφρά (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία) ή από μυελό των οστών (υποπλαστική αναιμία). Μεγάλης σημασίας είναι ο προσδιορισμός των αυτοαντισωμάτων ειδικών SSD.

Μεταξύ των πολλών οργανικών μεθόδων έρευνας που χρησιμοποιούνται για την έγκαιρη και διαφορική διάγνωση του SJS, είναι δύσκολο να υπερεκτιμηθεί ο ρόλος της τριχοβαροσκόπησης του νυχιού. Χαρακτηριστικές δομικές αλλαγές με τη μορφή διαστολής και μείωσης των τριχοειδών αγγείων εντοπίζονται στα αρχικά στάδια της νόσου, πριν από την ανάπτυξη των κύριων κλινικών συμπτωμάτων, η οποία μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε σαφώς το SJS και πολλές άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Οι ερευνητικές μέθοδοι μικροκυκλοφορίας, όπως το laser-Doppler-flowmetry, η plethysmography και άλλες, είναι δευτερεύουσας σημασίας στη διάγνωση του SJS λόγω της σημαντικής μεταβλητότητας των αποτελεσμάτων.

Θεραπεία SJS

Η θεραπεία συνταγογραφείται πάντα μεμονωμένα, ανάλογα με την κλινική μορφή και την πορεία της νόσου, τη φύση και την έκταση των ισχαιμικών και σπλαχνικών αλλοιώσεων. Πριν από την έναρξη της θεραπείας, ο ασθενής πρέπει να είναι πεπεισμένος για την ανάγκη μακροχρόνιας θεραπείας, αυστηρή τήρηση των συστάσεων, για εξοικείωση με πιθανές παρενέργειες από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται. Δεδομένης της προοδευτικής πορείας της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι σημαντικό να επιστήσουμε την προσοχή του ασθενούς στην ανάγκη για συνεχή ιατρική παρακολούθηση και τακτική εξέταση για έγκαιρη ανίχνευση σημείων εξέλιξης της νόσου και πιθανή διόρθωση της θεραπείας.

Η θεραπεία πραγματοποιείται με σκοπό: πρόληψη και θεραπεία αγγειακών επιπλοκών. καταστολή της εξέλιξης της ίνωσης του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. επιδράσεις στους ανοσοφλεγμονώδεις μηχανισμούς του SJS. πρόληψη και θεραπεία βλαβών εσωτερικών οργάνων.

Οι ασθενείς πρέπει να μειώσουν το χρόνο που αφιερώνεται στον ήλιο, για να αποφευχθεί η παρατεταμένη έκθεση σε κρύο, τοπική έκθεση σε κραδασμούς. Για να μειώσετε τη συχνότητα και την ένταση των αγγειακών σπασμών, συνιστάται να φοράτε ζεστά ρούχα, όπως εσώρουχα, καπέλα, μάλλινες κάλτσες και γάντια (αντί για γάντια). Για τον ίδιο σκοπό, συνιστάται στον ασθενή να σταματήσει το κάπνισμα, να σταματήσει να πίνει καφέ και ποτά με καφεΐνη.

Οι κύριες κατευθύνσεις της φαρμακευτικής αγωγής είναι η αγγειακή, η αντι-ινωτική και η ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Η αγγειακή θεραπεία πραγματοποιείται για τη μείωση της συχνότητας και της έντασης των επεισοδίων αγγειοσπασμού (σύνδρομο Raynaud) και για τη βελτίωση της ροής του αίματος και περιλαμβάνει τη χρήση αγγειοδιασταλτικών, καθώς και φάρμακα που επηρεάζουν το ιξώδες του αίματος και τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Τα πιο αποτελεσματικά αγγειοδιασταλτικά είναι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου. Σύμφωνα με τη χημική δομή, χωρίζονται σε τέσσερις κύριες ομάδες: φαινυλαλκυλαμίνες (βεραπαμίλη, γαλοπαμίλη), διυδροπυριδίνες (νιφεδιπίνη, αμλοδιπίνη, νικαρδιπίνη, ισραδιπίνη, λακιδιπίνη, νιμοδιπίνη, νιτρενδιπίνη, ιωδιοδιπίνη, φελοδιπίνη κ.λπ.), βενζοθειαζιαζίνες. πιπεραζίνη (κινναριζίνη, φλουναριζίνη).

Μεταξύ όλων των ομάδων αναστολέων διαύλων ασβεστίου, τα παράγωγα διυδροπυριδίνης εμφανίζουν την υψηλότερη επιλεκτικότητα για κύτταρα αγγειακού λείου μυός και, κατά συνέπεια, ένα αποτέλεσμα αγγειοδιαστολής. Το φάρμακο επιλογής είναι η νιφεδιπίνη (calcigard retard, cordafen, cordipin, nifidex, nifecard), η πραγματική ημερήσια δόση των οποίων είναι 30-60 mg σε τρεις ή τέσσερις δόσεις. Η νιφεδιπίνη μειώνει σημαντικά τη συχνότητα και την ένταση, και σε ορισμένες περιπτώσεις, τη διάρκεια των επεισοδίων του αγγειόσπασμου. Η αποτελεσματικότητα της νιφεδιπίνης ποικίλλει σε μεμονωμένους ασθενείς και με το δευτερογενές σύνδρομο Raynaud είναι λιγότερο έντονη σε σύγκριση με ασθενείς με πρωτοπαθή σύνδρομο Raynaud. Περίπου το 1/3 των ασθενών που έλαβαν νιφεδιπίνη αναπτύσσουν ανεπιθύμητες ενέργειες χαρακτηριστικές των περισσότερων παραγώγων διυδροπυριδίνης, μεταξύ των οποίων οι πιο συχνές είναι η αντανακλαστική ταχυκαρδία, κεφαλαλγία, ζάλη, υπεραιμία του προσώπου και οίδημα των ποδιών (προκαμπιακό μυξίδημα). Η ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών σχετίζεται με τη συστηματική αρτηριακή υπόταση και την αρνητική χρονοτροπική επίδραση του φαρμάκου. Πρόσφατα, οι καθυστερημένες μορφές νιφεδιπίνης (calcigard retard, cordipin retard) χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο, οι οποίες δημιουργούν μια σχετικά σταθερή συγκέντρωση του φαρμάκου στο αίμα και έτσι μειώνουν τις διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης και τις σχετικές παρενέργειες.

