Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία - μια ασθένεια μυελού των οστών

Τα υλικά δημοσιεύονται για αναφορά και δεν αποτελούν συνταγή για θεραπεία! Σας συνιστούμε να επικοινωνήσετε με τον αιματολόγο σας στις εγκαταστάσεις σας.!

Συν-συγγραφείς: Markovets Natalya Viktorovna, αιματολόγος

Η λευχαιμία ή ο καρκίνος του αίματος αναφέρεται σε ασθένεια μυελού των οστών. Λεμφοκυτταρική ή λεμφοβλαστική λευχαιμία προκύπτει από λεμφοβλαστικά κύτταρα με ορισμένα γενετικά και ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά, καθώς και από άλλους προδρόμους - μυελοβλαστικά ή μυελοειδή λευκοκύτταρα.

Περιεχόμενο:

Λεμφοβλαστική λευχαιμία - τι είναι αυτό; Αυτή είναι η πιο κοινή παθολογία που επηρεάζει τον κόκκινο εγκέφαλο των οστών, των λεμφαδένων, του σπλήνα, του θύμου αδένα και άλλων οργάνων. Επηρεάζει το αιματοποιητικό σύστημα στο 75-80% όλων των ογκολογικών του ασθενειών. Πιο συχνά άρρωστα αγόρια ηλικίας 2-5-14 ετών. Κορίτσια και ενήλικες αρρωσταίνουν λιγότερο συχνά.

Η ουσία της νόσου

Οι γιατροί αποκαλούν οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία λευχαιμία ή καρκίνο του αίματος, επειδή η δημιουργία αιμοσφαιρίων διαταράσσεται στον μυελό των οστών: ανώμαλα ανώριμα κύτταρα αίματος προηγούνται των λευκοκυττάρων και παράγονται σε περίσσεια. Στη συνέχεια είναι η αναπαραγωγή και συσσώρευση στον εγκέφαλο των οστών αυτών των βλαστοκυττάρων, τα οποία παρεμβαίνουν στη σύνθεση των κυττάρων του αίματος χωρίς παθολογία. Γίνονται αιτίες συγκεκριμένων συμπτωμάτων σε περίπτωση υπερβολικής αφθονίας και συσσώρευσης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, του σπλήνα, του ήπατος και των λεμφαδένων.

Σπουδαίος. Τα λεμφώματα και η λευχαιμία ανήκουν στην ομάδα των ογκολογικών παθήσεων του αιματοποιητικού συστήματος, χαρακτηριστικό της μη κατασταλτικής αναπαραγωγής, της αντικατάστασης και της βλάβης των αιμοσφαιρίων του μυελού των οστών, του λεμφικού συστήματος από κακοήθη κύτταρα. Μετασχηματίζονται από αιμοποιητικά κύτταρα ενός συγκεκριμένου τύπου.

Η λεμφοβλαστική λευχαιμία ονομάζεται «οξεία» σε σχέση με την ταχεία ανάπτυξη καρκίνου, σε αντίθεση με τη χρόνια λευχαιμία.

Σε φυσιολογική κατάσταση, ο εγκέφαλος παράγει αίμα από αρμονικά κύτταρα: ανάπτυξη, ωρίμανση και ανανέωση. Με την ανάπτυξη της ογκολογίας, παράγονται λευκά αιμοσφαίρια - ανώριμα σώματα λευκού αίματος. Σταματούν την ωρίμανσή τους και δεν εκπληρώνουν τις λειτουργίες τους: χωρίζουν ανεξέλεγκτα και εκτοπίζουν υγιή κύτταρα από τον ερυθρό μυελό των οστών.

Σπουδαίος. Με μια καταστροφική έλλειψη λευκοκυττάρων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων στο αίμα, αρχίζει η αναιμία (αναιμία). Οι λοιμώξεις και η συχνή αιμορραγία περιπλέκουν την υγεία.

Οξεία λευχαιμία

Σπουδαίος. Η οξεία λευχαιμία τείνει να γίνει χρόνια. Αλλά δεν παραμένει στον τόπο της καταγωγής του. Από το μυελό των οστών, τα κύτταρα εξαπλώνονται μέσω της ροής του αίματος, της λέμφου και διεισδύουν στους ιστούς άλλων οργάνων, διαταράσσοντας την εργασία τους.

Αιτίες

Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης γρήγορης λευχαιμίας από λεμφοβλάστες, παρατηρούνται αλλαγές στη δομή του χρωμοσώματος του γονιδίου: ειδικές και μη ειδικές εκτροπές χρωμοσωμάτων.

Με συγκεκριμένες αλλαγές: αντιστροφές, διαγραφές, μετατοπίσεις, ενισχύσεις χρωμοσωμικών περιοχών που περιέχουν ογκογόνα, γονίδια κυτταρικών υποδοχέων και αυξητικούς παράγοντες, σχηματίζεται DNA με ενημερωμένη ακολουθία και κύτταρα με ενημερωμένες ιδιότητες είναι συγκεκριμένοι κλώνοι.

Ο τροποποιημένος και σχηματισμένος κλώνος συμβάλλει στην πρόοδο του όγκου και στην εμφάνιση χρωμοσωμικών εκτροπών δεύτερης τάξης. Η λευχαιμία διαφορετικών παραλλαγών μπορεί να έχει παρόμοιες παρεκκλίσεις. Για παράδειγμα, σε χρόνια λευχαιμία ή οξεία, εμφανίζεται συχνά το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας.

Οι γιατροί εξακολουθούν να αναζητούν τις αιτίες της νόσου, πραγματοποιώντας έρευνα. Πιστεύουν ότι έμμεσα οι ένοχοι της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι:

  • μεταδοτικές ασθένειες;
  • ακτινοβολία κατά τη διάγνωση ακτίνων Χ, ακτινοθεραπεία, ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • χημικά μεταλλαξιογόνα υπό την επίδραση βενζολίου και κυτταρολογικών ανοσολογικών κατασταλτικών: mustargen, sarcolysin, leukaran, κυκλοφωσφαμίδη, imuran;
  • βιολογικό μεταλλαξιογόνο (ιός) που προσβάλλει το σώμα μιας εγκύου γυναίκας.

Τρισωμία στο 21ο χρωμόσωμα ενός ασθενούς με σύνδρομο Down

Σπουδαίος. Η ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας σχετίζεται με τα χρωμοσώματα με την παρουσία συγγενών ανωμαλιών. Υψηλός κίνδυνος της νόσου σε παιδιά με παρουσία παράγοντα κληρονομικότητας και γενετικών διαταραχών: Σύνδρομο Down, νευροϊνωμάτωση του πρώτου τύπου ή πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια.

Χαρακτηριστικά σημάδια

Τα συμπτώματα σε ένα άρρωστο άτομο εκδηλώνονται με διαφορετικούς τρόπους. Αυτό διευκολύνεται από σοβαρές διαταραχές, αιματοποίηση, υπερβολική ανώμαλη έκρηξη και έλλειψη ανέπαφων φυσιολογικών αιμοσφαιρίων.

Τα κύρια χαρακτηριστικά σημάδια της λευχαιμίας είναι η αναιμία και η δηλητηρίαση με την αποσύνθεση του όγκου:

  • μειωμένη όρεξη ή έλλειψη αυτής, η οποία οδηγεί σε απότομη μείωση του βάρους.
  • η εμφάνιση ενός επιταχυνόμενου καρδιακού παλμού - ταχυκαρδίας.
  • την παρουσία αδυναμίας και ωχρού δέρματος.

Με την έλλειψη αιμοπεταλίων, μικρές αιμορραγίες εμφανίζονται στο δέρμα με τη μορφή μώλωπες και μώλωπες. Με την εξέλιξη της νόσου, οι αιμορραγίες καλύπτουν τους βλεννογόνους των ούλων και τις ρινικές κοιλότητες.

Μώλωπες στο δέρμα

Τα βλαστικά κύτταρα συσσωρεύονται, γεγονός που διευρύνει τους λεμφαδένες στη βουβωνική χώρα, στη μασχάλη και στο λαιμό. Με την ηπατοσπληνομεγαλία - ένα δευτερογενές παθολογικό σύνδρομο ταχείας λευχαιμίας - μπορείτε να εντοπίσετε αύξηση στο ήπαρ και τον σπλήνα.

Η ασθένεια μερικές φορές οδηγεί σε κατάγματα οστών ή πόνο στο σύστημα άρθρωσης των οστών. Εάν τα υγιή ώριμα λευκά αιμοσφαίρια δεν συντίθενται στη σωστή ποσότητα, ο ασθενής εκτίθεται σε συχνές λοιμώξεις που συνοδεύονται από υψηλό πυρετό. Μπορεί να εμφανιστεί λόγω δηλητηρίασης λόγω αποσύνθεσης του όγκου..

Σπουδαίος! Συχνά ένας παρατεταμένος πυώδης πονόλαιμος, που δεν επιδέχεται θεραπεία με αντιβιοτικά, γίνεται σύμπτωμα οξείας λευχαιμίας.

Η ογκολογική ασθένεια συχνά υποδεικνύεται από αλλαγές στις λειτουργίες άλλων οργάνων:

Η ασθένεια επηρεάζει συχνά το κεντρικό νευρικό σύστημα και ως εκ τούτου εκδηλώνεται στη νευρολευχαιμία..

Διαγνωστικά

Τέτοια συμπτώματα που σχετίζονται με μη ειδικές ασθένειες λευχαιμίας απαιτούν διεξοδική εργαστηριακή διάγνωση:

  • εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση του επιπέδου όλων των αιμοσφαιρίων.
  • παρακέντηση μυελού των οστών για την ανίχνευση βλαστικών κυττάρων.
  • εγκεφαλονωτιαίο υγρό για να μελετήσει την κατάσταση του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Σας συνιστούμε να μελετήσετε ένα άρθρο για παρόμοιο θέμα. Τι είναι η οξεία μυελογενής λευχαιμία σε αυτό το άρθρο;.

Οι κυτταροχημικές μελέτες αποσαφηνίζουν τη φύση των βλαστικών κυττάρων. Με κυτταρογενετικά, μελετούν τη δομή των χρωμοσωμάτων των κυττάρων λευχαιμίας, με ανοσοφαινότυπο, μελετούν πρωτεϊνικά μόρια στην επιφάνειά τους.

