Tetrad Fallo

Η τετραλογία του Fallot είναι μια συγγενής συνδυασμένη καρδιακή νόσος του τύπου «μπλε».

Γενικές πληροφορίες

Στην καρδιολογία, το Tetrad Fallot εμφανίζεται στο 7-10% των περιπτώσεων μεταξύ όλων των συγγενών καρδιακών παθήσεων και αντιπροσωπεύει το ήμισυ όλων των κυανωτικών ελαττωμάτων τύπου. Οι σχετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν βλάβη στη δεξιά αορτική αψίδα (25%), αλλαγές στην ανατομία των στεφανιαίων αρτηριών (5%).

Η τετραλογία του Fallot μπορεί να συνδυαστεί με άλλες ανωμαλίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων: ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, στένωση των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, ανοιχτός πόρος αρτηρίου, η πλήρης μορφή του ανοικτού κολποκοιλιακού καναλιού, επιπρόσθετη αριστερή πλευρική φλεβική κοιλότητα, μερική ανώμαλη αποστράγγιση των πνευμονικών φλεβών.

Μια λεπτομερής ανατομική περιγραφή του ελαττώματος ως ανεξάρτητης νοσολογικής μορφής δόθηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο παθολόγο E.L.A. Fallot το 1888, μετά το οποίο πήρε το όνομά του. Σύμφωνα με τη δομή του ελαττώματος, η τριάδα Fallot (στένωση πνευμονικής αρτηρίας, κολπικό ελάττωμα διαφράγματος και υπερτροφία δεξιάς κοιλίας) και το πεντάτ Fallot (Fallot tetrad και ASD) είναι πιο κοντά στο Fallot tetrad..

  • Η τετραλογία του Fallot περιλαμβάνει ένα μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (DMS), απόφραξη της οδού εξόδου της δεξιάς κοιλίας και πνευμονική βαλβίδα, αορτική αφαίρεση.
  • Η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται, η δεξιά κοιλία υπερτροφείται και το μη οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στην αορτή μέσω DMS.
  • Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον βαθμό απόφραξης της εξερχόμενης οδού της δεξιάς κοιλίας. Τα σοβαρά προσβεβλημένα βρέφη έχουν σημαντική κυάνωση, δύσπνοια κατά τη σίτιση, κακή αύξηση βάρους και ακαθάριστο συστολικό μουρμούρισμα εξόριστου βαθμού 3-5 / 6.
  • Οι προσβολές Tet είναι αιφνίδια επεισόδια βαθιάς κυάνωσης και υποξίας, τα οποία μπορεί να προκληθούν από μείωση του κορεσμού οξυγόνου (για παράδειγμα, κατά το κλάμα, κινήσεις του εντέρου), μείωση της συστημικής αγγειακής αντοχής (για παράδειγμα, ενώ παίζετε, κλωτσάτε) ή ξαφνική ταχυκαρδία ή υποογκαιμία.
  • Σε βρέφη με σοβαρή κυάνωση θα πρέπει να χορηγηθεί έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 για να ανοίξει ο αρτηριακός πόρος.
  • Τα παιδιά με επιληπτικές κρίσεις θα πρέπει να τοποθετηθούν στη θέση του γόνατος-θώρακα και να συνταγογραφηθεί οξυγόνο. μερικές φορές τα οπιοειδή (μορφίνη ή φεντανύλη), μπορεί να είναι αποτελεσματικά διαλύματα για την αύξηση του κυκλοφορικού όγκου, όξινο ανθρακικό νάτριο, βήτα-αποκλειστές (προπρανολόλη ή εσμολόλη).
  • Διορθώθηκε χειρουργικά για 3-6 μήνες. ή νωρίτερα εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά.

Τι συμβαίνει με την παθολογία

Όπως ήδη αναφέρθηκε, η βάση της νόσου είναι μια ομάδα διαταραχών. Ή ένα τετράδα, όπως υποδηλώνει το όνομα. Με βάση τα περιγραφόμενα συστατικά των καρδιακών παθήσεων, μπορούμε να εξαγάγουμε συμπεράσματα σχετικά με τις λειτουργικές διαταραχές που συνεπάγονται.

Στένωση της πνευμονικής αρτηρίας

Καταλήγει με σοβαρές αποκλίσεις από ολόκληρο τον μικρό (πνευμονικό) κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. Ο υγρός συνδετικός ιστός μεταφέρεται αργά και με ανεπαρκή ταχύτητα απαλλάσσεται του διοξειδίου του άνθρακα. Ξεκινά η στασιμότητα. Σχηματίστηκε με αυτοπεποίθηση πνευμονική υπέρταση. Αύξηση πίεσης στο δοχείο με το ίδιο όνομα. Αυτό σημαίνει ότι ο κίνδυνος ξαφνικού θανάτου από καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή αυξάνεται.

Παραβίαση της θέσης της αορτής

Εκδηλώνεται σε ανεπαρκή αιμοδυναμική και, ως αποτέλεσμα, κακή διατροφή όλων των οργάνων και ιστών. Κανονικά, το αίμα εκτοξεύεται από την αριστερή καρδιά και κινείται κατά μήκος της μεγαλύτερης αρτηρίας σε όλο το σώμα. Αλλά το σκάφος δεν μπορεί να εκπληρώσει τη λειτουργία του. Επειδή η ανατομική δομή είναι λανθασμένη. Εξ ου και η υποξία (πείνα οξυγόνου) όλων των δομών. Στο μέλλον, για αρκετά χρόνια, δεν μπορεί να αποφευχθεί ο θάνατος από κρίσιμες διαταραχές του εγκεφάλου, των νεφρών, του ήπατος και της ίδιας της καρδιάς. Επομένως, είναι τόσο σημαντικό να εκτελέσετε τη λειτουργία το συντομότερο δυνατό..

Έλλειψη διαφράγματος μεταξύ των κοιλιών

Οδηγεί σε ένα ελεύθερο μείγμα φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Επιπλέον, ο υγρός συνδετικός ιστός κινείται τυχαία στους θαλάμους του μυϊκού οργάνου και παρατηρείται μαζική στασιμότητα. Όχι περισσότερα από τα τρία τέταρτα του απαιτούμενου όγκου ρίχνονται σε έναν μεγάλο κύκλο, και πιθανώς λιγότερο. Το αποτέλεσμα είναι μια κρίσιμη πτώση της ποιότητας της διατροφής του εγκεφάλου, του ήπατος, των νεφρών, όλων των οργάνων και συστημάτων.

Αυξήθηκε κοιλιακός όγκος στα δεξιά

Αυτή η παραβίαση επηρεάζει την εντατικοποίηση της στασιμότητας. Επειδή η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου (στρώμα μυών) σε αυτό το επίπεδο μειώνεται. Ο μικρός (πνευμονικός) κύκλος της κυκλοφορίας του αίματος υποφέρει και πάλι. Η τετραλογία IPN του Fallot (συγγενής καρδιακή νόσος) οδηγεί σε γενικευμένες διαταραχές των καρδιακών δομών. Μια τέτοια επικίνδυνη απόκλιση καταλήγει στο θάνατο του παιδιού στις περισσότερες περιπτώσεις. Επιπλέον, η ασθένεια είναι πάντα συγγενής. Είναι αδύνατο να τον «πάρει» κατά τη διάρκεια της ζωής του. Όλα είναι πίσω στη μήτρα. Τις επόμενες εβδομάδες ή μήνες, η αποζημίωση αυξάνεται. Το σώμα δεν μπορεί να σταθεροποιήσει τις διαδικασίες. Τα συμπτώματα εντείνονται γρήγορα. Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται με δυσλειτουργία της δεξιάς και της αριστερής καρδιάς. Όλα τα όργανα και οι ιστοί υποφέρουν.

