Άλλη απλαστική αναιμία (D61)

Κωδικός D61 «Άλλη απλαστική αναιμία» - είναι μέρος του συστήματος αλφαριθμητικών κωδικών της Διεθνούς Στατιστικής Ταξινόμησης Νοσημάτων και Προβλήματα Υγείας της Δέκατης Αναθεώρησης (ICD-10).

Η ομάδα κωδικών D61 είναι μέρος του μπλοκ D60 - D64 «Απλαστική και άλλη αναιμία». Αυτή η μονάδα περιλαμβάνεται στην κατηγορία III «Ασθένειες του αίματος, όργανα που σχηματίζουν αίμα και ορισμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό».

Δραστικά συστατικά που σχετίζονται με τον κωδικό D61

Ακολουθεί μια λίστα δραστικών ουσιών που σχετίζονται με τον κωδικό D61 ICD-10 (ονόματα φαρμακολογικών ομάδων και μια λίστα εμπορικών ονομάτων που σχετίζονται με αυτόν τον κωδικό).

Απλαστική αναιμία (υποπλαστική αναιμία): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Όλο το περιεχόμενο iLive ελέγχεται από ιατρικούς εμπειρογνώμονες για να εξασφαλίσει την καλύτερη δυνατή ακρίβεια και συνέπεια με τα γεγονότα..

Έχουμε αυστηρούς κανόνες για την επιλογή πηγών πληροφοριών και αναφέρονται μόνο σε αξιόπιστους ιστότοπους, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, εάν είναι δυνατόν, αποδεδειγμένη ιατρική έρευνα. Λάβετε υπόψη ότι οι αριθμοί σε παρένθεση ([1], [2] κ.λπ.) είναι διαδραστικοί σύνδεσμοι για τέτοιες μελέτες..

Εάν πιστεύετε ότι οποιοδήποτε από τα υλικά μας είναι ανακριβές, ξεπερασμένο ή με άλλο τρόπο αμφισβητήσιμο, επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Η απλαστική αναιμία (υποπλαστική αναιμία) - νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία, είναι το αποτέλεσμα της εξάντλησης του αποθέματος αιματοποιητικών προδρόμων, η οποία οδηγεί σε υποπλασία του μυελού των οστών, μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Τα συμπτώματα προκαλούνται από σοβαρή αναιμία, θρομβοπενία (πετέκια, αιμορραγία) ή λευκοπενία (λοίμωξη). Η διάγνωση απαιτεί την παρουσία περιφερικής πανκυτταροπενίας και την απουσία αιμοποιητικών προδρόμων στο μυελό των οστών. Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη και κυκλοσπορίνη. Η χρήση ερυθροποιητίνης, παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων και μεταμόσχευσης μυελού των οστών μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Ο όρος «απλαστική αναιμία» αναφέρεται στην απλία μυελού των οστών, η οποία σχετίζεται με λευκοπενία και θρομβοπενία. Η μερική απλασία του ερυθροειδούς περιορίζεται από την παθολογία της σειράς του ερυθροειδούς. Αν και αυτές οι δύο ασθένειες είναι σπάνιες, η απλαστική αναιμία είναι πιο συχνή..

Κωδικός ICD-10

Αιτίες της απλαστικής αναιμίας

Η τυπική απλαστική αναιμία (συχνότερη σε εφήβους και νέους) είναι ιδιοπαθή σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Είναι γνωστό ότι μπορεί να προκληθεί από χημικές ενώσεις (π.χ. βενζόλιο, ανόργανο αρσενικό), ακτινοβολία ή φάρμακα (π.χ. κυτταροστατικά, αντιβιοτικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντισπασμωδικά, ακεταζολαμίδη, άλατα χρυσού, πενικιλαμίνη, κινακρίνη). Ο μηχανισμός είναι άγνωστος, ωστόσο, οι εκδηλώσεις επιλεκτικής υπερευαισθησίας (πιθανώς γενετικής) είναι η βάση για την ανάπτυξη της νόσου.