Η διάγνωση στοχεύει στη διάκριση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας (ΟΛΛ) από την οξεία μυελοειδής λευχαιμία και στον προσδιορισμό ενός συγκεκριμένου τύπου ΟΛΛ για την ανάπτυξη της θεραπείας και τον προσδιορισμό της πρόγνωσης μετά τη θεραπεία.

Επιπλέον, οι λεμφαδένες και τα όργανα που είναι σημαντικά για τη ζωή εξετάζονται: με υπερήχους και CT.

Θεραπευτική αγωγή

ΟΛΗ η θεραπεία χωρίζεται σε τρία στάδια:

    Επαγωγή ύφεσης μέσω εντατικής χημειοθεραπείας πολλών συστατικών. Σε αυτήν την περίπτωση, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά φάρμακα που καταστρέφουν τα κύτταρα της λευχαιμίας. Η χρήση βινκριστίνης, ορμονών, γλυκοκορτικοστεροειδών, ασπαραγινάσης, ανθρακυκλινών (Daunorubicin) μπορεί να είναι αποτελεσματική..

Σπουδαίος. Με τη διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, η επιβίωση μπορεί να είναι έως και 5 χρόνια - 95% σε παιδιά και 75-90% σε ενήλικες με πρώιμη θεραπεία.

Σημείωση. Κατά τη διάρκεια των δύο πρώτων σταδίων, τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως σε νοσοκομείο ή σε εξωτερικούς ασθενείς..

Σας συνιστούμε να δώσετε επίσης προσοχή στο άρθρο: "Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά".

Μερικοί ασθενείς υποβάλλονται σε κρανιακή ακτινοβόληση της κεφαλής, επανάληψη (επανάληψη κύκλων πολυχημειοθεραπείας), θεραπεία κατά της υποτροπής με μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ένας συγγενής ή άλλο άτομο γίνεται δωρητής. Χημειοθεραπεία και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Μπορεί να χρειαστεί ένας δότης για έγχυση αίματος - αναπλήρωση ασθενών αίματος με αιμοπετάλια για τον αποκλεισμό αιμορραγίας και ερυθρών αιμοσφαιρίων - για να απαλλαγούμε από την αναιμία. Τα λευκά αιμοσφαίρια δότες (κοκκιοκύτταρα) είναι απαραίτητα για σοβαρές λοιμώξεις, καθώς και σε περίπτωση σοβαρής ναυτίας, εμέτου και φαλάκρας.

Η χημειοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει αλλεργίες και αναφυλακτικό σοκ, που συνοδεύεται από οίδημα, δύσπνοια, σοβαρό κνησμό. Στη συνέχεια, χρησιμοποιήστε ανάλογα των χρησιμοποιημένων χημικών. Για παράδειγμα, η ασπαραγινάση αντικαθίσταται από το Oncospar ή το Ervinase.

Στη θεραπεία του ALL, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η μειωμένη αντίσταση του σώματος, επομένως, συνταγογραφείται παράλληλη θεραπεία με αποτελεσματικά φάρμακα κατά βακτηρίων και μυκήτων σε περίπτωση επιπλοκών και ως προφύλαξη κατά της καντιντίασης και της ασπεργίλλωσης..

Εάν πραγματοποιηθεί επαρκής θεραπεία των τελευταίων σταδίων με διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, σε ενήλικες η πρόγνωση για 5 χρόνια μπορεί να είναι 45-80%.

Εάν η ύφεση επιτευχθεί για 5 χρόνια ή περισσότερο, θα πρέπει να τηρείτε μια συγκεκριμένη διατροφή και αυστηρές απαιτήσεις υγιεινής, να αποφεύγετε λοιμώξεις και τραυματισμούς περιορίζοντας τις επαφές με τον εξωτερικό κόσμο, τραυματισμούς της βλεννογόνου στην στοματική κοιλότητα κατά το βούρτσισμα.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η λευχαιμία είναι μια κακοήθης διαδικασία στο αιματοποιητικό όργανο που διαταράσσει τη λειτουργία των ανθρώπινων οργάνων και συστημάτων. Είναι γνωστές ποικιλίες λευχαιμίας που διαφέρουν στις μεθόδους σχηματισμού άτυπων κυττάρων. Η λευχαιμία είναι οξεία και χρόνια. Για χρόνια, είναι χαρακτηριστική η παρατεταμένη ανάπτυξη της νόσου χωρίς εμφανή συμπτώματα. Οι οξείες μορφές αναπτύσσονται γρήγορα και ενεργά επηρεάζουν ολόκληρο το ανθρώπινο σώμα.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι μια ετερογενής διαδικασία που προκαλεί ογκολογική παθολογία, στην οποία επηρεάζεται το σύστημα σχηματισμού αίματος, δηλαδή ο μυελός των οστών. Η παθολογία προκαλεί μια ανεξέλεγκτη διαδικασία διαίρεσης των λεμφοβλαστών.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αναιμία, δηλητηρίαση ολόκληρου του οργανισμού, φλεγμονή του ήπατος, λεμφαδένες και σπλήνα, αναπνευστική ανεπάρκεια και αυθόρμητη αιμορραγία. Οι ογκοματολόγοι συμμετέχουν στη θεραπεία. Η διάγνωση καθορίζεται από τα αποτελέσματα οργανικών και εργαστηριακών μελετών. Κωδικός ICD-10 για καρκίνο του αίματος C91.

Στα παιδιά, η ογκολογική διαδικασία αναπτύσσεται έως και δέκα φορές πιο συχνά από ό, τι στους ενήλικες. Διαγιγνώσκεται συνήθως στο ισχυρότερο φύλο από τη γέννηση έως τα έξι χρόνια. Στα κορίτσια, η ασθένεια εμφανίζεται λιγότερο συχνά. Στην παιδική ηλικία, η λευχαιμία είναι η κύρια ασθένεια · στην ενηλικίωση, δρα ως επιπλοκή της διάγνωσης του «Χρόνιου λεμφοκυτταρικού καρκίνου»..

Σε σύγκριση με άλλους τύπους της νόσου, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μπορεί να επηρεάσει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Αλλαγές στην πρόοδο του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Εξ ορισμού του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, η παθολογία ταξινομείται ως:

  1. Καρκίνος πριν από τα προ-β-κύτταρα;
  2. Λευχαιμία προ-Β κυττάρων;
  3. Λευχαιμία Β-κυττάρων;
  4. Καρκίνος αίματος Τ κυττάρων.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων ανιχνεύεται στο 85% των ατόμων με ΟΛΛ. Τα παιδιά τριών ετών κινδυνεύουν ή αναπτύσσονται μετά από 60 χρόνια. Ένας κοινός όγκος τύπου Β2 είναι κοινός.

Ο Τ-γραμμικός καρκίνος ανιχνεύεται στο 15% των ασθενών, συνήθως στην εφηβεία.

Αιτιολογία της νόσου

Με την παθολογία, η αιματοποίηση παραβιάζεται υπό την επήρεια ενός κλώνου κακοήθειας. Αντιπροσωπεύεται από ανεξέλεγκτες, διαρκώς διαιρούμενες εκρήξεις. Ο κλώνος δημιουργείται λόγω γενετικών διαταραχών, κατά τις οποίες υπάρχει ανταλλαγή χρωμοσωμικών θέσεων (μετατόπιση), απώλεια της θέσης (διαγραφή), αναστροφή της θέσης (αναστροφή) και δημιουργία μιας τέτοιας τοποθεσίας (ενίσχυση).

Το καρκινικό κύτταρο τοποθετείται στο γενετικό επίπεδο κατά τον σχηματισμό του εμβρύου. Για πολλά χρόνια βρίσκεται σε κατάσταση ύπνου, αλλά ενεργοποιείται από εξωτερικές επιθετικές επιδράσεις στο σώμα..

Η δεύτερη ομάδα αίματος είναι πιο ευαίσθητη από άλλες σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Η ασθένεια αναπτύσσεται υπό την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:

  • Αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας στον τόπο κατοικίας ενός ατόμου.
  • Εργαστείτε με ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • Συχνές ακτινολογικές εξετάσεις. Η σχέση με την παθολογία θεωρείται μόνο. Κατά τη διάγνωση, η αιματοποιητική διαδικασία του σώματος επηρεάζεται αρνητικά, ωστόσο, η δόση της ακτινοβολίας είναι μικρή και η ογκολογία αναπτύσσεται σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.
  • Έκθεση ακτινοβολίας στη θεραπεία κακοήθων όγκων. Το 10% των ασθενών με καρκίνο εμφανίζουν οξεία καρκινική κατάσταση του αίματος μετά από μια πορεία θεραπείας. Ο καρκίνος μπορεί να εμφανιστεί εντός 10 ετών..
  • Η οξεία μορφή λεμφοβλαστικής λευχαιμίας αναπτύσσεται στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών.
  • Το ιστορικό συγγενών αίματος περιέχει ογκολογικές διεργασίες.
  • Η ασθένεια ενός παιδιού μπορεί να αναπτυχθεί εάν οι γονείς δημιουργήσουν στείρες καταστάσεις από τη γέννηση. Η ανοσία δεν θα λειτουργήσει σε επαφή με παθογόνα παθογόνα. Το παιδί πρέπει να εξοικειωθεί με τον έξω κόσμο, να έρχεται σε επαφή με ζώα και ξένους. Το κρύο μετριάζει την άμυνα του σώματος, οπότε δεν χρειάζεται να τους φοβάσαι.

Οι αιτίες της οξείας πορείας της λευχαιμίας είναι η επαφή μιας εγκύου γυναίκας με επικίνδυνα χημικά στοιχεία, με γενετικές ανωμαλίες του εμβρύου, για παράδειγμα, σύνδρομα Down, Schwachmann, Fanconi, Klinefelter, Wiskott-Aldrich. Η παιδιατρική μελετά την επίδραση άλλων παθολογιών στη διαδικασία του καρκίνου. Ο καρκίνος του παιδιού σχετίζεται με το κάπνισμα της μητέρας κατά την περίοδο της κύησης.

