Ανωμαλίες των υποκλείων αρτηριών - ιατρικό άρθρο, ειδήσεις, διάλεξη

Διαβάστε ένα ιατρικό άρθρο, νέα, διάλεξη για την ιατρική: "Οι ανωμαλίες των υποκλείδων αρτηριών" δημοσιεύτηκε 3-11-2014, 16:22, φαινόταν: 5 393

Ανωμαλίες των υποκλείων αρτηριών

Από τις ανωμαλίες των κλαδιών της αορτικής αψίδας, εντοπίζονται συχνά ανωμαλίες των υποκλείδων αρτηριών. Το 1794, ο Bayford έδωσε μια περιγραφή της κλινικής εικόνας με μια δεξιά ανωμαλία της υποκλείδιας αρτηρίας, η οποία προκαλεί συμπίεση του οισοφάγου. Η αναχώρηση της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας από την αριστερή πλευρά της αορτικής αψίδας και η διέλευσή της πίσω από τον οισοφάγο είναι 80%. στο 15% των περιπτώσεων, η υποκλείδια αρτηρία περνά μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου, στο 5% - μπροστά από την τραχεία. Μια ανώμαλη υποκλείδια αρτηρία συνδυάζεται συχνά με έναν ανοιχτό πόρο. Η δεξιά υποκλείδια αρτηρία, αντί να απομακρύνεται από την ανώνυμη αρτηρία, αναχωρεί ανεξάρτητα από την φθίνουσα αορτή, ανεβαίνει και προς τα δεξιά, πίσω από τον οισοφάγο προς τη δεξιά κλείδα.

Κλινικά συμπτώματα

Δεν εμφανίζεται αναπνευστική ανεπάρκεια σε αυτούς τους ασθενείς. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η υποκλείδια αρτηρία που περνά πίσω από τον οισοφάγο συμπιέζει τον οισοφάγο με έντονη ένταση. Οι ασθενείς αισθάνονται δυσκολία στην κατάποση. Ειδικά τα στερεά τρόφιμα καθυστερούν στο λαιμό, σημειώνεται δυσφαγία..

Διάγνωση ακτίνων Χ

Τοπογραφία της υποκλείδιας αρτηρίας

• Τα δεδομένα ακτίνων Χ δεν είναι χαρακτηριστικά.
• Εξέταση του οισοφάγου με βάριο. Η κατάποση βαρίου σε μια λοξή προβολή ανιχνεύει ελάττωμα στο οπίσθιο τοίχωμα του οισοφάγου στο επίπεδο των θωρακικών σπονδύλων III-IV. Η κατεύθυνση του ελαττώματος του οισοφάγου είναι λοξή, πάνω δεξιά, κάτω αριστερά. Το ελάττωμα βρίσκεται μπροστά από τον οισοφάγο εάν το αγγείο περάσει μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου. Η επέκταση του οισοφάγου πάνω από το ελάττωμα συνήθως δεν παρατηρείται, αλλά η κατακράτηση βαρίου συχνά παρατηρείται λόγω μειωμένης περισταλτικότητας. Οισοφάγος.
• Αγγειοκαρδιογραφία. Με την αγγειοκαρδιογραφία που εκτελείται από τη φλεβική οδό, στα τελευταία πλαίσια σημειώνεται μια σκιά εικόνα της ανώμαλης υποκλείδιας αρτηρίας που περνά πίσω από τον οισοφάγο. Με την οπισθοδρομική αορτογραφία, η ανώμαλη δεξιά υποκλείδια αρτηρία ανιχνεύεται σαφώς στα πρώτα πλαίσια.

Διαφορική διάγνωση

Μια ανωμαλία της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας διαφοροποιείται από τη δεξιά αορτική αψίδα, αλλά η τελευταία είναι ορατή στη δεξιά περιθωριακή γραμμή της αγγειακής σκιάς. Με διπλή αορτική αψίδα, το ελάττωμα στον οπίσθιο τοίχο του οισοφάγου βρίσκεται οριζόντια και στο επίπεδο του τόξου. Σε περίπτωση ανωμαλίας της υποκλείδιας αρτηρίας, το ελάττωμα είναι λοξό και βρίσκεται πάνω από την αορτική αψίδα. Με τους μεσοθωρακικούς όγκους, δεν υπάρχει κυματισμός.

Διάβαση της δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας πίσω από τον οισοφάγο (R. Gross)

Το πέρασμα της δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας πίσω από τον οισοφάγο σύμφωνα με τον R. Gross

Η δεξιά υποκλείδια αρτηρία αναχωρεί από την κατηφόρα αορτή μακρινή προς την αριστερή υποκλείδια αρτηρία και περνά πίσω από τον οισοφάγο από αριστερά προς τα δεξιά, συμπιέζοντάς την, πηγαίνει στο δεξί άνω άκρο.

Η ανώνυμη αρτηρία χωρίζεται σε δεξιά κοινή καρωτίδα και αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία.

Συγγραφέας (ες): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Αποκλειστική δεξιά υποκλείδια αρτηρία

Η Aberrant δεξιά υποκλείδια αρτηρία (α. Lusoria), που αναχωρεί ασυνήθιστα από την αορτική αψίδα, διασχίζει τη μεσαία γραμμή μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και του οισοφάγου, πιέζοντας την τελευταία. Μια εξέταση ακτίνων Χ αποκαλύπτει ένα εγκάρσιο ή λοξό ελάττωμα πλήρωσης γραμμικού ή αυλακιού σχήματος, το πλάτος του οποίου εξαρτάται από το διαμέτρημα του ασυνήθιστα τοποθετημένου αγγείου και τον βαθμό πίεσης του στον τοίχο του οισοφάγου.

Αυτό το ελάττωμα πλήρωσης βρίσκεται πάντα στο επίπεδο του κάτω άκρου της αορτικής αψίδας και, ανάλογα με την προβολή της μελέτης, μπορεί να έχει τη μορφή αυλακιού, ημισελήνου ή μπαγιονέτ. Για ένα. Η lusoria χαρακτηρίζεται επίσης από την απουσία ή την αδύναμη σοβαρότητα της φυσιολογικής αορτικής εντύπωσης στο πρόσθιο αριστερό τοίχωμα του οισοφάγου.

Ανακλινόμενη αορτή, όπως Η lusoria, προκαλεί παραμόρφωση του οισοφάγου, συνοδευόμενη από μια χαρακτηριστική εικόνα ακτίνων Χ: η αορτική αψίδα βρίσκεται στα δεξιά, ως αποτέλεσμα της οποίας η πίεση του οισοφάγου που οφείλεται σε αυτό δεν βρίσκεται όχι στο μπροστινό αριστερό, αλλά στον πίσω-δεξιά τοίχο. Το σχήμα και οι διαστάσεις αυτής της κατάθλιψης στην ερευνητική διαδικασία ποικίλλουν. Η δυσφαγία εκφράζεται ελαφρώς. συνήθως αυξάνεται με την εμφάνιση αθηροσκλήρωσης, συνοδευόμενη από συμπίεση, επέκταση και επέκταση της αορτής.

Η αύξηση του αριστερού κόλπου με μιτροειδές ελάττωμα συνοδεύεται από παραμόρφωση και μετατόπιση του οπισθοκαρδιακού τμήματος του οισοφάγου προς τα δεξιά και την πλάτη. Συνήθως δεν παρατηρείται δυσφαγία. Η φύση της απόκλισης του οισοφάγου λαμβάνεται υπόψη κατά την αναγνώριση της μιτροειδούς στένωσης. Ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος του ανευρύσματος της αορτής, παραμόρφωση και μετατόπιση του οισοφάγου μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορους βαθμούς, συχνά σε συνδυασμό με την καταστροφή των σπονδυλικών σωμάτων. Με το ανεύρυσμα της αορτικής αψίδας, ο οισοφάγος κινείται προς τα δεξιά ή προς τα αριστερά και εάν επηρεαστεί η βλάβη του φθίνουσας τομής του, κινείται προς τα εμπρός και προς τα αριστερά ή προς τα δεξιά.

Με ημι-ωοειδή αθηροσκλήρωση αορτής, η εντύπωση του οισοφάγου έχει πάντα απαλό και καθαρό περίγραμμα. Το σχήμα και οι διαστάσεις της κατά τη διάρκεια της μελέτης ποικίλλουν, η ανακούφιση του βλεννογόνου έχει φυσιολογική εμφάνιση. Σε αυτήν την περίπτωση, ο οισοφάγος μετατοπίζεται συνήθως προς τα εμπρός και προς τα αριστερά (καμπυλότητα σε σχήμα δρεπανιού). Αυτές οι αλλαγές μπορεί να συνοδεύονται από πόνο και διαλείπουσα δυσφαγία. μερικές φορές χρησιμεύουν ως λόγος διαφοροποίησης από τους όγκους του οισοφάγου.

Η παρουσία ενός ανεξάρτητου παλμού του παθολογικού σχηματισμού, ταυτόχρονα με τον παλμό της αορτής ή των θαλάμων της καρδιάς, καθώς και μια αλλαγή στην αξία του κατά τη διάρκεια λειτουργικών δοκιμών των Valsalva και Muller διευκολύνει σημαντικά τη διάγνωση εξωσωματικών διεργασιών που σχετίζονται με την καρδιά ή τα μεγάλα αγγεία του μεσοθωρακίου. Αφού διαπιστωθεί μια συγκεκριμένη διάγνωση της νόσου, είναι απαραίτητο να ανακαλυφθεί εάν το τοίχωμα του οισοφάγου εμπλέκεται επίσης σε αυτήν την παθολογική διαδικασία και επίσης για την εξάλειψη πιθανών επιπλοκών.

- Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων στην ενότητα "Ακτινοθεραπεία"

Τακτική και άμεσα αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας ασθενών με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας όταν συνδυάζονται με άλλες ασθένειες της θωρακικής αορτής και των κλαδιών της Nikita Gidaspov

480 τρίψιμο | 150 UAH | 7,5 $, MOUSEOFF, FGCOLOR, '# FFFFCC', BGCOLOR, '# 393939'); "onMouseOut =" return nd (); "> Διατριβή - 480 ρούβλια, παράδοση 10 λεπτά, όλο το εικοσιτετράωρο, επτά ημέρες την εβδομάδα και διακοπών

Περίληψη - δωρεάν, παράδοση 10 λεπτά, όλο το εικοσιτετράωρο, επτά ημέρες την εβδομάδα και αργίες

Gidaspov Nikita Andreevich. Τακτική και άμεσα αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας ασθενών με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας όταν συνδυάζονται με άλλες ασθένειες της θωρακικής αορτής και των κλάδων της: διατριβή. Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Τόπος προστασίας: Κρατικό Ίδρυμα "Επιστημονικό Κέντρο Καρδιοαγγειακής Χειρουργικής RAMS"]. - Μόσχα, 2009. - 132 σελ.: Silt.

Περιεχόμενα για τη διατριβή

Κεφάλαιο 1. Ανωμαλίες της αορτικής αψίδας στη δομή άλλων συγγενών παθήσεων της θωρακικής αορτής και των κλαδιών της І0

1.1 Επιδημιολογία, αιτιολογία, εμβρυογένεση 10

1.2 Aberrant δεξιά υποκλείδια αρτηρία και ο συνδυασμός της με άλλες συγγενείς ασθένειες της θωρακικής αορτής 15

1.3 Η σωστή αορτική αψίδα και ο συνδυασμός της με άλλες συγγενείς ασθένειες της θωρακικής αορτής και των κλάδων της 32

Κεφάλαιο 2. Υλικά και μέθοδοι 47

2.1. Χαρακτηρισμός κλινικού υλικού 47

2.2 Μέθοδοι έρευνας 58

Κεφάλαιο 3. Χειρουργικές τακτικές σε απομονωμένες συγγενείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας και των βραχυκεφαλικών αρτηριών και σε συνδυασμό με άλλες ασθένειες της θωρακικής αορτής και των κλαδιών της 70

3.1 Τακτικές χειρουργικής θεραπείας όταν συνδυάζονται ανωμαλίες της αψίδας με άλλη παθολογία της θωρακικής αορτής 70

3.2 Τακτική χειρουργικής θεραπείας ασθενών με μεμονωμένες ανωμαλίες του αορτικού τόξου 99

3.3 Τακτική χειρουργικής θεραπείας ασθενών στην ομάδα ελέγχου 103

Κεφάλαιο 4. Άμεσα αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας ασθενών με ανωμαλίες του αορτικού τόξου 106

Κεφάλαιο 5. Συζήτηση των αποτελεσμάτων. Συμπέρασμα 125

Πρακτικές συμβουλές 143

Παραπομπές 145

Εισαγωγή στην εργασία

Η συχνότητα ανωμαλιών στην ανάπτυξη της αορτικής αψίδας και των κλαδιών της, σύμφωνα με έναν αριθμό συγγραφέων, είναι 1-3,8% του αριθμού όλων των συγγενών παθήσεων του καρδιαγγειακού συστήματος (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), σύμφωνα με τους A. Nadas και D. Fyler (1972) - 1 - 2%. Η πιο κοινή ανωμαλία των κλαδιών της αορτικής αψίδας - η παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία - παρατηρείται στο 0,5% του πληθυσμού (de Leval M., 1983). Η συχνότητα του σωστού αορτικού τόξου με διαφορετικές παραλλαγές απόρριψης των βραχυκεφαλικών αγγείων είναι 0,1% στον πληθυσμό (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966).