Από αυτό που ο ασθενής θα πεθάνει νωρίτερα: από εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή, διακοπή της λειτουργίας ενός μυϊκού οργάνου ή άλλες επιπλοκές - η ερώτηση δεν είναι τόσο σημαντική. Αλλά αυτή είναι μια σαφής και προφανής προοπτική..

Αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά

Ο βαθμός αιμοδυναμικών διαταραχών στην τετραλογία του Fallot καθορίζεται από τη σοβαρότητα της απόφραξης του εκκριτικού τμήματος της δεξιάς κοιλίας και την παρουσία ελαττώματος στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Η παρουσία σημαντικής στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας και ενός μεγάλου διαφραγματικού ελαττώματος καθορίζει την κυρίαρχη ροή αίματος και από τις δύο κοιλίες στην αορτή και μια μικρότερη από την πνευμονική αρτηρία, η οποία συνοδεύεται από αρτηριακή υποξαιμία. Λόγω ενός μεγάλου ελαττώματος στο διάφραγμα, η πίεση και στις δύο κοιλίες γίνεται ίση. Στην ακραία μορφή τετράδας Fallot που σχετίζεται με ατερία του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας, το αίμα εισέρχεται στον μικρό κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος από την αορτή μέσω του ανοικτού αρτηριακού αγωγού ή μέσω της ασφάλειας.

Με μέτρια απόφραξη, η συνολική περιφερική αντίσταση είναι υψηλότερη από την αντίσταση της στενωτικής απέκκρισης, επομένως αναπτύσσεται η εκκένωση αίματος αριστεράς-δεξιάς, οδηγώντας στην ανάπτυξη μιας ακυρωτικής (ωχρο) μορφής του Fallot tetrad. Ωστόσο, καθώς εξελίσσεται η στένωση, συμβαίνει πρώτα ένας σταυρός και στη συνέχεια μια εκκένωση αίματος (δεξιά-αριστερά), που σημαίνει τη μετατροπή του ελαττώματος από τη «λευκή» μορφή σε «μπλε».

Αιτίες

Δεδομένου ότι η καρδιά τοποθετείται και σχηματίζεται κατά το πρώτο τρίμηνο, η επίδραση οποιωνδήποτε τοξινών στις 2-8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης θεωρείται ιδιαίτερα επικίνδυνη για την εμφάνιση της τετραλογίας του Fallot. Τις περισσότερες φορές γίνονται:

  • φάρμακα (ορμονικά, ηρεμιστικά, υπνωτικά, αντιβιοτικά κ.λπ.).
  • μολυσματικές ασθένειες (ερυθρά, ιλαρά, οστρακιά)
  • επιβλαβείς βιομηχανικές και οικιακές χημικές ενώσεις (άλατα βαρέων μετάλλων, φυτοφάρμακα και λιπάσματα) ·
  • τοξικές επιδράσεις του αλκοόλ, των ναρκωτικών και της νικοτίνης.
  • διακοπή του καπνίσματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Ο κίνδυνος ελαττώματος αυξάνεται σε οικογένειες όπου στενοί συγγενείς γέννησαν παιδιά με ενδομήτριες δυσπλασίες της καρδιάς.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν τέσσερις βασικοί τύποι ελαττωμάτων:

  • Τετραλογία του Fallot με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.
  • Τετραλογία του Fallot με ατερία της πνευμονικής αρτηρίας (7%)
  • Τετραλογία του Fallot σε συνδυασμό με κολποκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (6-10%) - πιο συχνή σε ασθενείς με σύνδρομο Down.
  • Fallot tetrad με απουσία πνευμονικής βαλβίδας (5%).

Ανατομικές επιλογές για απόφραξη της οδού εξόδου της δεξιάς κοιλίας:

  • Απομονωμένη δυσλειτουργική (26%). Αυτή είναι μια τοπική στένωση της οδού εξόδου της δεξιάς κοιλίας ως κλεψύδρα.
  • Infundibular + βαλβίδα (26%)
  • Infundibular + βαλβιδικό + δακτυλιοειδές (16%)
  • Διάχυτη υποπλασία της απέκκρισης της δεξιάς κοιλίας (27%).
  • Η κυρίαρχη βαλβιδική στένωση. Πολύ σπάνια μορφή με μέτρια δυσλειτουργική στένωση (5%).

Ο συνδυασμός της τετραλογίας του Fallot με άλλες καρδιακές ανωμαλίες:

  • κολπικό ελάττωμα διαφράγματος ή ανοιχτό οβάλ παράθυρο (40%),
  • δεξιά αορτική αψίδα (25%),
  • πολλαπλά ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (3-15%),
  • στεφανιαίες ανωμαλίες (5-12%).
  • 9-17% των ασθενών με τετραλογία του Fallot έχουν σύνδρομο Dee Georges,
  • σε ασθενείς με τετραλογία Fallot σε συνδυασμό με τη σωστή αορτική αψίδα, αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται στο 60-70% των περιπτώσεων.

Με μια φυσική πορεία του ελαττώματος, το 30% των ασθενών παραμένουν ζωντανοί για 10 χρόνια.

Κωδικός ICD-10: Ε 21.3 - Fallot Tetrad.

Συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις

Τα νεογνά με σοβαρή απόφραξη του σωλήνα εκροής της δεξιάς κοιλίας (ή atresia) έχουν σοβαρή κυάνωση και δύσπνοια κατά τη σίτιση, γεγονός που οδηγεί σε κακή αύξηση βάρους. Τα νεογνά με ήπια απόφραξη μπορεί να μην έχουν κυάνωση σε ηρεμία..

Οι προσβολές Tet μπορεί να προκληθούν από δραστηριότητα και χαρακτηρίζονται από κρίσεις υπερπνοίας (γρήγορες και βαθιές αναπνοές), ευερεθιστότητα, παρατεταμένο κλάμα, αύξηση της κυάνωσης και μείωση της έντασης του θορύβου στην καρδιά. Οι επιθέσεις συμβαίνουν συχνότερα σε μικρά παιδιά. η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται σε 2–4 μήνες. Οι σοβαρές επιθέσεις μπορούν να οδηγήσουν σε λήθαργο, κράμπες και μερικές φορές θάνατο. Κατά τη διάρκεια του παιχνιδιού, ορισμένα μωρά μπορούν περιοδικά να κάθονται, παίρνοντας μια θέση που αυξάνει τη συστηματική αγγειακή αντίσταση και την πίεση στην αορτή, η οποία μειώνει την κοιλιακή επέμβαση παράκαμψης από δεξιά προς αριστερά και, κατά συνέπεια, αυξάνει τον κορεσμό οξυγόνου του αρτηριακού αίματος.

Το Auscultation αποκαλύπτει ένα μεγάλο χτύπημα συστολικής εκτίναξης 3–5 / 6 τάξης στο αριστερό μεσαίο και πάνω άκρο του στέρνου (Ένταση καρδιακών μουρμουρίσεων). Ο θόρυβος σε ένα σημειωματάριο συνδέεται πάντα με πνευμονική στένωση. Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα είναι ασυμπτωματικό επειδή είναι εκτεταμένο και δεν έχει κλίση πίεσης. Ο καρδιακός τόνος II (S2) είναι συνήθως μονός, καθώς το πνευμονικό συστατικό μειώνεται σημαντικά. Ενδέχεται να υπάρχουν τρόμοι δεξιάς κοιλίας και συστολική δόνηση στο στήθος..

