Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom

Νόσος Waldenstrom (μακροσφαιριναιμική δικτυωσία / δικτυολυμφομάτωση, Waldenstrom macroglobulinemia) - ένα κακοήθη νεόπλασμα στο μυελό των οστών που αποτελείται από λεμφοκύτταρα και πλασμίδια.

Αυτή η συστημική ασθένεια του ανθρώπινου αιματοποιητικού συστήματος εκδηλώνεται με νεοπλαστικό πολλαπλασιασμό συστατικών του ανοσοκυτταρικού συστήματος με κυρίαρχη θέση στον μυελό των οστών, μερική στον σπλήνα, λεμφαδένες, άλλους ιστούς και όργανα.

Η νόσος Waldenstrom εκδηλώνεται επίσης με αυξημένη παραγωγή στο κυτταρικό επίπεδο της IgM μακροσφαιρίνης.

Τα αρχικά στάδια της νόσου είναι παρόμοια στα συμπτώματα με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ένα κακοήθη νεόπλασμα που αποτελείται από ώριμα λεμφοκύτταρα). Το BV μπορεί να διακριθεί από το CL με υπερπαραγωγή πρωτεΐνης κατηγορίας IgM. Η αυξημένη περιεκτικότητα της μακροσφαιρίνης στο αίμα αυξάνει το ιξώδες της, το οποίο προκαλεί θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων και την ανάπτυξη τοπικών καρδιακών προσβολών.

Επιδημιολογία

Η νόσος του Waldenstrom αναφέρεται σε σπάνια εκδηλωμένες παθολογίες, ενώ ο αριθμός των ασθενειών στους άνδρες είναι διπλάσιος από το ποσοστό επίπτωσης στις γυναίκες (οι ετήσιες στατιστικές είναι 0,34 περιπτώσεις έναντι 0,17 ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού, αντίστοιχα). Μεταξύ ολόκληρου του φάσματος των αιματολογικών παθήσεων, η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom αντιπροσωπεύει όχι περισσότερο από 2% των περιπτώσεων. Συγκεκριμένα, ο αριθμός του πολλαπλού μυελώματος είναι περίπου 10 φορές πιο συχνός από τον BV.

Προσοχή! Μεταξύ των ηλικιωμένων, η ασθένεια είναι πιο συχνή, η μέση ηλικία της νόσου Waldenstrom είναι 65 χρόνια και υπάρχει μια τάση να μειώνεται το όριο ηλικίας.

Αιτιολογία

Λόγω της σπανιότητας της νόσου, η αιτιολογία της δεν είναι ακόμη σαφής. Δεν έχουν συγκεντρωθεί στατιστικά αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με την επίδραση εξωτερικών ή επαγγελματικών παραγόντων που σχετίζονται με την εμφάνιση της νόσου Waldenstrom.

Ταυτόχρονα, σε περίπου κάθε πέμπτο ασθενή, η αντίστοιχη διάγνωση (ή άλλες λεμφοϋπερπλαστικές παθολογίες) σημειώθηκε στην άμεση οικογένεια, η οποία δείχνει τον μεγάλο ρόλο των κληρονομικών παραγόντων.

Πιστεύεται ότι ο κύριος παράγοντας κινδύνου που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του BV είναι η παθολογία, που εκδηλώνεται με αυξημένη έκκριση της IgM ανοσοσφαιρίνης.

Σε μια σημείωση! Υπάρχει μια άποψη ότι το ιικό συστατικό δεν έχει λιγότερο σημασία στην ανάπτυξη της νόσου.

Η εκδήλωση του συνδρόμου υπερβιβόζης στον πυθμένα με νόσο Waldenstrom

  • Αναφέρονται περίπου 15 τύποι ειδικών ιών, οι οποίοι, όταν καταναλώνονται και παρουσία ορισμένων προδιαθεσικών παραγόντων, προκαλούν δυσλειτουργία στο ανοσοποιητικό σύστημα, οδηγώντας σε απότομη αύξηση της παραγωγής πρωτεΐνης IgM σε ώριμα λεμφοκύτταρα μυελού των οστών..
  • Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικά μη πλήρως αξιόπιστες (αποδεδειγμένες) πληροφορίες, η εμφάνιση της νόσου Waldenstrom μπορεί να προηγηθεί από την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:
  • Φυσική Χημική Βιολογική
    Έκθεση ακτίνων ΧΠαραγωγή - η επίδραση των χρωμάτων, των βερνικιών, της διείσδυσης στο σώμα μέσω του δέρματος, του αναπνευστικού συστήματος, του νερού, των τροφίμωνΕντερικές λοιμώξεις
    Όντας στη ζώνη έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολίαΦαρμακευτική - μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών, φάρμακα με υψηλή περιεκτικότητα σε άλατα χρυσούΙικές αλλοιώσεις
    Φυματίωση
    Συχνό στρες
    Χειρουργική επέμβαση

Συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom

Η κλινική εικόνα του BV εκδηλώνεται από ορισμένα σύνδρομα, τα οποία συχνά δεν σχετίζονται με την κατάλληλη μακροσφαιριναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στα αρχικά στάδια, η παθολογία αναπτύσσεται γενικά ασυμπτωματικά, επομένως, η αναγνώριση της νόσου χωρίς κατάλληλες κλινικές δοκιμές είναι μια δύσκολη εργασία.

Ποιος έχει Μακρογλοβουλναιμία Waldenstrom

Κοινά συμπτώματα της νόσου Waldenstrom:

  • αδυναμία, παράπονα κακής υγείας απουσία προφανών λόγων για αυτό, επιθυμία να χαλαρώσετε όλο και περισσότερο χρόνο, έλλειψη θετικών συναισθημάτων μετά από μακρύ ύπνο.
  • απώλεια βάρους, αν και αυτή η εκδήλωση είναι πολύ τεντωμένη με την πάροδο του χρόνου: ο ασθενής, χωρίς να πάσχει από έλλειψη όρεξης, χάνει συνεχώς βάρος.
  • Οι διευρυμένοι λεμφαδένες μπορούν επίσης να υποδηλώνουν προβλήματα με το αιματοποιητικό σύστημα - όταν εμφανίζονται και σκληρύνουν τους κόμβους πρέπει να εξεταστούν από έναν ειδικό.
  • Μία από τις εκδηλώσεις του BV είναι η όραση, η οποία από μόνη της θεωρείται συχνό φαινόμενο για τους ηλικιωμένους.
  • Οι τακτικές αιμορραγίες του δέρματος, καθώς και η αιμορραγία των βλεννογόνων, αποτελούν χαρακτηριστικό σημάδι παθολογίας. Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται συχνότερα με αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη και τα έντερα (στην τελευταία περίπτωση, θα υπάρξουν έντονοι πόνοι στην κοιλιά, τα κόπρανα γίνονται σκοτεινά, σχεδόν μαύρα). Ο λόγος για την κακή πήξη του αίματος είναι παραβίαση των διαδικασιών πρόσφυσης αιμοπεταλίων παρουσία υψηλών συγκεντρώσεων πρωτεΐνης IgM στο αίμα. Συχνά, αυτό το σύμπτωμα είναι η κύρια εκδήλωση της έναρξης της νόσου. Μορφές της νόσου της μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom
  • η εμφάνιση αιμορραγιών στον αμφιβληστροειδή οφθαλμό δείχνει την παραμέληση της νόσου και την υψηλή πιθανότητα ανεπιθύμητου αποτελέσματος της πορείας της.
  • σταθερή ή περιοδική αύξηση της θερμοκρασίας στους 37,3 ° C.
  • πονοκεφάλους
  • αυξημένη εφίδρωση
  • η αύξηση των περιπτώσεων ασθενειών που προκαλούνται από βακτηριακές λοιμώξεις είναι συνέπεια της εξασθενημένης ανοσίας ·
  • η εμφάνιση σοβαρότητας στο υποχονδρία που προκαλείται από την αύξηση των γραμμικών διαστάσεων του ήπατος / σπλήνα ·
  • πόνος στις αρθρώσεις, μειωμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
  • αλλαγές στο χρώμα του δέρματος, αποκτώντας μπορντό ή σκούρο κόκκινο χρώμα.
  • διαλείπουσα κώφωση (εκδηλώνεται με προσωρινή απώλεια ακοής και αυθόρμητη ανάρρωσή της).

Πρόβλεψη

Η νόσος του Waldenstrom εξελίσσεται αρκετά αργά, ο μέσος χρόνος επιβίωσης, σύμφωνα με αναφορές, είναι περίπου 5-8 χρόνια. Σε αυτήν την περίπτωση, η μεμονωμένη διακύμανση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών είναι αρκετά μεγάλη και εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, την παρουσία ιστορικού θρομβοπενίας / αναιμίας (κατά τη στιγμή της κλινικής ανάλυσης).

Η εκτίμηση κινδύνου για ασθενείς με BV πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια προγνωστική κλίμακα που αναπτύχθηκε με βάση την κλινική πρακτική το 2009. Σύμφωνα με αυτήν, υπάρχουν 3 ομάδες κινδύνου με ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών για ασθενείς με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom:

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom: συμπτώματα, θεραπεία

Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom είναι ένας από τους εκπροσώπους κακοήθων μονοκλωνικών γαμμαπαθειών. Αυτή η χρόνια, αργή και λεμφοπλαστική διαταραχή χαρακτηρίζεται από υψηλό επίπεδο μακροσφαιρίνης (ανοσοσφαιρίνη Μ [IgM]), αυξημένο ιξώδες ορού και παρουσία λεμφοπλασματικών μυελού στον μυελό των οστών.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Επιδημιολογία

Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια, που αντιπροσωπεύει περίπου το 2% όλων των αιματολογικών κακοηθειών. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με αυτή τη διαταραχή στην ηλικία των 70-80 ετών (με μικρή επικράτηση των ανδρών).