Οι ανωμαλίες της αορτικής αψίδας χωρίς συνδυασμό με άλλα συγγενή ή επίκτητα ελαττώματα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, κατά κανόνα, δεν συνοδεύονται από αιμοδυναμικές διαταραχές και επομένως συχνά είναι ασυμπτωματικές και συνήθως παραμένουν αδιάγνωστες. Ως μεμονωμένο ελάττωμα, παρατηρούνται ανωμαλίες στην αορτική αψίδα κατά τον σχηματισμό του αγγειακού δακτυλίου γύρω από τον οισοφάγο και την τραχεία, και σε αυτήν την περίπτωση εκδηλώνουν συμπτώματα συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου με τη μορφή βημάτων, υποτροπιάζουσας πνευμονίας και δυσφαγίας.

Επί του παρόντος, η εγχώρια και ξένη βιβλιογραφία καλύπτει αρκετά ευρέως τα ζητήματα της διάγνωσης και της χειρουργικής θεραπείας ανωμαλιών της αορτικής αψίδας που σχηματίζουν τον αγγειακό δακτύλιο και εκδηλώνονται με σύνδρομο συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V. et al., 1995) · Kocis K.S. et al., 1997; Backer C. L. et al., 2002, 2005; Woods R. K. et al., 2001; Humphrey C. et al., 2006). Έχουν αναπτυχθεί διαγνωστικοί αλγόριθμοι, τακτικές προσεγγίσεις και μια χειρουργική τεχνική για τον διαχωρισμό διαφόρων παραλλαγών αγγειακών δακτυλίων..

Ωστόσο, παραμένει το ερώτημα της τακτικής της χειρουργικής θεραπείας ασθενών με συνδυασμό ανωμαλιών της αορτικής αψίδας με άλλα

συγγενείς και επίκτητες ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος.

Η συχνότητα της ταυτόχρονης CHD με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, είναι 20% - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. et al., 2006). Η εγχώρια βιβλιογραφία παρουσιάζει διάφορα έργα σχετικά με τον συνδυασμό ανωμαλιών της αορτικής αψίδας με άλλα CHD, στους περισσότερους από αυτούς οι συντάκτες, κατά κανόνα, περιγράφουν σπάνιες κλινικές παρατηρήσεις ενός τέτοιου συνδυασμού και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μια προσπάθεια διόρθωσης του ενός ή του άλλου καρδιακής νόσου και του αγγειακού δακτυλίου. Αυτές οι περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλιών της αορτικής αψίδας με άλλα CHD είναι ένα δύσκολο πρόβλημα στην καρδιακή χειρουργική, τόσο στο θέμα της διάγνωσης όσο και στην επιλογή των βέλτιστων τακτικών χειρουργικής θεραπείας (Besedin S. N., 1991).

Υπάρχουν ακόμη λιγότερες δημοσιεύσεις τόσο στην εγχώρια όσο και στην ξένη βιβλιογραφία σχετικά με περιπτώσεις στις οποίες μια ανωμαλία της αορτικής αψίδας σχετίζεται με συγγενείς ή επίκτητες ασθένειες της θωρακικής αορτής και των κλάδων της, όπως ο συνδυασμός της αορτής, η υποπλασία ή η συστροφή του αορτικού τόξου, το ανεύρυσμα θωρακικής αορτής διαφόρων αιτιολογιών και εντοπισμός, αθηροσκληρωτικές αλλοιώσεις του BCA. Δεν υπάρχει σχεδόν καμία πληροφορία σχετικά με τη συχνότητα τέτοιων συνδυασμών, την επιβίωση κατά τη διάρκεια μιας φυσικής πορείας ή συντηρητικής θεραπείας (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Η βιβλιογραφία για αυτό το πρόβλημα αντιπροσωπεύεται κυρίως από παρουσιάσεις μεμονωμένων παρατηρήσεων διαφόρων επιλογών για τον συνδυασμό ανωμαλιών της αορτικής αψίδας και των βραχυκεφαλικών αρτηριών με άλλες ασθένειες της θωρακικής αορτής.

Σημαντική συμβολή στη μελέτη αυτού του προβλήματος έγινε από ειδικούς του NCCSSH ΕΝΑ. Bakuleva RAMS: V.V. Aleksi-Meskhishvili et al., (1988); Yu.I. Bondarev et al., (1990); A.A. Spiridonov et al., (1990); S.N. Besedin, K.V. Shatalov, (1990); V.P. Podzolkov et al., (1991); A.V. Ivanitsky et al., (1995).

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με το ρόλο των συγγενών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στον προσδιορισμό της τακτικής της χειρουργικής θεραπείας αυτού του πληθυσμού ασθενών. Δεν υπάρχουν αντικειμενικά δεδομένα σχετικά με την επίδραση των συγγενών συγγενών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στα άμεσα και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ταυτόχρονης παθολογίας της θωρακικής αορτής.

Ο διαγνωστικός αλγόριθμος, η χειρουργική τακτική και η τεχνική της ίδιας της επέμβασης σε αυτήν την ομάδα ασθενών σε ορισμένες περιπτώσεις διαφέρουν σημαντικά από αυτούς σε μεμονωμένες βλάβες. Μεταξύ των πιο συχνών συνδυασμών: συνδυασμός και φθίνουσα ανεύρυσμα θωρακικής αορτής διαφόρων αιτιολογιών με τη δεξιά αψίδα ή σε συνδυασμό με την παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία, διάφορες παραλλαγές αγγειακών δακτυλίων, συνοδευόμενες από σύνδρομο συμπίεσης σε συνδυασμό με την παθολογία της θωρακικής αορτής, σύνδρομο εκδηλωμένης συρραφής.

Οι περισσότεροι ειδικοί έχουν αποδεχτεί ότι η παρουσία ταυτόχρονης ανωμαλίας της αορτικής αψίδας είναι παράγοντας κινδύνου στη χειρουργική θεραπεία άλλων συγγενών και επίκτητων ασθενειών της αορτής και των κλάδων της και σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτεί χειρουργική θεραπεία πολλαπλών σταδίων (Backer C. L., 2005; Setty S. P., 2007).

Υπό αυτές τις συνθήκες, απαιτείται ακριβής προεγχειρητική τοπική διάγνωση ανωμαλιών του αορτικού τόξου, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης σύγχρονων ερευνητικών μεθόδων όπως CT και MRI, η ανάπτυξη χειρουργικών τακτικών με τον προσδιορισμό των δυνατοτήτων μιας χειρουργικής θεραπείας ενός σταδίου ή πολλαπλών σταδίων της συναντούμενης παθολογίας..

Αν και πολλά τμήματα αυτού του πολύπλευρου προβλήματος αντικατοπτρίζονται στο έργο ειδικών του SCSSH που πήρε το όνομά του ΕΝΑ. Το Bakuleva RAMS, σε συνδυασμό με τη συνεχή βελτίωση των υπαρχόντων και την εμφάνιση νέων διαγνωστικών μεθόδων, καθώς και προσεγγίσεων στη χειρουργική θεραπεία, η αναζήτηση ορθολογικής χειρουργικής τακτικής παραμένει εξαιρετικά σχετική.

8 Οι δηλωμένες προϋποθέσεις καθορίζουν τη συνάφεια και την επιστημονική και πρακτική σημασία του υπό μελέτη προβλήματος και υπαγορεύουν την ανάγκη έρευνας για τον προσδιορισμό της θέσης των συγγενών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στη δομή άλλων ελαττωμάτων και ασθενειών της αψίδας και της φθίνουσας θωρακικής αορτής, η επίδρασή τους στον αλγόριθμο εξέτασης, τακτική και άμεσα αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας για αυτό ομάδες ασθενών.

Βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας για ασθενείς με συγγενείς ανωμαλίες της αορτικής αψίδας λόγω της εισαγωγής ενός σύγχρονου διαγνωστικού αλγορίθμου και της επιλογής της βέλτιστης τακτικής χειρουργικής θεραπείας.

Για τον προσδιορισμό της συχνότητας των συγγενών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στη δομή άλλων συγγενών παθήσεων της θωρακικής αορτής και της επιρροής τους στον διαγνωστικό αλγόριθμο και τις τακτικές χειρουργικής θεραπείας σε ασθενείς με ταυτόχρονη παθολογία της θωρακικής αορτής.

Ανάπτυξη αλγορίθμου για τη διάγνωση ανωμαλιών της αορτικής αψίδας όταν συνδυάζεται με άλλες ασθένειες της θωρακικής αορτής και των κλάδων της.

Να μελετήσει τα τακτικά χαρακτηριστικά των χειρουργικών επεμβάσεων σε ασθενείς με ανωμαλίες στην αορτική αψίδα και να προσδιορίσει τις ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία.

Για την αξιολόγηση των άμεσων αποτελεσμάτων της χειρουργικής θεραπείας ασθενών με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας και των κλάδων της όταν συνδυάζονται με άλλη συγγενή παθολογία της θωρακικής αορτής.

Να μελετήσει τις κύριες αιτίες των χειρουργικών επιπλοκών και να αναπτύξει μέτρα για την πρόληψή τους.

Η διατριβή είναι η πρώτη γενικευμένη μελέτη που αφιερώνεται στο κακώς μελετημένο πρόβλημα ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στη δομή άλλων.

9 ασθένειες της θωρακικής αορτής. Στο κλινικό υλικό του Τμήματος Χειρουργικής Αρτηριακής Παθολογίας NTSSSH τους. Ο A.N. Bakuleva RAMS ήταν ο πρώτος που πραγματοποίησε μια ολοκληρωμένη ανάλυση των αποτελεσμάτων της χειρουργικής θεραπείας ασθενών με αυτήν την παθολογία. Εμφανίζεται η επίδραση των ανωμαλιών της αορτικής αψίδας και των κλάδων της στον διαγνωστικό αλγόριθμο και τις τακτικές χειρουργικής θεραπείας ασθενών με συγγενή παθολογία της θωρακικής αορτής..

ΠΡΑΚΤΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΘΕΣΗΣ

Η πρακτική σημασία της εργασίας συνίσταται στην ανάπτυξη ενός σύγχρονου διαγνωστικού αλγορίθμου και βέλτιστων τακτικών χειρουργικής θεραπείας σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλιών της αορτικής αψίδας και των κλάδων της με άλλες συγγενείς ασθένειες της θωρακικής αορτής με τον προσδιορισμό της ευαισθησίας και της διαγνωστικής αξίας μιας συγκεκριμένης μελέτης. Η ανάλυση των αποτελεσμάτων της χειρουργικής θεραπείας ασθενών με ανωμαλίες του αορτικού τόξου κατέστησε δυνατή την εκτίμηση της συχνότητας και των αιτίων της ανάπτυξης χειρουργικών επιπλοκών, καθώς και την ανάπτυξη τρόπων πρόληψής τους σε όλα τα στάδια θεραπείας του ασθενούς βελτιστοποιώντας την τακτική της χειρουργικής θεραπείας.

Επιδημιολογία, αιτιολογία, εμβρυογένεση

Η συχνότητα αναπτυξιακών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας και των κλαδιών της είναι 1-3,8% του αριθμού όλων των συγγενών παθήσεων του καρδιαγγειακού συστήματος (Vishnevsky A.A., Galankin Ν.Α., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ), σύμφωνα με τους A. Nadas και D: Eyler (1972) - 1 - 2%. Ανάμεσά τους, ο πιο συνηθισμένος παρεκκλίνων δεξί subclavian? αρτηρία, η οποία παρατηρείται στο 0,5% του πληθυσμού »(deLevalM, 1983).