Ηλικία έως 1 έτος

Μια παραβίαση εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες. 12 μήνες από τη στιγμή της γέννησης συνοδεύονται από τέτοια σημεία:

  • Λήθαργος του παιδιού. Κλαίει λίγο, δεν είναι ιδιότροπος, κοιμάται πολύ και σχεδόν δεν αντιδρά σε άλλους. Αυτή δεν είναι τυπική συμπεριφορά..
  • Κόπωση, αδυναμία μετά το πιπίλισμα. Εκδηλώνεται από την ανάγκη να χαλαρώσετε.
  • Δύσπνοια. Συνέχιση των προηγούμενων σημείων. Χρειάζεται ένα διάλειμμα κατά τη σίτιση. Και τόσες φορές σε ένα γεύμα. Αντικειμενικά εκδηλώνεται με αύξηση των αναπνευστικών κινήσεων ανά λεπτό. Το σύμπτωμα είναι ορατό με γυμνό μάτι..
  • Παραβίαση της σωματικής και ψυχικής ανάπτυξης. Απαραίτητες δεξιότητες. Τα αντανακλαστικά δεν σχηματίζονται με τη σωστή ταχύτητα. Αν κοιτάξετε τον πίνακα δεξιοτήτων του παιδιού σε μια συγκεκριμένη ηλικία, όλα γίνονται προφανή.
  • Κυάνωση του ρινοβολικού τριγώνου, βραχίονες, πόδια. Το μπλε δέρμα είναι πιο εύκολο να πούμε. Επίσης μια αλλαγή στη σκιά των βλεννογόνων.

Πολλά παιδιά πεθαίνουν μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες από κρίσιμες επιπλοκές από την ίδια την καρδιά ή τον εγκέφαλο. Πολλοί ασθενείς δεν επιβιώνουν από τη θεραπεία.

Η περίοδος από 1 έως 3 χρόνια

Η επόμενη φάση συνοδεύεται από μια κλασική λίστα σημείων:

  • Κυάνωση του ρινοβολικού τριγώνου, δάχτυλα, δάχτυλα. Και μετά μια αλλαγή στον τόνο του δέρματος σε μπλε ισχύει για ολόκληρο το σώμα.
  • Η τετραλογία του Fallot αναφέρεται στις λεγόμενες «μπλε» κακές. Που προχωρούν με κυάνωση (το όνομα οφείλεται στο χαρακτηριστικό χρώμα του δέρματος).
  • Αδυναμία, υπνηλία Οι δυνάμεις δεν είναι αρκετές ούτε για φαγητό, ούτε για το παιχνίδι ή για άλλες δραστηριότητες που είναι χαρακτηριστικές για ένα παιδί αυτής της ηλικίας. Κατά την περίοδο από ένα έτος έως τρία, επικρατεί η γνώση, τα αρχικά της στάδια. Αλλά η ενέργεια δεν είναι αρκετή για αυτό.
  • Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν καθυστέρηση στην πνευματική και σωματική ανάπτυξη. Ανεπαρκές σωματικό βάρος, ύψος, κατακράτηση λόγου, διαταραχές συμπεριφοράς.
  • Ταχυκαρδία. Αύξηση του αριθμού των συσπάσεων της καρδιάς ανά λεπτό. Αναπτύσσεται σε φόντο μικρής σωματικής δραστηριότητας.
  • Το ίδιο ισχύει και για δύσπνοια. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η ελάχιστη δραστηριότητα αρκεί για να αναπτυχθεί το σύμπτωμα. Και τότε δεν απαιτείται καθόλου, το σημάδι υπάρχει συνεχώς. Ακόμα και μόνο.
  • Πιθανή απώλεια συνείδησης. Αλλά όχι πάντα. Η συστηματική λιποθυμία δείχνει υποσιτισμό στον εγκέφαλο. Αυτό είναι ένα αρνητικό προγνωστικό σημάδι, δεδομένου ότι σχεδόν το ένα τέταρτο των παιδιών πεθαίνουν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ακριβώς από το θάνατο των νευρικών ιστών και των εγκεφαλικών δομών (εγκεφαλικό επεισόδιο).

Από 3 έως 5 χρόνια ζωής

Μια σοβαρή μορφή καρδιακής ανεπάρκειας αναπτύσσεται στο πλαίσιο της τετραλογίας του Fallot. Η συμπτωματολογία είναι η ίδια, αλλά οι ίδιες οι εκδηλώσεις είναι πολύ πιο δύσκολες. Η λιποθυμία γίνεται βασικό στοιχείο της κλινικής εικόνας. Υπάρχουν νευρολογικά σημάδια: πονοκέφαλος, αδυναμία πλοήγησης στο διάστημα και άλλα.

Μετά από 5 χρόνια

Τέλος, μετά από 5 χρόνια, αρχίζει η καθυστερημένη φάση. Πολλοί ασθενείς δεν ζουν για να το δουν και να πεθάνουν. Εάν δοθεί θεραπεία, υπάρχει πιθανότητα μερικής ανάρρωσης. Η συμπτωματολογία είναι ίδια, αλλά προστίθεται οίδημα των κάτω άκρων και του προσώπου. Καθώς παρατηρείται πρόοδος, παρατηρείται δυσλειτουργία από το ήπαρ και τα νεφρά. Η ανεπάρκεια αυτών των οργάνων εκδηλώνεται ανάλογα. Οι λεγόμενες κυανοτικές επιληπτικές κρίσεις που σχετίζονται με μια απότομη, κρίσιμη πτώση του τροφικού ιστού και της παροχής οξυγόνου είναι τυπικά της δεύτερης φάσης της νόσου και πέραν αυτής. Συνοδεύονται από μια ομάδα εκδηλώσεων:

  • Δύσπνοια.
  • Αίσθημα φόβου, πανικού.
  • Απότομη ξαφνική αύξηση του καρδιακού ρυθμού ανά λεπτό (πάνω από 90).
  • Αδυναμία.
  • Κυάνωση του δέρματος.
  • Απώλεια συνείδησης με κράμπες.
  • Το αποτέλεσμα μιας τέτοιας επίθεσης μπορεί να είναι εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή, κώμα, θάνατος του ασθενούς.

Η τετραλογία του Fallot στα παιδιά προκαλεί μείωση της ανοσίας, αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά από τους συνομηλίκους. Η κλινική είναι συγκεκριμένη και υποδηλώνει σοβαρό ελάττωμα..

Διαγνωστικά

Όταν ακούγεται η καρδιά που αποκαλύπτεται: η αποδυνάμωση του τόνου II, στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα στα αριστερά καθορίζεται από έναν τραχύ, «ξύσιμο» θόρυβο.

Σύμφωνα με την ηλεκτροκαρδιογραφία, μπορούν να ανιχνευθούν σημάδια ΗΚΓ αύξησης στη δεξιά καρδιά, καθώς και μετατόπιση του άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά.

Το πιο ενημερωτικό είναι ο υπέρηχος της καρδιάς, στον οποίο είναι δυνατό να εντοπιστεί ένα ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και η μετατόπιση της αορτής. Χάρη στη Dopplerography, είναι δυνατόν να μελετηθεί λεπτομερώς η ροή του αίματος στην καρδιά: η απόρριψη του αίματος από τη δεξιά κοιλία προς τα αριστερά, καθώς και η δυσκολία της ροής του αίματος στον πνευμονικό κορμό.

Η ακτινογραφία καθορίζει το περίγραμμα της καρδιάς με τη μορφή «ολλανδικής μπότας», στην οποία η κορυφή της καρδιάς είναι ελαφρώς ανυψωμένη.

Σε μια εξέταση αίματος, τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν σχεδόν να διπλασιάσουν τον επιτρεπόμενο κανόνα. Αυτή η σωματική αντίδραση στην υποξία είναι αντισταθμιστική. Ωστόσο, αυτό μπορεί να προκαλέσει αυξημένη θρόμβωση..

Είναι δυνατή η διάγνωση της τετραλογίας του Fallot στη μήτρα?

Η διάγνωση αυτής της καρδιακής νόσου εξαρτάται άμεσα από τα προσόντα του ειδικού που εκτελεί διαγνωστικά υπερήχων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και από το επίπεδο της συσκευής υπερήχων..