Με δυσανεξία στη νιφεδιπίνη, είναι δυνατός ο διορισμός άλλων παραγώγων της διυδροπυριδίνης. Η αμλοδιπίνη (amlovas, kalchek, norvask, normodipine) έχει παρατεταμένη δράση και συνταγογραφείται μία φορά σε δόση 5-10 mg. Η αμλοδιπίνη μειώνει σημαντικά τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των αγγειοσπαστικών προσβολών, και επίσης ισοπεδώνει τις αλλαγές στην ψηφιακή ροή του αίματος που σχετίζονται με τη μεταισχαιμική αντιδραστική υπεραιμία. Η πιο συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια της αμλοδιπίνης είναι η διόγκωση του αστραγάλου, η οποία εμφανίζεται σε περίπου 50% των ασθενών. Η ισραδιπίνη (Lomir) συνταγογραφείται σε ημερήσια δόση των 5 mg σε δύο διαιρεμένες δόσεις. Με ανεπαρκή δράση και καλή ανοχή, η ημερήσια δόση μπορεί να αυξηθεί στα 10 mg. Οι πιο συχνές επιπλοκές της θεραπείας με ισραδιπίνη είναι πονοκέφαλος και έξαψη του προσώπου. Η φελοδιπίνη (auronal, plendil, felodil) σε ημερήσια δόση 10-20 mg μειώνει τη συχνότητα και τη σοβαρότητα του αγγειοσπασμού σε βαθμό συγκρίσιμο με το αποτέλεσμα της νιφεδιπίνης.

Η διλτιαζέμη (altiazem PP, diazem, diltazem CP) σε θεραπευτική δόση 180 mg / ημέρα είναι λιγότερο αποτελεσματική από τη νιφεδιπίνη, αλλά έχει καλύτερη ανοχή. Το Diltiazem δεν έχει σημαντική επίδραση στην αρτηριακή πίεση και τον παλμό στις κανονικές αρχικές τιμές τους και μειώνει την ταχυκαρδία. Όταν λαμβάνετε μεγαλύτερη δόση, μπορεί να εμφανιστούν πρήξιμο στον αστράγαλο και πονοκέφαλος. Το Verapamil δεν έχει αγγειοδιασταλτικό αποτέλεσμα. Με την παρατεταμένη χρήση αναστολέων διαύλων ασβεστίου, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα ανάπτυξης ανθεκτικότητας.

Παρουσία αντενδείξεων ή δυσανεξίας στους αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, χρησιμοποιούνται αγγειοδραστικά φάρμακα άλλων ομάδων. Παθογενετικά τεκμηριωμένη είναι ο διορισμός α-αποκλειστών2-αδρενοϋποδοχείς (διυδροεργοταμίνη, δοξαζοσίνη, νικεργολίνη, πραζοσίνη, τεραζοσίνη). Καλά αποτελέσματα παρατηρούνται στη θεραπεία με ένα τυποποιημένο εκχύλισμα ginkgo biloba (tanakan - δισκία 40 mg 3 φορές την ημέρα). Σε σοβαρές περιπτώσεις (για παράδειγμα, πνευμονική υπέρταση, νεφρική κρίση, γάγγραινα), η συνθετική προσταγλανδίνη Ε1 (αλπροσταδίλη) χρησιμοποιείται σε δόση 20-40 mcg ενδοφλεβίως για 15-20 ημέρες ή ανάλογα προστακυκλίνης (iloprost).

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας των αγγειακών εκδηλώσεων του SJS αυξάνεται με τη συμπερίληψη αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ginkgo biloba, διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη, τικλοπιδίνη) και, εάν είναι απαραίτητο, αντιπηκτικά (ακενοκουμαρόλη, βαρφαρίνη, νάτριο ηπαρίνη, νατριοπιπαρίνη, νάτροπραπιναρίνη, νάτροπραπιναρίνη, νάτροπραμιναρίνη, νάτροπραμίνη Ο συνδυασμός αγγειοδιασταλτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων καθιστά δυνατή τη συνταγογράφηση της ελάχιστης αποτελεσματικής δόσης καθενός από αυτά τα φάρμακα και συνεπώς τη μείωση της συχνότητας των παρενεργειών. Για το σκοπό αυτό, η πεντοξυφυλλίνη χρησιμοποιείται ευρύτερα σε ημερήσια δόση 600–1200 mg. Η πεντοξυφυλλίνη βελτιώνει τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος μειώνοντας τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων, και επίσης έχει αγγειοδιασταλτική δράση, εμποδίζοντας τη φωσφοδιεστεράση. Σε περιπτώσεις πολλαπλών και σαρκωδών στη συνήθη θεραπεία ελκωτικών βλαβών, ενδείκνυται μια σύντομη πορεία (10-15 ημέρες) αντιπηκτικής θεραπείας, κατά προτίμηση με ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους.

