Βιοξημία Φωρίου
Παράγοντας Ι - ινωδογόνο. Συντίθεται στο ήπαρ και στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (στο μυελό των οστών, στον σπλήνα, στους λεμφαδένες κ.λπ.). Στους πνεύμονες υπό τη δράση ενός ειδικού ενζύμου - ινωδογενάσης ή ινωδοδιστρακτάσης - συμβαίνει η καταστροφή του ινωδογόνου. Η περιεκτικότητα ινωδογόνου στο πλάσμα είναι 24 g / l, ο χρόνος ημίσειας ζωής είναι 72-120 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 0,8 g / l. Υπό την επίδραση της θρομβίνης, το ινωδογόνο μετατρέπεται σε ινώδες, το οποίο σχηματίζει τη δικτυωτή βάση του θρόμβου, φράζοντας το κατεστραμμένο αγγείο.
Παράγοντας II - προθρομβίνη. Η προθρομβίνη συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ. Η περιεκτικότητα της προθρομβίνης στο πλάσμα είναι περίπου 0,1 g / l, ο χρόνος ημίσειας ζωής είναι 48-96 ώρες. Το επίπεδο της προθρομβίνης ή η λειτουργική του χρησιμότητα μειώνεται με την ενδογενή ή εξωγενή ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, όταν σχηματίζεται ελαττωματική προθρομβίνη. Ο ρυθμός πήξης του αίματος παραβιάζεται μόνο όταν η συγκέντρωση της προθρομβίνης είναι κάτω από το 40% της κανονικής
Υπό φυσικές συνθήκες, όταν το αίμα πήζει υπό τη δράση των ιόντων θρομβοπλαστίνης και ασβεστίου, καθώς και με τη συμμετοχή των παραγόντων V και Xa (ενεργοποιημένος παράγοντας X), ενωμένοι με τον γενικό όρο "προθρομβινάση", η προθρομβίνη μετατρέπεται σε θρομβίνη. Η διαδικασία μετατροπής της προθρομβίνης σε θρομβίνη είναι αρκετά περίπλοκη, καθώς κατά τη διάρκεια της αντίδρασης σχηματίζονται διάφορα παράγωγα προθρομβίνης, αυτοπροθρομβίνη, και τέλος διάφοροι τύποι θρομβίνης (θρομβίνη C, θρομβίνη Ε) που έχουν προπηκτική, αντιπηκτική και ινωδολυτική δράση. Η προκύπτουσα θρομβίνη C - το κύριο προϊόν αντίδρασης - συμβάλλει στην πήξη του ινωδογόνου.
Παράγοντας III - θρομβοπλαστίνη ιστού. Η θρομβοπλαστίνη ιστού είναι μια θερμοσταθερή λιποπρωτεΐνη, που βρίσκεται σε διάφορα όργανα - στους πνεύμονες, στον εγκέφαλο, στα νεφρά, στην καρδιά, στο συκώτι, στο σκελετικό μυ. Οι ιστοί δεν περιέχονται σε δραστική κατάσταση, αλλά με τη μορφή προδρόμου - προθρομβοπλαστίνης. Όταν αλληλεπιδρά με παράγοντες πλάσματος (VII, IV), η θρομβοπλαστίνη ιστού είναι ικανή να ενεργοποιήσει τον παράγοντα Χ, εμπλέκεται στην εξωτερική οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ένα σύμπλεγμα παραγόντων που μετατρέπουν την προθρομβίνη σε θρομβίνη.
Παράγοντας IV - ιόντα ασβεστίου. Κανονικά, η περιεκτικότητα του παράγοντα IV στο πλάσμα είναι 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). Κατά τη διαδικασία της πήξης, δεν καταναλώνεται. Ως εκ τούτου, μπορεί να βρεθεί στον ορό του αίματος. Η διαδικασία πήξης παραμένει φυσιολογική ακόμη και με μείωση της συγκέντρωσης ασβεστίου, στην οποία παρατηρείται σπασμωδικό σύνδρομο.