Ανωμαλίες της αορτικής αψίδας που προκαλούνται από. πειραματιστείτε με διαφορετικές μεθόδους, που καλύπτονται ευρέως στη βιβλιογραφία (Jaffe Ο., 1962, 1965; Rudolph A.M. et al., 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:, 1984). Ωστόσο, κανένα πειραματικό? η μέθοδος δεν έδωσε μια σαφή απάντηση στο ερώτημα της αιτίας των ανωμαλιών της αορτικής αψίδας στον άνθρωπο.,

Η ανάπτυξη της αορτικής αψίδας σε ανθρώπινο έμβρυο τελικά καθιερώθηκε και περιγράφηκε από τον E. Di Corigdon το 1922. Παρόλα αυτά, δεν έχει ακόμη ληφθεί, μια αξιόπιστη απάντηση στο ερώτημα: τι καθορίζει την πορεία των γεγονότων στην ανάπτυξη της αορτικής αψίδας και ποιοι παράγοντες είναι καθοριστικοί σχηματισμός ανωμαλιών (Besedin S. Ν:, 1991). Συνοψίζοντας τα διαθέσιμα βιβλιογραφικά δεδομένα σχετικά με την αιτιολογία των ανωμαλιών της αορτικής αψίδας και των βραχυκεφαλικών κλάδων της, οι συγγραφείς συμπεραίνουν ότι αυτές οι ανωμαλίες μπορούν να προκληθούν τόσο από παραβίαση της εμβρυϊκής μετανάστευσης των κυττάρων του νευρικού λοφίου όσο και μπορεί να είναι: συνέπεια γενετικών ανωμαλιών στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος. Είναι αδύνατο; για τον αποκλεισμό του ρόλου των τυχαίων εξωτερικών ανεπιθύμητων παραγόντων (λοιμώξεις, τοξικές βλάβες, υποσιτισμός κ.λπ.) στο σχηματισμό ανωμαλιών της αψίδας, της αορτής και των κλάδων της. Η επίδραση διαφόρων ενδογενών και εξωγενών βλαβερών παραγόντων οδηγεί στη διατήρηση φυλογενετικώς παροδικών δομών στο σύστημα αορτικής αψίδας ή παλινδρόμηση φυσιολογικό στην υπάρχουσα δομή. Αυτό οδηγεί σε μια ανώμαλη διάταξη των αιμοφόρων αγγείων, η οποία μπορεί να έχει βλαβερή επίδραση στα γειτονικά όργανα - την τραχεία και τον οισοφάγο. Οι απόψεις ότι η ανάπτυξη ανωμαλιών του συστήματος αορτικής αψίδας μπορεί να οφείλεται σε δυσμενείς περιβαλλοντικές επιδράσεις (περιβαλλοντικοί παράγοντες, έλλειψη ή περίσσεια οποιωνδήποτε ουσιών στα τρόφιμα, ψυχο-συναισθηματικό στρες, μολυσματικές ασθένειες στη μητέρα κ.λπ.) κατά τη διάρκεια της ευαίσθητης περιόδου εμβρυογένεσης, πολλοί ερευνητές (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et al., 1991).

Οι πρώτες ανατομικές περιγραφές διαφόρων τύπων αορτικών τόξων και αγγειακών δακτυλίων χρονολογούνται από τον 18ο αιώνα. και ανήκουν στους Hanault (1735) και Bajford (1794). Το 1948, ο J. B. Edwards πρότεινε τη θεωρία της «υποθετικής διπλής αορτικής αψίδας» ως το αρχικό μοντέλο για μια θεωρητική εξήγηση του σχηματισμού ανωμαλιών της αορτικής αψίδας. Αυτό το μοντέλο περιλαμβάνει όλα τα εμβρυολογικά τμήματα της ανάπτυξης φυσιολογικών αγγείων (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Το υποθετικό μοντέλο J. E. Edwards αποτελείται από διπλή αορτική αψίδα και διμερή αρτηριακό πόρο. Η φθίνουσα αορτή βρίσκεται σε ουδέτερη θέση. Από κάθε καμάρα με ξεχωριστά στόματα, οι κοινές καρωτίδες και υποκλείδια αρτηρίες από την πλευρά τους αναχωρούν. Η ουσία της θεωρίας, που δικαιολογεί μια υποθετική διπλή αορτική αψίδα, είναι ότι οι ανωμαλίες του συστήματος αορτικής αψίδας είναι το αποτέλεσμα είτε της παλινδρόμησης και της εξαφάνισης των εμβρυϊκών αγγειακών δομών που συνήθως παραμένουν ή της διατήρησης των δομών που κανονικά υποχωρούν. Ανιχνεύοντας αυτόν τον παθομηχανισμό, μπορεί κανείς να ανακατασκευάσει την ακολουθία των γεγονότων που οδηγεί σε οποιοδήποτε ελάττωμα στην ανάπτυξη του συστήματος αορτικής αψίδας (Besedin S.N., 1991).

Οι περισσότερες σύγχρονες ταξινομήσεις ανωμαλιών της αορτικής αψίδας βασίζονται στην αρχή ενός υποθετικού διπλού τόξου. Σε καθένα από αυτά, διακρίνεται η κύρια ανωμαλία και οι υποτύποι της (Besedin S.N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). Κατά τη διαδικασία της κανονικής εμβρυογένεσης, κατά κανόνα, σχηματίζεται μια αριστερή αορτική αψίδα λόγω πλήρους παλινδρόμησης του δεξιού τόξου που βρίσκεται μακριά από τη δεξιά υποκλείδια αρτηρία. Στη συνέχεια, η ανερχόμενη αορτή βρίσκεται στα δεξιά της σπονδυλικής στήλης, η αριστερή αορτική αψίδα ρίχνεται μέσω του αριστερού κύριου βρόγχου, η φθίνουσα θωρακική αορτή καταλαμβάνει την αριστερή θέση σε σχέση με τη σπονδυλική στήλη. Από την αορτική αψίδα αναχωρούν διαδοχικά: η δεξιά ανώνυμη αρτηρία, η οποία στη συνέχεια χωρίζεται στις σωστές κοινές καρωτιδικές και δεξιές υποκλείδιες αρτηρίες. αριστερή κοινή καρωτίδα και αριστερά υποκλείδια αρτηρίες. Ο αριστερός αρτηριακός σύνδεσμος σχηματίζεται στη θέση του αριστερού ανοικτού αρτηριακού αγωγού και συνδέει το αριστερό αορτικό τόξο μακριά από την εκροή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας με την πνευμονική αρτηρία (Ivanitsky A.V., 1995). Με οποιαδήποτε παραβίαση αυτής της διαδικασίας, μπορούν να αναπτυχθούν ανωμαλίες της αορτικής αψίδας και των κλαδιών της (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

NTSSSH τους. ΕΝΑ. Το Bakuleva RAMS έχει εμπειρία στην εξέταση περισσότερων από 300 ασθενών με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας και των κλαδιών της, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που σχηματίζουν αγγειακούς δακτυλίους. Ο αγγειακός δακτύλιος είναι μια ανατομική δομή στην οποία η τραχεία και ο οισοφάγος περιβάλλονται και περιορίζονται από μεγάλα αγγεία. Οι ανωμαλίες της αορτικής αψίδας, που σχηματίζουν τον αγγειακό δακτύλιο, βρίσκονται συνήθως ως απομονωμένο ελάττωμα, αλλά μπορούν να συνδυαστούν με άλλα συγγενή ελαττώματα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Ένας απομονωμένος αγγειακός δακτύλιος, δηλ. Ελλείψει ταυτόχρονα ελαττωμάτων του καρδιαγγειακού συστήματος, κατά κανόνα, δεν συνοδεύεται από παραβίαση της αιμοδυναμικής. Όταν ένας αγγειακός δακτύλιος συνδυάζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, μια αιμοδυναμική διαταραχή προσδιορίζεται από αυτό το συγγενές ελάττωμα. Οι ανατομικές παραλλαγές του αγγειακού δακτυλίου είναι εξαιρετικά διαφορετικές και περιλαμβάνουν τη διπλή αορτική αψίδα, την ανώμαλη θέση των βραχυκεφαλικών αγγείων και τον αρτηριακό πόρο με τη δεξιά ή αριστερή αορτική αψίδα (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V., 1995). Μέχρι σήμερα, ένας μεγάλος αριθμός έργων στην εγχώρια και ξένη βιβλιογραφία αφιερώνεται στη διάγνωση και χειρουργική θεραπεία ανωμαλιών της αορτικής αψίδας, σχηματίζοντας τον αγγειακό δακτύλιο και εκδηλώνεται ως σύνδρομο συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου (Besedin S.N., 1991; Vishnevsky A.A., 1956; Volkolakov Ya. V., 1969, 1982, Zhislin M.M., 1941, Ivanitsky A.V. et al., 1987; Krivchenya D. Yu., 1985; Maslov V.I. et al., 1985; Petrova Ν.Ν., 1986; Slepov A.K., 1990; Spiridonov A.A. et al., 1990, 1991; Backer C. L. et al., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s et al., 2001; Humphrey S. et al., 2006). Έχουν αναπτυχθεί διαγνωστικοί αλγόριθμοι, τακτικές προσεγγίσεις και μια χειρουργική τεχνική για τη διάσπαση των αγγειακών δακτυλίων (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. et all, 2003).

Διαφραγμένη δεξιά υποκλείδια αρτηρία και ο συνδυασμός της με άλλες συγγενείς ασθένειες της θωρακικής αορτής

Κανονικά, η αορτική αψίδα παίρνει μια θέση στην αριστερή πλευρά. Στην πραγματικότητα η αορτική αψίδα ρίχνεται μέσω του αριστερού κύριου βρόγχου, ενώ η τραχεία και ο οισοφάγος βρίσκονται στα δεξιά του. Η φθίνουσα θωρακική αορτή καταλαμβάνει την αριστερή πλευρά. Ο αρτηριακός αγωγός είναι αριστερά και συνδέει την περιφερική αορτική αψίδα με την πνευμονική αρτηρία. Η αριστερή αορτική αψίδα σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της πλήρους παλινδρόμησης της δεξιάς αψίδας που είναι απομακρυσμένη έως την εκκένωση της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας σε ένα υποθετικό μοντέλο της διπλής αορτικής αψίδας, δηλαδή μεταξύ της δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας και της φθίνουσας θωρακικής αορτής. Από την αορτική αψίδα αναχωρούν διαδοχικά: 1) η ανώνυμη αρτηρία, η οποία χωρίζεται στις σωστές κοινές καρωτίδες και δεξιές υποκλείδιες αρτηρίες. 2) την αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία. 3) την αριστερή υποκλείδια αρτηρία (Ivanitsky A.V., 1995).

Η Aberrant δεξιά υποκλείδια αρτηρία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της πλήρους παλινδρόμησης της σωστής αορτικής αψίδας μεταξύ των δεξιών κοινών καρωτίδων και των δεξιών υποκλείδων αρτηριών. Επομένως, η δεξιά υποκλείδια αρτηρία γίνεται το τελευταίο τέταρτο κλαδί της αορτικής αψίδας και συνήθως απομακρύνεται από το ραχιαίο άκρο του άπω τμήματος της αορτικής αψίδας. Σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, η αρτηριακή λουσόρια μπορεί να απομακρυνθεί από την φθίνουσα θωρακική αορτή (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964).

Σύμφωνα με τον M. de Leval (1983), παρατηρείται μη φυσιολογική δεξιά υποκλείδια αρτηρία στο 0,5% του πληθυσμού. Σύμφωνα με ορισμένες άλλες μεγάλες μελέτες αυτοψίας, η συχνότητα της παρεκκλίνουσας υποκλείδιας αρτηρίας κυμαίνεται από 0,2% έως 2,5% (Nakatani T. et al., 1998).

Αυτή είναι η πιο κοινή ανωμαλία της αορτικής αψίδας, που εμφανίζεται στο 17% άλλων συγγενών ανωμαλιών της αορτικής αψίδας. Μια ανωμαλία προχωρά συχνά ασυμπτωματικά και είναι συχνά ένα μικρό εύρημα σε μια μελέτη αυτοψίας (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. et al., 2006).

Η αριστερή αορτική αψίδα του Hanault με την παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία περιγράφτηκε για πρώτη φορά το 1735.