Κατά την εκτέλεση υπερήχων μιας κατηγορίας εμπειρογνωμόνων, ένας ειδικός σε υψηλή κατηγορία τετραλογίας του Fallot ανιχνεύεται στο 95% των περιπτώσεων έως και 22 εβδομάδες, κατά το τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, αυτό το ελάττωμα διαγιγνώσκεται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων.

Επιπλέον, η γενετική έρευνα, τα λεγόμενα «γενετικά ελάσματα και τριπλάσια», τα οποία πραγματοποιούνται ως έλεγχος για όλες τις έγκυες γυναίκες για περιόδους 15-18 εβδομάδων, είναι ένας σημαντικός παράγοντας. Έχει αποδειχθεί ότι η τετραλογία του Fallot στο 30% των περιπτώσεων συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες, συνήθως χρωμοσωμικές παθήσεις (σύνδρομο Down, Edwards, Patau κ.λπ.).

Χαρακτηριστικά θεραπείας

Εάν ο ασθενής έχει τετραλογία του Fallot, είναι σημαντικό να θυμόμαστε έναν απλό κανόνα: η επέμβαση ενδείκνυται για όλους (χωρίς εξαίρεση!) Ασθενείς με αυτή την καρδιακή νόσο.

  • Για νεογέννητα με σοβαρά συμπτώματα - η εισαγωγή προσταγλανδίνης Ε1
  • Με τις επιληπτικές κρίσεις, συνιστάται η λήψη θωρακικής θέσης στο γόνατο, η ανάπαυση, η παροχή οξυγόνου και, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία με φάρμακα

Λειτουργία ανάκτησης

Τα νεογέννητα με σοβαρή κυάνωση μπορούν να ανακουφιστούν προσωρινά με έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 (0,01-0,1 μg / kg / λεπτό ενδοφλεβίως) για να ανοίξει ο αρτηριακός πόρος και έτσι να αυξηθεί η πνευμονική ροή αίματος.

Κυανωτικά επεισόδια

Οι επιθέσεις Theta απαιτούν άμεση επέμβαση. Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να γίνουν τα ακόλουθα: για να τοποθετήσετε τα παιδιά στη θέση του γόνατος-στήθους (τα μεγαλύτερα παιδιά συνήθως καταλήγουν αυθόρμητα και δεν έχουν τετά-επιθέσεις), δημιουργούν ένα ήρεμο περιβάλλον και δίνουν επιπλέον οξυγόνο. Εάν η επίθεση παραμένει, η τυπική φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει μορφίνη 0,1-0,2 mg / kg ενδοφλεβίως ή IM, ενδοφλέβια υγρά για αύξηση του όγκου και εάν υπάρχει μεταβολική οξέωση, όξινο ανθρακικό νάτριο 1 mEq / kg ενδοφλεβίως.

Η ενδορινική μιδαζολάμη και η ενδορινική φαιντανύλη - εναλλακτικές λύσεις στη μορφίνη, έχουν πλεονέκτημα - δεν χρειάζονται ενδοφλέβια πρόσβαση.

Άλλες θεραπείες για πιο σοβαρές ή μακρύτερες επιληπτικές κρίσεις περιλαμβάνουν φαινυλεφρίνη, ξεκινώντας από 5 έως 20 mcg / kg ενδοφλεβίως κάθε 10-15 λεπτά, όπως απαιτείται (μέγιστο 500 mg), ακολουθούμενη από έγχυση 0,1 mcg / kg / min (μέγιστο 5 mcg / εάν είναι απαραίτητο · βήτα-αναστολείς (προπρανολόλη 0,015 mg / kg χορηγούμενη ενδοφλεβίως για 10 λεπτά (μέγιστο 1 mg) ή εσμολόλη 0,1-0,5 mg / kg ενδοφλεβίως για 1 λεπτό, ακολουθούμενη από έγχυση 25 έως 100 μικρά / kg / λεπτό εάν υπάρχει ανάγκη Εάν αυτά τα μέτρα δεν σας επιτρέψουν να ελέγξετε την επίθεση, η συστηματική αρτηριακή πίεση μπορεί να αυξηθεί με τη βοήθεια της κεταμίνης 0,5-3 mg / kg ενδοφλεβίως ή 2-3 mg / kg ενδομυϊκά (η κεταμίνη έχει επίσης ευεργετικό ηρεμιστικό αποτέλεσμα).

Τελικά, εάν τα προηγούμενα βήματα δεν σταμάτησαν την επίθεση, ή εάν το παιδί εμφανίσει ταχεία επιδείνωση, η διασωλήνωση της τραχείας με παράλυση μυών και γενική αναισθησία, οξυγόνωση εξωσωματικής μεμβράνης (ECMO) ή επείγουσα χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη. Η προπρανολόλη 0,25-1 mg / kg από του στόματος κάθε 6 ώρες μπορεί να αποτρέψει την υποτροπή, αλλά οι περισσότεροι ειδικοί πιστεύουν ότι ακόμη και μία σημαντική επίθεση υποδηλώνει την ανάγκη για χειρουργική διόρθωση.

Ριζοσπαστική θεραπεία

Η πλήρης αποκατάσταση του Fallot tetrad συνίσταται στην επιδιόρθωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος του διαφράγματος εφαρμόζοντας ένα έμπλαστρο, επεκτείνοντας το τμήμα εξόδου της δεξιάς κοιλίας, τεμαχίζοντας τους μύες και την πνευμονική βαλβιοπλαστική και εφαρμόζοντας ένα περιορισμένο έμπλαστρο μέσω του πνευμονικού δακτυλίου ή της κύριας πνευμονικής αρτηρίας, όπως απαιτείται. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως επιλεκτικά στην ηλικία των 3-6 μηνών, αλλά μπορεί να πραγματοποιηθεί ανά πάσα στιγμή εάν υπάρχουν συμπτώματα.

Σε ορισμένα νεογέννητα με χαμηλό βάρος γέννησης ή με πολύπλοκη ανατομία, η αρχική προσωρινή ανακούφιση μπορεί να είναι προτιμότερη από την πλήρη διόρθωση του ελαττώματος. η συνήθης διαδικασία είναι μια τροποποιημένη διακλάδωση Blalock - Taussig, στην οποία η υποκλείδια αρτηρία συνδέεται με την ομόπλευρη πνευμονική αρτηρία χρησιμοποιώντας ένα συνθετικό μόσχευμα.

Η περιεγχειρητική θνησιμότητα για την πλήρη διόρθωση του ελαττώματος ισοδυναμεί με Συνέπειες

  • Εμφραγμα.
  • Εγκεφαλικό.
  • Συγκοπή.
  • Θρόμβωση.
  • Καθυστέρηση στη σωματική και διανοητική ανάπτυξη.
  • Το λογικό αποτέλεσμα - αναπηρία και θάνατος του ασθενούς.

Οι πιο συχνές επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι:

  • Διατήρηση της στένωσης του πνευμονικού κορμού (με ανεπαρκή τομή της βαλβίδας).
  • Όταν τραυματίζετε ίνες που προκαλούν διέγερση στον καρδιακό μυ, είναι δυνατή η ανάπτυξη διαφόρων αρρυθμιών.

Η τετραλογία του Fallot είναι μια συνηθισμένη και εξαιρετικά σοβαρή συγγενής καρδιακή νόσος (βρίσκεται σε κάθε χιλιοστό ασθενή). Απαιτείται διεξοδική θεραπεία έκτακτης ανάγκης. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος να βασίζεστε σε μια ευνοϊκή πρόβλεψη. Χωρίς θεραπεία, δεν υπάρχει καμία πιθανότητα.