Συμπτώματα απλαστικής αναιμίας

Αν και η έναρξη της απλαστικής αναιμίας είναι σταδιακή, συχνά εβδομάδες και μήνες μετά την έκθεση σε τοξίνες, μερικές φορές είναι οξεία. Τα σημάδια εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της πανκυτταροπενίας. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων και των παραπόνων που χαρακτηρίζουν την αναιμία (π.χ. ωχρότητα) είναι συνήθως πολύ υψηλή..

Η σοβαρή πανκυτταροπενία προκαλεί πετέχια, εκχύμωση και αιμορραγία των ούλων, αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή και άλλους ιστούς. Η ακοκκιοκυττάρωση συχνά συνοδεύεται από απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις. Η σπληνομεγαλία απουσιάζει μέχρι να προκληθεί αιμοσιδήρωση μετάγγισης. Τα συμπτώματα της μερικής απλασίας του ερυθροειδούς είναι συνήθως λιγότερο έντονα από την απλαστική αναιμία και εξαρτώνται από τον βαθμό αναιμίας ή ταυτόχρονης νόσου..

Έντυπα

Μια σπάνια μορφή απλαστικής αναιμίας είναι η αναιμία Fanconi (ένας τύπος οικογενειακής απλαστικής αναιμίας με ανωμαλίες σκελετικών οστών, μικροκεφαλία, υπογοναδισμός και μελάγχρωση καφέ δέρματος), η οποία εμφανίζεται σε παιδιά με χρωμοσωμικές εκτροπές. Η αναιμία Fanconi συχνά κρύβεται έως ότου εμφανιστούν ταυτόχρονες ασθένειες (συχνά οξείες μολυσματικές ή φλεγμονώδεις ασθένειες) που προκαλούν περιφερική πανκυτταροπενία. Μαζί με την εξάλειψη των ταυτόχρονων ασθενειών, ο αριθμός των περιφερικών αίματος ομαλοποιείται, παρά τη μείωση της σύνθεσης των κυττάρων του μυελού των οστών.

Η μερική απλασία του ερυθροειδούς μπορεί να είναι οξεία και χρόνια. Οξεία ερυθροβλαστοπενία - η εξαφάνιση των προδρόμων της ερυθροποίησης του μυελού των οστών κατά τη διάρκεια μιας οξείας ιογενούς λοίμωξης (ειδικά του ανθρώπινου παρβοϊού), συχνότερα σε παιδιά. Η διάρκεια της αναιμίας είναι μεγαλύτερη, όσο μεγαλύτερη είναι η οξεία λοίμωξη. Η χρόνια μερική απλασία του ερυθροειδούς σχετίζεται με αιμολυτικές ασθένειες, θυμάμα, αυτοάνοσες διαδικασίες και λιγότερο συχνά με φάρμακα (ηρεμιστικά, αντισπασμωδικά), τοξίνες (οργανικά φωσφορικά), ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Μια σπάνια μορφή συγγενούς αναιμίας Diamond-Blackfen συνήθως εκδηλώνεται κατά τη βρεφική ηλικία, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην ενήλικη ζωή. Αυτό το σύνδρομο συνοδεύεται από ανωμαλίες των οστών των δακτύλων και από μικρό ανάστημα..

Διάγνωση απλαστικής αναιμίας

Υπάρχει υποψία απλαστικής αναιμίας σε ασθενείς με πανκυτταροπενία (για παράδειγμα, λευκοκύτταρα 2 μέσα καθημερινά για 7-10 ημέρες ή έως ότου μειωθούν τα συμπτώματα των επιπλοκών). Μια αποτελεσματική θεραπεία είναι η χρήση κυκλοσπορίνης (από 5 έως 10 mg / kg από του στόματος ημερησίως), η οποία προκαλεί απόκριση στο 50% των ασθενών που δεν ανταποκρίνονται στο ATG. Ο πιο αποτελεσματικός είναι ο συνδυασμός κυκλοσπορίνης και ATG. Εάν υπάρχει υπερπλαστική απλαστική αναιμία και δεν υπάρχει ανταπόκριση στην πορεία της ATG / κυκλοσπορίνης, η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η θεραπεία με κυτοκίνες (EPO, κοκκιοκύτταρα ή παράγοντες διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων) μπορεί να είναι αποτελεσματικές..