Το κλινικά εμφανές σύνδρομο συμπίεσης της παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον D. Bayford το 1794, δίνοντάς του το όνομα - α. Λουσόρια. Ο B. F. Kommerell αναγνώρισε για πρώτη φορά αυτήν την ανωμαλία στην κλινική και περιέγραψε τα ακτινολογικά του σημεία. Το 1936, ο V. F. Kommerell περιέγραψε επίσης ένα αορτικό εκκολλητικό πρόγραμμα, το οποίο είναι ένα υπολειπόμενο υπόλοιπο της δεξιάς καμάρας, από το οποίο αναχωρεί η παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία (Van Son J. A., 2002).

Με αυτήν την ανωμαλία των βοτάνων, ο αγωγός είναι πιο συχνά αριστερά και βρίσκεται μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και του εγγύς μέρους της φθίνουσας θωρακικής αορτής. Ένας πλήρης αγγειακός δακτύλιος σχηματίζεται μόνο στον δεξιό αρτηριακό πόρο, ο οποίος συνδέει τη δεξιά υποκλείδια αρτηρία με την πνευμονική αρτηρία (Ivanitsky A.V., 1995).

Ως μεμονωμένο ελάττωμα, που εκδηλώνεται με σύνδρομο συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου, η αρτηριακή λωσόρια είναι αρκετά σπάνια (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). Σύμφωνα με τον K. Wong (2005), περίπου το 10% των ενήλικων ασθενών με παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία έχουν κλινικά εκδηλώσει συμπτώματα συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου, κυρίως με τη μορφή δυσφαγίας.

Πολλοί ερευνητές σημειώνουν ότι η παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία εκδηλώνεται κλινικά παρουσία του σωστού αρτηριακού αγωγού ή συνδέσμου, δηλ. σε μια κατάσταση κατά την οποία σχηματίζεται ένας πλήρης αγγειακός δακτύλιος (Εικ. 2) (Besedin S.N., 1991).

Στη βιβλιογραφία υπάρχουν ενδείξεις εκδηλώσεων συμπτωμάτων συμπίεσης της τραχείας ή του οισοφάγου σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών, σε σχέση με την ανάπτυξη της αθηροσκληρωτικής διαδικασίας (Janssen M., 2000). Έτσι, οι P. W. Lee et al. (2007) παρουσίασε μια παρατήρηση όπου η εκδήλωση συμπτωμάτων συμπίεσης του οισοφάγου που προκλήθηκε από μια παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία παρατηρήθηκε σε έναν 84χρονο ασθενή, και ο C. Triantopoulou (2005) σε έναν 87χρονο ασθενή.

Ο A. S. Klinkhamer (1966), έχοντας μελετήσει τη βιβλιογραφία και συγκέντρωσε 295 τομές και χειρουργικές περιπτώσεις με αρτηρία της lusoria, κατέληξε στο συμπέρασμα ότι αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται κλινικά μόνο με την παρουσία ενός δικαρτιδικού κορμού, δηλαδή όταν και οι δύο κοινές καρωτιδικές αρτηρίες αναχωρούν ως ένα μόνο κορμό, με Σε αυτή τη θέση των βραχυκεφαλικών αρτηριών, ο οισοφάγος συμπιέζεται από την παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία στο πίσω μέρος και από την τραχεία από τις κοινές καρωτιδικές αρτηρίες μπροστά. Ο παραπάνω συνδυασμός μιας παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας με έναν κορμό διτρωτίδας βρέθηκε από τον συγγραφέα στο 29% των 295 περιπτώσεων αρτηρίας της lusoria που μελετήθηκε από αυτόν. Ο συνδυασμός μιας παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας με έναν κορμό δισκοτίδης αναφέρθηκε επίσης από τους N.N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006).

Ένας μεγάλος αριθμός έργων αφιερώνονται στη χειρουργική θεραπεία μιας παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας κατά την κλινική της εκδήλωση · έχουν προταθεί διάφορες επιλογές για τη διόρθωση των ανωμαλιών (Von Segesser L., 1984).

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η επιλογή της χειρουργικής πρόσβασης για αυτήν την παθολογία εξαρτάται από την παρουσία ή την απουσία ανευρύσματος της παρεκκλίνουσας υποκλείδιας αρτηρίας, τον επείγοντα χαρακτήρα της επέμβασης και την εμπειρία του χειρουργού (Epstein D. A., 2002).

Οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι παρουσία σοβαρών κλινικών συμπτωμάτων συμπίεσης, ενδείκνυται χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας, η οποία συνίσταται στη διασταύρωση του α. lusoria στο τμήμα Ι. Ωστόσο, ανακουφίζοντας τους ασθενείς από συμπτώματα συμπίεσης του οισοφάγου, μια τέτοια επέμβαση δημιουργεί τις προϋποθέσεις για την ανάπτυξη συμπτωμάτων ανεπάρκειας σπονδύλων λόγω του εμφανιζόμενου συνδρόμου σπονδύλου υποκλείου της ληστείας του εγκεφάλου (Volkolakov Ya. V., 1982).

Μερικοί ερευνητές σημείωσαν ότι η λιγότερο επεμβατική χειρουργική επέμβαση, όπως η εμφύτευση εξωσωματικής αρτηρίας στη θωρακική αρτηρία στο OCA, είναι μια αποτελεσματική μέθοδος για τη διόρθωση αυτής της ανωμαλίας, ανακούφιση των συμπτωμάτων της τραχειακής και οισοφαγικής συμπίεσης (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001).

Εν τω μεταξύ, είναι γνωστό ότι ένα ρετρόισοφαγικά μακρύ κούτσουρο της υποκλείδιας αρτηρίας αριστερά μπορεί να οδηγήσει σε επιστροφή κλινικών συμπτωμάτων, καθώς το θρομβωμένο κούτσουρο της υποκλείδιας αρτηρίας συνεχίζει να συμπιέζει τον οισοφάγο (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000).

Το 1989, J..A. van Son κ.ά. ανέφεραν 3 περιπτώσεις επιτυχημένης μετατόπισης παρεκκλίνουσας υποκλείδιας αρτηρίας στην ανερχόμενη αορτή μέσω θωρακοτομής δεξιάς πλευράς σε παιδιά, και των W. Hassan et al. (2005).

Στη βιβλιογραφία υπάρχουν ενδείξεις για συχνότερη ανάπτυξη οισοφαγικής συμπίεσης και δυσφαγίας με ανεύρυσμα της παρεκκλίνουσας υποκλείδιας αρτηρίας (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S. 1997, AminM. U., 2006). Η συχνότητα των ανευρυσμάτων αυτού του εντοπισμού σύμφωνα με έναν αριθμό συγγραφέων φτάνει το 60% (Simon R. W., 2006). Από αυτή την άποψη, ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στις μεθόδους χειρουργικής θεραπείας ανευρύσματος της παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας, τόσο ασυμπτωματική όσο και εκδηλωμένη από σύνδρομο συμπίεσης (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR, 2008; Kumar S., 2008). Ωστόσο, μαζί με αυτό, περιγράφονται περιπτώσεις συμπίεσης του οισοφάγου και ανευρύσμικης αμετάβλητης παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας (Corr R., 2007).

Τακτική χειρουργικής θεραπείας για τον συνδυασμό ανωμαλιών της αψίδας με μια άλλη παθολογία της θωρακικής αορτής

Όλοι οι ασθενείς στις ομάδες μελέτης (ομάδες 1,2,3) υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση στο τμήμα αγγειακής χειρουργικής. A.N. Bakuleva RAMS.

Απόφραξη του αριστερού βραχιοκεφαλικού κορμού 1 2,6% Με βάση την κλινική εικόνα της νόσου, η χειρουργική θεραπεία των ασθενών της κύριας ομάδας συνίστατο στην εξάλειψη του συνδρόμου συρραφής, στην εκτομή του ανευρύσματος ή στην κλωτσιά της θωρακικής αορτής και, εάν είναι απαραίτητο, στη διάσπαση του αγγειακού δακτυλίου.

Όπως φαίνεται στα παραπάνω διαγράμματα, πιο συχνά σε περίπτωση παθολογίας της θωρακικής αορτής σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες της αορτικής αψίδας (κυρίως σε συνδυασμό με το. Lusoria), πραγματοποιήθηκε εγχείρηση με αναστόμωση από άκρο σε άκρο (39,5%). Η προσθετική θωρακική αορτή πραγματοποιήθηκε κάπως λιγότερο συχνά (34,2%). Ο τρίτος τύπος χειρουργικής επέμβασης σύμφωνα με τη συχνότητα χρήσης σε ασθενείς με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας στη σειρά παρατηρήσεών μας ήταν χειρουργική επέμβαση παράκαμψης αορτικής-αορτής (15,8%).

Αυτό το κεφάλαιο επιχειρεί να συστηματοποιήσει τακτικές προσεγγίσεις στη χειρουργική θεραπεία σε αυτήν την ομάδα ασθενών, ανάλογα με την παραλλαγή της ανωμαλίας της αορτικής αψίδας και επίσης να εντοπίσει τα κύρια χαρακτηριστικά των παραπάνω τύπων χειρουργικών παρεμβάσεων..

Χαρακτηριστικά των λειτουργιών στη θωρακική αορτή με την εφαρμογή ανατομίας από άκρο σε τέλος με ανωμαλίες της αορτικής αψίδας και των κλάδων της.

Όπως επίσης και σε περιπτώσεις απλών μορφών συσσωμάτωσης της αορτής, μια επέμβαση με ανατομία από άκρο σε άκρο θεωρήθηκε η πιο αποτελεσματική για ανωμαλίες της αορτικής αψίδας. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης πραγματοποιήθηκε σε όλες τις περιπτώσεις όταν ήταν τεχνικά δυνατό.

Τις περισσότερες φορές, στο 80% των περιπτώσεων (n = 12), πραγματοποιήθηκε χειρουργική επέμβαση με αναστόμωση από άκρο σε άκρο κατά τη συνάρτηση της αορτής σε συνδυασμό με παρεκκλίνουσα απόρριψη της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας, η οποία αντιστοιχούσε στο 48% όλων των ασθενών με αρτηρία lusoria.

Ένα χαρακτηριστικό της εκτέλεσης μιας επέμβασης με αναστόμωση από άκρο σε άκρο σε περίπτωση παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας είναι η συχνή ανάγκη αποτομής της προ-στενωτικής αορτής στο στόμα της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας, παρά της αριστεράς, όπως με την κανονικά τοποθετημένη αριστερή αορτική αψίδα και BCA.

Εκτός από την παραπάνω τεχνική πτυχή της επέμβασης, ένα άλλο σημαντικό χαρακτηριστικό της παρουσίας παρεκκλίνουσας υποκλείδιας αρτηρίας, τόσο στη δεξιά όσο και στην αριστερή καμάρα της αορτής, είναι η συχνή ανάγκη για ταυτόχρονη συμπίεση και των δύο υποκλειστικών αρτηριών και, κατά συνέπεια, αυξημένος κίνδυνος ισχαιμικής βλάβης στον νωτιαίο μυελό κατά τη διάρκεια της κύριας στάδιο λειτουργίας. Αυτό το χαρακτηριστικό υπαγορεύει την ανάγκη για ενδοεγχειρητική εφαρμογή μεθόδων για την προστασία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού από την ισχαιμία..

Στη σειρά των παρατηρήσεών μας, για επαρκή ανατομία από άκρο σε άκρο, απαιτήθηκε ταυτόχρονη συμπίεση και των δύο υποκλείδων αρτηριών σε 6 ασθενείς με LDA και μια παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία, η οποία αντιπροσώπευε το 40% όλων των ασθενών που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιώντας την τεχνική της αναστομίας από άκρο σε άκρο.

Μεταξύ των ασθενών της κύριας ομάδας της μελέτης που υποβλήθηκαν σε αναστόμωση από άκρο σε άκρο, 7 ασθενείς (46,6%) υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιώντας μεθόδους για την πρόληψη της ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού, του εγκεφάλου και των εσωτερικών οργάνων. Έξι από αυτά υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση υπό συνθήκες γενικής υποθερμίας. Ένας ασθενής υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση υπό συνθήκες καρδιοπνευμονικής παράκαμψης - απομακρυσμένης αορτικής έγχυσης και επιλεκτικής έγχυσης μιας παρεκκλίνουσας υποκλείδιας αρτηρίας.