Η αντιφινωτική θεραπεία συνταγογραφείται για τη διάχυτη μορφή του SJS. Η D-πενικιλαμίνη - το κύριο φάρμακο που καταστέλλει την ανάπτυξη της ίνωσης - διαταράσσει τη σύνθεση του κολλαγόνου, διαχωρίζοντας τις διασυνδέσεις μεταξύ των νεοσυσταθέντων μορίων τροποκολλαγόνου. Η πενικιλαμίνη (αρταμίνη, καρενύλιο) δρα σε διάφορα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος (εκλεκτική αναστολή της δραστηριότητας και καταστολή της σύνθεσης της ιντερλευκίνης-2 CD4 + Τ-λεμφοκυττάρων), έχει αντιπολλαπλασιαστικό αποτέλεσμα στους ινοβλάστες. Η αποτελεσματική δόση του φαρμάκου είναι 250-500 mg / ημέρα. Η πενικιλαμίνη λαμβάνεται αποκλειστικά με άδειο στομάχι. Η προηγουμένως εφαρμοζόμενη λήψη υψηλών δόσεων του φαρμάκου (750-1000 mg / ημέρα) δεν αυξάνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, αλλά πολύ συχνά προκαλεί επιπλοκές, λόγω των οποίων είναι απαραίτητο να διακοπεί η θεραπεία. Με την ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών (δυσπεψία, πρωτεϊνουρία, υπερευαισθησία, λευκοπενία, θρομβοπενία, αυτοάνοσες αντιδράσεις κ.λπ.), απαιτείται μείωση της δόσης ή απόσυρση του φαρμάκου. Ο λόγος για την κατάργηση της πενικιλαμίνης είναι η πρωτεϊνουρία άνω των 2 g / ημέρα. Λόγω της υψηλής συχνότητας ανεπιθύμητων ενεργειών (έως 25%), οι οποίες συχνά εξαρτώνται από τη δόση, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε προσεκτικά τους ασθενείς, να κάνετε εξετάσεις αίματος και ούρων κάθε 2 εβδομάδες τους πρώτους 6 μήνες της θεραπείας και μετά 1 φορά το μήνα.

Αντιφλεγμονώδης (ανοσοκατασταλτική) θεραπεία. Τα ΜΣΑΦ (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, celicoxib) σε τυπικές θεραπευτικές δόσεις ενδείκνυνται για τη θεραπεία μυϊκών-αρθρικών εκδηλώσεων SJS, επίμονος πυρετός χαμηλού βαθμού (ο υψηλός πυρετός δεν είναι χαρακτηριστικός για το SJS). Γλυκοκορτικοειδή (βηταμεθαζόνη, υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, πρεδνιζόνη, τριαμκινολόνη - όχι περισσότερο από 15-20 mg / ημέρα) συνταγογραφούνται για εμφανή κλινικά συμπτώματα φλεγμονώδους δραστηριότητας (μυοσίτιδα, κυψελίτιδα, σεροσίτιδα, πυρίμαχη αρθρίτιδα, τενονσινοβίτιδα) και στο αρχικό στάδιο (οίδημα) αλλά δεν επηρεάζουν την πρόοδο της ίνωσης. Η λήψη υψηλότερων δόσεων αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης νευροτασικής νεφρικής κρίσης.

Συμπτωματική θεραπεία Εάν επηρεαστεί οισοφάγος, συνιστάται συχνή κλασματική διατροφή. Για να σταματήσετε τη δυσφαγία σε σύντομα μαθήματα, συνταγογραφείται προκακινητική: ντομπεριδόνη, μεκλοσίνη, ονδανσετρόνη, μετοκλοπραμίδη. με οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση - αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη 20 mg / ημέρα, λανσοπραζόλη 30 mg / ημέρα, ραμπεπροζόλη κ.λπ.). Η μακροχρόνια χρήση μετοκλοπραμίδης είναι απαράδεκτη, καθώς σχετίζεται με την ανάπτυξη νευρολογικών διαταραχών (παρκινσονισμός) που προκαλούνται από έκθεση σε ντοπαμινεργικές δομές του εγκεφάλου. Με την ανάπτυξη κήλης του διαφράγματος του οισοφάγου, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Σε περίπτωση βλάβης στο λεπτό έντερο, τα αντιβακτηριακά φάρμακα χρησιμοποιούνται: ερυθρομυκίνη (syneritis, ερυθρομυκίνη, erifluid), σιπροφλοξασίνη (quintor, siflox, ciprovin, cypromed, σιπροφλοξασίνη), αμοξικιλλίνη (ranoxyl, flemoxin solutab, chiconzole), metronzol, metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol) Τα αντιβιοτικά πρέπει να αντικαθίστανται κάθε 4 εβδομάδες για να αποφευχθεί η ανθεκτικότητα. Η προκακινητική συνταγογραφείται στο αρχικό στάδιο, με την ανάπτυξη ψευδο-απόφραξης, συνιστάται ένα συνθετικό ανάλογο οκτρεοτίδης σωματοστατίνης (100-250 mg 3 φορές την ημέρα υποδορίως).

Με τη διάμεση πνευμονική ίνωση, συνταγογραφούνται χαμηλές δόσεις πρεδνιζόνης και κυκλοφωσφαμίδης. Η αποτελεσματικότητα της πενικιλλαμίνης στη διάμεση πνευμονική ίνωση δεν έχει αποδειχθεί. Ένα καλό αποτέλεσμα παρατηρείται στις περισσότερες περιπτώσεις με ενδοφλέβια παλμοθεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 1 g / m 2 / μήνα σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη σε δόση 10-20 mg ημερησίως. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας υποδεικνύεται από τη σταθεροποίηση της αναγκαστικής ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, καθώς η βελτίωση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής στο στάδιο των δικτυωτών αλλαγών στους πνεύμονες είναι απίθανη. Η παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη συνεχίζεται στην υποδεικνυόμενη δόση για τουλάχιστον 6 μήνες (απουσία παρενεργειών). Με θετική δυναμική πνευμονικών λειτουργικών δοκιμών και ακτινολογικών αλλαγών, το διάστημα μεταξύ θεραπείας παλμών με κυκλοφωσφαμίδη αυξάνεται σε 2 μήνες και διατηρώντας παράλληλα θετική δυναμική - 3 μήνες. Η παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη πρέπει να πραγματοποιείται για τουλάχιστον 2 χρόνια. Η χρήση αυτών των φαρμάκων όχι μόνο επιβραδύνει την πρόοδο της πνευμονικής ίνωσης, αλλά επίσης επηρεάζει θετικά τις εκδηλώσεις της πνευμονικής υπέρτασης.