Στην παθογένεση, σημειώνεται η ανάπτυξη άτυπων κυττάρων στο μυελό των οστών, που προκαλούν παραβίαση του σχηματισμού αίματος. Η εμφάνιση κυτταροπενίας μπορεί να συνοδεύεται από βλεννογόνο αιμορραγία και εσωτερική αιμορραγία..

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων σχετίζεται με το χρωμόσωμα Philadelphia που χαρακτηρίζει τον καρκίνο των Β-κυττάρων. Μια άλλη μορφή της οξείας πορείας της νόσου είναι η μυελοειδής λευχαιμία. Ένας πρόδρομος κοκκιοκυττάρων πολλαπλασιάζεται στο μυελό των οστών. Ο μη λεμφοβλαστικός καρκίνος σχετίζεται με τη μεταφορά του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας.

Στάδια παθολογίας

Στην ογκολογική πρακτική, η οξεία λευχαιμία χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

  • Η πρώτη φάση έχει ένα κρυφό ρεύμα. Στο μυελό των οστών, εμφανίζεται μια κακοήθης διαδικασία, το επίπεδο των λευκοκυττάρων μειώνεται ή αυξάνεται. Μορφή εκρήξεων.
  • Με το διευρυμένο στάδιο, η ασθένεια εκδηλώνεται με κλασικά συμπτώματα. Η διαδικασία της αιματοποίησης διακόπτεται. Οι μολύνσεις επηρεάζουν ενεργά το σώμα. Μια εξέταση αίματος καθορίζει μια παθολογική κατάσταση.
  • Ο καρκίνος του αίματος περνά προσωρινά ή εντελώς. Κατά την πλήρη ύφεση, το επίπεδο των αιμοσφαιρίων αποκαθίσταται. Οι μεταλλάξεις στο όργανο που σχηματίζει αίμα παύουν. Εάν η ασθένεια δεν υποχωρήσει εντελώς, στο πλαίσιο της ευημερίας, το λεμφοειδές όργανο περιέχει αυξημένο αριθμό εκρήξεων.
  • Ο δευτερογενής καρκίνος ή η υποτροπή χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενη βλάβη στο μυελό των οστών ή την ανάπτυξη νεοπλάσματος σε άλλο όργανο.
  • Στο τελικό στάδιο, τα ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια εξαπλώνονται σε όλους τους ιστούς και τα όργανα. Οι λειτουργίες των συστημάτων του ανθρώπινου σώματος αναστέλλονται. Η θεραπεία δεν φέρνει αποτελέσματα. Υπάρχει μια διαρκής απειλή για τη ζωή του ασθενούς.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα για οξεία λευχαιμία αναπτύσσονται εντός ενός μηνός. Ο λεμφοβλάστης χωρίζεται, ο αριθμός του αυξάνεται ραγδαία. Η αύξηση των εκρήξεων προκαλεί την αντικατάσταση υγιών κυττάρων μυελού των οστών με άτυπα. Η αιματοποιητική διαδικασία διακόπτεται, ξεκινά η μετάσταση. Η δευτερογενής ανάπτυξη εμφανίζεται σε οποιοδήποτε όργανο του σώματος..

Τα ακόλουθα σύνδρομα είναι χαρακτηριστικά ενός άρρωστου παιδιού:

  • Υπνηλία.
  • Χρώμα του δέρματος λόγω αναιμίας.
  • Μειωμένη δραστηριότητα. Το παιδί δεν θέλει να παίξει.
  • Απώλεια βάρους και έλλειψη όρεξης.

Τα συμπτώματα προκαλούν μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον ορό του αίματος. Μειώνεται το οξυγόνο των ιστών.

Συχνές μολυσματικές ασθένειες αναπτύσσονται στο πλαίσιο της μείωσης των λεμφοκυττάρων και της πλήρους ή μερικής απουσίας κοκκιοκυττάρων. Τα συμπτώματα είναι υψηλός πυρετός. Με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, βλάβη στο δέρμα εμφανίζεται με έντονο ροζ εξάνθημα. Η ασθένεια μπορεί να χαρακτηριστεί από φλεγμονή του στοματικού βλεννογόνου..

Το λεμφικό σύστημα εμπλέκεται στη διαδικασία. Υπάρχει αύξηση στους κόμβους στο λαιμό, στις μασχάλες και στη βουβωνική χώρα. Οι λεμφαδένες βλάπτουν και παρεμβαίνουν στη δράση.

Όταν ένας όγκος αναπτύσσεται στις κοιλότητες των οστών, η κινητική δραστηριότητα του παιδιού μειώνεται. Υπάρχει πόνος και πόνος στα άκρα.

Τα εσωτερικά όργανα που έρχονται σε επαφή με κακοήθη κύτταρα διογκώνονται και μεγεθύνονται. Το συκώτι και ο σπλήνας διογκώνονται σημαντικά πάνω από το επίπεδο του δέρματος. Ο ασθενής βιώνει πόνο στην ψηλάφηση των οργάνων. Οξύς κοιλιακός πόνος, οι διαταραχές των κοπράνων είναι χαρακτηριστικές.

Όταν η λευχαιμία φτάνει στον εγκέφαλο, αναπτύσσονται επιληπτικές κρίσεις, ναυτία, ζάλη, μειωμένος συντονισμός και όραση. Εμφανίζονται συμπτώματα μηνιγγίτιδας, στα οποία ο ασθενής αντιμετωπίζει αφόρητους πονοκεφάλους. Η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται. Σε αυτήν την περίπτωση, η πρόγνωση για τη ζωή μειώνεται στο μηδέν.

Η ανάπτυξη της αναιμίας προκαλεί αίσθημα παλμών της καρδιάς, ζάλη και ωχρότητα του δέρματος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται. Η θρόμβωση αναπτύσσεται. Οι αδύναμοι μώλωπες προκαλούν υποδόριες αιμορραγίες μεγάλης κλίμακας. Το αίμα πήζει άσχημα. Η ρινική αιμορραγία και η αιμορραγία των βλεννογόνων συμβαίνουν ξαφνικά και συχνά. Για αιμορραγία των εσωτερικών οργάνων, είναι χαρακτηριστικός ο εμετός με εγκλείσματα αίματος και μαύρα κόπρανα.

Η ανοσολογική άποψη αντιπροσωπεύεται από ερυθρότητα, κνησμό και εξάντληση των τραυμάτων μετά από ενέσεις και κοψίματα. Οι καρκίνοι, οι ιοί και τα βακτήρια που επηρεάζουν ενεργά την ανθρώπινη υγεία εντάσσονται στον καρκίνο. Ο όγκος των πνευμόνων μπορεί να μειωθεί λόγω των πρησμένων λεμφαδένων. Ταυτόχρονα, ο ασθενής αισθάνεται δύσπνοια, δεν μπορεί να αναπνέει πλήρως, το δέρμα γίνεται μπλε, τα χείλη γίνονται μπλε, κόπωση και άλλα σημάδια πείνας οξυγόνου.

Μέθοδοι για τον προσδιορισμό της διάγνωσης

Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν ένα σύμπλεγμα εργαστηριακών και οργανικών μελετών. Σημαντικοί δείκτες μετρήσεων αίματος και μυελογραμμάτων.

  • Μια εκτεταμένη εξέταση αίματος δείχνει μείωση της αιμοσφαιρίνης κατά 2 φορές από τον κανόνα. Οι δείκτες μειώνονται με σημαντική απώλεια αίματος, επομένως, δεν σχετίζονται πάντα με τη λευχαιμία.
  • Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στον ορό του αίματος μειώνεται κατά 2-4 φορές.
  • Μείωση του αριθμού των προδρόμων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
  • Ένα λεμφοκύτταρο μπορεί να χάσει την ικανότητά του να διαιρείται ή, αντίθετα, να πολλαπλασιάζεται γρήγορα. Οι δείκτες δεν θα είναι φυσιολογικοί με λευχαιμία.
  • Τα βασεόφιλα και ηωσινοφιλικά κύτταρα απουσιάζουν.
  • Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται 5-10 φορές.
  • Τα λευκά αιμοσφαίρια χαρακτηρίζονται από ανώριμη εμφάνιση.

Με τη λευχαιμία, το μυελόγραμμα δείχνει αυξημένο αριθμό βλαστών..

Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης και της διάγνωσης των εσωτερικών οργάνων, πραγματοποιείται υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων, ηχοκαρδιογραφία, ακτινογραφία του στέρνου και εγκεφαλονωτιαίου υγρού βιοψία.

Χρησιμοποιώντας μια βιοχημική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της υγείας και της κατάστασης του ήπατος με τα νεφρά.

Οι διαγνωστικές μέθοδοι για οξεία ογκολογική παθολογία αίματος περιλαμβάνουν απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και υπολογιστική τομογραφία. Είναι σχετικά για τον εντοπισμό δευτερογενών εστιών. Η ερευνητική μέθοδος σας επιτρέπει να σαρώσετε όλα τα μέρη του ανθρώπινου σώματος.

Θεραπευτική τακτική

Οι γιατροί ασχολούνται με τη θεραπεία στο ογκοματολογικό κέντρο. Το πρωτόκολλο θεραπείας επιλέγεται ξεχωριστά. Εξαρτάται από τα συμπτώματα, το στάδιο του καρκίνου, την κατάσταση του ασθενούς.

Το πρώτο στάδιο της ανάρρωσης είναι η χημειοθεραπεία. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως, λιγότερο ενδομυϊκά ή στοματικά. Τα συστατικά των κυτταροστατικών διεισδύουν στη δομή των κακοηθών κυττάρων, εμποδίζουν την αναπαραγωγή και την ανάπτυξη. Οι κλινικές συστάσεις περιλαμβάνουν την ολοκληρωμένη χρήση φαρμάκων χημειοθεραπείας για την επίτευξη του μέγιστου αποτελέσματος. Άτομα με θετική δυναμική ανάκαμψης εισέρχονται γρήγορα σε ύφεση.