Ενδείξεις για τη χρήση ορισμένων μεθόδων προστασίας, εξετάσαμε την παρουσία κλίσης πίεσης στην περιοχή της στενότητας της αορτής μικρότερη από 40 mm Hg. Art., Καθώς και η ανάγκη σύσφιξης: αορτή, πλησίον και των δύο υποκλείδων αρτηριών (με εκτροπή εκτροπής μιας από αυτές).

Η γενική υποθερμία, ως μέθοδος πρόληψης ενδοεγχειρητικών επιπλοκών που σχετίζονται με συμπίεση αορτής, χρησιμοποιήθηκε στις πρώτες σειρές παρατηρήσεων (έως το 2001). Επί του παρόντος; στο Τμήμα Χειρουργικής Αρτηριακής Παθολογίας του NCCSX που πήρε το όνομά του A.N. Bakuleva RAMS ως η κύρια μέθοδος5 για την προστασία του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των εσωτερικών οργάνων από ισχαιμία με. χειρουργικές επεμβάσεις στη θωρακική αορτή χρησιμοποιώντας καρδιοπνευμονική παράκαμψη. τεχνική περιφερικής αορτής διάχυσης - με περιφερειακό σωληνισμό των κοινών μηριαίων φλεβών και αρτηριών. Εάν υπάρχουν ενδείξεις, όπως. την ανάγκη σύσφιξης και των δύο υποκλειστικών αρτηριών ή σύσφιξης της αορτής που βρίσκεται κοντά στο αριστερό OCA, χρησιμοποιείται απομακρυσμένη αορτική έγχυση, σε συνδυασμό με επιλεκτική έγχυση του βραχυκεφαλικού. αρτηρίες. Τοπική υποθερμία, νωτιαίος μυελός, με επικάλυψη με ψίχουλα πάγου: φθίνουσα θωρακική; Η αορτή στη σειρά παρατηρήσεών μας, κατά κανόνα, χρησιμοποιήθηκε μόνο σε περιπτώσεις ενδοεγχειρητικής διάγνωσης ανωμαλιών της αορτικής αψίδας.

Στους περισσότερους ασθενείς: (n-12; 80%) με ανωμαλίες της αψίδας και των βραχυκεφαλικών αρτηριών που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση »με την εφαρμογή ανατομίας από άκρο σε άκρο, παρεμβάσεις στις παρεκκλίνουσες υποκλάβιες αρτηρίες (αριστερά με PDA (n = 1) ή δεξιά με Το LDA (n = 11)): περιορίστηκε με την ένταξη του στόματος της παρεκκλίνουσας αρτηρίας · στην αναστόμωση (Εικ. 17 και 18), συμπεριλαμβανομένου: σχηματίζοντας μια ξεχωριστή αορτική περιοχή με το στόμα της δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας στην προ-στενωτική τομή.

Σε έναν αριθμό ασθενών (n = 2, 13,3%), δεν απαιτήθηκε η τεχνική ανάγκη τέτοιων χειρισμών στις παρεκκλίνουσες υποκλείδιες αρτηρίες.

Έτσι, η παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία δεν επηρέασε την τεχνική εφαρμογής της αναστόμωσης στη δεξιά αορτική αψίδα, όταν απομακρύνθηκε από την φθίνουσα θωρακική αορτή, και κατά τη διάρκεια του κύριου σταδίου της επέμβασης, η αορτή τσίμπησε κοντά στο στόμα της. Επίσης, δεν απαιτήθηκε χειρισμός των αρθρώσεων των υποκλωνικών αρτηριών για εκτομή της αορτικής συνεργασίας με αναστόμωση από άκρο σε άκρο σε έναν ασθενή με DDA.

Οι χειρουργικές επεμβάσεις στην αψίδα και την φθίνουσα θωρακική αορτή σε ασθενείς με τη σωστή αορτική αψίδα και τη δεξιά φθίνουσα θωρακική αορτή συνοδεύονται επίσης από χαρακτηριστικά όπως η ανάγκη χειρουργικής επέμβασης μέσω θωρακοτομής δεξιάς πλευράς και σε περιπτώσεις σχηματισμού αγγειακού δακτυλίου γύρω από την τραχεία και τον οισοφάγο, υπάρχει ανάγκη διαχωρισμού της. Η εκτομή του αορτικού συνδυασμού με αναστόμωση από άκρο σε άκρο πραγματοποιήθηκε από πρόσβαση θωρακοτομής δεξιάς πλευράς σε δύο ασθενείς με το σωστό αορτικό τόξο (13,3%).

Άμεσα αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας ασθενών με ανωμαλίες στην αορτική αψίδα

Τα άμεσα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας των ασθενών σε όλες τις ομάδες μελέτης αξιολογήθηκαν με βάση τα ποσοστά επιβίωσης και την εμφάνιση διαφόρων τύπων μετεγχειρητικών επιπλοκών. Στις ομάδες 1 και 3 της μελέτης, τα άμεσα αποτελέσματα της θεραπείας αξιολογήθηκαν επίσης με βάση τον έλεγχο υπερήχων των αρτηριών του κάτω άκρου και τον προσδιορισμό της διαβάθμισης της αρτηριακής πίεσης μεταξύ του άνω και του κάτω άκρου. Κατά την ανάλυση των άμεσων αποτελεσμάτων της χειρουργικής θεραπείας σε ασθενείς με συμπτώματα συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου (7,9% των ασθενών της ομάδας 1 και όλων των ασθενών της ομάδας 2), εκτός από τα ποσοστά επιβίωσης και την εμφάνιση επιπλοκών, λήφθηκε επίσης υπόψη η υποχώρηση των συμπτωμάτων της τραχειοοισοφαγικής συμπίεσης.

Θεωρήσαμε απαραίτητο να ξεκινήσουμε την ανάλυση των άμεσων αποτελεσμάτων της χειρουργικής θεραπείας των ασθενών των τριών ομάδων μελέτης με μια μελέτη ορισμένων ενδοεγχειρητικών παραγόντων που, κατά τη γνώμη μας, επηρεάζουν τη συχνότητα εμφάνισης μετεγχειρητικών επιπλοκών. Αναφερθήκαμε στους προαναφερθέντες παράγοντες: τον τύπο της λειτουργίας που εκτελέστηκε, την πρωτογενή ή επαναλαμβανόμενη ανακατασκευή της θωρακικής αορτής και των κλαδιών της, τον χρόνο πλήρους σύσφιξης της αορτής, τον όγκο της ενδοεγχειρητικής απώλειας αίματος, την ανάγκη ταυτόχρονης σύσφιξης και των δύο υποκλειστικών αρτηριών, την ανάγκη για καρδιοπνευμονική παράκαμψη και χρόνο διάχυσης.

Εκτός από τους αναφερόμενους ενδοεγχειρητικούς παράγοντες, μελετήθηκαν τα άμεσα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας λαμβάνοντας υπόψη έναν αριθμό αρχικών δεικτών - την ηλικία των ασθενών, τον τύπο της συγγενούς ανωμαλίας της αορτικής αψίδας και την ταυτόχρονη παθολογία της θωρακικής αορτής, την αρχική βαθμίδα πίεσης στην περιοχή της στενότητας της αορτής, την παρουσία ταυτόχρονων ασθενειών.

Αυτό το κεφάλαιο παρέχει μια συγκριτική περιγραφή και στατιστική επεξεργασία των αρχικών δεικτών της κατάστασης των ασθενών, των χαρακτηριστικών της χειρουργικής διαδικασίας και των άμεσων αποτελεσμάτων της θεραπείας σε ασθενείς όλων των ομάδων μελέτης..

Οι ομάδες που μελετήθηκαν (Νο. 1 και 3) δεν είχαν στατιστικά σημαντικές διαφορές στη συχνότητα επαναλαμβανόμενων χειρουργικών επεμβάσεων στη θωρακική αορτή (σελ. 0,05).

Στην κύρια ομάδα της μελέτης, αποκαλύφθηκε υψηλότερη συχνότητα εμφύτευσης εξωανατομικής παράκαμψης αορτικής-αορτής από την ανερχόμενη αορτή στην φθίνουσα αορτή (6 στην κύρια ομάδα και 1 στην ομάδα ελέγχου 3), ωστόσο, δεν επιτεύχθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά για αυτόν τον δείκτη (σελ. 0,05).

Πρέπει να σημειωθεί ότι ο χρόνος σύσφιξης της αορτής σημαίνει μόνο τον χρόνο πλήρους σύσφιξης της αορτής, τον χρόνο σύσφιξης της αορτής, για παράδειγμα, όταν εκτελείται χειρουργική επέμβαση παράκαμψης αορτικής-αορτής ή σύσφιξης της αορτής κατά τη στιγμή εμφύτευσης των υποκλείδων αρτηριών.

Στην κύρια ομάδα (ομάδα Νο. 1), 31 ασθενείς υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση υπό συνθήκες πλήρους αορτικής σύσφιξης και ο ακριβής χρόνος σύσφιξης της αορτής καθορίστηκε σε 21 ασθενείς από την κύρια ομάδα μελέτης · σε 7 περιπτώσεις, πραγματοποιήθηκαν χειρουργικές επεμβάσεις με σύσφιγξη αορτικής. Στην ομάδα αρ. 3, πραγματοποιήθηκε πλήρης σύσφιξη της αορτής σε 39 ασθενείς, εξαιρουμένου ενός ασθενούς που υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση παράκαμψης αορτικής-αορτής από την ανερχόμενη αορτή έως την κάθοδο, ο ακριβής χρόνος σύσφιξης της αορτής καθορίστηκε στο 100% των περιπτώσεων.

Από τον παραπάνω πίνακα (Πίνακας 4.2), μπορεί να φανεί ότι στην ομάδα Νο. 3 (ομάδα ελέγχου), οι χειρισμοί εκτελέστηκαν συχνότερα υπό συνθήκες καρδιοπνευμονικής παράκαμψης (10 περιπτώσεις, έναντι 6 περιπτώσεων IC στην κύρια ομάδα), ωστόσο, σύμφωνα με αυτόν τον δείκτη, μεταξύ των ομάδων Νο. 1 και Το No. 3 δεν έλαβε στατιστικά σημαντική διαφορά.

Τέτοιες ενδοεγχειρητικές παράμετροι όπως ο μέσος χρόνος σύσφιξης της αορτής, ο όγκος της ενδοεγχειρητικής απώλειας αίματος και η καρδιοπνευμονική παράκαμψη σε ασθενείς των ομάδων 1 και 3 δεν διέφεραν στατιστικά σημαντικά (σελ. 0,05).

Μεταξύ των αρχικών παραγόντων που καθορίζουν τα τεχνικά χαρακτηριστικά της επέμβασης, καθώς και των προγνωστικών παραγόντων στην πτυχή της ανάπτυξης της ισχαιμίας της σπονδυλικής στήλης, πρέπει κανείς να ξεχωρίσει έναν τέτοιο δείκτη όπως η κλίση της συστολικής πίεσης στην περιοχή της στενότητας της αορτής. Κατά τη σύγκριση της μέσης βαθμίδας πίεσης στην περιοχή του αορτικού τόξου ή του ισθμού, καθώς και του αριθμού των ασθενών με βαθμίδα πίεσης του αίματος μικρότερη από 40 mm Hg. Τέχνη. στις ομάδες 1 και 3, δεν βρήκαμε επίσης στατιστικά σημαντική διαφορά (P 0,05).

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ορισμένους ασθενείς που δεν είχαν κλίση πίεσης μεταξύ των άνω και κάτω άκρων όταν μετρήθηκαν σύμφωνα με τη μέθοδο Korotkov (όταν και οι δύο υποκλείδιες αρτηρίες είναι απομακρυσμένες από τη ζώνη στενότητας της αορτής), αποκαλύφθηκε μια άμεση κλίση στη ζώνη στένωσης κατά τη διάρκεια της αγγειογραφικής εξέτασης και της τονομετρίας.

