Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Μια ολοκληρωμένη μελέτη των αυτοαντισωμάτων που σχετίζεται με τα ανοσολογικά κριτήρια του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ANA, αντι-dsDNA και αντισώματα στην καρδιολιπίνη), η οποία χρησιμοποιείται για τη διάγνωση αυτής της νόσου.

Ορολογική διάγνωση SLE;

αυτοαντισώματα με SLE.

Ορολογικές δοκιμές, SLE;

Ανοσολογικά κριτήρια, SLE.

Τι βιοϋλικό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για έρευνα?

Πώς να προετοιμαστείτε για τη μελέτη?

  • Μην καπνίζετε για 30 λεπτά πριν από τη μελέτη..

Επισκόπηση μελέτης

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων και ένα ευρύ φάσμα αυτοαντισωμάτων. Τα ακόλουθα κλινικά αντισώματα έχουν μέγιστη κλινική σημασία:

  • Ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF, άλλο όνομα: αντιπυρηνικά αντισώματα, ANA) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που στρέφονται εναντίον των συστατικών των δικών τους πυρήνων. Το ANA βρίσκεται στο 98% των ασθενών με ΣΕΛ. Αυτή η υψηλή ευαισθησία σημαίνει ότι ένα αρνητικό αποτέλεσμα εξέτασης αποκλείει τη διάγνωση του SLE. Αυτά τα αντισώματα, ωστόσο, δεν είναι ειδικά για το SLE: ανιχνεύονται επίσης στο αίμα ασθενών με άλλες ασθένειες (άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού, αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, πρωτογενής κίρρωση της χολής και μερικά κακοήθη νεοπλάσματα). Υπάρχουν διάφοροι τρόποι προσδιορισμού του AHA στο αίμα. Η μέθοδος της έμμεσης αντίδρασης φθορισμού (RNIF) χρησιμοποιώντας ανθρώπινα επιθηλιακά κύτταρα HEp-2 σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τίτλο και τον τύπο του φωτισμού. Οι ομοιογενείς, περιφερικοί (περιθωριακοί) και διάστικτοι (κοκκώδεις) τύποι φωταύγειας είναι οι πιο χαρακτηριστικοί για το SLE.
  • Αντισώματα στο δίκλωνο DNA (anti-dsDNA) - αυτοαντισώματα που στρέφονται εναντίον του δικού τους δίκλωνου DNA. Είναι ένας τύπος ANA. Το αντι-dsDNA βρίσκεται σε περίπου 70% των ασθενών με SLE. Αν και η ευαισθησία του αντι-dsDNA σε σχέση με το SLE είναι χαμηλότερη από εκείνη του AHA, η ειδικότητά τους φτάνει το 100%. Αυτή η υψηλή ευαισθησία σημαίνει ότι ένα θετικό αποτέλεσμα εξέτασης επιβεβαιώνει τη διάγνωση του SLE..
  • Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που στρέφονται εναντίον φωσφολιπιδίων και συναφών μορίων. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης, της β-2-γλυκοπρωτεΐνης, της αννεξίνης V, της φωσφατιδυλο-προθρομβίνης και άλλων. 5-70% των ασθενών με SLE έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Τα συνηθέστερα ανιχνευμένα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι αντισώματα αντικαρδιολιπίνης (AKAs). Το AKA στρέφεται εναντίον ενός από τα φωσφολιπίδια της μιτοχονδριακής μεμβράνης που ονομάζεται καρδιολιπίνη (είναι γνωστό ότι το AKA κατευθύνεται όχι στο ίδιο το φωσφολιπίδιο, αλλά στην απολιποπρωτεΐνη πλάσματος που σχετίζεται με την καρδιολιπίνη).

Η διάγνωση του SLE είναι αρκετά δύσκολη και περίπλοκη. Οι ανοσολογικές διαταραχές αποτελούν χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της ασθένειας και οι εργαστηριακές εξετάσεις αποτελούν μέρος του διαγνωστικού αλγορίθμου. Για να αποφευχθούν λάθη, ο γιατρός (και ο ασθενής) πρέπει να καταλάβει ποιος είναι ο ρόλος των εργαστηριακών εξετάσεων στη διάγνωση αυτής της νόσου και πώς να ερμηνεύσει σωστά τα αποτελέσματά τους.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το SLE περιελάμβαναν κύτταρα LE και επίμονες ψευδώς θετικές ορολογικές εξετάσεις για σύφιλη. Με την ανάπτυξη εργαστηριακών διαγνωστικών μεθόδων και την πληρέστερη κατανόηση της παθογένεσης του SLE, άλλαξαν τα διαγνωστικά κριτήρια. Επί του παρόντος, για τη διάγνωση του ΣΕΛ, καθοδηγούνται συχνότερα από τα κριτήρια ταξινόμησης του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (ACR) 1997. Περιλαμβάνουν κλινικά σημεία, αριθμούς αίματος και ανοσολογικές διαταραχές (συνολικά 11 κριτήρια). Εάν ένας ασθενής προσδιορίσει 4 ή περισσότερα κριτήρια ACR, θεωρείται πιθανή μια διάγνωση SLE. Τα ανοσολογικά κριτήρια για ACR περιλαμβάνουν:

  • Η παρουσία αντισωμάτων σε δίκλωνο DNA (anti-dsDNA), αντισώματα έναντι αντιγόνου Smith (αντι-Sm) ή αντισωμάτων αντιφωσφολιπιδίων (συμπεριλαμβανομένων αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης IgG και IgM, αντιπηκτικού λύκου και ψευδώς θετικών αντιδράσεων στη σύφιλη) - 1 σημείο. Μπορεί να φανεί ότι στην ταξινόμηση ACR, και οι τρεις τύποι αυτοαντισωμάτων συνδυάζονται σε ένα κριτήριο.
  • Η παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων ANA - 1 βαθμός. Ένας υψηλότερος τίτλος (μεγαλύτερος από 1: 160) είναι πιο συγκεκριμένος για το SLE.

Το 2012, αυτά τα κριτήρια αναθεωρήθηκαν λαμβάνοντας υπόψη νέες ιδέες για το SLE, με αποτέλεσμα τα κριτήρια ταξινόμησης για το SLE SLICC. Η ερμηνεία των ανοσολογικών διαταραχών στο SLE έχει υποστεί σημαντικές αλλαγές. Τα ανοσολογικά κριτήρια για το SLICC περιλαμβάνουν:

  • Η παρουσία του ANA στον τίτλο που υπερβαίνει την τιμή αναφοράς του εργαστηρίου - 1 βαθμός.
  • Η παρουσία αντι-dsDNA στον τίτλο που υπερβαίνει την τιμή αναφοράς του εργαστηρίου ή όταν χρησιμοποιείτε ELISA (ELISA) - δύο φορές υψηλότερη από την εργαστηριακή τιμή - 1 βαθμός.
  • Η παρουσία του αντι-Sm - 1 σημείο?
  • Παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων IgG, IgM και IgA κατά της καρδιολιπίνης σε υψηλούς και μεσαίους τίτλους, αντιπηκτικό λύκο, ψευδώς θετικό αποτέλεσμα της μικροαντίδρασης δοκιμής / καταβύθισης αντικαρδιολιπίνης, αντισώματα έναντι βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης IgG, IgM και IgA).
  • Μείωση του επιπέδου συμπληρώματος (C3, C4 ή C50) - 1 βαθμός.
  • Ένα θετικό αποτέλεσμα της άμεσης δοκιμής Coombs (απουσία αιμολυτικής αναιμίας) - 1 βαθμός.

Εάν ένας ασθενής προσδιορίσει 4 ή περισσότερα κριτήρια SLICC (είναι απαραίτητο να έχει ένα κλινικό και ένα ανοσολογικό κριτήριο), η διάγνωση του SLE θεωρείται πιθανή. Μπορεί να φανεί ότι το κριτήριο ANA παρέμεινε αμετάβλητο, ενώ τα αντισώματα anti-dsDNA, anti-Sm και antiphospholipid χωρίστηκαν σε ανεξάρτητα κριτήρια. Εκτός:

(1) συνιστάται μια πιο αυστηρή προσέγγιση στην ερμηνεία του αποτελέσματος της ανάλυσης anti-dsDNA χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ELISA (ο τίτλος πρέπει να είναι διπλάσιος από την τιμή αναφοράς) ·

(2) αντισώματα αντι-καρδιολιπίνης χαμηλού τίτλου δεν λαμβάνονται πλέον υπόψη.

(3) προστέθηκε IgA κατηγορία αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης και αντισωμάτων στην βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη.

(4) προστέθηκαν πρόσθετα κριτήρια (μείωση του επιπέδου του συμπληρώματος, αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης κ.λπ.).

Αυτή η περιεκτική μελέτη περιελάμβανε τα πιο συνηθισμένα αυτοαντισώματα για SLE (ANA, αντι-dsDNA και αντισώματα anticardiolipin). Αν και αυτοί οι τρεις τύποι αντισωμάτων εξακολουθούν να παραμένουν σημαντικά κριτήρια, εμφανίζονται νέα κριτήρια που μπορεί να είναι χρήσιμα στη διάγνωση του SLE. Επομένως, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η περιεκτική ανάλυση συμπληρώνεται από άλλες εργαστηριακές δοκιμές. Πρέπει να τονιστεί για άλλη μια φορά ότι αν και οι εργαστηριακές εξετάσεις διαδραματίζουν τεράστιο ρόλο στη διάγνωση του SLE, πρέπει να αξιολογούνται μόνο σε συνδυασμό με κλινικά δεδομένα.

Σε τι χρησιμεύει η μελέτη;?

  • Για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Όταν προγραμματίζεται μια μελέτη?

  • Παρουσία συμπτωμάτων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου: πυρετός, δερματικές αλλοιώσεις (πεταλούδα ερυθήματος, δισκοειδής και άλλα εξανθήματα στο πρόσωπο, αντιβράχιο, στήθος), αρθραλγία / αρθρίτιδα, πνευμονίτιδα, περικαρδίτιδα, επιληψία, νεφρική βλάβη.
  • παρουσία τυπικών αλλαγών για SLE στην κλινική εξέταση αίματος: αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία ή λεμφοπενία, θρομβοπενία.

Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα;?

1. Αντιπυρηνικός παράγοντας

Λεζάντα: Τι μπορεί να επηρεάσει το αποτέλεσμα?

  • Ο χρόνος πέρασε από την έναρξη της νόσου.
  • δραστηριότητα της νόσου.
  • Το αποτέλεσμα της ανάλυσης θα πρέπει να αξιολογηθεί μαζί με δεδομένα από πρόσθετες εργαστηριακές και οργανικές μελέτες.
  • Για να λάβετε ένα ακριβές αποτέλεσμα, ακολουθήστε τις οδηγίες προετοιμασίας του τεστ..

Ποιος συνταγογραφεί τη μελέτη?

Γενικός ιατρός, θεραπευτής, ρευματολόγος.

Βιβλιογραφία

  • Petri Met κ.ά. Παράγωγο και επικύρωση των κριτηρίων ταξινόμησης του Systemic Lupus International Collaborating Clinics για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Ρεύμα αρθρίτιδας. 2012 Αυγ. 64 (8): 2677-86. doi: 10.1002 / art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN κλινικές έρευνες: δοκιμή αντισωμάτων για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Είμαι γιατρός. 2011 15 Δεκεμβρίου 84 (12): 1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Διαγνωστικά κριτήρια για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: κριτική κριτική. J Autoimmun. 2014 Φεβ-Μαρ · 48-49: 10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Είμαι γιατρός. 2003 1 Δεκεμβρίου, 68 (11): 2179-86.

Ο Λύκος και η σύνδεσή του με το έντερο. Πώς να απενεργοποιήσετε μια αυτοάνοση αντίδραση?

Ο Λύκος είναι μία από αυτές τις ασθένειες όπου δύο έως τρία συμπτώματα μπορούν εύκολα να εξελιχθούν σε πενήντα. Και σε όλο το σώμα.

Δέρμα, αρθρώσεις, νεφρά, πνεύμονες, ακόμη και η καρδιά - αυτός είναι ένας μικρός κατάλογος οργάνων που μπορεί να επηρεαστούν από τον λύκο σε σύντομο χρονικό διάστημα. Και μια τυπική ιατρική στρατηγική απαιτεί από τους ασθενείς να αντιμετωπίζουν κάθε ένα από τα συμπτώματα ξεχωριστά (συχνά με πολλά φάρμακα).

Η λειτουργική ιατρική υποστηρίζει μια εντελώς διαφορετική προσέγγιση, στην οποία απαιτείται να βρεθεί και να εξαλειφθεί η βασική αιτία της νόσου. Και σύμφωνα με εκατοντάδες κορυφαίους επιστήμονες, βρίσκεται στα έντερα.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (κωδικός ICD 10 M32)

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) ή απλά ο λύκος είναι μια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια που προσβάλλει σχεδόν όλα τα ανθρώπινα όργανα και προκαλεί σοβαρές φλεγμονώδεις διαδικασίες.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του λύκου είναι:

Ένα εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στα μάγουλα και τη μύτη ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Συνεχής αίσθηση κόπωσης

Πυρετός και πονοκέφαλος

Πόνος, δυσκαμψία, πρήξιμο των αρθρώσεων

Δερματικές αλλοιώσεις και λοιμώξεις (έως και 70% όλων των περιπτώσεων).

Δύσπνοια, πόνος στο στήθος

Ξηρές βλεννογόνες μεμβράνες των ματιών, αντίδραση σε έντονο φως.

Σύγχυση, βραχυπρόθεσμη απώλεια μνήμης.

Το φαινόμενο του Raynaud (βλάβη στα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα δάχτυλα).

Τουλάχιστον 5 εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως πάσχουν από SLE. Και παρόλο που ο λύκος μπορεί να αναπτυχθεί σε κανέναν, το 90% των περιπτώσεων συμβαίνει σε γυναίκες και κορίτσια ηλικίας από 15 έως 45 ετών.

Πώς να διαγνώσετε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο?

Η διάγνωση του λύκου είναι δύσκολη ακριβώς λόγω της ποικιλίας και της αφθονίας των συμπτωμάτων. Επιπλέον, συχνά τέμνεται με άλλες ασθένειες..

Για τη σωστή διάγνωση του λύκου, θα χρειαστεί μια σειρά εξετάσεων αίματος και ούρων, καθώς και αξιολόγηση των εξωτερικών σημείων.

Εξέταση αίματος για αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

Το σώμα χρειάζεται αντισώματα για προστασία από εξωτερικές λοιμώξεις. Σε μη φυσιολογικές περιπτώσεις, αρχίζουν να επιτίθενται στα κύτταρα του ίδιου του σώματός τους, το οποίο στην ιατρική ονομάζεται αυτοάνοση αντίδραση - όπως ο λύκος. Ωστόσο, το ANA δεν το σημαίνει απαραίτητα, επειδή υπάρχουν πολλές άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (για παράδειγμα, σκλήρυνση κατά πλάκας).

Εξέταση αίματος για ερυθρά αιμοσφαίρια και λευκά αιμοσφαίρια, την ποσότητα αιμοσφαιρίνης στο αίμα

Τα αποτελέσματα μπορεί να υποδηλώνουν αναιμία ή χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, που συχνά βρίσκεται στον λύκο..

Εξέταση αίματος για ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)

Με τη μέτρησή του, μπορείτε να υποπτευθείτε φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα. Η ταχύτερη καθίζηση υποδηλώνει συστηματική φλεγμονή που συμβαίνει με τον λύκο..

Ηχοκαρδιογράφημα (ηχοκαρδιογραφία) ή υπερηχογράφημα της καρδιάς

Εάν υπάρχει υποψία ότι η ασθένεια έχει φτάσει στην καρδιά, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αυτό το τεστ..

Ούρηση για αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνών και ερυθρών αιμοσφαιρίων

Μπορεί να βοηθήσει εάν ο λύκος επηρεάζει τα νεφρά..

Ακτινογραφια θωρακος

Συνταγογραφείται για υποψία αυτοάνοσης πνευμονίας..

Βιοψία νεφρού

Ο Λύκος μπορεί να επηρεάσει τους νεφρούς με διαφορετικούς τρόπους, οπότε σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται δείγμα ιστού για ανάλυση.

Όπως μπορείτε να δείτε, η διάγνωση του λύκου δεν είναι μια εύκολη διαδικασία. Για να κάνετε μια σωστή διάγνωση, πρέπει να λάβετε υπόψη πολλούς διαφορετικούς παράγοντες και να τους βάλετε σε μια ενιαία συστηματική εικόνα..

Λύκος - μια γενετική ασθένεια?

Ο Λύκος σχετίζεται στενά με τη γενετική προδιάθεση και είναι πιο συχνός μεταξύ στενών συγγενών, γυναικών και ορισμένων εθνοτικών ομάδων.

Έτσι, ο κίνδυνος SLE είναι περίπου 20 φορές υψηλότερος για τα αδέλφια και 2-3 φορές υψηλότερος για τις μαύρες γυναίκες και τους κατοίκους της Λατινικής Αμερικής από ό, τι για τους λευκούς. Έτσι, στις Ηνωμένες Πολιτείες, αυτή η ασθένεια επηρεάζει κατά μέσο όρο έναν στους 537 νεαρούς Αφροαμερικανούς..

Η γενετική έχει εντοπίσει 100 διαφορετικές παραλλαγές μεταλλάξεων που σχετίζονται με τον λύκο. Αυτό είναι ένα είδος «τυπογραφίας» στο DNA κατά τη μετάδοση ορισμένων μηνυμάτων στο ανοσοποιητικό σύστημα. Λαμβάνοντας ένα τέτοιο «μήνυμα», παρερμηνεύει το σήμα και πυροδοτεί μια αυτοάνοση αντίδραση.

Έτσι, το γονίδιο TNFAIP3 στο χρωμόσωμα Νο. 6 κωδικοποιεί ορισμένες πρωτεΐνες που, όταν μεταλλάσσονται, προκαλούν εκτεταμένη φλεγμονή - είναι περίπου παρόμοια στη φύση με τον λύκο. Αρκετές μελέτες ισχυρίζονται ότι το TNFAIP3 συνδέεται στενότερα με το SLE..

Ωστόσο, ανεξάρτητα από το πόσο μεγάλος είναι ο ρόλος της γενετικής για αυτήν την καταστροφική ασθένεια, δεν προκαλεί καθόλου συμπτώματα. Πρέπει να σκάψετε βαθύτερα...

Τι περιλαμβάνει τα γονίδια λύκου?

Η ακριβής αιτία του SLE δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί, αλλά γιατροί και επιστήμονες συμφωνούν ότι προκαλείται από ένα συνδυασμό γονιδίων, ορμονών και περιβαλλοντικών παραγόντων.

Με γενετική ευαισθησία, μπορεί να προκαλέσει:

Ιογενείς λοιμώξεις

Για πολλά χρόνια πιστεύεται ότι ο λύκος προκαλεί τον ιό Epstein-Barr (προκαλεί μονοπυρήνωση) και αυτή είναι μια ιογενής ασθένεια. Ωστόσο, το 2005 αποδείχθηκε ότι ενεργεί μόνο ως καταλύτης (σκανδάλη) για την ανάπτυξη του λύκου.

Οξύ ή χρόνιο στρες

Τα άτομα με λύκο συνήθως παραπονιούνται για παρατεταμένο στρες, κάτι που δεν προκαλεί καθόλου έκπληξη. Αναστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώξεων και τελικά μειώνει την απόκριση στα αντιφλεγμονώδη σήματα..