Η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης περιλαμβάνει παραδοσιακά τη χρήση αγγειοδιασταλτικών (αποκλειστές διαύλων ασβεστίου) και έμμεσων αντιπηκτικών (ακενοκουμαρόλη, βαρφαρίνη) σε θεραπευτικές δόσεις. Οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη) ενδείκνυνται μόνο όταν η πίεση στην πνευμονική αρτηρία καθορίζεται με καθετηριασμό της δεξιάς καρδιάς μετά τη λήψη μίας δόσης του φαρμάκου. Στοχοθετημένες μελέτες έχουν δείξει ότι η νιφεδιπίνη μειώνει την πνευμονική πίεση μόνο στο 25% των ασθενών με SJS που περιπλέκονται από πνευμονική υπέρταση. Μεγάλη επιτυχία έχει επιτευχθεί στη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης μετά τη χρήση της εποπροστινόλης (προστακυκλίνη) και του μη επιλεκτικού αποκλεισμού του υποδοχέα ενδοθηλίνης-1 τύπου Α και Β μποσεντάνη.

Η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται σύμφωνα με γενικά αποδεκτά σχήματα. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στο απαράδεκτο της υπερβολικής διούρησης, με αποτέλεσμα τη μείωση του πραγματικού όγκου πλάσματος και την πρόκληση νεφρικής κρίσης..

Σε περίπτωση σκληροδερμικής νεφρικής κρίσης, οι αναστολείς ACE captopril (capoten, captopril) - σε δόση 12,5-50 mg 3 φορές την ημέρα, εναλαπρίλη (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg / ημέρα, είναι τα φάρμακα επιλογής το οποίο πρέπει να συνταγογραφείται το συντομότερο δυνατό (κατά προτίμηση εντός των πρώτων 3 ημερών) από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια βλάβης στα νεφρά. Λιγότερο αποτελεσματικοί αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Σε περίπτωση εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας, απαιτείται αιμοκάθαρση. Πρέπει να τονιστεί ότι η πλασμαφαίρεση, ο διορισμός γλυκοκορτικοειδών και κυτταροτοξικών φαρμάκων αντενδείκνυται, καθώς δεν επηρεάζουν την εξέλιξη της νεφρικής παθολογίας, αλλά, αντίθετα, μπορούν να επιδεινώσουν τη διαδικασία.

SJS και εγκυμοσύνη. Οι περισσότεροι ασθενείς με SSD έχουν ιστορικό μίας ή περισσοτέρων κυήσεων και τοκετών. Η περιορισμένη μορφή και η χρόνια πορεία του SJS δεν αποτελούν αντένδειξη για την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να παρατηρηθεί η ανάπτυξη παθολογίας οργάνων, η οποία απαιτεί τακτική εξέταση της λειτουργικής τους κατάστασης. Αντενδείξεις για την εγκυμοσύνη με SJS είναι η διάχυτη μορφή της νόσου, σοβαρή δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες και νεφρά). Σε περιπτώσεις ανίχνευσης SJS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, απαιτείται προσεκτική παρακολούθηση της λειτουργίας των νεφρών και της καρδιάς..

Η πρόγνωση του SJS παραμένει η πιο δυσμενής μεταξύ των συστημικών παθήσεων του συνδετικού ιστού και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την κλινική μορφή και την πορεία της νόσου. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μετα-ανάλυσης 11 μελετών, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για ασθενείς με SJS κυμαίνεται από 34 έως 73% και κατά μέσο όρο 68%. Οι προβλέψεις κακής πρόγνωσης είναι: διάχυτη μορφή. η έναρξη της νόσου είναι μεγαλύτερη των 45 ετών. ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ; πνευμονική ίνωση, πνευμονική υπέρταση, αρρυθμία και νεφρική βλάβη κατά τα πρώτα 3 χρόνια ασθένειας. αναιμία, υψηλή ESR, πρωτεϊνουρία στην έναρξη της νόσου.

Όλοι οι ασθενείς με SJS υπόκεινται σε παρακολούθηση για την αξιολόγηση της τρέχουσας δραστηριότητας της νόσου, για την έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας των οργάνων και για ενδείξεις διόρθωσης της θεραπείας. Πραγματοποιείται ιατρική εξέταση κάθε 3-6 μήνες, ανάλογα με την πορεία της νόσου, την παρουσία και τη σοβαρότητα των σπλαχνικών βλαβών. Ταυτόχρονα, πραγματοποιούνται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων. Κατά τη διάρκεια επανειλημμένων επισκέψεων στο γιατρό, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ενεργή ανάκριση του ασθενούς για να εκτιμηθεί η δυναμική του συνδρόμου Raynaud, να αυξηθούν εκδηλώσεις παλινδρόμησης του οισοφάγου, δύσπνοιας, καρδιακών αρρυθμιών κ.λπ. Κατά την εξέταση ενός ασθενούς, πρέπει να δοθεί προσοχή στον επιπολασμό και τη σοβαρότητα της σύσφιξης του δέρματος, της βασικής πρήξης των πνευμόνων και της αυξημένης αρτηριακής πίεσης ψηφιακά έλκη και οίδημα. Συνιστάται μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής και της ηχοκαρδιογραφίας. Σε ασθενείς που λαμβάνουν βαρφαρίνη, ο δείκτης προθρομβίνης και η διεθνής ομαλοποιημένη αναλογία πρέπει να παρακολουθούνται και στη θεραπεία της κυκλοφωσφαμίδης, οι γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων θα πρέπει να εξετάζονται μία φορά κάθε 1-3 μήνες.

R. T. Alekperov, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών
Ινστιτούτο Ρευματολογίας RAMS, Μόσχα

Διάχυτο σκληρόδερμα

Σκληρόδερμα (σκλήρυνση - σφριγηλό, σταθερό, δερματικό - δέρμα) - σύσφιξη και πάχυνση του δέρματος με απώλεια ελαστικότητας και κινητικότητας.

