Θρομβοπενία

Η θρομβοπενία είναι μια ομάδα ασθενειών ή συνδρόμων στην οποία υπάρχει μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα κάτω από 150 * 109 σε ένα λίτρο.

Σε αυτήν την ασθένεια αποδίδεται ο κωδικός IC69 10. Ο αιμοπετάλια ή αιμοπετάλια είναι επίπεδα κύτταρα που δεν έχουν πυρήνες. Έχουν ακανόνιστο στρογγυλό σχήμα..

Η διάμετρος του στοιχείου είναι έως 4 μικρά και το πάχος του είναι έως 0,5 μικρά.

Τι είναι?

Η θρομβοπενία είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων που κυκλοφορούν στο περιφερικό αίμα, λιγότερο από 150.000 σε ένα μικρολίτρο. Αυτό συνοδεύεται από αυξημένη αιμορραγία και καθυστερημένη διακοπή της αιμορραγίας από μικρά αγγεία. Η θρομβοπενία μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια του αίματος και μπορεί επίσης να είναι ένα σύμπτωμα σε διάφορες παθολογίες άλλων οργάνων και συστημάτων.

Ιδιότητες αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια, τα κύτταρα του αίματος, παράγονται στο μυελό των οστών, ζουν λίγο περισσότερο από μια εβδομάδα, αποσυντίθενται στον σπλήνα (τα περισσότερα) και στο ήπαρ. Έχουν στρογγυλεμένο σχήμα, στην εμφάνιση μοιάζουν με φακούς. Όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθος των αιμοπεταλίων, τόσο νεότερο είναι. Οι επιστήμονες έχουν παρατηρήσει εδώ και πολύ καιρό κάτω από ένα μικροσκόπιο ότι κάτω από οποιαδήποτε δράση ερεθισμάτων διογκώνονται, απελευθερώνουν βλαβερές διεργασίες, κολλάνε μεταξύ τους.

Τα κύρια καθήκοντα των αιμοπεταλίων στο σώμα:

  • προστασία από την αιμορραγία - κολλώντας τα κύτταρα σχηματίζοντας θρόμβους αίματος, οι οποίοι εμποδίζουν το τραυματισμένο αγγείο
  • σύνθεση παραγόντων ανάπτυξης που επηρεάζουν τις διαδικασίες επισκευής ιστών (επιθήλιο των μεμβρανών διαφόρων οργάνων, ενδοθήλιο του αγγειακού τοιχώματος, κύτταρα ινοβλαστών οστών).

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται: μειώνεται τη νύχτα, την άνοιξη, σε γυναίκες με εμμηνόρροια, εγκυμοσύνη. Η έλλειψη βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος σε τρόφιμα είναι γνωστό ότι μειώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Αυτές οι διακυμάνσεις είναι προσωρινής, φυσιολογικής φύσης.

Το φυσιολογικό επίπεδο αιμοπεταλίων θεωρείται 150 χιλιάδες σε ένα μικρολίτρο (150 x 109 / l). Η ποσότητα κάτω από αυτό το σχήμα αναφέρεται σε θρομβοπενία, παθολογικές καταστάσεις.

Ταξινόμηση

Η θρομβοπενία συνήθως ταξινομείται βάσει ενός αριθμού σημείων: αιτίες, φύση του συνδρόμου, παθογενετικός παράγοντας, σοβαρότητα αιμορραγικών εκδηλώσεων. Σύμφωνα με το αιτιολογικό κριτήριο, διακρίνονται η πρωτογενής (ιδιοπαθή) και η δευτερογενής (επίκτητη) θρομβοπενία. Στην πρώτη περίπτωση, το σύνδρομο είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια. στη δεύτερη - αναπτύσσεται για δεύτερη φορά, με διάφορες άλλες παθολογικές διαδικασίες.

Η θρομβοπενία μπορεί να έχει οξεία πορεία (διάρκειας έως 6 μηνών, με ξαφνική έναρξη και ταχεία μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων) και χρόνια (διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες, με σταδιακή αύξηση των εκδηλώσεων και μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων).

Δεδομένου του κύριου παθογόνου παράγοντα, υπάρχουν:

  • θρομβοκυτταροπενία αραίωσης
  • κατανομή της θρομβοπενίας
  • κατανάλωση θρομβοπενίας
  • θρομβοπενία λόγω ανεπαρκούς σχηματισμού αιμοπεταλίων
  • θρομβοκυτταροπενία λόγω αυξημένης καταστροφής αιμοπεταλίων: μη ανοσοποιητική και ανοσοποιητική (αλλο-ανοσοποιητική, αυτοάνοση, μεταβατική, ετεροάνοση)

Το κριτήριο για τη σοβαρότητα της θρομβοπενίας είναι το επίπεδο αιμοπεταλίων και ο βαθμός παραβίασης της αιμόστασης:

  • I - αριθμός αιμοπεταλίων 150-50x109 / l - ικανοποιητική αιμόσταση
  • II - αριθμός αιμοπεταλίων 50-20 x109 / l - με μικρό τραύμα, ενδοδερμικές αιμορραγίες, πετέχειες, παρατεταμένη αιμορραγία από πληγές
  • III - αριθμός αιμοπεταλίων 20x109 / L και κάτω - αναπτύσσεται αυθόρμητη εσωτερική αιμορραγία.

Λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογίας

Συχνά η αιτία της νόσου είναι μια αλλεργική αντίδραση του σώματος σε διάφορα φάρμακα, ως αποτέλεσμα της οποίας παρατηρείται θρομβοπενία φαρμάκου. Με αυτήν την αδιαθεσία, το σώμα παράγει αντισώματα κατά του φαρμάκου. Τα φάρμακα που επηρεάζουν την εμφάνιση της κυκλοφορικής ανεπάρκειας στο σώμα περιλαμβάνουν ηρεμιστικά, αλκαλοειδή και αντιβακτηριακούς παράγοντες..

Οι αιτίες της αποτυχίας μπορεί να είναι προβλήματα ασυλίας που προκαλούνται από τις συνέπειες των μεταγγίσεων αίματος.

Ειδικά συχνά, η ασθένεια εκδηλώνεται με αναντιστοιχία ομάδων αίματος. Η αυτοάνοση θρομβοπενία παρατηρείται συχνότερα στο ανθρώπινο σώμα. Σε αυτήν την περίπτωση, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί να αναγνωρίσει τα αιμοπετάλια του και τα απορρίπτει από το σώμα. Ως αποτέλεσμα της απόρριψης, παράγονται αντισώματα για την απομάκρυνση ξένων κυττάρων. Οι αιτίες αυτής της θρομβοπενίας είναι:

  1. Παθολογική νεφρική ανεπάρκεια και χρόνια ηπατίτιδα.
  2. Λύκος, δερματομυοσίτιδα και σκληρόδερμα.
  3. Ασθένειες λευχαιμίας.

Εάν η ασθένεια έχει έντονη μορφή μεμονωμένης νόσου, τότε ονομάζεται ιδιοπαθή θρομβοπενία ή νόσος Verlhof (κωδικός ICD-10: D69.3). Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας (ICD-10: D63.6) παραμένει ασαφής, αλλά οι ιατροί επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι ο λόγος για αυτό είναι μια κληρονομική προδιάθεση.

Χαρακτηριστική είναι επίσης η εκδήλωση της νόσου παρουσία συγγενούς ανοσοανεπάρκειας. Αυτοί οι άνθρωποι είναι πιο ευάλωτοι στους παράγοντες της εμφάνισης της νόσου και οι λόγοι για αυτό είναι:

  • βλάβη στο μυελό των κόκκινων οστών από τις επιπτώσεις των ναρκωτικών.
  • η ανοσοανεπάρκεια οδηγεί σε βλάβη των μεγακαρυοκυττάρων.

Υπάρχει μια παραγωγική φύση της νόσου, η οποία οφείλεται στην ανεπαρκή παραγωγή αιμοπεταλίων από το μυελό των οστών. Σε αυτήν την περίπτωση, η ανεπάρκεια τους προκύπτει, και ως αποτέλεσμα ρέει σε αδιαθεσία. Αιτίες είναι μυελοσκλήρωση, μεταστάσεις, αναιμία κ.λπ..

Ανεπάρκεια αιμοπεταλίων στο σώμα παρατηρείται σε άτομα με μειωμένη σύνθεση βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος. Η υπερβολική έκθεση σε ραδιενεργό ή ακτινοβολία δεν αποκλείεται για την εμφάνιση ανεπάρκειας κυττάρων αίματος.

Έτσι, μπορούμε να διακρίνουμε δύο τύπους αιτιών που επηρεάζουν την εμφάνιση θρομβοπενίας:

  1. Καταστροφή κυττάρων αίματος: ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αυτοάνοσες ανωμαλίες, χειρουργική επέμβαση καρδιάς, κλινικές διαταραχές του κυκλοφορικού σε έγκυες γυναίκες και παρενέργειες φαρμάκων.
  2. Συμβολή στη μείωση της παραγωγής αντισωμάτων από το μυελό των οστών: ιογενείς επιδράσεις, μετάσταση, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία, καθώς και υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ.

Πρώτα σημάδια

Η θρομβοπενία συνήθως εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • τάση για ενδοδερμική αιμορραγία (πορφύρα)
  • ματωμένα ούλα;
  • βαριά εμμηνόρροια στις γυναίκες
  • ρινορραγίες;
  • γαστρεντερική αιμορραγία
  • εσωτερική αιμορραγία.

Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτά τα συμπτώματα είναι μη ειδικά και μπορούν επίσης να εμφανιστούν με άλλες παθολογίες..

Συμπτώματα θρομβοπενίας

Ανεξάρτητα από την αιτία της θρομβοπενίας σε ενήλικες, η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Πολλές υποδόριες αιμορραγίες βρίσκονται στο ανθρώπινο σώμα, οι οποίες μπορούν να παρουσιαστούν τόσο με τη μορφή μικρών σημείων όσο και με τη μορφή μεγάλων αιματωμάτων. Επιπλέον, σχηματίζονται ακόμη και με ένα μικρό σοκ ή άλλη φυσική πρόσκρουση.
  2. Τα εξανθήματα μπορεί να έχουν μπλε, καφέ, πράσινο ή κιτρινωπό χρώμα. Αυτό δείχνει ότι δεν εμφανίστηκαν ταυτόχρονα, αλλά σε διαφορετικούς χρόνους (μερικά περάσματα, άλλα είναι αρκετά φρέσκα).
  3. Αιμορραγίες συμβαίνουν επίσης συχνά στο βολβό του ματιού..
  4. Μπορεί να αναπτυχθεί αιμορραγία εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου.
  5. Μερικές φορές ένα σύμπτωμα θρομβοπενίας είναι η αύξηση του μεγέθους του σπλήνα.
  6. Οι αιμορραγίες βρίσκονται στα χέρια και τα πόδια, στο στομάχι, στο πρόσωπο, στη στοματική κοιλότητα, στο στήθος.
  7. Ένα άτομο παρατηρεί αυξημένη αιμορραγία των ούλων, ανησυχεί για τις ρινορραγίες, οι οποίες συμβαίνουν αρκετά συχνά.
  8. Οι γυναίκες εμφανίζουν παρατεταμένη εμμηνόρροια και η εκκένωση αίματος από τον κόλπο εμφανίζεται επίσης μεταξύ των κύκλων.
  9. Στο πλαίσιο της θρομβοπενίας, η αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση αποτελεί κίνδυνο για την ανθρώπινη ζωή. Επιπλέον, δεν είναι απαραίτητο η παρέμβαση να είναι παγκόσμια. Αφορά ακόμη και την αφαίρεση των δοντιών ή τον υπερβολικό ιστό αμυγδαλών.

Τα συμπτώματα της θρομβοπενίας εξηγούνται όχι μόνο από το γεγονός ότι το αίμα χάνει την ικανότητά του να πήζει, αλλά και από το γεγονός ότι αυξάνεται η διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος. Το αίμα δεν μπορεί να πήξει επειδή η παραγωγή ενός ενζύμου είναι μειωμένη, η οποία είναι υπεύθυνη για την προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο αγγειακό τοίχωμα, καθώς και για το φυσιολογικό τους μέγεθος. Τα σκάφη χάνουν την κανονική διαπερατότητά τους λόγω του γεγονότος ότι οι διατροφικές τους διαδικασίες διακόπτονται, για τις οποίες ευθύνονται τα αιμοπετάλια. Το αποτέλεσμα είναι χαμηλή σεροτονίνη, η οποία παράγεται επίσης από αιμοπετάλια και ρυθμίζει τις φυσιολογικές συσπάσεις των αγγειακών τοιχωμάτων..

Θρομβοπενία κατά την εγκυμοσύνη

Σημειώνεται ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ποικίλλει άνισα, επειδή η μεμονωμένη κατάσταση του σώματος της γυναίκας έχει μεγάλη σημασία εδώ. Εάν η έγκυος γυναίκα είναι υγιής, μπορεί να παρατηρηθεί ελαφρά μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτό οφείλεται στη μείωση της περιόδου ζωής τους και στην αυξημένη συμμετοχή τους στη διαδικασία της περιφερειακής κυκλοφορίας.

Με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, εμφανίζονται προαπαιτούμενα για την ανάπτυξη θρομβοπενίας. Ο λόγος για αυτό είναι η μείωση του σχηματισμού αιμοπεταλίων, ένας υψηλός βαθμός θανάτου ή κατανάλωσης. Κλινικά, η ασθένεια εκφράζεται με αιμορραγία και υποδόρια αιμορραγία. Παράγοντες ανεπάρκειας αιμοπεταλίων είναι η ανεπαρκής διατροφή μιας εγκύου γυναίκας, η εξασθενημένη ανοσολογική αιτιολογία ή η χρόνια απώλεια αίματος. Έτσι, τα αιμοπετάλια δεν παράγονται ή αποκτούν ακανόνιστο σχήμα.

Για να γίνει διάγνωση θρομβοκυτταροπενίας, πραγματοποιείται δοκιμή πήξης με τη μορφή ενός πήγματος. Αυτή είναι μια πολύ ενημερωτική και ακριβής μέθοδος. Η σημασία της απόκτησης πληροφοριών σχετικά με τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι ότι καθιστά δυνατή την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών κατά τον τοκετό. Έτσι, σε ένα μωρό με θρομβοπενία ανοσολογικής φύσης κατά τον τοκετό, η ανάπτυξη εσωτερικής αιμορραγίας είναι μεγάλη, η πιο επικίνδυνη εκ των οποίων είναι η εγκεφαλική αιμορραγία. Σε αυτό το σενάριο, ο θεράπων ιατρός παίρνει μια απόφαση για τη χειρουργική παράδοση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια δεν απειλεί την υγεία του μωρού.

Διαγνωστικά

Η πρώτη μέθοδος για την ανίχνευση της θρομβοπενίας είναι μια κλινική εξέταση αίματος. Σε αυτό, ανιχνεύεται ανεπάρκεια κυττάρων, αξιολογείται η ωριμότητα των υπόλοιπων στοιχείων. Αυτό είναι σημαντικό για τον προσδιορισμό της αιτίας της νόσου. Εάν υπάρχει υποψία παραβίασης του σχηματισμού και ωρίμανσης των πλακών αίματος, συνταγογραφείται παρακέντηση μυελού των οστών..

Προκειμένου να εξαλειφθεί η ανεπάρκεια των παραγόντων πήξης, εξετάζεται ένα πήγμα και τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων προσδιορίζονται με σημάδια της αυτοάνοσης φύσης της νόσου. Εκτός από αυτές τις μεθόδους, συνιστάται υπερηχογράφημα του ήπατος και του σπλήνα, ακτινογραφία θώρακος, ανοσολογικές εξετάσεις αίματος..

Θεραπεία θρομβοπενίας

Η θεραπεία της συμπτωματικής θρομβοπενίας που σχετίζεται με άλλες ασθένειες απαιτεί βασική θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Οξείες μορφές

Στην οξεία περίοδο, η θρομβοκυτταροπενία πρέπει να αντιμετωπίζεται σε νοσοκομείο όπου ο ασθενής νοσηλεύεται. Απαιτείται αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι έως ότου επιτευχθεί το φυσιολογικό επίπεδο (150 χιλιάδες μl) αιμοπεταλίων.

Στο πρώτο στάδιο της θεραπείας, στον ασθενή συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή φάρμακα, τα οποία παίρνει έως και 3 μήνες, η απομάκρυνση της σπλήνας, εάν δεν υπάρχει επιλογή, προγραμματίζεται στο δεύτερο στάδιο και το τρίτο στάδιο της θεραπείας προορίζεται για ασθενείς μετά τη σπληνεκτομή. Αποτελείται από τη χρήση μικρών δόσεων πρεδνιζόνης και θεραπευτικής πλασμαφαίρεσης.

Κατά κανόνα, αποφεύγονται ενδοφλέβιες εγχύσεις αιμοπεταλίων δότη, ειδικά σε περιπτώσεις ανοσολογικής θρομβοπενίας λόγω του κινδύνου επιδείνωσης της διαδικασίας.

Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων δίνουν ένα αξιοσημείωτο θεραπευτικό αποτέλεσμα εάν επιλέγονται ειδικά (ειδικά για αυτόν τον ασθενή) σύμφωνα με το σύστημα HLA, ωστόσο, αυτή η διαδικασία είναι πολύ επίπονη και απρόσιτη, επομένως, με βαθιά αναιμία, είναι προτιμότερο να μεταγγίζεται μια αποψυγμένη πλυμένη μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι φάρμακα που παραβιάζουν τις ικανότητες συσσώρευσης των κυττάρων του αίματος (ασπιρίνη, καφεΐνη, βαρβιτουρικά κ.λπ.) απαγορεύονται για ασθενείς με θρομβοκυτταροπενία, κατά κανόνα, ένας γιατρός τον προειδοποιεί όταν βγαίνει από το νοσοκομείο..

Περαιτέρω θεραπεία

Οι ασθενείς με θρομβοπενία απαιτούν περαιτέρω παρακολούθηση από αιματολόγο και μετά την έξοδο από το νοσοκομείο. Σε έναν ασθενή που χρειάζεται αποχέτευση όλων των εστιών μόλυνσης και αποξήρανσης, τους ενημερώνεται ότι το ARVI και η επιδείνωση των συνακόλουθων ασθενειών προκαλούν αντίστοιχη αντίδραση αιμοπεταλίων, επομένως σκλήρυνση, οι ασκήσεις φυσικοθεραπείας, αν και πρέπει να είναι υποχρεωτικές, εισάγονται σταδιακά και προσεκτικά.

Επιπλέον, προβλέπεται ότι ο ασθενής διατηρεί ημερολόγιο τροφίμων, όπου τα γεύματα έχουν σχεδιαστεί προσεκτικά για θρομβοπενία. Τραυματισμοί, υπερφόρτωση, ανεξέλεγκτη λήψη φαινομενικά αβλαβών φαρμάκων και προϊόντων διατροφής μπορούν να προκαλέσουν υποτροπή της νόσου, αν και η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή.

Η δίαιτα για θρομβοπενία στοχεύει στην εξάλειψη αλλεργιογόνων προϊόντων και στον κορεσμό της διατροφής με βιταμίνες Β (Β12), φολικό οξύ και βιταμίνη Κ, που συμμετέχει στη διαδικασία της πήξης του αίματος.

Κανόνες διατροφής και διατροφής

Μια ειδική δίαιτα για ασθενείς με ιστορικό θρομβοκυτταροπενίας περιλαμβάνει μια ομάδα προϊόντων που περιέχουν συστατικά που εμπλέκονται στην κατασκευή της υποστηρικτικής δομής των κυττάρων του αίματος, στο διαχωρισμό και το σχηματισμό των κυττάρων του αίματος. Πολύ σημαντική είναι η απόρριψη ουσιών που αναστέλλουν το βαθμό επιρροής στο στάδιο της αιματοποίησης..