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Αιτίες

Οι αιτίες της μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom είναι ακόμη άγνωστες. Δεν έχουν επιβεβαιωθεί περιβαλλοντικοί, οικογενειακοί, γενετικοί και ιογενείς παράγοντες.

Αλλά σε μια μελέτη, περίπου το 20% των 180 ασθενών είχαν συγγενή πρώτου βαθμού με την ίδια διαταραχή ή με άλλες λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές Β-κυττάρων, γεγονός που ώθησε τους ερευνητές στην ιδέα ότι ορισμένοι γενετικοί παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο στην ανάπτυξη αυτής της διαταραχής.

Η ηπατίτιδα C, η ηπατίτιδα G και ο ιός του έρπητα 8 συμμετείχαν επίσης στην ανάπτυξη της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom, αλλά οι ερευνητές εξακολουθούν να μην έχουν σημαντικά δεδομένα που θα μπορούσαν να υποστηρίξουν μια αιτιώδη σχέση μεταξύ αυτών των ιών και της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Συμπτώματα και εκδηλώσεις

Η έναρξη της νόσου είναι ύπουλη και τα πρώτα κλινικά χαρακτηριστικά συχνά δεν είναι ειδικά. Πολλοί ασθενείς δεν αισθάνονται συμπτώματα και διαγιγνώσκονται τυχαία μετά από εξετάσεις αίματος για άλλους λόγους. Γενικά, η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • Αδυναμία - 66%
  • Ανορεξία - 25%
  • Περιφερική νευροπάθεια - 24%
  • Απώλεια βάρους - 17%
  • Πυρετός - 15%
  • Το φαινόμενο του Raynaud - 11%. Το φαινόμενο του Raynaud σχετίζεται με την κρυογλοβουλναιμία και μπορεί να προηγηθεί της ανάπτυξης άλλων σοβαρών επιπλοκών

Μπορεί επίσης να συμβούν αλλαγές στην ψυχική κατάσταση, όπως λήθαργος, μούδιασμα ή ακόμη και κώμα. Η διείσδυση των καρκινικών κυττάρων στο κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να προκαλέσει σύγχυση, απώλεια μνήμης, αποπροσανατολισμό, μειωμένη κινητική ικανότητα και άλλες νευρολογικές επιπλοκές. Τα συμπτώματα του συνδρόμου υψηλού ιξώδους που μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή περιλαμβάνουν:

  • Αιμορραγία
  • Ζάλη
  • Πονοκέφαλο
  • Θολή όραση
  • Προβλήματα ακοής ή όρασης

Οι ασθενείς εισάγονται συχνά στο νοσοκομείο με ιστορικό μη φυσιολογικής αιμορραγίας. Τα άτομα με γαστρεντερικές διαταραχές έχουν συχνά δυσαπορρόφηση, αιμορραγία και διάρροια. Οι δερματικές εκδηλώσεις αυτής της διαταραχής περιλαμβάνουν:

  • Πουπούρα
  • Δερματική νόσος των φυσαλίδων
  • Βλατίδες στα άκρα
  • Δερματικές πλάκες και οζίδια
  • Χρόνια κνίδωση (σύνδρομο Schnitzler)
  • Το φαινόμενο του Raynaud
  • Mesh Livedo
  • Ακροκυάνωση

Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια είναι μια ασυνήθιστη εκδήλωση, συχνά συνοδεύεται από φούσκωμα της σφαγίτιδας φλέβας, μετατοπισμένη κορυφαία ώθηση και μη φυσιολογικούς ήχους στους πνεύμονες.

Περιφερικές μάζες, οι οποίες μπορεί να προκύψουν από τη διήθηση κακοηθών κυττάρων σε αναδρομικές τροχιακές δομές και δακρυϊκούς αδένες, έχουν επίσης περιγραφεί σε ορισμένους ασθενείς. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εξόφθαλμο και παράλυση του οπτικού νεύρου. Οι βλάβες των οστών και η αμυλοείδωση είναι σπάνιες.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Διαγνωστικά

Οι εκδηλώσεις της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom είναι ποικίλες. Οι ασθενείς που αναζητούν βοήθεια με ανεξήγητη κόπωση και αδυναμία, νευρολογικά συμπτώματα, ανεξήγητη αιμορραγία, οφθαλμικές διαταραχές και νευροπάθειες θα πρέπει να είναι ύποπτοι για μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, ειδικά επειδή τα συμπτώματα αυξημένου ιξώδους μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή. Η ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών, ο ποσοτικός προσδιορισμός της ανοσοσφαιρίνης και η υπερευαισθησία είναι καθοριστικής σημασίας για τη διάγνωση.

Η εργαστηριακή διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom εξαρτάται από τον καθορισμό σημαντικής αύξησης της μονοκλωνικής IgM και από την ανίχνευση κακοηθών κυττάρων (συνήθως σε δείγματα μυελού των οστών).

Η φυσιολογική αναιμία, η λευκοπενία και η θρομβοπενία είναι επίσης συχνές σε ασθενείς..

Η αναιμία είναι το πιο συνηθισμένο εύρημα · υπάρχει στο 80% των ασθενών με συμπτωματική μακροσφαιριναιμία Waldenstrom.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Θεραπευτική αγωγή

Οι ασθενείς που πληρούν τα κριτήρια για τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, αλλά χωρίς βλάβη στα όργανα-στόχους, θεωρούνται εκείνοι που έχουν υποτονική νόσο.

Για ασυμπτωματικούς ασθενείς, η θεραπεία δεν ενδείκνυται (συνήθως), αλλά θα πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές και διεξοδικές εξετάσεις..

Η υπεραισθησία με νευρολογικές ή οφθαλμικές διαταραχές, περιφερική νευροπάθεια, αμυλοείδωση, συμπτωματική κρυοσφαιριναιμία, κυτταροπενία και προοδευτική αναιμία αποτελούν ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας. Οι τρέχουσες θεραπείες για αυτήν την ασθένεια περιλαμβάνουν:

  • Πλασμαφαίρεση (για ασθενείς με συμπτωματική υπερευαισθησία)
  • Ibrutinib
  • Rituximab (αντίσωμα αντι-CD20)
  • Ανάλογα νουκλεοσιδίων πουρίνης
  • Παράγοντες αλκυλίωσης
  • Θαλιδομίδη
  • Μπορτεζομίμ
  • Έβερολιμους
  • Alemtuzumab
  • Ιντερφερόνη άλφα
  • Συνδυαστική θεραπεία
  • Υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας
  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Τα άτομα με σύνδρομο υψηλού ιξώδους χρειάζονται περίθαλψη έκτακτης ανάγκης, οι περισσότεροι άλλοι ασθενείς μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία σε εξωτερικούς ασθενείς. Περιοδικές ιατρικές εξετάσεις (ταυτοποίηση σημείων οργανομεγαλίας, ρουτίνας βιοχημικών δοκιμών, προσδιορισμός των επιπέδων παραπρωτεϊνών στον ορό, ιξώδες ορού και δοκιμές πήξης) πρέπει να διενεργούνται τακτικά.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Πρόβλεψη

Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι, παρά την εξέλιξη της θεραπείας αυτής της διαταραχής, δεν επιτεύχθηκε σημαντική βελτίωση στην πρόγνωση για ασθενείς με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Οι ανεπιθύμητοι προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • Ηλικία άνω των 65 ετών
  • Αιμοσφαιρίνη λιγότερο από 10 g / l
  • Επίπεδο λευκωματίνης μικρότερο από 4,0 g / dl
  • Αύξηση επιπέδου βήτα-2-μικροσφαιρίνης

Οι πιο σημαντικές αιτίες θανάτου:

  • Πολλαπλασιαστική πρόοδος
  • Λοιμώξεις
  • Συγκοπή
  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
  • Εγκεφαλικά επεισόδια
  • Αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος

Η μετάβαση σε μια πιο επιθετική ανοσοβλαστική παραλλαγή είναι λιγότερο συχνή (6% των περιπτώσεων).

Αιτίες της νόσου

Παρά το γεγονός ότι πραγματοποιείται πολλή έρευνα σχετικά με τη φύση της νόσου και την επιλογή φαρμάκων που μπορούν να θεραπεύσουν ένα άτομο, δεν υπάρχει ακόμη σαφής ορισμός του τι προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου Waldenstrom. Και επομένως είναι δύσκολο να αναφέρουμε έναν ή δύο παράγοντες, με την εμφάνιση των οποίων η ασθένεια θα αρχίσει να εξελίσσεται.