Η εκτέλεση μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων ή μυελού των οστών μπορεί να είναι αποτελεσματική σε νέους ασθενείς (ειδικά κάτω των 30 ετών), αλλά απαιτεί την παρουσία ενός δίδυμου συμβατού με HLA αμφιθαλή ή μη σχετιζόμενου δέρματος δότη. Κατά τη διάγνωση, είναι απαραίτητη η πληκτρολόγηση HLA των αδελφών. Δεδομένου ότι οι μεταγγίσεις επηρεάζουν την αποτελεσματικότητα της μεταγενέστερης μεταμόσχευσης, τα προϊόντα αίματος πρέπει να συνταγογραφούνται όταν είναι απολύτως απαραίτητο..

Περιγράφονται περιπτώσεις επιτυχούς χρήσης ανοσοκατασταλτικής θεραπείας (πρεδνιζόνη, κυκλοσπορίνη ή κυκλοφωσφαμίδη) με μερική απλασία ερυθροειδούς, ειδικά σε περιπτώσεις ύποπτου αυτοάνοσου μηχανισμού της νόσου. Δεδομένου ότι οι ασθενείς με μερική απλασία ερυθροειδούς στο φόντο του θυμώματος βελτιώνονται μετά τη θιμεκτομή, η ΚΤ εκτελείται για την αναζήτηση μιας τέτοιας βλάβης και εξετάζεται η χειρουργική θεραπεία..

Απλαστική αναιμία (υποπλαστική αναιμία)

Απλαστική αναιμία - αναστολή της αιμοποίησης του μυελού των ερυθρών οστών (ερυθροκυτταροποίηση, λευκοποίηση και θρομβοκυτταροποίηση), που οδηγεί σε πανεμοκυτταροπενία. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του αιματολογικού συνδρόμου περιλαμβάνουν ζάλη, αδυναμία, λιποθυμία, δύσπνοια, μυρμήγκιασμα στο στήθος, αιμορραγίες στο δέρμα, αιμορραγία, τάση ανάπτυξης μολυσματικών-φλεγμονωδών και πυώδους διεργασιών. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται με βάση τις χαρακτηριστικές αλλαγές στο αιμόγραμμα, το μυελόγραμμα και την ιστολογική εξέταση της τρεπανοβιοπτάτης. Η θεραπεία της παθολογίας περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος, ανοσοκατασταλτική θεραπεία, μυελομεταμόσχευση.

ICD-10

Γενικές πληροφορίες

Η απλαστική (υποπλαστική) αναιμία είναι μια σοβαρή διαταραχή της αιματοποίησης (συχνότερα των μερών της), συνοδευόμενη από την ανάπτυξη αναιμικών, αιμορραγικών συνδρόμων και μολυσματικών επιπλοκών. Αναπτύσσεται κατά μέσο όρο σε 2 άτομα ανά 1 εκατομμύριο άτομα ετησίως. Με περίπου την ίδια συχνότητα, η παθολογία επηρεάζει άνδρες και γυναίκες. Τα υψηλά ποσοστά συχνότητας που σχετίζονται με την ηλικία κυμαίνονται μεταξύ 10–25 και άνω των 50 ετών. Με αυτήν την παθολογία, ο σχηματισμός και των τριών τύπων κυτταρικών στοιχείων του αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια) διακόπτεται συχνά στο μυελό των οστών, μερικές φορές μόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. ανάλογα με αυτό διακρίνουμε μεταξύ αληθινής και μερικής απλαστικής αναιμίας. Στην αιματολογία, αυτός ο τύπος αναιμίας συγκαταλέγεται στις δυνητικά θανατηφόρες ασθένειες που οδηγούν στο θάνατο των 2/3 των ασθενών.