Η δίαιτα θα πρέπει να είναι πλούσια σε πρωτεΐνες φυτικής φύσης, κυανοκοβαλομίνη ή βιταμίνη Β 12 και οι τροφές πρέπει να περιέχουν φολικό και ασκορβικό οξύ. Ο λόγος για αυτό είναι ότι με αυτήν την παθολογία εμφανίζεται μια παραβίαση του μεταβολισμού πουρίνης. Αυτό οδηγεί σε χαμηλότερη κατανάλωση ζωικών προϊόντων. Η πρωτεΐνη αναπληρώνεται λόγω των φυτικών τροφών που περιέχουν σόγια: φασόλια, μπιζέλια και άλλα. Τα τρόφιμα για τη θρομβοπενία πρέπει να είναι διαιτητικά, να περιλαμβάνουν ποικιλία λαχανικών, φρούτων, μούρων και βοτάνων. Τα ζωικά λίπη πρέπει να περιορίζονται και να αντικαθίστανται με ηλιέλαιο, ελιά ή κάποιο άλλο είδος λαδιού..

Κατά προσέγγιση κατάλογος πιάτων που περιλαμβάνονται στο μενού ασθενών με θρομβοπενία:

  • ζωμό κοτόπουλου, που οδηγεί σε αυξημένη όρεξη.
  • Προϊόντα αρτοποιίας φτιαγμένα από σίκαλη ή αλεύρι σίτου ·
  • το πρώτο πιάτο πρέπει να είναι σούπα.
  • σαλάτες φυτικών ελαίων με βότανα
  • πιάτα ψαριών από ποικιλίες ψαριών με χαμηλά λιπαρά ·
  • προϊόντα κρέατος από κρέας πουλερικών που υπόκεινται σε διάφορες θερμικές επεξεργασίες ·
  • Τα πιάτα παρασκευάζονται από δημητριακά, ζυμαρικά.
  • δεν υπάρχουν περιορισμοί στα ποτά.

Προκειμένου η θεραπευτική διατροφή να ωφεληθεί και να βοηθήσει στη θεραπεία της θρομβοπενίας, είναι σημαντικό να ακολουθήσετε ορισμένους κανόνες. Πρώτον, χρειάζονται προϊόντα που περιέχουν θειαμίνη και άζωτο για τον έλεγχο της απελευθέρωσης νέων αιμοσφαιρίων από τον σπλήνα. Η δεύτερη, υποστηρικτική δομή των κυττάρων του αίματος χρειάζεται επαρκή πρόσληψη λυσίνης, μεθειονίνης, τρυπτοφάνης, τυροσίνης, λεκιθίνης και χολίνης, που ανήκουν στην ομάδα των απαραίτητων αμινοξέων. Τρίτον, ο διαχωρισμός των κυττάρων του αίματος είναι αδύνατος χωρίς ιχνοστοιχεία όπως κοβάλτιο, βιταμίνες Β, ουσίες που περιέχουν ασκορβικό οξύ και φολικό οξύ. Και τέταρτο, η ποιότητα του σχηματισμού αίματος εξαρτάται από την παρουσία μολύβδου, αλουμινίου, σεληνίου και χρυσού στο αίμα. Έχουν τοξική επίδραση στο σώμα..

Συνέπειες και επιπλοκές

Οι κύριες εκδηλώσεις της θρομβοπενίας είναι αιμορραγίες και αιμορραγία. Ανάλογα με τη θέση και την έντασή τους, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές, μερικές φορές απειλητικές για τη ζωή.

Οι πιο τρομερές επιπλοκές της θρομβοπενίας είναι:

  1. Εγκεφαλική αιμορραγία. Είναι μια σχετικά σπάνια, αλλά η πιο τρομερή εκδήλωση της θρομβοπενίας. Μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητα ή με τραυματισμούς στο κεφάλι. Η έναρξη αυτής της κατάστασης προηγείται συνήθως από άλλα συμπτώματα της νόσου (αιμορραγίες στο στοματικό βλεννογόνο και στο δέρμα, ρινορραγίες). Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον τόπο της αιμορραγίας και τον όγκο του χυμένου αίματος. Η πρόγνωση είναι δυσμενής - περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων είναι θανατηφόρες.
  2. Αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς. Είναι μια από τις πιο επικίνδυνες εκδηλώσεις της θρομβοπενίας και χαρακτηρίζεται από τον εμποτισμό του αμφιβληστροειδούς με αίμα που προέρχεται από κατεστραμμένα τριχοειδή αγγεία. Το πρώτο σημάδι αιμορραγίας του αμφιβληστροειδούς είναι η επιδείνωση της οπτικής οξύτητας, μετά την οποία μπορεί να εμφανιστεί αίσθηση σημείου στο μάτι. Αυτή η κατάσταση απαιτεί επείγουσα ειδική ιατρική περίθαλψη, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη και μη αναστρέψιμη απώλεια όρασης..
  3. Μεταθερμική αναιμία. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται με βαριά αιμορραγία στο γαστρεντερικό σύστημα. Δεν είναι πάντα δυνατή η διάγνωσή τους αμέσως και λόγω της αυξημένης ευθραυστότητας των τριχοειδών αγγείων και του μειωμένου αριθμού αιμοπεταλίων, η αιμορραγία μπορεί να συνεχιστεί για αρκετές ώρες και συχνά επαναλαμβάνεται (επανάληψη). Κλινικά, η αναιμία εκδηλώνεται με ωχρότητα του δέρματος, γενική αδυναμία, ζάλη και με απώλεια άνω των 2 λίτρων αίματος, μπορεί να εμφανιστεί θάνατος.

Θρομβοπενία

Χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της απαραίτητης θρομβοκυτταραιμίας

Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με αιμοβλαστώσεις - κακοήθεις βλάβες των λεμφικών και αιματοποιητικών ιστών. Με την ανάπτυξη της νόσου, τα μεγακαρυοκύτταρα, τα βλαστικά κύτταρα βλαστών, οι πρόδρομοι των αιμοπεταλίων που παράγονται από το μυελό των οστών, μεταλλάσσονται και είναι περαιτέρω κακοήθεις..

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου έχει ως εξής:

  • γενετική βλάβη στα εμβρυϊκά στοιχεία του μυελού των οστών, στην οποία τοποθετείται η περαιτέρω οδός ωρίμανσης σύμφωνα με τον τύπο των αιμοπεταλίων, προκαλεί την αρχή της ανεξέλεγκτης διαίρεσής τους και απενεργοποιεί τη λειτουργία της φυσικής αυτοκαταστροφής.
  • Πολλοί κλώνοι που έχουν αποδεχθεί όλες τις ανώμαλες αλλαγές από τα προγονικά κύτταρα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, όπου συνεχίζουν να διαιρούν ασταμάτητα, μετατοπίζοντας υγιή αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια και λευκά αιμοσφαίρια.

Το αποτέλεσμα μιας παθολογικής διαδικασίας που δεν ονομάζεται σωστά καρκίνος του αίματος (το βιολογικό υγρό είναι συνδετικό και όχι επιθηλιακό, το οποίο επηρεάζεται από καρκινικούς όγκους, ιστούς), η αδυναμία λειτουργίας του υγρού του σώματος γίνεται κανονικά. Ο λόγος για την παραβίαση των φυσικών λειτουργιών έγκειται στη μείωση του επιπέδου στο αίμα ορισμένων σωμάτων και μεταλλάξεων άλλων.

Αιτιολογία της θρομβοπενίας

Αφού μάθαμε τι είναι η θρομβοπενία, ας μιλήσουμε για τις αιτίες της νόσου. Όλες οι αιτίες της θρομβοπενίας μπορούν να χωριστούν σε ομάδες:

  • Η θρομβοπενία προκαλείται από μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων στον ερυθρό μυελό των οστών.
  • Θρομβοκυτταροπενία που προκαλείται από την καταστροφή των αιμοπεταλίων, η οποία εμφανίζεται όταν αυξάνεται η παραγωγή.
  • Αναδιανομή θρομβοπενίας. Εμφανίζεται λόγω έλλειψης αιμοπεταλίων.

Οι πιο συχνές αιτίες θρομβοκυτταροπενίας είναι οι αλλεργικές αντιδράσεις που προκαλούνται από φάρμακα, εμβόλια και ορούς. Με αυτήν την παθολογική διαδικασία, ο σχηματισμός αντισωμάτων που στρέφονται κατά του φαρμάκου.

Πολύ συχνά, η αιτία της θρομβοπενίας είναι η μετάγγιση αίματος ή των συστατικών της. Σε αυτήν τη διαδικασία, εμφανίζεται αυτοάνοση θρομβοπενία, με άλλα λόγια, το σώμα δεν είναι σε θέση να διακρίνει μεταξύ των δικών του και των ξένων αιμοπεταλίων και αρχίζει να καταστρέφει όλα τα αιμοπετάλια. Κανονικά, αυτό δεν πρέπει να είναι. Η εμφάνιση μιας τέτοιας αντίδρασης μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία συστημικών παθήσεων του συνδετικού ιστού, ασθενειών του ήπατος, των νεφρών και του αιματοποιητικού συστήματος.

Εάν δεν μπορούσαν να προσδιοριστούν τα αίτια της θρομβοπενίας, τότε μιλάμε για ιδιοπαθή νοσήματα. Μερικοί επιστήμονες προτείνουν ότι αυτή η ομάδα προκαλείται από γενετικές ασθένειες. Συχνά η αιτία της νόσου είναι η παρουσία παθολογίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Ορισμένες ασθένειες προκαλούν βλάβη στον ερυθρό μυελό των οστών.

Ένας ανεπαρκής αριθμός κύριων κυττάρων του συστήματος πήξης του αίματος μπορεί να οφείλεται σε αναιμία με έλλειψη Β12 ή έλλειψη φυλλώματος. Η θρομβοπενία σε ενήλικες μπορεί να προκληθεί από διάφορες σωματικές ασθένειες, από παρατεταμένη κατάχρηση αλκοολούχων ποτών. Η ακτινοβολία και οι επιβλαβείς συνθήκες εργασίας αυξάνουν τον κίνδυνο ασθένειας. Έτσι, με μια μικρή φυσική πρόσκρουση, εμφανίζεται μια παραβίαση της ακεραιότητας του αγγειακού τοιχώματος, η οποία οδηγεί σε αιμορραγία.