Ορμονική ανισορροπία

Ο επιπολασμός του λύκου ακριβώς στις γυναίκες οφείλεται στην παραγωγή οιστρογόνων. Η αύξηση των γυναικείων ορμονών συμβαίνει σε δύο περιπτώσεις: μηνιαία πριν την εμμηνόρροια και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια αυτών των περιόδων τα συμπτώματα του λύκου επιδεινώνονται συχνότερα στις γυναίκες. Ταυτόχρονα, η σοβαρότητα της νόσου μειώνεται μετά την εμμηνόπαυση - όταν τα επίπεδα των οιστρογόνων μειώνονται στο σώμα. Η ασθένεια στοχεύει τους υποδοχείς ορμονών στα ανοσοκύτταρα.

Δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα

Ο υδράργυρος, ο μόλυβδος και το αλουμίνιο μπορούν να χρησιμεύσουν ως ενεργοποιητές για σοβαρές χρόνιες ασθένειες. Οι αυτοάνοσες αντιδράσεις δεν είναι ασυνήθιστες. Ο υδράργυρος καταστρέφει τους ιστούς και τους κάνει ξένους στο ανοσοποιητικό σύστημα, με αποτέλεσμα το σώμα να αρχίζει να επιτίθεται σε «άγνωστα» κύτταρα και ξεκινά η αυτοάνοση διαδικασία. Σύμφωνα με τις εκτιμήσεις των Αμερικανών ιατρών, περίπου το 8-10% των ασθενών με λύκο υπέφεραν από υψηλά επίπεδα υδραργύρου στο σώμα.

Βακτήρια

Μελέτες δείχνουν ότι ακόμη και ένας μικρός αριθμός βακτηρίων Staphylococcus aureus, Staphylococcus aureus, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα λύκου. Αντίθετα, οι πρωτεΐνες που περιέχονται στα βακτήρια προκαλούν ανοσοαπόκριση..

Έχουμε απαριθμήσει μόνο μερικά από τα γνωστά, τεκμηριωμένα σκανδάλη του λύκου. Μπορεί να υπάρχουν πιο εξωτικοί λόγοι..

Επιπλοκές μετά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Ωστόσο, δεν αναπτύσσεται κάθε ασθενής με λύκο, ωστόσο, κάθε φορά αυτό αποτελεί σοβαρό πλήγμα για την υγεία.

Νεφρό

Έως και το 40% των ασθενών αντιμετωπίζουν σοβαρά νεφρικά προβλήματα, ενώ σε παιδιά ο αριθμός αυτός υπερβαίνει το 80%.

Οίδημα των κάτω άκρων, αίμα στα ούρα - τα πρώτα σημάδια χτυπήματος στα νεφρά.

Πνεύμονες

Περίπου το 50% των ασθενών αναπτύσσουν πνευμονικές παθήσεις, πλευρίτιδα (φλεγμονή της πνευμονικής μεμβράνης), οξεία πνευμονίτιδα λύκου (δύσπνοια, βήχα στο αίμα).

Καρδιά και αιμοφόρα αγγεία

Αυτή είναι η κύρια αιτία θνησιμότητας στο SLE. Πρόσφατες μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι ο κίνδυνος καρδιακής προσβολής σε ασθενείς με λύκο αυξάνεται κατά 50 φορές σε σύγκριση με τον υπόλοιπο πληθυσμό. Ο Λύκος θεωρείται επίσης παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης, η κύρια αιτία στεφανιαίας νόσου..

Νευρικό σύστημα

Περίπου το 28-40% των ασθενών εμφανίζουν νευρολογικά συμπτώματα (απώλεια μνήμης, πονοκεφάλους, ημικρανίες, ζάλη, συχνές αλλαγές στη διάθεση). Μεταξύ των παιδιών, αυτός ο δείκτης είναι από 11 έως 16%.

Το συναισθηματικό φορτίο του λύκου

Η ζωή με τον λύκο εξουθενώνει όχι μόνο σωματικά, αλλά και ψυχολογικά

Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι το 68% των ασθενών με λύκο υποφέρουν από κλινική κατάθλιψη. Η κατάθλιψη μπορεί να είναι άμεση αντίδραση στον λύκο, ωστόσο, φάρμακα (όπως κορτικοστεροειδή και πρεδνιζόνη) μπορούν επίσης να το προκαλέσουν..

Η «στεροειδής ψύχωση» είναι μια αρκετά συχνή εμφάνιση μετά τη λήψη στεροειδών. Μεταξύ άλλων, ο λύκος καταστέλλει την παραγωγή ιντερφερόνων, επομένως, προκαλεί μια αίσθηση άγχους, συγκεκριμένες φοβίες, κρίσεις πανικού. Είναι επίσης γνωστό περίπου το 9% των ασθενών που αντιμετωπίζουν ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή.

Πώς σχετίζονται το σύνδρομο λύκου και διαρροής του εντέρου;?

Μετά από όλες τις φρικτές περιγραφές, δεν μπορείτε να το πιστέψετε, αλλά υπάρχουν καλά νέα.

Εάν ακολουθήσετε τις ειδήσεις της ιατρικής, πιθανότατα έχετε ακούσει για την ανακάλυψη ενός γιατρού ιατρικών επιστημών από την Ιταλία Alessio Fasano. Έκανε μια πραγματική πρόοδο στη διάγνωση των αυτοάνοσων ασθενειών, αποδεικνύοντας τη σχέση τους με τις εντερικές παθήσεις.

Ο Δρ Fasano δημοσίευσε τα αποτελέσματα των μακροχρόνιων παρατηρήσεών του στο άρθρο "Διαρροή του εντέρου και αυτοάνοσες ασθένειες".

Τα ευρήματά του δείχνουν ότι η ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης νόσου απαιτεί ταυτόχρονα την παρουσία και των τριών παθήσεων:

Γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσες ασθένειες (γονίδιο TNFAIP3).

Περιβαλλοντική έκθεση (μόλυνση)

Δεν μπορούμε να επηρεάσουμε τη γενετική και το περιβάλλον, αλλά είναι πολύ δυνατή η επούλωση ενός διαρρέοντος εντέρου. Η επίτευξη αυτού του στόχου θα έχει ένα μακρύ, σταδιακό, βήμα προς βήμα. Και μπορεί πραγματικά να είναι η μόνη ευκαιρία να απαλλαγούμε από τον λύκο.

Ωστόσο, η ιατρική κοινότητα δεν έχει ακόμη συνειδητοποιήσει πλήρως τη σημασία της εντερικής υγείας.

Συμβατική θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Ευεργετικό ή επιβλαβές?

Τις περισσότερες φορές, για τη θεραπεία του λύκου, συνταγογραφείται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων με τη μορφή μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ), ανοσοκατασταλτικών και γλυκοκορτικοειδών.

Επίσης, προστίθενται συνήθως βιολογικοί παράγοντες με τη μορφή Β-κυττάρων..

Δεν αμφισβητούμε την αποτελεσματικότητα αυτών των φαρμάκων. Το απέδειξαν και πραγματικά βοήθησαν. Το ερώτημα είναι πόσο καιρό θα είναι αποτελεσματικά και πόσο θα κοστίσει τελικά η θεραπεία. Υπάρχει ένα πράγμα όπως η ανοχή - μια μείωση της ευαισθησίας του σώματος σε ένα φάρμακο ή ουσία.

Με άλλα λόγια, μια αυξανόμενη δόση ή πιο ισχυρό φάρμακο μπορεί να χρειαστεί με την πάροδο του χρόνου..

Προσθέστε σε αυτό τις παρενέργειες και παίρνετε έναν φαύλο κύκλο που σας κάνει να αναρωτιέστε: υπάρχουν καλύτεροι τρόποι για τη θεραπεία του λύκου.

Αυτός είναι ένας φαύλος κύκλος που μπορεί να σας κάνει να αναρωτιέστε εάν υπάρχει καλύτερος τρόπος για τη θεραπεία του λύκου..

Πώς να απενεργοποιήσετε την αυτοάνοση ασθένεια

Για να νικήσουμε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, απαιτείται μια πολύπλευρη λειτουργική προσέγγιση που απαιτεί επούλωση των εντέρων. Σε αυτό, όπως έλεγε ο Ιπποκράτης 2000 χρόνια πριν από το Alessio Fasano, αρχίζουν όλες οι ασθένειες.

Σίγουρα θα χρειαστεί να θεραπεύσετε το σύνδρομο διαρροής του εντέρου, να ελέγξετε τη διατροφή σας και να ρίξετε μια εντελώς νέα ματιά στον τρόπο ζωής σας.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ο ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της φυσιολογικής λειτουργίας του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων σε κύτταρα του συνδετικού ιστού του ίδιου του σώματος που βρίσκονται σε διαφορετικά όργανα.

Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα θεωρεί εσφαλμένα ότι ο δικός του συνδετικός ιστός είναι ξένος και παράγει αντισώματα εναντίον του, τα οποία έχουν επιζήμια επίδραση στις κυτταρικές δομές, καταστρέφοντας έτσι διάφορα όργανα. Και δεδομένου ότι ο συνδετικός ιστός υπάρχει σε όλα τα όργανα, ο ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από μια πολυμορφική πορεία με την ανάπτυξη σημείων βλάβης σε διάφορα όργανα και συστήματα.

Ο συνδετικός ιστός είναι σημαντικός για όλα τα όργανα, καθώς είναι εκεί που περνούν τα αιμοφόρα αγγεία. Σε τελική ανάλυση, τα αγγεία δεν περνούν απευθείας μεταξύ των κυττάρων των οργάνων, αλλά σε ειδικά μικρά, όπως ήταν, οι «περιπτώσεις» σχηματίστηκαν ακριβώς από συνδετικό ιστό. Τέτοια στρώματα συνδετικού ιστού περνούν ανάμεσα σε περιοχές διαφόρων οργάνων, χωρίζοντάς τα σε μικρούς λοβούς. Επιπλέον, κάθε τέτοιος λοβός λαμβάνει παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών από εκείνα τα αιμοφόρα αγγεία που περνούν κατά μήκος της περιμέτρου του σε «περιπτώσεις» συνδετικού ιστού. Επομένως, η βλάβη του συνδετικού ιστού οδηγεί σε διαταραχή της παροχής αίματος στις θέσεις διαφόρων οργάνων, καθώς και σε παραβίαση της ακεραιότητας των αιμοφόρων αγγείων σε αυτά..