Οι κύριες αιτίες της ασθένειας στον άνθρωπο περιλαμβάνουν:

  • Ιοί. Πιστεύεται ότι υπάρχουν περίπου 15 ιοί στον κόσμο που μπορούν να προκαλέσουν μη αναστρέψιμες αλλαγές στο σώμα, ένας από τους οποίους θα είναι η ανάπτυξη της νόσου. Αυτοί οι ιοί διεισδύουν σταδιακά στην κυκλοφορία του αίματος και αρχίζουν να εξασθενίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, χωρίς την κανονική λειτουργία της οποίας το σώμα υπόκειται σε απολύτως τα πάντα και γίνεται άτρωτο
  • Κληρονομικότητα. Αναμφίβολα, ένας από τους κύριους παράγοντες για τους οποίους ένα άτομο μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσει μια ασθένεια είναι η κληρονομικότητα. Εάν κάποιος στην οικογένεια είχε νόσο του Waldenstrom, τότε οι πιθανότητες να αρρωστήσουν σε άλλες γενιές (μέλη της οικογένειας) αυξάνονται απότομα, ειδικά κατά την πρώτη γραμμή. Με την πάροδο του χρόνου, η πιθανότητα ασθένειας μειώνεται
  • Ακτινοβολία. Δεν είναι μάταια να μπορείτε να διαβάσετε σε οποιοδήποτε δωμάτιο ακτινογραφίας ότι η διαδικασία μπορεί να γίνει μόνο μία φορά το χρόνο, γιατί διαφορετικά το σώμα εκτίθεται σε ισχυρή ακτινοβολία και τα κύτταρα μπορεί να αρχίσουν να διαιρούνται όχι όπως θα έπρεπε.
  • Ακτινοβολία. Και παρόλο που είναι σπάνια δυνατό να αντιμετωπιστεί ένα αυξημένο επίπεδο ακτινοβολίας, ο κίνδυνος των εργαζομένων πυρηνικών σταθμών είναι πολλές φορές υψηλότερος
  • Έκθεση σε χημικές ουσίες. Σήμερα, το ανθρώπινο σώμα εκτίθεται σε χημικές ουσίες κάθε μέρα που μπορούν να προκαλέσουν ασθένειες του αίματος κ.λπ. Εάν οι ουσίες εισέλθουν μέσω του αέρα, θα εγκατασταθούν γρήγορα στους πνεύμονες και θα φράξουν τους βρόγχους, αλλά εάν ο ασθενής παίρνει φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα (και μπορεί να εμφανιστεί υπερβολική δόση), τότε οι τοξίνες θα εισέλθουν αμέσως στο αίμα
  • Διείσδυση βακτηρίων και μικροβίων στο σώμα, τα οποία αρχίζουν κυριολεκτικά αμέσως την καταστροφική τους επίδραση. Επιπλέον, δεν είναι πάντα δυνατό από τα πρώτα λεπτά να καθοριστεί το παθογόνο για να επιλεγεί η σωστή θεραπεία
  • Χειρουργική επέμβαση κατά την οποία το σώμα αντιμετωπίζει σοβαρό άγχος και χρειάζεται χρόνο για να ανακάμψει
  • Στρες. Είναι αυτός που προκαλεί την ανάπτυξη των πιο σοβαρών ασθενειών, καθώς όχι μόνο η ασυλία εξασθενεί, αλλά και τα ηθικά και φυσικά συστατικά. Επομένως, οι εργαζόμενοι που επικοινωνούν συνεχώς με ανθρώπους είναι διατεθειμένοι να αντιληφθούν πληροφορίες από την άποψη ενός εξωτερικού ακροατή, αλλά που παρέχουν συμβουλές

Στην πραγματικότητα, παρά τη σωστή διευκρίνιση του λόγου, υπάρχουν αρκετά από αυτά. Και ως εκ τούτου, μόνο ένας ειδικός μπορεί να κάνει μια ακριβή διάγνωση αφού λάβει εξετάσεις ή μετά από μια προκαταρκτική εξέταση.

Συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας

Αυτή είναι μία από τις ασθένειες κατά τις οποίες στο αρχικό στάδιο υπάρχει ένα ελάχιστο συμπτωμάτων, καθένα από τα οποία εκδηλώνεται σε συνδυασμό με ένα άλλο, το οποίο δεν έχει καμία σχέση με τη μακροσφαιριναιμία.

Τα συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας περιλαμβάνουν:

  • Μαλαισία και αδυναμία. Αυτά τα σημεία εμφανίζονται πολύ πριν αρχίσουν να εμφανίζονται τα άμεσα κλινικά συμπτώματα. Ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται άσχημα και σε τέτοιες καταστάσεις όταν αυτό δεν πρέπει να συμβεί. Μπορεί να του φαίνεται ότι κατά τη διάρκεια του ύπνου το σώμα δεν ξεκουράζεται, ότι πρέπει να κοιμάται περισσότερο. Αλλά ακόμη και ένα όνειρο μερικές ώρες περισσότερο δεν θα δώσει ένα αποτελεσματικό και αναμενόμενο αποτέλεσμα και σύντομα θα προστεθεί μια αδυναμία στη γενική αδιαθεσία, η οποία είναι απλώς αδύνατο να καταπολεμηθεί
  • Χάνω βάρος. Εάν ακολουθήσετε ακόμη και τη σωστή διατροφή, ένα άτομο χάνει σταδιακά το βάρος του. Φυσικά, δεν παρατηρούνται αιχμηρά άλματα, αλλά η γενική εντύπωση των ανθρώπων που δεν έχουν δει ένα άτομο για μεγάλο χρονικό διάστημα υποδηλώνει ότι η εμφάνιση έχει γίνει χειρότερη και πιο οδυνηρή, επειδή είναι εύκολο να διακρίνουμε την υγιή λεπτότητα από έναν ασθενή
  • Πρησμένοι λεμφαδένες. Πιστεύεται ότι ένας λεμφαδένας που έχει αναπτυχθεί σε διάμετρο 1,5 ή 2 εκατοστών δεν είναι φυσιολογικός, ειδικά εάν γίνεται δύσκολο στην αφή και συνδέεται με κοντινούς ιστούς
  • Προβλήματα όρασης. Οι ασθενείς αρχίζουν να διαμαρτύρονται ότι έχουν αρχίσει να βλέπουν χειρότερα, ακόμη και εκείνοι που δεν είχαν αντιμετωπίσει ποτέ προβλήματα όρασης
  • Αιμορραγία των βλεννογόνων και του δέρματος. Αυτό το σύμπτωμα απλά δεν μπορεί να αγνοηθεί, επειδή το συνεχώς ρέον αίμα σας κάνει να αναρωτιέστε εάν αυτό είναι φυσιολογικό, ειδικά εάν δεν υπάρχουν τραυματισμοί και ένα άτομο δεν πάσχει από υψηλή αρτηριακή πίεση όταν το αίμα από τη μύτη παρέχει περισσότερη βοήθεια παρά βλάβη. Κατά κανόνα, με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, η αιμορραγία θα προέλθει από τη μύτη, τα ούλα και επίσης από τα έντερα. Και εάν με ρινική και αιμορραγία από τα ούλα όλα είναι λίγο πολύ καθαρά, τότε πρέπει να ειπωθεί ένα πράγμα για το έντερο. Εάν ένα άτομο έχει πόνο στην κοιλιά, και ταυτόχρονα, το σκαμνί γίνεται σχεδόν μαύρο, τότε αυτό δείχνει αιμορραγία
  • Πονοκέφαλος που εμφανίζεται λόγω των αρχικών νευρολογικών διαταραχών
  • Αύξηση στο πλάσμα, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Επειδή η καρδιά απλά δεν μπορεί πλέον να αντιμετωπίσει έναν τόσο μεγάλο όγκο χωρίς να βλάψει τον εαυτό της
  • Μόνιμες βακτηριακές λοιμώξεις που εμφανίζονται λόγω χαμηλής ανοσίας. Ένα άτομο κυριολεκτικά αναρρώνει μόνο, οπότε μετά από μερικές ημέρες αρρωσταίνει ξανά
  • Μωβ, δηλαδή χρώση του δέρματος σε σκούρο κόκκινο ή μπορντό χρώμα. Επιπλέον, η χρώση μπορεί να συμβεί τόσο παγκοσμίως όσο και σε μικρές περιοχές. Αυτό το σύμπτωμα είναι πολύ εύκολο να παρατηρηθεί, ειδικά σε προσεκτικούς ασθενείς και γιατρούς.
  • Στενές φλέβες
  • Αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται στο τελευταίο στάδιο όταν είναι ήδη δύσκολο να κάνουμε κάτι.
  • Αναιμία, η οποία μπορεί να παρατηρηθεί μόνο δίνοντας αίμα για εξετάσεις

Εάν εμφανιστούν τουλάχιστον πολλά από τα παραπάνω συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό, επειδή όσο πιο γρήγορα γίνεται η διάγνωση, τόσο πιο γρήγορα θα ξεκινήσει η θεραπεία και, κατά συνέπεια, η περίοδος ανάρρωσης θα διαρκέσει περισσότερο.

Καθιέρωση διάγνωσης

Προκειμένου ο γιατρός να κάνει μια ακριβή διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν αρκετές εξετάσεις, βάσει των οποίων ο ασθενής θα ενημερωθεί με ακρίβεια για την ασθένειά του..

Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός θα ρωτήσει τον ασθενή για τα παράπονά του, βάσει των οποίων θα έχει ήδη μια γενική ιδέα.

Μετά από αυτό, θα πραγματοποιηθεί μια αρχική εξέταση, κατά την οποία το κύριο καθήκον θα είναι η εξέταση της κατάστασης του δέρματος, των βλεννογόνων και των λεμφαδένων.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ένα από τα συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom είναι η πορφύρα, η οποία είναι απλώς αδύνατο να αγνοηθεί.

Αξίζει να πούμε ότι μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από βιοψία μυελού των οστών. Δυστυχώς, δεν συμφωνούν όλοι οι ασθενείς σε αυτήν τη διαδικασία, καθώς είναι επώδυνη και επικίνδυνη. Αλλά στην πραγματικότητα, όχι λιγότερο επικίνδυνο από έναν ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο.

Αφού ο ειδικός πήρε τα αποτελέσματα στα χέρια του, μπορεί να πει με βεβαιότητα εάν το άτομο έχει μακροσφαιριναιμία ή όχι.

Θεραπεία ασθενειών

Ανάλογα με το σε ποιο στάδιο εντοπίστηκε η ασθένεια, η ίδια η θεραπεία θα εξαρτηθεί.