Σε περίπτωση βλάβης στον εγκέφαλο ή στο μυελό των οστών, χρησιμοποιείται θεραπεία ιονίζουσας ακτινοβολίας. Η ακτινοθεραπεία ανακουφίζει τον πόνο και σκοτώνει τα ανώμαλα λευκά αιμοσφαίρια.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς χρειάζονται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η επέμβαση πραγματοποιείται μετά την καταστροφή του δικού του αιματοποιητικού οργάνου από δόσεις χημειοθεραπείας σοκ. Μετά τη διαδικασία, η επιβίωση των ασθενών αυξάνεται. Η μέθοδος έχει αντενδείξεις και παρενέργειες:

  • Είναι δύσκολο να βρεθεί υλικό δωρητή.
  • Για μεταμόσχευση, η ασυλία του ασθενούς καταστρέφεται. Αυτή τη στιγμή, ένα άτομο είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο σε παθογόνα βακτήρια. Το SARS και άλλες απλές ασθένειες προκαλούν θάνατο.
  • Το μεταμοσχευμένο υλικό μπορεί να μην ριζώσει ή να αρχίσει να απορρίπτει το σώμα του ασθενούς, αναγνωρίζοντας όλα τα κύτταρα και τα όργανα ως ξένα.
  • Η επέμβαση αντενδείκνυται σε ασθενείς με παθολογίες του καρδιαγγειακού συστήματος και νεφρική ανεπάρκεια.

Όταν επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα, ο ασθενής αποστέλλεται για θεραπεία στο σπίτι. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, το παιδί παίρνει ασθενή χημειοθεραπευτικά φάρμακα για την τελική καταστροφή της κακοήθους διαδικασίας.

Πρόβλεψη ζωής

Οι σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας έχουν αυξήσει τις πιθανότητες επιβίωσης μεταξύ των ασθενών. Το 90% των ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ζει 5 χρόνια από την ημερομηνία της διάγνωσης. Στη συνέχεια καταργούνται και θεωρούνται υγιείς..

Οι πιθανότητες μειώνονται με αρνητική αντίδραση στη χημειοθεραπεία και με υψηλό επίπεδο λευκοκυττάρων τη στιγμή της θεραπείας της νόσου.

Ένας στους επτά ασθενείς επαναλαμβάνεται με υποτροπή εντός 3 ετών μετά τη χημειοθεραπεία. Η δευτερογενής θεραπεία του καρκίνου είναι αποτελεσματική στους μισούς ασθενείς με καρκίνο.

Με καλά ζωτικά σημεία, η λευχαιμία μπορεί να επιδεινώσει αυτόματα την κατάσταση του ασθενούς. Εάν εντοπιστούν ύποπτα συμπτώματα, απαιτείται επείγουσα διάγνωση και θεραπεία..

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας από τους τύπους όγκων αίματος, μια κακοήθης νόσος στην οποία ο φυσιολογικός ιστός του μυελού των κόκκινων οστών αντικαθίσταται από έναν όγκο, υπάρχει ενεργός πολλαπλασιασμός ανώριμων προδρόμων λεμφοκυττάρων - λεμφοβλάστες.

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε αριθμούς και γεγονότα:

  • Ο γενικός όρος «οξεία λευχαιμία» χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1889 από τον επιστήμονα Wilhelm Ebstein. Αποφάσισε να κάνει διάκριση μεταξύ της αργά σε εξέλιξη χρόνιας λευχαιμίας και της οξείας λευχαιμίας, οι οποίες αναπτύσσονται πιο γρήγορα και συχνότερα οδηγούν σε θάνατο ασθενών.
  • Η οξεία λευχαιμία χωρίζεται σε δύο ομάδες: λεμφοβλαστική (λεμφοκυτταρική λευχαιμία) και μη λεμφοβλαστική (μυελογενή λευχαιμία).
  • Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι συχνότερη στην παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 1-6 ετών.
  • Η δεύτερη αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης λεμφοβλαστικής λευχαιμίας παρατηρείται στην ηλικία των 50-60 ετών.
  • Τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα κορίτσια, οι άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες (αναλογία περίπου 2: 1).
  • Έως και 15 ετών, ο κίνδυνος οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι 1: 2000.

Κύτταρα λεμφοκυττάρων: δομή, λειτουργίες, τύποι, πού και πώς σχηματίζονται.

Τα λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που είναι υπεύθυνα για την προστασία του σώματος από ξένες ουσίες, ιούς και βακτήρια. Τα λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται λευκά αιμοσφαίρια..

Τύποι λεμφοκυττάρων:

ΤίτλοςΛειτουργίες
Β λεμφοκύτταραΤα αντισώματα συντίθενται - μόρια που συνδέονται με αντιγόνα (ξένα σωματίδια) και προκαλούν ανοσοαπόκριση.
Τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι υπεύθυνα για την ενεργοποίηση των Β-λεμφοκυττάρων. Αλλαγές που συμβαίνουν με Β-λεμφοκύτταρα μετά την ενεργοποίηση:
  • Μερικά από αυτά μετατρέπονται σε κύτταρα πλάσματος και αρχίζουν να εκκρίνουν αντισώματα που προκαλούν ανοσοαπόκριση.
  • άλλοι μετατρέπονται σε κύτταρα B μνήμης - παραμένουν στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι έτοιμοι να ξεκινήσουν γρήγορα μια ανοσοαπόκριση όταν το αντιγόνο διεισδύει ξανά.
Τ λεμφοκύτταραΤύποι και λειτουργίες των Τ-λεμφοκυττάρων:
  • Τ-δολοφόνοι. Καταστρέφουν τα δικά τους κατεστραμμένα κύτταρα του σώματος: μολυσμένα με ιούς, βακτήρια, καρκινικά κύτταρα. Τα T-killers παίζουν βασικό ρόλο στην αντιική ιική ανοσία.
  • Τ-βοηθοί. Τα κύτταρα που εμπλέκονται στην ανοσοαπόκριση ενεργοποιούνται: Β-λεμφοκύτταρα, T-killers, monocytes, NK-killers.
  • Καταστολείς Τ. Καταστολή των λειτουργιών των Τ-βοηθών, ρυθμίζοντας έτσι τη δύναμη και τη διάρκεια της ανοσοαπόκρισης.
ΝΚ κύτταραΑυτά τα λεμφοκύτταρα ονομάζονται επίσης φυσικά φονικά κύτταρα. Καταστρέφουν κατεστραμμένα κύτταρα που δεν μπορούν να καταστραφούν από T-killers. Τις περισσότερες φορές, αυτά είναι κύτταρα όγκου, καθώς και κύτταρα που επηρεάζονται από ορισμένους ιούς..

Ο σχηματισμός λεμφοκυττάρων στο σώμα

Κάθε λεμφοκύτταρο που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος είναι το τελικό στάδιο της διαίρεσης ενός αριθμού κυττάρων που βρίσκονται στα αιμοποιητικά όργανα. Τα ώριμα λεμφοκύτταρα δεν μπορούν πλέον να πολλαπλασιαστούν και να μετατραπούν σε άλλα κύτταρα - η ανάπτυξή τους έχει ολοκληρωθεί.

Στάδια σχηματισμού λεμφοκυττάρων:

  • Γενικά, όλη η αιματοποίηση ξεκινά με ένα πολυδύναμο βλαστοκύτταρο. Είναι «καθολικό» και μπορεί να γίνει ο πρόδρομος οποιουδήποτε κυττάρου αίματος: ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, οποιοσδήποτε τύπος λευκών αιμοσφαιρίων..
  • Για να σχηματιστούν νέα λεμφοκύτταρα, το «γενικό» βλαστοκύτταρο πρέπει να μετατραπεί σε προγονικό κύτταρο λεμφοποίησης. Μόνο λεμφοειδή κύτταρα μπορούν να σχηματιστούν από αυτό και κανένα άλλο.
  • Κατά τις επόμενες διαιρέσεις, αυτό το κύτταρο μετατρέπεται σε λεμφοβλάστη και μετά σε προ-λεμφοκύτταρο.
  • Ένα προ-λεμφοκύτταρο μπορεί να μετατραπεί αμέσως σε ένα κύτταρο NK ή σε ένα «μικρό λεμφοκύτταρο» - είναι πρόδρομος των λεμφοκυττάρων Τ και Β.
  • Υπό την επίδραση των Τ-λεμφοκυττάρων, τα Β-λεμφοκύτταρα μετατρέπονται σε κύτταρα πλάσματος και αρχίζουν να εκκρίνουν αντισώματα.

Κεντρικά λεμφοειδή όργανα
ΟργανοΠεριγραφή
Κόκκινο μυελό των οστώνΣτο μυελό των κόκκινων οστών, πραγματοποιούνται τα αρχικά στάδια ωρίμανσης των λεμφοκυττάρων..
Στα παιδιά, αυτό το αιματοποιητικό όργανο γεμίζει όλα τα οστά. Σε έναν ενήλικα, μέρος του μυελού του κόκκινου οστού μετατρέπεται σε λιπώδη ιστό, συγκεντρώνεται κυρίως στους σπονδύλους, τα πλευρά, τη λεκάνη της λεκάνης, το κρανίο, τα άκρα των μακρών οστών των χεριών και των ποδιών.
Τα νεαρά λεμφοκύτταρα βρίσκονται στο περιφερειακό τμήμα του ερυθρού μυελού των οστών και σταδιακά, καθώς ωριμάζουν, μετακινούνται στο κέντρο.
Στη συνέχεια, τα λεμφοκύτταρα εξέρχονται από το μυελό των κόκκινων οστών στην κυκλοφορία του αίματος και μεταναστεύουν στα περιφερειακά λεμφοειδή όργανα στα οποία ωριμάζουν..
Θύμος αδένας (θύμος αδένας)Στο θύμο, πραγματοποιούνται τα αρχικά στάδια ωρίμανσης των Τ-λεμφοκυττάρων.
Ο θύμος αδένας είναι πιο ενεργός στην παιδική ηλικία. Διακρίνονται δύο μέρη: ο κεντρικός και ο γύρω φλοιός. Στον φλοιό υπάρχουν Τ-λεμφοκύτταρα. Καθώς ωριμάζουν, μετατοπίζονται βαθύτερα και τελικά εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, μεταναστεύουν σε περιφερειακά λεμφοειδή όργανα.
Η ατροφία του θύμου αδένα ξεκινά στην εφηβεία.
Περιφερικά λεμφοειδή όργανα
ΟργανοΠεριγραφή
ΣπλήναΟ κόκκινος και άσπρος πολτός εκκρίνεται στον σπλήνα. Η ωρίμανση των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων που μεταναστεύουν εδώ από τον θύμο αδένα και τον ερυθρό μυελό των οστών εμφανίζεται στον λευκό πολτό..
Με βλάβη στο κόκκινο μυελό των οστών, ο σπλήνας μπορεί να αναλάβει τις λειτουργίες του.
Οι λεμφαδένεςΟι λεμφαδένες κατανέμονται σε όλο το σώμα, αλλά συνεργάζονται ως ένα μόνο όργανο. Είναι η ωρίμανση των λεμφοκυττάρων Τ και Β.
Στην ηλικία των 4-8 ετών, η δραστηριότητα των λεμφαδένων είναι μέγιστη. Στην ηλικία των 13-15 ετών, ο σχηματισμός τους ολοκληρώθηκε. Και σε 20-30 χρόνια, αρχίζει η σταδιακή ατροφία.
Συσσωρεύσεις λεμφικού ιστού στα έντεραΕκτελέστε περίπου τις ίδιες λειτουργίες με τους λεμφαδένες.