Διακρίνω συστηματική και περιορισμένη (εντοπισμένο) σκληρόδερμα.

Συστηματικό σκληρόδερμα αναφέρεται σε διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού και χαρακτηρίζεται από πολυσυνδρόμο, γενικευμένη προοδευτική σκλήρυνση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.

περιορισμένο σκληρόδερμα εκδηλώνεται κυρίως από σκληρυντικές αλλαγές στο δέρμα χωρίς σημάδια συστηματικής.

Η αιτιολογία δεν έχει τεκμηριωθεί,

- επικρατεί η μολυσματική αλλεργική έννοια.

- Συμβάλλετε στην ασθένεια νευροενδοκρινικές διαταραχές,

- μερικές φορές το σκληρόδερμα αναπτύσσεται μετά από τραύμα, υποθερμία, εμβολιασμό, μετάγγιση αίματος,

- λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Παθογένεση:

παραβίαση του μεταβολισμού του κολλαγόνου που σχετίζεται με τη λειτουργική υπερκινητικότητα των ινοβλαστών και των λείων μυϊκών κυττάρων του αγγειακού τοιχώματος.

παραβίαση της μικροκυκλοφορίας λόγω βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα και αλλαγή στις ενδοαγγειακές ιδιότητες του αίματος. Η οικογενειακή γενετική προδιάθεση έχει σημασία. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Το περιορισμένο (εντοπισμένο) σκληρόδερμα (μορφέα) είναι μια ασθένεια του δέρματος και του υποδόριου ιστού, μερικές φορές βαθύτερων ιστών (περιτονία, μύες, οστά).

Το εστιακό σκληρόδερμα (περιορισμένο) είναι σχετικά καλοήθη.

Κατά την ανάπτυξη της νόσου, διακρίνονται τρία στάδια: πρήξιμο του δέρματος, σύσφιξη και σκληροθεραπεία, μετά ατροφία και χρώση.

Μια βλάβη εμφανίζεται συχνότερα στον κορμό, λιγότερο συχνά στα άκρα. Ξεκινά με την εμφάνιση ενός μοβ-κόκκινου σημείου, που σταδιακά πυκνώνει και αυξάνεται. Οι υποκειμενικές αισθήσεις, κατά κανόνα, απουσιάζουν.

Σταδιακά, το κεντρικό μέρος της εστίασης αποκτά ένα κιτρινωπό-άσπρο χρώμα με κηρώδη λάμψη και λείο μοτίβο δέρματος., πυκνά, τα μαλλιά πέφτουν.

Περαιτέρω ο ιώδης δακτύλιος εξαφανίζεται, η πυκνή περιοχή γίνεται μαλακότερη, βυθίζεται. Ένα σημείο παραμένει στο εξάνθημα - υπερχρωματισμένη και ατροφική περιοχή του δέρματος.

Κατανομή εντύπων:

επιφανειακή (ασθένεια λευκού σημείου)

με κυρίαρχη βλάβη του υποδόριου ιστού - με τη μορφή υποδόριου σκληροδερμίας με την παραλλαγή του - ηωσινοφιλική fasciitis. Ειδικές μορφές σκληρόδερμα είναι γραμμικά σκληρόδερμα και Pasini - Pierini atrophoderma.

Σκληρόδερμα πλάκας. Η πιο κοινή μορφή περιορισμένου σκληρόδερμα. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση, κατά κανόνα, μιας ή περισσοτέρων εστιών δερματοσκλήρωσης. Τις περισσότερες φορές, με αυτή τη μορφή, η διαδικασία βρίσκεται στα βαθιά μέρη του δέρματος και του υποδόριου ιστού. Λιγότερο συχνά, η διαδικασία διαδίδεται (διάχυτο σκληρόδερμα πλάκας). Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση κυανωτικού ερυθήματος χωρίς έντονη συμπίεση. Το ερύθημα σταδιακά εξασθενίζει και το κεντρικό τμήμα του σημείου γίνεται πιο πυκνό, φτάνοντας συχνά σε μια ξυλώδη πυκνότητα. Το δέρμα σε αυτά τα μέρη αποκτά ένα λαμπρό λευκό ή υπόλευκο-κίτρινο χρώμα (το χρώμα του παλιού ελεφαντόδοντου). Στην αρχή της ανάπτυξης συμπίεσης ή με επιδείνωση της διαδικασίας κατά μήκος της περιφέρειας των εστιών της δερματοσκλήρωσης, το λιλά χείλος παραμένει. Σε ορισμένες περιπτώσεις πλάκας σκληρόδερμα, η δερματοσκλήρωση είναι ήπια και η ασθένεια αντιπροσωπεύεται κυρίως από λιλά ερύθημα (λιλά σκληρόδερμα), σε άλλες, δεν εκφράζεται σύσφιξη του δέρματος (επίπεδη πλάκα σκληρόδερμα). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η συμπίεση εκτείνεται σε βάθος 1-2 εκατοστών στο δέρμα, φτάνοντας μερικές φορές στην περιτονία και στους μύες.

Ο εντοπισμός της πλάκας σκληρόδερμα μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός, συχνά σε μέρη με μεγαλύτερο τραύμα.

Η επίλυση της νόσου ξεκινά με την εξαφάνιση του λιλά δακτυλίου, και στη συνέχεια το σφίξιμο του δέρματος μειώνεται σταδιακά, το οποίο αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό με επακόλουθη ατροφία. Το ατροφικό δέρμα είναι συχνά χρωματισμένο. Μερικές φορές η πλάκα σκληροδερμία υποχωρεί χωρίς ίχνος.

Γραμμικό σκληρόδερμα. Πιο συνηθισμένο στα παιδιά.

Οι εστίες εντοπίζονται στο μέτωπο, και η διαδικασία απλώνεται από το τριχωτό της κεφαλής, μοιάζει με μια ουλή από ένα χτύπημα σπαθιού. Λιγότερο συχνά, το γραμμικό σκληρόδερμα παρατηρείται στα κάτω άκρα, και μερικές φορές εμφανίζονται δύσκολα έλκη επούλωσης..