Αιτίες

Κατά προέλευση, η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι συγγενής (σχετίζεται με χρωμοσωμικές εκτροπές) και να αποκτάται (αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της ζωής). Είναι γενικά αποδεκτό ότι η αναστολή της μυελοποίησης σχετίζεται με την εμφάνιση στο μυελό των ερυθρών οστών και στο αίμα των κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων που παράγουν παράγοντα νέκρωσης όγκων και γ-ιντερφερόνης, τα οποία με τη σειρά τους καταστέλλουν το σχηματισμό αίματος. Διάφοροι εξωτερικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες (χημικές ενώσεις, φυσικά φαινόμενα, φάρμακα), καθώς και ενδογενείς παράγοντες (ιοί, αυτοάνοσες αντιδράσεις) μπορούν να προκαλέσουν αυτόν τον μηχανισμό. Μεταξύ των σημαντικότερων λόγων περιλαμβάνονται:

  • Λήψη μυελοτοξικών φαρμάκων. Αξιόπιστα καθιέρωσε τη σχέση της αναιμίας με τη χρήση ορισμένων αντικαρκινικών, αντισπασμωδικών, αντιβακτηριακών, αντιθυρεοειδών, αντιμυλοειδών φαρμάκων, ηρεμιστικών, χρυσών παρασκευασμάτων κ.λπ., με πιθανό μυελοτοξικό αποτέλεσμα. Οι φαρμακευτικές ουσίες μπορούν να προκαλέσουν τόσο άμεση βλάβη στα αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα όσο και έμμεσες βλάβες μέσω αυτοάνοσων αντιδράσεων. Η αναιμία που σχετίζεται με αυτόν τον μηχανισμό ανάπτυξης ονομάζεται φάρμακο.
  • Επαφή με χημικούς και φυσικούς παράγοντες. Η καταστολή του μυελού των οστών μπορεί να προκληθεί από αλληλεπίδραση με οργανικούς διαλύτες, ενώσεις αρσενικού, ενώσεις βενζολίου, φυτοφάρμακα και ακτινοβολία ολόκληρου του σώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανεπάρκεια της αιματοποίησης είναι προσωρινή και αναστρέψιμη - οι κύριοι παράγοντες εδώ είναι η συγκέντρωση / δόση της ουσίας και ο χρόνος επαφής. καταστολή μυελού των οστών.
  • Ιογενείς λοιμώξεις. Από τους ιογενείς παράγοντες, η ηπατίτιδα Β, C και D είναι οι πιο σημαντικοί παράγοντες. Σε αυτήν την περίπτωση, η υποπλαστική αναιμία συνήθως αναπτύσσεται εντός έξι μηνών μετά την ιική ηπατίτιδα. Κατά τη μελέτη της παθογένεσης, παρατηρήθηκε ότι η αντιγραφή του ιού συμβαίνει στα μονοπύρηνα κύτταρα του αίματος και του μυελού των οστών, καθώς και στα ανοσοκύτταρα. Υποτίθεται ότι η καταστολή της μυελοποίησης σε αυτή την περίπτωση είναι ένα είδος ανοσοαπόκρισης που εμφανίζεται έναντι κυττάρων που φέρουν ιικά αντιγόνα στην επιφάνειά τους. Αυτός ο τύπος αναιμίας κατανέμεται σε ξεχωριστή μορφή - μετά την ηπατίτιδα. Άλλες ιογενείς λοιμώξεις περιλαμβάνουν CMV, μολυσματική μονοπυρήνωση και γρίπη..

Περιγράφονται επίσης περιπτώσεις πανκυτταροπενίας που προκαλούνται από λοίμωξη με φυματίωση, δηλητηρίαση, ασθένεια ακτινοβολίας, λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες (θυμόμα, λέμφωμα, χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία) και εγκυμοσύνη. Σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις, η αιτία της αναιμίας δεν μπορεί να εντοπιστεί - τέτοιες περιπτώσεις αναφέρονται ως ιδιοπαθή.