Τα ιόντα ασβεστίου εμπλέκονται και στις τρεις φάσεις της πήξης του αίματος: στην ενεργοποίηση της προθρομβινάσης (φάση Ι), η μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη (φάση II) και ινωδογόνο σε ινώδες (φάση III). Το ασβέστιο είναι ικανό να δεσμεύει την ηπαρίνη, η οποία επιταχύνει την πήξη του αίματος. Ελλείψει ασβεστίου, η συσσώρευση αιμοπεταλίων και η απόσυρση θρόμβων αίματος είναι μειωμένες. Τα ιόντα ασβεστίου αναστέλλουν την ινωδόλυση.
Ο παράγοντας V είναι προακεσελερίνη, σφαιρίνη AC πλάσματος ή ασταθής παράγοντας. Σχηματίζεται στο ήπαρ, αλλά, σε αντίθεση με άλλους ηπατικούς παράγοντες του συμπλόκου προθρομβίνης (II, VII και X), δεν εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ. Καταστρέφεται εύκολα. Η περιεκτικότητα του παράγοντα V στο πλάσμα είναι 12-17 u / ml (περίπου 0,01 g / l), ο χρόνος ημίσειας ζωής είναι 15-18 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 10-15%.
Ο παράγοντας V είναι απαραίτητος για το σχηματισμό εσωτερικής (αίματος) προθρομβινάσης (ενεργοποιεί τον παράγοντα X) και για τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη.
Παράγοντας VI - επιταχυνλίνη ή AC-σφαιρίνη ορού - η δραστική μορφή του παράγοντα V. Εξαιρούμενη από τη λίστα των παραγόντων πήξης, αναγνωρίζεται μόνο η ανενεργή μορφή του ενζύμου - παράγοντας V (προακεσελερίνη), ο οποίος, όταν εμφανίζονται ίχνη θρομβίνης, ενεργοποιείται.
Παράγοντας VII - προκοβερτίνη - κονβερτίνη. Συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ. Παραμένει στο σταθεροποιημένο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και ενεργοποιείται από μια διαβρέξιμη επιφάνεια. Η περιεκτικότητα του παράγοντα VII στο πλάσμα είναι περίπου 0,005 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 4-6 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 5-10%.
Η κονβερτίνη, μια δραστική μορφή του παράγοντα, παίζει σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό προθρομβινάσης ιστού και στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Η ενεργοποίηση του παράγοντα VII συμβαίνει στην αρχή της αλυσιδωτής αντίδρασης κατά την επαφή με μια ξένη επιφάνεια. Κατά τη διαδικασία της πήξης, η προκονβερτίνη δεν καταναλώνεται και αποθηκεύεται στον ορό.
Παράγοντας VIII - αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α. Παράγεται στο ήπαρ, σπλήνα, ενδοθηλιακά κύτταρα, λευκά αιμοσφαίρια, νεφρά.
Το περιεχόμενο του παράγοντα VIII στο πλάσμα είναι 0,01-0,02 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 7-8 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για την αιμόσταση είναι 30–35%. Η αντιγομοφιλική σφαιρίνη Α εμπλέκεται στην «εσωτερική» οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ενισχύοντας την ενεργοποιητική επίδραση του παράγοντα IXa (ενεργοποιημένος παράγοντας IX) στον παράγοντα X. Ο παράγοντας VIII κυκλοφορεί στο αίμα, που σχετίζεται με τον παράγοντα von Willebrand.
Ο παράγοντας Willebrand είναι ένας αντιιμορραγικός αγγειακός παράγοντας. Συντίθεται από αγγειακό ενδοθήλιο και μεγακαρυοκύτταρα, περιέχεται στο πλάσμα και στα αιμοπετάλια. Ο παράγοντας Willebrand χρησιμεύει ως ενδοαγγειακή πρωτεΐνη φορέας για τον παράγοντα VIII. Η δέσμευση του παράγοντα von Willebrand στον παράγοντα VIII σταθεροποιεί το μόριο του τελευταίου, αυξάνει την περίοδο της ημι-ύπαρξής του μέσα στο αγγείο και προωθεί τη μεταφορά του στη θέση της ζημιάς.