Συνοψίζοντας τα παραπάνω, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι οι ομάδες ασθενών με παθολογία θωρακικής αορτής (Νο. 1 και 3) που μελετήθηκαν από εμάς δεν διέφεραν στατιστικά σημαντικά στους περισσότερους δείκτες της χειρουργικής διαδικασίας που επηρεάζουν τα άμεσα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας και τους πιο σημαντικούς δείκτες της αρχικής κατάστασης. Τα ακόλουθα μπορούν να σημειωθούν ως χαρακτηριστικά της χειρουργικής θεραπείας των ασθενών της κύριας ομάδας σε σύγκριση με τους ασθενείς των ομάδων 2 και 3 (Εικ. 47): στην κύρια ομάδα, πραγματοποιήθηκαν επεμβάσεις εξωανατομικής παράκαμψης αορτικής-αορτής από την ανερχόμενη αορτή έως την φθίνουσα - 15,8% στην κύρια ομάδα μελέτης και 2,5% των ασθενών στην ομάδα Νο. 3. Μόνο στην κύρια ομάδα ασθενών υπήρχε ανάγκη ταυτόχρονης σύσφιξης και των δύο υποκλείδων αρτηριών, η οποία απαιτήθηκε στο 39,5% των ασθενών (n = 15) της ομάδας 1, στις ομάδες Νο. 2 και Νο. 3, δεν πραγματοποιήθηκε ταυτόχρονη σύσφιξη και των δύο υποκλείδων αρτηριών. Στο 10% των ασθενών της ομάδας 3 (n = 4), η κατάλληλη επέμβαση απαιτούσε ταυτόχρονη συμπίεση των αριστερών υποκλείδων και των κοινών καρωτιδικών αρτηριών. Η συχνή ανάγκη χειρουργικής επέμβασης μέσω θωρακοτομής δεξιάς πλευράς είναι 23,7% (n = 9), στις ομάδες 2 και 3 έως θωρακοτομίας δεξιάς πλευράς, οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιήθηκαν σε 20% (n = 2) και 2,5% (n = 1), αντίστοιχα. στην κύρια ομάδα μελέτης στο 18,4% των περιπτώσεων υπήρχε ανάγκη για διάφορους χειρισμούς στις υποκλείδιες αρτηρίες, όπως η προσθετική (n = 1), η επανεμφύτευση σε νέο στόμα (n = 4) ή εκτομή (n = 2), στην 3η ερευνητική ομάδα η προσθετική της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας πραγματοποιήθηκε στο 5% των περιπτώσεων και η επανεμφύτευση σε νέο στόμα στο 2,5% των περιπτώσεων.

MED24INfO

BANKL G, συγγενείς καρδιακές παθήσεις και μεγάλα αγγεία, 1980

ΣΦΑΛΜΑΤΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΑΡΩΤΙΚΟΥ ΤΕΧΝΟΥ

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Οι δυσπλασίες του συστήματος αορτικής αψίδας περιλαμβάνουν ανωμαλίες στη θέση, το μέγεθος, το σχήμα, την πορεία, την αναλογία και τη συνέχεια των κύριων αρτηριακών αγγείων στο στήθος, τα οποία, προφανώς, προκύπτουν λόγω δυσπλασιών του συμπλέγματος του εμβρύου αορτικού τόξου.
Η πρώτη περιγραφή ανήκει στον F. Hunauld (1735) (ανώμαλη δεξιά υποκλείδια αρτηρία), W. Hommel (1737) (, διπλή αορτική αψίδα).
Συχνότητα και κατανομή φύλου
Η επίπτωση τέτοιων ανωμαλιών δεν είναι γνωστή αξιόπιστα, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις δεν δίνουν συμπτώματα..
Κλινικά δεδομένα: 0,7 (σύμφωνα με παρατηρήσεις 1943 ασθενών με συγγενή καρδιακά ελαττώματα) [254].
Παθολογικά δεδομένα: 3% (παθολογικό υλικό του συγγραφέα ανά 1000 περιπτώσεις συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων)] [1, 2, 512].
Δεν σημειώθηκαν προφανή οφέλη φύλου.
Εμβρυολογία
Η φυσιολογική ανάπτυξη του συστήματος αορτικής αψίδας περιγράφεται στη σελίδα. 44.
Υποτίθεται ότι οι ανωμαλίες του συμπλέγματος αορτικής αψίδας συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της παλινδρόμησης και της ατροφίας της εμβρυϊκής αγγειακής δομής, η οποία κανονικά θα πρέπει να παραμείνει μη μολυσμένη, ή επειδή η δομή που κανονικά πρέπει να υποχωρήσει παραμένει ανοιχτή. Μια τέτοια ιδέα επιτρέπει τη θεωρητική αποκατάσταση της ακολουθίας των γεγονότων που οδηγεί σε οποιονδήποτε συγκεκριμένο συνδυασμό ελαττωμάτων.
Δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα για να εξαχθούν συμπεράσματα σχετικά με τους μηχανισμούς με τους οποίους επιτυγχάνεται ή διατηρείται μη κλείσιμο ή παλινδρόμηση οποιουδήποτε εμβρυϊκού αγγείου..
Παθολογική ανατομία [201]
Ως σημείο εκκίνησης για την ταξινόμηση ελαττωμάτων του συστήματος αορτικής αψίδας, θεωρούμε μια υποθετική περίπτωση χωρίς
παλινδρόμηση [684]. Αυτή η υποθετική μορφή (που προτείνεται από τον Edwards) [193] είναι μια διπλή αορτική αψίδα με έναν αμφίπλευρο αρτηριακό πόρο (στην περίπτωση αυτή, ο αρτηριακός πόρος είναι συνώνυμος με το αρτηριακό άξονα του αρτηριακού συνδέσμου). Σε κάθε πλευρά της.homolateral τόξου, μια κοινή καρωτίδα και υποκλείδια αρτηρία προκύπτει ανεξάρτητα.
Αυτή η ταξινόμηση σχετίζεται πρώτα με τη θέση της αορτικής αψίδας (αριστερά, δεξιά ή και από τις δύο πλευρές), και στη συνέχεια με την προέλευση και την πορεία, καθώς και με τη θέση του αρτηριακού πόρου [684].
Με ορισμένες μορφές δυσπλασιών της αορτικής αψίδας, δημιουργούνται ανώμαλες σχέσεις με τον οισοφάγο και την τραχεία, η οποία οδηγεί σε συμπίεση, δυσφαγία και / ή αναπνευστικά συμπτώματα.

1. ΠΛΗΡΕΣ ΔΙΠΛΟ ΤΕΧΝΟ ΤΕΧΝΟΥ (ΑΡΙΣΤΕΡΑ Ή ΔΕΞΙΑ ΑΝΩ ΚΑΤΩ ΑΟΡΤΑ)

Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία και των δύο, αριστερών και δεξιών, αορτικών τόξων, ανεξάρτητα από το μέγεθος και την υπερανάπτυξη των τόξων. Η ανερχόμενη αορτή αναδύεται μπροστά από την τραχεία και χωρίζεται σε δύο καμάρες, οι οποίες στη συνέχεια περνούν οπίσθια και στις δύο πλευρές της τραχείας και του οισοφάγου. Οι κοινές καρωτίδες και υποκλείδια αρτηρίες αναχωρούν από κάθε τόξο. Στη συνέχεια, οι καμάρες συνδέονται με την ανώτερη κατηφορική αρτηρία πίσω από τον οισοφάγο, η οποία κατεβαίνει στο στήθος προς τα δεξιά ή αριστερά της μεσαίας γραμμής. Θεωρητικά, ο αρτηριακός αγωγός μπορεί να βρίσκεται δεξιά ή αριστερά ή μπορεί να είναι διμερής.

1. Διπλή αορτική αψίδα με αμφότερες τις κλειστές καμάρες και τον αριστερό αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.1).

Στον πιο συνηθισμένο τύπο διπλής αορτικής αψίδας, και οι δύο καμάρες είναι κλειστές. Το δεξιό τόξο είναι μεγαλύτερο από τα αριστερά, ο αρτηριακός αγωγός είναι αριστερός, η άνω φθίνουσα αορτή είναι στα αριστερά.

1. Διπλή αορτική αψίδα με αμφότερες τις κλειστές καμάρες και τον δεξιό αρτηριακό αγωγό.

Υποθετικός τύπος, άγνωστα παραδείγματα.

1. Διπλή αορτική αψίδα με αμφότερες τις κλειστές καμάρες και τον αμφίπλευρο πόρο.

Υποθετικός τύπος. Παρατήρηση ενός αρουραίου [776].

1. Διπλή αορτική αψίδα, ένα τόξο και με αριστερό, δεξί ή αμφίπλευρο αρτηριακό πόρο.

Αυτά τα ελαττώματα χαρακτηρίζονται από το γεγονός ότι το ένα τόξο δεν είναι κλειστό και το δεύτερο είναι atrezirovanny. Ανάλογα με τον ιστότοπο της atresia, η οποία είναι μερική παλινδρόμηση, είναι δυνατές ορισμένες επιλογές. Συνήθως, η ατερία βρίσκεται στην αριστερή αψίδα, μεταξύ των σημείων της αριστερής κοινής καρωτίδας και της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, ή μακρινά από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία.

1. ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΤΟΥ ΑΡΙΣΤΟΥ ΤΕΧΝΟΥ ΤΟΥ ΑΟΡΤΑ

(ΑΡΙΣΤΕΡΑ Ή ΔΕΞΙΑ Κορυφή Κάτω Κάτω Αορτά)
Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία ενός άθικτου αριστερού αορτικού τόξου και ένα σπάσιμο στη δεξιά αορτική αψίδα. Η αριστερή καμάρα αναδύεται από την ανερχόμενη αορτή, περνά οπίσθια από τα αριστερά της τραχείας και του οισοφάγου και συνδέεται με την ανώτερη φθίνουσα αορτή, η οποία μπορεί να βρίσκεται και στις δύο πλευρές.
Οι υπότυποι εξαρτώνται από το σημείο διακοπής του δεξιού τόξου. Θεωρητικά, κάθε ανωμαλία μπορεί να συνδυαστεί με έναν αριστερό, δεξιό ή διμερή αρτηριακό πόρο.

1. Το αριστερό αορτικό τόξο με κανονική διακλάδωση και τον αριστερό αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.2).

Αυτό είναι ένα φυσιολογικό σύστημα αορτικής ανθρώπινης αορτής. Υπάρχουν πολλές δευτερεύουσες επιλογές: περίπου στο 10% των περιπτώσεων, οι ανώνυμες και αριστερές κοινές καρωτιδικές αρτηρίες. Μαζί αναχωρούν από την αορτή [293]. Ομοίως, σε περίπου 10% των περιπτώσεων, η αριστερή σπονδυλική αρτηρία προκύπτει από την αορτική αψίδα. η ακριβής θέση των τριών κύριων κλάδων της αορτικής αψίδας ποικίλλει ξεχωριστά: μπορεί να εμφανιστούν όχι ως συνήθως, αλλά κοντά ή μακριά από την αορτική αψίδα.

1. Το αριστερό αορτικό τόξο με κανονική διακλάδωση του "δεξιού αρτηριακού αγωγού (Εικ. 40.3):

α) ο σωστός αρτηριακός αγωγός συνδέει τη δεξιά πνευμονική αρτηρία με τη βάση της ανώνυμης αρτηρίας · ο αγγειακός δακτύλιος δεν σχηματίζεται.
β) ο σωστός αρτηριακός αγωγός συνδέει τη δεξιά πνευμονική αρτηρία με το άνω μέρος της φθίνουσας αορτής (το υπόλοιπο της δεξιάς ραχιαίας αορτικής ρίζας): σχηματίζεται ένας πλήρης αγγειακός δακτύλιος.

1. Το αριστερό αορτικό τόξο με κανονική διακλάδωση και διμερή αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.4):

α) ο σωστός αρτηριακός αγωγός συνδέεται με τη βάση της ανώνυμης αρτηρίας · ο αριστερός αγωγός έχει τον συνηθισμένο εντοπισμό.
β) ο σωστός αρτηριακός αγωγός συνδέεται με το άνω μέρος της φθίνουσας αορτής · Ο εντοπισμός του αριστερού αγωγού είναι συνηθισμένος. Υποθετικός τύπος, άγνωστα παραδείγματα.

1. Η αριστερή αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία (δυσφαγία lusoria) και τον αριστερό αρτηριακό πόρο (Εικ. 40.5):

Η Aberrant subclavian αρτηρία προκύπτει καθώς ο 4ος κλάδος της αριστερής αορτικής αψίδας, περνά πίσω από τον οισοφάγο προς τα δεξιά. Η πορεία της παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας μπροστά από την τραχεία ή μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου θα πρέπει να είναι εξαιρετικά σπάνια, αν ποτέ. Aberrant δεξιά υποκλείδια αρτηρία εμφανίζεται σε μία περίπτωση από 200.