Σε περίπτωση που η ασθένεια ανιχνεύθηκε στο αρχικό στάδιο, συνιστάται στον ασθενή να πάει στο νοσοκομείο για παρατήρηση. Προς το παρόν, θα ληφθούν όλα τα αποτελέσματα των δοκιμών, βάσει των οποίων θα είναι σαφές σχετικά με τη γενική κατάσταση ολόκληρου του οργανισμού.

Όσο για τις ίδιες τις μεθόδους θεραπείας, θα επιλέγονται από τον γιατρό ανάλογα με την ευημερία του ασθενούς και τις πραγματικές πιθανότητες ανάρρωσης όταν επιλέγει μία ή άλλη μέθοδο. Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας της μακροσφαιριναιμίας περιλαμβάνουν:

  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτή είναι στην πραγματικότητα η μόνη μέθοδος με την οποία μπορείτε να επιτύχετε πλήρη ανάκαμψη. Αλλά η μεταμόσχευση πραγματοποιείται πολύ σπάνια και όχι επειδή η διαδικασία είναι πολύ ακριβή και δεν είναι εύκολο να βρεθεί ένας δότης, αλλά περισσότερο επειδή ένα ηλικιωμένο άτομο μπορεί να μην είναι σε θέση να αντέξει σε μια μακρά περίοδο αναισθησίας και ανάρρωσης. Αφορά τους ηλικιωμένους, καθώς η ασθένεια τους ενοχλεί κυρίως. Κατά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, μπορεί να ξεκινήσουν επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο στο χειρουργείο.
  • Χημειοθεραπεία, κατά την οποία το σώμα εκτίθεται σε ειδικά χημικά κύτταρα που μπορούν να απαλλάξουν ολόκληρο το σώμα από καρκίνο σε σύντομο χρονικό διάστημα. Για μια συγκεκριμένη χρονική περίοδο με τη σωστή δοσολογία, μπορείτε να επιτύχετε αξιοσημείωτη επιτυχία
  • Καθαρισμός αίματος. Ένας άλλος τρόπος, καταφεύγοντας στον οποίο μπορείτε να απαλλαγείτε από την ασθένεια, είναι ο καθαρισμός του αίματος. Θα πρέπει να πραγματοποιείται αποκλειστικά σε εξειδικευμένα κέντρα, όπου μειώνεται ο κίνδυνος επιπλοκών.
  • Μετάγγιση συστατικών του αίματος, δηλαδή ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία θα απελευθερωθούν από το αίμα άλλου ατόμου. Εκτελέστε τη διαδικασία σε περιπτώσεις όπου υπάρχει πραγματική απειλή για τη ζωή του ασθενούς
  • Πλασμαφαίρεση. Αυτή η διαδικασία συνιστάται για ασθενείς με μακροσφαιριναιμία δύο ή τρεις φορές την εβδομάδα, ειδικά εάν μια συνεδρία χημειοθεραπείας διεξάγεται παράλληλα. Η πλασμαφαίρεση σας επιτρέπει να απομακρύνετε περιττά συστατικά και επιβλαβείς πρωτεΐνες από το αίμα
  • Ορμονική θεραπεία
  • Αντιβιοτικά. Τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται μόνο όταν μια μολυσματική ή βακτηριακή ασθένεια έχει ενταχθεί στην ασθένεια

Επιπλέον, ένα από τα στάδια της θεραπείας είναι η φόρτιση. Ένα μικρό σύνολο ασκήσεων θα επιτρέψει στο σώμα να επανέλθει στον προηγούμενο ρυθμό της ζωής..

Σε περίπτωση που μία από τις επιλογές θεραπείας δεν έχει θετικό αποτέλεσμα, ο γιατρός μπορεί να προχωρήσει στην επόμενη. Είναι αλήθεια ότι όλα θα γίνονται με αποδεκτά πρότυπα, ανάλογα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom - συμπτώματα και διάγνωση

Το 1944, ο J.G. Ο Waldenstrom περιέγραψε δύο ασθενείς με ρινορραγίες, λεμφαδενοπάθεια, αναιμία και θρομβοκυτταροπενία, επιταχυνόμενο ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR), υψηλό ιξώδες πλάσματος στο αίμα, έλλειψη οστεοαποδόμησης και διήθηση μυελού των λεμφοειδών (CM).

Δεδομένου ότι η ηλεκτροφόρηση δεν εκτελέστηκε εκείνη την εποχή, πρότεινε ότι τα συμπτώματα του υπερκείμενου (HB) οφείλονται στην παρουσία μιας ανώμαλης πρωτεΐνης με υψηλό μοριακό βάρος.

Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (MV) είναι μια λεμφοϋπερπλαστική ασθένεια Β-κυττάρου που χαρακτηρίζεται από διήθηση λεμφοπλασματικών κυττάρων CM ή λεμφοειδούς ιστού και την παρουσία μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM) στο πλάσμα. Η επίπτωση είναι 3-5 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα ετησίως ή 1-2% όλων των αιματολογικών νεοπλασμάτων.

Η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης μεταξύ 63 και 68 ετών, κυρίως (55-70%) οι άνδρες αρρωσταίνουν, συχνότερα λευκά πρόσωπα.

Έχει προσδιοριστεί μια σαφής οικογενειακή προδιάθεση. Σε οικογένειες ασθενών αποκάλυψε μια γενετική προδιάθεση για άλλες ασθένειες προέλευσης β-κυττάρων.

Το ποσοστό επίπτωσης σε άτομα αυξάνεται (ειδικά παρουσία κρυογλοβουλναιμίας τύπου II) παρουσία ηπατίτιδας C.

Πίνακας 21. Συστηματική παθολογία και χρήση της σε ασθενείς με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom

Για να εξακριβωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί η παρουσία μονοκλωνικής IgM στο πλάσμα σε συνδυασμό με την παρουσία διήθησης CM από λεμφοπλασματικά κύτταρα. Ούτε το επίπεδο της μονοκλωνικής IgM ούτε το επίπεδο διείσδυσης του μυελού των οστών είναι σημαντικό, καθώς οι ασθενείς μπορεί να έχουν συμπτώματα και να χρειάζονται θεραπεία με χαμηλά επίπεδα IgM (κάτω από 10 g / l) και με μικρή συμμετοχή της ΚΜ. Ωστόσο, γενικά, τα επίπεδα IgM στο πλάσμα συσχετίζονται με τη μάζα του όγκου. Εξαίρεση σε αυτόν τον κανόνα είναι ασθενείς με κρυογλοβουλναιμία ή βιολόγοι που λαμβάνουν θεραπεία (rituximab, bortezomib). Εάν υπάρχει υποψία MV, συνιστάται να πραγματοποιείται γενική εξέταση αίματος, ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών αίματος, ποσοτικός προσδιορισμός Ig, μελέτη ηπατικής λειτουργίας, ουρίας και επιπέδων κρεατινίνης. Η δειγματοληψία αίματος πρέπει να γίνεται σε θερμαινόμενο σωλήνα για την αποφυγή σφαλμάτων ανίχνευσης παρουσία κρυοσφαιρίνης. Είναι επιθυμητό να προσδιοριστεί το επίπεδο των ελαφριών αλυσίδων Ig, αλλά στη συνήθη κλινική πρακτική δεν συνιστάται. Καθώς το επίπεδο IgM σε αυτούς τους ασθενείς είναι αυξημένο, τα επίπεδα IgA και IgG μειώνονται, οδηγώντας σε συχνές λοιμώξεις. Το επίπεδο των IgA και IgG σπάνια επιστρέφει στις κανονικές τιμές, γεγονός που αντικατοπτρίζει ένα συνταγματικό ελάττωμα στην ανάπτυξη των κυττάρων πλάσματος. Οι ηπατικές εξετάσεις κατά την έναρξη της νόσου σπάνια μεταβάλλονται. Η αζωτιαιμία εμφανίζεται παρουσία υψηλού επιπέδου ελαφρών αλυσίδων ή αμυλοειδών αποθέσεων, καθώς και με λεμφοπλασματική διήθηση του νεφρικού παρεγχύματος. Πιθανή διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Μια γενική εξέταση αίματος μπορεί να περιλαμβάνει μακροκυττάρωση και δικτυοκυττάρωση παρουσία ταυτόχρονης αυτοάνοσης αιμόλυσης. Για προγνωστικούς σκοπούς, είναι επιθυμητό να προσδιοριστεί το επίπεδο της αλβουμίνης και της Β2 μικροσφαιρίνης.

Μπορεί να παρατηρηθεί αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) παρουσία ψυχρών ή θερμικών αντισωμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμόλυση είναι εξωαγγειακή, επομένως, απαιτείται μελέτη του επιπέδου των δικτυοκυττάρων, της απτοσφαιρίνης και της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH). Μια δοκιμή ψυχρής συγκολλητίνης, μια άμεση και έμμεση δοκιμή Coombs, είναι συνήθως αρνητική, με εξαίρεση τους ασθενείς με AIHA..