Ο ερυθηματώδης λύκος συχνά προσβάλλει τις γυναίκες, και σύμφωνα με διάφορες πηγές, η αναλογία των ασθενών προς τις γυναίκες είναι 1: 9 ή 1:11.

Τι είναι αυτή η ασθένεια?

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - μια χρόνια συστηματική ασθένεια, με τις πιο έντονες εκδηλώσεις στο δέρμα. Η αιτιολογία του ερυθηματώδους λύκου δεν είναι γνωστή, αλλά η παθογένεση του σχετίζεται με διαταραγμένες αυτοάνοσες διαδικασίες, με αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων σε υγιή κύτταρα στο σώμα. Η ασθένεια είναι πιο ευαίσθητη σε μεσήλικες γυναίκες. Η συχνότητα εμφάνισης ερυθηματώδους λύκου δεν είναι μεγάλη - 2-3 περιπτώσεις ανά χίλια άτομα.

Κωδικός για ICD-10M.32 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Ιστορία και νεωτερισμός

Το παλαιότερο όνομα που μεταφράζεται από τα λατινικά σημαίνει "λύκος ερύθημα." Πιστεύεται ότι οι εκδηλώσεις του δέρματος ήταν παρόμοιες με ένα σημάδι δαγκώματος λύκου. Από τον 19ο αιώνα, μόνο δερματολόγοι έχουν εμπλακεί στον λύκο. Το 1890, ο Άγγλος Osler έδωσε ένα παράδειγμα περιπτώσεων της νόσου χωρίς δερματικές εκδηλώσεις. Μόνο στα μέσα του εικοστού αιώνα αποκαλύφθηκε το φαινόμενο LE (θραύσματα κυττάρων) και στη συνέχεια τα χαρακτηριστικά πρωτεϊνικά συμπλέγματα που βρέθηκαν σε όλους τους ασθενείς. Αυτό κατέστησε δυνατή την οργάνωση διαγνωστικών με ανάλυση αίματος και συστηματοποίηση της νόσου κατά τύπους και κλινικές εκδηλώσεις..

Το αυτοάνοσο συστατικό αποδεικνύεται στον μηχανισμό ανάπτυξης πολλών ασθενειών. Το πρόβλημα της καταστροφής του DNA των κυττάρων σχετίζεται με την παθογένεση της αθηροσκλήρωσης, των ρευματισμών, των μυοκαρδιοπαθειών, της ηπατίτιδας, της μυοκαρδίτιδας και άλλων παθολογιών που μελετήθηκαν. Επομένως, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χρησιμεύει σήμερα ως πρότυπο για τους ανοσολόγους στον εντοπισμό των νόμων της αποτυχίας του συστήματος ανθρώπινης άμυνας, δημιουργώντας μεθόδους για την επιρροή αυτής της διαδικασίας.

Δεν είναι δυνατή η συλλογή δεδομένων σχετικά με τον επιπολασμό του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στη Ρωσία λόγω της ποικιλίας των μορφών και της μη ικανοποιητικής εφαρμογής διαγνωστικών μεθόδων σε κλινικές.

Ταξινόμηση

Αυτή η παθολογία ταξινομείται σύμφωνα με τα στάδια του μαθήματος:

  1. Η οξεία μορφή, κατά την έναρξη του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, τα συμπτώματα χαρακτηρίζονται από μια ξαφνική, απότομη εκδήλωση: υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, ταχεία βλάβη σε πολλά όργανα ταυτόχρονα, πυρετός σε θερμοκρασίες υποπλεγμάτων.
  2. Η υποξεία μορφή χαρακτηρίζεται από τη συχνότητα των παροξύνσεων, αλλά με λιγότερο έντονα συμπτώματα από ό, τι στην οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Πολλαπλές βλάβες αναπτύσσονται κατά το πρώτο έτος της νόσου.
  3. Η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια εκδήλωση ενός ή περισσοτέρων συμπτωμάτων. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικό είναι ο συνδυασμός συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίου παρουσία χρόνιας μορφής SLE.

Αιτίες εμφάνισης

Η αιτία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν είναι γνωστή. Συζητείται η έμμεση επίδραση πολλών παραγόντων του εξωτερικού και εσωτερικού περιβάλλοντος, όπως κληρονομικότητα, ιογενής και βακτηριακή λοίμωξη, ορμονικές αλλαγές, περιβαλλοντικοί παράγοντες..

  • για την έναρξη της νόσου, μια γενετική προδιάθεση παίζει ρόλο. Αποδεικνύεται ότι εάν ανιχνευθεί λύκος σε ένα από τα δίδυμα, τότε ο κίνδυνος αρρώστιας του δεύτερου αυξάνεται κατά 2 φορές. Οι αντίπαλοι αυτής της θεωρίας δείχνουν ότι το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη της νόσου δεν έχει βρεθεί ακόμη. Επιπλέον, σε παιδιά, ένας από τους οποίους οι γονείς του είναι άρρωστοι με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μόνο το 5% αναπτύσσει ασθένεια.
  • Προς όφελος της θεωρίας του ιού και των βακτηρίων, μιλάει η συχνή ανίχνευση σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο του ιού Epstein-Barr. Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι το DNA ορισμένων βακτηρίων μπορεί να διεγείρει τη σύνθεση αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων.
  • Σε γυναίκες με ΣΕΛ στο αίμα, συχνά προσδιορίζεται αύξηση σε ορμόνες όπως τα οιστρογόνα και η προλακτίνη. Συχνά η ασθένεια εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά τον τοκετό. Όλα αυτά μιλούν υπέρ της ορμονικής θεωρίας για την ανάπτυξη της νόσου..
  • Είναι γνωστό ότι οι υπεριώδεις ακτίνες σε ορισμένα άτομα με προδιάθεση μπορούν να ξεκινήσουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων από κύτταρα του δέρματος, τα οποία μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση ή επιδείνωση μιας υπάρχουσας νόσου.

Δυστυχώς, καμία από τις θεωρίες δεν εξηγεί αξιόπιστα την αιτία της ανάπτυξης της νόσου. Ως εκ τούτου, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος θεωρείται επί του παρόντος πολυεθολογική ασθένεια..

Παθογένεση

Η δράση ενός αιτιολογικού παράγοντα ή του συνασπισμού τους σε συνθήκες μειωμένης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος οδηγεί σε ένα είδος «έκθεσης» DNA διαφόρων κυττάρων. Τέτοια κύτταρα αρχίζουν να αντιλαμβάνονται από το σώμα τους ως αντιγόνα ή ξένα. Αμέσως, το σώμα αρχίζει να εκκρίνει ειδικά αντισώματα πρωτεΐνης που είναι ειδικά για αυτά τα κύτταρα και προστατεύει το σώμα από αυτά. Ως αποτέλεσμα αυτής της αλληλεπίδρασης αντιγόνων και αντισωμάτων, σχηματίζονται ανοσοσύμπλοκα που στερεώνονται σε ορισμένα όργανα.

Αυτή η διαδικασία ενεργοποιεί την ανάπτυξη μιας ανοσολογικής φλεγμονώδους απόκρισης και οδηγεί σε βλάβη των κυττάρων. Τις περισσότερες φορές, τα κύτταρα του συνδετικού ιστού επηρεάζονται, επομένως, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος αναφέρεται σε παθολογίες ακριβώς του συνδετικού ιστού του σώματος. Αυτός ο ιστός αντιπροσωπεύεται ευρέως σε όλα τα συστήματα και τα όργανα του σώματος, επομένως, ολόκληρο το σώμα συμμετέχει στην παθολογική διαδικασία του SLE.

Τα ανοσοσύμπλοκα, όταν είναι στερεωμένα στα αγγειακά τοιχώματα, μπορούν να προκαλέσουν μια διαδικασία σχηματισμού θρόμβου. Τα αντισώματα που κυκλοφορούν μέσω του αίματος μπορεί να έχουν τοξική επίδραση, προκαλώντας θρομβοπενία και αναιμία..

Ανακάλυψη επιστημόνων

Σε μια από τις δύο τελευταίες μελέτες, σύμφωνα με ειδικούς, ανακαλύφθηκε ένας μηχανισμός που ελέγχει την επιθετικότητα του ανθρώπινου σώματος στα δικά του κύτταρα και ιστούς. Η ανακάλυψη παρέχει νέες ευκαιρίες για την ανάπτυξη πρόσθετων διαγνωστικών μεθόδων και μας επιτρέπει να αναπτύξουμε μια πιο αποτελεσματική κατεύθυνση στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου..

Αυτή η ανακάλυψη συνέβη όταν η Αμερικανική Υπηρεσία Ελέγχου Ποιότητας Φαρμάκων επρόκειτο να ανακοινώσει απόφαση σχετικά με τη χρήση του βιολογικού προϊόντος Benlista. Αυτό το εντελώς νέο φάρμακο έχει ήδη εγκριθεί για χρήση στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου..

Η ουσία του ανοίγματος έχει ως εξής.

Παρουσία SLE, το σώμα παράγει αντισώματα έναντι του δικού του DNA, τα οποία ονομάζονται αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA). Μια εξέταση αίματος για ANA σε έναν ασθενή με ύποπτο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σας επιτρέπει να ερμηνεύσετε σωστά τη διάγνωση.

Το κύριο μυστήριο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ήταν ο μηχανισμός με τον οποίο εξέρχονται τα κύτταρα DNA. Το 2004, διαπιστώθηκε ότι ο εκρηκτικός θάνατος των ουδετερόφιλων οδηγεί στην απελευθέρωση του περιεχομένου τους, συμπεριλαμβανομένου του πυρηνικού DNA, προς τα έξω με τη μορφή νημάτων, στο "δίκτυο" του οποίου τα παθογόνα βακτήρια, οι μύκητες και οι ιοί εμπλέκονται εύκολα. Σε ένα υγιές άτομο, τέτοιες ουδετερόφιλες παγίδες καταστρέφονται εύκολα στον διακυτταρικό χώρο. Σε άτομα που πάσχουν από SLE, οι αντιμικροβιακές πρωτεΐνες HNP και LL37 δεν επιτρέπουν την καταστροφή πυρηνικών υπολειμμάτων..