Παθογένεση

Η απλαστική αναιμία μπορεί να βασίζεται είτε σε πρωταρχική βλάβη στα αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα είτε σε παραβίαση της αποτελεσματικής τους διαφοροποίησης. Στην κληρονομική αναιμία, η ανεπάρκεια της αιματοποίησης προκαλείται από καρυοτυπικές παρεκκλίσεις, οι οποίες οδηγούν σε εξασθενημένη επιδιόρθωση του DNA και την αδυναμία αναπαραγωγής βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών. Στην περίπτωση της επίκτητης αναιμίας, υπό την επίδραση αιτιολογικών παραγόντων, ενεργοποιούνται τα Τ-κύτταρα, τα οποία αρχίζουν να παράγουν κυτοκίνες (ιντερφερόνη-γάμμα, TNF), οι οποίες επηρεάζουν τα αιμοποιητικά προγονικά κύτταρα. Στα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών, αυξάνεται η έκφραση των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για την απόπτωση και την ενεργοποίηση του κυτταρικού θανάτου. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται στην πανεμοκυτταροπενία - μείωση της σύνθεσης του αίματος όλων των διαμορφωμένων στοιχείων του (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια).

Ταξινόμηση

Εκτός από διάφορες αιτιολογικές επιλογές (φάρμακο, μετα-ηπατίτιδα, ιδιοπαθή), υπάρχουν οξείες (έως 1 μήνα. Πορεία), υποξεία (1 έως 6 μήνες.) Και χρόνια (περισσότερο από 6 μήνες.) Μορφή της νόσου. Η αναιμία με επιλεκτική αναστολή της ερυθροποίησης ονομάζεται μερική απλασία ερυθρών κυττάρων. Με βάση τη σοβαρότητα της θρομβωτικής και κοκκιοκυτταροπενίας, αυτή η μορφή αναιμίας χωρίζεται σε 3 βαθμούς σοβαρότητας:

  • πολύ σοβαρό (αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερος από 20,0x109 / l · κοκκιοκύτταρα μικρότερος από 0,2x109 / l)
  • σοβαρή (αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερη από 20,0x109 / l, κοκκιοκύτταρα μικρότερη από 0,5x109 / l), σύμφωνα με την τρεπανοβιοψία - κυτταρικότητα χαμηλού μυελού των οστών (λιγότερο από 30% της κανονικής)
  • μέτρια (αριθμός αιμοπεταλίων άνω των 20,0x109 / l, κοκκιοκύτταρα άνω των 0,5x109 / l)

Συμπτώματα απλαστικής αναιμίας

Η ήττα τριών αιματοποιητικών βλαστών (ερυθρο-, θρομβοπύρωση και λευκοποίηση) προκαλεί την ανάπτυξη αναιμικών και αιμορραγικών συνδρόμων, μολυσματικών επιπλοκών. Το ντεμπούτο της απλαστικής αναιμίας εμφανίζεται συνήθως οξεία. Το αναιμικό σύνδρομο συνοδεύεται από γενική αδυναμία και κόπωση, ωχρότητα του δέρματος και ορατές βλεννογόνους, εμβοές, ζάλη, μυρμήγκιασμα στο στήθος, δύσπνοια κατά την άσκηση.

Η κύρια εκδήλωση της θρομβοπενίας είναι το αιμορραγικό σύνδρομο. Οι ασθενείς σημείωσαν την εμφάνιση πετεχιών και εκχυμώσεων στο δέρμα, αυξημένη αιμορραγία των ούλων, αυθόρμητες ρινορραγίες, μηννορραγία. Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία, μήτρα και γαστρεντερική αιμορραγία. Η συνέπεια της λευκοπενίας και της ακοκκιοκυττάρωσης είναι η συχνή ανάπτυξη μολυσματικών διεργασιών - στοματίτιδα, πνευμονία, λοιμώξεις του δέρματος και του ουροποιητικού συστήματος. Για απλαστική αναιμία, η απώλεια βάρους, η λεμφαδενοπάθεια, η ηπατο- και η σπληνομεγαλία δεν είναι χαρακτηριστικά - με αυτά τα σημάδια, θα πρέπει να αναζητηθεί μια άλλη αιτία πανομοκυτταροπενίας.