Ίσως μια ζωοειδής διάταξη εστιών κατά μήκος των νεύρων, βλάβη στον στοματικό βλεννογόνο.

Το γραμμικό σκληρόδερμα μερικές φορές συνδυάζεται με το σύνδρομο Raynaud, την αρθραλγία, τη σύσπαση του Dupuytren, καθώς και με κλινικά και ορολογικά σημάδια συστημικότητας (αλλαγές στους πνεύμονες, την καρδιά, τους μύες, τον οισοφάγο, τα νεφρά, την εμφάνιση ηωσινοφιλίας, τον ρευματοειδή παράγοντα, τα αντιπυρηνικά αντισώματα και την υπο-συμπλήρωση).

Πολύ σπάνια, το γραμμικό σκληρόδερμα παρατηρείται σε σχήμα δακτυλίου (ο λεγόμενος συγγενής ακρωτηριασμός, ή δακτυλιοειδής συστολή της παιδικής ηλικίας). Σε νεαρή ηλικία, στενές ινώδεις συσπάσεις εμφανίζονται στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών, προκαλώντας μια κατάσταση χρόνιου οιδήματος και ελεφαντιάσης στις υποκείμενες περιοχές, με επακόλουθη εμφάνιση ακρωτηριασμού. Η δακτυλιοειδής μορφή του σκληρόδερμα εμφανίζεται μερικές φορές στο πέος.

Γενικευμένη μορφέα. Είναι μια εκτεταμένη δερματική βλάβη που αποτελείται από διάφορες κλινικές παραλλαγές περιορισμένης μορφίας. Αυτή η μορφή παρατηρείται συχνά σε παιδιά (πανσκληρωτική μορφία), αλλά μπορεί επίσης να είναι σε ενήλικες. Οι εστίες της γενικευμένης σκληροδερμίας μπορεί μερικές φορές να αποκτήσουν έναν φυσαλιδώδη χαρακτήρα. Όπως με το γραμμικό σκληρόδερμα, μπορεί να εμφανιστούν σημάδια συστηματικής διαδικασίας.

Νόσος λευκού σημείου. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολύ επιφανειακών εστιών δερματοσκλήρωσης, που μοιάζουν με λευκές κηλίδες. Το θηλώδες στρώμα του δέρματος επηρεάζεται συχνότερα.

Λεκέδες έχουν το μέγεθος των φακών, το χρώμα τους από αλευρώδη, όπως το παλιό ελεφαντόδοντο, έως υπόλευκο γκρι με μαργαριτάρι. Το μοτίβο του δέρματος στα σημεία λειαίνεται., φαίνεται να είναι βυθισμένα.

Μερικές φορές υπάρχει μια ξεχωριστή θυλακική διάταξη κηλίδων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δυσκολίες στην επούλωση κυψελών εμφανίζονται στην επιφάνεια των κηλίδων..

Οι ασθενείς μπορεί να διαταράξουν εξαιρετικά δυσάρεστο παραισθητικές αισθήσεις ("αίσθημα ανίχνευσης παρασίτων").

Μερικές φορές η λευκή κηλίδα συνδυάζεται με τυπικό σκληρόδερμα πλάκας.

Με την ανάρρωση, εμφανίζεται ατροφία και παροδική μελάγχρωση του δέρματος..

Idiopathic atrophoderma Πασίνι - Πιερίνη. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 10 έως 20 ετών. Εντοπίζεται κυρίως στην πλάτη, λιγότερο συχνά - σε άλλα μέρη του σώματος. Μπλε-ιώδες ή καφετί-μπλε εμφανίζονται, συχνά βυθισμένα, με ημιδιαφανείς φλέβες κηλίδες, οι άκρες των οποίων μπορούν να είναι έντονα περιγραμμένες ή σταδιακά να μετατραπούν στο γύρω δέρμα, η επιφάνεια των εστιών είναι λεία. Μερικές φορές στις εστίες της βλάβης σημειώθηκε δυσχρωμία.

Υποδόρια μορφία. Με αυτήν τη μορφή, η πάχυνση ολόκληρου του δέρματος σημειώνεται με εξάπλωση στην υποκείμενη περιτονία και τους μυς. Οι βλάβες είναι συνήθως πολύ περιορισμένες και συχνά υπερχρωματισμένες. Το δέρμα στις εστίες είναι λείο. Αλλά μερικές φορές υπάρχουν περιοχές ατροφίας του δέρματος και του υποδερμίου, ειδικά στη χρόνια πορεία της νόσου. Η έναρξη της σκλήρυνσης είναι σταδιακή και αργή. Τα σημάδια φλεγμονής (οίδημα και ερύθημα) είναι σπάνια. Η σκλήρυνση του δέρματος μπορεί να γενικευτεί ή να είναι γραμμική · μπορεί να αναπτυχθεί σκληροδεκτύλιο και σύνδρομο Raynaud. Δευτερογενείς συσπάσεις στις αρθρώσεις, νόσος του Dupuytren, καθώς και αρθραλγία, μυαλγία, σπάνια πνευμονική ίνωση, βλάβη στον οισοφάγο. Ηωσινοφιλία, υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένη ESR, μερικές φορές αντι-πυρηνικά αντισώματα παρατηρούνται στο αίμα.

Συστηματικό σκληρόδερμα.

Υπάρχουν δύο κύριες κλινικές παραλλαγές του συστηματικού σκληρόδερμα: ακροσκλήρωση (AS) και διάχυτο σκληρόδερμα (προοδευτική συστηματική σκλήρυνση).

ΜΕΤΑ ΧΡΙΣΤΟΝ είναι μια σχετικά ευνοϊκή παραλλαγή του συστηματικού σκληρόδερμα. Τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά είναι το σύμπλεγμα συμπτωμάτων του Raynaud, οι σκληρωτικές αλλαγές στο δέρμα των περιφερικών μερών των άκρων και μια σχετικά καθυστερημένη συμμετοχή στη διαδικασία των εσωτερικών οργάνων.