Ένας άλλος φυσιολογικός ρόλος της σχέσης μεταξύ του παράγοντα VIII και του παράγοντα von Willebrand είναι η ικανότητα του παράγοντα von Willebrand να αυξήσει τη συγκέντρωση του παράγοντα VIII στη θέση της αγγειακής βλάβης. Δεδομένου ότι ο παράγοντας κυκλοφορούντος von Willebrand συνδέεται τόσο στους εκτεθειμένους υποενδοθηλιακούς ιστούς όσο και στα διεγερμένα αιμοπετάλια, κατευθύνει τον παράγοντα VIII στην πληγείσα περιοχή, όπου το τελευταίο είναι απαραίτητο για την ενεργοποίηση του παράγοντα X με τη συμμετοχή του παράγοντα IXa.
Παράγοντας IX - Χριστουγεννιάτικος παράγοντας, αντιιμοφιλική σφαιρίνη Β. Σχηματίζεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ, είναι θερμοσταθερή και αποθηκεύεται για μεγάλο χρονικό διάστημα στο πλάσμα και στον ορό. Το πλάσμα IX είναι περίπου 0,003 g / L. Ο χρόνος ημιζωής είναι 7-8 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 20-30%.
Η αντιιμοφιλική σφαιρίνη Β εμπλέκεται στην «εσωτερική» οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ενεργοποιώντας το σύμπλοκο με τον παράγοντα VIII, τα ιόντα ασβεστίου και τον παράγοντα 3 του αιμοπεταλίου 3.
Ο παράγοντας X είναι ο παράγοντας Stuart-Prauer. Παράγεται στο ήπαρ σε αδρανή κατάσταση, ενεργοποιείται από θρυψίνη και ένα ένζυμο από δηλητήριο οχιάς. Κ-βιταμίνη, σχετικά σταθερή, ημιζωή - 30-70 ώρες. Η περιεκτικότητα του παράγοντα X στο πλάσμα είναι περίπου 0,01 g / L. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 10-20%.
Ο παράγοντας Χ εμπλέκεται στο σχηματισμό προθρομβινάσης. Στο σύγχρονο σχήμα πήξης του αίματος, ο ενεργός παράγοντας X (Xa) είναι ο κεντρικός παράγοντας της προθρομβινάσης, ο οποίος μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη. Ο παράγοντας X μετατρέπεται σε δραστική μορφή υπό τη δράση των παραγόντων VII και III (εξωτερικός, ιστός, μονοπάτι σχηματισμού προθρομβινάσης) ή ο παράγοντας IXa μαζί με VIIIa και φωσφολιπίδιο με τη συμμετοχή ιόντων ασβεστίου (εσωτερικά, αίμα, μονοπάτι σχηματισμού προθρομβινάσης).
Παράγοντας XI - Παράγοντας Rosenthal, πρόδρομος θρομβοπλαστίνης στο πλάσμα, αντιιμοφιλικός παράγοντας C. Συντίθεται στο ήπαρ, θερμοσταθερός. Το περιεχόμενο του παράγοντα XI στο πλάσμα είναι περίπου 0,005 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 30-70 ώρες.
Η ενεργή μορφή αυτού του παράγοντα (XIa) σχηματίζεται με τη συμμετοχή των παραγόντων XIIa, Fletcher και Fitzgerald. Η φόρμα XIa ενεργοποιεί τον παράγοντα IX, ο οποίος μετατρέπεται σε παράγοντα IXa.
Παράγοντας Fletcher - πρεκαλικρίνη στο πλάσμα. Συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας πλάσματος είναι περίπου 0,05 g / L. Η αιμορραγία δεν συμβαίνει ακόμη και με πολύ βαθιά ανεπάρκεια παράγοντα (λιγότερο από 1%). Συμμετέχει στην ενεργοποίηση των παραγόντων XII και IX, πλασμινογόνο, μεταφέρει κινινογόνο σε συγγενείς.