Αιτίες οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η αρχική αιτία της ανάπτυξης της νόσου είναι μια μετάλλαξη, η οποία οδηγεί σε ένα κακοήθη λεμφοβλαστικό κύτταρο στον ερυθρό μυελό των οστών. Πιστεύεται ότι υπάρχει στο σώμα του μωρού πριν από τη γέννηση. Αλλά για την ανάπτυξη λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αυτό συνήθως δεν αρκεί.

Άλλοι αρνητικοί παράγοντες πρέπει να επηρεάζουν το σώμα:

  • Χρωμοσωμικές παθήσεις. Είναι παραβιάσεις του αριθμού και της δομής των χρωμοσωμάτων. Για παράδειγμα, τα παιδιά με νόσο Down έχουν 40 φορές υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πριν από την ηλικία των 4 ετών..
  • Η επίδραση της ακτινοβολίας. Οι επιστήμονες έχουν βρει υψηλότερο επιπολασμό λεμφοβλαστικής λευχαιμίας μεταξύ των ακόλουθων ομάδων ανθρώπων:
    • εργαζόμενοι που συντηρούν εξοπλισμό που εκπέμπει ακτινοβολία ·
    • κάτοικοι της Ιαπωνίας, οι οποίοι κάποτε έγιναν θύματα του βομβαρδισμού της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι ·
    • Κάτοικοι της Ουκρανίας που έγιναν θύματα του ατυχήματος στο Τσερνομπίλ και αυτοί που κατοικούν επί του παρόντος σε περιοχές με αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας ·
    • ασθενείς με κακοήθεις όγκους που υποβλήθηκαν σε θεραπεία ακτινοβολίας.
    • παιδιά των οποίων οι μητέρες υποβλήθηκαν σε ακτινογραφία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ο κίνδυνος αυξάνεται ελαφρώς, αλλά αυξάνεται με κάθε νέα διαδικασία).
  • Καρκινογόνοι. Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός τοξικών ουσιών, η κατάποση των οποίων στο σώμα αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης όγκων..
  • Λοιμώξεις Προς το παρόν, δεν είναι γνωστό ποιοι ιοί ή βακτήρια μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι δεν παίζει ρόλο μόνη της η μόλυνση, αλλά η λανθασμένη αντίδραση σε αυτό από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Εκδηλώσεις οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Παθολογικές αλλαγές στο σώμα με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, με την οποία σχετίζονται όλα τα συμπτώματα:

  • Η παρουσία ιστού όγκου. Στην πραγματικότητα, ένας κακοήθης όγκος αναπτύσσεται στον ερυθρό μυελό των οστών.
  • Παραβίαση του σχηματισμού αίματος. Ένας κλώνος καρκινικών κυττάρων αναπτύσσεται στα λεμφοειδή όργανα και αντικαθιστούν τον φυσιολογικό ιστό. Ως αποτέλεσμα, η παραγωγή άλλων τύπων λευκοκυττάρων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων μειώνεται απότομα..
Τα συμπτώματα της οξείας λευχαιμίας είναι πάντα τα ίδια, ανεξάρτητα από τον τύπο της. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα σημεία με τα οποία να γίνεται σαφής διάγνωση. Ένας γιατρός μπορεί να διαγνώσει οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μόνο μετά από εξέταση.

Συμπτώματα οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

  • Αδυναμία, κόπωση, αδιαθεσία.
  • Μειωμένη όρεξη.
  • Πυρετός χωρίς προφανή λόγο.
  • Χλωμάδα. Όλα τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται λόγω αναιμίας (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, - ερυθρών αιμοσφαιρίων), δηλητηρίαση.
  • Πόνος στα χέρια, τα πόδια, τη σπονδυλική στήλη. Εμφανίζεται λόγω του πολλαπλασιασμού του καρκινικού ιστού στο μυελό των κόκκινων οστών.
  • Πρησμένοι λεμφαδένες. Μπορούν να γίνουν αισθητές κάτω από το δέρμα, και μερικές φορές είναι ορατά κατά τη διάρκεια της εξέτασης..
  • Αυξημένη αιμορραγία. Υπάρχουν αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, στα εσωτερικά όργανα. Μετά τις περικοπές, το αίμα σταματά πιο αργά. Αυτό οφείλεται στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, η οποία είναι υπεύθυνη για την πήξη του αίματος..
  • Σημάδια εγκεφαλικής βλάβης: πονοκεφάλους, ναυτία και έμετος, αυξημένη ευερεθιστότητα. Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η αιμοποίηση συμβαίνει έξω από τον ερυθρό μυελό των οστών - μπορεί να εντοπιστούν στο νευρικό σύστημα.

Διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Κατά κανόνα, ο θεραπευτής υποπτεύεται πρώτα την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία όταν ανιχνεύονται οι αντίστοιχες παθολογικές αλλαγές στη γενική εξέταση αίματος. Μετά από αυτό, ο ασθενής συνήθως παραπέμπεται σε κλινική αιματολογίας για περαιτέρω εξέταση και ακριβή διάγνωση..

Μελέτες που συνταγογραφούνται για υποψία οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

Τίτλος μελέτηςΠεριγραφήΠως είναι?
Γενική ανάλυση αίματοςΜια γενική εξέταση αίματος είναι ο γρηγορότερος και πιο προσιτός τρόπος που σας επιτρέπει να υποψιάζεστε μια ασθένεια και να παραπέμψετε τον ασθενή για περαιτέρω εξέταση.

Στο 10% των ασθενών με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η εικόνα του αίματος είναι φυσιολογική - συχνά αποτυγχάνουν να υποπτεύονται αμέσως την ασθένεια.

Στο 90% των ασθενών, αποκαλύπτονται παθολογικές αλλαγές:

  • Μια απότομη αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων.
  • Αλλαγές στην αναλογία διαφόρων τύπων λευκοκυττάρων: ο αριθμός των λεμφοκυττάρων αυξάνεται απότομα, ενώ αυτός των άλλων ειδών μειώνεται. Βρέθηκαν νεαρά, ανώριμα λεμφοκύτταρα, τα οποία κανονικά δεν πρέπει να είναι.
  • Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης - αναιμία.
  • Μείωση αριθμού αιμοπεταλίων.
  • Αυξημένος ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων.
Το αίμα λαμβάνεται από το δάχτυλο με τον συνηθισμένο τρόπο, κάνοντας μια παρακέντηση χρησιμοποιώντας ένα ειδικό scarifier.
Προσδιορισμός του επιπέδου του ενζύμου γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) στο αίμα.Όσο υψηλότερη είναι η περιεκτικότητα σε LDH, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια..

Το αίμα για έρευνα συλλέγεται σε δοκιμαστικό σωλήνα από φλέβα.
Διάτρηση μυελού κόκκινων οστώνΣτην οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οι κύριες παθολογικές αλλαγές συμβαίνουν στο μυελό των κόκκινων οστών. Επομένως, μελετώντας το δείγμα του βοηθάει να πάρει πολλές πολύτιμες πληροφορίες..

Μελέτες μυελού κόκκινων οστών:

  • Myelogram: μέτρηση του αριθμού των διαφόρων τύπων κυττάρων κάτω από ένα μικροσκόπιο. Βοηθά στον εντοπισμό κακοήθων βλαστικών κυττάρων.
  • Κυτοχημικές αντιδράσεις. Ειδικές χημικές αντιδράσεις που βοηθούν στη διάκριση μεταξύ των βλαστοκυττάρων που χαρακτηρίζουν τη λεμφοβλαστική ή τη μη λεμφοβλαστική λευχαιμία.
  • Ανοσοφαινοτυπία. Ειδικές ανοσολογικές αντιδράσεις που βοηθούν στον προσδιορισμό του τύπου των βλαστικών κυττάρων σε έναν όγκο.
  • Κυτταρογενετική μελέτη. Βοηθά στον εντοπισμό χρωμοσωμικών ανωμαλιών που θα μπορούσαν να προκαλέσουν ασθένειες.
  • Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR). Βοηθά στον εντοπισμό μεταλλάξεων που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε λευχαιμία.

Η διάτρηση του ερυθρού μυελού των οστών μπορεί να γίνει σε διαφορετικά μέρη:

  1. Iliac πτέρυγα - οι άκρες τους βρίσκονται ακριβώς κάτω από το δέρμα στα δεξιά και αριστερά στην πυελική περιοχή.
  2. Sternum - βρίσκεται κάτω από το δέρμα στο κέντρο του θώρακα.
  3. Σπειροειδείς διεργασίες των σπονδύλων - με τη μορφή μικρών φυματίων προεξέχουν στη μέση της πλάτης πάνω από κάθε σπόνδυλο. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σπάνια..
  4. Οστά των ποδιών: μηριαίο, κνήμη, ασβεστίου.
Η παρακέντηση του μυελού των οστών γίνεται με ειδική βελόνα και σύριγγα. Βυθίζοντας τη βελόνα στο οστό και πίνοντας το έμβολο της σύριγγας, ο γιατρός λαμβάνει την απαραίτητη ποσότητα ερυθρού μυελού των οστών.
Η διαδικασία είναι αρκετά επώδυνη. Πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία ή με γενική αναισθησία..
Εξέταση εσωτερικών οργάνωνΥπερηχογράφημα, υπολογιστική, μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται προκειμένου να εκτιμηθεί η κατάσταση του σπλήνα και άλλων εσωτερικών οργάνων, για να προσδιοριστεί η αύξηση τους.