Διαθέστε μια ειδική μορφή ομιλητών - Σύνδρομο CRST:

C είναι ασβεστοποίηση. R - σύνδρομο Raynaud S - σκληροδερμία; Τ - τελαγγειεκτασία.

Νωρίτερα και πιο συχνά Οι εκδηλώσεις AS είναι αγγειοκινητικές διαταραχές - Το σύνδρομο του Raynaud, που για μήνες ή χρόνια μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση.

Βασίζεται σε παραγωγική αγγειίτιδα, που αρχικά οδηγεί σε σπασμούς των μικρών αρτηριών διαφόρων οργάνων. Τις περισσότερες φορές, εκδηλώνεται με παροξυσμική λεύκανση ή κυάνωση, αίσθημα μούδιασμα των δακτύλων, λιγότερο συχνά - πόδια υπό την επίδραση κρύου ή μούδιασμα.

Το σύνδρομο Raynaud στο AS χαρακτηρίζεται από γρήγορη εξάπλωση σε όλα τα δάχτυλα, μετά στα χέρια και στα πόδια. Σε μερικούς ασθενείς, τα πόδια ή η περιοχή του προσώπου (μύτη, πηγούνι, γλώσσα, απομονώνονται μεμονωμένα και η εκδήλωση του φαινομένου είναι μούδιασμα του ενός ή του άλλου μισού του προσώπου). Μερικές φορές οι αγγειοκινητικές διαταραχές εξαπλώνονται με τη μορφή ψύξης και λεύκανσης (σε αλαμπάστερ) του προσώπου, των χεριών, μούδιασμα σε όλο το σώμα, συστέλλοντας πόνο στην καρδιά, αίσθημα έλλειψης αέρα, ζάλη, κεφαλαλγία, έμετος και ακόμη και λιποθυμία.

Διάχυτο σκληρόδερμα (προοδευτική συστηματική σκλήρυνση), όπου υπάρχει εκτεταμένη σκλήρυνση του δέρματος του κορμού, δεν υπάρχει φαινόμενο Raynaud και βλάβη στα απώτατα άκρα (μερικές φορές παρατηρείται συμφορητικό ερύθημα, ακολουθούμενο από υπερχρωματισμό του δέρματος).

Το διάχυτο σκληρόδερμα έχει χειρότερη πρόγνωση σε σύγκριση με το AS, καθώς με αυτό προκαλείται βλάβη στα εσωτερικά όργανα πάντα και γρήγορα.

Δερματική βλάβη: Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η δερματοσκλήρωση., περνώντας στάδιο:

Το οίδημα παρατηρείται συνήθως στα αρχικά στάδια του σκληρόδερμα και δεν έχει συγκεκριμένα σημεία..

Μετά από πολλούς μήνες, το σκληρό δέρμα γίνεται πυκνό, σαν δέντρο, λείο, λαμπερό, ακίνητο. Τα τροφικά έλκη εμφανίζονται συχνά στην επιφάνειά του. Μετά από 2-3 χρόνια, το δέρμα του προσώπου εμπλέκεται στη διαδικασία. Το πρόσωπο αποκτά εμφάνιση μάσκας - το άνοιγμα του στόματος στενεύει, λόγω σύσφιξης και έντασης του δέρματος του προσώπου, βλάβη στις αρθρώσεις της κάτω γνάθου. ξηρότητα και εξομάλυνση του στοματικού βλεννογόνου. επέκταση των περιφερικών χώρων, η μύτη αραιώνεται στο χόνδρο τμήμα, λαμβάνοντας ένα σχήμα κορακοειδούς.

Με την περαιτέρω πρόοδο της διαδικασίας, το δέρμα του θώρακα, της πλάτης ("αίσθημα κορσέ, κέλυφος") ή ολόκληρο το δέρμα του κορμού και των άκρων με γενική εξάντληση και ένα είδος μουμιοποίησης ("ζωντανά λείψανα", "άνθρωπος-μούμια") επηρεάζεται, το οποίο είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για τη διάχυτη σκληροδερμία. Τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται, η στάση του ασθενούς επιδεινώνεται.

Σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα στα πρώτα στάδια της νόσου, η έκκριση των αδένων του ιδρώτα εξασθενεί: πρώτα υπάρχει υπεριδρωσία των παλάμων και των μασχάλων, και στη συνέχεια μείωση της εφίδρωσης σε σημεία ατροφίας του δέρματος. Είναι επίσης δυνατή η απολέπιση του δέρματος, η απώλεια μαλλιών και βλεφαρίδων, η μειωμένη ανάπτυξη των νυχιών, η αυξημένη ευαισθησία στο κρύο, η μείωση της θερμοκρασίας του σώματος κατά 1-2 ° C και η έλλειψη δερματογραφίας..

Η ατροφία του δέρματος εμφανίζεται στο τελευταίο στάδιο της νόσου, συνήθως σε συνδυασμό με σκλήρυνση. Σε αυτό το στάδιο είναι η εμφάνιση μεγάλου αριθμού τελαγγειεκτασιών.

Η ασβεστοποίηση των μαλακών ιστών παρατηρείται συχνά στα συστηματικά σκληρόδερμα (σύνδρομο Tibierz - Weissenbach).

Η ασβεστοποίηση συχνά αναπτύσσεται ασυμπτωματικά και ανιχνεύεται μόνο ακτινολογικά και όταν εντοπίζεται στα δάχτυλα - μόνο όταν παραμορφώνονται. Οι εναποθέσεις ασβεστίου εντοπίζονται κυρίως στην περιοχή των δακτύλων και περιμετρικά γύρω από τις αρθρώσεις του αγκώνα, του ώμου και του ισχίου, κυρίως στο υποδόριο λίπος. Μερικές φορές ανιχνεύεται ασβεστοποίηση στα επιγλωττίδια, στα φωνητικά κορδόνια, στο περικάρδιο και ακόμη και στον καρδιακό μυ. Με μια επιφανειακή τοποθεσία, οι εστίες ασβεστοποίησης μπορούν να ανοίξουν, απελευθερώνοντας μια μικρή ή υγρή μάζα.