Πρόβλεψη

Κατά μέσο όρο, η μετεγχειρητική θνησιμότητα είναι έως 8-10%. Αλλά χωρίς χειρουργική θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής των παιδιών δεν υπερβαίνει τα 12-13 χρόνια. Στο 30% των περιπτώσεων, ο θάνατος ενός παιδιού συμβαίνει στα βρέφη από καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικά επεισόδια και αυξανόμενη υποξία.

Ωστόσο, με χειρουργική θεραπεία που πραγματοποιείται σε παιδιά κάτω των 5 ετών, η συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών (90%) κατά την επανεξέταση στην ηλικία των 14 δεν εμφανίζει σημάδια αναπτυξιακής καθυστέρησης από τους συνομηλίκους τους.

Επιπλέον, το 80% των χειρουργών παιδιών ακολουθούν έναν κανονικό τρόπο ζωής, ουσιαστικά δεν διαφέρει από τους συνομηλίκους τους, εκτός από τους περιορισμούς στην υπερβολική σωματική δραστηριότητα. Αποδεικνύεται ότι όσο νωρίτερα πραγματοποιήθηκε η ριζοσπαστική επέμβαση για την εξάλειψη αυτού του ελαττώματος, τόσο πιο γρήγορα το παιδί αναρρώνει, προφθάνει τους συνομηλίκους.

«Μπλε» συγγενής καρδιακή νόσος και μέθοδοι για τη διόρθωσή της: Fallot tetrad σε νεογέννητα

Ο συνδυασμός τεσσάρων καλά καθορισμένων ανατομικών ελαττωμάτων στη δομή της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων δίνει λόγο για τη διάγνωση μιας συγγενούς καρδιακής νόσου που ονομάζεται tetrad Fallot.

Η ασθένεια ταυτοποιήθηκε και περιγράφηκε από τον Γάλλο παθολόγο E.L. Fallot το 1888. Τα τελευταία 100 χρόνια, οι γιατροί κατάφεραν να επιτύχουν καλά αποτελέσματα στην έγκαιρη ανίχνευση και εξάλειψη αυτού του ελαττώματος..

Τι είναι: περιγραφή και κωδικός για το ICD-10

Η τετραλογία του Fallot είναι μια συγγενής καρδιακή νόσος που συχνά διαγιγνώσκεται σε νεογέννητα. Κωδικός ICD-10 - Q21.3.

Η τετραλογία του Fallot βρίσκεται στο 3% των παιδιών, το οποίο είναι το ένα πέμπτο όλων των ανιχνευμένων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων. Το 30% όλων των αποβολών και των μη αναπτυσσόμενων κυήσεων σχετίζεται με την παρουσία Fallot tetrads στο έμβρυο και ένα άλλο 7% των μωρών με αυτή την παθολογία γεννιούνται νεκρά.

Το Fallot tetrad διαγιγνώσκεται εάν υπάρχει ένας συνδυασμός τεσσάρων ανατομικών ελαττωμάτων στη δομή του καρδιαγγειακού συστήματος στο νεογέννητο:

  • Στένωση ή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας που βγαίνει από τη δεξιά κοιλία. Άμεσος σκοπός του είναι να μεταφέρει φλεβικό αίμα στους πνεύμονες. Εάν υπάρχει στένωση στο στόμα της πνευμονικής αρτηρίας, τότε το αίμα ρέει από την κοιλία της καρδιάς στην αρτηρία με προσπάθεια. Αυτό οδηγεί σε σημαντική αύξηση του φορτίου στη δεξιά καρδιά. Με την ηλικία, η στένωση εντείνεται - δηλαδή, αυτό το ελάττωμα έχει προοδευτική πορεία.
  • Ελάττωμα με τη μορφή ανοίγματος στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (DMS). Κανονικά, οι κοιλίες της καρδιάς χωρίζονται από ένα θαμπό διάφραγμα, το οποίο σας επιτρέπει να διατηρείτε διαφορετική πίεση σε αυτές. Με την τετραλογία του Fallot, υπάρχει ένας αυλός στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και επομένως η πίεση και στις δύο κοιλίες εξισώνεται. Σε αυτήν την περίπτωση, η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα όχι μόνο στην πνευμονική αρτηρία, αλλά και στην αορτή.
  • Αποξήλωση ή μετατόπιση της αορτής. Κανονικά, η αορτή βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Με την τετραλογία του Fallot, μετατοπίζεται προς τα δεξιά και βρίσκεται ακριβώς πάνω από την τρύπα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
  • Αύξηση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς. Αναπτύσσεται για δεύτερη φορά, λόγω αυξημένου φορτίου στη δεξιά καρδιά λόγω στένωσης της αρτηρίας και μετατόπισης της αορτής.

Στο 20-40% των περιπτώσεων με τετραλογία του Fallot, υπάρχουν ταυτόχρονα καρδιακά ελαττώματα:

Πίνακας σύγκρισης της τριάδας, του τετράδρου και του πεντάδα Φάλλο.

ΑσθένειαΤριάδαΤετράςΠεντάντ
Ανατομικά ελαττώματα
  • στένωση πνευμονικής βαλβίδας ή απόφραξη της εξόδου της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς.
  • αύξηση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς.
  • DMS.
  • στένωση της εξόδου της δεξιάς κοιλίας.
  • υποαορτικό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.
  • αορτική δεξαμενή;
  • υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας (σημεία παθολογίας στο ΗΚΓ).
Παρόμοιο με ένα σημειωματάριο, αλλά επιπλέον υπάρχει ένα πέμπτο ελάττωμα - ένα κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.

Αιμοδυναμική

Με ελάττωμα, αναπτύσσονται οι ακόλουθες διαδοχικές αιμοδυναμικές διαταραχές:

  • Λόγω της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, η δεξιά κοιλία αντιμετωπίζει υπερφόρτωση κατ 'όγκο (από το δεξιό κόλπο) και πίεση (από την πνευμονική αρτηρία). Η υπερπλήρωση με αίμα προκαλεί αύξηση της εντυπωσιακής του δύναμης.
  • Όταν η πίεση στη δεξιά κοιλία γίνεται κρίσιμη, η φλεβική εκκένωση ξεκινά από δεξιά προς αριστερά.
  • Από την αριστερή κοιλία, το μικτό αίμα εισέρχεται στην αορτή.
  • Λόγω της συγγενούς δεξαπόθεσης, η αορτή λαμβάνει επιπλέον αίμα από τη δεξιά κοιλία.
  • Η περιεκτικότητα του διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα αυξάνεται, το οξυγόνο - μειώνεται (υποξαιμία).
  • Στα εσωτερικά όργανα ξεκινά η υποξία, η οποία επιδεινώνεται από την εξάντληση της πνευμονικής κυκλοφορίας.
  • Λόγω ανεπάρκειας οξυγόνου, αναπτύσσεται πολυκυτταραιμία - αύξηση του επιπέδου των αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης.

Χρήσιμο βίντεο που μιλά για την αιμοδυναμική με την τετραλογία του Fallot:

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι ανατομικές δομές της καρδιάς σχηματίζονται στο έμβρυο τους τρεις πρώτους μήνες της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Ήταν αυτή τη στιγμή που τυχόν επιβλαβείς επιδράσεις εξωτερικά στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας μπορεί να έχει θανατηφόρα επίδραση στο σχηματισμό συγγενών καρδιακών παθήσεων.

Οι παράγοντες κινδύνου αυτή τη στιγμή είναι:

  • οξείες ιογενείς ασθένειες
  • η έγκυος γυναίκα χρησιμοποιεί ορισμένα φάρμακα, ψυχοτρόπους και ψυχοτρόπους ουσίες (συμπεριλαμβανομένου του καπνού και του αλκοόλ).
  • δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα
  • έκθεση σε ακτινοβολία
  • μέλλουσα μητέρα άνω των 40 ετών.