Μια σημαντική ανωμαλία λόγω της απόκλισης της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας, είναι η αορτική συσσωμάτωση. Ο τόπος αναχώρησης της παρεκκλίνουσας αρτηρίας μπορεί να είναι συρρικνωμένος, περιφερικά ή στην περιοχή του συνδυασμού.

1. Η αριστερή αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία και τον δεξιό αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.6).

Ο σωστός αγωγός παραμένει © η θέση των αριστερών και επομένως σχηματίζεται ένας πλήρης αγγειακός δακτύλιος.

1. Αριστερή αορτική αψίδα με παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία και διμερή αρτηριακό πόρο (Εικ. 40.7).

Πλήρης αγγειακός δακτύλιος πανομοιότυπος με τον δακτύλιο με την παραπάνω ανωμαλία. Υποθετικός τύπος. Παραδείγματα. Άγνωστο.

1. Αριστερή αορτική αψίδα, «απομόνωση» της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας από την αορτή με τη δεξιά (αριστερή) ή «Διμερή αρτηριακή αγωγό (Εικ. 40.8).

Η αριστερή αορτική αψίδα αποσυνδέεται εντελώς από την υποκλείδια αρτηρία ic. Η δεξιά κοινή καρωτίδα, η αριστερή καρωτίδα και οι αριστερές υποκλείδιες αρτηρίες αναχωρούν από την αορτή με αυτή τη σειρά. Η δεξιά υποκλείδια αρτηρία προκύπτει από τη δεξιά πνευμονική αρτηρία μέσω του ανοικτού δεξιού αρτηριακού αγωγού.

1. ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΤΟΥ ΔΙΚΑΙΩΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΑΟΡΤΑ (ΑΡΙΣΤΕΡΑ Ή ΔΕΞΙΑ ΑΝΩ ΚΑΤΩ ΑΟΡΤΑ)

Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία άθικτου γρασιδιού στην αορτική αψίδα και ένα διάλειμμα στην αριστερή αορτική αψίδα. Η δεξιά αψίδα αναχωρεί από την ανερχόμενη αορτή και επιστρέφει προς τα πίσω, στα δεξιά της τραχείας
Σύκο. 40. Σχηματική αναπαράσταση τυπικών δυσπλασιών του συστήματος αορτικής αψίδας, τροποποιημένη από τους Stewart, Kincaid και Edwards, 1954 (584).
Νις. aor.: φθίνουσα αορτή; ένα λιοντάρι. σύνολο ύπνος. τέχνη. - αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία ένα λιοντάρι. τέχνη. πρωτ. - αριστερός αρτηριακός αγωγός ένα λιοντάρι. ξάπλωσε. τέχνη. - αριστερή πνευμονική αρτηρία ένα λιοντάρι. συνδέω-συωδεομαι τέχνη. - αριστερή υποκλείδια αρτηρία αγ. ξάπλωσε. τέχνη. - κορμός της πνευμονικής αρτηρίας · Ιρ. σύνολο -ύπνος. τέχνη. - σωστή κοινή καρωτιδική αρτηρία τέχνη. πρωτ. - σωστός αρτηριακός αγωγός pr. ξαπλώστε. τέχνη. - δεξιά πνευμονική αρτηρία pr. σύνδεση. τέχνη. - δεξιά υποκλείδια αρτηρία. 40.1 - ένα διπλό τόξο της αορτής με δύο ανοιχτές καμάρες και τον αριστερό αρτηριακό αγωγό. Το διάγραμμα πάνω δεξιά δείχνει τον αγγειακό δακτύλιο μετά την αφαίρεση της τραχείας, του οισοφάγου και της πνευμονικής αρτηρίας. 40.2 - το αριστερό αορτικό τόξο με κανονική διακλάδωση και τον αριστερό αρτηριακό αγωγό. 40.3— * η αριστερή αορτική αψίδα με κανονική διακλάδωση και ο δεξί αρτηριακός αγωγός που συνδέει την πνευμονική αρτηρία με το άνω μέρος της φθίνουσας αορτής. 40.4 - αριστερή αορτική αψίδα με κανονική διακλάδωση και διμερή αρτηριακό αγωγό. ο σωστός αγωγός συνδέεται με τη βάση της ανώνυμης αρτηρίας. 40.5 - η αριστερή αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία και τον αριστερό αρτηριακό αγωγό. 40.6 - η αριστερή αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία και τον δεξιό αρτηριακό αγωγό. 40.7 - αριστερή αορτική αψίδα με παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία και διμερή αρτηριακό πόρο. 40.8 - αριστερή αορτική αψίδα, "απομόνωση" της δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας και του δεξιού αρτηριακού αγωγού από την αορτή. 40.9 - η δεξιά αορτική αψίδα με επεκτεινόμενα αγγεία και το σωστό αρτηριακό αγωγό. 40.10 - η δεξιά αορτική αψίδα με εκτεταμένα εκτεινόμενα αγγεία και τον αριστερό αρτηριακό αγωγό. 40.11 - η σωστή αορτική αψίδα. Με αναχωρητικά σκάφη και διμερή αρτηριακό αγωγό. ο αριστερός αγωγός συνδέεται με την αριστερή ανώνυμη αρτηρία. 40.12 - η δεξιά αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία και τον δεξιό αρτηριακό αγωγό. 40.13 - η δεξιά αορτική αψίδα με παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία και αριστερό αρτηριακό πόρο. 40.14 - η δεξιά αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία και τον διμερή αρτηριακό πόρο. 4QJ5 - η δεξιά αορτική αψίδα, "απομόνωση" της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και του αριστερού αρτηριακού αγωγού από την αορτή.

και οισοφάγο, πριν συνδεθείτε με την ανώτερη φθίνουσα αορτή. Τα ελαττώματα αυτής της ομάδας είναι μια κατοπτρική εικόνα των ελαττωμάτων της ομάδας του αριστερού αορτικού τόξου.

1. Η δεξιά αορτική αψίδα με διακλάδωση καθρέφτη και ο σωστός αρτηριακός αγωγός [166, 315J (Εικ. 40.9).

Αυτή η ανωμαλία είναι μια ακριβής εικόνα του κανονικού αορτικού τόξου. Τα κλαδιά της αορτής θα είναι επομένως με την ακόλουθη σειρά: (αριστερά) ανώνυμη, δεξιά κοινή καρωτίδα και δεξιά υποκλείδια αρτηρίες. Η σωστή αορτική αψίδα. Με διακριτή διακλάδωση στις περισσότερες περιπτώσεις συνδυάζεται με άλλες καρδιακές ανωμαλίες όπως η τετραλογία του Fallot, το levocardia ic site inversus και ο ανοιχτός αρτηριακός κορμός. Η σωστή αορτική αψίδα, ως μεμονωμένη ανωμαλία, είναι εξαιρετικά σπάνια.

1. Η δεξιά αορτική αψίδα με διακριτή διακλάδωση και ο αριστερός αρτηριακός αγωγός (Εικ. 40.10):

α) ο αριστερός αρτηριακός αγωγός συνδέει την αριστερή πνευμονική αρτηρία με τη βάση της ανώνυμης αρτηρίας ·
β) ο αριστερός αρτηριακός αγωγός συνδέει την αριστερή πνευμονική αρτηρία με το άνω μέρος της φθίνουσας αορτής (το υπόλοιπο της ρίζας της αριστερής ραχιαίας αορτής). σχηματίζεται ένας πλήρης αγγειακός δακτύλιος.

1. Η σωστή αορτική αψίδα με διακλάδωση καθρέφτη και αμφίπλευρος αρτηριακός αγωγός (Εικ. 40.11):

α) η αριστερή αρτηριακή σύνδεση αγωγού ic αριστερή ανώνυμη αρτηρία ·
β) ο αριστερός αρτηριακός αγωγός συνδέεται με το άνω μέρος της φθίνουσας αορτής. σχηματίζεται ένας αγγειακός δακτύλιος. Υποθετικός τύπος. Άγνωστα παραδείγματα.

1. Η δεξιά αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία και τον δεξιό αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.12).

Αυτή η ανωμαλία είναι μια κατοπτρική εικόνα της κοινής (παρεκκλίνουσας) δεξιάς υποκλάβης αρτηρίας (τύπος II 4, βλέπε παραπάνω).

1. Η δεξιά αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία και τον αριστερό αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.13).

Με αυτήν την ανωμαλία, σχηματίζεται ένας πλήρης αγγειακός δακτύλιος. Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος αψίδας δεξιάς αορτής..

1. Η δεξιά αορτική αψίδα με μια παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία και τον διμερή αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.14).

Σχηματίζεται ένας πλήρης αγγειακός δακτύλιος, όμοιος με τον δακτύλιο με την παραπάνω ανωμαλία. Υποθετικός τύπος. Άγνωστα παραδείγματα.

1. Η δεξιά αορτική αψίδα, «απομόνωση» της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας από την αορτή, με τον αριστερό (δεξιό) ή τον διμερή αρτηριακό αγωγό (Εικ. 40.15).

Η αριστερή υποκλείδια αρτηρία δεν συνδέεται με την αορτή και αναχωρεί από την αριστερή πνευμονική αρτηρία μέσω του αρτηριακού πόρου.

1. ΑΝΩΜΙΛΕΣ ΜΗΚΟΥ, ΜΕΓΕΘΟΥ Ή ΣΥΝΕΧΕΙΑΣ AORTA [62, 654]

/. Επιμήκυνση αορτικής αορτής: αυχενική αορτή [444]
Το κύριο χαρακτηριστικό αυτής της εξαιρετικά σπάνιας ανωμαλίας είναι η ανώμαλη επιμήκυνση του τόξου που εκτείνεται στην αυχενική περιοχή. Η ανερχόμενη αορτή κατευθύνεται προς τα πάνω πέρα ​​από την είσοδο στο δύσκολο κελί και το άνω μέρος της αορτικής αψίδας φτάνει σε διάφορα επίπεδα (για παράδειγμα, υβριδικό οστό ή V τραχηλικό σπόνδυλο) στην αυχενική περιοχή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το τόξο είναι δεξιόχειρο. Κατά κανόνα, η άνω φθίνουσα αορτή αρχίζει την κάθοδο της στην ίδια πλευρά της σπονδυλικής στήλης με την αψίδα, αλλά στη συνέχεια διασχίζει τη διάμεση γραμμή πίσω από τον οισοφάγο, περίπου στο επίπεδο της διακλάδωσης της τραχείας και ολοκληρώνει τη διασταύρωση του θώρακα με μια κάθοδο στην αντίθετη πλευρά.
Συχνές ανωμαλίες των βραχυκεφαλικών αγγείων παρατηρούνται αρκετά συχνά. Μπορεί να εμφανιστεί άκαμπτος αρτηριακός σύνδεσμος (ligamentum arteriosum), στη διασταύρωση της πνευμονικής αρτηρίας με το στόμα της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και μαζί με την αορτή που εκτείνεται εγκάρσια πίσω από τον οισοφάγο, σχηματίζουν αγγειακό δακτύλιο που περιβάλλει την τραχεία και τον οισοφάγο.
Εμβρυολογικά, η ανώμαλη θέση του αορτικού τόξου εμφανίζεται, προφανώς, λόγω του γεγονότος ότι το σύστημα αορτικής αψίδας δεν συνοδεύει την καρδιά κατά την ουραία κάθοδο στο στήθος κατά την 7-8η εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής [47].
Αυτή η ανωμαλία δεν προκαλεί αιμοδυναμικές ανωμαλίες..

1. Η χελώνα της αορτικής αψίδας: συστροφή της αορτής [257, 680]

Το απώτερο τμήμα της αορτικής αψίδας και το εγγύς τμήμα της ανώτερης καθοδικής αορτής είναι ασυνήθιστα επιμήκη και κυματοειδή [654]. Στο επίπεδο του αρτηριακού συνδέσμου, η αορτή κάμπτει απότομα και η κυρτότητα του κυρτού τμήματος κατευθύνεται προς τα εμπρός και προς τα κάτω. ο σύνδεσμος αγωγού βρίσκεται στην κορυφή της κάμψης. Κοντά στην κάμψη της αορτής εμφανίζεται στο μεσοθωρακίο υψηλότερο από το κανονικό. κατευθείαν απομακρυσμένη προς την καμπή της αορτής μπορεί να επεκταθεί.
Το καμπύλο τμήμα της αορτής βρίσκεται κοντά στον οισοφάγο, τον οποίο μετατοπίζει συχνά προς τα εμπρός και προς τα δεξιά. Αυτή η ανωμαλία είναι συμπτωματική..
Μερικοί συγγραφείς θεωρούν αυτό το ελάττωμα 1 ως αποτέλεσμα του ισιώματος της αορτής με την ηλικία και συνέπεια της αορτοαρτηριακής σκλήρυνσης. Εάν θεωρήσουμε αυτό το ελάττωμα ως συγγενές, τότε αυτή η κατάσταση μπορεί να εξηγηθεί από την ανώμαλη επιμήκυνση του 4ου εμβρυϊκού αορτικού τόξου, το οποίο κάμπτει σε ένα ορισμένο σημείο του αρτηριακού αγωγού.