Η συγγενής απλαστική αναιμία (σύνδρομο Fanconi) αναπτύσσεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών και, εκτός από την απλία μυελού των οστών, χαρακτηρίζεται από άλλες διαταραχές: μικροκεφαλία, νεφρική υποπλασία, σύντομο ανάστημα, αναπτυξιακές ανωμαλίες των άνω άκρων (πρώτη μετακαρπική και ακτινωτή υποπλασία), υποπόδωση και υπερπλασία του δέρματος ακραίο βαθμό απώλειας ακοής, κ.λπ. Σε περίπτωση κληρονομικής αναισθησίας του Estren-Dameshek, παρατηρείται συνολική αλλοίωση αιματοποίησης και πανκυτταροπενίας απουσία συγγενών δυσπλασιών. Για αναιμία Diamond-Blackfen ή μερική απλασία ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι χαρακτηριστική μόνο η μείωση του αριθμού των.

Επιπλοκές

Ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα μπορεί να προκληθεί από αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα, μαζική αιμορραγία, μολυσματικές επιπλοκές, αναιμικό κώμα. Η πιο τρομερή αιμορραγική επιπλοκή είναι η εγκεφαλική αιμορραγία (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο). Οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε συχνές και σοβαρές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού. Μια σημαντική ή ταχεία μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να οδηγήσει σε αναιμικό κώμα. Με φλεγμονώδη μορφή, σοβαρή αναιμία, ανοσοανεπάρκεια, πήξη, που έχουν θανατηφόρες συνέπειες, αναπτύσσονται εξαιρετικά γρήγορα.

Διαγνωστικά

Η αξιολόγηση της αιματολογικής κατάστασης περιλαμβάνει διεξοδική κλινική εξέταση και διεξοδική εργαστηριακή διάγνωση. Μια φυσική εξέταση αποκαλύπτει σοβαρή ωχρότητα ή κίτρινη κηλίδα του δέρματος, αρτηριακή υπόταση και ταχυκαρδία. Ο διαγνωστικός αλγόριθμος βασίζεται σε μια γενική και βιοχημική ανάλυση του αίματος, της σπονδυλικής παρακέντησης και της τρενοβιοψίας:

  • ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Η ερυθρο-, λευκοκύτταρα και η θρομβοπενία, η ουδετεροπενία και η σχετική λεμφοκυττάρωση είναι τυπικά για το αιμόγραμμα στην υποπλαστική αναιμία. Η αξιολόγηση των βιοχημικών παραμέτρων (ηπατικές εξετάσεις, νεφρολογικό σύμπλεγμα, σίδηρος ορού, χολερυθρίνη) είναι ενημερωτική για τον αποκλεισμό άλλης αναιμίας.
  • Εξέταση μυελού των οστών. Το μυελόγραμμα δείχνει μείωση του αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων και μεγακαρυοκυττάρων, μείωση της κυτταρικότητας. Στο trepanobioptate, προσδιορίζεται η αντικατάσταση του ερυθρού μυελού των οστών με λίπος (κίτρινο).

Στο πλαίσιο της διαγνωστικής αναζήτησης, η απλαστική αναιμία πρέπει να διαφοροποιείται από την αναιμία megablastic (ανεπάρκεια Β12, ανεπάρκεια φολικού οξέος), ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινούρια, οξεία λευχαιμία.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας

Οι ασθενείς με απλαστική αναιμία νοσηλεύονται σε εξειδικευμένα τμήματα. Έχουν πλήρη απομόνωση και άσηπτες καταστάσεις για την πρόληψη πιθανών μολυσματικών επιπλοκών. Η διεξαγωγή αποτελεσματικής θεραπείας είναι ένα πολύπλοκο πρόβλημα της πρακτικής αιματολογίας. Οι ακόλουθες θεραπευτικές προσεγγίσεις χρησιμοποιούνται ανάλογα με το επίπεδο της κυτταροπενίας:

  • Ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Με μέτρια κυτταροπενία, συνταγογραφείται φαρμακοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένου ενός συνδυασμού αντιμυμοκυτταρικής ανοσοσφαιρίνης και κυκλοσπορίνης Α. Η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται με αναβολικά στεροειδή ή τον συνδυασμό τους με κυκλοσπορίνες.
  • Μετάγγιση αίματος. Σε συνδυασμό με μια πορεία ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με χαμηλούς αριθμούς ερυθρών αιμοσφαιρίων, ενδείκνυται θεραπεία μετάγγισης αίματος αντικατάστασης (μετάγγιση αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων) και πλασμαφαίρεση. Αυτό το μέτρο δεν επηρεάζει τον παθογενετικό δεσμό της νόσου, αλλά επιτρέπει την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας των αιμοσφαιρίων που δεν παράγονται από το μυελό των οστών.
  • Μεταμόσχευση KM και SK. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση για μακροχρόνια επιβίωση παρέχεται από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, λόγω της πολυπλοκότητας της επιλογής ενός ανοσολογικά συμβατού δότη, η διαδικασία χρησιμοποιείται σε περιορισμένο βαθμό. Οι αυτόλογες μεταμοσχεύσεις, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος θεωρούνται πειραματικές προσεγγίσεις. Ασθενείς με ήπια μορφή αναιμίας μπορεί να ενδείκνυνται για σπληνεκτομή, ενδοαγγειακή απόφραξη της σπληνικής αρτηρίας.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση καθορίζεται από την αιτιολογική μορφή, τη σοβαρότητα και τη σοβαρότητα της πορείας της αναιμίας. Τα κριτήρια για μια δυσμενή έκβαση είναι η ταχεία πρόοδος της νόσου, το σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο και οι μολυσματικές επιπλοκές. Μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, η ύφεση μπορεί να επιτευχθεί στο 75-90% των ασθενών. Η κύρια πρόληψη αυτού του τύπου αναιμίας περιλαμβάνει τον αποκλεισμό της επίδρασης ανεπιθύμητων περιβαλλοντικών παραγόντων, την αδικαιολόγητη χρήση φαρμάκων, την πρόληψη μολυσματικών ασθενειών και άλλα. Οι ασθενείς με ήδη ανεπτυγμένη νόσο απαιτούν ιατρική εξέταση από αιματολόγο, συστηματική εξέταση και θεραπεία μακροχρόνιας συντήρησης.

Είναι Σημαντικό Να Γνωρίζετε Δυστονία

  • Σφυγμός
    Οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου
    Το έμφραγμα του μυοκαρδίου είναι μια οξεία κλινική εκδήλωση ισχαιμικής νόσου. Η αθηροσκληρωτική πλάκα που βρίσκεται στο καρδιακό αγγείο καταστρέφεται υπό αυξανόμενη αρτηριακή πίεση.
  • Υπέρταση
    Τι ρόλο παίζει η αιμοσφαιρίνη στο σώμα και τι σημαίνει εάν αυξάνεται ή μειώνεται?
    Οι αριθμοί μπροστά από το Hb ή την αιμοσφαιρίνη, το σύμβολο με τη μορφή με τα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος μπορούν να αποκαλύψουν στον γιατρό τις αιτίες της χαμηλής πίεσης, της ζάλης, των κράμπες στα πόδια του ασθενούς και επίσης να ενημερώσουν για επικείμενες σοβαρές απειλές.
  • Ανεύρυσμα
    Πόνος στο στήθος - εναλλακτική θεραπεία
    Ο πόνος στο στήθος είναι ένα πολύ ενοχλητικό σύμπτωμα. Το στήθος είναι ένα μέρος του ανθρώπινου σώματος, που αποτελείται από τη θωρακική κοιλότητα, η οποία στεγάζει τα όργανα του καρδιαγγειακού συστήματος, την αναπνοή, τον οστικό ιστό - το στέρνο, τα πλευρά, τη σπονδυλική στήλη, τις μυϊκές ίνες.