Αυτά τα υπολείμματα DNA και οι πρωτεΐνες μαζί μπορούν να ενεργοποιήσουν τα πλασμκυτταροειδή δενδριτικά κύτταρα που παράγουν ιντερφερόνη (πρωτεΐνες) που υποστηρίζουν την ανοσοαπόκριση του σώματος. Η ιντερφερόνη προκαλεί τα ουδετερόφιλα να απελευθερώσουν περισσότερα νημάτια παγίδας, υποστηρίζοντας έτσι μια ατελείωτη παθολογική διαδικασία.

Έτσι, σύμφωνα με τους επιστήμονες, η παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ο κύκλος θανάτου των ουδετερόφιλων σε κυτταρικό επίπεδο και η χρόνια φλεγμονή των ιστών. Αυτή η ανακάλυψη είναι πολύ σημαντική για τη διάγνωση, καθώς και για τη θεραπεία του SLE. Εάν είναι δυνατόν να απομονωθεί μια πρωτεΐνη που θα γίνει δείκτης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, η διαγνωστική διαδικασία θα απλοποιηθεί πολύ.

Ένα άλλο ενδιαφέρον γεγονός. Μεταξύ 118 ασθενών που συμμετείχαν σε μια μελέτη με στόχο την ανίχνευση ανεπάρκειας βιταμίνης D σε άτομα που πάσχουν από παθολογίες συνδετικού ιστού. Έτσι, μεταξύ 67 ασθενών με παρουσία αυτοάνοσης νόσου (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα), η ανεπάρκεια βιταμίνης D ανιχνεύθηκε στο 52%, ενώ σε 51 ασθενείς με παρουσία πνευμονικής ίνωσης διαφορετικής φύσης - σε 20%. Αυτό επιβεβαιώνει την ανάγκη και την αποτελεσματικότητα της προσθήκης στην πορεία της θεραπείας συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και άλλων αυτοάνοσων παθολογιών της πορείας της βιταμίνης D.

Πρώτα σημάδια

Μπορείτε πάντα να εντοπίσετε κοινά σημάδια SLE στους ανθρώπους:

  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, πρήξιμο
  • αυξημένη κόπωση, αδυναμία
  • σκοτεινός πυρετός
  • κόκκινα εξανθήματα στο πρόσωπο.
  • πρησμένα μάτια και αρθρώσεις των ποδιών
  • εκδηλώσεις του συνδρόμου Raynaud (μπλε παροξυσμικά δάχτυλα στα χέρια και τα πόδια από κρύο ή στρες).
  • επώδυνη αναπνοή στο ύψος της έμπνευσης
  • τριχόπτωση στο κεφάλι
  • διεύρυνση των περιφερειακών λεμφαδένων
  • σημαντική ευαισθησία στο φως του ήλιου.

Σπανιότερες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

  • συχνές κεφαλαλγίες
  • παράπονα ζάλης
  • κράμπες στους μύες;
  • τάση για καταθλιπτικές καταστάσεις.

Τέτοια συμπτώματα μπορούν να διαρκέσουν για χρόνια, στη συνέχεια να ενταθούν και μετά να εξαφανιστούν, αλλά χωρίς να προκαλέσουν σημαντική ζημιά στη ζωή του ασθενούς. Όλα αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνα τους, οπότε κατά καιρούς ένα άτομο πηγαίνει σε ιατρικό ίδρυμα και του συνταγογραφούνται διαφορετικά φάρμακα.

Συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Στους ανθρώπους, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η ασθένεια προχωρά με παροξύνσεις και ύφεση. Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι αστραπή και σταδιακή.

  1. Γενικά συμπτώματα
  2. Κούραση;
  3. Απώλεια βάρους;
  4. Θερμοκρασία;
  5. Μειωμένη απόδοση
  6. Γρήγορη κόπωση.

Εξετάστε τα παραπάνω συμπτώματα με περισσότερες λεπτομέρειες..

Μυοσκελετική βλάβη

  1. Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων - εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωμένες, συχνότερα προσβεβλημένες αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων του γόνατος.
  2. Οστεοπόρωση - μείωση της οστικής πυκνότητας ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).
  3. Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Το SLE είναι σε θέση να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, την εξωτερική μεμβράνη (περικάρδιο), το εσωτερικό στρώμα (ενδοκάρδιο), απευθείας τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Η πιο κοινή βλάβη του περικαρδίου (περικαρδίτιδα).

1) Περικαρδίτιδα - φλεγμονή των οροειδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

  • εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι ο θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα, με SLE, η συσσώρευση υγρών είναι μικρή και η όλη διαδικασία της φλεγμονής συνήθως διαρκεί όχι περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.

2) Μυοκαρδίτιδα - φλεγμονή του καρδιακού μυός.

  • εκδηλώσεις: καρδιακές αρρυθμίες, εξασθενημένη νευρική ώθηση, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

3) Οι βλάβες στις καρδιακές βαλβίδες, στις μιτροειδείς και στις αορτικές βαλβίδες επηρεάζονται συχνότερα.

4) Η στεφανιαία νόσος μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, η οποία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νέους ασθενείς με ΣΕΛ.

5) Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης αθηροσκλήρωσης. Η ήττα των περιφερειακών αγγείων εκδηλώνεται:

  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα δημιουργώντας ένα σχέδιο πλέγματος).
  • panniculitis lupus (υποδόριοι κόμβοι, συχνά επώδυνοι, μπορεί να έλκη).
  • θρόμβωση αιμοφόρων αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων.

Αναπνευστικό σύστημα

Οι βλάβες από το αναπνευστικό σύστημα στο SLE διαγιγνώσκονται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί οξεία και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο κοινή εκδήλωση βλάβης στο πνευμονικό σύστημα είναι η φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια.

Επίσης, το SLE μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ερυθηματώδους λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Το ΣΕΛ επηρεάζει συχνά τα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του SLE, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίες στους πνεύμονες και είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση όπως η απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας με έναν θρόμβο (πνευμονική εμβολή).

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Υποτίθεται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα αγγεία του εγκεφάλου, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων έναντι των νευρώνων, σε κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη διατροφή των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και σε ανοσοκύτταρα (λεμφοκύτταρα).

Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:

  1. Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στο ΣΕΛ.
  2. Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
  3. Εγκεφαλοπάθεια (21-67%)
  4. Ψυχίες: παράνοια ή παραισθήσεις.
  5. Εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο
  6. Χορέα, παρκινσονισμός - σπάνια.
  7. Μυελοπάθειες, νευροπάθειες και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών μεμβρανών (μυελίνη).
  8. Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, ασηπτική μηνιγγίτιδα.

Αλλαγές στο σύστημα αίματος

  1. Υποχρωματική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών. Η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του SLE. Η αιμολυτική αναιμία στο SLE είναι σπάνια.
  2. Λευκοπενία - μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
  3. Θρομβοπενία - μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων που προκαλούνται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και από αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων (λίπη που αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών).

Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ, προσδιορίζονται οι διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με σπλήνα που έχουν μέγεθος (σπληνομεγαλία).

Πεπτικό σύστημα

Κλινικές βλάβες του πεπτικού σωλήνα διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.

  1. Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου συμβαίνει στο 5% των περιπτώσεων
  2. Τα γαστρικά και 12α εντερικά έλκη προκαλούνται τόσο από την ίδια την ασθένεια όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας
  3. Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ, αλλά μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, εντερικό έμφραγμα
  4. Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

Βλάβη στα νεφρά

Τις περισσότερες φορές, με ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών, προσδιορίζονται αλλοιώσεις νεφρικής συσκευής. Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθρά αιμοσφαίρια και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται στην αρχή της νόσου.

Οι κύριες εκδηλώσεις νεφρικής βλάβης στο ΣΕΛ είναι: πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και μέγρικη νεφρίτιδα, η οποία εκδηλώνεται από νεφρωσικό σύνδρομο (πρωτεΐνες στα ούρα περισσότερο από 3,5 g / ημέρα, μειωμένη πρωτεΐνη στο αίμα, πρήξιμο).

Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

  1. Οι δερματικές αλλοιώσεις κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εκδηλώνονται σε περιοχές του σώματος που είναι ανοιχτές στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την εμφάνιση ερυθήματος (κοκκινωπό πλάκες με απολέπιση), διασταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση μιας πεταλούδας, καθώς επηρεάζεται το πίσω μέρος της μύτης και του μάγουλου.
  2. Η απώλεια μαλλιών (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει τη χρονική περιοχή. Σταγόνες μαλλιών σε περιορισμένη περιοχή.
  3. Η υπερευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία), εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.

Η βλάβη των βλεννογόνων συμβαίνει στο 25% των περιπτώσεων. Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα). Αιμορραγίες τρυπήματος, ελκώδεις αλλοιώσεις του στοματικού βλεννογόνου.

Διαγνωστικά

Λόγω της πολλαπλότητας των εκδηλώσεων, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ένα πρόβλημα και συχνά από την έναρξη της νόσου έως τη διάγνωση διαρκεί πολύς χρόνος. Για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, έχουν αναπτυχθεί αρκετά συστήματα διαγνωστικών συμπτωμάτων. Προς το παρόν, προτιμάται το σύστημα που αναπτύχθηκε από την American Rheumatic Association ως ένα πιο σύγχρονο σύστημα..