Η θρομβοπενία εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Μωβ (μικρές αιμορραγίες στο δέρμα και στους βλεννογόνους). Η εμφάνιση μικρών αιμορραγιών στη θέση της μηχανικής πρόσκρουσης. Οι αιμορραγίες δεν ανεβαίνουν πάνω από το επίπεδο του δέρματος, δεν είναι επώδυνες όταν πιέζονται. Μπορούν να έχουν διαφορετικά μεγέθη, από μερικά χιλιοστά έως μερικά εκατοστά. Το χρώμα των αιμορραγιών μπορεί να είναι πολύ διαφορετικό, από έντονο κόκκινο έως κόκκινο με κίτρινο και σκούρο μπλε χρώμα.
  2. Περιοδικές ρινορραγίες. Η άφθονη παροχή αίματος στη μύτη και η ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων μπορούν συστηματικά να προκαλέσουν αιμορραγία με ελαφρά σωματική επίδραση, μέχρι και συμπεριλαμβανομένου του φτάρνισμα. Η διάρκεια της αιμορραγίας με θρομβοπενία μπορεί να ξεπεράσει τα 10 λεπτά. Το αποτέλεσμα τους είναι μαζική απώλεια αίματος..
  3. Γαστρεντερική αιμορραγία. Τα εύθραυστα αγγεία και η κατάποση ακατέργαστων τροφών μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση γαστρεντερικής αιμορραγίας, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση milena (αίμα στα κόπρανα). Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι σοβαρή απειλή για τη ζωή..
  4. Ματωμένα ούλα. Σημαντική αιμορραγία που επηρεάζει τη μεγάλη επιφάνεια των ούλων. Χαρακτηριστικό μεγάλης διάρκειας.
  5. Αλλαγές στο χρώμα των ούρων λόγω της εμφάνισης αίματος σε αυτά. Εάν εμφανιστεί αιμορραγία στο ουροποιητικό σύστημα, μπορεί να παρατηρηθεί αίμα στα ούρα..
  6. Άφθονη εμμηνορροϊκή ροή. Κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, κάθε γυναίκα χάνει έως και 80 ml αίματος και με θρομβοπενία ο όγκος της μπορεί να υπερβεί τα 150 ml.
  7. Παρατεταμένη αιμορραγία μετά την εκχύλιση των δοντιών. Κανονικά, μετά την εκχύλιση των δοντιών, η αιμορραγία μπορεί να διαρκέσει έως και 20 λεπτά. Με τη θρομβοπενία, μπορεί να μην σταματήσει, αλλά να διαρκέσει πολύ περισσότερο.

Χαρακτηριστικά

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο αριθμός των κυττάρων στο αίμα αυξάνεται. Η λειτουργία της απόφραξης της τραυματισμένης περιοχής του αγγείου εκτελείται από ένα ειδικό κύτταρο - ένα αιμοπετάλιο.

Η θέση των μεγακαρυοκυττάρων είναι ο μυελός των οστών. Η υπεύθυνη λειτουργία είναι η παραγωγή ενός συγκεκριμένου αριθμού αιμοπεταλίων. Έτσι φαίνεται η μεγακαρυοκυτταρική αποτυχία στο έργο τους.

Σχετικά με τα αιμοπετάλια: πλάκες αίματος που δεν έχουν χρώμα ή πυρήνες. Τόπος σχηματισμού: ερυθρός μυελός των οστών. Το προσδόκιμο ζωής είναι 2-5 ημέρες, τότε η καταστροφή συμβαίνει στο ήπαρ και τον σπλήνα..

  • Βοηθούν στην πήξη του αίματος.
  • Παίξτε το ρόλο των ενζύμων.
  • Μεταφορά;
  • Προστασία: απορρόφηση, μια δέσμη τοξικών ουσιών.
  • Προσκόλληση σε άλλη επιφάνεια.
  • Ικανός να κολλήσει μεταξύ τους.
  • Απορρόφηση - φαγοκυττάρωση;
  • Ικανός να κινείται σαν μονοκυτταρική αμοιβάδα.

Ο συνολικός αριθμός στο αίμα φτάνει σε αναλογία: 1 ml / έως 405.000.

Αιμοπετάλια αίματος

Θρομβοκυττάρωση - αύξηση του αριθμού των πλακών που ενισχύουν τη διαδικασία πήξης σε φλεβικά και αρτηριακά αγγεία.

Η θρομβοπενία είναι η διαδικασία μείωσης της ποσότητας που οδηγεί σε αυξημένη αιμορραγία. Συμβάλλει στην εμφάνιση μπλε μπαλωμάτων και μικρών συλλογών κάτω από το δέρμα.

Παράγοντες κινδύνου

Η νόσος προσβάλλει άτομα ηλικίας άνω των 40-60 ετών με ιστορικό θρόμβωσης (ο αριθμός τους είναι 1500x109 / l). Η παρουσία αρτηριακής υπέρτασης, κακών συνηθειών (κάπνισμα, αλκοόλ), σακχαρώδης διαβήτης - όλα τα παραπάνω συμβάλλουν στην αύξηση της εμφάνισης θρόμβωσης στις αρτηρίες.

Οι παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν τη συγκεκριμένη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων με αυξημένη δραστηριότητα. Ο κλωνικός δείκτης μπορεί να έχει άλλες έννοιες..

Οι κλινικές συστάσεις περιλαμβάνουν κυτταροαγωγική θεραπεία. Η πρόβλεψη κινδύνου για την εμφάνιση ουσιαστικής θρομβοκυτταραιμίας πραγματοποιείται σε ειδική κλίμακα που αναπτύχθηκε από τη διεθνή κοινότητα επαγγελματιών του ιατρικού τομέα.

Συμπτωματολογία

Συνήθως τα συμπτώματα είναι ήπια, παραμένουν αόρατα. Η παθολογία συνοδεύεται από τις ακόλουθες συνθήκες υγείας:

  • Αιμορραγικό σύνδρομο: στα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα και του ουροποιητικού συστήματος, η αιμορραγία συχνά ανοίγει, μπορεί να χαρακτηρίζεται από ροή αίματος από τη ρινική κοιλότητα και τα ούλα.
  • Ερυθρομεγαλία: υπάρχει παλλόμενος πόνος στα άκρα κατά τη σωματική άσκηση, μια πιθανή αλλαγή στις αποχρώσεις του δέρματος, αισθάνεται ζεστό.
  • Εγκεφαλοαγγειακή ισχαιμία: εμφανίζεται πονοκέφαλος, ναυτία και ζάλη.
  • Η κατάσταση της σοβαρότητας, η οδυνηρή περιοχή κάτω από τα πλευρά, υπάρχει αύξηση του σπλήνα και του ήπατος.
  • Αυξάνεται ο αριθμός θρόμβων αίματος στα φλεβικά και αρτηριακά αιμοφόρα αγγεία.
  • Εμφανίζεται δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή.
  • Γενική κατάσταση κόπωσης.
  • Χρώμα του δέρματος.

Η παρουσία τέτοιων συμπτωμάτων αποτελεί ένδειξη για επίσκεψη σε ειδικό - αιματολόγο.

Αιτίες

Η κύρια παραλλαγή της θρομβοκυτταραιμίας (ιδιοπαθή νόσος, άγνωστοι λόγοι). Οι ειδικοί τείνουν περισσότερο στον κύριο παράγοντα στην εμφάνιση της νόσου - την αυξημένη ευαισθησία του σώματος στην παρουσία πεπτιδικών ενώσεων ή πρωτεϊνών όπως ορμονών στο κυκλοφορικό σύστημα. Άλλοι επικεντρώνονται στη μειωμένη αίσθηση των συστατικών που συμβάλλουν στην αναστολή της ανάπτυξης των κυττάρων. Η τρίτη επιλογή (υποθετική): τα βλαστικά κύτταρα είναι επιρρεπή σε μεταλλάξεις στο αιματοποιητικό επίπεδο.

Δευτερογενής θρομβοκυτταραιμία (αιτίες):

  • Ο αντίκτυπος της μόλυνσης διαφόρων προελεύσεων (40%)
  • Ογκολογία (καρκίνος), σχετικές διεργασίες.
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας.
  • Αναιμία (χρόνιος τύπος - 5%) με ανεπάρκεια σιδήρου στο αίμα: συχνή απώλεια αίματος, αυξημένη κατανάλωση Fe.
  • Εσωτερικά αιμορραγικά όργανα.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης της νόσου είναι σε ηλικιωμένους, σε μικρότερο βαθμό - οι νέοι. Ανά φύλο, οι γυναίκες υποφέρουν περισσότερο.

Διαγνωστική μεθοδολογία

Η διάγνωση της βασικής θρομβοκυτταραιμίας μπορεί να γίνει από αιματολόγο που ασχολείται με εξέταση αίματος, ιστορικό και εξέταση του ασθενούς. Έτσι μπορείτε να προσδιορίσετε πόσο διευρυμένο είναι το ήπαρ και ο σπλήνας, εάν παρατηρούνται χαρακτηριστικά συμπτώματα.

  • Διάγνωση από UAC: προσδιορισμός των μεγακαρυοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων.
  • Δοκιμή πήξης αίματος.
  • Έρευνα σε κυτταρικό και μοριακό γενετικό επίπεδο (από το κληρονομικό σημείο της μελέτης).
  • Ανάλυση ιστού μυελού των οστών.

Επιπλέον, για τον προσδιορισμό της δευτερεύουσας φόρμας:

  • Ακτινογραφίες φωτός.
  • Κολονοσκόπηση
  • Διαδικασία γαστροδεδονοσκόπησης.
  • Σάρωση υπερήχων.

Γιατί είναι επικίνδυνη η θρομβοπενία;

Αυτή η επίσημη ασθένεια έχει τον δικό της κωδικό ICD-10 και το καθήκον των γιατρών είναι να αποτρέψει τη μαζική καταστροφή και την κόλληση των αιμοπεταλίων.

Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε γιατί η θρομβοπενία είναι επικίνδυνη, ώστε να μην αγνοηθούν αυστηρές ιατρικές συστάσεις. Αιμορραγία της μήτρας, αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, αιμορραγία στους πνεύμονες, γαστρεντερική οδός και άλλα σημαντικά συστήματα του σώματος γίνονται μια πιθανή απειλή για την υγεία

Για την αποφυγή τέτοιων σοβαρών επιπλοκών, απαιτείται:

  • ελέγχετε την καθημερινή διατροφή και φάρμακα.
  • έγκαιρη αντιμετώπιση της γρίπης και του κρυολογήματος?
  • εξαλείψτε όλες τις κακές συνήθειες από την καθημερινή ζωή.

Ιατρικές ενδείξεις

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα ανδρών και γυναικών αλλάζει συνεχώς. Πέφτει τη νύχτα και την άνοιξη, και στις γυναίκες - κατά την περίοδο της εμμήνου ρύσεως. Ο δείκτης δεν υπερβαίνει αυτό που επιτρέπεται, επομένως, σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν μιλούν για θρομβοπενία.

Σε ορισμένες συνθήκες, παρατηρείται αύξηση αυτού του δείκτη. Αυτό συμβαίνει με σκληρή σωματική εργασία, μακρά παραμονή στα βουνά, τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Τα αιμοπετάλια μοιάζουν με αμφίκυρτους δίσκους οβάλ ή στρογγυλεμένες, χωρίς διαδικασίες. Ο χρόνος ημίσειας ζωής τους είναι έως και μια εβδομάδα. Για να διατηρηθεί μια σταθερή συγκέντρωση αυτών των στοιχείων, ο μυελός των οστών πρέπει να αντισταθμίζει έως και 13% της μάζας των αιμοπεταλίων καθημερινά. Αυτό είναι απαραίτητο για την ομαλή λειτουργία των αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων..

Όταν εκτίθενται σε δυσμενείς παράγοντες, υπάρχει μια απότομη αύξηση του μεγέθους τους. Τα κύτταρα απελευθερώνουν ψευδοποδία για περαιτέρω κόλληση μαζί. Έτσι εμφανίζονται τα συσσωματώματα αιμοπεταλίων. Λόγω της επίδρασης του παράγοντα αιμοπεταλίων 3, τα κύτταρα του αίματος προσκολλώνται στις ίνες του ινώδους, σταματώντας την αιμορραγία. Ομοίως, τα αιμοπετάλια εμπλέκονται στην πήξη του αίματος..

Συμβάλλουν στη στένωση των αιμοφόρων αγγείων (με βλάβη). Κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης και της συσσωμάτωσής τους, η σεροτονίνη απελευθερώνεται, η οποία συστέλλει ενεργά τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτά τα κύτταρα συμβάλλουν στο σχηματισμό θρόμβου αίματος..

Κλινική εικόνα

Κανονικά, ένα άτομο έχει 150-320x10⁹ αιμοπετάλια σε κάθε λίτρο αίματος. Τα πρώτα σημάδια μιας ασθένειας εμφανίζονται όταν ο αριθμός των σωμάτων μειώνεται σε λιγότερο από 50x10⁹. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί θεραπεία εξωτερικών ασθενών. Εάν ο δείκτης είναι μικρότερος από 20, πρέπει να υποβληθούν σε υποχρεωτική νοσηλεία..

Μεταξύ των σημείων θρομβοκυτταροπενίας είναι:

  1. Μώλωπες στο δέρμα και τους βλεννογόνους - πετέχια, εκχύμωση. Εμφανίζονται αυθόρμητα (τη νύχτα ή μετά από μικροτραύμα). Μικρή βλάβη προκαλεί σημαντική αιμορραγία.
  2. Αυξημένα ούλα αιμορραγίας.
  3. Μενό-μετρορραγία.
  4. Ρινική, αυτιά και γαστρεντερική αιμορραγία που οδηγεί σε αναιμία.

Με τη θρομβοπενία, τα συμπτώματα ενός παρόμοιου σχεδίου είναι πιο χαρακτηριστικά. Εκφράζονται, επομένως, αναγκάζουν τον ασθενή να συμβουλευτεί έναν γιατρό. Τι προκαλεί θρομβοπενία; Υπάρχουν 4 ομάδες αιτιών μιας ασθένειας.

Ανεπαρκής σχηματισμός κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών. Μια παρόμοια κατάσταση εμφανίζεται όταν:

  • απλαστική αναιμία (υπάρχει αναστολή της ωρίμανσης όλων των βλαστών αιματοποίησης - panmyeloftis).
  • την ανάπτυξη μεταστατικής βλάβης του μυελού των οστών ·
  • οξεία και χρόνια λευχαιμία
  • μεγαλοβλαστική αναιμία;
  • ιογενείς ασθένειες
  • τη χρήση ορισμένων φαρμάκων (θειαζίδια, οιστρογόνα)
  • χημειοθεραπεία
  • έκθεση σε ακτινοβολία
  • δηλητηρίαση από αλκοόλ.

Γιατί αναπτύσσεται η παθολογία;?

Η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων μπορεί να ποικίλει λόγω μαζικής αιμορραγίας ή αυξημένης καταστροφής των αιμοπεταλίων. Προβλήματα με την κατανομή των αιμοπεταλίων στο σώμα μπορούν να προκαλέσουν την εν λόγω ασθένεια. Επιπλέον, συσσωρεύονται στον σπλήνα, προκαλώντας σοβαρή σπληνομεγαλία.

Μια άλλη αιτία της νόσου είναι μια αλλαγή στη συγκέντρωση των πλάκες αίματος στο πλαίσιο της μαζικής καταστροφής τους (κατανάλωση θρομβοπενίας). Αυτή η ανεπάρκεια δεν αντισταθμίζεται από το μυελό των οστών. Μια παρόμοια κατάσταση προκαλείται:

  • υπερπηξη με DIC.
  • θρόμβωση;
  • θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ενηλίκων και παιδιών ανοσοποιητικής και μη ανοσοποιητικής γένεσης.
  • σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας του νεογέννητου
  • διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος
  • μηχανική βλάβη στα κύτταρα του αίματος (η κατάσταση μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη χρήση αγγειακών προσθέσεων).

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της θρομβοπενίας και της θρομβοκυτταροπάθειας; Στην πρώτη περίπτωση, μιλούν για το ποσοτικό χαρακτηριστικό του δείκτη - την έλλειψη κυττάρων αίματος. Η θρομβοκυτταροπάθεια είναι ένα ποιοτικό χαρακτηριστικό. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται λόγω της κατωτερότητας των αιμοπεταλίων σε άνδρες και γυναίκες. Η συγκέντρωσή τους μπορεί να είναι φυσιολογική, αλλά δεν είναι σε θέση να εκτελέσει τις άμεσες λειτουργίες τους: να τρέφει το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων, να σταματά την αιμορραγία.

Συμπτωματολογία

Εξετάστε τα συμπτώματα με περισσότερες λεπτομέρειες..

  • Μετά την εξαγωγή δοντιών ασταμάτητη αιμορραγία. Κατά την εκρίζωση των δοντιών, η αρτηρία και τα τριχοειδή αγγίζουν τα ούλα. Κανονικά, η αιμορραγία σταματά σε 5-20 λεπτά. Επομένως, εάν υπάρχουν προβλήματα με το περιεχόμενο των αιμοπεταλίων στο αίμα, θα συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  • Αιμορραγία στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Ένα τέτοιο σύμπτωμα είναι το πιο συγκεκριμένο και θεωρείται το κύριο. Ο ασθενής έχει μικρές κόκκινες κηλίδες, ειδικά σε μέρη όπου πιέζονται τα ρούχα. Προκύπτουν λόγω του γεγονότος ότι το δέρμα και οι βλεννογόνοι είναι κορεσμένοι με αίμα. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν υπάρχει πόνος, τα σημεία δεν εξαφανίζονται εάν πατήσετε πάνω τους. Υπάρχουν πετέχια και εκχυμώσεις. Το πρώτο είναι μεμονωμένες αιμορραγίες και το δεύτερο είναι μεγάλα σημεία. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν κόκκινες και μπλε μουτζούρες, οι οποίες τελικά γίνονται πράσινες και κίτρινες.
  • Μακριές και άφθονες περιόδους. Κατά κανόνα, στις γυναίκες, η εμμηνόρροια διαρκεί από τρεις έως πέντε ημέρες. Σε αυτήν την περίπτωση, ο όγκος των εκκρίσεων δεν υπερβαίνει τα 150 ml, συμπεριλαμβανομένου ενός στρώματος της επιφάνειας αποσύνθεσης. Από αυτήν την ποσότητα, το αίμα διαρκεί από 50 έως 80 ml. Εάν παρατηρηθεί θρομβοπενία, τότε η εμμηνόρροια γίνεται πιο άφθονη.
  • Σταθερή ρινορραγία. Η βλεννογόνος μεμβράνη της μύτης έχει μεγάλο αριθμό τριχοειδών αγγείων. Με μείωση της συγκέντρωσης αιμοπεταλίων, γίνονται εύθραυστα. Οι προκλητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν το φτέρνισμα, το κρυολόγημα, το μικροτραύμα, καθώς και ξένα σώματα. Το αίμα θα έχει έντονο κόκκινο χρώμα. Η αιμορραγία με ιδιοπαθή θρομβοπενία μπορεί να διαρκέσει αρκετές δεκάδες λεπτά, οπότε ένα άτομο μπορεί ακόμη και να χάσει συνείδηση.
  • Αίμα στα ούρα. Αυτό το σύμπτωμα έχει το όνομά του - αιματουρία. Εκδηλώνεται στην περίπτωση που ένα άτομο έχει αιμορραγία στην ουροδόχο κύστη. Τα ούρα μπορεί να έχουν διαφορετικό χρώμα, ανάλογα με την ποσότητα του αίματος. Μερικές φορές το περιεχόμενό του είναι τόσο μικρό που μπορεί να ανιχνευθεί μόνο κατά τη διεξαγωγή έρευνας στο εργαστήριο.
  • Προβλήματα στα ούλα. Μερικοί ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν αιμορραγία όταν βουρτσίζουν τα δόντια τους. Η διακοπή είναι αρκετά δύσκολη.
  • Αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται λόγω της ευθραυστότητας των αιμοφόρων αγγείων και της χρήσης βαρέων, σκληρών τροφών. Το αίμα μπορεί να αφήσει το σώμα με κόπρανα (γίνεται κόκκινο) ή με εμετό. Το τελευταίο σύμπτωμα υποδηλώνει ότι ένα άτομο έχει αιμορραγία στο γαστρικό βλεννογόνο. Μερικές φορές αυτό μπορεί να κοστίσει τη ζωή ενός ατόμου..