Τύποι CHD και στάδια ανάπτυξής του

Ανάλογα με τα ανατομικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος, διακρίνονται διάφοροι τύποι Fallot tetrads:

  • Εμβρυολογική - η μέγιστη στένωση της αρτηρίας είναι στο επίπεδο του οριοθετικού μυϊκού δακτυλίου. Η στένωση μπορεί να εξαλειφθεί με την αποφυγή εκτομής του αρτηριακού κώνου.
  • Υπερτροφική - η μέγιστη στένωση της αρτηρίας είναι στο επίπεδο του οριοθετικού μυϊκού δακτυλίου και της εισόδου στη δεξιά κοιλία. Η στένωση μπορεί να εξαλειφθεί με μαζική εκτομή του αρτηριακού κώνου.
  • Σωληνοειδής - στενεύει και συντομεύει ολόκληρο τον αρτηριακό κώνο. Οι ασθενείς με τέτοιο ελάττωμα δεν πρέπει να υποβάλλονται σε ριζική χειρουργική διόρθωση της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Προτιμάται η παρηγορητική πλαστική χειρουργική, η οποία βοηθά στην πρόληψη της επιδείνωσης της νόσου..
  • Πολλών συστατικών - η στένωση της αρτηρίας προκαλείται από μια σειρά ανατομικών αλλαγών, η επιτυχής έκβαση της χειρουργικής διόρθωσης της στένωσης εξαρτάται από τη θέση και τα χαρακτηριστικά των οποίων.

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων του ελαττώματος, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

  • κυανοτική ή κλασική - με σοβαρή κυάνωση (κυάνωση) του δέρματος και των βλεννογόνων.
  • ακανωτική ή «χλωμή» μορφή - πιο συχνή σε παιδιά των πρώτων 3 ετών της ζωής ως αποτέλεσμα μερικής αποζημίωσης του ελαττώματος.

Η σοβαρότητα του μαθήματος διακρίνει αυτές τις μορφές της νόσου:

  • Βαρύς. Δύσπνοια και κυάνωση εμφανίζονται σχεδόν από τη γέννηση με κλάμα, σίτιση.
  • Κλασσικός Η ασθένεια ξεκινά στην ηλικία των 6-12 μηνών. Οι κλινικές εκδηλώσεις σχετίζονται στενά με την αυξημένη σωματική δραστηριότητα.
  • Παροξυντικός. Το παιδί πάσχει από σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή-κυανωτικές προσβολές.
  • Ελαφριά μορφή με καθυστερημένη έναρξη κυάνωσης και δύσπνοια - στα 6-10 χρόνια.

Στην πορεία της, η ασθένεια περνά από τρία διαδοχικά στάδια:

  • Σχετική ευημερία. Τις περισσότερες φορές, αυτή η φάση διαρκεί από τη γέννηση έως 5-6 μήνες. Δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα της νόσου, η οποία σχετίζεται με μερική αντιστάθμιση του ελαττώματος λόγω των δομικών χαρακτηριστικών της καρδιάς του νεογέννητου.
  • Κυανοτική φάση. Η πιο δύσκολη περίοδος στη ζωή ενός μωρού με τετραλογία του Fallot διαρκεί 2-3 χρόνια. Ταυτόχρονα, όλες οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι έντονες: δύσπνοια, κυάνωση, κρίσεις άσθματος. Αυτή η ηλικία αντιπροσωπεύει τον υψηλότερο αριθμό θανάτων..
  • Μεταβατική φάση ή φάση σχηματισμού αντισταθμιστικών μηχανισμών. Η κλινική εικόνα της νόσου παραμένει, αλλά το παιδί προσαρμόζεται στην ασθένειά του και είναι σε θέση να αποτρέψει ή να μετριάσει τις επιθέσεις της νόσου.

Κίνδυνος και επιπλοκές

Η διάγνωση της τετραλογίας του Fallot ανήκει στην κατηγορία σοβαρών καρδιακών ανωμαλιών με υψηλή θνησιμότητα. Με μια δυσμενή πορεία της νόσου, το μέσο προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι 15 χρόνια.

Τέτοιες επιπλοκές της νόσου δεν είναι ασυνήθιστες:

  • θρόμβωση αιμοφόρων αγγείων του εγκεφάλου ή των πνευμόνων λόγω αυξημένου ιξώδους του αίματος.
  • απόστημα εγκεφάλου
  • οξεία ή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
  • βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
  • ψυχοκινητική καθυστέρηση.

Συμπτώματα της νόσου

Ανάλογα με τον βαθμό στένωσης της αρτηρίας και το μέγεθος του ανοίγματος στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, την ηλικία κατά την οποία εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της νόσου και ο βαθμός εξέλιξής τους αλλάζει. Εξετάστε την κλινική της νόσου, η τετραλογία του Fallot χαρακτηρίζεται από:

  • Κυάνωσις. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται σε παιδιά κάτω του ενός έτους, πρώτα στα χείλη και μετά στους βλεννογόνους, το πρόσωπο, τα χέρια, τα πόδια και τον κορμό. Προχωρά καθώς αυξάνεται η σωματική δραστηριότητα του παιδιού..
  • Τα παχιά δάχτυλα με τη μορφή "κνήμες" και τα διογκωμένα νύχια με τη μορφή "γυαλιά ρολογιού" έχουν ήδη σχηματιστεί από 1-2 χρόνια.
  • Δύσπνοια με τη μορφή βαθιάς αρρυθμικής αναπνοής. Σε αυτήν την περίπτωση, η συχνότητα εισπνοής και εκπνοής δεν αυξάνεται. Η δύσπνοια χειρότερα με την παραμικρή άσκηση.
  • Γρήγορη κόπωση.
  • Καρδιάς - εξογκώματα στο στήθος στην περιοχή της καρδιάς.
  • Καθυστερημένη ανάπτυξη κινητήρα λόγω περιορισμένης κινητικής δραστηριότητας.
  • Καρδιακό φύσημα.
  • Η χαρακτηριστική θέση του σώματος ενός άρρωστου παιδιού είναι οκλαδόν ή ξαπλωμένος με τα πόδια λυγισμένα στο στομάχι. Σε αυτήν τη θέση το μωρό αισθάνεται καλύτερα και ως εκ τούτου το αποδέχεται ασυνείδητα όσο το δυνατόν συχνότερα.
  • Λιποθυμία έως υποξαιμικό κώμα.
  • "Μπλε" επιθέσεις δύσπνοιας και κυάνωσης σε σοβαρή παροξυσμική πορεία της νόσου, στην οποία τα μικρά παιδιά (1-2 ετών) ξαφνικά γίνονται μπλε, αρχίζουν να πνίγουν, νιώθουν ανήσυχοι και, στη συνέχεια, μπορεί να χάσουν συνείδηση ​​ή ακόμη και να πέσουν σε κώμα. Μετά την επίθεση, το παιδί είναι ληθαργικό και υπνηλία. Συχνά ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας παρόξυνσης, το μωρό μπορεί ακόμη και να πεθάνει.

Δύσπνοια-κυανοτική επίθεση

Η επίθεση αναπτύσσεται με σημαντική στένωση του πνευμονικού κορμού και είναι χαρακτηριστική των μικρών παιδιών. Προκαλείται από αυθόρμητη συστολή της δεξιάς κοιλίας, η οποία επιδεινώνει την υποξαιμία. Η ανεπάρκεια οξυγόνου προκαλεί υποξία του εγκεφάλου και η περίσσεια διοξειδίου του άνθρακα διεγείρει το αναπνευστικό κέντρο.

Η επίθεση εκδηλώνεται από ξαφνική αναπνευστική δύσπνοια (δυσκολία και γρήγορη έμπνευση). Η αναπνοή του παιδιού μοιάζει με εκείνη ενός ξένου σώματος και συνοδεύεται από ένα γενικευμένο μπλε δέρμα. Ο ασθενής παίρνει στάση οκλαδόν και χάνει τη συνείδησή του μέσα σε 1-2 λεπτά.