1. Αορτική υποπλασία: στενή αορτή (aorta angusta) [393,

564, 568]
Ο βαθμός στένωσης του αυλού της αορτής και το μήκος του προσβεβλημένου τμήματος της αορτής είναι διαφορετικοί. Συχνά, η στένωση καλύπτει ολόκληρη την αορτή, συμπεριλαμβανομένου του φθίνοντος τμήματος. Αορτική διάμετρος περίπου 2 cm.
Οι ασθενείς έχουν φυσιολογικές βαλβίδες αορτής και φυσιολογικό μέγεθος του δακτυλίου της αορτικής βαλβίδας, χωρίς υποπλασία της αριστερής κοιλίας. (Στο πιο συχνά παρατηρούμενο σύνδρομο υποπλασίας της αριστερής καρδιάς, μια μειωμένη αορτική διάμετρος σχετίζεται με υποπλασία ή ατερία της αορτικής και / ή μιτροειδούς βαλβίδας και υποπλασία της αριστερής καρδιάς, βλέπε σελίδα 134.)

1. Πλήρης διακοπή αορτικής αψίδας: Σύμπλεγμα Steidel [466,

478, 701]
Με αυτήν την ανωμαλία, ένα τμήμα του αορτικού τόξου απουσιάζει εντελώς και παραβιάζεται η αορτική συνέχεια. Δεν υπάρχει σχέση μεταξύ της ανερχόμενης και της φθίνουσας αορτής. ο αρτηριακός αγωγός διατηρείται και επικοινωνεί μεταξύ του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας με ξεχωριστή φθίνουσα αορτή («πνευμονική αρτηρία - αγωγός - φθίνουσα αορτή», «εκκένωση της φθίνουσας αορτής από τον πνευμονικό κορμό») [224] · υπάρχει σχεδόν πάντα ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.
Η πρώτη περιγραφή ανήκει στον R. Steidele (1777).
Τα πολυάριθμα ανατομικά χαρακτηριστικά του συμπλέγματος Steidel ταξινομούνται ως εξής [115, 591]: Τύπος Α: 44%, διάσπαση σε σημείο που βρίσκεται σε απόσταση από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία.
Τύπος Β: 52%. Ένα διάλειμμα στο σημείο ανάμεσα στην αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία και την υποκλείδια αρτηρία.
B] - ανοιχτό αριστερό αρτηριακό πόρο. παρεκκλίνουσα δεξιά υποκλείδια αρτηρία.
Vg - αμφίπλευρος αρτηριακός αγωγός; απομόνωση της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας από την αορτή.
B3 - ανοιχτός αριστερός αρτηριακός αγωγός. απόρριψη της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας από την αορτή.
Β4 διμερής αρτηριακός αγωγός; δεξιά αορτική αψίδα, απομόνωση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας από την αορτή. Τύπος Γ: 4%. Ένα διάλειμμα μεταξύ της ανώνυμης αρτηρίας και της αριστεράς κοινής καρωτίδας.
Πιστεύεται ότι η ανωμαλία προκαλείται από παλινδρόμηση ή ατροφία της εγγύς αριστερής ραχιαίας αορτής ή της 4ης αορτικής αψίδας, η οποία εμφανίστηκε την 6η ή 7η εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής.
Αιμοδυναμικά, η ροή του αίματος στην φθίνουσα αορτή πρέπει να διατηρείται μέσω του ανοικτού αρτηριακού αγωγού, η εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Το CSF είναι επίσης απαραίτητο για την παροχή του οξυγονωμένου αίματος του κάτω σώματος.
«Η διάρκεια ζωής είναι πολύ μικρή. Περίπου το 70% των ασθενών πεθαίνουν τον πρώτο μήνα της ζωής.

Σύκο. 41. Μη φυσιολογική αριστερή πνευμονική αρτηρία: αγγειακός βρόχος. Μια αρτηρία που οδηγεί στον αριστερό πνεύμονα αναχωρεί από τη δεξιά πνευμονική αρτηρία (τροποποίηση από τον Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

1. ΠΟΛΥΜΟΝΙΚΕΣ ΑΝΩΜΙΛΕΣ ΚΑΙ ΑΡΤΙΕΣ ΣΤΥΛ (6η ARC ARC)

/. Μη φυσιολογική αριστερή πνευμονική αρτηρία: αγγειακός βρόχος
[62, 139, 703] (Εικ. 41)
Η πρώτη περιγραφή ανήκει: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Η φυσιολογική αριστερή πνευμονική αρτηρία απουσιάζει. Ένα αγγείο που λειτουργεί ως αριστερή πνευμονική αρτηρία αναχωρεί από τον επιμήκη πνευμονικό κορμό που κατευθύνεται προς τα δεξιά (σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, από τη δεξιά πνευμονική αρτηρία) [684] στο δεξί όριο του μεσοθωρακίου και περνά μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου στον αριστερό πνεύμονα. Ο σωστός κύριος κορμός του βρόγχου, του οισοφάγου και της τραχείας συμπιέζεται από αυτό το αγγείο. Δεν υπάρχουν ανωμαλίες στη δομή του υπόλοιπου πνευμονικού αγγειακού δέντρου. Είναι πιθανό ότι αυτό το αγγείο στον αριστερό πνεύμονα δεν είναι εμβρυολογικά μια αριστερή πνευμονική αρτηρία, αλλά μάλλον μια μεγάλη παράπλευρη αρτηρία που προκύπτει από τη δεξιά πνευμονική αρτηρία. υποχωρεί; Αργότερα, δημιουργούνται εναλλακτικές συνδέσεις με ένα κανονικά αναπτυσσόμενο αρτηριακό σύστημα προς το δεξί πνεύμονα. Αυτές οι συνδέσεις συγχωνεύονται σε έναν μόνο αγγειακό κορμό - μια ανώμαλη αριστερή πνευμονική αρτηρία.
Πολύ συχνά, παρατηρούνται ταυτόχρονες καρδιακές και εξωκαρδιακές ανωμαλίες [654].
. Εξαιρετικά σπάνια, υπάρχει μια ανώμαλη απόρριψη δύο πνευμονικών αρτηριών από τον πνευμονικό κορμό, όταν η αρχή της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας βρίσκεται στα δεξιά της έναρξης της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας [348]. Από την ανώμαλη θέση εκφόρτισης, κάθε πνευμονική αρτηρία πηγαίνει στον αντίστοιχο πνεύμονα και σε αυτό το μονοπάτι και τα δύο αγγεία διασχίζουν το ένα το άλλο - «διασταυρούμενες πνευμονικές αρτηρίες».

1. Μονομερής απουσία της πνευμονικής αρτηρίας [561, 749

(εικ. 42)
Η αριστερή ή δεξιά πνευμονική αρτηρία απουσιάζει και η παροχή αίματος στον προσβεβλημένο πνεύμονα παρέχεται από τις αρτηρίες της πνευμονικής κυκλοφορίας, αναχωρώντας από την ανερχόμενη αορτή ή από την αορτική αψίδα, την κατηφορική αορτή (βρογχικές αρτηρίες) ή τα βραχυκεφαλικά αγγεία.
Αυτή η κατάσταση είναι πολύ σπάνια. Κλινική συχνότητα - 0,1% (σύμφωνα με τις παρατηρήσεις "κόλαση 1943 ασθενείς με συγγενή καρδιακά ελαττώματα) [254].
Μόνο περιπτώσεις απομονωμένης μονομερούς απουσίας μίας πνευμονικής αρτηρίας ανήκουν σε αυτό το σύμπλεγμα. Συνδυασμοί με άλλα σοβαρά καρδιακά ελαττώματα θα πρέπει να αποκλειστούν, για παράδειγμα, τετραλογία του Fallot και περιπτώσεις με διπλή παροχή αίματος στον εμπλεκόμενο πνεύμονα, δηλαδή με υποπλαστική πνευμονική αρτηρία και παρεκκλίνουσα γιούρτα της πνευμονικής κυκλοφορίας που τροφοδοτεί τον ίδιο πνεύμονα. Τέλος, τα περιστατικά αγενέσεως ενός πνεύμονα και, κατά συνέπεια, η απουσία της αντίστοιχης πνευμονικής αρτηρίας, αντιπροσωπεύουν έναν άλλο τύπο παθολογικού συμπλόκου. Μια απομονωμένη μονομερής απουσία της πνευμονικής αρτηρίας επηρεάζει μόνο μεγάλα αγγεία. Ο πνευμονικός κορμός φεύγει κανονικά από τη δεξιά κοιλία και αυτό το αγγείο περνά στην κύρια πνευμονική αρτηρία σε έναν πνεύμονα. Η απουσία της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας είναι λιγότερο συχνή από την απουσία της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας [369].
Διακρίνονται δύο κύριοι τύποι:

1. η ανώμαλη "πνευμονική" αρτηρία αναχωρεί από την ανερχόμενη αορτή: ο τόπος αναχώρησης μπορεί να είναι οποιουδήποτε - από 1 cm πάνω από την αορτική βαλβίδα έως το εγγύς τμήμα του τόξου. ένα μη φυσιολογικό αγγείο είναι συνήθως ανοιχτό.
2. μια μη φυσιολογική "πνευμονική" αρτηρία αποτελείται από μια βρογχική αρτηρία ή από μια παρεκκλίνουσα συστηματική αρτηρία από την φθίνουσα αορτή ή τα βραχυκεφαλικά αγγεία: το ανώμαλο αγγείο είναι συνήθως μικρό και ο πνεύμονας που εμπλέκεται είναι συνήθως μικρότερος από ένα άλλο φυσιολογικό.

Σύκο. 42. Η απουσία της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας. Παροχή αίματος στον αριστερό πνεύμονα μέσω του αριστερού αορτικού τόξου
ductus arteriosus (τροποποιήθηκε από Stewart, Kincaid, Edwards,

Η κυκλοφορία του αίματος σε κάθε πνεύμονα είναι διαφορετική και δεν εξαρτάται το ένα από το άλλο. Μια μη φυσιολογική «πνευμονική» αρτηρία μεταφέρει αίμα που είναι πλήρως κορεσμένο με οξυγόνο και υπό υψηλή πίεση, η τιμή του οποίου είναι συνήθως εντός των ορίων πίεσης σε έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας αίματος, εκτός εάν υπάρχει σημαντική στένωση της αρτηρίας. Ο δεύτερος πνεύμονας λαμβάνει φλεβικό αίμα, συνήθως υπό χαμηλή πίεση. Αν και ο προσβεβλημένος πνεύμονας αερίζεται, δεν υπάρχει σχεδόν καθόλου απορρόφηση οξυγόνου. Η πρόβλεψη είναι δυσμενής. Συνήθως ο θάνατος εμφανίζεται στην παιδική ηλικία από καρδιακή ανεπάρκεια με συμφόρηση.

1. Ξεχωριστή απόρριψη πνευμονικών αρτηριών από το σύστημα καμάρας

αορτικοί αρτηριακοί αγωγοί
Και οι δύο πνευμονικές αρτηρίες προκύπτουν μέσω του αρτηριακού αγωγού από το σύστημα αορτικής αψίδας. Η πνευμονική αρτηρία στην πλευρά της αορτικής αψίδας προκύπτει από τον αρτηριακό αγωγό που εκτείνεται από την αορτική αψίδα, ενώ η αντίπλευρη πνευμονική αρτηρία προκύπτει από την ανώνυμη ή υποκλείδια αρτηρία μέσω του αγωγού αυτής της πλευράς: [206].

1. Μη φυσιολογική απόρριψη της υποκλείδιας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία [254]

Αυτή η σπάνια ανωμαλία δεν έχει κλινική σημασία, καθώς η επαρκής αρτηριακή παροχή στο εμπλεκόμενο άκρο εξασφαλίζεται από επαρκείς παράπλευρες οδούς..