Fitzgerald Factor - Κινητογόνο πλάσματος (Flochek factor, Williams factor). Συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας πλάσματος είναι περίπου 0,06 g / L. Η αιμορραγία δεν συμβαίνει ακόμη και με πολύ βαθιά ανεπάρκεια παράγοντα (λιγότερο από 1%). Συμμετέχει στην ενεργοποίηση του παράγοντα XII και του πλασμινογόνου.
Παράγοντας XII - παράγοντας επαφής, παράγοντας Hageman. Συντίθεται στο ήπαρ, παράγεται σε ανενεργή κατάσταση, ο χρόνος ημιζωής είναι 50-70 ώρες. Ο παράγοντας πλάσματος είναι περίπου 0,03 g / L. Η αιμορραγία δεν συμβαίνει ακόμη και με πολύ βαθιά ανεπάρκεια παράγοντα (λιγότερο από 1%).
Ενεργοποιείται κατά την επαφή με την επιφάνεια χαλαζία, γυαλί, κυτταρίτιδα, αμίαντο, ανθρακικό βάριο και στο σώμα κατά την επαφή με το δέρμα, ίνες κολλαγόνου, θειικό οξύ χονδροϊτίνης, μικκύλια κορεσμένων λιπαρών οξέων. Οι ενεργοποιητές του παράγοντα XII είναι επίσης ο παράγοντας Fletcher, η καλλικρεΐνη, ο παράγοντας XIa, η πλασμίνη. Ο παράγοντας Hageman εμπλέκεται στην "εσωτερική" οδό σχηματισμού προθρομβινάσης, ενεργοποιώντας τον παράγοντα XI.
Παράγοντας XIII - σταθεροποιητής ινώδους, ινωδινάση, τρανσγλουταμινάση πλάσματος. Προσδιορίζεται στο αγγειακό τοίχωμα, στα αιμοπετάλια, στα ερυθρά αιμοσφαίρια, στα νεφρά, στους πνεύμονες, στους μύες και στον πλακούντα. Στο πλάσμα, έχει τη μορφή προενζύμου συνδεδεμένου με ινωδογόνο. Μετατρέπεται σε ενεργή μορφή υπό την επίδραση της θρομβίνης. Το πλάσμα περιέχει σε ποσότητα 0,01-0,02 g / l, ο χρόνος ημιζωής είναι 72 ώρες. Το ελάχιστο απαιτούμενο επίπεδο για αιμόσταση είναι 2-5%.
Ο παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους εμπλέκεται στον σχηματισμό ενός πυκνού θρόμβου. Επηρεάζει επίσης την πρόσφυση και τη συσσώρευση αιμοπεταλίων αίματος..
Διαταραχές πήξης αίματος
Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης V (AC globulin, pro-acelerin, ευκίνητος παράγοντας)
Μια ανεπάρκεια της AC-σφαιρίνης ή η ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος V, είναι επίσης γνωστή ως ανεπάρκεια του επιταχυντή σφαιρίνης, ή ασταθής παράγοντας, της προ-επιταχρίνης. Προκαλεί την εμφάνιση μιας σπάνιας κληρονομικής νόσου που ονομάζεται «νόσος του Owren» ή παραιμοφιλία. Η πήξη του αίματος, όπως και με άλλους τύπους αιμοφιλίας, συμβαίνει με αυτήν την ασθένεια πολύ αργά. Ο παράγοντας V είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ και βοηθά στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Εάν ένα άτομο έχει ανεπάρκεια AC σφαιρίνης, οι θρόμβοι αίματος είναι πολύ αδύναμοι για να σταματήσουν την αιμορραγία.