Οι μελέτες πραγματοποιούνται σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού.
Ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία του θώρακαΣε πολλούς ασθενείς, ανιχνεύεται αύξηση του θύμου και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
οσφυονωτιαια παρακεντησηΚατά τη διάρκεια της οσφυϊκής παρακέντησης, ο γιατρός λαμβάνει μια μικρή ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε ορισμένους ασθενείς (κατά μέσο όρο 3-5 στους 100), υπάρχουν λευχαιμικά κύτταρα. Αυτό δείχνει βλάβη στο νευρικό σύστημα..Ο γιατρός βάζει τον ασθενή σε έναν καναπέ στο πλάι του. Στην οσφυϊκή περιοχή, το δέρμα αντιμετωπίζεται με αντισηπτικό διάλυμα και πραγματοποιείται τοπική αναισθησία. Εισάγεται μια ειδική βελόνα μεταξύ των σπονδύλων και λαμβάνεται η απαραίτητη ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η οποία αποστέλλεται στο εργαστήριο για ανάλυση..

Θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Χημειοθεραπεία για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας είναι φάρμακα που αναστέλλουν την ανάπτυξη όγκων και καταστρέφουν τα καρκινικά κύτταρα. Τα ναρκωτικά και οι δοσολογίες τους επιλέγονται αυστηρά ξεχωριστά, ανάλογα με ορισμένους παράγοντες:

  • Τύπος λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ειδικά καρκινικών κυττάρων.
  • Η γενική κατάσταση του σώματος του ασθενούς. Υπολογίζεται από ειδικούς τύπους:
    • Δείκτης Karnovsky. Μπορεί να είναι 1 έως 100%:
      • 100% -80% - η φυσική δραστηριότητα είναι φυσιολογική, ο ασθενής δεν χρειάζεται ειδική φροντίδα.
      • 70% -50% - η δραστηριότητα είναι περιορισμένη, αλλά ο ασθενής μπορεί να εξυπηρετήσει τον εαυτό του.
      • 40% -10% - ο ασθενής χρειάζεται συνεχή φροντίδα ή πρέπει να νοσηλευτεί σε νοσοκομείο.
    • Κλίμακα ECOG:
      • 0 βαθμοί - η δραστηριότητα του ασθενούς δεν μειώνεται, αντιστοιχεί σε ένα υγιές άτομο.
      • 1 βαθμός - ο ασθενής μπορεί να κάνει καθιστική και ελαφριά εργασία, αλλά δεν είναι ικανός για σκληρή δουλειά.
      • 2 βαθμοί - ο ασθενής δεν είναι σε θέση να εκτελέσει ακόμη και ελαφριά εργασία, αλλά μπορεί να εξυπηρετήσει ανεξάρτητα τον εαυτό του.
      • 3 βαθμοί - ο ασθενής περνά το μισό χρόνο αφύπνισης στο κρεβάτι ή σε μια καρέκλα, μπορεί να εξυπηρετήσει μερικώς μόνο τον εαυτό του.
      • 4 βαθμοί - άτομο με ειδικές ανάγκες που περιορίζεται σε πολυθρόνα ή σε κρεβάτι.

  • Ο δείκτης συννοσηρότητας είναι ένας ειδικός δείκτης που έχει σχεδιαστεί για την αξιολόγηση της πρόγνωσης σε ασθενείς, λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς και την παρουσία ταυτόχρονων ασθενειών..
  • Προσωπική συγκατάθεση του ασθενούς για θεραπεία με ορισμένα φάρμακα.
Τύποι χημειοθεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:
  • Radical - στοχεύει στην επίτευξη μόνιμης βελτίωσης έως την πλήρη ανάρρωση.
  • Παρηγορητική - συνήθως εκτελείται σε ηλικιωμένους ασθενείς για να μετριάσει την κατάσταση και να παρατείνει τη ζωή.
Τα κύρια φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (συνταγογραφείται αυστηρά από γιατρό):

  • Κυταραβίνη;
  • Daunorubicin (idarubicin, doxarubicin);
  • Μιτοξαντρόνη;
  • Ετοποσίδη;
  • Amsacrine;
  • 5-αζακυτιδίνη;
  • Φλουδαραβίνη;
  • Βινκριστίνη;
  • Κυκλοφωσφαμίδη;
  • Μεθοτρεξάτη;
  • L-ασπαραγινάση.

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας χορηγούνται ενδοφλεβίως και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (αυτό είναι απαραίτητο για την πρόληψη ή τη θεραπεία της εγκεφαλικής βλάβης).

Αφού παρατηρηθούν επίμονες θετικές δυναμικές, η χημειοθεραπεία συνεχίζει να χορηγείται για την εδραίωση της επίδρασης και την πρόληψη της υποτροπής.

Συνοδευτική θεραπεία οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η συνοδευτική θεραπεία συμπληρώνει τη χημειοθεραπεία, βοηθά στην καταπολέμηση των συμπτωμάτων, στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, στην αποκατάσταση ζωτικών λειτουργιών.

Στόχος θεραπείαςΔραστηριότητα*
Καταπολέμηση των επιπέδων της αναιμίας και της αιμοσφαιρίνης.Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Προσπαθήστε να επιτύχετε επίπεδα αιμοσφαιρίνης στο αίμα 80-100 g / l.
Η καταπολέμηση της αυξημένης αιμορραγίας, της αυξημένης πήξης του αίματος.
  • Μετάγγιση θρομβοσυκεντρικού. Προσπαθούν να επιτύχουν περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο αίμα 20-50 * 10 9 / l.
  • Με σοβαρή αιμορραγία και επιδείνωση της κατάστασης - μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
Πρόληψη της μείωσης του περιεχομένου άλλων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα, εξασθένιση του ανοσοποιητικού συστήματος και μολυσματικών επιπλοκών.
  • Ο ασθενής πρέπει να απομονωθεί. Εξαίρεση επαφής με άρρωστα άτομα.
  • Καλή υγιεινή του δέρματος: τακτικό πλύσιμο, αλλαγή σεντονιών.
  • Το φαγητό που καταναλώνει ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε θερμική επεξεργασία, να είναι φρέσκο.
  • Χρήση για την πρόληψη αντιμυκητιασικών φαρμάκων.
Ανάκτηση υγρού στο σώμα
  • ενδοφλέβια χορήγηση διαφόρων αλατούχων διαλυμάτων μέσω σταγονόμετρου - ανάλογα με τη σοβαρότητα των παραβιάσεων από 1,5 έως 6 λίτρα.
  • αλλοπουρινόλη σε δόση 0,3 g την ημέρα.
Η καταπολέμηση της ναυτίας και του εμέτου
  • μετροκλοπραμίδη (ραγκλάν) ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά.
  • ondsetron (zofran) από του στόματος ή ενδοφλεβίως.
  • υδροχλωρική γρανισετρόνη (κιτρίλη) από του στόματος ή ενδοφλεβίως.
* Όλες οι πληροφορίες σχετικά με τα ναρκωτικά και τις δόσεις παρουσιάζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτη.

Ακτινοθεραπεία για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Μεταμόσχευση μυελού των οστών σε οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να συνταγογραφηθεί για ασθενείς με δυσμενή πρόγνωση και για εκείνους που έχουν υποτροπιάσει..

Κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας για μεταμόσχευση, εξετάζεται ένας ασθενής, επιλέγεται ένας κατάλληλος δότης.
Ο ερυθρός μυελός των οστών λαμβάνεται από έναν δότη υπό γενική αναισθησία. Πραγματοποιούνται αρκετές τρυπήματα της πτέρυγας ilium, κατά τη διάρκεια της οποίας συλλέγεται ιστός μυελού των οστών χρησιμοποιώντας μια σύριγγα.

Ο ασθενής εγχέεται ερυθρό μυελό οστών ενδοφλεβίως. Πριν από αυτό, πραγματοποιούν μια πορεία χημειοθεραπείας, κατά την οποία προσπαθούν να καταστρέψουν τα κακοήθη κύτταρα όσο το δυνατόν περισσότερο..

Μετά την εισαγωγή του μοσχεύματος, πρέπει να περάσει κάποιος χρόνος προτού τα κύτταρα δότες εγκατασταθούν στον μυελό του κόκκινου οστού του ασθενούς και ριζωθούν εκεί. Αυτή τη στιγμή, η ασυλία του ασθενούς εξασθενεί πολύ, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης, αιμορραγίας. Ο γιατρός πρέπει να παρακολουθεί συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς.

Η πορεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Πρόβλεψη.

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει συνήθως καλύτερη πρόγνωση από άλλους τύπους οξείας λευχαιμίας. Ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου, το 40% -80% των ασθενών επιβιώνουν για 5 χρόνια. Εάν κατά τη διάρκεια της εξέτασης δεν εντοπιστούν παθολογικές αλλαγές, τότε μπορούμε να μιλήσουμε για ανάκαμψη.
Στα παιδιά, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή.