Μεταξύ των επιπρόσθετων συμπτωμάτων, μπορεί να υπάρχουν εκείνες οι εκδηλώσεις που είναι συγκεκριμένες για την ασθένεια που προκάλεσε το πρόβλημα των αιμοπεταλίων..

Μέθοδοι έρευνας

Με μια ασθένεια θρομβοκυτταροπενίας ή υποψία για αυτήν, είναι σημαντικό να εξεταστεί διεξοδικά ο ασθενής. Η διάγνωση βασίζεται στα χαρακτηριστικά της κλινικής και σε ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις

Η δομή της έρευνας περιλαμβάνει διαφορική διάγνωση της κατάστασης του σώματος. Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση με:

  • απλασία αιματοποίησης;
  • αιμοβλαστώσεις;
  • η νόσος του Markiafava-Mikeli ·
  • ανεπαρκής αναιμία
  • μεταστατικές βλάβες.

Για την επαλήθευση της κατάστασης, πραγματοποιείται τρυπανιοπάθεια σπονδυλικής διάτρησης και μυελού των οστών. Μερικές φορές εξετάζεται η αιμοσιδρίνη των ούρων. Χαρακτηριστικά της νόσου Markiaphava-Mikeli - η εμφάνιση μεταλλαγμένων αλλαγμένων στοιχείων του αίματος. Είναι κατώτερα, καταστρέφονται εύκολα σε περιφερικό αίμα. Παρά τη σοβαρότητα της νόσου, η αιμορραγία είναι σπάνια. Συχνά υπάρχει αυξημένη θρόμβωση. Για να προσδιοριστεί η ομάδα των κληρονομικών και ανοσολογικών παθήσεων, συλλέγεται ένα λεπτομερές οικογενειακό ιστορικό.

Για τη σωστή διατύπωση της τελικής διάγνωσης, είναι σημαντικό να διεξαχθεί μια λεπτομερής μορφολογική μελέτη των αιμοπεταλίων. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να πάρετε αίμα για να προσδιορίσετε το μέγεθος, τη δομή και τις ιδιότητές τους

Η διάγνωση της αυτοάνοσης θρομβοπενίας βασίζεται στα ακόλουθα συμπτώματα:

  • έλλειψη σημείων ασθένειας στην πρώιμη παιδική ηλικία ·
  • έλλειψη εκδηλώσεων κληρονομικής θρομβοπενίας.
  • δεν υπάρχουν σημάδια ασθένειας στους συγγενείς του αίματος.
  • Η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματική.
  • ανίχνευση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο αίμα.

Σημάδια θρομβοπενίας και αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, η ανίχνευση αυτοαντισωμάτων μαρτυρούν έμμεσα την πορφύρα της ανοσογένεσης. Η απουσία σημείων αιμόλυσης σε άνδρες και γυναίκες δεν αποκλείει την αυτοάνοση γένεση της νόσου. Όλοι οι ασθενείς με αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία εξετάζονται για συστηματικές παθήσεις (λύκος, λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ηπατίτιδα) προκειμένου να αποκλειστούν δευτερογενείς ασθένειες.

Αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία

Η αυτοάνοση θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των αιμοπεταλίων ως αποτέλεσμα της επίδρασης των αυτοαντισωμάτων. Το κύριο μέρος για την ωρίμασή τους είναι ο σπλήνας. Σε αυτό, λαμβάνει χώρα ο θάνατος των πλακών αίματος που έχουν υποστεί ζημιά από αυτοαντισώματα. Επιπλέον, μακροφάγοι οργάνων όπως το συκώτι και οι λεμφαδένες καταστρέφουν τα αιμοπετάλια. Η συχνότητα της νόσου, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, είναι 1 στις 15.000 περιπτώσεις και οι γυναίκες της ηλικιακής κατηγορίας από 25 έως 55 είναι πιο ευαίσθητες σε αυτήν.

Η αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία συνήθως έχει οξεία έναρξη, αλλά μερικές φορές μπορεί να υπάρχει αργή ανάπτυξη. Ένα τυπικό σύμπτωμα αυτοάνοσης θρομβοκυτταροπενίας είναι ένα αιμορραγικό πετεχιακό εξάνθημα, εντοπισμένο στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Τα σημεία είναι ανώδυνα κατά την ψηλάφηση, απουσιάζει η κλινική εικόνα της φλεγμονής. Οι ασθενείς έχουν αιμορραγία από τη μύτη, από τα εσωτερικά όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα και από την κοιλότητα της μήτρας. Η πιο σοβαρή επιπλοκή της αιμορραγικής διάθεσης είναι η αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, οδηγώντας σε απώλεια όρασης.

Η σοβαρότητα αυτού του συνδρόμου εξαρτάται από την ποσοτική περιεκτικότητα των αιμοπεταλίων στην κυκλοφορία του αίματος. Οι χαμηλοί αριθμοί προκαλούν αυθόρμητη αιμορραγία. Αλλά ανεξάρτητα από το πόσο παράδοξο μπορεί να ακούγεται αυτό, τα υψηλά ποσοστά με ταυτόχρονο πυρετό ή γενικευμένες λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν σοβαρή αιμορραγία.

Η κλινική αυτοάνοσης θρομβοπενίας ξεκινά με αιμορραγίες στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και στην περιοχή όπου το σώμα έρχεται σε επαφή με ρούχα. Η αιμορραγία στο πρόσωπο και στον επιπεφυκότα είναι ένα κακό διαγνωστικό σημάδι..

Για να γίνει διάγνωση αυτοάνοσης θρομβοκυτταροπενίας, πέραν των γενικά αποδεκτών εξετάσεων (γενική εξέταση αίματος, γενική ανάλυση ούρων, κ.λπ.), πραγματοποιούνται ειδικές εξετάσεις. Το πρώτο τεστ περιλαμβάνει τη μέθοδο Steffen. Είναι μια ποσοτική έκφραση των αντισφαιρινών. Το τεστ δεν είναι ευαίσθητο, επειδή χρησιμοποιεί τον ορό αίματος των ασθενών.

Ένα πιο αξιόπιστο τεστ αιμοπεταλίων παρέχεται από το τεστ Dickson. Η ουσία του είναι να μετράει αντισώματα στο κυτταρικό τοίχωμα των αιμοπεταλίων. Κανονικά, ο αριθμός τους δεν υπερβαίνει τα 15 × 10-15 g. Με την αύξηση αυτού του δείκτη, αναπτύσσεται η ανοσοποιητική θρομβοπενία. Η μέθοδος είναι ενημερωτική, αλλά επίπονη, ως αποτέλεσμα της οποίας δεν έχει βρει ευρεία πρακτική εφαρμογή.

Διάγνωση θρομβοπενίας

  • Κλινικές εκδηλώσεις αιμορραγιών και αιμορραγίας από τους βλεννογόνους.
  • Πλήρης μέτρηση αίματος με αιμοπετάλια, εξέταση πήξης, επίχρισμα περιφερικού αίματος.
  • Μερικές φορές αναρρόφηση μυελού των οστών.
  • Μερικές φορές μια μελέτη του παράγοντα δραστηριότητας αντιγόνου και von Willebrand.

Διαταραχές αιμοπεταλίων παρατηρούνται σε ασθενείς με αιμορραγία και αιμορραγία του βλεννογόνου. Είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί μια γενική εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων, μια μελέτη πήξης του αίματος και ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Η υπερτροφία και η θρομβοπενία διαγιγνώσκονται με βάση τον προσδιορισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων. Οι μελέτες πήξης είναι φυσιολογικές έως ότου υπάρξει ταυτόχρονη πήξη. Υπάρχει επίσης υποψία για δυσλειτουργία αιμοπεταλίων σε ασθενείς με φυσιολογικό αριθμό αίματος, αριθμό αιμοπεταλίων, MHO και ελαφρώς αυξημένο APTT.

Θρομβοπενία. Σε ασθενείς με θρομβοκυτταροπενία, ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό της αιτίας της νόσου. Εάν το επίχρισμα εμφανίζει διαταραχές διαφορετικές από τη θρομβοπενία, όπως πυρηνικά ερυθρά αιμοσφαίρια ή ανώμαλα ή ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια, τότε είναι απαραίτητη η αναρρόφηση του μυελού των οστών. Η αναρρόφηση του μυελού των οστών καθιστά δυνατή την εκτίμηση του αριθμού και του σχηματισμού των μεγακαρυοκυττάρων και αποτελεί καθοριστικό τεστ για πολλές ασθένειες που επηρεάζουν το μυελό των οστών. Ωστόσο, ο φυσιολογικός αριθμός και ο σχηματισμός μεγακαρυοκυττάρων δεν σημαίνει πάντα την κανονική παραγωγή αιμοπεταλίων. Για παράδειγμα, σε ασθενείς με ανοσοποιητική θρομβοπενία, η παραγωγή αιμοπεταλίων μπορεί να μειωθεί, ενώ θα παρατηρηθεί φυσιολογικός σχηματισμός και αυξημένος αριθμός μεγακαρυοκυττάρων. Εάν ο μυελός των οστών είναι σε τάξη και ο σπλήνας διογκώνεται, η αυξημένη δέσμευση του σπλήνα είναι η πιο πιθανή αιτία θρομβοπενίας. εάν ο μυελός των οστών είναι φυσιολογικός και ο σπλήνας δεν διευρυνθεί, η υπερβολική καταστροφή αιμοπεταλίων είναι η πιο πιθανή αιτία. Η μέτρηση θραυσμάτων αιμοπεταλίων δεν είναι κλινικά απαραίτητη. Οι εξετάσεις HIV χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του HIV.

Υποψία δυσλειτουργίας αιμοπεταλίων. Η υποψία ότι η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων προκλήθηκε από τη χρήση φαρμάκων εμφανίζεται εάν εμφανιστούν συμπτώματα μετά την έναρξη της χρήσης φαρμάκων που είναι πιθανά παθογόνα. Η κληρονομική αιτία μπορεί να υποψιαστεί εάν ο ασθενής πάσχει από μώλωπες, παρατεταμένη, βαριά εμμηνόρροια σε όλη του τη ζωή. Σε περίπτωση ύποπτων κληρονομικών αιτιών, θα πρέπει να διεξαχθεί μελέτη σχετικά με το αντιγόνο και τη δραστηριότητα του παράγοντα von Willebrand. Η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων που προκαλείται από συστηματικές διαταραχές, είναι κατά κανόνα ήπια και δεν έχει μεγάλη κλινική σημασία. Τέτοιοι ασθενείς δεν χρειάζεται να κάνουν αιματολογικές εξετάσεις..

--> Ρώσος θεραπευτής ->

-->
Ραδιοφωνικές παρεμβολές στρογγυλής τραπέζης [8]
Ραδιοφωνικό κατάστημα-73 [495]
Πρότυπα θεραπείας σε εσωτερικούς ασθενείς [97]Πρότυπα για τη θεραπεία ασθενών σε κλινική [96]Σύγχρονες μέθοδοι για τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενειών [139]Ερασιτεχνικό ραδιόφωνο για την κρίση στην Ουκρανία [29]

Συνδεθείτε με το uID

κατάλογος άρθρων

Ιδιόπαθη αυτοάνοση θρομβοπενία

Η IAT είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη μείωση του αριθμού των περιφερικών αιμοπεταλίων (λιγότερο από 150x10 * 9 / l) λόγω της αντίδρασης αυτοαντισωμάτων με αντιγόνα αιμοπεταλίων και επακόλουθη καταστροφή των ΑΠΕ, ειδικά στον σπλήνα, και μείωση της ζωής των αιμοπεταλίων.

Επιδημιολογία.
Η συχνότητα εμφάνισης της IAT είναι κατά μέσο όρο 60 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες.

Η αιτιολογία δεν έχει τεκμηριωθεί.
Υπάρχει σχέση μεταξύ της εμφάνισης της IAT με ιογενή ή, λιγότερο συχνά, βακτηριακή λοίμωξη.

Παθογένεση.
Η IAT είναι μια ασθένεια αντισώματος (αυτοάνοση) και ανοσοσυμπλόκου (ετεροάνοση). Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα έκθεσης σε αιμοπετάλια αντιαιμοπεταλιακών ΑΤ που ανήκουν στην κατηγορία G Fg.
Ο κύριος ιστότοπος για την παραγωγή αντιθρομβονίτη ΑΤ είναι ο σπλήνας.
Χρησιμεύει επίσης ως ο κύριος τόπος καταστροφής φορτωμένων αιμοπεταλίων AT.
Η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων στο IAT μειώνεται σε αρκετές ώρες, ενώ η φυσιολογική είναι 8-10 ημέρες.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμορραγικής διάθεσης του πετεχιακού στίγματος αναπτύσσονται με θρομβοκυτταροπενία μικρότερη από 30x10 * 9 / l.
Χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση στο δέρμα και στους βλεννογόνους των ανώδυνων, χωρίς σημάδια φλεγμονής, αιμορραγικά εξανθήματα μικρού σημείου - πετέχια και (ή) κηλίδες (με διάμετρο περίπου 1-2 cm), χωρίς τέντωμα, όχι στρωματοποίηση του αιμορραγικού ιστού - "μώλωπες".
Επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες, γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγία της μήτρας, αιματουρία, αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς με απώλεια όρασης και αιμορραγίες στον εγκέφαλο και τις μεμβράνες του, άλλη εσωτερική αιμορραγία.
Τυπικός εντοπισμός αιμορραγικών εξανθημάτων στα κάτω άκρα και στο κάτω μισό του σώματος, κυρίως κατά μήκος της μπροστινής επιφάνειας του κοιλιακού τοιχώματος. Ιδιαίτερα συχνά οι αιμορραγίες εμφανίζονται πρώτα σε σημεία συμπίεσης ή τριβής του δέρματος με ρούχα.
Η IAT μπορεί να είναι οξεία (συχνότερα στα παιδιά) και χρόνια (ενήλικες).

Διαγνωστικά.
Εκδηλώσεις αιμορραγικής διάθεσης τύπου πετεχιακής κηλίδας. Περιφερικό αίμα: για την παρουσία IAT, θα μιλήσει μια απομονωμένη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων χωρίς να αλλάξουν άλλες παράμετροι αιμογράμματος, συχνά αυξάνεται το μέγεθος των αιμοπεταλίων.
Με ογκομετρική απώλεια αίματος, δικτυοκυττάρωση και υποχρωματική (μικροκυτταρική) αναιμία μπορεί να αναπτυχθούν.
Το ESR συνήθως αυξάνεται.
Αυξήθηκε η διάρκεια αιμορραγίας του Δούκα.
Ο χρόνος πήξης με τη μέθοδο του Lee-White παραμένει εντός φυσιολογικών ορίων. Η απόσυρση του θρόμβου του αίματος επιβραδύνθηκε.
Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε για την πιθανότητα ψευδοθρομβοπενίας (χειροποίητο αντικείμενο) στον αυτόματο υπολογισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων στον αναλυτή χρησιμοποιώντας EDTA.

Η παρουσία αυτοαντισωμάτων που κυκλοφορούν ανιχνεύεται σε λιγότερο από 50% των ασθενών.
Η έλλειψη αντισωμάτων έναντι των αιμοπεταλίων δεν απορρίπτει τη διάγνωση του IAT.
Για την τελική επαλήθευση της διάγνωσης, πρέπει να πραγματοποιηθεί μια μορφολογική μελέτη του μυελού των οστών και μια ανοσολογική μελέτη..

Παθομορφολογία μυελού των οστών: υπερπλασία μεγακαρυοκυτταρικών στοιχείων χωρίς σημεία δυσπλασίας.
Δεν υπάρχουν αλλαγές στα ερυθροειδή και μυελοειδή μικρόβια.
Αυξάνεται ο αριθμός των ώριμων μεγακαρυοκυττάρων, μεταξύ των οποίων κυριαρχούν κύτταρα με μεγάλο πυρήνα και μεγάλο κυτταρόπλασμα, από τα οποία τα αιμοπετάλια ενεργά «ξεφλουδίζουν».
Σε IT με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από (20-10) x10 * 9 / L, μεγακαρυοκύτταρα χωρίς σημάδια ενεργού «δέσιμο» επικρατούν στο μυελό των οστών, το οποίο δεν σχετίζεται με μειωμένη λειτουργία των μεγακαρυοκυττάρων, αλλά με την επίδραση της αυξημένης κατανάλωσης.

Διαφορική διάγνωση.
Η διάγνωση του IAT γίνεται με βάση τη θρομβοκυτταροπενία, εάν εξαιρούνται όλες οι άλλες πιθανές αιτίες:
1. Συγγενής μη ανοσοποιητική θρομβοπενία.
2. Δευτερογενής αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία σε HIV λοίμωξη, άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (κολλαγόνες, ειδικά SLE, CAH), χρόνιοι λεμφοπολλαπλασιασμοί, ενώ λαμβάνετε φάρμακα που προκαλούν αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία (θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη).
3. Επίκτητη ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία (θρομβοκυτταροπενία μετά τη μετάγγιση που προκαλείται από φάρμακα - κινίνη, κινιδίνη, χρυσός, σουλφοναμίδια, διτοξίνη, θειαζίδια κ.λπ.).
4. Επίκτητη μη ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία (σοβαρές λοιμώξεις, θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, DIC, δαγκώματα φιδιού, υποξία, καρδιακά ελαττώματα, εγκαύματα, υπερπλασία, φάρμακα).
5. Θρομβοπενία λόγω κακοηθών ασθενειών.

Θεραπευτική αγωγή.
Απαιτείται αναζήτηση και αποχέτευση εστιών μόλυνσης.
Ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων άνω των 30x10 * 9 / L δεν χρειάζονται θεραπεία εάν δεν υποστούν παρεμβάσεις με πιθανή ανάπτυξη αιμορραγίας (χειρουργική επέμβαση, εξαγωγή δοντιών, τοκετός).

Επιτρεπόμενα επίπεδα αιμοπεταλίων σε διάφορες παρεμβάσεις:
1. Οδοντιατρική - περισσότερο από 10x10 * 9 / l
2. Εξόρυξη δοντιών - περισσότερο από 30x10 * 9 / l
3. Μικρές λειτουργίες - περισσότερο από 50x10 * 9 / l
4. Μεγάλες λειτουργίες - περισσότερο από 80x10 * 9 / l.
Ωστόσο, χρησιμοποιώντας τα παραπάνω κριτήρια, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η ατομική προσέγγιση στον ασθενή και η παρουσία εκδηλώσεων αιμορραγικής διάθεσης.

Ως φάρμακα πρώτης γραμμής, συνταγογραφείται GCS - από του στόματος πρεδνιζολόνη σε δόση 2 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα για 2-4 εβδομάδες. Σημάδια της αποτελεσματικότητας της θεραπείας είναι η απουσία νέων αιμορραγικών εξανθημάτων και (ή) η διακοπή της αιμορραγίας. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων αρχίζει να αυξάνεται την 5-6η ημέρα μετά την έναρξη της θεραπείας.

Μετά την ομαλοποίηση των δεικτών περιφερικού αίματος, η δόση της πρεδνιζόνης αρχίζει να μειώνεται αργά έως ότου ακυρωθεί εντελώς..
Με την παρεντερική χορήγηση, η δόση των κορτικοστεροειδών θα πρέπει να αυξηθεί (με ενδοφλέβια χορήγηση, η δόση αυξάνεται τρεις φορές σε σύγκριση με τη δόση που λαμβάνεται από το στόμα).
Η οδός άμεσης χορήγησης οποιουδήποτε φαρμάκου για θρομβοπενία οποιασδήποτε αιτιολογίας είναι απαράδεκτη λόγω του υψηλού κινδύνου εμφάνισης ενδομυϊκών αιματωμάτων.
Εάν η επίδραση της θεραπείας δεν παρατηρηθεί εντός του καθορισμένου χρόνου ή το αποτέλεσμα της δεν είναι ικανοποιητικό, τότε η δόση της πρεδνιζολόνης αυξάνεται ενάμιση έως δύο φορές.
Όταν επιτευχθεί το αποτέλεσμα, μειώνεται έως ότου ακυρωθεί πλήρως.
Στα 2/3 των ασθενών, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή επιτρέπει πλήρη ανταπόκριση.
Εάν εμφανιστεί υποτροπή μετά την απόσυρση του φαρμάκου ή όταν προσπαθείτε να μειώσετε τη δόση, απαιτείται επιστροφή στις αρχικές ή υψηλότερες δόσεις ορμονών.
Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή πρέπει να διακόπτεται σε ασθενείς χωρίς αποτέλεσμα μετά από 4 εβδομάδες θεραπείας.

Με μια ελλιπή ή μη ικανοποιητική επίδραση της θεραπείας GCS για αρκετούς μήνες (συνήθως 3-4), προκύπτουν ενδείξεις για τη χρήση μέτρων της δεύτερης γραμμής θεραπείας - σπληνεκτομή, η οποία δίνει σταθερή θετική επίδραση σε περισσότερους από 3/4 των ασθενών με IT.

Ένα προγνωστικά ευνοϊκό σημάδι της αποτελεσματικότητας της σπληνεκτομής είναι ένα καλό αλλά ασταθές αποτέλεσμα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή..
Η θέση της σπληνεκτομής στη θεραπεία της IAT είναι επί του παρόντος αμφιλεγόμενη. Σε πολλές κλινικές, η σπληνεκτομή εξακολουθεί να χρησιμοποιείται ως δεύτερη γραμμή θεραπείας σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία με GCS ή με πρώιμες υποτροπές μετά από GCS.

Άλλοι συγγραφείς προτιμούν να χρησιμοποιούν σπληνεκτομή ως τρίτη ή ακόμη και τέταρτη γραμμή μετά τη χρήση mabThera και ανοσοσφαιρινών..
Η σπληνεκτομή πραγματοποιείται σε αριθμό αιμοπεταλίων 30x10 * 9 / L και άνω.
Για ασθενείς με χαμηλότερα ποσοστά, απαιτείται θεραπεία με GCS (πρεδνιζόνη 1-2 mg / kg / ημέρα ή δεξαμεθαζόνη 40 mg / ημέρα x 4 ημέρες) ή iv ανοσοσφαιρίνη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται θεραπεία αντικατάστασης με αιώρημα αιμοπεταλίων ή φρέσκο ​​παγωμένο πλάσμα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης..

Με τη σπληνεκτομή, παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων αμέσως μετά την εφαρμογή της σύνδεσης στα αγγεία της σπλήνας, και τις πρώτες ημέρες μετά τη σπληνεκτομή, παρατηρείται συχνά θρομβοπύρωση, η οποία είναι ένα προγνωστικά ευνοϊκό σημάδι.

Ανοσοσφαιρίνες.
Σε ορισμένες χώρες, οι ανοσοσφαιρίνες σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται ως η πρώτη γραμμή θεραπείας.
Δείχνεται επίσης η χρήση ανοσοσφαιρινών ως δεύτερη γραμμή..
Οι ανοσοσφαιρίνες I / O είναι αποτελεσματικές στο 75% των ασθενών, δυστυχώς, η επίδραση της μονοθεραπείας με ανοσοσφαιρίνες στους περισσότερους ασθενείς δεν υπερβαίνει τις 3-4 εβδομάδες, και ως εκ τούτου η κύρια ένδειξη αυτής της θεραπείας είναι η ανάγκη για ταχεία αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων πριν από τις προγραμματισμένες επεμβάσεις.

Το Rituximab (mabThera) είναι ένα MCA για το αντιγόνο CD20 Β-λεμφοκυττάρων, το οποίο τώρα χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο ως δεύτερη ή τρίτη γραμμή πριν από τη σπληνεκτομή: 375 mg / m2 iv σε μια σταγόνα 1 έγχυσης έως 4 εγχύσεις.
Η θεραπεία ασθενών με IAT υποτροπιάζει μετά από σπληνεκτομή ή παρουσία αντενδείξεων (άρνηση) για σπληνεκτομή περιλαμβάνει:
1. Υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών
A. Δεξαμεθαζόνη 40 mg x 4 ημέρες από το στόμα κάθε 28 ημέρες x 6 σειρές μαθημάτων. Β. Μεθυλπρεδνιζολόνη 30 mg / kg / ημέρα IV x 3 ημέρες, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης στα 20 mg / kg / ημέρα για 4 ημέρες. 5 mg / kg / ημέρα x 1 εβδομάδα. 2 mg / kg / ημέρα x 1 εβδομάδα. 1 mg / kg / ημέρα x 1 εβδομάδα.
Ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται κατά 3-5 ημέρες σε όλους τους ασθενείς, αλλά η διάρκεια της επίδρασης δεν υπερβαίνει αρκετές εβδομάδες και είναι συγκρίσιμη με τις ανοσοσφαιρίνες.
Συνιστάται για ταχεία παροδική ανύψωση αιμοπεταλίων..

2. Υψηλές δόσεις ανοσοσφαιρινών iv: 1 g / kg ανά ημέρα x 2 ημέρες, συχνά σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή.
Η ενδοφλέβια αντι-D ανοσοσφαιρίνη ενδείκνυται μόνο σε ασθενείς με Rh + και αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο 79-90% των ενηλίκων ασθενών.

3. Ροζ αλκαλοειδή Vinca (βινκριστίνη, βινμπλαστίνη).
Vincristine 1 mg iv μία φορά την εβδομάδα x 4-6 εβδομάδες.
Vinblastine 5-10 mg iv εβδομαδιαίως x 4-6 εβδομάδες.

4. Danazol 200 mg x 2-4 φορές την ημέρα για τουλάχιστον 2 μήνες.
Η απόκριση παρατηρείται στο 60% των ασθενών.
Με συνεχή χρήση για περισσότερο από ένα χρόνο, οι υποχωρήσεις παραμένουν ακόμη και μετά τη διακοπή του φαρμάκου.
Όταν χρησιμοποιείται για 6 μήνες ή λιγότερο, παρατηρούνται συχνές υποτροπές.
5. Ανοσοκατασταλτικά: αζαθειοπρίνη 2 mg / kg (μέγιστο 150 mg / ημέρα) ή κυκλοφωσφαμίδη 200-400 mg / ημέρα σε δόση 6-8 g.
Κυκλοσπορίνη Α; δαψόνη - 75-100 mg / ημέρα από το στόμα, η απόκριση παρατηρείται στο 50% των ασθενών.

6. Ιντερφερόνη.
7. Rituximab (MabThera) MCA έως CD20.
8. Campas (campath-lH) MCA έως CD 56.
9. Cell Sept (Mecophenolate mofetil).

Είναι επίσης δυνατή η ανοσοπροσρόφηση και η λαζυμαφαίρεση..
Η συμπτωματική θεραπεία της αιμορραγικής διάθεσης περιλαμβάνει κυρίως τοπικές θεραπείες: αιμοστατικό σφουγγάρι, κρυοθεραπεία, ηλεκτροπηξία, ταμπόν με ε-αμινοκαπροϊκό οξύ.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φάρμακα που βελτιώνουν το σύνολο των αιμοπεταλίων - αιθαμυλικό ή δικινόνη.

Η μετάγγιση αιμοπεταλίων πρέπει να πραγματοποιείται μόνο υπό αυστηρές ενδείξεις, όπως η απειλή εγκεφαλικής αιμορραγίας ή σοβαρής, ασταμάτητης αιμορραγίας.

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

  • Σφυγμός
    Γλυκόζη
    Οδηγίες χρήσης:Τιμές στα διαδικτυακά φαρμακεία:Η γλυκόζη είναι μια εύπεπτη πηγή πολύτιμης διατροφής, αυξάνοντας τα ενεργειακά αποθέματα του σώματος και βελτιώνοντας τις λειτουργίες του.φαρμακολογική επίδρασηΗ γλυκόζη χρησιμοποιείται ως μέσο αποτοξίνωσης (απομάκρυνση των τοξινών από το σώμα) και ενυδάτωσης (αναπλήρωση απώλειας υγρών).
  • Πίεση
    Βιολογία στο Λύκειο
    Ο ιστότοπος των καθηγητών βιολογίας MBOU Lyceum № 2, Voronezh, Ρωσική Ομοσπονδία
    Ιστότοποι καθηγητές βιολογίας λυκείου Νο. 2 Voronezh city, Russian Federation Τα λευκά αιμοσφαίρια (ελληνικά λευκά - λευκά, κύτταρα - ένα κύτταρο), ή λευκά αιμοσφαίρια, είναι άχρωμα κύτταρα με πυρήνα που δεν περιέχουν αιμοσφαιρίνη.
  • Υπέρταση
    ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΣΩΜΑΤΩΝ
    Η μεταφορά οργάνων (λατινική μετάβαση μέσω + θετικής θέσης, τοποθεσία · συνώνυμο: site viscerum inversus, site transversus, site rarior, heterotaxia) είναι μια σπάνια αναπτυξιακή ανωμαλία που προκύπτει από παραβίαση της διαφοροποίησης του εμβρυϊκού ωαρίου και εκδηλώνεται σε έναν διεστραμμένο (καθρέφτης σε φυσιολογικό) θέση των εσωτερικών οργάνων.

Σχετικά Με Εμάς

10 λεπτά Δημοσιεύτηκε από Lyubov Dobretsova 1319Οι παθολογικές αλλαγές στο σώμα - ενδογενείς (εσωτερικές) ή εξωγενείς (που προκαλούνται από εξωτερική έκθεση) - αντικατοπτρίζονται πάντα στη σύνθεση του αίματος.