Το σύστημα περιλαμβάνει τα ακόλουθα κριτήρια:

  • σύμπτωμα πεταλούδας:
  • δισκοειδές εξάνθημα
  • αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο φως - εμφάνιση εξανθήματος μετά την έκθεση στον ήλιο.
  • ο σχηματισμός ελκών στους βλεννογόνους.
  • αρθρίτιδα - βλάβη σε δύο ή περισσότερες αρθρώσεις.
  • πολυσερίτιδα;
  • νεφρική βλάβη - πρωτεΐνη στα ούρα, κύλινδροι στα ούρα
  • εγκεφαλική βλάβη, σπασμοί, ψύχωση
  • μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων σε μια κλινική εξέταση αίματος ·
  • την εμφάνιση συγκεκριμένων αντισωμάτων στο αίμα: αντισώματα αντι-DNA, αντισώματα αντι-Cm, ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann, αντικαρδιολιπίνη
  • αντισώματα, αντιπηκτικό λύκο, θετική δοκιμή για κύτταρα LE ·
  • ανίχνευση αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Οι κλινικές συστάσεις λένε ότι ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να καταστείλει την αυτοάνοση απόκριση του σώματος, η οποία βασίζεται σε όλα τα συμπτώματα.

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται διάφορα είδη φαρμάκων. Οι κύριες κλινικές συστάσεις του 2019 για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ο διορισμός τέτοιων φαρμάκων:

1) Γλυκοκορτικοστεροειδή

Οι ορμόνες είναι τα φάρμακα επιλογής για τον λύκο. Αυτοί είναι που απομακρύνουν καλύτερα τη φλεγμονή και καταστέλλουν την ανοσία. Πριν από την εισαγωγή των γλυκοκορτικοστεροειδών στο θεραπευτικό σχήμα, οι ασθενείς έζησαν για 5 χρόνια το πολύ μετά τη διάγνωση. Τώρα το προσδόκιμο ζωής είναι πολύ μεγαλύτερο και εξαρτάται περισσότερο από την επικαιρότητα και την επάρκεια της συνταγογραφούμενης θεραπείας, καθώς και από το πόσο προσεκτικά ο ασθενής πληροί όλες τις απαιτήσεις.

Ο κύριος δείκτης της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με ορμόνες είναι οι μακροχρόνιες υποχωρήσεις με θεραπεία συντήρησης με μικρές δόσεις φαρμάκων, μείωση της δραστηριότητας της διαδικασίας, σταθερή σταθεροποίηση της κατάστασης.

Το φάρμακο επιλογής για ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι η πρεδνιζολόνη. Συνταγογραφείται κατά μέσο όρο σε δόση έως 50 mg / ημέρα, σταδιακά μειώνεται στα 15 mg / ημέρα.

Δυστυχώς, υπάρχουν λόγοι για τους οποίους η ορμονική θεραπεία είναι αναποτελεσματική: παρατυπία λήψης χαπιών, εσφαλμένη επιλεγμένη δόση, καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας, πολύ σοβαρή κατάσταση του ασθενούς.

Οι ασθενείς, ειδικά οι έφηβοι και οι νεαρές γυναίκες, ενδέχεται να αρνηθούν τη λήψη ορμονών λόγω των πιθανών παρενεργειών τους, κυρίως ανησυχούν για πιθανή αύξηση βάρους. Στην περίπτωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, στην πραγματικότητα, δεν υπάρχει επιλογή: αποδοχή ή μη αποδοχή. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, χωρίς ορμονική θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής είναι πολύ χαμηλό και η ποιότητα αυτής της ζωής είναι πολύ κακή. Μην φοβάστε τις ορμόνες. Πολλοί ασθενείς, ειδικά εκείνοι με ρευματολογικές παθήσεις, λαμβάνουν ορμόνες για δεκαετίες. Και δεν αναπτύσσουν όλες τις παρενέργειες..

Άλλες πιθανές παρενέργειες της λήψης ορμονών:

  1. Στεροειδής διάβρωση και έλκη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου.
  2. Αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης.
  3. Υψηλή πίεση του αίματος.
  4. Υψηλό σάκχαρο στο αίμα.

Όλες αυτές οι επιπλοκές αναπτύσσονται επίσης σπάνια. Η κύρια προϋπόθεση για αποτελεσματική ορμονική θεραπεία με ελάχιστο κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών είναι η σωστά επιλεγμένη δόση, η τακτική λήψη χαπιών (διαφορετικά είναι δυνατό το σύνδρομο στέρησης) και ο αυτοέλεγχος.

2) Κυτταροστατική

Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοστεροειδή, όταν μόνο οι ορμόνες δεν είναι αρκετά αποτελεσματικές ή δεν λειτουργούν καθόλου. Οι κυτταροστατικοί στοχεύουν επίσης στην καταστολή της ανοσίας. Υπάρχουν ενδείξεις για το διορισμό αυτών των φαρμάκων:

  1. Υψηλή δραστηριότητα του λύκου με ταχεία προοδευτική πορεία.
  2. Συμμετοχή των νεφρών στην παθολογική διαδικασία (νεφρωτικά και νεφριτικά σύνδρομα).
  3. Χαμηλή αποτελεσματικότητα της απομονωμένης ορμονικής θεραπείας.
  4. Η ανάγκη μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης λόγω κακής ανοχής ή απότομης ανάπτυξης ανεπιθύμητων ενεργειών.
  5. Η ανάγκη μείωσης της δόσης συντήρησης των ορμονών (εάν υπερβαίνει τα 15 mg / ημέρα).
  6. Σχηματισμός εξάρτησης από ορμονική θεραπεία.

Τις περισσότερες φορές, στους ασθενείς με λύκο συνταγογραφείται Azathioprine (Imuran) και κυκλοφωσφαμίδη.

Κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κυτταροστατικά:

  1. Μειωμένη ένταση των συμπτωμάτων.
  2. Η εξαφάνιση της εξάρτησης από τις ορμόνες.
  3. Μειωμένη δραστηριότητα της νόσου.
  4. Μόνιμη ύφεση.

3) ΜΣΑΦ

Ανατέθηκε για την ανακούφιση των συμπτωμάτων των αρθρώσεων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς λαμβάνουν Diclofenac, Indomethacin σε δισκία. Η θεραπεία με ΜΣΑΦ διαρκεί μέχρι την ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος και την εξαφάνιση του πόνου στις αρθρώσεις.

4) Πρόσθετες θεραπείες

Πλασμαφαίρεση. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, μεταβολικά προϊόντα και ανοσοσυμπλέγματα που προκαλούν φλεγμονή απομακρύνονται από το αίμα του ασθενούς.

Πρόληψη

Η πρωτογενής πρόληψη είναι ο εντοπισμός μιας παρόμοιας ασθένειας στο γένος των ασθενών. Ακόμα κι αν έχει εντοπιστεί συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στον πιο μακρινό συγγενή ή εάν ο ασθενής έχει απομονωμένες δερματικές βλάβες, αξίζει να ακολουθήσετε ορισμένες συστάσεις. Έχουν ως εξής:

  • αποφύγετε την υπεριώδη ακτινοβολία.
  • Μην είστε σε άμεσο ηλιακό φως.
  • ακολουθήστε μια δίαιτα περιορισμένη σε αλάτι.
  • υποβάλλονται τακτικά προληπτικές εξετάσεις από έναν δερματολόγο και ειδικό για τις μολυσματικές ασθένειες.

Στην περίπτωση διάγνωσης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο κίνδυνος εμφάνισης επιδείνωσης της νόσου πρέπει να ελαχιστοποιηθεί - αυτό θα είναι δευτερογενής πρόληψη. Είναι απαραίτητο να υποβληθεί έγκαιρα σε επαρκή, ικανή θεραπεία, συνιστάται η αποφυγή εμβολιασμού και χειρουργικών επεμβάσεων..

Πρόβλεψη

Επιβίωση 10 χρόνια μετά τη διάγνωση - 80%, μετά από 20 χρόνια - 60%. Οι κύριες αιτίες θανάτου: νεφρίτιδα του λύκου, νευρο-λύκος, μεσοπρόθεσμες λοιμώξεις. Υπάρχουν περιπτώσεις επιβίωσης 25-30 ετών.

συμπέρασμα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος παραμένει μια δύσκολη δοκιμή για τον ασθενή, μια δύσκολη εργασία για τον γιατρό και μια ανεξερεύνητη περιοχή για τον επιστήμονα. Ωστόσο, η ιατρική πλευρά του ζητήματος δεν πρέπει να είναι περιορισμένη. Αυτή η ασθένεια παρέχει ένα τεράστιο πεδίο για την κοινωνική καινοτομία, καθώς ο ασθενής χρειάζεται όχι μόνο ιατρική περίθαλψη, αλλά και διάφορους τύπους υποστήριξης, συμπεριλαμβανομένης της ψυχολογικής. Έτσι, οι βελτιωμένες μέθοδοι για την παροχή πληροφοριών, εξειδικευμένες εφαρμογές για κινητά, πλατφόρμες με προσβάσιμες πληροφορίες αυξάνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ατόμων με SLE.

Οι οργανώσεις ασθενών - δημόσιες ενώσεις ατόμων που πάσχουν από κάποιο είδος ασθένειας και οι συγγενείς τους - βοηθούν πολύ σε αυτό το θέμα. Για παράδειγμα, το Ίδρυμα Lupus της Αμερικής είναι πολύ διάσημο. Οι δραστηριότητες αυτού του οργανισμού στοχεύουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με SLE μέσω ειδικών προγραμμάτων, έρευνας, εκπαίδευσης, υποστήριξης και βοήθειας. Τα κύρια καθήκοντά της περιλαμβάνουν τη μείωση του χρόνου για τη διάγνωση, την παροχή ασφαλούς και αποτελεσματικής θεραπείας στους ασθενείς και την επέκταση της πρόσβασης στη θεραπεία και τη φροντίδα. Επιπλέον, ο οργανισμός υπογραμμίζει τη σημασία της εκπαίδευσης ιατρικού προσωπικού, της επικοινωνίας προβλημάτων με κυβερνητικούς αξιωματούχους και της ευαισθητοποίησης σχετικά με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο..

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Γενικές πληροφορίες

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια που προσβάλλει τα αιμοφόρα αγγεία και τον συνδετικό ιστό. Εάν, στην κανονική κατάσταση του σώματος, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που πρέπει να προσβάλλουν ξένους οργανισμούς που εισέρχονται στο σώμα, τότε με έναν συστηματικό λύκο στο ανθρώπινο σώμα, σχηματίζεται ένας μεγάλος αριθμός αντισωμάτων στα κύτταρα του σώματος, καθώς και στα συστατικά τους. Ως αποτέλεσμα, εκδηλώνεται μια ανοσοσυμπλεγμένη φλεγμονώδης διαδικασία, η ανάπτυξη της οποίας οδηγεί στην ήττα ενός αριθμού συστημάτων και οργάνων. Με την ανάπτυξη του λύκου, επηρεάζονται η καρδιά, το δέρμα, τα νεφρά, οι πνεύμονες, οι αρθρώσεις και το νευρικό σύστημα.

Εάν επηρεάζεται μόνο το δέρμα, διαγιγνώσκεται ένας δισκοειδής λύκος. Ο δερματικός ερυθηματώδης λύκος εκφράζεται με εμφανή σημάδια που είναι ορατά ακόμη και στη φωτογραφία. Εάν η ασθένεια επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου, τότε σε αυτήν την περίπτωση, η διάγνωση δείχνει ότι ένα άτομο έχει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σύμφωνα με ιατρικά στατιστικά στοιχεία, τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου και των δύο τύπων (τόσο συστημικές όσο και δισκοειδείς μορφές) είναι περίπου οκτώ φορές πιο πιθανό να εμφανιστούν σε γυναίκες. Ταυτόχρονα, η νόσος του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες, αλλά ακόμα πιο συχνά η ασθένεια επηρεάζει άτομα ηλικίας εργασίας - μεταξύ 20 και 45 ετών.

Μορφές της νόσου

Δεδομένων των χαρακτηριστικών της κλινικής πορείας της νόσου, διακρίνονται τρεις παραλλαγές της νόσου: οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή.

Στην οξεία ΣΕΛ, παρατηρείται μια συνεχής επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου. Πολλά συμπτώματα εμφανίζονται νωρίς και ενεργά, παρατηρείται αντίσταση στη θεραπεία. Ο ασθενής πεθαίνει εντός δύο ετών μετά την έναρξη της νόσου. Τις περισσότερες φορές, το υποξεία SLE εμφανίζεται, όταν τα συμπτώματα αυξάνονται σχετικά αργά, αλλά ταυτόχρονα εξελίσσονται. Ένα άτομο με αυτή τη μορφή της νόσου ζει περισσότερο από ό, τι με οξεία ΣΕΛ.

Η χρόνια μορφή είναι μια καλοήθης εκδοχή της ασθένειας που μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια. Επιπλέον, με τη βοήθεια της περιοδικής θεραπείας, είναι δυνατόν να επιτευχθούν μακροχρόνιες υποχωρήσεις. Τις περισσότερες φορές, αυτή η μορφή επηρεάζει το δέρμα, καθώς και τις αρθρώσεις.

Διακρίνονται τρεις διαφορετικοί βαθμοί ανάλογα με τη δραστηριότητα της διαδικασίας. Με ελάχιστη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, ο ασθενής έχει ελαφρά μείωση του βάρους, φυσιολογική θερμοκρασία σώματος, υπάρχει δισκοειδής βλάβη στο δέρμα, σημειώνεται αρθρικό σύνδρομο, χρόνια νεφρίτιδα και πολυνευρίτιδα.

Με μέτρια δραστηριότητα, η θερμοκρασία του σώματος δεν υπερβαίνει τους 38 βαθμούς, το σωματικό βάρος χάνεται μέτρια, εμφανίζεται εξιδρωματικό ερύθημα στο δέρμα, ξηρή περικαρδίτιδα, υποξεία πολυαρθρίτιδα, χρόνια πνευμονίτιδα, διάχυτη ομοιολονεφρίτιδα και εγκεφαλονοουρίτιδα..

Με τη μέγιστη δραστηριότητα του SLE, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να ξεπεράσει τα 38, ένα άτομο χάνει σημαντικά το βάρος, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται ως «πεταλούδα», σημειώνεται πολυαρθρίτιδα, πνευμονική αγγειίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο, εγκεφαλομυελιοραραδικουλουριουρίτιδα..

Με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, εμφανίζονται κρίσεις λύκου, οι οποίες είναι η υψηλότερη δραστηριότητα της εκδήλωσης του ερυθηματώδους λύκου. Η κρίση είναι χαρακτηριστική οποιασδήποτε πορείας της νόσου, με την εκδήλωσή τους, παρατηρούνται αισθητά εργαστηριακοί δείκτες, γενικές τροφικές διαταραχές, ενεργοποίηση συμπτωμάτων.

Λύκος φυματίωση

Αυτός ο τύπος λύκου είναι μια μορφή φυματίωσης του δέρματος. Ο αιτιολογικός του παράγοντας είναι το mycobacterium tuberculosis. Με αυτήν την ασθένεια, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται κυρίως. Μερικές φορές η βλάβη εκτείνεται στο δέρμα του άνω χείλους, στοματικό βλεννογόνο.

Αρχικά, ο ασθενής αναπτύσσει ένα συγκεκριμένο φυματιώδη φυματίωση, κοκκινωπό ή κίτρινο-κόκκινο, με διάμετρο 1-3 mm. Τέτοια φυματίωση βρίσκονται σε ομάδες του προσβεβλημένου δέρματος και μετά την καταστροφή τους παραμένουν έλκη με οιδήματα άκρα. Αργότερα, η βλάβη επηρεάζει τη βλεννογόνο του στόματος, ο ιστός των οστών στο μεσοδόντιο διάφραγμα καταστρέφεται. Ως αποτέλεσμα, τα δόντια χαλαρώνουν και πέφτουν. Τα χείλη του ασθενούς διογκώνονται, καλύπτονται με πυώδεις κρούστες αίματος, εμφανίζονται ρωγμές πάνω τους. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες διευρύνονται και γίνονται πυκνοί. Συχνά, οι εστίες του λύκου μπορεί να περιπλέκονται με την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, τα έλκη του λύκου είναι κακοήθη.

Στη διαδικασία της διάγνωσης, χρησιμοποιείται διοσκοπία και διεξάγεται ένας ανιχνευτής.

Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται φάρμακα, καθώς και μεγάλες δόσεις βιταμίνης D2. Μερικές φορές ασκούσε ακτινογραφία ακτινογραφίας, φωτοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η απομάκρυνση της φυματίωσης εστιακά.

Αιτίες

Μέχρι τώρα, οι αιτίες που προκαλούν αυτήν την ασθένεια δεν έχουν καθοριστεί με σαφήνεια. Οι γιατροί είναι επιρρεπείς σε εκδοχές ότι ένας κληρονομικός παράγοντας, οι επιδράσεις στο ανθρώπινο σώμα των ιών, ορισμένα φάρμακα, καθώς και η υπεριώδης ακτινοβολία, έχουν κάποια αξία. Πολλοί ασθενείς με αυτήν την ασθένεια στο παρελθόν υπέφεραν από αλλεργικές αντιδράσεις σε τρόφιμα ή φάρμακα. Εάν ένα άτομο έχει συγγενείς που είχαν ερυθηματώδη λύκο, τότε η πιθανότητα ασθένειας αυξάνεται δραματικά. Ενδιαφέρον για το κατά πόσο ο Λύκος είναι μεταδοτικός, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι είναι αδύνατο να μολυνθεί με μια ασθένεια, αλλά κληρονομείται από έναν υπολειπόμενο τύπο, δηλαδή μετά από αρκετές γενιές. Επομένως, η θεραπεία του λύκου πρέπει να πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την επίδραση όλων αυτών των παραγόντων.

Δεκάδες φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του λύκου, αλλά η ασθένεια εκδηλώνεται σε περίπου 90% των περιπτώσεων μετά τη θεραπεία με υδραλαζίνη, κινίνη και προκαϊναμίδη, φαινυτοΐνη, ισονιαζίδη, d-πενικιλλίνη. Αλλά αφού σταματήσει να παίρνει τέτοια φάρμακα, η ασθένεια εξαφανίζεται από μόνη της.

Η πορεία της νόσου στις γυναίκες επιδεινώνεται αισθητά τις ημέρες της εμμήνου ρύσεως, επιπλέον, ο λύκος μπορεί να εμφανιστεί λόγω εγκυμοσύνης, τοκετού. Ως εκ τούτου, οι ειδικοί καθορίζουν την επίδραση των γυναικείων σεξουαλικών ορμονών στην εμφάνιση του λύκου.

Το Lupus erythematosus tuberculosis είναι ένας τύπος εκδήλωσης της φυματίωσης του δέρματος, η εκδήλωσή του προκαλεί mycobacterium tuberculosis.

Συμπτώματα

Εάν ο ασθενής εμφανίσει δισκοειδή λύκο, αρχικά εμφανίζεται ένα κόκκινο εξάνθημα στο δέρμα, το οποίο δεν προκαλεί κνησμό και πόνο σε ένα άτομο. Σπάνια, ο δισκοειδής λύκος, στον οποίο υπάρχει μια απομονωμένη βλάβη του δέρματος, περνά στον συστηματικό λύκο, στον οποίο τα εσωτερικά όργανα του ατόμου επηρεάζονται ήδη.

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να έχουν ποικίλους συνδυασμούς. Οι μύες και οι αρθρώσεις του μπορεί να βλάψουν και έλκη εμφανίζονται στο στόμα του. Ένα εξάνθημα στο πρόσωπο (στη μύτη και στα μάγουλα), το οποίο έχει σχήμα πεταλούδας, είναι χαρακτηριστικό του συστηματικού λύκου. Το δέρμα γίνεται ιδιαίτερα ευαίσθητο στο φως. Υπό την επίδραση της ψυχρής ροής αίματος στα δάχτυλα των άκρων διαταράσσεται (σύνδρομο Raynaud).

Ένα εξάνθημα στο πρόσωπο εμφανίζεται σε περίπου τους μισούς ασθενείς με λύκο. Ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας μπορεί να επιδεινωθεί εάν εκτίθεται σε άμεσο ηλιακό φως.

Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα αρθρίτιδας κατά την ανάπτυξη SLE. Σε αυτήν την περίπτωση, η αρθρίτιδα εκδηλώνει πόνο, πρήξιμο, αίσθημα δυσκαμψίας στις αρθρώσεις των ποδιών και των χεριών, την παραμόρφωση τους. Μερικές φορές οι αρθρώσεις στον λύκο επηρεάζονται όπως στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αγγειίτιδα (μια φλεγμονώδης διαδικασία των αιμοφόρων αγγείων), η οποία οδηγεί σε παραβίαση της παροχής αίματος σε ιστούς και όργανα. Μερικές φορές αναπτύσσεται περικαρδίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης της καρδιάς) και πλευρίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης των πνευμόνων). Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής σημειώνει την εμφάνιση σοβαρού πόνου στο στήθος, ο οποίος γίνεται πιο έντονος όταν ένα άτομο αλλάζει τη θέση του σώματος ή αναπνέει βαθιά. Μερικές φορές το SLE επηρεάζει τους μυς και τις βαλβίδες της καρδιάς.

Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να επηρεάσει τα νεφρά με την πάροδο του χρόνου, η ήττα της οποίας στο SLE ονομάζεται νεφρίτιδα λύκου. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από αύξηση της πίεσης, εμφάνιση πρωτεϊνών στα ούρα. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια, στην οποία ένα άτομο χρειάζεται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Τα νεφρά προσβάλλονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Με βλάβη στο πεπτικό σύστημα, παρατηρούνται δυσπεπτικά συμπτώματα, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, ο ασθενής διαταράσσεται από περιοδικές περιόδους κοιλιακού πόνου.

Στις παθολογικές διεργασίες με λύκο, ο εγκέφαλος (εγκεφαλική) μπορεί επίσης να εμπλακεί, γεγονός που οδηγεί σε ψυχώσεις, αλλαγές προσωπικότητας, επιληπτικές κρίσεις και σε σοβαρές περιπτώσεις σε κώμα. Μετά την εμπλοκή του περιφερικού νευρικού συστήματος, χάνονται οι λειτουργίες ορισμένων νεύρων, γεγονός που οδηγεί σε απώλεια ευαισθησίας και αδυναμία ορισμένων μυϊκών ομάδων. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες στους περισσότερους ασθενείς είναι ελαφρώς διογκωμένοι και επώδυνοι κατά την ψηλάφηση.

Η αλωπεκία (τριχόπτωση) είναι επίσης ένα χαρακτηριστικό φαινόμενο με την εξέλιξη του SLE. Επιπλέον, εύθραυστα νύχια, η εκδήλωση των πληγών πίεσης.

Τις περισσότερες φορές, ο ασθενής εκφράζει γενικά παράπονα, σημειώνοντας μικρές εκδηλώσεις πυρετού, γενική αδυναμία, απώλεια όρεξης. Ο πυρετός δείχνει αντοχή στα σουλφανιλαμίδια και στα αντιβιοτικά, αλλά παρατηρείται ευαισθησία στα γλυκοκορτικοειδή.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι οι ασθενείς με λύκο έχουν ένα πολύ ευρύ φάσμα συμπτωμάτων, έχουν αναπτυχθεί ειδικά κριτήρια που χρησιμοποιούνται στη διαγνωστική διαδικασία. Εάν αναφέρονται τέσσερα ή περισσότερα από τα έντεκα συμπτώματα, μπορούμε να μιλήσουμε για την πιθανή διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου.

Αξιολογούνται τα ακόλουθα συμπτώματα: εξάνθημα στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή «πεταλούδας». δισκοειδές εξάνθημα (κόκκινες περιοχές του δέρματος όπου ενδέχεται να εμφανιστούν σημάδια αργότερα). υψηλή φωτοευαισθησία (εξάνθημα μετά από έκθεση στον ήλιο) έλκη στους βλεννογόνους της μύτης, του στόματος και του λαιμού. νεφρική βλάβη αρθρίτιδα; πλευρίτιδα / περικαρδίτιδα εγκεφαλική βλάβη αλλαγή στις εργαστηριακές παραμέτρους (μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπετάλια στο αίμα, παρουσία συγκεκριμένων αντισωμάτων, ψευδώς θετική αντίδραση στη σύφιλη).

Λαμβάνονται επίσης υπόψη τα αποτελέσματα βιοχημικών αναλύσεων, βιοψιών ιστών..

Θεραπευτική αγωγή

Δυστυχώς, μια πλήρης θεραπεία για τον λύκο είναι αδύνατη. Επομένως, η θεραπεία επιλέγεται έτσι ώστε να μειωθεί η εκδήλωση των συμπτωμάτων, να σταματήσει η φλεγμονώδης, καθώς και οι αυτοάνοσες διαδικασίες.

Με τη βοήθεια μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, μπορείτε να μειώσετε τη φλεγμονώδη διαδικασία, καθώς και να μειώσετε τον πόνο. Ωστόσο, φάρμακα αυτής της ομάδας με παρατεταμένη χρήση μπορεί να προκαλέσουν ερεθισμό του γαστρικού βλεννογόνου και, ως αποτέλεσμα, γαστρίτιδα και έλκος. Επιπλέον, μειώνει την πήξη του αίματος..

Τα κορτικοστεροειδή έχουν μια πιο έντονη αντιφλεγμονώδη δράση. Ωστόσο, η συνεχιζόμενη χρήση τους σε μεγάλες δόσεις προκαλεί επίσης σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες. Ένας ασθενής μπορεί να αναπτύξει διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, καταρράκτη, νέκρωση μεγάλων αρθρώσεων, υψηλή αρτηριακή πίεση.

Η υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil) είναι πολύ αποτελεσματική σε ασθενείς με ΣΕΛ με δερματικές βλάβες και αδυναμία..

Η περιεκτική θεραπεία περιλαμβάνει επίσης φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Τέτοια φάρμακα είναι αποτελεσματικά σε σοβαρές μορφές της νόσου, όταν αναπτύσσεται έντονη βλάβη των εσωτερικών οργάνων. Αλλά η λήψη αυτών των φαρμάκων οδηγεί σε αναιμία, ευαισθησία σε λοιμώξεις και αιμορραγία. Μερικά από αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν δυσμενώς το ήπαρ και τα νεφρά. Επομένως, οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν αποκλειστικά υπό τη στενή επίβλεψη ενός ρευματολόγου.

Σε γενικές γραμμές, η θεραπεία του SLE πρέπει να έχει διάφορους στόχους. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να ανασταλεί η αυτοάνοση σύγκρουση στο σώμα, να αποκατασταθεί η φυσιολογική επινεφρική λειτουργία. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να επηρεαστεί το κέντρο του εγκεφάλου προκειμένου να εξισορροπηθεί το συμπαθητικό και παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα..

Η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται σε μαθήματα: απαιτούνται κατά μέσο όρο έξι μήνες συνεχούς θεραπείας. Η διάρκειά της εξαρτάται από τη δραστηριότητα της νόσου, τη διάρκεια, τη σοβαρότητα, από τον αριθμό των οργάνων και των ιστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Εάν ο ασθενής αναπτύξει νεφρωτικό σύνδρομο, τότε η θεραπεία θα είναι μεγαλύτερη και η ανάρρωση θα είναι πιο δύσκολη. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται επίσης από το πόσο ο ασθενής είναι έτοιμος να εκπληρώσει όλες τις συστάσεις του γιατρού και να τον βοηθήσει στη θεραπεία.

Το SLE είναι μια σοβαρή ασθένεια που οδηγεί σε αναπηρία και ακόμη και σε θάνατο. Ωστόσο, τα άτομα με ερυθηματώδη λύκο μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή, ειδικά κατά την ύφεση. Οι ασθενείς με ΣΕΛ πρέπει να αποφεύγουν εκείνους τους παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την πορεία της νόσου, επιδεινώνοντάς την. Δεν πρέπει να είναι στον ήλιο για μεγάλο χρονικό διάστημα, το καλοκαίρι αξίζει να φοράτε ρούχα με μακριά μανίκια και να εφαρμόζετε αντηλιακό.

Είναι επιτακτική ανάγκη να ληφθούν όλα τα φάρμακα που έχει συνταγογραφηθεί από το γιατρό και να μην επιτρέπεται η απότομη ακύρωση των κορτικοστεροειδών, καθώς τέτοιες ενέργειες μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρή επιδείνωση της νόσου. Οι ασθενείς που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι πιο ευαίσθητοι σε λοίμωξη. Ως εκ τούτου, θα πρέπει να ενημερώσει αμέσως τον γιατρό για αύξηση της θερμοκρασίας. Επιπλέον, ο ειδικός πρέπει να παρακολουθεί συνεχώς τον ασθενή και να γνωρίζει όλες τις αλλαγές στην κατάστασή του.

Οι έγκυες γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο. Κατά τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού, μια γυναίκα πρέπει να παρακολουθείται όχι μόνο από έναν γυναικολόγο, αλλά και από έναν ρευματολόγο. Αυτές οι γυναίκες έχουν υψηλό κίνδυνο άμβλωσης, τάση για θρόμβωση. Συχνά, σε έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ συνταγογραφείται ασπιρίνη για αραίωση του αίματος, καθώς και ανοσοσφαιρίνη.

Τα αντισώματα Λύκου μπορούν να μεταδοθούν από τη μητέρα στο νεογέννητο, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται ο λεγόμενος «λύκος των νεογέννητων». Το μωρό έχει εξάνθημα στο δέρμα, μειώνεται το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα. Μερικές φορές ένα παιδί μπορεί να έχει καρδιακό αποκλεισμό. Κατά κανόνα, μέχρι την ηλικία των έξι μηνών, ο λύκος των νεογέννητων θεραπεύεται, καθώς τα αντισώματα της μητέρας καταστρέφονται.

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

Τα υλικά δημοσιεύονται για αναφορά και δεν αποτελούν συνταγή για θεραπεία! Σας συνιστούμε να επικοινωνήσετε με τον αιματολόγο σας στις εγκαταστάσεις σας.!