Τα διαγνωστικά κριτήρια και ο απαιτούμενος όγκος εξέτασης για ύποπτο ΚΙ παρατίθενται παρακάτω. 1. Ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού γάλακτος. 2. Ανοσοκαθορισμός - προσδιορισμός του τύπου ελαφριών και βαριών αλυσίδων. 3. ούρα 24 ωρών για ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης - Η πρωτεΐνη Bens-Jones ανιχνεύεται σε 40-80%. 4. Ορός v2-μικροσφαιρίνη - έχει προγνωστική τιμή. 5. Βιοψία ΚΜ-ενδοτραχειακά μονοκλωνικά λεμφοπλασματικά διηθήματα, με την παρουσία κυρίως διαφοροποίησης λεμφοκυττάρων σε κύτταρα πλάσματος. 6. Κυτταρογενετική μελέτη - επιθυμητή. 7. Υπολογιστική τομογραφία της κοιλιακής κοιλότητας και της λεκάνης - για τον προσδιορισμό της οργανομεγαλίας και της λεμφαδενοπάθειας. (Η σκελετογραφία και η οστική σάρωση δεν απαιτούνται ελλείψει συμπτωμάτων, καθώς η οστεο-καταστροφή είναι εξαιρετικά σπάνια). 8. Ιξώδες αίματος ή ορού - εάν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα υπερευαισθησίας ή IgM> 50 g / l. Αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, ανθεκτική στα στοματικά (αλλά όχι ενδοφλέβια) συμπληρώματα σιδήρου, είναι συχνά απαραίτητη, επομένως, είναι απαραίτητο να μελετηθεί το επίπεδο του σιδήρου στον ορό και της φερριτίνης παρουσία μικροκυτταρικής αναιμίας. Σε ορισμένους ασθενείς, η ενδοφλέβια χρήση σκευασμάτων σιδήρου οδηγεί σε βελτίωση της αιμοσφαιρίνης και πρέπει να πραγματοποιηθεί πριν από τη χημειοθεραπεία. Με υψηλά επίπεδα IgM, η αναιμία μπορεί να οφείλεται σε αιμοαραίωση. Είναι απαραίτητη μια μελέτη για την παρουσία κρυογλοβουλναιμίας με υπερκείμενο πλάσμα με χαμηλό επίπεδο IgM στο πλάσμα. Λόγω του αυξημένου ιξώδους στο πλάσμα, οι ασθενείς μπορεί να έχουν αμφιβληστροειδοπάθεια, συμπεριλαμβανομένων αιμορραγιών στο βυθό. Η περιφερική νευροπάθεια διαγιγνώσκεται στο 20-25% των ασθενών που έχουν αύξηση της γλυκοπρωτεΐνης που σχετίζεται με την αντι-μυελίνη, την αντι-γαγγλιοσίδη Μ1 και τα αντι-σουλφατιδικά IgM αντισώματα. Αν και η παρουσία αυτών των αντισωμάτων επιβεβαιώνει τη διάγνωση της ΚΙ, η απουσία τους δεν αποκλείει αυτήν τη διάγνωση, καθώς άλλα αντιγόνα που σχετίζονται με μυελίνη αυτή τη στιγμή ενδέχεται να μην προσδιοριστούν. Δεν αποκλείεται επίσης η παρουσία αμυλοείδωσης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί μυοπάθεια. Ο μυελός των οστών εμπλέκεται πάντα στη διαδικασία, επομένως, είναι πάντα απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μυελόγραμμα και τρενοβιοψία. Το κύριο πράγμα στη διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom είναι η παρουσία σε CM διήθησης από έναν πληθυσμό λεμφοπλασματικών κυττάρων που αντιπροσωπεύονται από μικρά λεμφοκύτταρα με την παρουσία πλασμακυτταροειδούς / πλασμακυτταρικής διαφοροποίησης. Η διείσδυση της ΚΜ μπορεί να είναι διάχυτη, διάμεση, οζώδης και συνήθως ενδοτραχειακή. Η παρατραβιακή διήθηση μπορεί να γίνει με λέμφωμα ωοθυλακίων. Απαιτείται ανοσοτυπία για επιβεβαίωση της παρουσίας sIgM +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79 +. Στο 20% των περιπτώσεων, τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εκφράσουν CD5, CD10, CD23, σε αυτές τις περιπτώσεις είναι απαραίτητο να αποκλειστούν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και λέμφωμα ζώνης μανδύα. Συχνά ανιχνεύεται αυξημένος αριθμός ιστιοκυττάρων σε συνδυασμό με λεμφοειδή συσσωματώματα. Οι κυτταρογενετικές μελέτες στην ΚΙ δείχνουν μεγάλο αριθμό ποσοτικών και δομικών γενετικών ανωμαλιών. Στο 21-55% των ασθενών με MV, ανιχνεύθηκε διαγραφή χρωμοσωμάτων 6q με την παρουσία 6q21-25. Μερικοί ερευνητές ανέφεραν ότι οι πιο συχνές ποσοτικές ανωμαλίες ήταν η τρισωμία 5 και η μονοσωμία 8 με δομικές ανωμαλίες του χρωμοσώματος 6.

Από τα γονίδια που εντοπίζονται στα 6q21, το γονίδιο BLIMP-1 είναι το πιο σημαντικό, το οποίο είναι το κύριο γονίδιο που ρυθμίζει τον πολλαπλασιασμό και τη διαφοροποίηση των Β-λεμφοειδών κυττάρων. Μερική ή ολική απώλεια αυτού του γονιδίου μπορεί να προδιαθέτει στην ανάπτυξη όγκων Β κυττάρων.

Ενδιαφέρον επίσης για το MV είναι ένας διεγέρτης των Β-λεμφοκυττάρων (BlyS), γνωστός ως ένας παράγοντας ενεργοποίησης των Β-κυττάρων της οικογένειας του παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF). Το BlyS εκφράζεται από μονοκύτταρα και είναι υπεύθυνο για την υποστήριξη της φυσιολογικής ανάπτυξης των κυττάρων Β και της ομοιόστασης..

Υπερεκφράζεται σε διάφορους όγκους Β-κυττάρων και είναι αναστολέας της απόπτωσης σε κακοήθη Β-κύτταρα. Το επίπεδο BlyS στον ορό των ασθενών με ΜΒ είναι σημαντικά υψηλότερο από ό, τι σε υγιή άτομα και τα λεμφοπλασματικά διηθήματα στον μυελό των οστών είναι θετικά όταν χρωματίζονται για έκφραση BlyS. Το TACI (διαμεμβρανικός ενεργοποιητής και διαμορφωτής ασβεστίου και αντιδραστήρας προσδέματος κυκλοφιλίνης), μέλος της οικογένειας υποδοχέα TNF που εκφράζεται σε Β κύτταρα, έχει υψηλή συγγένεια για APRIL (επαγωγή πολλαπλασιασμού προσδέματος) και BlyS. Με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, η υπογαμμασφαιριναιμία IgG και IgA επικρατεί στις περισσότερες περιπτώσεις με μεταλλάξεις στη διαδικασία μετάδοσης σήματος από το TACI.

Η ανώμαλη έκφραση της υαλουρονσυνθετάσης (HASs) θεωρείται πιθανός παθογενετικός παράγοντας στην ανάπτυξη της ΚΙ. Η υαλουρονάνη παίζει ρόλο στη μετανάστευση και τη μετάσταση των καρκινικών κυττάρων.

Η υπερέκφραση των μορφών HAS1 και HAS3 στη μήτρα γύρω από τα κύτταρα MB τα προστατεύει από την αποβολή από το ανοσοποιητικό σύστημα και διασφαλίζει την εξέλιξη της νόσου.

Πιο πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι ο σημειακός νουκλεοτιδικός πολυμορφισμός στο γονίδιο HAS1 προκαλεί αυξημένο κίνδυνο CF. Αυτά τα δεδομένα δείχνουν ότι τα επίπεδα υαλουρονάνης στον ορό μπορεί να είναι προγνωστικά..

Το επίπεδο της ιντερλευκίνης-6 (IL-6) αντικατοπτρίζει τη σοβαρότητα και τη μάζα του όγκου σε ασθενείς με ΚΙ.

Δείχνει επίσης ότι η κλωνική διαφοροποίηση των κυττάρων Β του αίματος σε κύτταρα πλάσματος κατά τη διάρκεια της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom εμφανίζεται αυθόρμητα υπό την επίδραση της IL-6 και το επίπεδό της μπορεί να αντικατοπτρίζει τη μάζα του όγκου και την απόκριση στη θεραπεία σε ασθενείς με CF. Ωστόσο, στην πράξη δεν συνιστώνται κυτταρογενετικές μελέτες, με εξαίρεση τη διαφορική διάγνωση σε περιπτώσεις ύποπτης παρουσίας μυελώματος IgM.

Οι περισσότεροι ασθενείς με ΚΙ έχουν συμπτώματα λόγω διήθησης όγκου ή μονοκλωνικής πρωτεΐνης ορού (ή και τα δύο).

Η εκτεταμένη CM διήθηση οδηγεί σε κυτταροπενία και η προοδευτική αναιμία είναι η πιο κοινή ένδειξη για την έναρξη της θεραπείας. Οι βλάβες των λυτικών οστών με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom είναι πολύ σπάνιες. Αν και ο νεοπλαστικός κλώνος επηρεάζει κυρίως το CM, μπορεί να υπάρχουν διεισδύσεις άλλων οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα, που φαίνεται να είναι οργανομεγαλία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί διήθηση λεμφο-πλάσματος του πνευμονικού παρεγχύματος και ανιχνεύονται διάχυτοι πνευμονικές διηθήσεις, οζίδια ή υπεζωκοτική συλλογή. Έχει αναφερθεί κακοήθης διείσδυση στο στομάχι, τα έντερα, καθώς και η βάση του κρανίου και των τροχιών.

Το σύνδρομο Bing-Neel (εξασθενημένη αγγειακή διαπερατότητα με παρατεταμένη υπερευαισθησία που οδηγεί σε περιαγγειακή κακοήθη διήθηση) οδηγεί σε πονοκεφάλους, ζάλη, αταξία, νυσταγμό, διπλωπία και πιθανή ανάπτυξη κώματος. Η κακοήθης υαλοειδίτιδα και η διήθηση του επιπεφυκότα είναι σπάνιες βλάβες των ματιών..