Διαφορική διάγνωση. Οι δερματικές παθήσεις που μοιάζουν με σκληρόδερμα εμφανίζονται σπάνια σε διάφορες ασθένειες που δεν σχετίζονται με το σκληρόδερμα, ιδίως:

- με ερυθηματώδη λύκο, δερματομυοσίτιδα, σύνδρομο Sjogren, θυρεοειδίτιδα Hashimoto, μικτή νόσο του συνδετικού ιστού.

- σε περίπτωση μεταβολικής διαταραχής ή εναπόθεσης ουσιών στο δέρμα που συνήθως δεν εντοπίζονται σε αυτό (πρωτοπαθής αμυλοείδωση, σκληρομυξίδημα, σκληρόδερμα Bushke ενηλίκων) ·

- όταν εκτίθενται σε ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες (δόνηση, χλωριούχο πολυβινύλιο, κυτταροστατικά), με πνευμονιοκοκκίαση ·

- με κακοήθεις ασθένειες εσωτερικών οργάνων (παρανεοπλασματικές σκληροδερμικές παθήσεις).

- σε περίπτωση ασθένειας μοσχεύματος έναντι ξενιστή ·

- με εκφυλιστικές παθήσεις του δέρματος (σκληρυντική και ατροφική λειχήνα).

- με γενετικά ελαττώματα (προγερία, σύνδρομο Werner, φαινυλκετονουρία, πορφυρία).

Στην παθογένεση του σκληροδερμίου, ο πρωταγωνιστικός ρόλος παίζει η ίνωση, οι αγγειακές και φλεγμονώδεις αλλαγές στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα που συμβαίνουν στο πλαίσιο γενετικών και ανοσολογικών διαταραχών.

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας καθορίζεται από τη μορφή του συστηματικού σκληρόδερμα και τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας.

Οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες είναι προτιμότερο να συνταγογραφούνται με διάχυτο σκληρόδερμα, ειδικά κατά τα δύο πρώτα χρόνια της νόσου και με ακροσκλήρωση με σοβαρά φλεγμονώδη φαινόμενα (αρθραλγία, μυαλγία, οίδημα και έλκος του δέρματος).

Κατά την οξεία και υποξεία πορεία της νόσου με διακριτές ανοσολογικές διαταραχές και υψηλή δραστηριότητα, που δεν επιδέχεται θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή παρουσία αντενδείξεων σε αυτά, ενδείκνυνται ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, χλωραμβουκίλη κ.λπ.).

Μερικές φορές μπορεί να επιτευχθεί ένα καλό αποτέλεσμα από την D-πενικιλαμίνη, η οποία εμποδίζει τη σύνθεση του νεοσυσταθέντος κολλαγόνου. Τα παρασκευάσματα της σειράς 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη, delagil, πλακενίλη κ.λπ.) συνταγογραφούνται για όλες τις μορφές συστηματικού σκληρόδερμα.

Αγγειακά, αντιισταμινικά, αντιυπερτασικά φάρμακα ενδείκνυνται για ακροσκλήρωση. Συνιστώνται επίσης παράγοντες αποκλεισμού υποδοχέων σεροτονίνης, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, βιταμίνες Ε, Β15, ΑΤΡ..

Η ψυχοθεραπεία ενδείκνυται. Συνιστάται στους ασθενείς να αποφεύγουν το κάπνισμα, την ψύξη, την έκθεση σε αλλεργιογόνους παράγοντες, το μικροτραύμα. Κατάλληλη περιποίηση σπα, φυσιοθεραπεία.

Στην αρχική περίοδο περιορισμένου σκληρόδερμα (με την εμφάνιση φρέσκων βλαβών, την παρουσία ενός έντονου λιλά δακτυλίου γύρω από τη δερματοσκλήρυνση) αντιβιοτικά, η φωνοφόρηση της υδροκορτιζόνης ενδείκνυται. Προτείνετε βιταμίνες Ε, Α.

Με σοβαρή δερματοσκλήρωση, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε λιδάση, (lidase 64 μονάδες IM μία φορά την ημέρα το πρωί για 10 ημέρες), ηλεκτροφόρηση ρονιδάσης.

"Actovegin" 1-2 δισκία 3 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.

αλοιφή "Solcoseryl" 2 φορές την ημέρα.

εφαρμογές παραφίνης στο σημείο της βλάβης 1 φορά την ημέρα για 10 ημέρες.

Συνιστάται στο στάδιο της επαγωγής να κάνετε θεραπεία spa (με λουτρά υδροθειούχου),

το μαύρισμα αντενδείκνυται, καθώς μπορεί να προκαλέσει υποτροπή.

Η πρόληψη του συστηματικού σκληρόδερμα περιορίζεται στην έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία της νόσου, ενώ η σωστή ιατρική εξέταση των ασθενών είναι σημαντική. Συνιστάται να αποφεύγουν την ψύξη, τους κραδασμούς, τα τραύματα, την έκθεση σε χημικές ουσίες. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα με τάση αγγειοσπαστικών αντιδράσεων, με υποτροπιάζουσα πολυαρθραλγία, με συγγενείς που πάσχουν από διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού.

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης μπορεί να είναι μια προσωρινή αντίδραση σε εξωτερικούς παράγοντες ή ένα σήμα αλλαγών στο σώμα. Το σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης είναι μια σοβαρή πρόκληση, επομένως είναι σημαντικό να γνωρίζετε τα συμπτώματα της νόσου, προκειμένου να συμβουλευτείτε εγκαίρως έναν γιατρό για διάγνωση και έναρξη της θεραπείας.