Αλγόριθμος ενεργειών:

  1. Καλέστε ένα ασθενοφόρο.
  2. Προστατέψτε το παιδί από ξένους.
  3. Παρέχετε καθαρό αέρα.
  4. Ξεκουμπώστε τα ρούχα.
  5. Βεβαιωθείτε ότι οι αεραγωγοί είναι καθαροί..

Κατά την άφιξη ασθενοφόρου, πραγματοποιούνται επείγουσες εκδηλώσεις:

  • θεραπεία οξυγόνου μέσω μάσκας (20% υγρό οξυγόνο).
  • προσδιορισμός ζωτικών σημείων ·
  • την εισαγωγή βρογχοδιασταλτικών και καρδιοτονικών (αμινοφυλλίνη, νορεπινεφρίνη) ·
  • Αφαίρεση ΗΚΓ και ταυτόχρονη προετοιμασία για την εισαγωγή αντιαρρυθμικών (η επίθεση συχνά περιπλέκεται από μαρμαρυγή).
  • μεταφορά σε νοσοκομείο.

Όλα τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως. Κατά τη διάρκεια της φροντίδας, οι παραϊατρικοί διατηρούν τον απινιδωτή έτοιμο. Σε νοσοκομείο, η κατάσταση του παιδιού σταθεροποιείται με καρδιακά φάρμακα και θεραπεία με οξυγόνο..

Διάγνωση της νόσου

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται με βάση το ιστορικό, μετά από κλινική εξέταση και ακρόαση του θώρακα, λαμβάνοντας υπόψη τα αποτελέσματα των ενόργανων μεθόδων έρευνας.

Επιθεώρηση:

  • Καθολική μπλετητα του δέρματος και των βλεννογόνων σε όλο το σώμα.
  • Καθυστέρηση ανάπτυξης, δυστροφία 2-3 μοιρών.
  • Καρδιάς.
  • Ιώδεις αλλαγές στα δάχτυλα και τα νύχια ("γυαλιά ρολογιού", "κνήμες").

Ψηλάφηση:

  • Στην προβολή της πνευμονικής αρτηρίας (το επίπεδο του δεύτερου μεσοπλεύριου χώρου στα αριστερά του στέρνου), προσδιορίζεται ο συστολικός τρόμος.
  • Ανιχνεύεται καρδιακή ώθηση στη γωνία των πλευρών.

Στηθοσκόπησις:

  • Στο 2 μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά, ακούγεται παρατεταμένος συστολικός μουρμουρητός.
  • Ο δεύτερος τόνος είναι σιγασμένος.
  • Στο σημείο του Botkin, υπάρχει ένα συστολικό μαλακό μουρμούρισμα που προκαλείται από την απόρριψη αίματος μέσω ενός διαφράγματος διαφράγματος.

Εργαστηριακά δεδομένα:

  • Πολυκυτταραιμία (αυξημένα επίπεδα αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης).
  • Επιβράδυνση του ESR έως 2-0 mm ανά ώρα.

Ακτινογραφία:

  • Μειωμένη παροχή αίματος στους πνεύμονες (ωχρότητα των ριζών).
  • Ισιώνοντας το τόξο του πνευμονικού κορμού.
  • Οριζόντια θέση της δεξιάς κοιλίας.
  • Δεξιά μετατόπιση του αορτικού τόξου.
  • Υπογραμμισμένη μέση καρδιάς στα αριστερά.

ΗΚΓ:

  • Μετατόπιση δεξιού άξονα.
  • Σημαντική άνοδος στο κύμα R στα δεξιά καλώδια (V1-V2).
  • Πιθανά σημάδια είναι ένα διαχωρισμένο κύμα R, αρρυθμίες.

Σάρωση υπερήχων:

  • Επιβεβαίωση όλων των εξαρτημάτων του ελαττώματος.
  • Σχήμα καρδιάς.
  • Απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά.
  • Διαφορά πίεσης μεταξύ των κοιλιών.

Από διαγνωστική άποψη, το πιο πολύτιμο είναι ένας υπέρηχος της καρδιάς με doppler. Οι επεμβατικές μέθοδοι διερεύνησης όπως η αγγειογραφία και ο καρδιακός καθετηριασμός σε νεογέννητα εκτελούνται σπάνια, μόνο σε περίπτωση μη ικανοποιητικών αποτελεσμάτων με τη χρήση άλλων διαγνωστικών μεθόδων.

Η διαφορική διάγνωση της τετραλογίας του Fallot πραγματοποιείται με ασθένειες παρόμοιες σε κλινικές εκδηλώσεις:

Όπως αποκαλύπτεται στο έμβρυο?

Η περιεκτική διάγνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για την παρουσία τετραλογίας του Fallot στο έμβρυο περιλαμβάνει:

  • Γενετική συμβουλευτική με τον ορισμό του καρυότυπου (ένα ελάττωμα συνδυάζεται συχνά με συγγενή σύνδρομα - Patau, Down).
  • Προσδιορισμός του μεγέθους του χώρου γιακά σε 1 τρίμηνο - το μέγεθος υπερβαίνει τα 3,5 mm.
  • Υπέρηχος στο 1ο τρίμηνο - σοβαρές παραβιάσεις του σελιδοδείκτη της καρδιάς (συχνά - και άλλων οργάνων).
  • Υπερηχογράφημα του εμβρύου στο 2ο τρίμηνο - πνευμονική στένωση κορμού, ελάττωμα διαφράγματος, δεξαπόθεση αορτής.
  • Χαρτογράφηση χρώματος - ταραχώδης ροή αίματος, ανεπαρκής φλεβική εισροή στην πνευμονική αρτηρία.

Περαιτέρω τακτική:

  • Όταν διαγνωστεί για έως και 22 εβδομάδες, μια γυναίκα πρέπει να καθορίσει εάν θέλει να διατηρήσει μια εγκυμοσύνη.
  • Εάν η έγκυος γυναίκα συμφωνήσει, παρατηρεί ο θεραπευτής και ο μαιευτήρας-γυναικολόγος.
  • Η παράδοση πραγματοποιείται φυσικά.
  • Το παιδί βρίσκεται υπό την επίβλεψη ενός νεογνολόγου, μετά τον οποίο εγγράφεται σε καρδιολόγο και καρδιοχειρουργό.
  • Προγραμματισμένος χρόνος για χειρουργική επέμβαση.

Ο χρόνος παρέμβασης εξαρτάται από το βαθμό στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Με σημαντική στένωση, η επέμβαση πραγματοποιείται τον πρώτο μήνα της ζωής, με μέτρια - εντός 3 ετών από την ημερομηνία γέννησης.

Μέθοδοι θεραπείας

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται. Η βέλτιστη ηλικία για χειρουργική επέμβαση είναι έως 3-5 χρόνια. Αλλά πριν από αυτήν την ηλικία, κάποιος πρέπει να μεγαλώσει, έχοντας περάσει το στάδιο της έντονης κυάνωσης και της δύσπνοιας σε ένα παιδί σε 1-2 χρόνια.

Πολύ συχνά, τα παιδιά με τετραλογία του Fallot πεθαίνουν κατά τη διάρκεια σοβαρών κυττάρων από δύσπνοια-κυανωτικά σε νεαρή ηλικία, εάν δεν τους παρέχεται επαρκής ιατρική βοήθεια και υποστήριξη:

  • πρόληψη και θεραπεία ταυτόχρονων ασθενειών (αναιμία, ραχίτιδα, μολυσματικές ασθένειες) ·
  • πρόληψη αφυδάτωσης
  • ηρεμιστική θεραπεία
  • θεραπεία με αδρενεργικούς αποκλειστές.
  • θεραπεία με αντιυποξειδωτικά και νευροπροστατευτικά.
  • θεραπεία οξυγόνου
  • θεραπεία συντήρησης με βιταμίνες και μέταλλα.