Η αυξημένη συγκέντρωση της μονοκλωνικής πρωτεΐνης οδηγεί σε αύξηση της αγγειακής αντίστασης και του ιξώδους. Ο υπερκείμενος ορός είναι το πιο σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της ΚΙ, αλλά παρατηρείται σε λιγότερο από το 15% των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Τα συμπτώματα του υπερκείμενου παρατηρούνται με αύξηση του ιξώδους του αίματος σε 4-5 centipoises (φυσιολογικά 1,4-1,8 s / p), το οποίο αντιστοιχεί σε επίπεδα IgM ορού πάνω από 30 g / l και εκδηλώνεται με συνταγματικά συμπτώματα, αιμορραγία, οφθαλμική, νευρολογική, καρδιαγγειακή αγγειακές εκδηλώσεις. Η αύξηση της καρδιακής απόδοσης αναπτύσσεται λόγω της αυξημένης οσμωτικής πίεσης με αυξημένο όγκο πλάσματος. Παραβιάσεις του χρόνου αιμορραγίας και του χρόνου πήξης παρατηρούνται σε σχέση με την αλληλεπίδραση της IgM με παράγοντες πήξης. Η IgM μπορεί επίσης να περιβάλλει αιμοπετάλια με μειωμένη λειτουργία.

Η κυκλοφορία IgM μπορεί να καθιζάνει σε μειωμένη θερμοκρασία παρουσία κρυοσφαιρίνης τύπου II. Οι κρυοσφαιρίνες ανιχνεύονται στο 20% των ασθενών, αλλά σε λιγότερο από 5%, παρατηρούνται συμπτώματα όπως το σύνδρομο Raynaud, αρθραλγία, πορφύρα, έλκος του δέρματος. ο πριαπισμός παρατηρείται ως ασυνήθιστη εκδήλωση.

Οι εναποθέσεις IgM μπορούν να παρατηρηθούν στα νεφρικά σπειράματα, στο λεπτό έντερο και στο δέρμα και να προκαλέσουν πρωτεϊνουρία, διάρροια και το σχηματισμό βλατίδων και οζιδίων του δέρματος. Πρωτογενής αμυλοείδωση λόγω εναπόθεσης μονοκλωνικών ελαφρών αλυσίδων μπορεί να παρατηρηθεί στο μυοκάρδιο, τα περιφερικά νεύρα, τα νεφρά, τους μαλακούς ιστούς, το ήπαρ και τους πνεύμονες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση παρατηρείται σπάνια στην ΚΙ, με τη νεφρωτική και το γαστρεντερικό σύνδρομο ως την κύρια παρουσίαση. Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια είναι σπάνια με την ΚΙ, στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει προοδευτική απώλεια της νεφρικής λειτουργίας. Αν και ανιχνεύονται ελαφρές αλυσίδες στα ούρα, η νεφρική ανεπάρκεια και η νεφροπάθεια του κυλίνδρου είναι εξαιρετικά σπάνιες. Συμπτώματα που οφείλονται στη δραστηριότητα των αντισωμάτων IgM Η IgM μπορεί να προκαλέσει διάφορα αυτοάνοσα συμπτώματα με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Σε λιγότερο από 10% των ασθενών, το MV IgM αντιδρά με συγκεκριμένα αντιγόνα ερυθρών αιμοσφαιρίων κάτω των 37 ° C, προκαλώντας χρόνια ανοσολυτική αναιμία που σχετίζεται με αυξημένο τίτλο ψυχρών συγκολλητινών. Ο συνδυασμός της μονοκλωνικής IgM γάμμα σε συνδυασμό με δερματικές βλάβες κνίδωσης, πυρετό και αρθραλγία είναι το σύνδρομο Schnitzler. Περιφερική νευροπάθεια, κυρίως συμμετρική πολυνευροπάθεια, παρατηρείται στο 15-30% των ασθενών με IgM-MGNG ή MV. Οι άλλες μορφές της περιλαμβάνουν μονονευροπάθεια ή πολυνευροπάθεια.

Ορισμένες νευροπάθειες προκαλούνται από αμυλοείδωση ή κρυοσφαιριναιμία. Τα αντισώματα έναντι της γλυκοπρωτεΐνης που σχετίζεται με την αντιμυελίνη μπορούν να προκαλέσουν απομυελινωτική νευροπάθεια στην ΚΙ. ιστολογική εξέταση της βιοψίας του δέρματος δείχνει αποθέσεις. Η παρουσία IgM στη βασική σπειραματική μεμβράνη μπορεί να προκαλέσει σπειραματονεφρίτιδα.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom: - η παρουσία μονοκλωνικής γαμμαπάθειας (ανεξάρτητα από το επίπεδο της Μ-πρωτεΐνης),

  • - λεμφοπλασματική διείσδυση, συνήθως ενδοτραχειακή, του μυελού των οστών (πάνω από 10%) με μικρά λεμφοκύτταρα με έντονη πλασμακυτταροειδή ή πλασμακυτταρική διαφοροποίηση και τυπικό ανοσοφαινότυπο (επιφανειακή IgM +, CD5-, CD10-, CD19 +, CD20 +, CD23-), η οποία αποκλείει αξιόπιστα άλλες ασθένειες συμπεριλαμβανομένης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL) και του λεμφώματος του μανδύα.
  • Μονοκλωνική γάμμα IgM μη καθορισμένης προέλευσης:
  • - το επίπεδο της μονοκλωνικής IgM Smoldering Valdenstrom μακροσφαιριναιμία στον ορό (θεωρείται βραδυκίνητο ή ασυμπτωματικό MV): - το επίπεδο μονοκλωνικής IgM> 30 g / l και / ή διήθηση του μυελού των οστών> 10% σε περίπτωση απουσίας βλάβης στα όργανα-στόχους · αναιμία, συνταγματικά συμπτώματα, υπερευαισθησία, λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία μπορεί να είναι σημεία λεμφοπλασματικής πολλαπλασιαστικής νόσου.

Για να εξακριβωθεί η διάγνωση, συνιστάται να πραγματοποιηθεί υπολογιστική μελέτη (CT) των οργάνων του θώρακα, της κοιλιάς και της λεκάνης, καθώς περίπου το 20% των ασθενών έχουν εξωμυελικό εντοπισμό: λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία κ.λπ. Διεξάγεται δεύτερη αξονική τομογραφία εάν υπάρχει υποψία υποτροπής παρουσία εξωμυελικής βλάβης κατά την εμφάνιση τη διάγνωση. Η επιλογή CT scan δεν παίζει ρόλο.

Η παρουσία κλωνικών Β κυττάρων με λεμφοπλασματική διήθηση CM ή μονοκλωνική πρωτεΐνη IgM δεν είναι παθογνωμονική για την ΚΙ και μπορεί να παρατηρηθεί σε άλλες λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος οριακής ζώνης του σπλήνα (LMSS). Ασθενείς με διαγνωστικά κριτήρια για ΚΙ, ελλείψει οποιωνδήποτε συμπτωμάτων, ανήκουν στην ομάδα της ασυμπτωματικής ή της σιγοκαίριας ΚΙ.

Ασθενείς χωρίς σοβαρά συμπτώματα με μονοκλωνικό IgM χωρίς μορφολογικά δεδομένα για διήθηση μυελού των οστών (το LMZS μπορεί να διαφοροποιηθεί από το CF βάσει ανοσοφαινοτυπικών και μοριακών κυτταρογενετικών κριτηρίων.

Σε ασθενείς με LMSS, ανιχνεύθηκε υπερέκφραση των CD22 και CD11, ενώ το CD25 + ήταν πιο συχνό σε CF. Το CD103 είναι πάντα αρνητικό για το MV, είναι θετικό για το LMZS στο 40% των περιπτώσεων. Με το LMZS, παρατηρείται συχνά απώλεια 7q με +3q και +5q.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ πολλαπλού μυελώματος IgM (MM) και μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom είναι δύσκολη. Οι διαφορές μεταξύ τους βασίζονται στη μορφολογία των κυττάρων πλάσματος και στην παρουσία τυπικής οστεοκαταστροφής σε ΜΜ.

Η νεφρική ανεπάρκεια είναι πιο συχνή με το MM παρά με το CF. Στο MV, λαμβάνει χώρα έκφραση αντιγόνων Β-κυττάρων (CD19, CD20 και CD22), ενώ η IgM-MM συνήθως εκφράζει αντιγόνα CD38 και CD 138 πλάσματος-πλάσματος που απουσιάζουν στο MV.

Οι μετατοπίσεις γονιδίων IgH είναι πιο συχνές με IgM-MM, συγκεκριμένα, t (11, 14) (q13; 32).

Το CLL μπορεί κλινικά να έχει εκδηλώσεις παρόμοιες με τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Το πιο κοινό κλινικό εύρημα στο CLL είναι η λεμφαδενοπάθεια. Τα λεμφοκύτταρα με CLL σε τυπικές περιπτώσεις είναι μικρά και ώριμα, χωρίς ορατούς πυρήνες. Είναι θετικά για CD5 και CD23 και συνήθως είναι αρνητικά για αυτούς τους δείκτες σε CF. Η παρουσία κυτταροπλασματικού στο CF είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι..

  1. Περιγράφεται η εξέλιξη του MV σε διάχυτο λέμφωμα κυττάρων Β (DBCL), το οποίο συνήθως χαρακτηρίζεται από επιθετική κλινική πορεία με την παρουσία συνταγματικών συμπτωμάτων, βαθιάς κυτταροπενίας, εξωμυελικών βλαβών και οργανομεγαλίας..