Η ανεπάρκεια του παράγοντα V μπορεί να συμβεί ταυτόχρονα με την έλλειψη ινώδους σταθεροποιητικής πρωτεΐνης (παράγοντας 8). Συνολικά, υπάρχουν 13 τέτοιοι παράγοντες αίματος. Όλοι τους ενεργούν σύμφωνα με μια μόνο αρχή. Αρχικά, η αγγειοσυστολή εμφανίζεται για να επιβραδύνει την απώλεια αίματος, και στη συνέχεια οι παράγοντες πήξης εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος για να ξεκινήσουν τη διαδικασία πήξης. Στη συνέχεια σχηματίζονται αιμοπετάλια. Συλλέγονται στο σημείο του τραύματος και προσκολλούνται στα άκρα του και το ένα στο άλλο, σχηματίζεται θρόμβος αίματος (θρόμβος), η διαδικασία αυτή ονομάζεται αιμόσταση. Στη συνέχεια σχηματίζεται θρόμβος ινώδους. Ο παράγοντας V είναι υπεύθυνος για τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Η θρομβίνη προάγει την παραγωγή ινώδους από ινωδογόνο. Στο τέλος, σχηματίζεται ο τελικός θρόμβος. Μετά από αυτό, το ινώδες σχηματίζει έναν σταθερό, πυκνό θρόμβο αίματος, ο οποίος στη συνέχεια καταρρέει. Εάν ένα άτομο έχει ανεπάρκεια του παράγοντα V, η αιμόσταση δεν εμφανίζεται σωστά, ως αποτέλεσμα η αιμορραγία παρατείνεται.
Συμπτώματα ανεπάρκειας του παράγοντα V
- μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον τοκετό, εγχειρήσεις ή τραυματισμούς.
- ανώμαλη υποδόρια αιμορραγία
- αιμορραγία καλωδίων, αιμορραγία ούλων, μύτη
- μακρά περίοδος του εμμηνορροϊκού κύκλου.
- εσωτερική αιμορραγία (σε όργανα, μυς, εγκέφαλο, κρανίο - εξαιρετικά σπάνια).
Θεραπεία ανεπάρκειας παράγοντα V
Ψεκασμοί Factor V, κατεψυγμένα παρασκευάσματα πλάσματος, μεταγγίσεις αιμοπεταλίων. Με τη σωστή θεραπεία και τις ελάχιστες προφυλάξεις ασφαλείας, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή για την αποφυγή τραυματισμών..
Ανεπάρκεια παράγοντα Stewart-Prauer (ανεπάρκεια παράγοντα X)
Μια ανεπάρκεια του παράγοντα X (FX) ή του Stuart-Prauer εντοπίστηκε για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1950 στις Ηνωμένες Πολιτείες και την Αγγλία σε δύο ασθενείς: Rufus Stewart και Audrey Prauer. Συχνότητα εμφάνισης αυτής της ασθένειας: 1 περίπτωση ανά 500 εκατομμύρια άτομα. Η ασθένεια κληρονομείται, τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου. Ο παράγοντας Χ είναι σημαντικός για την ενεργοποίηση ενζύμων που συμβάλλουν στο σχηματισμό θρόμβου ινώδους. Η βιταμίνη Κ είναι απαραίτητη για την κανονική σύνθεση του παράγοντα X στο ήπαρ..
Η επίκτητη ανεπάρκεια FX μπορεί να οφείλεται σε έλλειψη βιταμίνης Κ ή αμυλοείδωσης (ανώμαλη συσσώρευση αμυλοειδών πρωτεϊνών σε εσωτερικά όργανα), καθώς και το αποτέλεσμα σοβαρής ηπατικής νόσου.
Συμπτώματα ανεπάρκειας του παράγοντα X: αιμορραγία, μώλωπες, αποβολή κατά το πρώτο τρίμηνο, μηννορραγία, βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία, επιπλοκές κατά τον τοκετό.
Θεραπεία της ανεπάρκειας του παράγοντα X: η χρήση αντιφιμπρολυτικών παραγόντων, για παράδειγμα αμινοκαπροϊκό, τρανεξαμικό οξύ ή τοπική θεραπεία, ιδίως η χρήση κόλλας ινώδους, σπρέι.
Ανεπάρκεια παράγοντα Hageman (ανεπάρκεια παράγοντα XII)
Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII (παράγοντας Hageman) είναι μια κληρονομική ασθένεια στην οποία ο παράγοντας πήξης XII δεν παράγεται ή παράγεται σε μικρές ποσότητες. Θεωρείται ο ασφαλέστερος τύπος αιμοφιλίας για την υγεία. Ακόμη και με την πλήρη απουσία του παράγοντα Hageman, δεν υπάρχει απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Πράγματι, το αίμα πήζει πιο αργά, αλλά η κατάσταση του ασθενούς δεν επιδεινώνεται λόγω αιμορραγίας. Χειρότερο εάν δεν υπάρχουν ακόμα παράγοντες πήξης στο συγκρότημα με έλλειψη Hageman.
Η ανεπάρκεια του παράγοντα Hageman είναι κληρονομική, ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο με λεπτομερή εξέταση αίματος. Δεν απαιτείται ειδική μεταχείριση.
Ανεπάρκεια του παράγοντα σταθεροποίησης ινώδους (παράγοντας Lucky-Lorand)
Η ανεπάρκεια του παράγοντα XIII (νόσος Laki-Lorand) είναι μια σπάνια διαταραχή της αιματοποίησης. Υπάρχει μια κληρονομική και επίκτητη μορφή. Η κληρονομική νόσος εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση, εκφράζεται σε ανώμαλη αιμορραγία από το ομφάλιο λώρο, τραύμα, χειρουργική επέμβαση. Η ασθένεια μπορεί να συμβάλει σε ανώμαλη αιμορραγία στις αρθρώσεις, στους μυς. Οι γυναίκες που πάσχουν από εμμηνόρροια, οι αποβολές είναι πιο δύσκολο να ανεχθούν το έλλειμμα του παράγοντα Lucky-Laurand.
Συμπτώματα ανεπάρκειας του παράγοντα Laki-Lorand: ρινική και εσωτερική αιμορραγία, επούλωση προβλημάτων πληγών, ουλές μετά από χειρουργική επέμβαση, υψηλός κίνδυνος ενδοκρανιακής αιμορραγίας (μία από τις κύριες αιτίες θανάτου σε άτομα με αυτήν την ασθένεια).
Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η πρόγνωση είναι κακή..
Τα άτομα με μια επίκτητη μορφή της νόσου διατρέχουν χαμηλότερο κίνδυνο από τα παιδιά που γεννιούνται με αυτήν την ασθένεια..
Θεραπεία της ανεπάρκειας παράγοντα Laki-Lorand
Λόγω του μικρού αριθμού περιπτώσεων της νόσου παγκοσμίως (1 άτομο ανά 3 εκατομμύρια άτομα), η θεραπεία επιλέγεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση και εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τις χρόνιες ασθένειες και τη σοβαρότητα της νόσου. Η τοπική θεραπεία ενδείκνυται (η χρήση κόλλας ινώδους, σπρέι) και η φαρμακευτική θεραπεία (τρανεξαμικό, αμινοκαπροϊκό οξύ, παρασκευάσματα πλάσματος αίματος).
Συγγενής δυσφιγγειογένεση (αιμορραγική διάθεση)
Η αιμορραγική διάθεση ή η συγγενής δυσιβρινογενεμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την τάση για αιμορραγία και αιμορραγία. Μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα και μπορεί να προκληθούν από τραυματισμούς και οι τραυματισμοί μπορεί να είναι πολύ μικροί. Σε ένα υγιές άτομο, τέτοιοι αιμορραγικοί τραυματισμοί δεν μπορούν να προκαλέσουν.
Ορισμένες περιπτώσεις αιμορραγικής διάθεσης προκαλούνται από εξωτερικούς παράγοντες, ενώ άλλες είναι αποτέλεσμα κληρονομικής νόσου. Ανεπάρκειες βιταμινών (βιταμίνες C και P), σήψη, ενδημικός τύφος, ιικός αιμορραγικός πυρετός, λεπτόσπιρωση, αλλεργικές αντιδράσεις και συστηματικές ασθένειες του αίματος συμβάλλουν σε αυτήν την ασθένεια. Αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη αιμορραγικής διάθεσης..
Σύμφωνα με την παθογένεση του HD, ταξινομείται σε δύο κύριες ομάδες:
- αιμορραγική διάθεση με διαταραγμένη διαπερατότητα των τριχοειδών (αιμορραγική αγγειίτιδα, ανεπάρκεια βιταμίνης C, μολυσματικές ασθένειες, τροφικές διαταραχές).
- αιμορραγική διάθεση λόγω διαταραχών στο σύστημα πήξης του αίματος και αντιπηκτικά.
Η δεύτερη ομάδα συνεπάγεται τις ακόλουθες προϋποθέσεις:
- Συγγενής ανεπάρκεια συστατικών στο πλάσμα του σχηματισμού αιμοπεταλίων (παράγοντες VIII, IX, XI, αιμοφιλία Α, Β, Γ κ.λπ.)
- Ανεπάρκεια του συστατικού της θρομβίνης στο πλάσμα και των παραγόντων II, V, X, παρουσία ανταγωνιστών σε αυτούς και των αναστολέων τους.
- Ανεπάρκεια συστατικών πλάσματος ινώδους, ινωδογόνου και παράγοντα XII.
Η αιμορραγική διάθεση μπορεί να προκληθεί από επιταχυνόμενη ινωδόλυση ή διάχυτη αγγειακή πήξη (θρομβομορφογόνο σύνδρομο ή πήξη της κατανάλωσης). Στο DIC, όλα τα προπηκτικά που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια μαζικής ενδοαγγειακής πήξης και ινωδόλυσης ενεργοποιούνται..
Συμπτώματα αιμορραγικής διάθεσης: η εμφάνιση στο σώμα του μωρού από καφέ σημεία, παρόμοια με αλλεργία ή συνηθισμένη διάθεση. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η δυσφινογενεμία ονομάζεται συγγενής αιμορραγική διάθεση. Σε ενήλικες, η εκδήλωση αυτής της νόσου είναι εξωτερικά παρόμοια με μοβ: το δέρμα καλύπτεται με κόκκινες κηλίδες, πυκνό, στην αφή όπως το συνηθισμένο δέρμα. Η επιφάνεια αυτών των σημείων μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη, για παράδειγμα, καταλαμβάνει ολόκληρο το στομάχι ή την πλάτη.
Θεραπεία της αιμορραγικής διάθεσης
Η χρήση παρασκευασμάτων πλάσματος αίματος, ινωδογόνου, συμπυκνωμάτων ινωδογόνου. Χρησιμοποιούνται επίσης τρανεξαμικό και αμινοκαπροϊκό οξύ, φάρμακα που μειώνουν τη δραστηριότητα των αιμοπεταλίων, καθώς και αντιπηκτικά. Με μια συγγενή μορφή δυσφιρινογένεσης, το παιδί απαιτεί συνεχή ιατρική παρακολούθηση. Η πρόγνωση για σωστή θεραπεία είναι γενικά ευνοϊκή..
Ανάλυση της συγκέντρωσης των παραγόντων πήξης - τι σημαίνουν τα αποτελέσματα
Οι παράγοντες πήξης του αίματος είναι απαραίτητοι στη διαδικασία θρόμβωσης αίματος και επούλωσης πληγών. Η σύνθεσή τους εμφανίζεται στο ήπαρ και ο ενθουσιασμός τους για δράση εμφανίζεται όταν πρόκειται για τραυματισμούς. Η πολύπλοκη διαδικασία της πήξης του αίματος ονομάζεται καταρράκτης..
Η διαδικασία πήξης του καταρράκτη ξεκινά με τρεις τρόπους - την εξωτερική διαδρομή (για βλάβη στους ιστούς), την εσωτερική διαδρομή (για βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία) και τη γενική διαδρομή. Οι εξωτερικές και εσωτερικές οδοί ενεργοποίησης του συστήματος πήξης του αίματος χαρακτηρίζονται από διάφορους παράγοντες πήξης. Και οι δύο διαδρομές συνδέονται με μια τρίτη διαδρομή που ονομάζεται κοινή διαδρομή..
Η διαδικασία πήξης του αίματος τελειώνει με τη μετατροπή του παράγοντα Ι (ινωδογόνο) σε ίνες ινώδους, οι οποίες σχηματίζουν ένα δίκτυο στη θέση του τραύματος. Ο προκύπτων θρόμβος παραμένει στο δέρμα μέχρι να επουλωθεί η πληγή. Οι παράγοντες πήξης είναι επίσης υπεύθυνοι για τη διάλυση του θρόμβου μετά την εκτέλεση του ρόλου του.
Όταν ελέγχονται οι παράγοντες πήξης του αίματος
Οι παράγοντες πήξης διερευνώνται όταν το αποτέλεσμα του χρόνου προθρομβίνης ή του χρόνου APTT είναι ανώμαλο. Εάν τα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών είναι πάνω από τα πρότυπα, τότε αυτό δείχνει παράγοντες πήξης (ένας ή περισσότεροι).
Η μελέτη διεξάγεται σε περίπτωση υποψίας για εμφάνιση αιμορραγικής διάθεσης. Εάν υπάρχει υποψία ότι η αιμορραγική διαταραχή είναι συγγενής στη φύση, τότε εξετάζονται επίσης τα μέλη της οικογένειας του ασθενούς..
Ο προσδιορισμός των παραγόντων πήξης πραγματοποιείται σε άτομα με υπερβολική αιμορραγία ή συλλογή, καθώς και εάν υποψιάζεστε μια επίκτητη νόσο που προκαλεί υπερβολική αιμορραγία, όπως σύνδρομο πολλαπλής σκλήρυνσης, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, εκλαμψία μετά τον τοκετό ή ηπατική νόσο.
Ερμηνεία της έρευνας του παράγοντα πήξης
Για να μελετηθούν οι παράγοντες πήξης, λαμβάνεται δείγμα αίματος, συνήθως από την κυβική φλέβα. Οι παράγοντες πήξης έχουν τα ονόματά τους και αριθμούνται.
Οι κύριοι παράγοντες πήξης είναι:
- παράγοντας Ι - ινωδογόνο;
- παράγοντας II - προθρομβίνη;
- παράγοντας V - προακεσελερίνη;
- παράγοντας VII - προκονβερτίνη;
- παράγοντας VIII - αντιιμόφιλος παράγοντας Α;
- παράγοντας IX - αντιιμοφιλικός παράγοντας Β;
- παράγοντας X - παράγοντας Stuart-Praer;
- παράγοντας XI - συντελεστής Rosenthal;
- παράγοντας XII - παράγοντας Hageman;
- παράγοντας XIII - σταθεροποιητής ινώδους.
Διαταραχές πήξης αίματος
Όταν ο αριθμός των παραγόντων πήξης είναι λάθος, υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας. Οι διαταραχές της πήξης του αίματος μπορεί να σχετίζονται με κληρονομική νόσο (π.χ. αιμοφιλία) ή να αποκτήσουν (π.χ. ηπατική νόσο ή καρκίνο).
Η σωστή λειτουργία ορισμένων παραγόντων αίματος εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και, επομένως, η ανεπάρκεια αυτού του συστατικού προκαλεί διαταραχή πήξης του αίματος. Ορισμένα φάρμακα έχουν επίσης ένα αποτέλεσμα που τροποποιεί την πήξη του αίματος..
Ένα αυξημένο επίπεδο παραγόντων πήξης σχετίζεται κυρίως με τραύμα ή οξεία φλεγμονή. Τα υψηλά επίπεδα ινωδογόνου είναι επικίνδυνα επειδή μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο θρόμβωσης..
Ένα χαμηλό επίπεδο παραγόντων πήξης του αίματος προκαλείται από ουραιμία, ηπατικές παθήσεις, DIC, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ. Η μείωση τους στο αίμα μπορεί να προκαλέσει καρκίνο, ασθένεια μυελού των οστών, δηλητήριο φιδιού ή λήψη αντιπηκτικών..
Είναι εξαιρετικά σημαντικό να παρατηρηθεί μείωση της δραστηριότητας των παραγόντων πήξης του αίματος σε άτομα μετά από μετάγγιση αίματος λόγω του γεγονότος ότι η δραστηριότητά τους μειώνεται στο αποθηκευμένο αίμα.