Ανάλογα με τα ανατομικά χαρακτηριστικά του υπάρχοντος ελαττώματος, προτιμάται μια μέθοδος χειρουργικής επέμβασης:

  • Η παρηγορητική χειρουργική ασκείται όταν είναι αδύνατο να εξαλειφθεί πλήρως η καρδιακή νόσος. Είναι απαραίτητο να βελτιστοποιηθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς. Τις περισσότερες φορές, μια αορτο-πνευμονική αναστόμωση εφαρμόζεται σε αυτήν την περίπτωση - δηλαδή, η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με τον υποκλείδιο χρησιμοποιώντας συνθετικά εμφυτεύματα. Μερικές φορές η παρηγορητική χειρουργική επέμβαση είναι μόνο το πρώτο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης σε ένα παιδί κάτω του 1 έτους - επιτρέπει στο μωρό να ζήσει μερικά ακόμη χρόνια πριν υποστεί ριζική διόρθωση του ελαττώματος.
  • Η ριζική διόρθωση περιλαμβάνει την εξάλειψη κοιλιακού διαφράγματος και την επέκταση της πνευμονικής αρτηρίας. Πρόκειται για εγχείρηση ανοιχτής καρδιάς, μετά την οποία το παιδί θα μπορεί να ακολουθήσει έναν σχεδόν φυσιολογικό τρόπο ζωής μετά από κάποιο χρονικό διάστημα. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι μια τέτοια επέμβαση συνιστάται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3-5 ετών.

Στάδια χειρουργικής θεραπείας

Η λειτουργία αποτελείται από δύο στάδια - ριζική και παρηγορητική. Η παρηγορητική χειρουργική πραγματοποιείται για την ανακούφιση της κατάστασης της ζωής, ριζοσπαστική - για την εξάλειψη του ελαττώματος.

Το πρώτο είναι η εξάλειψη της πνευμονικής στένωσης (βαλβιοτομή)

Πραγματοποιείται τακτικά για παιδιά κάτω των 3 ετών σε νοσοκομείο καρδιοχειρουργικής. Πρόσβαση - ανοιχτή μόνο (ανοίγοντας το στήθος).

Στάδια:

  1. Ανατομή πλευρών και εκχύλιση στέρνου.
  2. Διατομή της θωρακικής κοιλότητας και τομή του περικαρδιακού σάκου.
  3. Η εισαγωγή του βαλβολώματος στην κοιλότητα της καρδιάς.
  4. Διάσπαση των τοιχωμάτων του πνευμονικού κορμού για την επέκταση της διαμέτρου του.

Το αποτέλεσμα της επέμβασης είναι η βελτίωση της ροής του φλεβικού αίματος στους πνεύμονες και η εξάλειψη της υποξίας..

Αντί της βαλβοτομής, μπορούν να πραγματοποιηθούν και άλλες παρεμβάσεις:

  • Εκτομή - αφαίρεση του στενού τμήματος της δεξιάς κοιλίας για να αυξηθεί η κοιλότητά του.
  • Δημιουργία οδών παράκαμψης της ροής του αίματος - στρίψιμο της υποκλείδιας αρτηρίας ή της αορτής στα κλαδιά του πνευμονικού κορμού.

Το δεύτερο - πλαστικό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

Πραγματοποιείται όταν η μηχανή καρδιακού πνεύμονα συνδέεται 3-6 μήνες μετά την πρώτη επέμβαση.

Στάδια:

  1. Άνοιγμα της θωρακικής κοιλότητας.
  2. Σύνδεση μηχανής καρδιά-πνεύμονα.
  3. Καρδιοπληγία (απενεργοποίηση της καρδιάς από τη συστηματική κυκλοφορία).
  4. Συμπίεση αορτικού τοιχώματος.
  5. Διατομή δεξιάς κοιλίας.
  6. Ράψιμο διαφραγματικού ελαττώματος.
  7. Πρόσθετο στρίψιμο του επιθέματος στη δεξιά κοιλία για αύξηση του μεγέθους της κοιλότητας του.

Πιθανές μετεγχειρητικές επιπλοκές

Οι επιπλοκές προκύπτουν στο 2,5-7% των περιπτώσεων και σχετίζονται με πληγές στις μικροδομές και τα αιμοφόρα αγγεία της καρδιάς, ακατάλληλη τεχνική χειρουργικής:

  • Βλάβη στις αγώγιμες ίνες.
  • Ξαφνική καρδιακή ανακοπή.
  • Ρήξη της βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας και ολόκληρου του ινώδους δακτυλίου.
  • Ανεπαρκής εκτομή της δεξιάς κοιλίας (αφαίρεση πάρα πολύ του μυοκαρδίου).

Η πρόγνωση μετά τη θεραπεία και χωρίς αυτήν, το προσδόκιμο ζωής

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, έως και 40 χρόνια, 3% των ασθενών επιβιώνουν. Η επιτυχής χειρουργική επέμβαση επιτρέπει στους ασθενείς να επιτύχουν μακροζωία (70 ετών και άνω). Η περαιτέρω παρατήρηση περιλαμβάνει τη δια βίου καταγραφή, τον έλεγχο της σωματικής δραστηριότητας, τη θεραπεία ταυτόχρονων ασθενειών.

Στατιστικά πόσα άτομα ζουν με αυτήν τη διάγνωση:

  • Πέντε χρόνια επιβίωσης μετά από χειρουργική επέμβαση: 92-97%.
  • Ζήστε έως 20 χρόνια: 87-88% των ασθενών.
  • Ζήστε έως 30 χρόνια: 77-80% των ασθενών.
  • Προσδόκιμο ζωής μετά την παρέμβαση - 66-72 χρόνια.
  • Προσδόκιμο ζωής σε ταυτόχρονες ασθένειες (αρρυθμία): 50-55 χρόνια.

Κλινικές συστάσεις

Συστάσεις για έγκυες γυναίκες και μητέρες παιδιών με ελαττώματα:

  • Εγγραφή πρόωρης εγκυμοσύνης (έως 12 εβδομάδες).
  • Εγγραφή άρρωστου παιδιού.
  • Αποκλεισμός αυτοθεραπείας και άρνηση χειρουργικής επέμβασης.
  • Ελαχιστοποίηση της υποθερμίας, υπερβολική σωματική δραστηριότητα, υπερκατανάλωση τροφής σε ένα παιδί.

Συστάσεις για ασθενείς:

  • Έλεγχος ευεξίας, βάρους και διάρκειας ύπνου.
  • Διασφάλιση επαρκούς σωματικής άσκησης.
  • Ισορροπημένη διατροφή.
  • Μαθήματα στην πισίνα, σχολή καρδιολογίας.
  • Τακτικοί έλεγχοι.
  • Θεραπεία ταυτόχρονα ασθενειών (αρρυθμίες, αποκλεισμοί).

Το μόνο προληπτικό μέτρο για τη θλιβερή έκβαση της νόσου είναι η έγκαιρη επίσκεψη στο γιατρό όταν εντοπιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου, προσεκτική παρακολούθηση του παιδιού και επαγρύπνηση της ιατρικής παρακολούθησης. Η τετραλογία του Fallot δεν είναι μια ασθένεια στην οποία μπορεί κανείς να πειραματιστεί με εναλλακτικές θεραπείες και να ελπίζει για ένα θαύμα. Σώνοντας τη ζωή ενός μικρού ασθενούς μόνο στα χέρια ενός καρδιοχειρουργού.

Χρήσιμο βίντεο

Η Έλενα Μαλίσεβα και οι συνάδελφοί της μιλούν για μια συγγενή καρδιακή νόσο - τετραλογία του Fallot -

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία