Σημεία με τα οποία μπορεί να ανιχνευθεί η νόσος του Addison και θεραπεία παθολογίας

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Addison είναι λήθαργος, αίσθημα παλμών, κοιλιακό άλγος και χάλκινος τόνος δέρματος. Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, προσβάλλει μεσήλικες. Η αιτία του είναι η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία προκαλείται από: αυτοάνοση φλεγμονή (αδρεναλίτιδα). φυματίωση μυκητιασική λοίμωξη εναπόθεση πρωτεΐνης αμυλοειδούς; τη συσσώρευση αλάτων σιδήρου στην αιμοχρωμάτωση. μεταστάσεις όγκου από το έντερο, το στήθος ή τον πνευμονικό ιστό. ιογενείς ασθένειες (κυτταρομεγαλοϊός και HIV).

Στο 65% των ασθενών, ο κύριος παράγοντας είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων κατά των δικών τους επινεφριδίων. Πιο συχνές στις γυναίκες. Με συγγενείς βλάβες των επινεφριδίων, συχνά παρουσιάζουν ταυτόχρονα χαμηλή δραστηριότητα του θυρεοειδούς, τσίχλα, δυσπλασία των γεννητικών οργάνων, φαλάκρα, αναιμία, ενεργή ηπατίτιδα, λεύκη.

Στο δεύτερο τύπο κοινής βλάβης, ήδη από την ενηλικίωση, εμφανίζονται σακχαρώδης διαβήτης, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και μειωμένη επινεφριδιακή λειτουργία..

Οι μη ειδικές εκδηλώσεις της νόσου του Addison οδηγούν στο γεγονός ότι οι ασθενείς λαμβάνουν συχνά θεραπεία για παρόμοιες ασθένειες. Τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν: γενική αδυναμία. κόπωση με μικρή σωματική άσκηση απώλεια βάρους; χαμηλή αρτηριακή πίεση, λιποθυμία κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος. πόνος στις αρθρώσεις και στους μυς αυξημένη έλξη για αλμυρά τρόφιμα, απώλεια όρεξης κοιλιακό άλγος, έμετος, διάρροια μειωμένη μνήμη, λήθαργος, κατάθλιψη νεύρωση, ψύχωση μυρμήγκιασμα και μούδιασμα των άκρων.

Η γενική αδυναμία αυξάνεται προς το τέλος της ημέρας. Στο μέλλον, η κινητική δραστηριότητα μειώνεται, η ομιλία καθυστερεί και η φωνή είναι αθόρυβη. Οι ασθενείς σημειώνουν αύξηση της αδυναμίας κατά τη διάρκεια λοιμώξεων και πεπτικών διαταραχών.

Η εναπόθεση μελανίνης είναι ένα από τα πιο αξιοσημείωτα σημάδια της νόσου του Addison. Αρχικά, εκείνα τα μέρη του σώματος που έρχονται σε επαφή με ρούχα σκουραίνουν, είναι ανοιχτά στον ήλιο και έχουν ήδη χρώμα. Στη συνέχεια, η χρώση καλύπτει ολόκληρο το δέρμα. Αποκλειστικά με την αυτοάνοση προέλευση της παθολογίας, στο φόντο του σκοτεινού δέρματος εμφανίζονται σκοτεινοί λεκέδες της λεύκης. Ένα από τα χαρακτηριστικά είναι η εναπόθεση ασβεστίου στον χόνδρο του αυτιού..

Κάτω από έκθεση στο στρες, η ανάγκη κορτιζόλης αυξάνεται δραματικά. Εάν η απάντηση δεν μπορεί να παρέχει την απαραίτητη ποσότητα της ορμόνης, αναπτύσσεται μια κρίση προσθήκης. Αναφέρεται σε συνθήκες που απειλούν τη ζωή. Σημάδια: έντονος πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, στην κοιλιά, στα κάτω άκρα. αέναος εμετός, διάρροια, υπερβολική απέκκριση ούρων, που οδηγεί σε σοβαρή αφυδάτωση. πτώση πίεσης σε κατάσταση σοκ. απώλεια συνείδησης, παραλήρημα, ψύχωση κράμπες.

Γενικά διαγνωστικά και αναλύσεις: εξέταση αίματος για κορτιζόλη, ACTH, ηλεκτρολύτες. βιοχημεία αίματος ούρηση, υπερηχογράφημα, ΗΚΓ.

Θεραπεία της νόσου του χαλκού:

• Προετοιμασίες. Χρησιμοποιείται υδροκορτιζόνη. Η αρχική της δόση είναι 30 mg. Πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί. Εάν εντοπιστεί ανεπάρκεια αλδοστερόνης, τότε το Dox ή το Cortineff προστίθεται στη θεραπεία. Κατά τον τοκετό και τις επεμβάσεις, η υδροκορτιζόνη χορηγείται σε σταγονόμετρο. Εάν ο ασθενής έχει μολυσματική ασθένεια, η δοσολογία των ορμονών αυξάνεται 2-4 φορές. Εάν υπάρχει απειλή ή έναρξη κρίσης, εντατική ορμονική θεραπεία ενδείκνυται σε νοσοκομείο.
• Διατροφή. Είναι απαραίτητο να εξασφαλιστεί επαρκής πρόσληψη πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών, αλατιού και βιταμινών, ειδικά ασκορβικού οξέος και ομάδας Β. Το αλκοόλ απαγορεύεται. Το κάλιο είναι περιορισμένο στη διατροφή. Ανεπιθύμητα τρόφιμα: μαγειρικό λάδι, πυρίμαχα λίπη, λαρδί, λιπαρά κρέατα, καπνιστές τροφές, κονσέρβες, τηγανητά, μαρινάδες, λουκάνικα, μπανάνες, σύκα, αποξηραμένα βερίκοκα, βερίκοκα, σταφίδες και πατάτες.

Διαβάστε περισσότερα στο άρθρο μας σχετικά με τη νόσο του Addison, τις εκδηλώσεις και τη θεραπεία της..

Αιτίες της νόσου του Addison

Η πρώτη περιγραφή αυτής της ασθένειας το 1849 δόθηκε από τον Τ. Addison, έλαβε το όνομά του στο μέλλον και οι γιατροί άρχισαν να καλούν τον ιδρυτή όλης της ενδοκρινολογίας. Εντόπισε τα κύρια συμπτώματά της - λήθαργο, αυξημένο αίσθημα παλμών, κοιλιακό άλγος και χάλκινο δέρμα. Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, προσβάλλει μεσήλικες. Η αιτία του είναι η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία προκαλείται από:

• αυτοάνοση φλεγμονή (αδρεναλίτιδα).
• φυματίωση
• μυκητιασική λοίμωξη
• εναπόθεση πρωτεΐνης αμυλοειδούς;
• τη συσσώρευση αλάτων σιδήρου στην αιμοχρωμάτωση.
• μεταστάσεις όγκου από το έντερο, το στήθος ή τον πνευμονικό ιστό.
• ιογενείς ασθένειες (ο ρόλος του κυτταρομεγαλοϊού και του HIV έχει αποδειχθεί).

Στο 65% των ασθενών, ο κύριος παράγοντας είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων κατά των δικών τους επινεφριδίων. Όπως όλες οι αυτοάνοσες ασθένειες, απαντάται συχνότερα στις γυναίκες. Σε συγγενείς βλάβες των επινεφριδίων, χαμηλή δραστηριότητα του θυρεοειδούς, τσίχλα, ανεπάρκεια των γεννητικών οργάνων, φαλάκρα, αναιμία, ενεργή ηπατίτιδα, διαταραχή μελάγχρωσης (λεύκη) συχνά εντοπίζονται ταυτόχρονα..

Στον δεύτερο τύπο ευρέως διαδεδομένης βλάβης (αυτοάνοσο πολυγαλανδικό σύνδρομο τύπου II), σακχαρώδης διαβήτης, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και μειωμένη επινεφριδιακή λειτουργία εμφανίζονται στην ενήλικη ζωή.

Και εδώ είναι περισσότερα για την ασθένεια και το σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Μηχανισμός παραβίασης

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων οδηγεί σε μείωση της περιεκτικότητας της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης στο αίμα. Σε απάντηση σε αυτό, τα κύτταρα της υπόφυσης παράγουν ενεργά αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός διεγερτικών μελανοκυττάρων σχετίζεται με αυτό, το χρώμα του δέρματος γίνεται πιο σκούρο.

Η κορτιζόλη αναστέλλει τη δράση της ινσουλίνης, αυξάνει τη συγκέντρωση της γλυκόζης στο αίμα, διεγείρει το σχηματισμό της στο ήπαρ. Με μια μείωση στο επίπεδό του, υπάρχει μια πτώση του σακχάρου στην κυκλοφορία του αίματος, καθώς και τα αποθέματα γλυκόζης με τη μορφή γλυκογόνου. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν περιόδους πείνας το πρωί και μετά τα γεύματα. Συνοδεύονται από εφίδρωση, τρέμουλα χέρια, σοβαρή ευερεθιστότητα. Λόγω έλλειψης γλυκόζης, οι ασθενείς αισθάνονται συνεχώς αδύναμοι.

Τα επινεφρίδια είναι ο τόπος σχηματισμού ανδρογόνων στις γυναίκες. Με τη χαμηλή λειτουργική τους δραστηριότητα, τα μαλλιά πέφτουν στην μασχαλιαία, βουβωνική περιοχή, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διαταράσσεται.

Λόγω ανεπάρκειας αλδοστερόνης, χάνονται υγρά και νάτριο. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς διψούν συνεχώς, εθίζονται στο αλάτι. Τα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης και η έλλειψη νατρίου μειώνουν τον τόνο των αρτηριών. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς έχουν πτώση της αρτηριακής πίεσης και καρδιακή παροχή. Αργός καρδιακός παλμός, αργός.

Συμπτώματα σε γυναίκες, άνδρες, παιδιά

Οι μη ειδικές εκδηλώσεις της νόσου του Addison οδηγούν στο γεγονός ότι οι ασθενείς συχνά λαμβάνουν θεραπεία για παρόμοιες ασθένειες, παίρνουν μακρά και ανεπιτυχή φάρμακα έως ότου ο γιατρός συνταγογραφήσει την εξέταση των επινεφριδίων. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• γενική αδυναμία
• κόπωση με μικρή σωματική άσκηση
• απώλεια βάρους;
• χαμηλή αρτηριακή πίεση, λιποθυμία κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος (ορθοστατική υπόταση).
• πόνος στις αρθρώσεις και στους μυς
• αυξημένη έλξη για αλμυρά τρόφιμα, απώλεια όρεξης, ναυτία
• κοιλιακό άλγος, έμετος, διάρροια
• μειωμένη μνήμη, λήθαργος, κατάθλιψη
• νεύρωση, ψύχωση
• μυρμήγκιασμα και μούδιασμα των άκρων.

Ο ασθενής συχνά δεν μπορεί να υποδείξει με ακρίβεια την έναρξη της νόσου, καθώς η πρώτη εκδήλωσή της είναι γενική αδυναμία, αυξάνεται μέχρι το τέλος της ημέρας (με νευρασθένεια, υπάρχει βελτίωση της ευεξίας το βράδυ). Στο μέλλον, η κινητική δραστηριότητα μειώνεται, η ομιλία καθυστερεί και η φωνή είναι αθόρυβη. Οι ασθενείς σημειώνουν αύξηση της αδυναμίας κατά τη διάρκεια λοιμώξεων και πεπτικών διαταραχών. Αφυδάτωση, ναυτία, απώλεια όρεξης, έμετος οδηγούν σε προοδευτική απώλεια βάρους.

Η εναπόθεση μελανίνης είναι ένα από τα πιο αξιοσημείωτα σημάδια της νόσου του Addison. Αρχικά, εκείνα τα μέρη του σώματος που έρχονται σε επαφή με ρούχα σκουραίνουν, είναι ανοιχτά στον ήλιο και έχουν ήδη χρώμα (για παράδειγμα, τα χείλη, το isola των θηλών). Στη συνέχεια, η χρώση καλύπτει ολόκληρο το δέρμα.

Χρωματισμός του δέρματος στη νόσο του Addison

Αυτό μπορεί να φανεί από τη σκουρόφηση των φρέσκων ουλών, την αύξηση της πυκνότητας των φακίδων. Αποκλειστικά με την αυτοάνοση προέλευση της παθολογίας, στο φόντο του σκοτεινού δέρματος εμφανίζονται σκοτεινοί λεκέδες της λεύκης. Ένα από τα χαρακτηριστικά είναι η εναπόθεση ασβεστίου στον χόνδρο του αυτιού..

Κρίση του Addison

Τα επινεφρίδια είναι το σώμα που παρέχει μια ανταπόκριση σε οποιαδήποτε αγχωτική επίδραση. Σε τέτοιες περιόδους, η ανάγκη κορτιζόλης αυξάνεται απότομα. Εάν η ανταπόκριση δεν μπορεί να παρέχει την απαραίτητη ποσότητα ορμόνης, τότε αναπτύσσεται μια κρίση. Αναφέρεται σε απειλητικές για τη ζωή συνθήκες..

Οποιαδήποτε ταυτόχρονη ασθένεια, κλιματική αλλαγή, θερμοκρασία αυξάνει τον κίνδυνο επιδείνωσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Οι εκδηλώσεις της κρίσης του addison περιλαμβάνουν:

• οξύ πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, στην κοιλιά, στα κάτω άκρα.
• αέναος εμετός, διάρροια, υπερβολική απέκκριση ούρων, που οδηγεί σε σοβαρή αφυδάτωση.
• πτώση πίεσης σε κατάσταση σοκ.
• απώλεια συνείδησης, παραλήρημα, ψύχωση
• κράμπες.

Γενικά διαγνωστικά και αναλύσεις

Για τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά την εργαστηριακή εξέταση:

• μειωμένη κορτιζόλη, αυξημένο ACTH. Με αμφίβολα δεδομένα, χορηγείται ACTH - με τη νόσο του Addison, η κορτιζόλη αυξάνεται ελαφρώς.
• ηλεκτρολύτες αίματος - αυξημένο κάλιο, ασβέστιο, χαμηλό νάτριο, χλώριο.
• βιοχημεία αίματος - αυξημένη κρεατινίνη, μειωμένη γλυκόζη.
• ούρηση - μείωση της ημερήσιας κατανομής κορτιζόλης και 17-ACS.

Πρόσθετες πληροφορίες μπορούν να ληφθούν μέσω υπερήχων. Στην περίπτωση της φυματιώδους προέλευσης, οι επινεφριδικές εστίες βρίσκονται στα επινεφρίδια. Με την αυτοάνοση φύση της νόσου, εντοπίζονται αντισώματα στα ένζυμα των επινεφριδίων. Στο ΗΚΓ, το κύμα Τ μεγεθύνεται και δείχνει, είναι υψηλότερο από το κοιλιακό σύμπλεγμα.

Η νόσος του Addison Birmer - τα κύρια συμπτώματα

Μια παρόμοια παθολογική κατάσταση είναι η κακοήθης αναιμία. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 στο σώμα, εκτός από τα γενικά συμπτώματα της αναιμίας (ανοιχτό δέρμα, γρήγορος παλμός και δύσπνοια), προκύπτουν συγκεκριμένες εκδηλώσεις - φλεγμονή της γλώσσας, στοματίτιδα, διευρυμένο ήπαρ, γαστρίτιδα και εντερική δυσλειτουργία.

Συχνά, οι ασθενείς βρίσκουν νευρολογικές ανωμαλίες - πολυνευρίτιδα, μειωμένη ευαισθησία, αστάθεια όταν περπατούν. Με μια παρατεταμένη πορεία της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί καρκίνος του στομάχου. Η διάγνωση απαιτεί εξέταση αίματος και παρακέντηση μυελού των οστών. Για τη θεραπεία, συνταγογραφούνται δίαιτες και ενέσεις βιταμινών (κυανοκοβαλαμίνη).

Παρακολουθήστε το βίντεο για την ασθένεια του Addison (Bronze Disease):

Θεραπεία χαλκού

Οι ασθενείς συνταγογραφούνται κυρίως συντηρητική θεραπεία..

Προετοιμασίες

Η κύρια αρχή της θεραπείας είναι η κατάλληλη αντικατάσταση της χαμένης λειτουργίας σχηματισμού ορμονών με συνθετικά φάρμακα. Για αυτό, η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιείται συχνότερα. Η αρχική της δόση είναι 30 mg, εκ των οποίων τα δύο τρίτα πέφτουν το πρωί και το ένα τρίτο το απόγευμα. Πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί. Αλλά έχουν σημαντική επίδραση των μεταλλοκορτικοειδών στον μεταβολισμό του νερού-αλατιού..

Εάν εντοπιστεί επίσης ανεπάρκεια αλδοστερόνης, τότε το Dox ή το Cortineff προστίθεται στη θεραπεία.

Με τη νόσο του Addison, η εγκυμοσύνη δεν απαγορεύεται. Οι ασθενείς σε πολλές περιπτώσεις μπορούν να μειώσουν τη δόση των υποκατάστατων αλδοστερόνης, αλλά η δοσολογία των αναλογιών της κορτιζόλης πρέπει να αυξηθεί, μερικές φορές αλλάζουν σε ενδομυϊκές ενέσεις. Κατά τον τοκετό και τις επεμβάσεις, η υδροκορτιζόνη χορηγείται σε σταγονόμετρο.

Εάν ο ασθενής έχει μολυσματική ασθένεια, η δοσολογία των ορμονών αυξάνεται 2-4 φορές. Εάν υπάρχει απειλή ή έναρξη κρίσης, εντατική ορμονική θεραπεία ενδείκνυται σε νοσοκομείο.

Διατροφή

Με ανεπάρκεια επινεφριδίων, είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί η επαρκής πρόσληψη πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών, αλατιού και βιταμινών, ειδικά ασκορβικού οξέος και ομάδας Β. Το αλκοόλ απαγορεύεται. Το κάλιο είναι περιορισμένο στη διατροφή. Με βάση αυτές τις προτάσεις, το μενού περιλαμβάνει:

• εκδόσεις ψωμιού και ψωμιού, γλυκά, πίτες, μπισκότα (είναι ανεπιθύμητο να τρώτε ένα κέικ με κρέμα λίπους), γλυκά.
• Πρώτα μαθήματα με κρέας, ψάρι, λαχανικά και δημητριακά, μανιτάρια.
• τυχόν πιάτα με κρέας και ψάρι, εκτός από λιπαρά, θαλασσινά, αυγά ·
• όλους τους τύπους δημητριακών, οσπρίων (πρέπει να είναι προ-εμποτισμένα και καλά μαγειρεμένα).
• όλα τα λαχανικά, βραστά και ωμά
• μια ποικιλία γαλακτοκομικών προϊόντων ·
• φρούτα και μούρα.

Ο κατάλογος των ανεπιθύμητων περιλαμβάνει: μαγειρικό λάδι, τυχόν πυρίμαχα λίπη, λαρδί, λιπαρά κρέατα, καπνιστές τροφές, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, τηγανητά τρόφιμα, μαρινάδες, λουκάνικα. Λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε κάλιο, οι μπανάνες, τα σύκα, τα αποξηραμένα βερίκοκα, τα βερίκοκα, οι σταφίδες και οι πατάτες πρέπει να μειωθούν ή να εξαλειφθούν..

Πρόγνωση για ασθενείς

Μέχρι να ανακαλυφθούν οι συνθετικές ορμόνες, οι ασθενείς με νόσο του Addison έζησαν για περίπου έξι μήνες. Επί του παρόντος, με τη σωστή δόση, ο τρόπος ζωής τους μπορεί να μην διαφέρει από τους υγιείς ανθρώπους. Ιδιαίτερα ευνοϊκά εκείνοι που έχουν αυτοάνοση προέλευση της νόσου ανταποκρίνονται στην ορμονική θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις, η πρόγνωση εξαρτάται από το πόσο μπορείτε να αντισταθμίσετε τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου..

Και εδώ είναι περισσότερα για την κρίση με φαιοχρωμοκύτωμα.

Η νόσος του Addison είναι η κύρια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Προκαλείται από λοιμώξεις, αυτοάνοσες και μεταβολικές παθολογίες, συμπεριλαμβανομένων συγγενών. Εκδηλώνεται με ασυνήθιστη χρωματική επιδερμίδα - χάλκινη απόχρωση, σοβαρή αδυναμία, αφυδάτωση, αίσθηση. Για να κάνετε μια διάγνωση, πρέπει να κάνετε μια εξέταση αίματος για ορμόνες - κορτιζόλη και αλδοστερόνη. Με την ανεπάρκεια τους, συνταγογραφείται θεραπεία αντικατάστασης.

Πολλοί συγχέουν την ασθένεια και το σύνδρομο Itsenko-Cushing, και όμως οι λόγοι τους είναι εξαιρετικοί, η θεραπεία είναι επίσης. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται εξωτερικά, διακοπές στην εργασία όλων των οργάνων. Η διάγνωση είναι πολύπλοκη, η πρόγνωση δεν είναι πάντα ευνοϊκή, ακόμη και σε παιδιά.

Πολλοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν παραβίαση της υπόφυσης. Τα σημεία δεν είναι πάντα προφανή και τα συμπτώματα μοιάζουν περισσότερο με προβλήματα από την ενδοκρινολογία σε άνδρες και γυναίκες. Η θεραπεία είναι περίπλοκη. Ποιες διαταραχές σχετίζονται με την υπόφυση;?

Δυστυχώς, οι ασθένειες των επινεφριδίων δεν προσδιορίζονται πάντα εγκαίρως. Τις περισσότερες φορές διαπιστώνεται ότι είναι συγγενής στα παιδιά. Οι λόγοι μπορεί να είναι η υπερλειτουργία του οργάνου. Τα συμπτώματα στις γυναίκες, οι άνδρες είναι γενικά παρόμοια. Οι δοκιμές θα βοηθήσουν στον εντοπισμό ασθενειών.

Κυρίως η ανεπάρκεια της υπόφυσης εμφανίζεται στους ηλικιωμένους, αλλά είναι συγγενής ή επίκτητη σε παιδιά, μετά τον τοκετό. Διακρίνονται επίσης ολικά, μερικά, πρωτογενή και δευτεροβάθμια. Η διάγνωση του συνδρόμου υποποτατιρίτιδας περιλαμβάνει ανάλυση για ορμόνες, μαγνητική τομογραφία, CT, ακτινογραφία και άλλα. Θεραπεία - αποκατάσταση ορμονών.

Εάν διαπιστωθεί αδένωμα της υπόφυσης, η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά η μόνη επιλογή. Μπορεί να πραγματοποιηθεί αφαίρεση μύτης (διαρινική), κυβερνο-μαχαίρι, καρνιτομή. Υπάρχει ένα επαναλαμβανόμενο αδένωμα. Είναι δυνατόν να θεραπευτεί χωρίς χειρουργική επέμβαση?

Addison Birmer

Η ανάνηψη αποκαλύπτει τα σημάδια που αντιστοιχούν στα τρία βασικά προσβεβλημένα συστήματα - το πεπτικό, το αίμα και το νευρικό. Τα πεπτικά συμπτώματα εμφανίζονται στα αρχικά στάδια, αυτά περιλαμβάνουν έλλειψη όρεξης, αποστροφή στο κρέας, αίσθημα πληρότητας, συχνά φρέσκο ​​έμετο. μερικές φορές αναστατωμένος στομάχι ή δυσκοιλιότητα, κάψιμο της γλώσσας - ένα φαινόμενο που δεν είναι σταθερό.

Τα σημάδια της αναιμίας αναπτύσσονται αργότερα με τη μορφή κόπωσης, ζάλης, αίσθημα παλμών, μαζί με την εμφάνιση μιας ωχροκίτρινης απόχρωσης. Τα συμπτώματα των νεύρων (που αναπτύσσονται ακόμη και απουσία αντικειμενικών σημείων μυέλωσης, σε ορισμένες περιπτώσεις ως το πρώτο σύμπτωμα) σχετίζονται κυρίως με την ευαισθησία των άκρων: φραγκοστάφυλα, μούδιασμα, διάφοροι τύποι παραισθησίας, αδυναμία, συχνά επίμονος ή επίμονος πόνος. οι ψυχωτικές διαταραχές είναι πολύ λιγότερο συχνές.

Αντικειμενική εξέταση για τη νόσο του Addison-Birmer. Η γενική άποψη του ασθενούς είναι συχνά χαρακτηριστική: πρησμένη, ωχροκίτρινη απόχρωση λόγω της παγωμένης κατάστασης (διαφορετικής έντασης). σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται υπερχρωματισμός (ανεξήγητης αιτίας), πιθανώς με περιοχές της λεύκης. εμφανίζονται τροφικές διαταραχές - ξηρό δέρμα, εύθραυστα νύχια και μαλλιά, τάση αποχρωματισμού, μερικές φορές πρήξιμο, σπάνια μοβ στοιχεία στα άκρα.

Η μελέτη των εσωτερικών οργάνων δεν αποκαλύπτει χαρακτηριστικά σημάδια. Έτσι, το ήπαρ είναι ελαφρώς διογκωμένο, ο σπλήνας, κατ 'αρχήν, γίνεται αισθητός κατά την εισπνοή (σε σπάνιες περιπτώσεις, περισσότερο). Τα φαινόμενα καρδιακής ανεπάρκειας, που παρατηρούνται σε πιο σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, δεν διαφέρουν από εκείνα με άλλους τύπους αναιμίας. οφείλονται σε έλλειψη οξυγόνου και αυξημένη ογκομετρική ταχύτητα της καρδιάς (ωστόσο, δεν αποκλείεται η άμεση επίδραση της έλλειψης βιταμίνης Β12 στον μεταβολισμό του καρδιακού μυός).

Όσον αφορά το ουροποιητικό σύστημα, θα πρέπει να σημειωθεί η πλευροχρωμική όψη των ούρων (που περιέχει ουροβιλινογόνο και άλλες χρωστικές ουσίες), καθώς και η τάση για λοίμωξη των ούρων με εντερικά βακτήρια..
Ιδιαίτερη σημασία για τη διάγνωση είναι οι αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Η φλεγμονή του βλεννογόνου της γλώσσας (που περιγράφεται από τον Gunther) συνήθως εκδηλώνεται στις άκρες και στην άκρη της γλώσσας με τη μορφή επώδυνης ερυθρότητας (σε ορισμένες περιπτώσεις με ελαφρό έλκος), αργότερα υπάρχει ατροφία των θηλών, η γλώσσα γίνεται κόκκινη, λεία και λαμπερή ("βερνικωμένο"). Σε περίπτωση αλλοιώσεων φάρυγγα-οισοφάγου, αναπτύσσεται διαταραχή κατάποσης (σύνδρομο Plummber-Vinson), όπως στην αναιμία σοβαρής έλλειψης σιδήρου.

Όσον αφορά το στομάχι, η μελέτη αποκαλύπτει σοβαρή απέκκριση, ακόμη και μετά από οριακή διέγερση με ισταμίνη (0,5 mg ή περισσότερο), σημαντική μείωση του γαστρικού χυμού και εξαφάνιση της πεπτικής δραστηριότητας, υδροχλωρικού οξέος και εσωτερικού παράγοντα (περιπτώσεις βιρμανικής αναιμίας χωρίς αχίλια του στομάχου είναι εξαιρετικά σπάνιες), με Αυτό παρατηρείται πολύ συχνά αποικισμός βακτηριδίων στην κοιλότητα του στομάχου. Η βλεννογόνος μεμβράνη του στομάχου ατροφεί έντονα στα άνω 2/3, τα σωληνάρια εξαφανίζονται. Τα επιθηλιακά κύτταρα του στομάχου και του στόματος είναι μεγαλύτερα, περιέχουν ελάχιστη χρωματίνη και κενό κετόπλασμα.

Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει ανεπαρκής απορρόφηση από τα έντερα του σιδήρου και άλλων ουσιών (λίπη, ακόμη και φολικό οξύ). Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται σημάδια ήπιας παγκρεατικής ή ηπατικής ανεπάρκειας.

Τα σημάδια νευρικής φύσης είναι πολύ διαφορετικά όσον αφορά τη στιγμή της εμφάνισης, του σχήματος και της σοβαρότητας. Αυτές περιλαμβάνουν παραισθησία, διαταραχές βαθιάς ευαισθησίας και κινητική ανεπάρκεια..

Σε ήπιες περιπτώσεις της νόσου, ο ασθενής παραπονιέται για διάφορους τύπους παραισθησίας, ωστόσο, με αντικειμενική εξέταση, κατ 'αρχήν, ανιχνεύονται διαταραχές βαθιάς ευαισθησίας, μερικές φορές αλλαγή στα αντανακλαστικά. Οι σοβαρές μορφές χωρίζονται (σύμφωνα με τον Heilmeier) σε: τον τύπο του οπίσθιου κορδονιού (ψευδο-tabetic) με αταξία, απώλεια αντανακλαστικών. τύπος πλευρικού κορδονιού με επικράτηση πυραμιδικών σημείων (ακαμψία, υπερελαστικότητα, κλώνος κ.λπ.), επιπλέον, αυτό το είδος συνδυάζεται συχνά με το προηγούμενο. τύπος διατομής με μειωμένη ευαισθησία στην επιφάνεια κάτω από το κατάλληλο επίπεδο, πάρεση των κάτω άκρων, της ουροδόχου κύστης κ.λπ..

Επιπλέον, είναι γνωστές πολλές πιο σπάνιες μορφές στις οποίες επηρεάζονται τα μεμονωμένα κρανιακά ή περιφερικά νεύρα, η πολυνευρίτιδα, η ψυχοπαθητική, εξαιρετικά σπάνια στην εκδήλωση και τη σοβαρότητα της μορφής. Ένα χαρακτηριστικό υπόστρωμα αυτών των εκδηλώσεων είναι η βλάβη στον νωτιαίο μυελό, κυρίως στα οπίσθια (και πλευρικά) κορδόνια, που συνίστανται σε διαδικασίες που καταστρέφουν τη θήκη μυελίνης με περαιτέρω εκφυλισμό των αξόνων.

Μάθημα νόσου Addison-Birmer - πρόγνωση

Η δυσοίωνη πρόγνωση της νόσου Addison-Birmer πριν από την εποχή της ειδικής θεραπείας έχει πλέον βελτιωθεί πάρα πολύ. Ωστόσο, ακόμη και αν οι εικόνες που περιγράφονται από πρώην κλινικούς γιατρούς είναι πλέον σπάνιο φαινόμενο, για μερικούς ηλικιωμένους που πεθαίνουν ουσιαστικά από κακοήθη αναιμία, δημιουργείται μια μεταθανάτια διάγνωση, "γεροντική εξάντληση" ή υποψία καρκίνου του στομάχου, κ.λπ., και οι μορφές της νόσου που προηγείται ή στα οποία κυριαρχούν τα νευρικά συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρή μη αναστρέψιμη νευρολογική βλάβη.

Στις αρχικές μορφές της νόσου του Addison-Birmer (με κρυμμένα αιματολογικά συμπτώματα, εξασθένιση, παραισθησία, αχίλεια), παρατηρείται συχνά εσφαλμένη διάγνωση, ιδίως κατά την προκαταρκτική θεραπεία αυτών των ατόμων με πολυβιταμίνες που περιέχουν φολικό οξύ (που εξαλείφει τα αιματολογικά συμπτώματα και μερικές φορές επιδεινώνει το νευρολογικό σύνδρομο). Οι κρυφές μορφές περιγράφονται επίσης με προοδευτική μείωση της βιταμίνης Α στο αίμα, επιπλέον, που συμβαίνει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς άλλα έντονα συμπτώματα. Υπήρξαν επίσης περιπτώσεις εμφάνισης αυθόρμητης ύφεσης (παρόμοια με τη μεταθεραπευτική), για έναν ακόμη άγνωστο λόγο.

Συγχορηγούμενες νόσους Addison-Birmer Diseases

Ο συνδυασμός της νόσου του Birmer και του καρκίνου του στομάχου παρατηρείται στο 7-12% των περιπτώσεων (ο συντελεστής συχνότητας είναι περίπου τρεις φορές μεγαλύτερος από τον πληθυσμό ελέγχου). μια αλλαγή στα συμπτώματα του πεπτικού σωλήνα, η αντίσταση της αναιμίας στη θεραπεία, η υποχρωματική φύση κ.λπ., είναι σημάδια κακοήθους πορείας της νόσου. Πολύποδα του στομάχου παρατηρείται επίσης αρκετά συχνά (σε περίπου 6% των περιπτώσεων).

Ο συνδυασμός με ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα, «ουσιώδης υποχρωματική αναιμία», ασθένειες της χοληδόχου κύστης, κ.λπ., εξετάστηκαν στην περιγραφή της αιθοπαθογένεσης. Άλλες ταυτόχρονες ασθένειες (λευχαιμία, αιμολυτικός ίκτερος, κ.λπ.) είναι σπάνιες και δεν είναι σημαντικές..

Νόσος του Addison-Birmer - συμπτώματα, θεραπεία

Τι είναι η ασθένεια Addison-Birmer?

Η νόσος Addison-Birmer είναι μια χρόνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αναιμία, βλάβη στο νευρικό σύστημα και γαστρική αχίλεια.

Η νόσος του Addison-Birmer είναι το αποτέλεσμα παραβίασης της αιματοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών λόγω έλλειψης βιταμίνης Β12 στο σώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω της έλλειψης φολικού οξέος.

Νόσος του Addison-Birmer - συμπτώματα

Η έναρξη της νόσου του Addison-Birmer συνοδεύεται από γρήγορη κόπωση, αδυναμία, δύσπνοια και αίσθημα παλμών κατά τη διάρκεια της κίνησης, ζάλη. Στο πλαίσιο των συμπτωμάτων της αναιμίας, συχνά παρατηρούνται δυσπεπτικά φαινόμενα: καύση στην άκρη της γλώσσας, ναυτία, ρέψιμο, διάρροια, σε ορισμένες περιπτώσεις, διαταραχές του νευρικού συστήματος (αίσθηση βάδισμα, κρύα άκρα, παραισθησία).

Οι ασθενείς με νόσο Addison-Birmer έχουν ανοιχτόχρωμο δέρμα με κίτρινη απόχρωση λεμονιού. Δεν παρατηρείται εξάντληση, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυξημένη διατροφή. Σημειώνεται πρήξιμο στην περιοχή των ποδιών, το πρόσωπο είναι πρησμένο.

Από το πεπτικό σύστημα, παρατηρούνται κάποιες αλλαγές. Η γλώσσα είναι συνήθως έντονο κόκκινο με ρωγμές. Μια μελέτη του γαστρικού χυμού αποκαλύπτει αχίλια.

Η ψηλάφηση αποκάλυψε αύξηση του σπλήνα και του ήπατος. Στην περιοχή της καρδιάς, ο πόνος είναι δυνατός. Μια παρατεταμένη πορεία της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε λιπαρές καρδιακές παθήσεις..

Οι αλλαγές στη δραστηριότητα του νευρικού συστήματος χαρακτηρίζονται από βλάβη στις πλευρικές και οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού - τελεφερίκ μυέλωση. Εκδηλώνεται από τη μείωση των αντανακλαστικών των τενόντων, των παραισθησιών, του μειωμένου πόνου και της βαθιάς ευαισθησίας με παραβίαση της λειτουργίας των πυελικών οργάνων.

Διάγνωση της νόσου του Addison-Birmer

Η διάγνωση της νόσου είναι η ανίχνευση μεγάλων ερυθρών αιμοσφαιρίων (μεγαλοκύτταρα), ερυθρών αιμοσφαιρίων και μεγαλοβλαστών με πυρηνικά υπολείμματα στο αίμα. Λόγω της κυριαρχίας των megablast, το στίγμα του μυελού των οστών είναι υπερπλαστικό.

Νόσος του Addison-Birmer - θεραπεία

Στη θεραπεία της νόσου Addison-Birmer, το μεγαλύτερο αποτέλεσμα είναι η χρήση βιταμίνης Β12. Μια μέρα μετά την πρώτη ένεση, αρχίζει η βελτίωση. Το φάρμακο εγχέεται ενδομυϊκά. Τα ευνοϊκά αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν λαμβάνοντας βιταμίνη Β12 από το στόμα σε συνδυασμό με γαστρομυκοπρωτεΐνη (bifacton, biopar, mucovitis).

Πρόληψη της νόσου Addison-Birmer

Η νόσος του Addison-Birmer μπορεί να προληφθεί μόνο μέσω συστηματικής παρακολούθησης της σύνθεσης του αίματος σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε εκτομή του στομάχου, καθώς και σε έγκυες γυναίκες και άτομα που πάσχουν από επίμονη αχίλια.

Addison Birmer

Αυτό είναι ένα σύνδρομο που σχετίζεται με την έλλειψη βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος στο σώμα. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο μυελό των οστών μεγάλου αριθμού μεγάλων ανώριμων προδρόμων ερυθρών αιμοσφαιρίων (μεγαλοβλάστες).

Η βιταμίνη Β12 απορροφάται κυρίως στον κατώτερο ειλεό. Η αναιμία μπορεί να προκληθεί από ανεπαρκή πρόσληψη βιταμίνης Β12 στα τρόφιμα, ανεπαρκή παραγωγή του εσωτερικού παράγοντα του Κάστρου στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου, παθολογικές διεργασίες στον ειλεό με δυσαπορρόφηση ή ανταγωνισμό για σκουλήκια ταινιών ή βακτήρια για βιταμίνη Β12.

Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, στο πλαίσιο της αναιμικής κλινικής εικόνας (ή χωρίς αυτήν), μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικές διαταραχές λόγω παραβίασης της σύνθεσης λιπαρών οξέων που σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Μπορεί να παρατηρηθεί απομυελίνωση και μη αναστρέψιμος θάνατος νευρικών κυττάρων. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας παθολογίας είναι μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα των άκρων και αταξία..

Εκδηλώσεις

• Λαμπερό κόκκινο και στη συνέχεια «βερνικωμένο» γλώσσα
• Γαστρικός Αχιλλέας
• Αναιμία με μη φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια
• Βλάβη στο νευρικό σύστημα.
• Ο σχηματισμός ανώμαλων μεγάλων κυττάρων στο μυελό των οστών αντί των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αιτίες

• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 στη διατροφή
• Διαταραχή του εντέρου
• Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που μειώνουν την οξύτητα του στομάχου

Επιπλοκές

Ελλείψει θεραπείας, αναπτύσσεται αναιμία και εκφυλισμός των νεύρων, καθώς ο μυελός των οστών και οι ιστοί του νευρικού συστήματος είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι στην ανεπάρκεια βιταμίνης Β₁₂.

Αναφορά ιστορικού

Το 1855, ο Άγγλος ιατρός Thomas Addison, και στη συνέχεια το 1872 λεπτομερέστερα ο Γερμανός γιατρός Anton Birmer περιέγραψε την ασθένεια, η οποία ονομάστηκε κακοήθης (κακοήθης) αναιμία. Σύντομα, ο Γάλλος γιατρός Arman Trusso πρότεινε να ονομάζονται αυτές οι ασθένειες Addison anemia και Addison's disease.

Το 1926, οι J. Whipple, J. Minot και W. Murphy ανέφεραν ότι η κακοήθης αναιμία αντιμετωπίστηκε με έγχυση ωμού ήπατος στη διατροφή και ότι η ασθένεια βασίστηκε στην εγγενή αδυναμία του στομάχου να εκκρίνει μια ουσία απαραίτητη για την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στα έντερα. Για αυτήν την ανακάλυψη, το 1934 έλαβαν το βραβείο Νόμπελ..

δείτε επίσης

βιβλιογραφικές αναφορές

Ίδρυμα Wikimedia. 2010.

Δείτε τι είναι η Νόσος του Addison-Birmer's σε άλλα λεξικά:

Νόσος του Addison-Birmer - (Th. Addison, 1793 1860, Άγγλος ιατρός; A. Biermer, 1827 1892, Ελβετός θεραπευτής) δείτε την αναιμία καταστροφική... Μεγάλο ιατρικό λεξικό

Νόσος του Birmer - Κύριο άρθρο: Αναιμία Η κακοήθης αναιμία (από το λατινικό perniciosus είναι θανατηφόρα, επικίνδυνη) ή η αναιμία με έλλειψη Β12 ή η μεγαλοβλαστική αναιμία ή η νόσος του Addison Birmer ή (ξεπερασμένη ονομασία) κακοήθης αναιμία,...... Wikipedia

Νόσος του Addison - Κύριο άρθρο: Αναιμία Η κακοήθης αναιμία (από το λατινικό perniciosus είναι θανατηφόρα, επικίνδυνη) ή η αναιμία με έλλειψη Β12 ή η μεγαλοβλαστική αναιμία ή η νόσος του Addison Birmer ή (ξεπερασμένη ονομασία) ασθένεια κακοήθους αναιμίας,...... Wikipedia

Κακόβουλη αναιμία - ICD 10 D51.051.0 ICD 9 281.0281.0 DiseasesDB... Wikipedia

Αναιμία με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 - Κύριο άρθρο: Αναιμία Κακόβουλη αναιμία (από lat. Το Perniciosus είναι θανατηφόρο, επικίνδυνο) ή αναιμία με ανεπάρκεια Β12 ή μεγαλοβλαστική αναιμία ή νόσος του Addison Birmer ή (ξεπερασμένη ονομασία) ασθένεια κακοήθους αναιμίας,...... Wikipedia

Κακοήθης αναιμία - Κύριο άρθρο: Αναιμία Η κακοήθης αναιμία (από το λατινικό perniciosus είναι θανατηφόρα, επικίνδυνη) ή με ανεπάρκεια Β12 ή μεγαλοβλαστική αναιμία ή νόσος του Addison Birmer ή (ξεπερασμένο όνομα) ασθένεια κακοήθους αναιμίας,...... Wikipedia

Δεξαμεθαζόνη - Οδηγίες για το άρθρο. Το κείμενο αυτού του άρθρου επαναλαμβάνει σχεδόν εντελώς τις οδηγίες για τη χρήση του φαρμάκου που παρέχεται από τον κατασκευαστή του. Αυτό παραβιάζει τον κανόνα απαραδέκτου των οδηγιών σε εγκυκλοπαιδικά άρθρα. Επίσης... Wikipedia

Dexaven - Δραστικό συστατικό ›› Δεξαμεθαζόνη * (Δεξαμεθαζόνη *) Λατινική ονομασία Dexaven ATX: ›› H02AB02 Δεξαμεθαζόνη Φαρμακολογική ομάδα: Γλυκοκορτικοειδή Νοσολογική ταξινόμηση (ICD 10) ›› C81 Hodgkin's ασθένεια [λεμφογρανματομάτωση] ›› C85...... Λεξικό φαρμάκων

Κλινική εξέταση αίματος - Κύτταρα αίματος κάτω από ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Το αίτημα για εξέταση αίματος ανακατευθύνεται εδώ. δείτε επίσης άλλες τιμές. Κλινική εξέταση αίματος (γενική εξέταση αίματος) ιατρική ανάλυση που επιτρέπει... Wikipedia

Λευκοπενία - ICD 10 D70.70 ICD 9 288.50288.50 DiseasesDB... Wikipedia

Αναιμία ανεπάρκειας Β12

Σημάδια της νόσου

Η διάγνωση της κακοήθης αναιμίας περιλαμβάνει επίσης τον προσδιορισμό της βασικής αιτίας της ανάπτυξης της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, εξετάζεται η κατάσταση του γαστρεντερικού σωλήνα για την παρουσία γαστρίτιδας, ελκών και άλλων παθολογιών που επηρεάζουν την απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών. Η κατάσταση των νεφρών ελέγχεται χωρίς αποτυχία, καθώς παρουσία ασθενειών όπως πυελονεφρίτιδα ή νεφρική ανεπάρκεια, η θεραπεία με ενέσεις βιταμίνης Β12 δεν δίνει αποτελέσματα.

Εκτός από έναν αιματολόγο, ένας γαστρεντερολόγος και ένας νευρολόγος θα πρέπει να συμμετέχουν στη διάγνωση της κακοήθης αναιμίας. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (λιγότερο από 100 pg / ml με ρυθμό 160-950 pg / ml) διαπιστώνεται κατά τη διάρκεια μιας βιοχημικής εξέτασης αίματος. Η ανίχνευση του At είναι δυνατή στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου και στον εσωτερικό παράγοντα του Castle.

Η πανκυτταροπενία (λευκοπενία, αναιμία, θρομβοπενία) είναι τυπική για μια γενική εξέταση αίματος. Η μικροσκοπία ενός επιχρίσματος περιφερικού αίματος αποκαλύπτει μεγαλοκύτταρα, Jolly και Cabot σώματα. Η εξέταση των περιττωμάτων (κοπρογράφημα, ανάλυση για αυγά σκουληκιών) μπορεί να ανιχνεύσει τη στεατόρροια, τα θραύσματα ή τα αυγά μιας ευρείας κορδέλας σε διφυλλοβοθρίαση.

Η δοκιμή Schilling σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε μια παραβίαση της απορρόφησης της κυανοκοβαλαμίνης (με έκκριση ούρων με ραδιενεργό ισότοπο βιταμίνης Β12, που λαμβάνεται από το στόμα). Τα αποτελέσματα της διάτρησης του μυελού των οστών και του μυελογράμματος αντικατοπτρίζουν μια αύξηση στον αριθμό των μεγαλοβλαστών που χαρακτηρίζουν την κακοήθη αναιμία.

Η αναιμία αρχίζει σταδιακά και πολύ ανεπαίσθητα. Εμφανίζονται παράπονα για κόπωση, αδυναμία, πονοκεφάλους, ζάλη, αίσθημα παλμών και δύσπνοια με κίνηση. Μερικές φορές τα κύρια συμπτώματα είναι τα δυσπεπτικά συμπτώματα (διάρροια, ρέψιμο, ναυτία, κάψιμο στην άκρη της γλώσσας). Μερικές φορές υπάρχουν διαταραχές του νευρικού συστήματος όπως παραισθησία (που δημιουργούνται αυθόρμητα δυσάρεστες αισθήσεις "φραγκοστάφυλων", μούδιασμα, μυρμήγκιασμα), κρύα άκρα, ασταθές βάδισμα.

Χρώμα δέρματος - απαλό με απόχρωση λεμονιού, το σκληρό χιτώνα είναι ελαφρώς παγωμένο, το πρόσωπο είναι πρησμένο, μερικές φορές τα πόδια και τα πόδια είναι πρησμένα. Το στέρνο είναι οδυνηρό όταν χτυπά. Η θερμοκρασία είναι χαμηλού βαθμού (λίγο πάνω από 37), αλλά κατά τη διάρκεια της υποτροπής αυξάνεται στους 38-39 °.

Περιγραφή

Έχει αποδειχθεί ότι η φύση της νόσου Addison-Birmer είναι αυτοάνοση. Εμφανίζεται σε ασθενείς με αυτοάνοσες ασθένειες όπως διάχυτη τοξική βρογχοκήλη, πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, χρόνια λεμφοκυτταρική θυρεοειδίτιδα (ευθυρεοειδές ή υποθυρεοειδές), λεύκη και υποπαραθυρεοειδισμό.

Η κληρονομικότητα παίζει επίσης σημαντικό ρόλο - συγγενείς ατόμων με αναιμία της Βιρμανίας είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτήν την ασθένεια.

Η αναιμία της Βιρμανίας μπορεί να σχετίζεται με ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου. Η αιτία αυτής της αναιμίας είναι η παραβίαση της παραγωγής μιας ειδικής πρωτεΐνης από το στομάχι - γαστρομυκοπρωτεΐνη (εσωτερικός παράγοντας του Castle), η οποία εξασφαλίζει την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στο έντερο. Αυτή η ανεπαρκής αναιμία συμβαίνει με σύφιλη, πολυπόρωση, καρκίνο, λεμφογλυκομάτωση και άλλες παθολογικές διεργασίες στο στομάχι, καθώς και με την αφαίρεσή της.

Η λήψη γλυκοκορτικοειδών προκαλεί ύφεση - μια προσωρινή αποδυνάμωση ή εξαφάνιση σημείων της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία κληρονομικών μορφών μεγαλοβλαστικής αναιμίας πραγματοποιείται μετά από διάγνωση και ειδική εξέταση του ασθενούς σε εξειδικευμένες αιματολογικές κλινικές. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι η βιταμίνη Β12. Η σωστή χρήση του εξαλείφει πλήρως και μόνιμα τις διαταραχές που προκαλούνται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, εάν δεν εμφανίστηκαν μη αναστρέψιμες αλλαγές στον νευρικό ιστό πριν από τη θεραπεία.

Πρόληψη

Κατά την εξέταση, ο γιατρός ανακαλύπτει:

• ωχρότητα του δέρματος
• πρησμένο πρόσωπο
• καφέ χρώση στη μύτη και στα ζυγωματικά ·
• μικρό icteric sclera.

Η εξέταση της στοματικής κοιλότητας δίνει μια τυπική εικόνα:

• στην αρχή της νόσου, η γλώσσα φαίνεται «εγκαυμένη» με επώδυνες ρωγμές.
• περιοχές φλεγμονής, πληγές στα ούλα, στοματικός βλεννογόνος με μετάβαση στον φάρυγγα και τον οισοφάγο.
• στο ύψος της νόσου, η γλώσσα γίνεται φωτεινή, σαν να βερνίζεται, λόγω ατροφίας και πρήξιμο των πτυχών.

Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς, προσδιορίζεται το προεξέχον μαλακό άκρο του ήπατος, η αύξηση του μεγέθους του. Η σπλήνα διογκώνεται σπάνια.

Συμπτωματολογία

Η νόσος του Birmer ξεκινά με απλά συμπτώματα. Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από νευραλγία, βλάβη στο πεπτικό σύστημα. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για εκδηλώσεις:

• υπνηλία;
• κόπωση, κόπωση
• πόνος στην στοματική κοιλότητα
• αίσθημα βαρύτητας, δυσφορία μετά το φαγητό
• μούδιασμα, δυσφορία στα άκρα
• αλλαγές στο σωματικό βάρος.
• συχνή διάρροια, κηλίδες περιττωμάτων σε ένα μη χαρακτηριστικό χρώμα (συσσώρευση της stercobilin).
• Στο πλαίσιο της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι δυνατή η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• μειωμένη όρεξη, εμφάνιση αποστροφή σε ορισμένα τρόφιμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, πιθανά: προβλήματα με το βάδισμα, μειωμένη όραση. Οι άνδρες παραπονιούνται για προβλήματα ούρησης. Μερικές φορές γίνεται διάγνωση της ανικανότητας. Με βλάβη στο οσφρητικό, οπτικό και ακουστικό νεύρο, υπάρχει παραβίαση της ακοής, της όρασης και της οσμής.

Σημείωση! Σε δύσκολες καταστάσεις, η παθολογία του Addison συνοδεύεται από ψυχικές διαταραχές, παραισθήσεις.

Με αναιμία, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για υπνηλία.

Με ποιον γιατρό να επικοινωνήσετε

Εάν ανησυχείτε για τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω ή εάν έχετε ήδη δώσει αίμα και γνωρίζετε ότι έχετε κάποιο είδος αναιμίας, συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Μετά από μια πρόσθετη διάγνωση, ο ασθενής με μεγαλοβλαστική αναιμία παραπέμπεται σε αιματολόγο, ο οποίος συνταγογραφεί τη θεραπεία. Επιπλέον, συχνά απαιτείται διαβούλευση με έναν νευρολόγο (με μυελώδη τελετή) και έναν γαστρεντερολόγο (με πεπτικές διαταραχές). Δεδομένου ότι οι ηπατικές ασθένειες και οι ελμινθικές εισβολές γίνονται μια κοινή αιτία αναιμίας, συνιστάται εξέταση ηπατολόγου και ειδικού για τις μολυσματικές ασθένειες. Η διατροφή έχει μεγάλη σημασία στη θεραπεία, μια συμβουλευτική διατροφολόγου θα είναι χρήσιμη.

Συμπτώματα της αναιμίας Addison-Birmer

Ταξινόμηση

Η αναιμία του Addison Birmer αναπτύσσεται αρχικά με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, περιγράφεται το 1855 από τον Addison, αργότερα επιβεβαιώθηκε από τον Birmer, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια και έδωσε μια λεπτομερή κλινική περιγραφή.

Στη συνέχεια, αυτή η κατάσταση πήρε το όνομά της από τα ονόματα των ερευνητών της. Για μεγάλο χρονικό διάστημα θεωρήθηκε μια ανίατη ασθένεια, προχωρώντας σε μεγάλο βαθμό και ανεξέλεγκτα.

Επί του παρόντος, η παθογένεση της νόσου είναι αρκετά σαφής, αλλά η αιτιολογία σε μεγαλύτερο βαθμό παραμένει μόνο μια υπόθεση.

Η αναιμία του Addison-Birmer χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας συγκεκριμένης τριάδας διαταραχών στο σώμα:

• Σοβαρός ατροφικός τύπος γαστρίτιδας. Υπάρχει μια σταδιακή μείωση της λειτουργίας του αδενικού επιθηλίου, ο βλεννογόνος διεισδύεται, αντικαθίσταται από κύτταρα που είναι ασυνήθιστα για αυτό το όργανο, η παραγωγή ενζύμων στο αίμα μειώνεται απότομα ή σταματά εντελώς.
• Αδυναμία αφομοίωσης της βιταμίνης Β12 και του φολικού οξέος. Και τα δύο συστατικά είναι απαραίτητα για την οικοδόμηση κυττάρων, με τη βοήθεια τους το DNA συντίθεται και ο πυρήνας του κυττάρου σχηματίζεται σωστά. Με την έλλειψη και των δύο, η αιματοποίηση και ο νευρικός ιστός επηρεάζονται, πρώτα απ 'όλα..
• Η ανάπτυξη της μεγαλοβλαστικής αιματοποίησης. Αυτός είναι ο σχηματισμός πολλών ανώριμων κοκκιοκυττάρων αίματος που δεν είναι σε θέση να εκτελούν τις λειτουργίες τους κανονικά. Σε αυτήν την πορεία της αναιμίας του Addison-Birmer είναι παρόμοια με τις κακοήθεις ασθένειες του αίματος.

Συμπτώματα

Λόγω μιας κρίσιμης έλλειψης βιταμίνης Β12, εμφανίζεται ένα ελάττωμα στον μεταβολισμό του φολικού οξέος που εμπλέκεται στη σύνθεση του DNA. Ως αποτέλεσμα, η κυτταρική διαίρεση μειώνεται και το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην περιφέρεια μειώνεται..

Οι ίδιες ποσοτικές και ποιοτικές παραμορφώσεις συμβαίνουν με τα αιμοπετάλια..

Ο μυελός των οστών αλλάζει χρώμα, αποκτά ένα πλούσιο ερυθρό χρώμα, κυριαρχούν ανώριμα μεγαμπλάστα κύτταρα, τα οποία, στον τύπο ανάπτυξης, μοιάζουν με την κακοήθη πορεία των ασθενειών του αίματος.

Η βιταμίνη Β12 χρησιμοποιείται από τον οργανισμό όχι μόνο για αιματοποίηση, αλλά και για την εξασφάλιση της ομαλής λειτουργίας του νευρικού συστήματος. Με την ανεπάρκεια του, παρατηρείται δυστροφία στα νευρικά άκρα της σπονδυλικής στήλης.

Από το πεπτικό σύστημα, εντοπίζεται ατροφία του βλεννογόνου του υπερώου, του φάρυγγα, του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων. Ίσως ο σχηματισμός πολύποδων, μια μικρή διόγκωση του ήπατος. Η κλινική πορεία της νόσου Addison-Birmer αναιμίας εκδηλώνεται σταδιακά: περιοδικά υπάρχει σοβαρή αδυναμία, χρόνια κόπωση, έντονη ζάλη και εμβοές.

Τα αναδυόμενα συμπτώματα της αναιμίας του Addison Birmer μπορούν να χωριστούν σε εκδηλώσεις:

Κούκλα κεριού

Για παράδειγμα, για τις έγκυες γυναίκες για την πρόληψη παθολογιών του νωτιαίου μυελού στο έμβρυο, θηλάζοντας τη μητέρα, για τη σωστή ανάπτυξη του παιδιού.

Ηλικιωμένα άτομα με κάποιες μορφές αναιμίας, καθώς και ασθενείς σε κώμα. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η ποσότητα που συνοδεύει τα τρόφιμα σε μια κανονική διατροφή είναι αρκετή.

Η κυανοκοβαλαμίνη έχει μεγάλη φήμη ως αποκαταστατικό φάρμακο, το οποίο είναι εντελώς μη αποδεδειγμένο, αλλά συχνά συνταγογραφείται για γενική εξάντληση, κόπωση και αυξημένη κόπωση ως τονωτικό.

Δεδομένης της ανάγκης για βιταμίνες Β στη ρύθμιση του νευρικού συστήματος, είναι δυνατή η χρήση κυανοκοβαλαμίνης για τη θεραπεία της τριδύμου φλεγμονής και άλλων νευροπαθειών.

Η θεραπεία της αναιμίας του Addison Birmer με οποιαδήποτε παρασκευάσματα βιταμινών πρέπει να στοχεύεται αυστηρά. Και μόνο εάν υπάρχει υποψία ανεπάρκειας πολλών συστατικών βιταμινών, μπορείτε να πάρετε συμπλέγματα πολυβιταμινών.

• Κληρονομικότητα. Εάν κάποιος είχε μια τέτοια ασθένεια στην οικογένεια, αυξάνεται ο κίνδυνος να εμφανιστεί. Σε μια τέτοια περίπτωση, η κακοήθης αναιμία μπορεί να είναι συγγενής..
• Σοβαρή ατροφική γαστρίτιδα. Η βλάβη στο τοίχωμα του στομάχου εμποδίζει την απορρόφηση της βιταμίνης Β12.
• Αυτοάνοσες διαδικασίες. Πιο συχνά αυτός ο τύπος αναιμίας εμφανίζεται σε ασθενείς που ήδη πάσχουν από αυτοάνοσες ασθένειες.

Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία διαρκεί αρκετούς μήνες. Αλλά σε περίπτωση που ανιχνευθεί κακοήθης αναιμία στο πλαίσιο άλλων ασθενειών, ιδίως αυτοάνοσης, μπορεί να απαιτείται η εισαγωγή σκευασμάτων βιταμινών είτε έως ότου θεραπευτούν, είτε για τη ζωή ως θεραπεία συντήρησης.

- παραβίαση του ερυθρού βλαστού αίματος, λόγω έλλειψης στο σώμα της κυανοκοβαλαμίνης (βιταμίνη Β12). Με αναιμία με ανεπάρκεια Β12, αναπτύσσεται κυκλοφορικό υποξικό (ωχρότητα, ταχυκαρδία, δύσπνοια), γαστρεντερολογική (γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, ηπατομεγαλία, γαστρεντεροκολίτιδα) και νευρολογικά σύνδρομα (μειωμένη ευαισθησία, πολυνευρίτιδα, αταξία).

Εικόνα αίματος

Έλλειψη βιταμίνης Β₁₂ οδηγεί σε μειωμένη αιματοποίηση στο μυελό των οστών. Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται σε 1,3 g% και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται ακόμη πιο έντονα, έτσι η υπερχρωμία είναι τυπική σε 1,8 (ένα κύτταρο είναι γεμάτο αιμοσφαιρίνη).

Ένα εντελώς διαφορετικό σύνολο ερυθρών αιμοσφαιρίων με κακοήθη αναιμία, μόνο ένας ειδικευμένος εργαστηριακός βοηθός μπορεί να τα διακρίνει

• Μεγάλα κύτταρα της σειράς ερυθροκυττάρων βρίσκονται στο περιφερικό αίμα: μεγαλοκύτταρα και μακροκύτταρα, είναι 2 φορές μεγαλύτερα από ένα κανονικό μέγεθος ερυθρών αιμοσφαιρίων. Δεν υπάρχει φώτιση στο κέντρο. Ίσως η εμφάνιση κυττάρων με διαταραγμένη δομή, κατάλοιπα πυρήνων που αλλάζουν την ευαισθησία στο κανονικό χρώμα και αποκτούν ένα ασυνήθιστο χρώμα.
• Ο αριθμός των δικτυοκυττάρων μειώνεται. Εάν παρατηρηθεί ανάπτυξη, τότε αυτό θεωρείται ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι.
• Ταυτόχρονα, αναστέλλεται η βλάστηση του λευκού αίματος: η λευκοπενία εμφανίζεται με μετατόπιση προς τα δεξιά και σχετική λεμφοκυττάρωση.
• Τα αιμοπετάλια όχι μόνο μειώνουν την ποσότητα, αλλά επίσης αυξάνονται σε μέγεθος. Χωρίς αιμορραγία με θρομβοπενία.
• Ο μυελός των οστών φαίνεται έντονο κόκκινο. Κυριαρχείται από βλαστικά κύτταρα της σειράς ερυθροκυττάρων διαφορετικών ηλικιών και βαθμού ωρίμανσης. Οι επιστήμονες σημειώνουν ότι ο τύπος του κυτταρικού μετασχηματισμού είναι πολύ παρόμοιος με τις αλλαγές σε κακοήθεις όγκους και λευχαιμία.

Στη φάση ύφεσης, η αιματοποίηση του μυελού των οστών επανέρχεται στο φυσιολογικό. Σε αντίθεση με την αιμολυτική αναιμία, η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται στο μυελό των οστών και είναι δευτερογενής.

Πώς να αντιμετωπίσετε την κακοήθη αναιμία

Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία, είναι απαραίτητο να αποκαλύψετε την αιτία της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12, καθώς αυτή είναι μία από τις κύριες προϋποθέσεις για την επιτυχή θεραπεία και συνίσταται στην εξάλειψη των παραγόντων που οδηγούν στην ανάπτυξη της αναιμίας. Παρουσία ελμινθικής εισβολής, θα πρέπει να πάτε αμέσως στον ειδικό για τις μολυσματικές ασθένειες και να κάνετε αφαίμαξη για να απομακρύνετε μια ευρεία κορδέλα. Σε αυτήν την περίπτωση, ο γιατρός συνταγογραφεί το Fenasal σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο σχήμα ή εκχύλισμα φτέρης για άνδρες.

Σε περιπτώσεις όπου οι ασθενείς έχουν δομικές αλλαγές στο πεπτικό σύστημα ή ασθένειες στις οποίες η απορρόφηση θρεπτικών ουσιών και ουσιών στην κυκλοφορία του αίματος είναι μειωμένη, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε θεραπεία από γαστρεντερολόγο. Η παθογενετική θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει μόνο μετά από εξέταση και διάγνωση, καθώς ακόμη και μία ένεση βιταμίνης Α μπορεί να επηρεάσει το αποτέλεσμα μιας εξέτασης αίματος. Ο αιματολόγος επιλέγει ατομικά θεραπευτικά σχήματα.

Ένας σημαντικός ρόλος στην αποκατάσταση του σώματος δίνεται στη διατροφή, καθώς οι ασθενείς χρειάζονται μια πλήρη δίαιτα πλούσια σε βιταμίνες. Είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τρόφιμα που ερεθίζουν τη βλεννογόνο μεμβράνη του πεπτικού συστήματος, πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε εντελώς το αλκοόλ. Η αποκατάσταση των φυσιολογικών αριθμών αίματος συμβαίνει εντός δύο έως τριών μηνών, η κατάσταση των ασθενών ως αποτέλεσμα της θεραπείας επιστρέφει στο φυσιολογικό, αλλά τα νευρολογικά συμπτώματα μπορούν να παραμείνουν για 6 μήνες.

Πρέπει να πραγματοποιηθεί μια σειρά ιατρικών μέτρων λαμβάνοντας υπόψη την αιτιολογία, τη σοβαρότητα της αναιμίας και την παρουσία διαταραχών του νευρικού συστήματος. Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα φάρμακα που πρέπει να χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αναιμίας ανεπάρκειας Β12 σε διάφορες περιπτώσεις:

1. Για οργανικές παθήσεις του εντέρου και διάρροια, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν παρασκευάσματα που περιέχουν ένζυμα (Panzinorm, Festal, Pancreatin), καθώς και ενισχυτικά μέσα (ανθρακικό ασβέστιο σε συνδυασμό με Dermatol). Είναι επίσης δυνατή η ομαλοποίηση της εντερικής χλωρίδας επιλέγοντας μια ειδική διατροφή που βοηθά στην εξάλειψη των συνδρόμων της επιληπτικής ή ζυμωτικής δυσπεψίας.
2. Οι μεταγγίσεις αίματος συνταγογραφούνται μόνο με μεγάλη μείωση στην αιμοσφαιρίνη και την εκδήλωση σημείων κώματος. Συνιστάται η εισαγωγή μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων 250-300 ml (5-6 μεταγγίσεις). Η πρεδνιζολόνη (20-30 mg / ημέρα) χρησιμοποιείται μόνο με την αυτοάνοση φύση της νόσου.
3. Η αναιμία ανεπάρκειας Β12 χωρίς την εμπλοκή του νευρικού συστήματος αντιμετωπίζεται με δόση κυανοκοβαλαμίνης έως 500 mcg, συνήθως χορηγούνται ενέσεις κάθε δεύτερη μέρα ή κάθε μέρα για 7-10 ημέρες. Εάν ο ασθενής έχει νευρολογικά συμπτώματα, η κυανοκοβαλαμίνη σε υψηλότερη δόση χρησιμοποιείται για θεραπεία, η ημερήσια δόση της μπορεί να φτάσει τα 1000 mcg. Περαιτέρω, η εισαγωγή του φαρμάκου συνεχίζεται σε μια δόση για να διατηρηθεί το αποτέλεσμα, 1 φορά την εβδομάδα για τριάντα ημέρες. Εάν απαιτείται περαιτέρω πρόληψη της ανάπτυξης αναιμίας με έλλειψη Β12, στους ασθενείς χορηγείται μία ένεση βιταμίνης μία φορά το μήνα και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό. Η κυανκοβαλαμίνη σε δόσεις των 200-300 μικρογραμμαρίων χρησιμοποιείται απουσία επιπλοκών (τελεφερίκ μυέλωση, κώμα).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αναιμίας αποτελείται από διάφορα στάδια.

Η οπτική επιθεώρηση αποκαλύπτει: ανοιχτόχρωμο δέρμα, παγωμένη σκιά του σκληρού χιτώνα, σημάδια ηλικίας στο πρόσωπο, τα χέρια και το σώμα. Μια χαρακτηριστική εικόνα δίνεται από μια εξέταση της στοματικής κοιλότητας, στο αρχικό στάδιο της νόσου, η γλώσσα είναι επώδυνη, καλύπτεται με μικρές ρωγμές. Στο αποκορύφωμα της νόσου, η γλώσσα αποκτά ένα κόκκινο χρώμα και πρήξιμο, μοιάζει σαν βερνικωμένο. Κατά την ψηλάφηση, ανιχνεύεται μια μικρή αύξηση στο ήπαρ και η προεξοχή του πέρα ​​από την άκρη του πλευρού. Ο σπλήνας αυξάνει σε μέγεθος σε μικρό αριθμό ασθενών. Η διεξαγωγή νευρολογικών εξετάσεων αποκαλύπτει μια αλλαγή στην ευαισθησία στα άκρα.

Στη διάγνωση της αναιμίας Addison-Birmer, μια εξέταση αίματος παίζει βασικό ρόλο. Διεξάγεται διεξοδική μελέτη του περιφερικού αίματος, όπου ανιχνεύεται σημαντική αύξηση του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ενώ ο αριθμός των δικτυοκυττάρων μειώνεται απότομα. Ανιχνεύεται η παρουσία υπερχρωματικών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το κύριο σημάδι της μεγαπλαστικής αναιμίας μπορεί να θεωρηθεί η παρουσία υπερ-τμηματικών ουδετερόφιλων (που έχουν πέντε ή περισσότερα τμήματα στον πυρήνα). Στους ανθρώπους, σχετικά υγιή τέτοια κύτταρα βρίσκονται εντός του 2%, σε ασθενείς με κακοήθη αναιμία, ο αριθμός των ουδετερόφιλων υπερκείμενου υπερβαίνει το 5%.

Εξίσου σημαντική είναι η μελέτη του μυελού των οστών σε αναιμία. Εντοπίζεται ανίχνευση μεγαλοβλαστικών κυττάρων - είναι κύτταρα που έχουν σταματήσει στην ανάπτυξή τους, πριν από τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυξάνουν αφύσικα, παραμορφώνονται, με αξιοσημείωτη διαφορά στο επίπεδο ανάπτυξης του πυρήνα και του κυτοπλάσματος. Γενικά, η μη παραγωγική ερυθροποίηση είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της μεγαμπλαστικής αναιμίας. Η συντριπτική πλειονότητα των ανώριμων και παραμορφωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (megablasts) καταστρέφονται ακόμη και στο μυελό των οστών χωρίς να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος. Με την πρόοδο της νόσου, ο αριθμός των δικτυοκυττάρων συνεχίζει να μειώνεται, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται και η παραμόρφωση τους εμφανίζεται.

Τα όργανα διάγνωσης περιλαμβάνουν: μια μελέτη του γαστρικού χυμού, όπου, κατά κανόνα, διαπιστώνεται μείωση της οξύτητας ή η πλήρης απουσία του. Υπάρχει όμως μια σημαντική ποσότητα βλέννας, παρόμοια με τη σύνθεση του εντέρου. Πραγματοποιείται ενδοσκοπική εξέταση, όπου παρατηρείται εκτεταμένη ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου, που συχνά αποκαλείται «μαργαριτάρι πλάκες», απώλεια εκκριτικών κυττάρων. Δυστυχώς, ακόμη και κατά την ύφεση, η σύνθεση πεψινογόνου δεν αποκαθίσταται.

Η μελέτη του γαστρικού χυμού

Συχνά, πραγματοποιείται ιστολογική εξέταση ιστών, καθώς ένας από τους λόγους που μπορεί να προκαλέσει αναιμία του Addison Birmer είναι κακοήθη νεοπλάσματα.

Τέτοιοι ασθενείς απαιτούν πρόσθετη διαβούλευση με στενούς ειδικούς: νευρολόγο, ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, ανοσολόγο.

Μια υποχρεωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η διεξαγωγή ενός τεστ Schilling. Αυτή η μέθοδος στοχεύει στη διάκριση μεταξύ αναιμίας ανεπάρκειας φολικού και αναιμίας με έλλειψη Β12, προκειμένου να εντοπιστεί η βασική αιτία και να περιγραφεί η σωστή θεραπεία. Για να το κάνετε αυτό, μετρήστε τη συγκέντρωσή τους στον ορό του αίματος. Ο κανόνας του φολικού οξέος είναι 5-20 ng / ml, ο κανόνας του B12 είναι 150-900 ng / ml. Δείκτες κάτω από αυτό το πλαίσιο υποδεικνύουν ανεπάρκεια αυτών των συστατικών στο σώμα. Για τη διεξαγωγή του τεστ, ο ασθενής εγχέεται βιταμίνη Β12 ενδομυϊκά, μετά από αρκετό χρόνο προσδιορισμού της συγκέντρωσής του στα ούρα, μια μικρή ποσότητα με αναιμία με έλλειψη Β12, το μέγιστο - με έλλειψη φυλλικού οξέος.

Η ανεπάρκεια φολικού οξέος στο σώμα εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρή ηλικία και δεν έχει ατροφία της εκκριτικής λειτουργίας του στομάχου και την παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων. Ανταποκρίνεται ευνοϊκά στην από του στόματος χορήγηση φολικού οξέος και είναι καλύτερα θεραπεύσιμη.

Κατά την εξέταση ασθενών με αναιμία με έλλειψη Β12, είναι σημαντικό να διαπιστωθεί η βασική αιτία της νόσου

B 12 - ΑΝΕΜΙΑ ΑΜΥΝΑΣ

001. Σε₁₂-σπάνιος
η αναιμία αναπτύσσεται στις ακόλουθες καταστάσεις, εκτός από:

και. χρόνια εντερίτιδα με συχνή
υποτροπιάζει

σι. σύνδρομο τυφλού

στο. παρασιτική ταινία

Δ. Χρόνια αιμορραγία
αιμορροϊδές

Σωστή απάντηση: d

002. Για μυελόγραμμα με ανεπάρκεια
βιταμίνη β₁₂ χαρακτηριστικό γνώρισμα:

και. εκκένωση μυελού των οστών

σι. κανονικοβλαστικός τύπος
αιματοποίηση (χωρίς παθολογία)

στο. σε μυελόγραμμα, το 50% των εκρήξεων

μεγαλοβλαστικός τύπος
αιματοποίηση

Δ. Νορμοβλαστικός τύπος
αιματοποίηση (ερυθρό βλαστάρι ερεθίζεται)

Σωστή απάντηση: g

003. Σε έναν ασθενή με πολυετή
ατροφική γαστρίτιδα μετά από εξέταση αίματος καταγράφηκε πανκυτταροπενία.
Συνταγογραφούνται ενέσεις βιταμίνης Β₁₂ εντός 7-10 ημερών, πολιτεία
ο ασθενής έχει βελτιωθεί. Τι μπορεί να ανιχνευθεί σε μια εξέταση αίματος?

και. μικροκυττάρωση ερυθροκυττάρων

σι. υποχρωμία των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Ζ. Μετατόπιση του τύπου λευκοκυττάρων
αριστερά

Δ. Η εμφάνιση βλαστικών κυττάρων

Σωστή απάντηση: in

004. Ποιος είναι ο παράγοντας
η γαστρεντερική οδός είναι απαραίτητη για την απορρόφηση της βιταμίνης Β₁₂?

και. υδροχλωρικό οξύ

Σωστή απάντηση: in

005. Ποιοι είναι οι λόγοι για τα παράπονα
παραισθησία στα πόδια, μειωμένη ευαισθησία και ασταθές βάδισμα με ανεπάρκεια
βιταμίνη β₁₂ ?

σι. τελεφερίκ μυέλωση

στο. παρατεταμένη λοίμωξη

Δ. Αγγειοπάθεια των κάτω άκρων

Σωστή απάντηση: β

006. Άρρωστος, χορτοφάγος,
παραπονιέται για ζάλη, παραισθησία στα πόδια, αστάθεια του βηματισμού.
Χλωμό με ίκτερο, υπάρχει ένα άκρο του ήπατος. Αιμοσφαιρίνη 70 Ερυθροκύτταρα 1.5
διάσελο. δείκτης 1.4. λευκά αιμοσφαίρια 4.0 αιμοπετάλια 123.3. FGS: ατροφική γαστρίτιδα.
Διάγνωση?

και. οξεία ηπατίτιδα

σι. Σιδηροπενική αναιμία

στο. αιμολυτική αναιμία

Σύνδρομο D. Gilbert

Σωστή απάντηση: g

007. Για ποια θεραπεία ενδείκνυται
ανεπάρκεια βιταμίνης β₁₂ ?

και. βιταμίνες C και P

σι. γαστρικό υγρό

στο. βιταμίνη β₁₂ ενδομυϊκά
καθημερινά

Βιταμίνη Β₁₂ 100 το καθένα
mcg μία φορά την εβδομάδα

Δ. Παρασκευάσματα σιδήρου

Σωστή απάντηση: in

008. Ένας ασθενής έχει αιμοσφαιρίνη 60
ερυθρά αιμοσφαίρια 1,5 col. ο δείκτης είναι 1,2 λευκοκύτταρα 3.2 θρομβοκύτταρα 98.2. Για να είστε σίγουροι
τη φύση της αναιμίας ο ασθενής έλαβε στέρνα. Τι αλλάζει εκεί
μπορεί να αναμένεται?

και. απλοποίηση αιμοποίησης για όλους
λάχανα

σι. βλαστικά κύτταρα άνω του 40%

στο. μεγαλοβλάστες 32%

δ. κύτταρα πλάσματος περισσότερα
25%

ε. ερεθισμός κόκκινων βλαστών

Σωστή απάντηση: in

009. Η σπληνεκτομή ενδείκνυται για
όλες οι αναφερόμενες αναιμίες, εκτός από:

σι. Αναιμία Minkowski-Shoffar

στο. αυτοάνοση αιμολυτική
αναιμία με συχνές αιμολυτικές κρίσεις

απλαστική αναιμία με
φαινόμενα υπερπλασίας

Δ. Αναιμία με
θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Η σωστή απάντηση είναι: α

010. Ποιος θα μπορούσε να είναι ο λόγος
ανεπάρκεια βιταμίνης β₁₂ στον οργανισμό ?

ζ. εκτομή του λεπτού εντέρου

ε. όλα τα παραπάνω

Σωστή απάντηση: d

011. Ποιο από τα ακόλουθα παράπονα
χαρακτηριστικό για ανεπάρκεια βιταμίνης Β₁₂?

και. τριχόπτωση και ευθραυστότητα
καρφιά

Δ. Διαστρέβλωση γεύσης

Σωστή απάντηση: b, c

012. Λόγοι ανάπτυξης
αναφέρονται όλες οι μακροκυτταρικές αναιμίες εκτός από:

σι. χρόνιος αλκοολισμός

στο. κίρρωση του ήπατος

δ. θεραπεία με δισπετόλη

Δ. Θεραπεία ασπιρίνης

Σωστή απάντηση: d

013. Τι είναι το γαστρεντερικό
διαταραχές που παρατηρήθηκαν με αναιμία Addison-Bir-Mer?

σι. ευμετάβλητη όρεξη, μερικές φορές αηδία
στο κρέας

στο. πόνος και κάψιμο στη γλώσσα

δ. σοβαρότητα μετά το φαγητό
επιγαστρική περιοχή

ε. Όλα τα παραπάνω είναι αλήθεια

Σωστή απάντηση: d

014. Τυπική λίστα
αλλαγές στο κόκκινο αίμα με αναιμία Addison-Birmer:

και. απότομη μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και
αιμοσφαιρίνη

σι. ο χρωματικός δείκτης είναι μεγαλύτερος από 1,0

στο. η εμφάνιση μεγαλοκυττάρων στο αίμα
και μεγαλοβλάστες στο μυελό των οστών

Jolly Taurus και Cabot Rings

Δ. Δικτυοκυτταροπενία πριν από τη θεραπεία

σολ. όλα τα παραπάνω είναι αλήθεια

Σωστή απάντηση: w

015. Τυπική λίστα
αλλαγές στο λευκό αίμα με αναιμία Addison-Birmer:

και. λευκοπενία με στροφή προς τα αριστερά και
την εμφάνιση μεταμυελοκυττάρων και μυελοκυττάρων

σι. ουδετεροπενία με
υπερ κατακερματισμός του πυρήνα

Συμπτώματα αναιμίας ανεπάρκειας Β12 και έλλειψη φολικού οξέος στο σώμα

Τα ακόλουθα συμπτώματα δείχνουν αναιμία ανεπάρκειας Β12:

• Κούραση.
• Υποβάθμιση απόδοσης.
• Ταχεία αδυναμία, η οποία αναπτύσσεται ακόμη και στο πλαίσιο της ελάχιστης σωματικής δραστηριότητας. Εάν η σωματική δραστηριότητα ήταν σημαντική, τότε αυτό μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία..
• Πονοκέφαλοι και ζάλη, η οποία εμφανίζεται σε τακτά χρονικά διαστήματα.
• Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού με την ενίσχυση του. Όταν το σώμα πάσχει από υποξία, ενεργοποιεί αμυντικές αντιδράσεις. Ένα από αυτά είναι να αυξήσετε το φορτίο στην καρδιά. Όσο πιο συχνά χτυπάει, τόσο περισσότερα όργανα οξυγόνου παίρνουν.
• Οι καρδιακοί πόνοι αναπτύσσονται λόγω του γεγονότος ότι το όργανο λειτουργεί με επιταχυνόμενο ρυθμό.
• Η ωχρότητα του δέρματος, που εκπέμπει κάποια κίτρινη. Η αιμοσφαιρίνη, η οποία αποτελεί μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι υπεύθυνη για την απόδοση του δέρματος σε ροζ χρώμα. Με αναιμία, το δέρμα δεν γίνεται χλωμό σε ένα σημείο. Γυρίζει σταδιακά για αρκετούς μήνες. Σε αυτόν τον σπλήνα και τον μυελό των οστών, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συνεχίζεται, πράγμα που συνεπάγεται την απελευθέρωση μιας μεγάλης ποσότητας χολερυθρίνης στο αίμα. Ως εκ τούτου, το δέρμα γίνεται κιτρινωπό.
• Συμπτώματα φλεγμονής της γλώσσας, ατροφία των θηλών της. Η επιφάνεια της γλώσσας γίνεται λουστραρισμένη, ελαφρώς γυαλιστερή. Το άτομο βιώνει ένα αίσθημα πόνου και έκρηξης στη γλώσσα..
• Το ήπαρ και ο σπλήνας μπορούν να διογκωθούν, κάτι που είναι αισθητό κατά την ψηλάφηση.
• Τα πόδια συχνά διογκώνονται.
• Το "Flies" μπορεί να τρεμοπαίζει μπροστά στα μάτια σας.
• Περιοδικά, ένα άτομο θα κυνηγηθεί από δυσκοιλιότητα, η οποία αντικαθίσταται από διάρροια. Ο ασθενής συχνά ανησυχεί για τον μετεωρισμό και την καούρα.
• Ένα σημάδι αναιμίας είναι συχνά μια παραμόρφωση της γεύσης. Ένα άτομο χάνει γεύση, ενώ μπορεί να έχει λαχτάρα για φαγητό που δεν του άρεσε πριν.
• Έλκη σχηματίζονται στο στόμα, το οποίο εξηγείται από τη μείωση της ανοσίας και τον πολλαπλασιασμό της παθογόνου χλωρίδας.
• Η όρεξη είναι σπασμένη, το βάρος αρχίζει να μειώνεται.
• Μετά το φαγητό, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην κοιλιά. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει σε φόντο σοβαρής γαστρίτιδας, επιδείνωση του πεπτικού έλκους. Οι πόνοι είναι όσο πιο δυνατοί, τόσο πιο χονδροειδές είναι το φαγητό που τρώγεται.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 συνοδεύεται πάντα από βλάβη στο πεπτικό σύστημα, το αίμα και το νευρικό σύστημα. Με την έλλειψη φολικού οξέος, τα συμπτώματα από το νευρικό σύστημα θα απουσιάζουν.

Επομένως, αποκλειστικά σε αναιμία με έλλειψη Β12 υποδεικνύουν:

• Τελεφερίκ μυέλωση, η οποία συνοδεύεται από βλάβη στον νωτιαίο μυελό.
• Περιφερική πολυνευροπάθεια, η οποία εκφράζεται από μυϊκή αδυναμία, μειωμένη ευαισθησία και επιδείνωση των αντανακλαστικών των τενόντων. Η ευαισθησία επιδεινώνεται σε όλα τα μέρη του σώματος. Πρώτα απ 'όλα, ένα άτομο παρατηρεί ότι τα δάχτυλά του γίνονται λιγότερο ευαίσθητα. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, τότε αυτό το σύμπτωμα θα συνεχιστεί συνεχώς. Στα χέρια και τα πόδια, μπορεί να εμφανίζεται περιοδικό μούδιασμα, μούδιασμα. Τα φραγκοστάφυλα συχνά «σέρνονται».
• Κατάθλιψη, προβλήματα μνήμης, ψυχικές διαταραχές. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς βιώνουν ψευδαισθήσεις, σπασμούς, ψυχώσεις.
• Οι κινήσεις των ασθενών γίνονται ασυνεπείς, αδέξιες.
• Η μυϊκή δύναμη εξασθενεί.

Εάν η αναιμία ανεπάρκειας Β12-φυλλικού έχει ήδη αρχίσει να αναπτύσσεται, τότε θα προχωρήσει αργά. Τα σημάδια της παθολογίας εκφράζονται ελάχιστα. Μέχρι πρόσφατα, αυτές οι διαταραχές εξετάστηκαν σε όλες τις ασθένειες των ηλικιωμένων. Ωστόσο, η στατιστική ανάλυση δείχνει ότι η αναιμία είναι σημαντικά νεότερη. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και Β9 διαγιγνώσκεται όλο και περισσότερο σε νέους.