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom

Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom είναι ένας όγκος μυελού των οστών που αποτελείται από λεμφοκύτταρα (μια ειδική παραλλαγή λευκών αιμοσφαιρίων - λευκά αιμοσφαίρια) ή λεμφοκύτταρα και πλασμίδια (ώριμα λεμφοκύτταρα που μπορούν να παράγουν ανοσοσφαιρίνες Μ - ειδικές πρωτεΐνες που εμπλέκονται στην άμυνα του σώματος).

Τα κύτταρα όγκου παράγουν μια μεγάλη ποσότητα της ίδιας ανοσοσφαιρίνης. Κατά την έναρξη της νόσου, η διαδικασία διαφέρει λίγο από τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ένας όγκος από ώριμα λεμφοκύτταρα). Η κύρια διαφορά είναι η αυξημένη παραγωγή (παραγωγή) πρωτεΐνης στη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom.

Αυτή η πρωτεΐνη αυξάνει το ιξώδες του αίματος, συμβάλλει στην εμφάνιση θρόμβωσης (κλείσιμο του αυλού των αιμοφόρων αγγείων) και αιμορραγία.

Όλα τα συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom συνδυάζονται σε διάφορα σύνδρομα (ένα σταθερό σύνολο συμπτωμάτων που συνδυάζεται με μία μόνο ανάπτυξη).

  • Συχνά συμπτώματα:
    • αδυναμία;
    • αυξημένη εφίδρωση
    • κούραση
    • πόνος στις αρθρώσεις
    • μέτρια αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος (37,0-37,5 ° C)
    • απώλεια βάρους.
  • Υπερπλαστικό σύνδρομο (αύξηση στα όργανα στα οποία αναπτύσσονται καρκινικά κύτταρα), το οποίο εμφανίζεται στους μισούς ασθενείς:
    • διευρυμένοι λεμφαδένες
    • βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο - εμφανίζεται λόγω αύξησης στο ήπαρ.
    • βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο λόγω της αύξησης του σπλήνα.
  • Αιμορραγικό σύνδρομο (η παρουσία αιμορραγιών και αιμορραγίας). Είναι συχνά η πρώτη και κύρια εκδήλωση της νόσου. Συνδέεται με μειωμένη κόλληση αιμοπεταλίων (πλάκες αίματος που παρέχουν το αρχικό στάδιο πήξης του αίματος) σε συνθήκες υψηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο αίμα.
  • Σύνδρομο αυξημένου ιξώδους (σχετίζεται με αύξηση του ιξώδους και μείωση της ροής του αίματος με αύξηση του επιπέδου πρωτεΐνης). Εμφανίζεται στα δύο τρίτα των ασθενών. Συμπτώματα
    • λήθαργος;
    • καθυστέρηση (έως απώλεια συνείδησης)
    • διαλείπουσα κώφωση (περιοδική απώλεια ακοής με επακόλουθη ανεξάρτητη ανάρρωση)
    • περιορισμός της κινητικότητας των χεριών και των ποδιών.
  • Παραμυλοείδωση. Η εναπόθεση της πρωτεΐνης που παράγεται από τον όγκο σε διάφορα όργανα οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους:
    • αίσθημα παλμών, διακοπές στην εργασία της καρδιάς
    • παραβίαση της κινητικότητας της γλώσσας και αύξηση του μεγέθους της ·
    • μειωμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
    • πόνος και δυσφορία σε διάφορα μέρη του σώματος (που σχετίζεται με νευρική βλάβη).

Η αιτία της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom είναι άγνωστη.

  • Δεν υπάρχει ενοποιημένη θεωρία που να εξηγεί την εμφάνιση όγκων αίματος.
  • Η πιο αναγνωρισμένη σήμερα είναι η ιογενής γενετική θεωρία.
    • Σύμφωνα με αυτήν, ειδικοί ιοί (είναι γνωστοί 15 τύποι τέτοιων ιών) εισάγονται στο ανθρώπινο σώμα και, όταν εκτίθενται σε προδιαθεσικούς παράγοντες που προκαλούν βλάβη στην ασυλία (άμυνα του σώματος), διεισδύουν σε ανώριμα κύτταρα μυελού των οστών και προκαλούν τη συχνή διαίρεσή τους.
    • Ο ρόλος της κληρονομικότητας στην εμφάνιση όγκων αίματος δεν είναι αμφίβολος, καθώς αυτές οι ασθένειες είναι πιο συχνές σε ορισμένες οικογένειες, καθώς και σε άτομα με διαταραχές δομής χρωμοσωμάτων (φορείς κληρονομικής πληροφορίας).

Προδιάθεση παράγοντες.

  • Φυσική: ιονίζουσα ακτινοβολία, ακτινοβολία ακτίνων Χ (για παράδειγμα, σε περίπτωση παραβιάσεων της ασφάλειας σε πυρηνικούς σταθμούς ή στη θεραπεία όγκων του δέρματος με ακτινοβολία ακτίνων Χ).
  • Χημική ουσία:
    • βιομηχανικά - βερνίκια, χρώματα κ.λπ. (είσοδος στο σώμα μέσω εισπνοής, διείσδυσης μέσω του δέρματος ή προερχόμενα από τρόφιμα και νερό).
    • φαρμακευτική - μακροχρόνια χρήση αλάτων χρυσού (στη θεραπεία ορισμένων ασθενειών των αρθρώσεων), ορισμένα αντιβιοτικά κ.λπ..
  • Βιολογικός:
    • ιοί;
    • εντερικές λοιμώξεις
    • φυματίωση (μια μολυσματική ασθένεια ανθρώπων και ζώων που προκαλείται από έναν ειδικό τύπο μικροοργανισμού - μυκοβακτηρίδια, που επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες, τα οστά και τα νεφρά).
    • χειρουργικές επεμβάσεις
    • στρες.

Το LookMedBook θυμάται: όσο πιο γρήγορα απευθυνθείτε σε έναν ειδικό για βοήθεια, τόσο περισσότερες πιθανότητες να διατηρήσετε την υγεία και να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών:

  • Ανάλυση του ιστορικού της νόσου και των καταγγελιών (πότε (πόσο καιρό) υπήρξε γενική αδυναμία, αυξημένη εφίδρωση, πυρετός, μούδιασμα των χεριών και των ποδιών, βαρύτητα στην αριστερή και δεξιά υποχονδρία, αιμορραγία κ.λπ., με την οποία ο ασθενής συσχετίζει την εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων).
  • Ανάλυση ιστορικού ζωής. Διαθέτει ο ασθενής χρόνιες ασθένειες, είναι κληρονομικές ασθένειες, έχει κακές συνήθειες, έχει πάρει φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα, έχει διαγνωστεί με όγκους, έχει έρθει σε επαφή με τοξικές (δηλητηριώδεις) ουσίες.
  • Σωματική εξέταση. Προσδιορίζεται το χρώμα του δέρματος (πιθανότητα ωχρότητα, αιμορραγία). Με ψηλάφηση (ψηλάφηση), είναι δυνατή η ανίχνευση αύξησης των λεμφαδένων. Με κρουστά (κτύπημα), ανιχνεύεται αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Ο παλμός μπορεί να αυξηθεί, η αρτηριακή πίεση μπορεί να μειωθεί.
  • Εξέταση αίματος. Μπορεί να προσδιοριστεί μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4,0-5,5 x 109 g / l), μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (μια ειδική ουσία μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο, ο κανόνας είναι 130-160 g / l). Ο δείκτης χρώματος (ο λόγος του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης πολλαπλασιασμένος επί 3 με τα τρία πρώτα ψηφία του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων) συνήθως παραμένει φυσιολογικός: συνήθως αυτός ο δείκτης είναι 0,86-1,05. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκά αιμοσφαίρια, φυσιολογικά 4-9x109g / l) μπορεί να είναι φυσιολογικός ή μειωμένος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (πλάκες αίματος, κόλληση που διασφαλίζει την πήξη του αίματος) μειώνεται, λιγότερο συχνά παραμένει φυσιολογικός (κανόνας 150-400x109 g / l). Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR, ένας μη ειδικός εργαστηριακός δείκτης που αντικατοπτρίζει την αναλογία των ποικιλιών των πρωτεϊνών του αίματος) αυξάνεται σημαντικά από την αρχή της νόσου.
  • Ανάλυση ούρων. Μικροοργανισμοί και μεγάλος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να εμφανιστούν στα ούρα με την ανάπτυξη λοιμώξεων των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος. Η εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα δεν είναι χαρακτηριστική της μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom. Ο λόγος για αυτό είναι το μεγάλο μέγεθος της πρωτεΐνης που παράγεται από καρκινικά κύτταρα, η οποία δεν της επιτρέπει να διεισδύσει στα ούρα..
  • Χημεία αίματος. Προσδιορίζονται τα επίπεδα χοληστερόλης (λιπαρή ουσία), γλυκόζης (απλός υδατάνθρακας) αίματος, κρεατινίνης (προϊόν της διάσπασης της πρωτεΐνης, δείκτης των νεφρών), ουρικού οξέος (ανάλυση ουσιών από τον πυρήνα των κυττάρων), ηλεκτρολύτες (κάλιο, νάτριο, ασβέστιο). Η πιο χαρακτηριστική αύξηση του επιπέδου ασβεστίου και κρεατινίνης στο αίμα.
  • Ο προσδιορισμός της συνολικής ποσότητας πρωτεΐνης και της σύνθεσής της κατά τη διάρκεια της εξέτασης αίματος με ηλεκτροφόρηση (διαχωρισμός πρωτεϊνών σε συστατικά όταν κινείται υπό την επίδραση ηλεκτρικού ρεύματος) αποκαλύπτει αύξηση της ποσότητας πρωτεΐνης στο αίμα και τη σημαντική επικράτηση μιας από τις ποικιλίες της που παράγονται από κύτταρα όγκου.
  • Μια μελέτη του μυελού των οστών που λαμβάνεται με διάτρηση (διάτρηση με εκχύλιση του εσωτερικού περιεχομένου) του οστού, πιο συχνά το στέρνο (το κεντρικό οστό της πρόσθιας επιφάνειας του θώρακα στο οποίο συνδέονται τα πλευρά), σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το σχηματισμό αίματος και να προσδιορίσετε τη φύση του όγκου του αίματος.
  • Η τρενοβιοψία (μια μελέτη του μυελού των οστών σε σχέση με τους περιβάλλοντες ιστούς) πραγματοποιείται όταν μια στήλη μυελού των οστών με οστό και περιόστεο λαμβάνεται για εξέταση, συνήθως από την λαγόνια πτέρυγα (η περιοχή της ανθρώπινης λεκάνης που βρίσκεται πλησιέστερα στο δέρμα) χρησιμοποιώντας ένα ειδικό όργανο, το trepan. Χαρακτηρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια την κατάσταση του μυελού των οστών. Με τη μακροσφαιριναιμία, το Waldenstrom καταδεικνύει την παρουσία μεγάλου αριθμού πανομοιότυπων ώριμων λεμφοκυττάρων (παραλλαγή λευκών αιμοσφαιρίων - λευκών αιμοσφαιρίων), καθώς και αναστολή του φυσιολογικού σχηματισμού αίματος.
  • Η υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) των εσωτερικών οργάνων αξιολογεί το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα, τη δομή τους για βλάβη στα καρκινικά κύτταρα και την παρουσία αιμορραγιών.
  • Η περίθλαση ακτίνων Χ όλων των οστών του σκελετού επιτρέπει την αξιολόγηση της θέσης των όγκων.
  • Σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία (CT) - μια μέθοδος που βασίζεται σε μια σειρά ακτίνων Χ σε διαφορετικά βάθη - σας επιτρέπει να λάβετε μια ακριβή εικόνα των οργάνων που βρίσκονται υπό έρευνα και να αξιολογήσετε τον επιπολασμό της διαδικασίας του όγκου.
  • Μαγνητική τομογραφία (MRI) - μια μέθοδος που βασίζεται στην ευθυγράμμιση των αλυσίδων νερού όταν εκτίθενται σε ισχυρούς μαγνήτες στο ανθρώπινο σώμα - σας επιτρέπει να λάβετε μια ακριβή εικόνα των οργάνων που βρίσκονται υπό έρευνα και να αξιολογήσετε τον επιπολασμό της διαδικασίας του όγκου.
  • Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ). Προσδιορίζεται αύξηση του καρδιακού ρυθμού, παραβίαση της διατροφής του καρδιακού μυός, λιγότερο συχνά - διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
  • Μια βιοψία (λαμβάνοντας ένα μικρό κομμάτι για εξέταση) του δέρματος, του στοματικού βλεννογόνου, του ορθού, των μυών αποκαλύπτει την εναπόθεση του συστατικού Μ σε αυτά (μια ειδική πρωτεΐνη που παράγεται από καρκινικά κύτταρα).
  • Η συμβουλευτική θεραπευτή είναι επίσης δυνατή..

Όλες οι ερευνητικές μέθοδοι που σχετίζονται με την εισαγωγή της αντίθεσης στο σώμα του ασθενούς (μια ειδική ουσία που καθιστά τους ιστούς του ασθενούς ορατούς κατά την εξέταση ακτίνων Χ) απαγορεύονται αυστηρά, καθώς το ιώδιο, το οποίο αποτελεί μέρος της αντίθεσης, σχηματίζει ένα αδιάλυτο σύμπλοκο με το συστατικό Μ. Αυτό το σύμπλεγμα καταστρέφει ανεπανόρθωτα τα νεφρά..

Δύο κύρια σημεία της μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom:

  • αυξημένη περιεκτικότητα στο μυελό των λεμφοκυττάρων (μια ειδική παραλλαγή λευκών αιμοσφαιρίων - λευκών αιμοσφαιρίων) και κυττάρων πλάσματος (ώριμα λεμφοκύτταρα που μπορούν να παράγουν ανοσοσφαιρίνες - έναν ειδικό τύπο πρωτεΐνης που εμπλέκεται στην άμυνα του σώματος).
  • υψηλά επίπεδα ανοσοσφαιρίνης στο αίμα Μ (ένας ειδικός τύπος πρωτεΐνης που εμπλέκεται στην άμυνα του σώματος).

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, χρησιμοποιούνται τακτικές αναμονής και παρακολούθησης - παρακολούθηση και η απόφαση για έναρξη της θεραπείας μόνο με αύξηση του όγκου του όγκου ή επιτάχυνση της ανάπτυξής του.

  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μόνη μέθοδος για την επίτευξη πλήρους θεραπείας. Χρησιμοποιείται πολύ σπάνια με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, καθώς η μεταμόσχευση μυελού των οστών σε ηλικιωμένους ασθενείς σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο επιπλοκών. Αναπτύσσονται νέες τεχνικές μεταμόσχευσης που μειώνουν τον κίνδυνο επιπλοκών..
  • Χημειοθεραπεία (η χρήση φαρμάκων που έχουν επιζήμια επίδραση στα καρκινικά κύτταρα). Η κύρια αρχή της χημειοθεραπείας είναι η ταχεία απελευθέρωση του σώματος από καρκινικά κύτταρα χρησιμοποιώντας έναν συνδυασμό κυτταροστατικών (δηλ. Αντικαρκινικών) φαρμάκων σε επαρκείς δόσεις και για μια ορισμένη χρονική περίοδο. Η επιλογή του σχήματος χημειοθεραπείας πραγματοποιείται ξεχωριστά.
  • Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας (δηλαδή μέθοδοι καθαρισμού αίματος έξω από το σώμα χρησιμοποιώντας ειδικές συσκευές) - επαναλαμβανόμενες πλασμαφαίρεση, αιμοπορρόφηση, διαδικασίες αιμοκάθαρσης - βοηθούν στην απομάκρυνση της περίσσειας πρωτεΐνης από το σώμα, στη μείωση του κινδύνου αιμορραγίας και στην πρόληψη της ανάπτυξης παραπρωτεϊνικού κώματος (απώλεια συνείδησης χωρίς αντίδραση σε εξωτερικά ερεθιστικά κατά το κλείσιμο του αυλού των αιμοφόρων αγγείων του εγκεφάλου με πρωτεΐνη).
  • Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια που απομονώνονται από δωρεά αίματος). Πραγματοποιείται κατά την ανάπτυξη της αναιμίας (μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης - μια ειδική ουσία των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθρά αιμοσφαίρια - που μεταφέρουν οξυγόνο) λόγω της καταστολής του φυσιολογικού σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών από τον όγκο. Διεξάγεται σύμφωνα με ζωτικές ενδείξεις (δηλαδή, παρουσία απειλής για τη ζωή του ασθενούς). Μια απειλή ζωής για έναν ασθενή με αναιμία είναι δύο καταστάσεις:
    • αναιμικό κώμα (απώλεια συνείδησης με έλλειψη ανταπόκρισης σε εξωτερικά ερεθίσματα λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο ως αποτέλεσμα σημαντικής ή ταχέως αναπτυσσόμενης μείωσης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
    • σοβαρή αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα κάτω από 70 g / l, δηλαδή 70 γραμμάρια αιμοσφαιρίνης ανά 1 λίτρο αίματος).
  • Ασκήσεις φυσικοθεραπείας και τη μέγιστη δυνατή ατομική σωματική δραστηριότητα.
  • Λοιμώδεις επιπλοκές (λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, νεφρά, κ.λπ.).
  • Αναιμία (μείωση της αιμοσφαιρίνης - ειδική ουσία των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθρά αιμοσφαίρια - μεταφορά οξυγόνου).
  • Αυξημένη αιμορραγία.
  • Παραπρωτεϊναιμικό κώμα (απώλεια συνείδησης και αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα) λόγω του κλεισίματος του αυλού των αγγείων του εγκεφάλου από πρωτεΐνη.

Το προσδόκιμο ζωής με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom κατά τη χρήση σύγχρονης θεραπείας είναι κατά μέσο όρο 5-7 χρόνια από την ημερομηνία της διάγνωσης.

Η συχνότητα της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom είναι 3-5 νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως (το ένα χιλιοστό όλων των κακοηθών όγκων και το ένα εκατοστό των όγκων αίματος). Η νόσος ανιχνεύεται σε άτομα ηλικίας 30 έως 90 ετών, η μέση ηλικία των ασθενών είναι περίπου 60 ετών..

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

Σχετικά Με Εμάς

Ρωσικό όνομαΛατινική ονομασία της ουσίας PapaverineΧημική ονομασία1 - [(3,4-διμεθοξυφαινυλ) μεθυλ] -6,7-διμεθοξυϊσοκινολίνη (ως υδροχλωρική)Ακαθάριστη φόρμουλαΦαρμακολογική ομάδα της ουσίας PapaverineΝοσολογική ταξινόμηση (ICD-10)Κωδικός CASΧαρακτηριστικά της ουσίας ΠαπαβερίνηΗ υδροχλωρική παπαβερίνη είναι μια άοσμη λευκή κρυσταλλική σκόνη με ελαφρώς πικρή γεύση.