Στάδια οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

  • Πρώτη επίθεση. Αυτό είναι το υπό όρους που ονομάζεται υπό όρους κατά το οποίο ο ασθενής πήγε για πρώτη φορά στον γιατρό, ανιχνεύθηκαν αλλαγές στις εξετάσεις αίματος, πραγματοποιήθηκε μελέτη και έγινε η διάγνωση για πρώτη φορά.
  • Αφεση. Βελτίωση και θετική δυναμική των αναλύσεων κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν η ύφεση διαρκεί περισσότερο από 5 χρόνια, διαγιγνώσκεται η ανάρρωση..
  • Υποτροπή - η επανάληψη των συμπτωμάτων της λευχαιμίας και οι αλλαγές στην ανάλυση μετά την ύφεση.
  • Αντίσταση Η κατάσταση όταν δύο μαθήματα χημειοθεραπείας, αλλά καμία θετική αλλαγή.
  • Πρόωρη θνησιμότητα. Η πιο δυσμενής παραλλαγή της πορείας της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, όταν ο ασθενής πεθαίνει κατά τη διάρκεια της πρώτης ή της δεύτερης πορείας της χημειοθεραπείας.
Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόβλεψη:
  • Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων. Όσο υψηλότερο είναι, τόσο χειρότερη είναι η πρόβλεψη. Εάν υπάρχουν περισσότερα από 100 * 10 9 / l, τότε η πρόβλεψη είναι εξαιρετικά δυσμενής.
  • Η ηλικία του ασθενούς. Τα παιδιά ηλικίας 2-6 ετών έχουν τη μεγαλύτερη πιθανότητα ανάρρωσης. Στην ηλικία των 55-60 ετών, οι πιθανότητες είναι οι χαμηλότερες.
  • Η περιεκτικότητα σε γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) στο αίμα. Όσο υψηλότερο είναι, τόσο χειρότερη είναι η πρόβλεψη. Με δείκτες άνω των 1000 μονάδων / λίτρο, η πρόβλεψη είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Σχετικά με τις μορφές και τα πρότυπα θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια συστηματική αιματολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή νέων λευκών αιμοσφαιρίων - λεμφοβλάστες.

Η μέση αναλογία οξείας μυελοειδούς και οξείας λεμφοειδούς λευχαιμίας είναι 6: 1. Μεταξύ των παιδιών, όλα επικρατούν (έως 10 ετών), και μεταξύ των ενηλίκων, AML (μέση ηλικία 60-65 ετών). ΟΛΑ υπερισχύει μεταξύ του ανδρικού πληθυσμού. Πιο συχνά άρρωστα αγόρια κάτω των 6 ετών.

Ταξινόμηση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ (1999), όλη η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων που επικρατούν στον ιστό που μελετήθηκε:

  • B-cell ALL;
  • προ-προ-Β-κύτταρο ΟΛΟ;
  • Β-ΙΙ-κύτταρο;
  • προ-Β κύτταρο ΟΛΟ;
  • ώριμο κύτταρο B-ALL;
  • Τ-κύτταρο ALL (5 φαινότυποι: προ-Τ-, προ-Τ-, φλοιώδης Τ-, ώριμο αβ ή γδ Τ-κύτταρο);
  • N-T, N-V ΟΛΑ.

Η παραλλαγή της λευχαιμίας εξαρτάται από το είδος του κυττάρου που ξαφνικά άρχισε να διαιρείται εντατικά στον μυελό των οστών..

Ανάλογα με το πώς φαίνονται τα κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία διαιρείται σύμφωνα με τρεις τύπους κυττάρων σε LI, L2 και L3. Σε ορισμένους ασθενείς, βρίσκονται μικτοί πληθυσμοί βλαστικών κυττάρων..

Αιτιολογία και παθογένεση

Προς το παρόν δεν είναι δυνατό να αναφερθεί η συγκεκριμένη αιτία της νόσου. Όπως και με πολλούς καρκίνους, οι παράγοντες κινδύνου για ΟΛΑ μπορούν να είναι:

  • ιοντίζουσα ακτινοβολία. Κατά την εξέταση του αίματος των ανθρώπων που επέζησαν από την απόρριψη ατομικών βομβών στην Ιαπωνία, εντοπίστηκαν πολλές λεμφοπλαστικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας.
  • γενετική προδιάθεση. Προς το παρόν, έχουν εντοπιστεί ορισμένα γονίδια που σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας. Γονιδιωματικές ανωμαλίες που ανιχνεύθηκαν με ανάλυση χρωμοσώματος.
  • μόλυνση. Υπάρχουν υποθέσεις ότι η εμφάνιση ΟΛΛ στα παιδιά οφείλεται σε υπερβολικά ισχυρή ανοσολογική απόκριση στην εισαγωγή του παθογόνου (συνήθως του ιού) στο σώμα. Μερικοί ερευνητές προτείνουν ότι ΟΛΑ μπορεί να προκληθεί από κάποιο συγκεκριμένο ιό, στον οποίο οι περισσότεροι άνθρωποι είναι ανοσοποιημένοι. Και μερικοί άνθρωποι των οποίων η ασυλία δεν μπορούσε να αντέξει αρρωσταίνουν.

Η ασθένεια ξεκινά στις περισσότερες περιπτώσεις στον μυελό των οστών. Είναι γνωστό ότι ο μυελός των οστών παράγει όλα τα κύτταρα του αίματος για το σώμα. Συνολικά, υπάρχουν τρία λάχανα αιμοποίησης: λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια. Μετά την έκθεση σε παράγοντες κινδύνου, τα λεμφοκύτταρα στο μυελό των οστών παύουν να ωριμάζουν σε τμηματοποιημένες και μαχαιριές μορφές. Αντ 'αυτού, αρχίζουν να διαιρούνται γρήγορα, συσσωρεύοντας μπουμπούκια που ξεφυτρώνουν με τον αριθμό τους. Εξαιτίας αυτού, με την πάροδο του χρόνου, λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια αρχίζουν να ωριμάζουν · στο αίμα τους, αντίστοιχα, είναι επίσης λίγα, και αυτό εξηγεί την ανάπτυξη των αντίστοιχων συμπτωμάτων στη δυναμική.

Πώς αναπτύσσεται και εκδηλώνεται η ασθένεια?

Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Οι ασθενείς αναφέρουν σημάδια δυσφορίας για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν από την ανάπτυξη των κύριων συμπτωμάτων.

Τα κύρια συμπτώματα που παρατηρεί ένα άτομο αρχίζουν να εμφανίζονται όταν τα κύτταρα του αίματος όλων των βλαστών γίνονται λίγα στο αίμα.

Η ανεπαρκής εργασία του ερυθροειδούς βλαστού χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αναιμίας, η οποία κλινικά μπορεί να εκδηλωθεί ως ωχρότητα, αδυναμία, αυξημένη κόπωση, δύσπνοια και γρήγορος καρδιακός παλμός. Τα μη ειδικά συμπτώματα είναι επίσης χαρακτηριστικά των παιδιών: το παιδί γίνεται δακρυγόνο, ληθαργικό, δεν θέλει να παίξει, το δέρμα και οι ορατές βλεννογόνες μεμβράνες γίνονται χλωμές.

Η ανεπαρκής παραγωγή ώριμων, κανονικά λειτουργικών λευκών αιμοσφαιρίων σε παιδιά και ενήλικες είναι η ίδια. Ο ασθενής ανησυχεί για συχνές λοιμώξεις (οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις, έρπητα), η θερμοκρασία συνήθως αυξάνεται σε υψηλούς αριθμούς (38 - 39 βαθμούς).

Η ανεπάρκεια αιμοπεταλίων εκδηλώνεται σε αυξημένη αιμορραγία. Μώλωπες και μώλωπες μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα στο σώμα και να αιμορραγούν κάτω από το δέρμα στα χέρια και τα πόδια. Με μια μικρή γρατσουνιά, το αίμα δεν σταματά για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι εκδορές δεν επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και παρατηρείται αυξημένη αιμορραγία των ούλων. Συχνά υπάρχουν ρινορραγίες. Οι γυναίκες έχουν παρατεταμένη και βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία · μερικές φορές εμφανίζεται «μη προγραμματισμένη» αιμορραγία.

Η αύξηση των ομάδων των λεμφαδένων είναι χαρακτηριστική: πιο συχνά αυχενικός, μασχαλιαίος, βουβωνικός.

Τα παιδιά μπορεί να παραπονεθούν για κοιλιακό άλγος και απώλεια όρεξης (τα μετασχηματισμένα κύτταρα μπορούν να βγουν από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος και να κατατεθούν στο ήπαρ και τον σπλήνα, προκαλώντας αύξηση αυτών των οργάνων).

Για κάθε περίπτωση, τα συμπτώματα είναι ατομικά. Όπως φαίνεται από την παραπάνω λίστα, πολλά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν με άλλες ασθένειες. Για παράδειγμα, λήθαργος, αδυναμία, απώλεια όρεξης και πυρετός μπορεί να εμφανιστούν με οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις ή γρίπη. Οι πρησμένοι λεμφαδένες είναι συχνές σε πολλές άλλες μολυσματικές ασθένειες..

Αλλά η εμφάνιση των συμπτωμάτων (ειδικά στο παιδί) θα πρέπει να είναι ανησυχητική και ίσως χρειαστεί να ζητήσετε τη βοήθεια ενός ειδικού.

Κριτήρια διάγνωσης

Παρακάτω αναφέρονται μόνο τα βασικά σημεία. Το σχήμα διάγνωσης είναι αρκετά περίπλοκο και πολλαπλών σταδίων.

Το πρώτο βήμα είναι να πάρετε μια αναισθησία, να εξετάσετε τον ασθενή και να εξοικειωθείτε με τη γενική εξέταση αίματος. Εάν ο γιατρός είναι επιφυλακτικός για κάτι σε εργαστηριακή μελέτη, μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή στο επόμενο βήμα για να διευκρινίσει τη διάγνωση.

Η διάγνωση του ALL καθορίζεται όταν ανιχνεύονται λεμφοβλάστες στο περιφερικό αίμα ή όταν εξετάζεται η παρακέντηση του μυελού των οστών (Σημείωση: μια μικρή στήλη κυττάρων μυελού των οστών, την οποία ο γιατρός παίρνει κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας, εφαρμόζεται σε γυάλινη πλάκα, υποβάλλεται σε επεξεργασία με ειδικά διαλύματα και εξετάζεται με μικροσκόπιο).

Όσον αφορά τη μικροσκοπική εξέταση των επιχρισμάτων αίματος, αυτή η μέθοδος δεν έχει χάσει τη σημασία της από τον Anthony van Levengook λόγω της αποτελεσματικότητας, της σχετικής απλότητας και της φθηνότητας. Αλλά αξίζει να σημειωθεί ότι η σύγχρονη διάγνωση απαιτεί πιο προηγμένες μεθόδους για τη μελέτη βιολογικών περιβαλλόντων.

Μία από αυτές τις ερευνητικές μεθόδους είναι η ανοσοϊστοχημεία. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παραλλαγή της λευχαιμίας και να συνταγογραφήσετε το σωστό σχήμα χημειοθεραπείας. Σε κάθε στάδιο της ανάπτυξής του, ένα λεμφοκύτταρο συνθέτει ορισμένα μόρια CD στην επιφάνειά του. Ο εργαστηριακός γιατρός μπορεί να «χρωματίσει» ορισμένες ομάδες λεμφοκυττάρων χρησιμοποιώντας ειδικά μέσα για να προσδιορίσει ποια κύτταρα και σε ποιο στάδιο ανάπτυξης επικρατεί στο υλικό.

Για παράδειγμα, τα Τ-λεμφοκύτταρα φέρουν CD3 και CD7 υποδοχείς στην επιφάνειά τους, Β-λεμφοκύτταρα σε διαφορετικά στάδια ωρίμανσης συνθέτουν CD 22, CD 19, CD 34.

Η πρόγνωση της νόσου και η επακόλουθη θεραπεία εξαρτάται από το ποια κύτταρα μεταμορφώνονται και πολλαπλασιάζονται κακοήθη..

Είναι επίσης σημαντικό να γνωρίζουμε εάν τα κύτταρα της λευχαιμίας κατάφεραν να εισέλθουν σε άλλα όργανα: λεμφαδένες, οστά, εγκέφαλος, ήπαρ, σπλήνα. Για αυτό, ο γιατρός μπορεί να χρειαστεί το αποτέλεσμα της εξέτασης του ιστού του λεμφαδένα. Επίσης, μπορεί να βοηθήσει η εξέταση υπερήχων, η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η ακτινογραφία..

Πρότυπα θεραπείας λευχαιμίας

Κατά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, ο ασθενής αποστέλλεται σε ένα εξειδικευμένο κέντρο ή τμήμα στο οποίο ειδικεύονται γιατροί και άλλο ιατρικό προσωπικό στη θεραπεία τέτοιων ασθενειών.

Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής, οι ακόλουθες μέθοδοι χημειοθεραπείας είναι διαθέσιμες για θεραπεία - ακτινοθεραπεία και μεταμόσχευση μυελού των οστών..

Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που σταματούν την ανάπτυξη κακοήθων κυττάρων. Χρησιμοποιημένες ομάδες φαρμάκων που επηρεάζουν διαφορετικές οδούς μεταβολισμού κυττάρων όγκου. Ο συνδυασμός κυτταροστατικών φαρμάκων (που στοχεύουν στη διακοπή της διαίρεσης και της δροσιάς των καρκινικών κυττάρων) ονομάζεται πολυχημειοθεραπεία.

Η ακτινοθεραπεία σάς επιτρέπει να επηρεάσετε μια ομάδα καρκινικών κυττάρων με ιονίζουσα ακτινοβολία. Η δόση της ακτινοβολίας και ο ακτινοβολημένος όγκος ιστού υπολογίζονται ξεχωριστά για κάθε ασθενή, λαμβάνοντας υπόψη την αναλογία των εκτιμώμενων ωφελειών και βλαβών.

Η μεταμόσχευση κυττάρων μυελού των οστών είναι δυνατή μετά από εντατική ανοσοκατασταλτική θεραπεία με τα ίδια κυτταροστατικά σε συνδυασμό με ορμονικά φάρμακα. Η μεταμόσχευση μπορεί να είναι αλλογενής (όταν ο δότης μυελού των οστών είναι στενός συγγενής ή συμβατός δότης) ή αυτόλογος (ο ασθενής είναι ο δότης, τα προ-μεταμοσχευμένα κύτταρα υποβάλλονται σε ειδική επεξεργασία και προετοιμασία). Για την αυτόματη μεταμόσχευση, προϋπόθεση είναι η απουσία εκρήξεων στο περιφερικό αίμα.

Τα κύρια στάδια της θεραπείας:

  1. Προπαρασκευαστικό στάδιο.
  2. Επαγωγή ύφεσης. Η εντατική χημειοθεραπεία πραγματοποιείται για να σκοτώσει όσο το δυνατόν περισσότερα λευχαιμικά κύτταρα..
  3. Ενοποίηση της ύφεσης. Ο σκοπός αυτού του σταδίου είναι να ενοποιήσει την επίδραση του προηγούμενου και να εξαλείψει τα επιβλαβή κακοήθη κύτταρα. Επιπλέον, σε αυτό το στάδιο, η πρόληψη της νευρολευχαιμίας γίνεται με χημειοθεραπεία και θεραπείες ακτινοβολίας.
  4. Επαναφορά. Ο στόχος αυτού του βήματος είναι να εξαλειφθούν τα υπόλοιπα λευχαιμικά κύτταρα και να μειωθεί η πιθανότητα ύφεσης..
  5. Θεραπεία συντήρησης Διεξάγεται σε μικρές δόσεις χημειοθεραπείας για τουλάχιστον δύο χρόνια..

Πρόβλεψη για τη ζωή και την υγεία των ασθενών

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται σε παιδιά σε ηπιότερη μορφή από ό, τι στους ενήλικες. Η θεραπεία δίνει θετικό αποτέλεσμα και παρατεταμένη ύφεση στο 70% των παιδιών. Σε ενήλικες, το ποσοστό αυτό είναι ελαφρώς χαμηλότερο · εντός 5 ετών, η ύφεση επιτεύχθηκε κατά μέσο όρο στο 40% των ενηλίκων.

Εάν αξιολογήσουμε την 5ετή επιβίωση ανάλογα με το υπόστρωμα του όγκου: Η λευχαιμία Τ-κυττάρων είναι πιο σοβαρή από την λευχαιμία Β-κυττάρων (επιβαρυντικοί παράγοντες: αρσενικό φύλο, υπερλευκοκυττάρωση, λεμφομάτωση, βλάβη στο ΚΝΣ). Το ποσοστό των μακροπρόθεσμων υποχωρήσεων είναι πολύ μικρότερο.

Όσο νωρίτερα εντοπιστεί μια ασθένεια και ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο πιο επιτυχημένη θα είναι και τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επίτευξης μακροχρόνιας ύφεσης. Η έγκαιρη διάγνωση στα παιδιά επιτρέπει πλήρη ύφεση.

Οι ακόλουθοι παράγοντες κάνουν την πρόβλεψη χειρότερη:

  • η θεραπεία ξεκίνησε αργά.
  • μετατοπίσεις χρωμοσωμάτων σε κύτταρα λευχαιμίας (μια ειδική περίπτωση είναι το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας).
  • βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα
  • ανεπαρκή σχήματα χημειοθεραπείας.

συμπέρασμα

Το ALL είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζει την παιδική ηλικία, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ενήλικες. Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί με ακρίβεια · διάφοροι παράγοντες συμβάλλουν στην έναρξη και ανάπτυξη: γενετικές μεταλλάξεις, οι επιπτώσεις των φυσικών και χημικών περιβαλλοντικών παραγόντων.

Διάφορες μορφολογικές παραλλαγές της λευχαιμίας μπορούν να χαρακτηριστούν από συγκεκριμένες χρωμοσωμικές αναδιατάξεις, οι οποίες είναι σημαντικές για τη διάγνωση και τη θεραπεία. Όσον αφορά τη θεραπεία, οι σύγχρονες τεχνολογίες επιτρέπουν ήπια ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία και μεταμόσχευση μυελού των οστών..

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον ανοσολογικό φαινότυπο των κυττάρων λευχαιμίας, την ηλικία, το φύλο του ασθενούς, την επικαιρότητα της διάγνωσης, την παρουσία ή την απουσία επιπλοκών και βλάβης στα όργανα και τα συστήματα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι στα παιδιά η ασθένεια είναι ευκολότερη και υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επίτευξης μακροχρόνιας κλινικής και κλινικής-αιματολογικής ύφεσης.

Καταβάλαμε πολλές προσπάθειες, ώστε να μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο και θα χαρούμε να λάβουμε τα σχόλιά σας με τη μορφή αξιολόγησης. Ο συγγραφέας θα χαρεί να δει ότι σας ενδιαφέρει αυτό το υλικό. ευχαριστώ!

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

  • Ανεύρυσμα
    Πώς γίνεται το τεστ ινσουλίνης
    Οι λειτουργίες της ινσουλίνης στο σώμαΠαγκρεατική ορμόνη - ινσουλίνηΗ ινσουλίνη είναι μια παγκρεατική ορμόνη, όπου σχηματίζεται σε έναν ειδικό τύπο αδενικών κυττάρων - βήτα κύτταρα νησίδων Langerhans.
  • Πίεση
    Ποια τρόφιμα αυξάνουν το σάκχαρο στο αίμα?
    Η διάγνωση του σακχαρώδη διαβήτη στο τρέχον επίπεδο ανάπτυξης του φαρμάκου δεν θεωρείται θανατική ποινή. Οι σύγχρονες συσκευές βοηθούν στη συνεχή παρακολούθηση του επιπέδου γλυκόζης στο αίμα ανεξάρτητα, στο σπίτι.
  • Υπέρταση
    Δισκία για μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης
    Όταν απαιτείται θεραπεία ενδοκρανιακής πίεσηςΠροκειμένου να ξεκινήσει η ιατρική θεραπεία της ICP, πρέπει να γίνει ακριβής διάγνωση και να επιβεβαιωθεί η παρουσία μιας παθολογίας που προκαλεί σταθερή ενδοκρανιακή υπέρταση.

Σχετικά Με Εμάς

Μιλώντας για τη θεραπεία των πονοκεφάλων, είναι απαραίτητο να δοθεί ιδιαίτερη έμφαση στη διαφορά των προσεγγίσεων στην επιλογή φαρμάκων για τους διάφορους τύπους. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με πονοκέφαλο στρες δεν θα έχουν καθόλου χάπια ημικρανίας και το αντίστροφο.